Опухоли периферической нервной системы патанатомия

Менингеальная саркома – злокачественный аналог менингиомы. Гистоло-гически она напоминает фибросаркому, полиморфно-клеточную саркому, диффузный саркоматоз оболочек.

Опухоли вегетативной нервной системы

Опухоли вегетативной нервной системы развиваются из разной зрелости ганглиозных клеток (симпатогонии, симпатобласты, ганглионейроциты) симпатических ганглиев, а также из клеток нехромаффинных параганглиев (гломусов), генетически связанных с симпатической нервной системой. Сюда относятся доброкачественные опухоли – ганглионеврома, доброкачественная нехромаффинная параганглиома (гломусная опухоль, хемодектома) и злокачественные – ганглионейробластома, симпатобластома (симпатогониома) и злокачественная нехромаффинная параганглиома (хемодектома). Многие из этих опухолей были описаны ранее.

Доброкачественная нехромаффинная параганглиома (хемодектома) по морфологическим признакам сходна с опухолями APUD-системы (апудомами), способна синтезировать серотонин и реже АК.ТГ. Опухоль может достигать больших размеров, особенно забрюшинная. Наиболее характерны альвеолярное или трабекулярное строение, большое число сосудов синусоидного типа.

Злокачественную нехромаффинную параганглиому (хемодектома), которая встречается редко, отличают клеточный полиморфизм, инфильтрирующий рост и лимфогематогенное метастазирование. Симпатобластома (симпатогониома) – крайне злокачественная опухоль, встречается обычно у маленьких детей (см. Болезни детского возраста).

Опухоли периферической нервной системы

Опухоли периферической нервной системы возникают из оболочек нервов. К ним относят доброкачественные опухоли – неврилеммому (шванному), нейрофиброму, а также нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) и злокачественные – злокачественную шванному, или нейрогенную саркому.

Опухоли системы крови

Опухоли системы крови делят на системные, или лейкозы, и регионарные, или злокачественные лимфомы (см. Болезни системы крови).

Тератомы (от греч. teratos – чудовище, уродство) развиваются на почве отщепления одной из бластомер яйца и могут состоять из одной или нескольких тканей. Тератомы являются зрелыми, доброкачественными опухолями, однако они могут малигнизироваться, тогда развивается злокачественная опухоль – тератобластома (см. Болезни детского возраста).

Частная патологическая анатомия

Частная патологическая анатомия изучает материальный субстрат болезни, т. е. является предметом нозологии. Нозология (от лат. nosos – болезнь и logos – учение), или учение о болезни, предусматривает знание этиологии, патогенеза, проявлений (клинических и морфологических) и исходов болезни, классификации и номенклатуры болезней, их изменчивости (патоморфоз), а также построения диагноза, принципов лечения и профилактики.

Под болезнью понимают нарушение жизнедеятельности организма под влиянием той или иной причины. Сущность болезни решается в экологическом плане (реч. oikos – дом, жилище), т. е. в плане нарушений нормальных взаимоотношений организма с внешней средой. Такое толкование болезни сложилось во второй половине XIX века. Выдающийся русский клиницист А. А. Остроумов рассматривал болезнь как нарушение нормальной жизни человека условиями его существования в среде. С. П. Боткин считал, что болезнь – это реакция организма на вредные влияния внешней среды. К. Бернар определял болезнь как нарушение физиологического равновесия организма.

Толкование болезни в экологическом плане позволяет выдвинуть следующие теоретические положения, которые необходимо учитывать при изучении болезни.

1. Болезнь не привнесена извне, а представляет собой процесс сосуществования организма человека с окружающей средой – конфликт человека с обстановкой его жизни и труда. Поэтому противопоставление болезни здоровью не оправдано. И то, и другое – лишь формы сосуществования организма человека с окружающей его средой.

2. В этиологии болезни ведущая роль принадлежит внешним причинным факторам. Внутренние причинные факторы, в частности наследственные факторы болезни, в далеком прошлом имели свои внешние причины.

3. Болезнь как новое качество в жизнедеятельности организма развивается на физиологической основе. Из этого следует, что изучение патогенеза основывается на анализе физиологических процессов, которые при болезни приобретают лишь иное качество.

5. Клинические проявления болезни являются производными морфологических изменений не вообще, а соотношения деструктивных процессов (повреждение) и процессов восстановления (репарация, приспособление, компенсация), отражая либо преобладание вторых над первыми (выздоровление), либо недостаточность вторых (прогрессирование болезни, ее хронизация) [Саркисов Д. С., 1988J.

6. Соотношения структурных изменений и клинических проявлений болезни в разные ее периоды различны [Саркисов Д. С., 1988]: в период становления болезни структурные изменения органов и тканей благодаря активации приспособительных и компенсаторных процессов опережают ее клинические проявления (бессимптомный доклинический период), в период выздоровления от болезни, напротив, нормализация нарушенных функций наступает раньше восстановления поврежденной структуры, т. е. морфологические проявления полного выздоровления по сравнению с клиническими запаздывают (бессимптомный послеклинический период) – схема XVI.

7. Деление болезней на органические и функциональные в настоящее время не проводится, так как любое функциональное нарушение нашло свое материальное (структурное) выражение.

8. Болезнь может претерпевать определенную эволюцию, т. е. изменяться (патоморфоз). Изменчивость болезни может быть естественной (естественный патоморфоз) или индуцированной человеком (индуцированный патоморфоз).

В классификации болезней учитывают следующие признаки.

1. Этиологический, который позволяет разделить болезни на наследственные (врожденные) и приобретенные, а последние – на неинфекционные и инфекционные.

2. Анатомо-топографический, т. е. локализацию основного очага поражения. В связи с этим различают болезни систем (например, болезни сердечно-сосудистой системы),органов (например, болезни сердца) и тканей (например, болезни соединительной ткани).

3. Общность патогенетических механизмов, на основании которой различают аллергические заболевания, аутоиммунные болезни, ревматические болезни и т. д.

4. Общность социально опосредованного действия на организм человека факторов окружающей среды лежит в основе выделения профессиональных болезней, географической патологии, военной патологии и т. д.

Нервные опухоли могут формироваться в периферийной нервной сети в любой части тела. Эти опухоли часто влияют на функцию нерва, вызывая сильные боли у пациентов и приводя к инвалидности.

Подавляющее большинство опухолей периферической нервной системы являются доброкачественными (не раковыми). Некоторые из них вызваны нейрофиброматозом или шванноматозом (генетическим нарушением нервной системы).

Типы опухолей нервов

Существует три основных категории опухолей нервов:

1. Нейрофиброма.
2. Шваннома.
3. Другие злокачественные опухоли (например, нейрофибросаркома).

Шванномы

Это злокачественные опухоли, располагающиеся вдоль периферической нервной системы в организме. Для этих опухолей характерен медленный рост, однако встречаются случаи, когда опухоль прогрессирует, причиняя больному страдания и сильные боли. Например, при шванноме, располагающейся вблизи позвоночника, операция должна быть проведена как можно раньше. Необходимо удалить опухоль, пока она не приняла большие размеры. Характерно, что шванномы могут вырастать до огромных размеров, уродуя лицо, спину, живот и другие части тела человека.

Нейрофибромы

Нейрофибромы – это доброкачественные (не раковые) опухоли, которые поражают нервные волокна. Пациенты с нейрофибромами обычно имеют множество опухолей по всему телу. Обычно рост опухоли связан с потерей неврологических функций, поскольку опухолевая масса сжимает соседний орган и близлежащие ткани.

Нейрофибросаркомы

Раковые опухоли, растущие в тканях, окружающих периферические нервы. Основная причина нейрофибросарком – нейрофиброматоз типа 1 (NF1). Наиболее агрессивные из всех видов опухолей, часто дают метастазы и быстро растут. Раковые клетки нейрофибросарком быстро распространяются по организму, поэтому в случае появления такой опухоли обязательна химиотерапия и лучевая терапия как до, так и после операции.

Периферическая нейропатия

Одним из состояний повреждения нервов, возникающим вследствие раковых опухолей, давящих на нерв, является периферическая нейропатия (или невропатия). Она тяжело поддается лечению, и может возникнуть не только из-за раковой опухоли, но и из-за диабета, заболеваний щитовидной железы, дефицита питательных веществ, а также по причине наследственных заболеваний, таких как болезнь Шарко-Мари-Тута.

В зависимости от того, какие нервы повреждены, могут наблюдаться нарушения функций внутренних органов, частичная утрата чувствительности.

Химиотерапия так же может стать причиной повреждения периферических нервов. Особенно опасны препараты Бортезомиб (Velcade), Платинам (Platinol), оксалиплатин (Eloxatin), карбоплатин (Paraplatin), доцетаксел (Docefrez) и паклитаксела (Таксол). Еще несколько опасных препаратов: Талидомид (Synovir, Thalomid), винкристин (Vincasar), навелбин и винбластин (Velban).

Расстройства, связанные с раком

Паранеопластические расстройства – это редкие состояния, вызванные реакцией иммунной системы на раковые клетки, обычно так же приводят к периферической невропатии. Чаще всего наблюдается у пациентов с раком легких. Часто проявляется болью и сыпью, и может развиться у людей с ослабленной иммунной системой.

Симптомы опухолей нервов, факторы риска

Симптомы, вызванные различными типами опухолей, могут изменяться со временем и отличаться на разных этапах развития злокачественного новообразования. Некоторые пациенты длительное время не испытывают ни малейшего недомогания, однако в целом чаще всего происходит так, что пациент испытывает сильные боли. Кроме того, наблюдаются такие изменения в теле и самочувствии:

Рисунок 1. Невринома слухового нерва

Факторы риска образования опухолей нервов:

• генетическая предрасположенность;
• хронический алкоголизм;
• болезни крови;
• эндокринные и сосудистые нарушения;
• вирус Эпштейна-Барра, синдром Гийена-Барре;
• травма нерва;
• иммунодефицит;
• отравление свинцом;
• пестициды;
• болезни почек;
• крайняя степень стресса.

Диагностика и лечение опухолей нервов

Основными методами диагностики является КТ и МРТ. Компьютерная томография позволяет сформировать трехмерную картину опухоли и определить её границы. Эти данные незаменимы для хирурга, поскольку так он сможет понять, как именно производить удаление опухоли, какие ткани могут быть затронуты.

Нехирургических методов лечения практически нет, однако при неоперабельном состоянии опухоли жизнь пациента в процессе операции гарантированно находится под угрозой, поэтому часто пациенты отказываются от хирургического вмешательства и находятся на поддерживающей (паллиативной) терапии. Обычно в процессе такой терапии врач назначает препараты, уменьшающие боль и специальные препараты для поддержания иммунитета. В безнадежных случаях, когда пациенту остается несколько месяцев или недель, такая терапия ощутимо улучшает качество жизни.

Агрессивные виды опухолей должны удаляться в кратчайшие сроки после диагностирования, поскольку даже пара недель может сыграть решающее значение для выживания пациента и прогноза. Например, шванномы растут медленно, их можно удалить, если с течением времени новообразование будет увеличиваться. А вот нейрофибросаркому удалять необходимо незамедлительно.

Профилактика раковых опухолей периферической нервной системы

Раковые опухоли периферической нервной системы можно контролировать, а можно и полностью не допустить их появления. Как это сделать?

1. Улучшение качества питания, постоянное употребление витаминной пищи, масел, злаков, свежих фруктов.
2. Употребление витаминов группы В, антиоксидантов (витамина Е).
3. Отказ от спиртных напитков.
4. Трудотерапия, физические нагрузки, йога, плавание.
5. Массаж, расслабляющие процедуры, полноценный отдых.
6. Ношение удобной обуви, отказ от сдавливающих ремней, поясов, тесных головных уборов.
7. Контроль нервной системы, контроль стресса, ограничение напрягающих психику видеоматериалов.
8. Нормальный режим сна, активный отдых.

По материалам:
The Johns Hopkins University, The Johns Hopkins Hospital, and Johns Hopkins Health System.
2005-2015 American Society of Clinical Oncology (ASCO)
David S. Geller, MD
Mark Gebhardt, MD
Аmerican Cancer Society, Inc
1998-2015 Mayo Foundation for Medical Education and Research
Columbia University Department of Neurological Surgery

Низкодифференцированные и эмбриональные опухоли
К ним относят медуллобластому и глиобластому. Медулло6ластома - опухоль, построенная из самых незрелых клеток - медуллобластов, и поэтому отличается особо выраженной злокачественностью; ее наиболее частая локализация - червь мозжечка.
Встречается преимущественно у детей (см. Болезни детского возраста).

Глио6ластома - злокачественная, вторая по частоте после астроцитомы опухоль головного мозга. Встречается чаще в возрасте 40-60 лет. Локализуется в белом веществе любых отделов головного мозга. Имеет мягкую консистенцию, на разрезе пестрый вид в связи с наличием очагов некроза и кровоизлияний; границы ее нечеткие. Построена из клеток разной величины, отличающихся различной формой ядер, их величиной и содержанием хроматина. В клетках много гликогена. Часты патологические митозы: опухоль быстро растет и может привести к смерти больного в течение нескольких месяцев. Метастазы развиваются только в пределах головного мозга.

Менингососудистые опухоли
Опухоли возникают из оболочек мозга и родственных им тканей. Наиболее частые среди них - менингиома и менингеальная саркома.

Менингиома - доброкачественная опухоль, состоящая из клеток мягкой мозговой оболочки. В тех случаях, когда менингиома построена из арахноидэндотелия - покровных клеток паутинной оболочки, говорят об арахноидэндотелиоме. Опухоль имеет вид плотного узла, связанного с твердой, реже мягкой, мозговой оболочкой; построена из эндотелиоподобных клеток, тесно прилежащих друг к другу и образующих гнездные скопления. Нередко клетки формируют микроконцентрические структуры (менинготелиоматозная арахноидэндотелиома); в эти структуры может откладываться известь, что ведет к образованию так называемых псаммомных телец. Менингиома может быть построена из пучков клеток и соединительнотканных волокон - фиброзная арахноидэндотелиома.
Менингеальная саркома - злокачественный аналог менингиомы. Гистологически она напоминает фибросаркому, полиморфно-клеточную саркому, диффузный саркоматоз оболочек.

Опухоли вегетативной нервной системы

Опухоли вегетативной нервной системы развиваются из разной зрелости ганглиозных клеток (симпатогонии, симпатобласты, ганглионейроциты) симпатичecкиx ганглиев, а также из клеток нехромаффинных параганглиев (гломусов), генетически связанных с симпатической нервной системой. Сюда относятся доброкачественные опухоли - ганглионеврома, доброкачественная нехромаффинная параганглиома (гломусная опухоль, хемодектома) и злокачественные - ганглионейробластома, симпатобластома (симпатогониома) и злокачественная нехромаффинная параганглиома (хемодектома). Многие из этих опухолей были описаны ранее.
До6рокачественная нехромаффинная параганглиома (хемодектома) по морфологическим признакам сходна с опухолями ApuD-системы (апудомами), способна синтезировать серотонин и реже АКТГ. Опухоль может достигать больших размеров, особенно забрюшинная. Наиболее характерны альвеолярное или трабекулярное строение, большое число сосудов синусоидного типа.
Злокачественную нехромаффинную параганглиому (хемодектома), которая встречается редко, отличают клеточный полиморфизм, инфильтрирующий рост и лимфогематогенное метастазирование.
Симпато6ластома (симпатогониома) - крайне злокачественная опухоль, встречается обычно у маленьких детей (см. Болезни детского возраста).

Опухоли периферической нервной системы

Опухоли периферической нервной системы, развивающиеся из оболочек нервов, могут быть доброкачественными и злокаче­ственными.

Неврилеммома (шваниома). Построена из веретенообразных клеток, образующих ритмические структуры (палисады), назы­ваемые "тельца Верокаи".

Нейрофиброма. Состоит из нервных волокон и соединитель­ной ткани. Если у больного имеется системный нейрофиброма-тоз, то речь идет о болезни Реклингхаузена.

Злокачественная неврилеммома (нейрогенная саркома). Ха­рактеризуется выраженным клеточным атипизмом и полимор­физмом, в ней можно найти ритмические структуры и ядерные симпласты.

Опухоли системы крови

См. лекцию 4 "Гемобластозы" (частный курс).

Тератомы. Развиваются при отщеплении одной из бластомер яйца. Состоят из одного или нескольких видов тканей. Могут иметь организмоидное и органоидное строение. Нередко дости­гают больших размеров. Наиболее часто встречаются тератомы крестцово-копчиковые, яичников, яичек, забрюшинные и мезентериальные, зева, легких.

Тератобластома. Злокачественная опухоль, характеризующа­яся выраженным клеточным атипизмом и полиморфизмом, бы­стро растет и метастазирует.

Лекция 1

НОЗОЛОГИЧЕСКИЙ И СИНДРОМОЛОГИЧЕСКИЙ ПРИНЦИПЫ ИЗУЧЕНИЯ БОЛЕЗНЕЙ

• Нозология — это учение о болезнях. Нозология "интегриру­ет. заболевания отдельных индивидуумов, . знает лишь общие формы, стереотипы этих заболеваний" [Давыдовский И.В., 1956]. Но эти знания она получает исключительно путем изуче­ния "индивидуальных", конкретных болезней, т.е. нозологиче­ских форм. Таким образом, нозология — это синтез наших зна­ний о болезнях, тогда как нозологическая форма — результат их анализа. Нозология как "некоторая абстракция, обезличенная клиника" [Давыдовский И.В., 1956] -— понятие общепатологическое, нозологическая единица — клинико-морфологическое, "питающее" учение о болезни.

Учение о болезни объемлет широкий круг вопросов, среди которых наиболее важными являются этиология, патогенез, органопатология и синдромология, классификация и номенклатура болезней, принципы лечения и профилактики, изменчивость бо­лезней (патоморфоз), статистика.

Этиология и патогенез

Этиология, т.е. учение о причинах возникновения и развития болезней, формально (прагматически) вынуждена делить забо­левания на экзогенные, являющиеся следствием воз­действия производных окружающей (внешней) среды, и эндогенные, возникающие в результате влияния факторов внут­ренней среды организма.

Это формальное разделение "причины" стало основой разно­образных этиологических классификационных схем заболева­ний. Таковы, например, инфекционные, травматические, профессиональные болезни, болезни цивилизации и сапиентации и т.д., с одной стороны, наследственные, врожденные и другие за­болевания - с другой. Следует заметить, что собственно этиоло­гические классификации болезней охватывают довольно неболь­шой круг болезней, что свидетельствует о незнании современной медициной причин возникновения большинства заболеваний.

Теоретическое осмысливание взаимоотношений внешних (эк­зогенных) и внутренних (эндогенных) причин болезней привело к ряду положений, не позволяющих считать эти причины равно­значными. Первое постулируемое положение говорит о том, что все причины болезни в конечном итоге "являются производными внешней среды" [Давыдовский И.В., 1956]. Это относится и к на­следственным заболеваниям, поскольку результаты влияния внешней среды "могут быть унаследованными в предшествую­щих поколениях". Второе положение, которое развивает И.В.Да­выдовский, свидетельствует, что в развитии той или иной болез­ни наряду с экзогенной причиной всегда имеют значение эндо­генные факторы. Другими словами, никакой фактор сам по себе не может вызвать заболевание: причиной заболевания является всегда отношение организма к этому фактору. И, наконец, пос­леднее положение. Оно говорит о том, что эндогенные факторы (реактивность организма в широком понимании этого слова), ко­торые в конечном счете и определяют как возникновение забо­левания, так и его развитие, есть не что иное, как патогене­тические механизмы. Из этого следует, что учение об этиологии не может быть оторвано от учения о патогенезе. Этиология существует только в сопряжении с патогенезом.

К сожалению, этими теоретическими положениями учения об этиологии клиническая практика не пользуется, хотя и уверяет, что использует завет М.Я.Мудрова: "Лечить не болезнь, а боль­ного". Несмотря на огромные клинико-лабораторные возможно­сти современной клиники, показатели гуморальных и клеточных систем защиты, как и сведения о нейропсихогенном статусе боль­ного, которые позволяют составить представление о реактивно­сти организма, определяющей патогенез, как правило, не анали­зируются. "Особенность болезни — в особенности ее причи­ны" — вот постулат, который исповедует современная клиника.

Причина узкого понимания "причины", т.е. этиологии болез­ни, одна — это огромный разрыв между теоретическими положе­ниями общей патологии и клинической медицины. Между тем индивидуально складывающиеся реакции с особой убедительно­стью опровергают тезис "причина равна действию", выдвигая на Первый план два положения: одна и та же причина может вы­звать разные действия и одно и то же действие может быть след­ствием разных причин. Только отношение, т.е. индивидуально складывающаяся интеграция, причинных факторов определяет Роль и значение каждого из них [Давыдовский И.В., 1969].

Все сказанное требует использования всех методов и средств для установления этиологического начала. Клинический патолог имеет как прямые, так и непрямые маркеры этиологии, исполь­зуя все современные методы морфологического анализа при ис­следовании доступного материала, чаще биопсийного. Но, к со­жалению, далеко не всегда как клиницист, так и клинический па­толог, исчерпывают все возможности для установления этиоло­гии болезни.

ПАТОГЕНЕЗ, ОРГАНОПАТОЛОГИЯ И СИНДРОМОЛОГИЯ

Патогенез, т.е. механизм развития болезни, "есть свойство реагирующего субстрата". Поэтому механизмы эти, в основе сво­ей физиологические, - это механизмы видовой и индивидуаль­ной реактивности, представленные всем многообразием общепа­тологических процессов, нередко их комбинацией (сочетанием).

Руководствуясь особенностями механизма (патогенеза), выде­ляют группы болезней, иногда совершенно разных по этиологии. Таковы, например, аллергические болезни, болезни гиперчувст­вительности, аутоиммунные, гранулематозные болезни и т.д. Этот принцип выделения болезней оправдан как "промежуточ­ный", позволяющий обозначить все разнообразие заболеваний с данным механизмом развития. Он полезен и в отношении врачеб­ной тактики, так как выходит в синдромологию.

Выделяют также группы болезней, руководствуясь характе­ром общепатологического процесса сообразно данному патоге­незу — это ишемические, дистрофические, воспалительные, склеротические и другие заболевания. Этот, хотя и вытекающий из существа патогенеза, принцип в большинстве случаев недоста­точно оправдан, так как "сопряжение" механизма и вызванного им процесса достигается далеко не всегда в силу причинной гете­рогенности многих процессов (ишемия, дистрофия, воспаление).

Из сути патогенеза (функциональные сдвиги и структурные изменения) следует, что в подавляющем большинстве случаев па­тогенез приурочен к определенным структурам тела, т.е. к тка­ням, органам, реже системам. Иными словами, патогенез подра­зумевает локализацию процесса, которая проявляется в виде той или иной болезни. На этой основе и родился "органно-системный" (преимущественно органный) принцип разграничения бо­лезней — "болезни органов и систем". К сожалению, он является главенствующим в современной Международной классификаций болезней, травм и причин смерти (МКБ), хотя фактически отре­шен как от причины, так и механизма развития болезни.

Органный принцип классификации бо­лезней (болезни сердца, сосудов, легких, кишечника, печени, почек и т.д.), утверждающий принцип органопатологии в познании болезни, мешает видеть "всю болезнь всего организма", т.е. системные ее проявления при той «ли иной "органопатологии". Клиническая же практика, подкре­пленная теорией современной медицины, свидетельствует о том, что при болезни системное нередко нивелирует, а иногда и пере­черкивает органное, составляющее якобы сущность нозологии. Достаточно вспомнить системные проявления опухоли той или иной локализации — паранеоплазии, которые становятся "мас­кой новообразования", ревматические заболевания, при которых нозологическое, т.е. органопатологическое, выявляется подчас с трудом среди системного, столь характерного для всей группы этих заболеваний. То же можно сказать и о многих вирусных за­болеваниях, среди которых ярким примером являются вирусные гепатиты В, С, D.

Синдромология — учение о синдромах, тесно связано с пато­генезом и органопатологией.

Понятие "синдром" воспринимается далеко не однозначно да­же в официальной справочной литературе. В "Энциклопедиче­ском словаре медицинских терминов" (1984) синдром как "сово­купность симптомов, объединенная единым патогенезом", может иногда подменять "самостоятельную нозологическую единицу". Нозологизация синдрома является попыткой утвердить синдромологический подход в оценке болезни, которая присуща ме­дицине Запада и которую не прочь использовать и наши отече­ственные клиницисты. В России корни подмены нозологической формы синдромом уходят в прошлое, и это, вероятно, было оп­равдано временем, так как об "этиологическом начале" знали значительно меньше, чем в настоящее время. Например, полвека назад М.П.Кончаловский (1939) писал: "Клиника отходит от не­подвижной анатомической органодиагностики в сторону форми­рования синдромов и симптомокомплексов", но об отличиях син­дрома от симптомокомплекса М.П.Кончаловский не пишет (на наш взгляд, эти понятия тождественны). Но это — прошлое, на­стоящее же требует его переосмысления.

■ Синдром должен быть отграничен от нозологической едини­цы, потому что синдром — это совокупность признаков, связан­ных единым патогенезом, характерная для различных заболева­ний. Поэтому-то синдромов насчитывается около 1,5 тыс., а но­зологических единиц, патогенез которых "обеспечивается" эти­ми синдромами, более 20 тыс. Важно помнить, что с общепато­логических позиций синдром — понятие патогенетическое, а не нозологическое.

Следует помнить также о том, что многие синдромы, носив­шие имя их открывателей в прошлом, но имеющие в настоящем дологическое звучание, в номенклатуре продолжают оставаться синдромами. Например, синдром Золлингера — Эллисона.

Причина его ясна — это небетаклеточная аденома островков поджелудочной железы (Золлингер — Эллисон-I) или гастри_Но_ ма гастродуоденальной системы (Золлингер — Эллисон-II) с характерным патогенезом — гастринемия, своеобразными клини­ческими и морфологическими проявлениями, обусловленные повышенной продукцией гастрина. То же можно сказать и о син­дроме Гудпасчера — содружественном поражении почек и лег­ких перекрестно реагирующими аутоантителами и образующимися in situ иммунными комплексами. Клинико-морфологическое содержание этого заболевания — геморрагическая пневмо­ния и быстропрогрессирующий гломерулонефрит.

Как видно, многие синдромы "прошлого" стали в настоящее время по сути своей нозологическими единицами. Историю не пе­репишешь, но воспринимать ее в разные отрезки времени можно и нужно по-разному.

Требования к уровню студента по освоению дисциплины - патологическая анатомия.

ВолГМУ.

Тема: Подъемно-транспортные механизмы.

Тип подъемно-транспортных механизмов выбирается с учетом размеров здания и максимальной массы поднимаемого оборудования.

Для монтажа, ремонта и демонтажа оборудования, арматуры предусматривают подъемно-транспортное оборудование с ручным приводом:

- при массе оборудования до 1т – кошку и таль по монорельсу;

- при массе оборудования до 5т – подвесную кран балку;

- при массе свыше 5т – мостовой кран.

При подъеме оборудования на высоту 6м и более или при длине машинного зала 18м и более при массе свыше 5т рекомендуется применять электрические кран-балки или мостовые электрические краны.

Подвесные кран-балки применяются при обслуживании прямоугольного в плане сооружения для подъема, спуска и перемещения грузов в продольном и поперечном направлении. Для кран-балок не требуется устройства подкрановых путей, что упрощает строительную часть сооружений. Монорельс крепится к балкам перекрытия.

Ручные кран-балки изготавливают с пролетом L≤12 м, высота подъема груза Н = 3-12м. Электрические кран-балки изготавливают пролетом L ≤ 17м, Н=6, 12, 18м.

Мостовые краны передвигаются вдоль машинного зала по подкрановым балкам, которые обычно опираются на консоли несущих колонн или выступы (пилястры) стен.

Ручные мостовые краны бывают однобалочные и двухбалочные.

Грузоподъемность мостовых кранов ручных до 8т, пролет L=4,5-17м, Н_груза ≤12м.

Грузоподъемность мостовых кранов электрических 5,10,15т, пролет L=11-32м.

III курс лечебного факультета.

Тема: Опухоли нервной и меланинобразующей тканей. Органоспецифические опухоли.

1. Цель: рассмотреть основные факторы риска развития опухолей. Рассмотреть Номенклатуру и классификации опухолей. Изучить разновидности доброкачественных и злокачественных опухолей из нервной, меланинобразующей ткани и органоспецифических опухолей, их морфологические и клинические признаки, значимость для организма.

2. Понятие об основных факторах риска развития опухолей.

3. Номенклатура и классификации опухолей нервной и меланинобразующей ткани.

4. Сущность и основные закономерности опухолевого роста, его морфологические признаки, повреждения клеток и тканей, патогенез, морфогенез опухолей.

5. Знать Номенклатуру и классификации опухолей из нервной и меланинобразующей ткани.

6. Характерные морфологические черты опухолей из нервной и меланинобразующей ткани, принципы дифференциальной морфологической диагностики.

Опухоли нейроэпителиального происхождения ежегодно встречаются у 3—4 человек на 100 000 человек в популяции. Внутричерепные новообразования вызывают местные осложнения и последствия: фокальная эпилепсия (судорожные припадки, имеющие прямую связь с локализацией опухоли); гемипарез (уменьшение силы и амплитуды движений на одной половине тела при одностороннем поражении пирамидного пути); гемианопсия (дефект поля зрения, локализующийся в одной половине поля зрения каждого глаза). Внутричерепные опухоли проявляют себя как расширяющиеся (объемные) процессы головного мозга и сопровождаются повышением внутричерепного давления.

Опухоли из нейроэпителиальной тканипроисходят из нейроглии (астроциты, олигодендроциты, эпендимные клетки). С происхождением связано и название опухолей: астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы, собирательное название — глиомы. Опухоли состоят из клеток, чрезвычайно сходных с дифференцированными (зрелыми) нейроглиальными клетками, и анаплазированных клеток. Чем ниже гистологическая дифферениировка опухолевой ткани, тем быстрее эта ткань растет. Глиома почти всегда врастает в ткань мозга, метастазирует крайне редко и способна к диффузному распространению по субарахноидальному пространству — менингеальный глиоматоз.

Астроцитома. Это самый распространенный тип глиом: медленно растущий, серовато-белый узел, часто не имеющий четких границ с окружающим веществом мозга, может содержать глиальные волокна (плотная, почти резиновая консистенция). В опухолевом узле встречаются кисты (они нередки в астроцитомах мозжечка детей). Различают следующие виды астроцитом:

— фибриллярную (самая распространенная, содержит большое количество глиальных волокон и вытянутых или звездчатых астроцитов);

— протоплазматическую (состоит из небольших эозинофильных астроцитов с многочисленными нежными отростками);

— смешанную (фибриллярно-протоплазматическая);

— гемистоцитическую, или пилоцитарную [представлена крупными (тучными) астроцитами — гемистоцитами — с эксцентрично лежащими ядрами].

Многим астроцитомам присущи анаплазия, выраженная в одном или нескольких очагах опухолевого узла, участки некроза и кровоизлияний.

Олигодендроглиома. Это редкая опухоль с локализацией в лобной или височной долях, чаще возникает у 30— 40-летних женщин. Макроскопически представлена однородным сероватым узлом, может содержать мелкие кисты, заполненные слизистыми массами. Микроскопически опухоль состоит из многочисленных мелких мономорфных круглых клеток со светлой цитоплазмой и четкой плазмолеммой, нередки мелкие кальцификаты. Анаплазия нехарактерна.

Эпендимома. Опухоль развивается из эпителиальной выстилки системы желудочков, чаще наблюдается у детей или молодых лиц. Поражает желудочки (чаще IV) головного мозга или спинной мозг (растет интрамедуллярно). Микроскопически опухолевые клетки отчетливые признаки эпителиальных клеток с ориентацией вокруг мелких кровеносных сосудов в виде периваскулярных псевдорозеток, отделенных от сосудов светлой фибриллярной зоной; формируют мелкие канальцы.

Ганглиоглиома. Данная опухоль сходна с некистозной астроцитомой и, кроме элементов астроцитомы, содержит рассеянные ганглиозные клетки с крупными причудливыми, нередко многочисленными ядрами и гранулами Ниссля с возможной анаплазией.

Глиобластома. Это нейроэпителиальная опухоль, составляющая 15—25 % всех внутричерепных новообразований, отличается выраженной анаплазией, чаще встречается у взрослых лиц, преимущественно 40—55-летних мужчин. Типично поражение полушарий большого мозга. Макроскопически это быстро растущее, четко отграниченное новообразование с обширными очагами некроза и кровоизлияний, деформирующее головной мозг и вызывающее повышение внутричерепного давления. Микроскопически опухолевая ткань содержит большое количество атипичных и полиморфных клеток (от тесно лежащих мелких и анаплазированных элементов до причудливых гигантских клеток с фигурами митоза) и небольшое количество глиальных волокон. Характерна гиперплазия эндотелия сосудов.

Медуллобластома. Это редкая злокачественная опухоль, растущая в черве или полушариях мозжечка, обнаруживается у детей 2—7 лет (чаще у мальчиков). Макроскопически представляет мягкий серовато-розовый узел из желеобразной или полужидкой полупросвечивающей ткани, может вдаваться в полость IV желудочка. Типичны прорастание в мягкие мозговые оболочки и распространение по субарахноидальному пространству. Микроскопически состоит из большого количества тесно лежащих, удлиненных клеток, формирующих псевдорозетки (мелкие палисадообразные структуры, не имеющие в центре полости, сосуда или канала).

Глиоматоз мозга ("диффузная астроцитома"). Характеризуется диффузной инфильтрацией опухолевыми астроцитами полушарий большого мозга, стволовой части и мозжечка с наличием в ткани опухоли сохранившихся нейронов и волокон. Возможно поражение спинного мозга.