Опухоли паращитовидных желез у детей

Начало новому пониманию сущности заболевания как проявлению гиперпаратиреоза было положено А. В. Русаковым в 1924 г., а в 1926 г. F. Mandl опубликовал случай удаления аденомы паращитовидной железы.

По данным В. Black, частота заболеваний у детей по отношению к взрослым составляет около 1%. Э. А. Степанов к 1958 г. нашел в литературе описание 600 случаев удаления аденом околощитовидной железы, только 9 больных (в том числе и одно наблюдение автора) были моложе 15 лет.

Этиология аденомы околощитовидной железы остается неизвестной. Одни авторы связывают ее возникновение с недостаточным питанием, другие - с хроническим отравлением солями тяжелых металлов, авитаминозами и т. д. В. Р. Брайнев представляет увеличенную паращитовидную железу как врожденную гиперплазию, а не опухоль. Так как причины патологических изменений в околощитовидной железе и участие в этом процессе других желез внутренней секреции остаются неизвестными, то нельзя исключить влияние нервной системы.

При истинной гиперпаратиреоидной остеодистрофии постоянно имеется аденома или гиперплазия околощитовидной железы, чаще всего одного из 4 телец, в редких случаях - двух или трех. Если при типичной картине заболевания аденома не обнаруживается, это объясняют атипичным положением железы.

При нормальных условиях околощитовидные железы имеют размеры чечевицы, при аденоматозной гиперплазии железа увеличивается до боба или грецкого ореха. Большей частью опухоль разрастается из нижних эпителиальных телец, чаще слева, но не исключено атипичное расположение аденомы околощитовидной железы. Так, по В. В. Хворову, из 239 случаев, где опухоль была обнаружена (на вскрытии или на операции), в 20 случаях она располагалась внутри щитовидной железы, в 29 случаях вне области щитовидной железы, у трахеи, за пищеводом на грудных позвонках, между трахеей и пищеводом, загрудинно.

Микроскопическое строение опухоли довольно полиморфно, чаще описываются аденомы из главных клеток: темных, светлых, тех и других вместе, очень редко - из оксифильных. Гормональная роль принадлежит в основном главным клеткам. В настоящее время имеются высказывания, что различные клинические проявления болезни зависят от преобладания главных или оксифильных клеток в аденоматозном околощитовидном узле.

Реклингхаузен, описавший подробно это заболевание в 1891 г., не подозревал о тесной связи между паращитовидными железами и изменениями скелета, наблюдавшимися при этом заболевании. В 1904 г. М. Askanasy первый сделал сообщение о наличии аденомы околощитовидной железы и характерных изменениях в скелете. Это послужило толчком к изучению околощитовидных желез при болезни Реклингхаузена, но еще долго оставались неправильные взгляды на сущность данного заболевания.

Нефрокальциноз с последующим развитием почечной недостаточности может привести, по мнению А. В. Русакова, к гиперфункции околощитовидного аппарата, таким образом, создается порочный круг патологического процесса.

В зависимости от поражения той или иной системы можно выделить ряд форм данного заболевания. В. И. Корхов различает гиперпаратиреоз преимущественно с костными изменениями, а также почечную, желудочно-кишечную, кожную, мало типичную формы.

Наибольшей диагностической ценностью при гиперпаратиреозе обладают биохимические исследования крови и мочи. Уровень кальция в сыворотке крови, как правило, повышен и колеблется в пределах 11 - 17 мг% (при норме 9-12 мг%). Однократным определением кальция ограничиваться нельзя, так как возможны его большие колебания, а при далеко зашедших случаях заболевания может иметь место понижение содержания его в сыворотке крови, что объясняется полной декальцинацией кости и низким почечным порогом. Уровень неорганического фосфора чаще оказывается ниже нормы. Кальций и фосфор выводятся главным образом почками, это ведет к гиперкальциурии и гиперфосфатурии, причем первая резко выражена. Если здоровый человек выделяет с мочой за сутки до 300-400 мг кальция, то при болезни Реклингхаузена - в 2-3 раза больше. В сомнительных случаях гиперпаратиреоза диагностическое значение имеет метод нагрузки кальцием. Обычно у здорового человека внутривенное введение 10 г 10% раствора хлористого кальция дает кратковременный подъем кальция в крови, а через 2 часа уровень содержания его достигает нормы. При гиперпаратиреозе уровень кальция крови возвращается к норме только через 3-4 часа.

Для уточнения диагностики много может дать биопсия участка кистозно измененной кости. На основании гистологического исследования могут быть отвергнуты заболевания воспалительного и бластоматозного характера, а также все паразитарные поражения кости. Большое значение в целях распознавания заболевания имеет рентгенологическое исследование скелета. В. В. Хворов, исходя из изменений в костях, различает костный гиперпаратиреоз трех типов: 1) остеопоротический, когда имеется системный остеопороз, 2) классический, который характеризуется остеопорозом с наличием в костях опухолей и кистозных полостей, 3) педжетоидный.

В ранних стадиях заболевания при рентгенологическом исследовании костей чаще всего удается отметить системный остеопороз, имеющий мелкую зернистость. С течением болезни остеопороз увеличивается, приобретает равномерную прозрачность. Более всего остеопороз выражен в костях черепа, где он имеет мелко ноздреватый рисунок, наружная и внутренняя пластинки теряют четкость, весь свод черепа умеренно уплощается. В последующем претерпевают изменения и длинные трубчатые кости, в которых наряду с остепорозом отмечается расширение костномозгового канала, а толщина кортикального слоя уменьшается. Пораженные длинные трубчатые кости равномерно цилиндрически утолщены за счет расширения множества кистозных камер. Прежде всего кисты обнаруживаются в тазовых костях, в челюстях, пяточных и плюсневых костях. При этом в костях таза лучше всего определяется камерное строение кист, между которыми имеются костные перегородки. Эти кисты напоминают большие пчелиные соты.

Из длинных трубчатых костей чаще всего поражаются бедренные, большеберцовые и плечевые кости, в которых кисты обычно располагаются центрально, вдоль оси, часто занимая весь поперечник костномозгового канала. При этом кортикальный слой истончается, но никогда не прерывается и периостальной реакции не наблюдается. Редко кисты имеют эксцентрическое положение, образуя тогда местное вздутие кости. Наличие кист с истончением кортикального слоя ведет к повторным патологическим переломам, с несколько замедленной консолидацией, особенно в поздних стадиях заболевания. Патологические переломы, а также декальцинация костей служат причиной различных деформаций. Наблюдаются искривления типа coxa vara et genu valgum. Для верхних конечностей характерна варусная деформация плеча и деформация костей предплечья типа Маделунга. Эти изменения наблюдаются более часто у детей.

В позвоночнике иногда отмечается мелкозернистый остеопороз и уплощение тел позвонков. При этом в процесс никогда не вовлекаются межпозвоночные диски.

Большое количество симптомов, а также разнообразное течение гиперпаратиреоза требуют дифференциальной диагностики со многими заболеваниями, на первый взгляд совершенно не сходными с ним. Распознавание должно проводиться с учетом клинических, рентгенологических и биохимических данных, особенно последних, так как гиперкальциемия, гиперкальциурия и гиперфосфатурия ни в одном из приведенных ниже заболеваний не встречаются.

Чаще всего приходится дифференцировать с местной фиброзной остеодистрофией, фиброзной дисплазией (болезнью Олбрайта), болезнью Педжета, авитаминозной остеопатией, почечным рахитом, множественной миеломой, ксантоматозом и другими заболеваниями.

Лечение . Гиперпаратиреозы следует лечить только хирургически - удаление аденомы паращитовидной железы. При операции должна производиться ревизия всего околощитовидного аппарата, так как аденома может быть не единична. Удаление типично расположенной аденомы не представляет трудностей. Наибольшую трудность для удаления представляют аденомы, локализующиеся в средостении. Операцию лучше производить под местной анестезией, что дает возможность следить за голосом больного. В послеоперационном периоде может возникнуть гипопаратиреоидная тетания, которая предупреждается применением витаминов D и А и внутривенным введением 10% раствора хлористого кальция. Для устранения возникшей тетании необходимы инъекции паратиреокрина.

Прогноз - благоприятный, за исключением больных, имеющих тяжелые поражения внутренних органов на почве расстройства солевого обмена. У детей происходит восстановление даже костной структуры, остаются только ранее имевшиеся деформации.

  • Формы
  • Причины
  • Диагностика
  • Лечение
  • Осложнения и последствия
  • Профилактика

Формы гиперпаратиреоза у ребенка

  • В зависимости от причины возникновения заболевания различают следующие его формы.
    • Первичный гиперпаратиреоз - заболевание паращитовидных желез (опухоль железы, гиперплазия (разрастание) околощитовидных желез) или в составе синдрома множественных эндокринных неоплазий 1-го и 2-го типов (комплекс симптомов, обусловленных наличием опухолей или гиперплазий в двух эндокринных органах и более).
    • Вторичный гиперпаратиреоз - увеличение функциональной активности и размеров паращитовидных желез при длительно сниженном уровне кальция (гипокальциемия) и повышенном уровне фосфора (гиперфосфатемия) в крови. Встречается при:
      • почечной патологии — хроническая почечная недостаточность;
      • недостаточности витамина D (витамин D улучшает всасывание кальция в кишечнике, при его недостаточности снижается всасывание кальция в кишечнике и вымывается кальций из депо (костной ткани));
      • патологии костной ткани — остеомаляция (разрушение костей);
      • мальабсорбции – нарушение всасывания веществ в кишечнике.
    • Третичный — развитие аденомы (опухоли железистой ткани) паращитовидных желез и увеличение выработки паратгормона (принимает участие в поддержании нормального уровня кальция и фосфора в крови) в условиях длительного существования вторичного гиперпаратиреоза.
  • По особенностям проявлений различают костную, висцеральную и смешанную формы гиперпаратиреоза.
    • Костная форма — для нее характерны:
      • остеопороз – снижение плотности костной ткани;
      • патологические переломы — возникают при небольших травмах, иногда спонтанно без явной причины.
    • Висцеральная форма:
      • с поражением почек;
      • с поражением желудочно-кишечного тракта;
      • с поражением нервно-психической сферы.
    • Смешанная – одинаково поражается костная система и внутренние органы.

Причины гиперпаратиреоза у ребенка

  • Опухоль паращитовидной (околощитовидной) железы.
  • Синдром множественных эндокринных неоплазий 1-го и 2-го типов (комплекс симптомов, обусловленных наличием опухолей или гиперплазий (разрастанием тканей) в двух эндокринных органах и более).
  • Хроническая почечная недостаточность – состояние, при котором почки не способны выполнять свои функции.
  • Заболевания кишечника – мальабсорбция (нарушение всасывания веществ из кишечника).
  • Недостаточность витамина D.
  • Может развиться при передозировки витамина D во время лечения рахита (заболевание детей, характеризующееся нарушением развития костей и их минерализации (отложение минеральных солей в костной ткани), вследствие дефицита кальция в период наиболее интенсивного роста организма).

Врач педиатр поможет при лечении заболевания

Диагностика гиперпаратиреоза у ребенка

  • Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
    • жалобы на переломы костей при отсутствии явных травм;
    • наличие заболеваний желудочно-кишечного тракта, учащенного мочеиспускания, жажды.
  • Общий осмотр:
    • мышечная слабость, формирование " утиной походки";
    • деформация скелета (искривление позвоночника), наличие костных разрастаний в области костей, суставов.
  • Лабораторные и инструментальные методы исследования:
    • определения уровней кальция, фосфора, паратгормона (гормон паращитовидных желез) в крови (биохимический анализ);
    • определение уровня кальция в моче (при заболеваниях почек может быть не повышен);
    • УЗИ области шеи для обнаружения опухоли паращитовидных желез;
    • УЗИ почек;
    • сцитниграфия околощитовидных желез с таллием-технецием, селен-метионином для определения степени активности желез;
    • компьютерная томография области паращитовидных желез, шеи;
    • рентгенография кистей и костей таза, позвоночника;
    • денситометрическое исследование костей для подтверждения остеопороза (снижение плотности костной ткани).
  • Возможна также консультация эндокринолога.

Лечение гиперпаратиреоза у ребенка

  • Лечение следует начинать, когда у пациента возникают симптомы повышения уровня кальция в крови (учащенное мочеиспускание, жажда, снижение аппетита, тошнота, повышение артериального (кровяного) давления, боли в сердце, мышечная слабость и вялость) или уровень общего кальция превышает 3,5 ммоль/л.
  • Хирургическое лечение: удаление опухоли или увеличенных околощитовидных желез.
  • Терапевтические методы лечения, как правило, малоэффективны. Могут применяться в период до проведения хирургического лечения и в период острого повышения уровня кальция в крови (гиперкальциемический криз). Медикаментозное лечение включает:
    • отмену лекарственных средств, способствующих повышению кальция в крови (витамин D, мочегонные средства (тиазидные диуретики));
    • восполнение уровня жидкости совместно с форсированным (усиленным) мочеиспусканием;
    • введение препаратов, снижающих разрушение костной ткани (бисфосфонаты).

Осложнения и последствия гиперпаратиреоза у ребенка

При вовремя диагностированном гиперпаратиреозе и проведенном лечении прогноз благоприятный.

При длительном течении гиперпаратиреоза развиваются следующие осложнения.

  • Поражение сердца — нарушение сердечного ритма.
  • Болезни желудочно-кишечного тракта — желчнокаменная болезнь (образование камней в желчном пузыре), панкреатит (воспаление поджелудочной железы), язвы желудка и двенадцатиперстной кишки.
  • Остеопороз (снижение плотности костной ткани), частые переломы костей.
  • Мочекаменная болезнь (образование камней в органах мочевыделения — почках, мочеточниках).
  • Гиперкальциемический (гиперпаратиреоидный) криз – тяжелая, угрожающая жизни интоксикация кальцием, возникает на фоне инфекционных заболеваний, переломов, беременности. Гиперкальциемический криз развивается при повышении концентрации общего кальция в крови выше 3,5 ммоль/л.
    • Характерные проявления криза:
      • внезапное повышение температуры тела;
      • развитие судорог, тошноты;
      • боли в мышцах и суставах;
      • острая боль в животе, неукротимая рвота;
      • спутанность сознания вплоть до развития комы (отсутствие сознания и рефлексов);
      • высокий риск летального исхода.
    • Тактика выведения из гиперкальциемического криза:
      • введение физиологического раствора (раствор хлорида натрия) для возмещения дефицита жидкости и восстановления мочеиспускания (способствует выведению кальция с мочой);
      • введение мочегонных средств;
      • введение препаратов, снижающих содержание кальция в крови (бисфосфонатов).


Особенностью функции паращитовидных желез у детей в первые дни жизни является их низкая активность. Поэтому у младенцев даже в норме обнаруживают склонность к судорогам.

При врожденных формах гипопаратиреоза необходимо исключить генетические нарушения, недоразвитие желез, атипичное расположение. Лечение проводится при помощи введения кальция, приема витамина Д.

При гиперпаратиреозе разрастание железистой ткани протекает часто в тяжелых формах у младенцев, им требуется оперативное удаление паращитовидных желез для спасения жизни.

Особенности паращитовидных желез у детей

Первые признаки деятельности паращитовидных желез у плода можно заметить на 3 месяце беременности. Они начинают вырабатывать гормон паратирин. Его роль состоит в повышении содержания кальция в крови, необходимого для сокращения мышц, роста костей.

У новорожденных нередко появляется склонность к судорогам в первые дни жизни. Это вызвано временной нехваткой гормона. Одной из вероятных причин является попадание паратирина матери в кровь плода на последних неделях беременности. У женщин перед родами увеличивается функция паращитовидных желез и содержание кальция в крови. Это нужно для того, чтобы мышца матки смогла эффективно сокращаться в процессе родов.

Материнский паратирин повышает концентрацию кальциевых ионов у плода, что и вызывает торможение активности его собственных желез. После рождения в первые дни паратирин у младенцев отсутствует, или его уровень крайне низкий. На четвертые сутки начинается постепенное увеличение продукции гормона, восстановление нормального содержания кальция.

А здесь подробнее о УЗИ паращитовидных желез.

Заболевание, которое может возникнуть у ребенка

Все нарушения работы паращитовидных желез протекают с пониженной функцией (гипопаратиреоз) или повышенной (гиперпаратиреоз).

Нехватка паратиреоидного гормона может быть вызвана наследственным заболеванием, которое передается по материнской линии девочкам, а от отца – мальчикам. Такие случаи протекают относительно легко.

Если же причиной является действие повреждающего фактора (облучение, вирусная инфекция, стресс, применение медикаментов, сахарный диабет), то такие заболевания имеют тяжелое течение. У ребенка обнаруживают недоразвитые паращитовидные железы, или их расположение не соответствует норме – за грудиной, вблизи вилочковой железы, в тканях шеи.

К наследственным формам гипопаратиреоза относятся:

  • синдром Ди Джорджа – маленькая нижняя челюсть, низко расположенные уши, расщепление неба, пороки сердца, недоразвитие вилочковой железы со слабостью иммунитета;
  • ложный гипотиреоз – ожирение, отставание в росте и умственном развитии, короткие пальцы, снижение функции щитовидки, недоразвитие половых желез;
  • аутоиммунный полигландулярный синдром – из-за сбоя иммунной системы образуются антитела против тканей эндокринных желез. Может возникнуть воспаление щитовидной железы, сахарный диабет, недостаточность надпочечников. У детей обнаруживают упорную молочницу, грибок ногтевых пластин, облысение, пятнистую окраску кожи (витилиго);
  • синдром Кернса-Сейра – паралич мышц глаза, опущение века, замедление проведения импульсов в сердечной мышце (блокада сердца).

Гипопаратиреоз проявляется:

  • судорогами, спазмом мышц лица, конечностей;
  • мышечной слабостью;
  • болями в мышцах, покалыванием, онемением (часто немеют губы и околоротовая область);
  • спазмом мышц гортани с развитием приступа удушья;
  • нарушениями ритма сердечных сокращений;
  • потливостью;
  • головокружением, обморочными состояниями;
  • нарушением формирования зубов, участками отсутствия эмали, множественным кариесом.

У новорожденного гиперпаратиреоз и недостаточный уровень кальция в крови может проявиться только частым срыгиванием. Такие дети плохо набирают вес, вялые, на сильные раздражители реагируют судорогами. В тяжелых случаях останавливается дыхание и работа сердца.

Для диагностики проводится определение паратирина и кальция, фосфора, щелочной фосфатазы, витамина Д, магния. Необходимо также исследование костной системы при помощи рентгенографии, ЭКГ, показан осмотр окулиста. Для уточнения причины назначают КТ, сцинтиграфию, консультацию генетика.

Лечение проводится препаратами кальция. Их вводят внутривенно при приступах судорог, нарушении сердечного ритма, затем терапия продолжается приемом медикаментов внутрь (таблетки или раствор), рекомендуется также витамин Д, магний.

Избыточное образование гормона паращитовидных желез вызвано чаще всего аденомой (опухолью из железистых клеток) или гиперплазией (разрастанием ткани). У детей крайне редко обнаруживают такие болезни, обычно они возникают при подобной патологии у родителей.

Аденомы бывают как одиночными, так и множественными, увеличивается одна или все паращитовидные железы. Такие же образования могут быть и в гипофизе, надпочечниках, поджелудочной и щитовидной железе.

Врожденные формы болезни нередко протекают в крайне тяжелой форме. Чаще всего ребенок погибает на первой неделе жизни. Гиперпаратиреоз новорожденного может быть проявлением реакции на низкий уровень паратирина матери или унаследованной гиперплазии желез. Если ребенок выжил, то у него выявляют:

  • множественные разрушения костной ткани;
  • отложение солей кальция во внутренних органах;
  • выраженную мышечную слабость;
  • низкий аппетит и недостаток массы тела;
  • нарушения работы почек, желудка, кишечника.

Вторичные варианты гиперпаратиреоза возникают на фоне нехватки витамина Д, нарушения процессов всасывания в кишечнике или при почечной недостаточности. Они могут быть в любом возрастном периоде. Протекают преимущественно с поражением костной ткани (переломы при незначительной травме или самопроизвольные), мочекаменной болезнью.

При прогрессировании у детей обнаруживают язвы на слизистой оболочке желудка, кишечника, воспаление поджелудочной железы.

Диагностика проводится при помощи анализов крови и мочи на содержание кальция, исследования паратирина крови, УЗИ, сцинтиграфии паращитовидных желез. Выявить остеопороз и патологические переломы помогает денситометрия и рентгенография. При необходимости их дополняют КТ, МРТ, экскреторной урографией (контрастирование почек), гастроскопией.

При гиперпаратиреозе на фоне увеличения паращитовидных желез или опухоли необходима как можно более ранняя операция по их удалению. Если ее вовремя не провести, то появляются осложнения. Самым опасным является резкое повышение кальция в крови – криз. При отсутствии немедленной помощи ребенок может погибнуть.

После операции обычно дети нормально развиваются, снижение уровня кальция в крови компенсируют приемом его в составе минеральных комплексов. Успех лечения вторичных форм болезни зависит от того, насколько успешно удалось восстановить нарушения кальциевого обмена из-за основного заболевания.

А здесь подробнее о гормонах у детей.

Паращитовидные железы у детей в первые дни неактивны, с третьего месяца начинают вырабатывать паратирин. В случае снижения их функции можно столкнуться с гипопаратиреозом, но гораздо опаснее гиперпаратиреоз – чрезмерная выработка гормона.

Полезное видео

Смотрите на видео о том, как развивается гиперпаратиреоз:

Что входит в эндокринную систему у детей. Особенности работы в зависимости от возраста. Заболевания эндокринной системы и гормональные сбои у детей и подростков. Профилактика нарушений во время беременности.

Довольно распространенным становится гипотиреоз у детей. Разновидностей очень много - врожденный, субклинический, первичный и т.д. Признаки и симптомы не всегда удается сразу распознать. Диагностика начинается с гормон, особенно до года. Важнее проводить профилактику, чтобы не было проблем с психомоторным развитием.

Значительную роль в организме играют паращитовидные железы. По анатомическому строению они напоминают фасоль. Расположены сразу в нескольких местах, основные - возле щитовидной железы. Функции заключаются в синтезе кальция. Размер очень маленький, поэтому без патологических изменений незаметны на УЗИ.

При подозрении на некоторые образования проводят УЗИ паращитовидных желез. В норме их размеры не видны. При расшифровке увеличение может говорить о наличии рака, аденомы, кисты.

С первых дней определяют гормоны у детей. От того, как они влияют, их уровня зависит рост, интеллект, работа органов у ребёнка. Какие нужно сдавать? О чём расскажет расшифровка (норма, почему повышен, понижен уровень)?

Опухоли паращитовидной железы наблюдаются в возрасте от 10 до 70 лет, чаще от 20 до 60 лет, одинаково часто у мужчин и женщин. Но среди больных с генерализованной фиброзной остеодистрофией (болезнь Реклингхаузена) женщин наблюдается вдвое больше, чем мужчин, а среди больных с поражением почек мужчин гораздо больше, чем женщин.

Морфология

Подавляющее большинство опухолей паращитовидных желез – доброкачественные аденомы. Они обычно небольших размеров – в среднем 3 х 2 х 2 см. У половины больных вес опухоли колебался от 1 до 3 г, наблюдались аденомы весом в 0,1 г и с другой стороны – до 100 г. Чаще (больше чем в 80% случаев) они возникают из нижних телец. Были случаи, когда одновременно имелись 2 аденомы. Приблизительно 10% этих опухолей располагаются в верхнем отделе переднего или заднего средостения.

Аденомы паращитовидных желез обычно очень мягки, дольчаты, от желто-коричневого до темно-коричневого цвета, на разрезе желто-коричневого цвета. В аденомах большего размера нередко имеются мелкие кисточки.

Маленькие опухоли иногда лежат в бороздах и углублениях щитовидной железы и уплощены; большие лежат свободно в клетчатке шеи и имеют более округлую или яйцевидную форму.

В аденомах паратиреоидных желез обычно встречаются кисты микроскопических размеров, изредка встречаются и мелкие макроскопические.

Аденомы эпителиального тельца у одних больных не вызывают расстройств, а у других дают явления гиперфункции этого органа, обусловливая возникновение гиперпаратиреоидизма. Нет полного соответствия между тяжестью этого состояния и величиной аденомы. При гиперпаратиреоидизме в кровяной сыворотке значительно увеличивается содержание кальция и фосфатазы, уменьшается содержание фосфора, резко увеличивается выделение кальция мочой. Источник гиперкальцияемии скелет. У некоторых больных происходит в той или другой степени деминерализации костей. У ряда больных развивается прогрессирующий генерализованный фиброзный остит, или, как его теперь правильно называют, генерализованная фиброзная остеодистрофия – болезнь Реклингхаузена. Но, несмотря на выраженные гиперкальцинемию и гиперкальцинурию при гиперпаратиреоидизме может и не быть поражения костей.

Кальций при гиперпаратиреоидизме может выпадать в тканях и органах. Особенно часто поражаются почки, где это проявляется в виде нефролитиаза или нефрокальциноза. Кальций откладывается в эпителии канальцев, развивается нефросклероз. У большинства больных возникает гипертония. Отмечено образование камней и поджелудочной железе. Наблюдалось отложение извести в связках позвоночника, в межпозвоночных дисках, в сосудах, очень редко – в легком, в конъюнктиве.

Таким образом, гиперпаратиреоидизм, развивающийся на почве аденомы паращитовидной железы, в основном проявляется в 4 главных формах:

1) генерализованной фиброзной остеодистрофии (болезнь Реклингхаузена);

2) нерезко выраженного остеопороза костей;

3) нефрокальциноза или нефролитиаза с их осложнениями;

4) сочетанных формах с костными и почечными изменениями.

Другие поражения встречаются редко. Поражения почек наблюдаются чаще, чем изменения в костях.

Рак паращитовидной железы располагается одинаково часто справа и слева и по размерам значительно больше доброкачественных опухолей. Диаметр самых маленьких злокачественных опухолей – 3 см, но преобладают опухоли больших размеров – до мужского кулака. Они плотной консистенции, округлой или яйцевидной формы с неравномерно узловатой поверхностью, имеют плотную фиброзную капсулу и сращены с окружающими тканями. На разрезе цвет их от серо-коричневатого до красно-коричневого. У подавляющего большинства больных опухоль прорастает в окружающие ткани. Характерны местные рецидивы и поздно наступающее метастазирование, чаще всего в лимфатические узлы и легкие, редко в печень, почки, кости. Неоднократно наблюдалось прорастание опухоли в кровеносные и лимфатические сосуды капсулы и соединительнотканных перегородок.

Симптомы

Как правило, только те аденомы паращитовидных желез дают о себе знать, которые вызывают эндокринные расстройства, гиперпаратиреоидизм. Совершенным исключением являются больные, у которых большие аденомы, не дававшие эндокринных нарушений, вызывали боли и расстройства из-за своих больших размеров. Они затрудняли дыхание и глотание, вызывали охриплость голоса, так как смещали и сдавливали гортань, трахею, пищевод, возвратный нерв.

Гиперпаратиреоидизм на почве аденомы околощитовидной железы развивается медленно и постепенно. Проходит ряд лет, прежде чем расстройства становятся так значительны, что вынуждают больных обратиться за хирургической помощью. Определенное значение имеет и запоздание с распознаванием заболевания. Средняя продолжительность существования расстройств до операции у больных с костными изменениями 4-4,5 года, а с почечными – 8-10 лет. Конечно, средние цифры не показывают всех колебаний, а они значительны. Почечные осложнения чаще, тяжелее и опаснее костных; они наблюдаются в форме нефрокальциноза или нефролитиаза приблизительно у 70% больных, а болезнь Реклингхаузена – у 40%. Часть больных имеет оба вида осложнений.

При развитии генерализованной остеодистрофии первыми симптомами являются боли во всем теле, в костях, в мышцах, легкая психическая и физическая утомляемость, нервозность, потеря аппетита, тахикардия, тошнота, запоры. Характерны мышечная слабость, снижение мышечного тонуса и на этой почве частые падения, при которых легко получаются переломы. Нарастает исхудание до выраженного истощения. На отдельных костях появляются болезненные утолщения. В поздних стадиях прогрессируют калечащие деформации костей. Рентгенография показывает характерные изменения. Кальций в сыворотке крови вместо нормальных 9-11 мг доходит до 15 мг и больше, содержание фосфора вместо 3 мг снижается до 1-2 мг, увеличивается содержание фосфатазы в крови, резко увеличивается выведение кальция мочой – больше 150 мг за сутки, а в норме – меньше 100 мг.

Поражения почек проявляют себя прежде всего полиурией, жаждой, как следствие почечной недостаточности, понижения их концентрационной способности. Развивается гипертония. Изредка наблюдается почечная колика. Присоединяется инфекция с ее осложнениями. Рентгенография обнаруживает отложение извести и камни в почках и мочеточниках.

Рак околощитовидной железы у многих больных растет очень медленно, прежде чем дает повод их носителям обратиться за врачебной помощью. Многие больные до обращения за медицинской помощью знали о существовании у них опухоли в течение 8-10 лет и даже больше. Только единичные больные сообщают, что опухоль у них появилась несколько месяцев назад. У подавляющего большинства опухоли прощупывались на шее. У одних больных эти опухоли дают эндокринные расстройства, у других не дают. У половины больных имеются резко выраженные явления гиперпаратиреоидизма с болями во всем теле, астенией, исхуданием, полиурией, гиперкальцинемией, гипофосфоремией, поражением костей и изредка – камнями в почках. Удаление опухоли снимает гиперпаратиреоидизм, после появления рецидива или метастазов он развивается вновь. Большие опухоли смещают гортань, глотку и пищевод, вызывая затруднения дыхания и глотания.

Диагностика

Очень важно раннее распознавание опухоли паращитовидной железы, так как только раннее удаление ее может предупредить серьезные и иногда необратимые, гибельные осложнения со стороны почек и костей.

Аденома крайне редко определяется при ощупывании. Для распознавания основное значение имеет учет симптомов гиперпаратиреоидизма, определение содержания кальция, фосфора и фосфатазы в крови и кальция в моче, рентгенологическое исследование костей и мочевой системы, определение функциональной способности почек и урография.

У больных с рецидивами камней в почках и мочеточниках или повторно оперировавшихся по поводу камней надо иметь в виду возможность наличия гиперфункции околощитовидных желез. Указывают, что она имеется приблизительно у 10% всех больных с камнями почек и мочеточников.

Рентгенография при гиперпаратиреоидизме часто обнаруживает резкие изменения со стороны твердой пластинки, окаймляющей зубные луночки.

Лечение опухолей паращитовидной железы

Лечение аденом должно заключаться в как можно более раннем оперативном их удалении. Рентгенотерапия не помогает. Без операции больные гибнут. Операция выполняется через обычный для вмешательства на щитовидной железе воротникообразный разрез с пересечением обеих грудино-подъязычных и грудино-щитовидных мышц. Поиски аденомы должны идти всегда в строгой последовательности, исключительно под контролем зрения. Ощупывание пальцем ничего не дает – опухоли очень мягки и не прощупываются. Необходимо избегать имбибирования клетчатки кровью. Сперва обследуется правая доля щитовидной железы на наличие узлов в ее толще, потом она выделяется и отклоняется кнутри. Обследуется область ее нижнего полюса, потом – верхнего. При отрицательных результатах надо произвести ревизию области глотки, гортани, влагалища сонных артерий, вдоль пищевода и трахеи и, наконец, верхний отдел заднего средостения. Все это надо затем проделать и с другой стороны.

Относительно аденом, располагающихся в заднем средостении, надо иметь в виду, что так как они туда смещаются с шеи, к ним всегда тянется сосудистая ножка, исходящая из артерий щитовидной железы. Такую ножку не следует пересекать до удаления аденомы, так как по соседству можно найти опухоль. При отрицательном результате обследования шеи хорошо, если хирург установит, какое из эпителиальных телец отсутствует. Во избежание жестокой послеоперационной тетании при операции не следует трогать нормальных эпителиальных телец, не следует удалять их, брать из них кусочки для биопсии.

Верхний отдел заднего средостения можно обследовать под контролем зрения из разреза на шее, обследование же переднего средостения требует расширения раны. Для этого надо рассечь грудину до III ребра и потом в стороны. Все манипуляции на шее должны быть обязательно полностью выполнены в один сеанс. При повторных операциях отыскать на шее эпителиальные тельца очень трудно.

Рентгенотерапия раковых опухолей эффекта не дает. Показано раннее и радикальное иссечение в пределах здоровых тканей.

Читайте также: