Опухоли мягких тканей клинические рекомендации

СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Год утверждения 2018

Профессиональные ассоциации

  • Ассоциация онкологов России Восточно-европейская группа по изучению сарком Российское общество клинической онкологии

Оглавление

1. Краткая информация

Саркомы мягких тканей – редкая группа злокачественных опухолей, развивающихся из разных типов соединительной ткани.

  • предшествующая лучевая терапия
  • состояние иммунодефицита

У большинства пациентов специфических этиологических факторов не выявляется.

В России заболеваемость 1,81 случая на 100 тыс. населения.

C49 - Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей

Саркомы мягких тканей

C49.0 - Соединительной и мягких тканей головы, лица и шеи

C49.1 - Соединительной и мягких тканей верхней конечности, включая область плечевого пояса

C49.2 - Соединительной и мягких тканей нижней конечности, включая тазобедренную область

C49.3 - Соединительной и мягких тканей грудной клетки

C49.4 - Соединительной и мягких тканей живота

C49.5 - Соединительной и мягких тканей таза

C49.6 - Соединительной и мягких тканей туловища неуточненной локализации

C49.8 - Поражение соединительной и мягких тканей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций

C49.9 - Соединительной и мягких тканей неуточненной локализации

8714/3 ПЕКома, БДУ, злокачественная

8825/3 Миофибробластическая саркома низкой степени злокачественности

9137/3 Интимальная саркома

9542/3 Эпителиоидная злокачественная опухоль оболочек периферических нервов

2. Диагностика

Сбор анамнеза у пациента, родителей, родственников.

  • начало развития заболевания,
  • наличие болевого синдрома,
  • изменения функции,
  • оценивается влияние клинических проявлений на качество жизни больного.

При подозрении на саркому мягких тканей пациента направляют в специализированное лечебное учреждение онкологического профиля.

  • Оценка состояния пораженной области
  • Проверка функционирования сустава
  • Исключение риска развития патологического перелома
  • Оценка периферических лимфоузлов

Гистологическое и ИГХ исследование биопсийного материала определяет тактику лечения и прогноз.

Гистологическое исследование удаленного при хирургическом этапе лечения:

  • оценка края резекции,
  • лечебный патоморфоз после неоадъювантной ХТ.

Неспецифическая лабораторная диагностика:

  • общий анализ мочи,
  • общий анализ крови,
  • биохимический анализ крови (белок, билирубин, мочевина, креатинин, АСT, AЛТ, ЛДГ, ЩФ, Na+, K+, Са+, Cl-, расширенная коагулограмма.

Рентгенография области поражения и близлежащего сустава в двух проекциях с линейкой.

УЗИ области поражения для оценки объема мягкотканого компонента и связи с магистральными сосудами.

Сцинтиграфия костей с 99Tc для исключения метастатического поражения скелета.

МРТ пораженного отдела скелета оценивает:

  • мягкотканый компонент опухоли,
  • поражение мышц,
  • вовлечение сосудов и нервов,
  • распространенность опухолевого процесса.

КТ органов грудной клетки для исключения патологии.

УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, периферических л/у для исключения метастазов и патологии.

При подозрении на диссеминированную саркому кости расширенное обследование:

  • Рентгенография костей по очагам накопления 99Tc;
  • Цитология пунктата костного мозга из 2-х точек по 3 образца из каждой.

На первом этапе диагностики и лечения - биопсия опухоли:

  • до начала лечения выполняется при всех опухолях T2;
  • гистологическое исследование саркомы T1 после радикального (R0) удаления;
  • проводится под контролем сертифицированного онкоортопеда или радиолога;
  • предпочтительна толстоигольная биопсия;
  • при невозможности толстоигольной выполняется открытая (инцизионная) биопсия;
  • возможно использование эндоскопической техники при процессах в тазу, грудной клетке, брюшной полости.

Консультация кардиолога и невролога:

  • перед инструментальной диагностикой под наркозом;
  • при подготовке к оперативному вмешательству.

Консультация стоматолога, ЛОР-врача:

  • для исключения очагов инфекции;
  • для санации перед высокодозной ХТ;
  • по показаниям.

Дифференциальная диагностика сарком мягких тканей:

  • доброкачественные опухоли;
  • метастатические опухоли;
  • посттравматические изменения;
  • дегенеративно-дистрофические изменения мягких тканей.

3. Лечение

Тактика лечения зависит от:

  • возраста пациента
  • стадии заболевания
  • размера и локализации опухоли
  • морфологии и степени дифференцировки опухоли

Комплексное лечение с привлечением:

  • морфолога
  • лучевого диагноста
  • хирурга
  • радиолога
  • химиотерапевта
  • педиатра (при необходимости)

Лечение в крупных онкологических центрах, где рутинно занимаются этой патологией.

  • при местно-распространенных саркомах мягких тканей низкой степени злокачественности;
  • опухолей G2-3 размером
  • обязательный этапом многокомпонентной терапии высокозлокачественных местно-распространенных саркомах.

Стандарт - широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей:

  • с учетом принципов футлярности и зональности;
  • минимальный отступ от новообразования 1см;
  • удаление опухоли в мышечной фасции или муфте с краем >1-5см;
  • минимальный край при стойком анатомическом барьере (мышечная фасция, надкостница, сухожильный конец мышцы);
  • краевое иссечение в исключительных случаях.

  • основной метод оценки качества хирургического пособия;
  • определяются совместно хирургом и гистологом;
  • зона и тракт биопсии необходимо включать в объем окончательной хирургии;
  • обязательное изучение микроскопического края резекции;
  • микроскопически положительный край - показание для реиссечение и/или лучевой терапии;
  • разметка ложа опухоли хирургом для определения полей радиотерапии.

Хорошие результаты широких органосохраняющих операций с пред- и/или послеоперационной ЛТ при высокодифференцированных саркомах конечностей.

В отдельных случаях целесообразна интраоперационная ЛТ.

Калечащие операции только при технической невозможности радикальности R0 (R1).

Планирование объема предстоящего хирургического вмешательства с участием:

  • онкоортопеда
  • нейрохирурга
  • пластического хирурга
  • микрохирурга
  • абдоминального хирурга
  • торакального хирурга
  • радиолога
  • химиотерапевта

Радикальная хирургия первичных сарком мягких тканей до 15% снижает локальный рецидив.

Требования к радикальной хирургии:

  • удаление одного или двух мышечно-фасциальных футляров
  • резекция магистрального сосудистого пучка
  • резекция костных структур
  • обширные резекции грудной и брюшной стенки
  • резекции структур позвоночного столба
  • резекции костей таза и т.д.

Весь объем онкоортопедического хирургического пособия возможен только в крупных саркомных центрах.

Лучевая терапия

Обоснование предоперационного облучения:

Низкозлокачественные саркомы мягких тканей в ранних стадиях:

  • Послеоперационная ДГТ, предпочтительны 3-D и интенсивно модулированная (IMRT) ЛТ на ложе удаленной опухоли.
  • Отступ от краев 2-3см РОД=2 Гр, СОД=50 Гр.
  • При положительном крае удаленной опухоли СОД=65-70Гр.

Высокозлокачественные операбельные саркомы мягких тканей в ранних стадиях:

  • Послеоперационная ДГТ, предпочтительно конформная и интенсивно модулированная (IMRT) ЛТ на ложе удаленной опухоли.
  • Отступ от краев опухоли 5см РОД=2Гр, СОД=50Гр.
  • Продолжение локально на ложе до СОД=60Гр.
  • При положительном крае резекции СОД=70Гр.

Интраоперационная ЛТ максимально эффективно подводит необходимую дозу на отдельные зоны операционной раны, особенно у ранее облученных пациентов.

Предоперационная терморадио– или терморадиохимиотерапия при высокозлокачественных условно операбельных или неоперабельных саркомах мягких тканей:

  • по схеме ХТ + локальная гипертермия + ДГТ;
  • локальная гипертермия СВЧ–, УВЧ– и ВЧ–радиоволны 2 раза в неделю по 60 мин +41-45ºС перед ЛТ;
  • предпочтительнее дистанционная конформная и IMRT ЛТ 5 раз в неделю РОД=2Гр, СОД=50Гр;
  • после перерыва в 4 недели и положительном эффекте – радикальная операция;
  • при полной резорбции, отказе или невозможности операции продолжается терморадио– или терморадиохимиотерапия в том же режиме до СОД=65-70Гр при ЛТ 5 раз в неделю;
  • интервал между этапами лечения не более 4 недель;
  • при неэффективности, невозможности органосберегающего операции или отказе пациента лечение по схеме 2 этапов терморадио или терморадиохимиотерапии.

При невозможности локальной гипертермии и/или конформной или IMRT ЛТ выполняется конвенциональная 2D ЛТ в тех же режимах.

Химиотерапия

Преимущества предоперационной ХТ при локализованном процессе:

  • позволяет уменьшить объем хирургического вмешательства;
  • тест чувствительности опухоли к проводимому лечению.

Регионарная гипертермия в дополнение к системной ХТ обеспечивает преимущество в локальном контроле и безрецидивной выживаемости.

  • адъювантная ХТ для достижения явного преимущества комбинированного лечения;
  • пред- и послеоперационная ХТ за исключением малочувствительных и нечувствительных гистологических подтипов;
  • ХТ и/или ЛТ при неоперабельных опухолях;
  • изолированная гипертермическая перфузия мелфаланом или регионарная гипертермия с ХТ при опухоли конечности;
  • регионарная изолированная гипертермическая перфузия мелфаланом и фактором некроза опухоли - методом выбора при местно-распространенных неоперабельных и/или требующих калечащих вмешательств;
  • при местных рецидивах подходы аналогичны местно-распространенному процессу за исключением более широкого использования пред- и послеоперационной химио- и лучевой терапии.

Распространенный опухолевый процесс

ХТ - основной метод лечения.

Стандарт 1 линии ХТ диссеминированных сарком мягких тканей - доксорубицин + ифосфамид.

Для пациентов старше 65 лет метод выбора - монотерапия антрациклинами.

При общем хорошем состоянии комбинированная ХТ предпочтительнее при ожидании выраженного эффекта.

Альтернативная терапия при поверхностных ангиосаркомах - таксаны.

Паклитаксел эффективен при местно-распространенных ангиосаркомах, в том числе ассоциированных с синдромом Стюарта-Тривса.

Трабектедин во 2-й линии и далее:

  • липосаркома,
  • лейомиосаркома,
  • синовиальная саркома,
  • экстраоссальная форма саркомы Юинга.

Пазопаниб:

  • в 1-й линии химиорезистентных гистотипов альвеолярная, светлоклеточная саркома, солитарная фиброзная опухоль/гемангиоэндотелиом;
  • во 2-й линии и далее при большинстве гистологических подтипов;
  • не эффективен при липосаркоме и GIST.

Эрибулин при липосаркоме.

Гемцитабин + доцетаксел эффективны во 2-й линии ХТ сарком мягких тканей.

Гемцитабин эффективен при лейомиосаркоме.

Дакарбазин используется во 2-й линии ХТ, более всего в лечении лейомиосаркомы.

Пегилированный доксорубицин эффективен при распространенной саркоме Капоши.

Иматиниб:

  • стандарт при дерматофибросаркоме, не подлежащей хирургии или с метастазами;
  • мультицентричная форма агрессивного фиброматоза с экспрессией PDGF альфа или бета.

При метастатическом поражении легких целесообразно обсудить возможность оперативного вмешательства:

  • метастазэктомия
  • повторная торакотомия в комплексе с ХТ
  • полное хирургическое удаление метастазов может обеспечить 40% 3-летней выживаемости.

Режимы химиотерапии сарком мягких тканей

Рекомендуемые режимы химиотерапии при лечении больных саркомами мягких тканей [6]

Монотерапия

  • Доксорубицин 25 мг/м2 в/в 1 день 1 раз в 4 недели (только для пегилированного).
  • Доксорубицин 30 мг/м2 в/в 1-3 дни 1 раз в 3 недели.
  • Доксорубицин 60–75 мг/м2 в/в 1 раз в 3 недели.
  • Ифосфамид 1,6–2,5 г/м2/сут 5 дней одновременно с месной из расчета 20 % + 100 % от дозы ифосфамида.
  • Гемцитабин 1200 мг/м² за ≥ 120 мин 1 и 8 дни каждые 21 день с фиксированной скоростью (только для лейомиосарком матки при невозможности GemTax).
  • Трабектедин 1,5 мг/м2 в/в 24-часовой инфузии 1 раз в 21 день при 2-й линии липосарком, лейомиосарком, синовиальных сарком и экстрооссальной формы семейства Юинга.
  • Сунитиниб 37,5 мг ежедневно во 2-й линии СМТ, контроль эффективности через 2 месяца.
  • Сорафениб 400 мг ежедневно во 2-й линии СМТ, контроль эффективности через 2 месяца.
  • Пазопаниб 800 мг ежедневно во 2-й линии СМТ, контроль эффективности через 2 месяца.
  • Эрибулин 1,4 мг/м2 в/в 1 и 8 дни интервал 21 день при неоперабельной липосаркоме.

Полихимиотерапия

HD AI длительность цикла 3 недели:

  • доксорубицин 75 г/м2 в/в 72-часовая инфузия 1-й день
  • ифосфамид 2500 мг/м2 в/в на фоне месны 1000 мг/м² 3 раза в день в 1 – 4 дни
  • филграстим 300мкг п/к 5-16 дни.

GemTax длительность цикла 3 недели:

  • гемцитабин 900 мг/м2 в/в 90-минутной инфузии 1, 8 дни
  • доцетаксел 100 мг/м2 в/в 8 день
  • филграстим 300 мкг п/к 9 – 18 дни или до восстановления нейтрофилов.

У ранее леченных ХТ редукция гемцитабина до 675 мг/м2 и доцетаксела до 75 мг/м2.

MAID длительность цикла 4 недели:

  • доксорубицин 60 мг/м2 72-часовая в/в инфузия
  • ифосфамид 6000 мг/м2 72-часовая инфузия или 2000 мг/м2 в/в 4-часовая инфузия 1 – 3 дни
  • месна ОД 7200 мг/м2 96-часовая инфузия
  • дакарбазин 900 мг/м2 72-часовая инфузии, растворенный вместе с доксорубицином.

ADIC длительность цикла 4 недели:

  • доксорубицин 90 мг/м2 96-часовая инфузия
  • дакарбазин 900 мг/м2 96-часовая инфузия, растворенный вместе с доксорубицином
  • филграстим 300 мкг 5-14-й дни

Режимы химиотерапии при рабдомиосаркоме

Рекомендуемые режимы химиотерапии при лечении больных рабдомиосаркомой [6]

HD VAI длительность цикла 21 день:

  • винкристин ОД 2 мг 1 день
  • доксорубицин 75 мг/м2 72-часовая инфузия
  • ифосфамид 2,5 гр/м2 в/в 3-часовая инфузия 1– 4 дни на фоне месны 3000 мг/м² в/в 1 – 4 дни;
  • филграстим 300 мкг п/к 5 – 14 дни или до восстановления уровня нейтрофилов.

VAC длительность цикла 21 день:

  • винкристин 2 мг/м2 в/в 1 день
  • доксорубицин 75 мг/м2 в/в 1 день
  • циклофосфамид 1200 мг/м2 в/в 1 день
  • филграстим 300 мкг п/к 5 – 12 дни или до восстановления уровня нейтрофилов.

IE длительность цикла – 3 недели.

  • ифосфамид 1800 мг/м2 в/в 1 – 5 дни на фоне месны 2160 мг/м² в/в 1 – 5 дни
  • этопозид 100 мг/м2 1 – 5 дни

ТI интервал 4 недели:

  • темозоломид 100 мг/м² 1-5 дни
  • иринотекан 250 мг/м² 6-й день.

Таргетные препараты:

  • иматиниб 400 мг в день внутрь постоянно при дерматофибросаркоме и агрессивном фиброматозе
  • пазопаниб 800 мг ежедневно во 2-й линии СМТ, за исключением липосарком и GIST, контроль эффективности через 2 месяца
  • сунитиниб 37,5 мг ежедневно во 2-й линии СМТ, контроль эффективности через 2 месяца.
  • сорафениб 400 мг ежедневно во 2-й линии СМТ, контроль эффективности через 2 месяца.

Лечение диссеминированных форм

ХТ - стандарт лечения внелегочных проявлений заболевания.

После эффективной ХТ хирургическое пособие (VAT, торакотомия) при единичных и солитарных очагах увеличивает выживаемость больных.

Возможен хирургический этап при множественных метастазах после длительного положительного эффекта ХТ для дифференциальной диагностики остаточной опухоли и посттерапевтическоого фиброза.

4. Реабилитация

  • экзопротезирование после калечащих операций;
  • курсы ранней и отсроченной реабилитации после органосохраняющего лечения в специализированных стационарах и центрах реабилитации.

5. Профилактика

Наблюдение после комбинированного лечения:

  • каждые 3 месяца в течение первых 2 лет,
  • далее раз в 6 месяцев до 5 лет.

  • КТ грудной клетки,
  • УЗИ области послеоперационного рубца.

Задача наблюдения - раннее выявление прогрессирования заболевания.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Неблагоприятные факторы, влияющие на исход лечения:

  • инфекционные осложнения;
  • патологический перелом;
  • развитие анемического, тромбоцитопенического синдромов, требующих трансфузий;
  • удлинение интервалов между введениями химиопрепаратов;
  • редукция доз химиопрепаратов;
  • несоблюдение пациентом рекомендаций.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Редкое заболевание, локализуется чаще в коже. Встречается у людей с нарушенным липидным обменом, обычно множественное. Локализуется также в сухожилиях. Представлено мелкими узелками, частью типа ксантелазм.

Небольшой узелок в толще дермы или подкожной клетчатке. Исчезает спонтанно.

Чаще встречается в среднем возрасте, локализуется преимущественно на нижних конечностях. Обычно имеет форму плотного узла до 10см, растет медленно. После хирургического удаления рецидивы редки.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЖИРОВОЙ ТКАНИ

Одна из самых частых доброкачественных опухолей (30—40%). Может возникнуть всюду, где есть жировая ткань. При локализации в дерме обычно инкапсулированная, в других участках тела слабо отграничена. Озлокачествляться могут опухоли, локализованные в забрюшинном пространстве, другие локализации практически не озлокачествляются. Липомы нередко бывают множественными, иногда развиваются симметрично. Рост их не связан с общим состоянием организма. Опухоль имеет форму узла дольчатого строения. При длительном существовании в липоме могут развиваться дистрофические изменения, обызвествление, оссификация.

Существуют многочисленные варианты зрелых жировых опухолей, которые отличаются от классической липомы как клиническими проявлениями, так и некоторыми морфологическими особенностями.

Редкая опухоль, чаще встречается в забрюшинном пространстве, клетчатке малого таза, надпочечниках. Не озлокачествляется.

Многочисленные болезненные узлы. Встречается чаще в молодом возрасте у мужчин на передней стенке живота, на предплечье.

Наблюдается чаще у взрослых мужчин (90%). Узел округлой формы, плотный, медленно растущий, чаще локализован в области плечевого сустава, спины. Рецидивы и метастазы после иссечения не описаны, несмотря на тот факт, что опухоль может инфильтрировать окружающие ткани.

В хондро- и остеолипомах выявляют метапластические участки костной и хрящевой ткани.

Подразделяется на узловатую (добр. липобластома) и диффузную (добр. липобластоматоз) формы. Болеют чаще мальчики до 7 лет (88%). Опухоль локализуется на нижней конечности, в области ягодиц и на верхней конечности — надплечье и кисть. Описаны также поражение шеи, средостения, туловища. Опухолевый узел инкапсулированный, дольчатый, шаровидной формы, может достичь 14 см. После хирургического лечения возможны рецидивы, иногда повторные. Метастазы не описаны.

Липома из липобластов, псевдолипома — исключительно редкая опухоль, локализуется в местах, где имеется бурый жир (шея, аксилярная область, сина, средостение). Представлен дольчатым узлом обычно маленького размера. Не рецидивирует и не метастазирует.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ

Опухоли мышечной ткани делят на опухоли гладких мышц — лейомиомы, и поперечно полосатых — рабдомиомы. Опухоли встречаются достаточно редко.

Зрелая доброкачественная опухоль. Возникает в любом возрасте у лиц обоих полов. Нередко бывает множественной. Опухоль может озлокачествляться. Лечение хирургическое.

Лейомиома, развивающаяся из мышечной стенки мелких сосудов — небольшие, часто множественные нечетко отграниченные и медленно растущие узлы, часто с изъязвленной кожей, клинически очень напоминает саркому Капоши.

Генитальная лейомиома образуется из мышечной оболочки мошонки, больших половых губ, промежности, сосков молочной железы. Может быть множественной. В опухоли нередко отмечается клеточный полиморфизм. Гормонозависимая. Лечение хирургическое.

Клинически резко болезненная опухоль, которая при внешних воздействиях или эмоциях может менять размеры. Размеры обычно маленькие, чаще встречается у пожилых людей, на конечностях, вблизи суставов. Характеризуется медленным ростом и доброкачественным течением.

Редкая зрелая доброкачественная опухоль, имеет в своей основе поперечно полосатую мышечную ткань. Поражает сердце и мягкие ткани. Представляет собой умеренно плотный узел с четкими границами, инкапсулированная. Метастазов рабдомиомы не описано. Рецидивы крайне редки. Микроскопически различают 3 субтипа — миксоидный, феталный клеточный и взрослый. Выделяют также рабдомиому женских гениталий. Рецидивирует в основном взрослый тип.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КРОВЕНОСНЫХ И ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ

Эти поражения включают в себя различные процессы, значительное число из них рассматриваются в дерматологии. Часть из них относится к порокам развития сосудистой системы опухолевидного характера, часть к истинным опухолям.

Истинное новообразование с пролиферацией эндотелиальных клеток.

Врожденная патология, встречается у новорожденных и грудных детей, чаще у девочек, с локализацией в области головы.

После липомы наиболее частая опухоль мягких тканей, часто бывает множественной, максимальной величины достигает к 6 месячному возрасту, при множественном поражении возможны локализации во внутренних органах

Образование, состоящее из причудливых полостей типа синусоид различной величины. Локализуется в коже, мышцах, внутренних органах. Имеет доброкачественное течение.

Истинная опухоль, характеризуется пролиферацией капилляров с последующей их кавернизацией с вторичными изменениями.

Зрелая доброкачественная опухоль сосудистого происхождения, встречается часто. Поражает чаще людей среднего возраста, локализуется на слизистой оболочке носа, губы, на коже лица, конечностей, в молочной железе. Представляет собой четко отграниченный узел серовато-розового цвета 2—3 см. Опухоль нередко может озлокачествляться и перейти в ангиосаркому.

Конгломерат порочно развитых сосудов, не имеет признаков опухоли.

Встречается в виде изолированной опухоли или в виде множественной диссеминированной семейной гломусангиомы. Опухоль доброкачественная, встречается у пожилых людей, в кистях и стопах, чаще в зоне ногтевого ложа. Может поражать кожу голени, бедра, лица, туловища. В единичных наблюдениях отмечена в почках, влагалище, костях. При локализации в коже опухоль резко болезненная. Не рецидивирует и не метастазирует.

Встречается редко, может возникнуть в любом возрасте. Локализуется в коже, реже в толще мягких тканей. Имеет вид отграниченного плотного узла красного цвета. Опухоль может озлокачествляться — давая рецидивы и метастазы, считается потенциально злокачественным процессом. Озлокачествление до 20% случаев описано у взрослых. Процесс у детей имеет доброкачественный характер.

Наблюдается чаще у детей как порок развития лимфатических сосудов, однако может встречаться в любом возрасте. Чаще локализуется на шее, слизистой полости рта.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СИНОВИАЛЬНОЙ ТКАНИ (СУСТАВОВ)

Существование доброкачественных синовиом обсуждается. Большинство авторов склоняется к тому, что все синовиомы являются злокачественными независимо от степени зрелости. Опухоль поражает главным образом коленный сустав, в виде небольших плотных узлов. Лечение хирургическое, однако больные должны наблюдаться в течение 5—9 лет. Болезнь может дать рецидивы и метастазы.

Псевдоопухолевый процесс, встречается достаточно часто. В 15% процесс возникает в области синовиальной оболочки суставов, в 80% — в сухожильных влагалищах, в 5% — в слизистых сумках. Представляет собой узловатое образование, чаще локализованное на пальцах кистей, реже стоп и еще реже в области крупных суставов. Излюбленная локализация — межфаланговые суставы. Чаще встречается у женщин 30—60 лет. При длительном существовании может вызвать атрофию окружающих тканей, в том числе и кости. Процесс часто рецидивиреут, большая часть рецидивов связана с неполным удалением. Метастазов не дает.

Располагается внутри оболочки суставов, чаще в зоне коленного локтевого и плечевого суставов. Встречается в среднем возрасте. Этиология не ясна.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ

Возникает как результат посттравматической гиперрегенерации нерва. Представляет собой небольшой болезненный узел.

Одиночная, медленно растущая доброкачественная опухоль мезенхимальной оболочки нервного ствола любой локализации, но чаще всего развивается на седалищном нерве и межреберных нервах. Возникает у людей любого возраста. Клинически определяется в виде небольших размеров плотно-эластической консистенции с гладкой поверхностью опухолевого узла, при пальпации которого боль иррадирует по ходу нерва. Некоторые опухоли могут достигать больших размеров. Рост опухоли может происходить как к периферии от нерва, так и в толще нервного ствола, что выявляется при ее морфологическом исследовании.

Лечение хирургическое. Прогноз хороший. Особое заболевание — множественный нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), которое относится к группе диспластических процессов. Описаны случаи озлокачествления одной из множественных нейрофибром при этом заболевании.

Доброкачественная опухоль шванновской оболочки. Образуется по ходу нервных стволов. Бывает одиночной. Прогноз благоприятный.

AJCC – Американский объединенный комитет по раку

Choi – критерии ответа солидных опухолей на терапию

ECOG – Восточная объединенная группа онкологов

IMRT – лучевая терапия с модулированной интенсивностью

IORT – интраоперационная лучевая терапия

RECIST – критерии ответа солидных опухолей на терапию

АСМТ – альвеолярная саркома мягких тканей

ВМФО – воспалительная миофибропластическая опухоль

ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения

КТ – компьютерная томография

ЛФК – лечебная физкультура

МКБ-10 – Международная классификация болезней 10-го пересмотра

МРТ – магнитно-резонансная томография

ПЕКома – периваскулярная эндотелиоклеточная опухоль

ПЭТ/КТ – позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией

СМТ – саркома мягких тканей

ССМТ – светлоклеточная саркома

СФО – солитарная фиброзная опухоль

УЗИ – ультразвуковое исследование

** – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты

# – препарат, применяющийся не в соответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата (офф-лейбл)

1. 2020 Клинические рекомендации "Саркомы мягких тканей" (Общероссийский национальный союз "Ассоциация онкологов России"; Автономная некоммерческая организация "Восточно-Европейская группа по изучению сарком"; Общероссийская общественная организация "Российское общество клинической онкологии").

Определение

Саркомы мягких тканей (СМТ) – это опухоли соединительной ткани. Опухоли связок, сухожилий, мышц и жировой ткани, происходящие из примитивной мезодермы. В эту группу также включены опухоли из клеток примитивной эктодермы (шваннома) и эндотелиальных клеток, выстилающих сосуды. Эта разнородная группа опухолей объединена вместе из-за схожести морфологической картины, механизмов возникновения и клинических проявлений. Саркомы висцеральных органов встречаются крайне редко, в почках, предстательной железе, легких и сердце. Отдельно рассматриваются саркомы молочной железы. В диагностике, классификации и выборе тактики лечения определяющую роль играют микроскопическая картина, степень злокачественности и, в некоторых случаях, органная принадлежность тоже. Но следует понимать, что если речь идет о лейомиосаркоме, то вероятнее всего опухоль возникла из гладкой мускулатуры, в то время как синовиальная саркома обычно не возникает из капсулы суставов.

Терминология

Второй этап реабилитации – реабилитация в стационарных условиях медицинских организаций (реабилитационных центров, отделений реабилитации), в ранний восстановительный период течения заболевания, поздний реабилитационный период, период остаточных явлений течения заболевания.

Местно-распространенная саркома мягких тканей – саркома мягких тканей любой стадии (до IY), которая занимает > 1 фасциального пространства (анатомической зоны), и/или распространяется на жизненно важные структуры.

Первично неоперабельная саркома мягких тканей – саркома мягких тканей I-III стадии, которая не может быть подвергнута радикальному хирургическому удалению R0.

Первично операбельная саркома мягких тканей – саркома мягких тканей I-III стадии, с поражением одного или > 1 фасциального футляра или одной или > 1 анатомических зон, которая (саркома) может быть подвергнута радикальному хирургическому удалению R0.

Первый этап реабилитации – реабилитация в период специализированного лечения основного заболевания (включая хирургическое лечение/химиотерапию/лучевую терапию) в отделениях медицинских организаций по профилю основного заболевания.

Предреабилитация – реабилитация с момента постановки диагноза до начала лечения (хирургического лечения/химиотерапии/лучевой терапии).

Радиологическая оценка ответа на лечение – оценка ответа на лечение с использованием результатов радиологических исследований (компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии, позитронно-эмиссионной томографии, рентгенографии и т.д.) в сравнении с результатами ранее проведенных радиологических исследований в соответствии с одной или несколькими системами оценки ответа (такими как RECIST или ВОЗ или Choi).

Трепанбиопсия – пункционная толстоигольная биопсия.

Третий этап реабилитации – реабилитация в ранний и поздний реабилитационный периоды, период остаточных явлений течения заболевания в отделениях (кабинетах) реабилитации, физиотерапии, лечебной физкультуры, рефлексотерапии, мануальной терапии, психотерапии, медицинской психологии, кабинетах логопеда (учителя-дефектолога), оказывающих медицинскую помощь в амбулаторных условиях, дневных стационарах, а также выездными бригадами на дому (в том числе в условиях санаторно-курортных организаций).

Фасциальный футляр – термин из топографической анатомии. Анатомическая зона расположения мышц и разграниченная от таковых рядом или других структур отдельной фасцией.

Уровень достоверности доказательств

Расшифровка

Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа

Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением метаанализа

Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования

Несравнительные исследования, описание клинического случая

Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов

Уровень достоверности доказательств

Расшифровка

Систематический обзор рандомизированных контролируемых исследований с применением метаанализа

Отдельные рандомизированные контролируемые исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных контролируемых исследований, с применением метаанализа

Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования

Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов

Уровень убедительности рекомендаций

Расшифровка

Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными)

Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)

Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)

Читайте также: