Опухоли легких классификация патанатомия

Патологическая анатомия. Опухоли легких мезенхимного происхождения сравнительно редки. Чаще встречаются хондромы, которые построены из эластического хряща, в центре отдельных узлов нередко размягчение или петрификация (цветн. рис. 1), а в прослойках соединительной ткани — пучки гладкомышечных волокон, трубчатые ходы, выстланные цилиндрическим эпителием, жировая ткань, реже слизистые железы. Хондромы легких являются гамартомами; они описываются также под названием липохондром, аденолипохондром и др.

Встречаются фибромы, лейомиомы, липомы и фибролипомы, неврофибромы (цветн. рис. 2) и невриномы. Возможно, часть описанных фибром и миом легких относится к неврофибромам. Описан диссеминированный злокачественный лейомиоматоз, исходящий из стенок сосудов. Сравнительно редки сосудистые новообразования — пещеристые гемангиомы, еще реже встречаются капиллярные гемангиомы и гемангиоэндотелиомы. Имеются сообщения о хемодектомах легких. Вопрос об истинных плазмоцитомах остается спорным. Имеются данные, что это своеобразные плазмоклеточные гранулемы.

Злокачественные опухоли мезенхимного происхождения — саркомы—раньше описывали чаще, так как за них принимали малодифференцированные раки. Различают фибросаркомы, круглоклеточные, веретеноклеточные, полиморфноклеточные (неврогенные и миогенные). Описаны ангиосаркомы, липомиксосаркомы, а в последнее время и злокачественные мезенхимомы. Наблюдаются также карциносаркомы и эктопические хорионэпителиомы.

Зрелые опухоли легких эпителиального характера встречаются редко. Папилломы происходят из метаплазированного в плоский покровного эпителия слизистой оболочки бронхов, имеют сходство с папилломой гортани и трахеи и переходят в рак. Опухоли из эпителия слизистых желез бронхов известны под общим названием аденом бронхов. Они чаще встречаются в крупных бронхах. Строение их разнообразно: то это типичная аденома или цилиндрома, то базалиома, иногда смешанная опухоль; преобладает же строение карциноида. Большинство авторов склонно относить все аденомы к карциноидам. Незрелые опухоли эпителиального характера — раки — являются бронхогенными. Возможность развития раков, исходящих из альвеолярного эпителия, признают не все, тем более что спорным является и само существование альвеолярного эпителия.

В настоящее время принято делить раки легких на периферические и центральные. Центральные раки по локализации делят на стволовые, долевые, сегментарные и субсегментарные, сопровождающиеся соответствующей обтурационной пневмонией. Центральный рак легких исходит преимущественно из эпителия покрова слизистой оболочки, возникает на почве длительных хронических бронхитов или перибронхитов (неспецифических и паратуберкулезных), сопровождающихся фиброзным перибронхитом и выраженным метапластическим процессом в эпителиальной выстилке слизистой оболочки; большинство центральных раков легких являются плоскоклеточными.

По характеру роста центральные раки легких разделяют на эндо- и перибронхиальные.
1. Эндобронхиальные раки преимущественно растут в просвет бронха. В этих случаях опухолевые разрастания ограниченного сосочкового вида и располагаются на слизистой оболочке стенки бронха, чаще сегментарного или долевого. Они могут быть похожи на тутовую ягоду либо принимают форму дольки цветной капусты (цветн. рис. 1). Сосочковые эндобронхиальные раки могут занимать по протяженности целые ветвления бронха или группы бронхов. Реже встречается рак железистого строения — в виде полипа на широкой ножке, с гладкой или зернистой красноватой поверхностью (цветн. рис. 2).

2. Перибронхиальные раки имеют преимущественно эндофитный, инфильтративный рост. Различают узловатую и разветвленную формы этих раков. При узловатой форме переход рака со стенки бронха в окружающую легочную ткань сопровождается вовлечением в процесс регионарных лимфатических узлов. Рак частью непосредственно прорастает ткань лимфатических узлов по продолжению, частью обширные метастазы лимфатических узлов, сливаясь с основным узлом опухоли, образуют массивный беловатый узел, в котором едва различимы бывшие контуры лимфатического узла и остатки хрящевых колец бронха. Разветвленная форма (рис. 34) характеризуется тенденцией к перибронхиальному и периваскулярному распространению. Опухоль окружает в виде муфты из беловатой опухолевой ткани бронхи и сосуды в направлении к плевре и к воротам легких и метастазирует в лимфатические узлы. Стенки бронхов значительно утолщены, просвет сужен, легочная ткань ателектатична.

Рис. 34. Рак нижнедолевых и среднедолевых бронхов и метастазы рака в лимфатический узел (разветвленная форма).

Периферические раки легких в основном имеют форму узла, нередко крупного; легочная ткань обычно не изменена. Исходит периферический рак из эпителии мелких бронхов или бронхиол, расположенных субплеврально, нередко втянутых в старый рубец. Среди периферических раков различают несколько форм.
1. Узловатый, шаровидный рак в виде бугристого узла опухоли, расположенной под рубцово утолщенной плеврой, иногда с остатками сращений на ней. В центральной части узла плевра воронкообразно втянута вглубь. Здесь на разрезе опухоли виден западающий, аспидно пигментированный рубец, а вокруг него — бугристые массы беловатой опухоли (цветн. рис. 3).

2. Пневмониеподобная форма, напоминающая картину сливной бронхопневмонии (вида серого опеченения или творожистой туберкулезной пневмонии), возникает при выраженном инфильтративном росте опухоли в легочную ткань с внутриальвеолярным распространением без повреждения альвеолярных перегородок (цветн. рис. 4). Границы опухоли нечетки, узел не контурируется. В ней можно иногда определить остатки рубцово измененного центра, из которого начался рост рака.

3. Некоторые периферические раки развиваются из субплеврально расположенной каверны (цветн. рис. 3) или бронхоэктатической полости в области старого рубца (цистокарцинома). Они имеют вид беловато-серой или розоватой мясистой массы, выполняющей полость.

Периферические раки могут подолгу протекать бессимптомно и достигают больших размеров (до 15 см в диаметре). Однако нередко небольшие узлы, рентгенологически едва определяемые, дают о себе знать появлением метастазов в лимфатические узлы, например в средостение (где возникают крупные узлы опухоли, симулирующие первичную опухоль средостения), или гематогенными метастазами (в ЦНС, печень, кости, что диагностируется как первичный рак печени или опухоль мозга).

Рак, переходящий на плевру и на окружающие ткани (ребра, позвонки), клинически и морфологически нередко принимают за первичный рак плевры (при диффузном утолщении плевры) или (при прорастании рака) за саркому ребра. К этой же группе можно отнести верхушечный рак (рак верхней междолевой борозды), распространяющийся на позвоночник, разрушающий первое ребро и сопровождающийся синдромом Горнера (так называемая опухоль Пенкоста; рис. 35).

Микроскопическое строение рака легких весьма полиморфно не только в разных опухолях, но и в разных участках одной опухоли в связи с мультицентричностью и множественностью зачатков; в результате возникают диморфные и триморфные раки, карциносаркомы. Большое значение имеет также нарастание степени анаплазии рака: нередко высокодифференцированный плоскоклеточный сосочковый рак приобретает в зоне инвазии характер малодифференцированного.

Гистологически раки легких разделяют на дифференцированные и недифференцированные.

К дифференцированным относятся следующие. 1. Плоскоклеточные раки, ороговевающие и неороговевающие (рис. 36 и цветн. рис. 4), большей частью сосочковые, развиваются как из метаплазированного в плоский эпителия слизистой оболочки бронхов, так и из эпителизированной туберкулезной каверны или бронхоэктазий (П. В. Сиповский). 2. Цистокарциномы происходят из эпителизированной каверны (абсцесса, бронхоэктаза), имеют наклонность к образованию полостей с некротическим центром, окруженным иногда хорошо дифференцированным плоским эпителием. 3. Аденокарциномы имеют хорошо выраженную фиброзную строму, в которой заключены железистоподобные образования, выстланные атипическим эпителием в 1—2 ряда. В случае продукции слизи аденокарцинома принимает вид слизистого (коллоидного) рака. Аденокарциномы развиваются из эпителия слизистых желез, но не исключено их происхождение и из эпителиальной выстилки слизистой оболочки бронхов. Изредка аденокарциномы комбинируются со структурами мелкоклеточных и плоскоклеточных раков (диморфный и триморфный рак; рис. 37).

4. Солидные раки имеют строение в виде сплошь выполненных эпителиальными клетками ячеек в скудной строме. Эти раки иногда называют альвеолярными (имеются указания на происхождение их из альвеолярного эпителия).

Иногда клетки мелкоклеточных раков не однородны; среди них встречаются островки полиморфных и гигантских клеток. При более выраженном полиморфизме опухоль принимает вид полиморфного рака, напоминающего полиморфноклеточную саркому.

Метастазирование первичного рака легких по степени выраженности занимает первое место среди раков других локализаций. Чаще поражаются регионарные лимфатические узлы (до 90% случаев).

Доброкачественные опухоли легких. Классификация, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение

Доброкачественные опухоли легких — понятие собирательное, включающее большое число опухолей различного происхождения и гистологического строения, имеющих различную локализацию и особенности клинического течения.

Хотя доброкачественные опухоли легких наблюдаются гораздо реже, чем рак, они составляют около 7–10% всех новообразований легких.

Классификация и патологическая анатомия

С точки зрения анатомического строения все доброкачественные опухоли легких разделяют на центральные и периферические.

К центральным относятся опухоли из главных, долевых и сегментарных бронхов. Основное направление роста по отношению к стенке бронха может быть различным и характеризуется преимущественно эндобронхиальным, экстрабронхиальным или смешанным ростом.

Периферические опухоли развиваются из более дистальных бронхов или из элементов легочной ткани. Они могут находиться на разном расстоянии от поверхности легких. Различают поверхностные (субплевральные) и глубокие опухоли. Последние часто называют еще внутрилегочными. Они могут локализоваться в прикорневой, срединной или кортикальной зонах легкого.

Периферические доброкачественные опухоли встречаются несколько чаще, чем центральные. При этом они одинаково часто могут локализоваться как в правом, так и в левом легком.

Для центральных доброкачественных опухолей легких более характерна правосторонняя локализация. В отличие от рака легкого доброкачественные опухоли преимущественно развиваются из главных и долевых бронхов, а не из сегментарных.

Аденомы являются наиболее частым типом гистологического строения центральных опухолей, а гамартомы — периферических. Из всех редких доброкачественных опухолей лишь папилома имеет преимущественно центральную локализацию, а тератома располагается в толще легочной ткани. Остальные опухоли могут быть как центральными, так и периферическими, хотя для неврогенных новообразований более характерна периферическая локализация.

Доброкачественные опухоли легких (1—2% всех опухолей легких) чаще всего возникают из стенок бронхов. Доброкачественные опухоли развива­ются:

— из эпителия бронхов (аденомы, карциноид, папилломы, цилиндромы, полипы);

— из мезодермальной ткани (фибромы, лейомиомы, хондромы, геман-гиомы, лимфангиомы);

— из нейроэктодермальной ткани (нейриномы, нейрофибромы);

— из эмбриональных зачатков (врожденные опухоли — гамартома, тера­тома).

Наиболее часто встречаются аденомы бронхов и гамартомы (70% всех доброкачественных опухолей легких). По локализации опухоли могут быть центральными и периферическими. Центральные опухоли исходят из крупных бронхов (главных, долевых, сегментарных). Они могут расти эн-добронхиально (в просвет бронха) или перибронхиально. Иногда наблюда­ется смешанный характер роста.

Периферические опухоли развиваются из стенок более мелких бронхов и окружающих их тканей. Различают субплевральные и глубокие внутрилегочные опухоли.

. 1) Рак легкого занимает первое место по смертности и темпам роста заболеваемости в мире. Чаще всего встречается бронхогенный рак легкого (т.е. из эпителия бронхов), очень редко пневмониогенный (т.е. из эпителия альвеол). У мужчин рак легкого в 4 раза чаще, чем у женщин.

Этиология и патогенез рака легкого:

Основной этиологический фактор

Вдыхание канцерогенов в результате курения

Канцерогенные вещества, проникающие в легкие с кровью и лимфой

Другие этиологические факторы

Хронические воспалительные процессы (пневмосклероз, хронический бронхит, бронхоэктазы), ведущие к гиперплазии, дисплазии и метаплазии эпителия крупных бронхов (предраковые изменения)

Предраковые изменения эпителия крупных бронхов (базально-клеточная гиперплазия, дисплазия, плоскоклеточная метаплазия), активация протоонкогенов

Очаг пневмосклероза → депонирование канцерогенов, гипоксия, местная иммуносупрессия → повреждение генома клеток, активация протоонкогенов → предраковые изменения (базально-клеточная гиперплазия, плоскоклеточная метаплазия, дисплазия эпителия мелких бронхов, бронхиол, альвеол, аденоматозная гиперплазия, опухольки) → "рак в рубце"

2) Классификация рака легкого:

1. По локализации: а) прикорневой (центральный): из эпителия до начальной части сегментарного бронха б) периферический: из периферического отдела сегментарного бронха и его ветвей в) смешанный (массивный)

2. По характеру роста: а) эндофитный (эндобронхиальный) б) экзофитный (экзобронхиальный, перибронхиальный)

3. По макроскопической форме: а) бляшковидный б) полипозный в) эндобронхиальный диффузный г) узловатый д) разветвленный д) узловато-разветвленный

Микроскопические формы рака легкого:

а) плоскоклеточный (эпидермоидный) б) аденокарцинома в) недифференцированный анапластический рак (мелко- или крупноклеточный) в) железисто-плоскоклеточный г) карцинома бронхиальных желез

3) Морфология центрального (прикорневого) рака:

МаСк: вначале небольшой узелок (бляшка) или полип, затем приобретает форму дифузного, узловатого, разветвленного или узловато-разветвленного рака. Часто сопровождается ателектазами с развитием пневмонии, абсцессов, бронхоэктазов, при эндофитном росте - плевритами, перикардитом.

МиСк: а) плоскоклеточный (чаще): высокодифференцированный (кератинообразование, "раковые жемчужины"), умеренно дифференцированный (митозы и полиморфизм клеток, некоторые клетки с кератином), низкодифференцированный (выраженный полиморфизм клеток и ядер, полигональные и веретенообразные клетки с большим количеством митозов)

б) железистый (реже): низкодифференцированный (ацинарные, тубулярные, сосочковые структуры; слизеобразование), умеренно дифференцированный (железисто-солидный, с большим числом митозов), низкодифференцированный (солидные структуры, полигональные клетки)

4) Морфология периферического рака.

МаСк: узел больших размеров с экспансивным ростом. Часто сопровождается ателектазами, плевритами, скоплениями серозно-геморрагического или геморрагического экссудата в плевральной полости.

а) железистый (чаще, см. предыдущий пункт)

б) плоскоклеточный (реже, см. предыдущий пункт)

в) недифференцированный: мелкоклеточный (мелкие лимфоцитоподобные или овсяновидные клетки с гиперхромными ядрами, клетки в виде пластов и тяжей) и крупноклеточный (крупные полиморфные многоядерные клетки)

5) Осложнения рака легкого:

1. метастазы (в 70% случаев):

а) лимфогенные (чаще характерны для прикорневого рака): перибронхиальные и бифуркационные л.у., затем шейные л.у. и др.

в) гематогенные (чаще характерны для периферического рака): печень, головной мозг, позвонки, надпочечники

3. образование полостей, кровотечения, нагноение вследствие некроза опухолей

Причины смерти: 1) метастазы 2) вторичные легочные осложнения 3) кахексия

В большинстве случаев рак легкого исходит из бронхов, при этом опухоль может располагаться в центральной или периферической зоне легкого. На этом положении основана клини-ко-анатомическая классификация рака легкого, предложенная А. И. Савицким.

1. Центральный рак:

б) перибронхиальный узловой рак,

2. Периферический рак:

а) круглая опухоль,

б) пневмониеподобный рак,

в) рак верхушки легкого (Пенкоста).

3. Атипичные формы, связанные с особенностями метастазирования:

б) милиарный карциноматоз,

г) мозговая и др.

В зависимости от того, из каких элементов бронхиального эпителия сформирована опухоль, выделяют гистоморфологические формы:

плоскоклеточный рак (эпидермальный), мелкоклеточный (недифференцированный), аденокарцинома (железистый), крупноклеточный, смешанный и др.

Морфология прикорневого (центрального), периферического и смешанного (массивного) рака легкого различна.

Прикорневой (центральный) рак наблюдается в 45-50% всех случаев рака легкого. Развивается в слизистой оболочке стволового, долевого и начальной части сегментарного бронхов, первоначально в виде небольшого узелка (бляшки или полипа), а в дальнейшем в зависимости от характера роста (экзофитный, эндофитный), приобретает форму эндобронхиального диффузного, узловатого, разветвленного или узловато-разветвленного рака. Часто и рано, не достигая больших размеров, осложняется сегментарным или долевым ателектазом, являющимся почти постоянным спутником при корневого рака. Ателектаз ведет к нарушению дренажной функции бронха, развитию пневмонии, абсцесса, бронхоэктазов и тем самым маскирует маленький рак бронха. Из крупного бронха опухоль при эндофитном росте распространяется на ткань средостения, сердечную сорочку и плевру. Развивающийся при этом плеврит носит серозно-геморрагический или геморрагический характер. Прикорневой рак чаще имеет строение плоскоклеточного, реже - железистого или недифференцированного.

Периферический рак обнаруживают в 50-55% случаев рака легкого. Возникает в слизистой оболочке периферического отдела сегментарного бронха, его более мелких ветвей и бронхиол, редко - из альвеолярного эпителия. Периферический рак долгое время растет экспансивно в виде узла, достигая иногда больших размеров (диаметр до 5-7 см). Он не проявляется клинически до тех пор, пока не обнаруживается при случайном обследовании, не достигает плевры (плеврит) или стволового и сегментарного бронхов, сдавление и прорастание которых вызывают нарушение дренажной функции бронхов и компрессионный или обтурационный ателектаз. Часто рак развивается в области рубца (капсула заживших туберкулезных очагов, зарубцевавшийся инфаркт легкого и др.) вблизи плевры в любом участке легкого, может перейти на плевру, вследствие чего она утолщается и в плевральной полости скапливается серозно-геморрагический или геморрагический экссудат, сдавливающий легкое. Иногда самым ранним проявлением небольшого периферического рака являются многочисленные гематогенные метастазы. Периферический рак имеет строение железистого, реже - плоскоклеточного или недифференцированного.

Смешанный (массивный) рак легкого встречается редко (в 2-5% случаев). Он представляет собой мягкую белесоватую, нередко распадающуюся ткань, которая занимает всю долю или даже все легкое. Решить вопрос об источнике роста не представляется возможным. Массивный рак чаще имеет строение недифференцированного или аденокарциномы.

Микроскопический вид рака легкого разнообразен, что определяется как различными источниками его происхождения (покровный и железистый эпителий бронхов, пневмоциты второго типа, эндокринные клетки), так и степенью дифференцировки опухоли (дифференцированный и недифференцированный рак). В дифференцированном раке легкого, как правило, сохраняются признаки ткани, из которой он исходит: слизеобразование - в аденокарциноме, кератинобразование - в плоскоклеточном раке.

Плоскоклеточный (эпидермоидный) рак может быть высоко-, умеренно- и низкодифференцированным. Для высокодифференцированного рака характерно образование кератина многими клетками и формирование раковых жемчужин (плоскоклеточный рак с ороговением), для умереннодифференцированного - митозы и полиморфизм клеток, некоторые из которых содержат кератин, для низкодифференцированного плоскоклеточного рака - еще больший полиморфизм клеток и ядер (наличие полигональных и веретенообразных клеток), большое число митозов; кератин определяется лишь в отдельных клетках.

Аденокарцинома легкого также может иметь различную степень дифференцировки. Высокодифференцированная аденокарцинома состоит из ацинарных, тубулярных или сосочковых структур, клетки которых продуцируют слизь; умереннодифференцированная аденокарцинома имеет железисто-солидное строение, в ней встречается большое число митозов, слизеобразование отмечается лишь у части клеток; низкодифференцированная аденокарцинома состоит из солидных структур, полигональные клетки ее способны продуцировать слизь. Разновидность аденокарциномы - бронхиолярно-альвеолярный рак.

Недифференцированный анапластический рак легкого бывает мелкоклеточным и крупноклеточным. Мелкоклеточный рак состоит из мелких лимфоцитоподобных или овсяновидных клеток с гиперхромными ядрами, клетки растут в виде пластов или тяжей. В ряде случаев они обладают эндокринной активностью - способны к продукции АКТГ, серотонина, кальцитонина и других гормонов; электронно-микроскопически в цитоплазме таких клеток выявляются нейросекреторные гранулы. Мелкоклеточный рак может сопровождаться артериальной гипертонией. В таких случаях мелкоклеточный рак можно рассматривать как злокачественную апудому. Крупноклеточный рак представлен крупными полиморфными, нередко гигантскими многоядерными клетками, которые неспособны продуцировать слизь.

Железисто-плоскоклеточный рак легкого называют также смешанным, так как он представляет собой сочетание двух форм - аденокарциномы и плоскоклеточного рака. Карцинома бронхиальных желез, имеющая аденоидно-кисгоаное или мукоэпидермоидное строение, встречается довольно редко.

Клиника. Клинические проявления рака легкого многообразны, при этом признаки, характерные для бластоматозного процесса, выявляются нередко только в поздних стадиях болезни. Симптоматика определяется локализацией опухоли, размерами, темпом роста, характером метастазирования. Чем меньше степень дифференцировки клеток опухоли, тем больше склонность к ее метастазированию. Наиболее злокачественное течение отмечается при наличии недифференцированного рака легкого. Раннее поражение плевры и гематогенная диссеминация отмечаются при аденокарциноме. Медленнее развивается плоскоклеточный рак, который в настоящее время является единственным типом опухоли (рака легкого), где наблюдается стадия дис-плазии - атипичной метаплазии бронхиального эпителия. Дисплазия эпителия чаще возникает в области разветвления бронхов, на так называемых шпорах. Отдельные участки дисплазии могут переходить в прединвазивный рак (carcinoma in situ), что морфологически выражается в нарастании клеточной атипии, появлении большого числа митозов. По данным А. X. Трахтенберга, даже инвазивный рак способен давать регионарные метастазы. Дисплазия эпителия бронхов встречается в 30 - 50% наблюдений: из них 60 - 80% составляют курящие, 40 - 60% - больные бронхитом (в 25% случаев - при отсутствии воспалительных изменений эпителия бронхов) и лишь 12% - некурящие.

Плоскоклеточный рак - наиболее частая форма рака легкого (у 50 - 60% больных); соотношение заболевших мужчин и женщин -30:1. Более половины опухолей располагаются центрально, в основном - у длительно курящих. В силу этого выявляемость этой формы ниже, чем аденокарциномы. Больные обращаются к врачу уже при наличии выраженных симптомов, часто - с осложнениями.

Аденокарцинома составляет 20 - 26% в структуре рака легкого и значительно чаще, чем плоскоклеточный рак, встречается у женщин (соотношение мужчин и женщин 2:1), располагается в 80 - 90% случаев в периферических отделах легкого. Опухоль растет медленно, размеры ее могут не меняться месяцами.

Бронхиолоальвеолярный рак - разновидность аденокарциномы; одинаково часто встречается у мужчин и женщин. Ему своейственно бессимптомное длительное течение, медленное прогрессирование процесса.

Мелкоклеточный рак встречается чаще у мужчин, локализуется в основном центрально и является наиболее агрессивной формой рака легкого. Поскольку мелкоклеточный рак развивается из нейроэкто-дермальных клеток, то нередко отмечается секреция эктопических гормонов: АКТГ, пролактина, вазопрессина, паратгормона, кальцитони-на. Выработка АКТГ - активной субстанции сопровождается кушин-гоидным синдромом, пролактина - гинекомастией, вазопрессина - отеками, паратгормона - гиперпаратиреозом, кальцитонина - диареей.

Центральный рак легкого (исходит из главного, долевого или сегментарного бронха) встречается чаще, чем периферический (исходит из мельчайших бронхов).

Правое легкое поражается чаще, чем левое, опухоли локализуются преимущественно в верхних долях.

По патогенезу выделяют первичные (местные) клинические симптомы, которые обусловлены наличием опухоли в просвете бронха. При центральном раке они появляются относительно рано, это - кашель, часто сухой, по ночам, плохо поддающийся лечению, кровохарканье в виде прожилок крови, реже - легочное кровотечение, одышка, боли в груди.

Периферический рак достаточно длительно может развиваться бессимптомно и часто является находкой при флюорографии (60 - 80% случаев). Кашель, одышка и кровохарканье не являются ранними симптомами этой формы рака, они свидетельствуют о прорастании опухоли в крупный бронх. Боли на стороне поражения отмечаются не у всех больных и, как правило, непостоянны.

Общие симптомы, такие, как слабость, утомляемость, недомогание, снижение аппетита и трудоспособности, малохарактерны для начальных стадий рака легкого.

Вторичные симптомы рака легкого - следствие осложнений, связанных с нарушением бронхиальной проходимости, вплоть до полной обтурации бронха, с развитием воспаления легкого, абсцедирова-нием или распадом легочной ткани. В этих случаях усиливается одышка, выделяется значительное количество мокроты различного характера, повышается температура тела, могут появляться ознобы, реактивный плеврит, признаки интоксикации. Эти симптомы более характерны для центрального рака, но при распространении периферической опухоли на крупный бронх клинические проявления могут быть сходными при этих двух формах. Периферический рак может протекать с распадом и поэтому напоминать картину легочного абсцесса. При росте опухоли и развитии внутригрудных метастазов присоединяются боли в груди нарастающего характера, связанные с прорастанием грудной стенки, развитием синдрома сдавления верхней полой вены, пищевода. Возможно проявление рака легкого без симптомов со стороны первичного очага поражения, а в виде метастатического поражения тех или иных органов (боли в костях, патологические переломы, неврологические нарушения и другие).

При прогрессировании опухолевого процесса возможно развитие различных синдромов и осложнений:

- синдром верхней полой вены - нарушение оттока крови от головы, шеи, верхней части грудной клетки, проявляется развитием коллатеральных вен и отечностью плечевого пояса и шеи;

- синдром сдавления средостения (при прорастании опухоли в трахею, пищевод, сердце, перикард), проявляется сиплостью голоса, нарушением акта глотания, болями в области грудины;

- синдром Пенкоста (поражение верхушки с прорастанием 1 ребра, сосудов и нервов плечевого пояса), характеризуется выраженной болью в области плечевого пояса, атрофией мышц верхней конечности, развитием синдрома Горнера;

- перифокальное воспаление - фокус пневмонии вокруг опухоли, проявляется повышением температуры, кашлем с выделением мокроты, катаральными явлениями;

- плевральный выпот - экссудат имеет, как правило, геморрагический характер, не поддается пункционным методам лечения, быстро накапливаясь после удаления;

- ателектаз, развивается при прорастании или сдавлении опухолью бронха, в результате чего нарушается пневматизация легочной ткани;

- синдром неврологических нарушений, проявляется симптомами паралича диафрагмального и возвратного нервов, нервных узлов, при метастазах в мозг - различными неврологическими нарушениями;

- карциноидный синдром, связан с избыточным выделением серотонина, брадикинина, простагландинов, проявляется приступами бронхиальной астмы, гипотонией, тахикардией, гиперемией кожи лица и шеи, тошнотой, рвотой, поносами.

Диагностика. Многообразие и неспецифичность клинических проявлений рака затрудняют диагностику, особенно при осложнениях или при оценке симптомов у лиц, страдающих хроническим бронхитом, туберкулезом, у курильщиков, которые в течение длительного времени могут предъявлять жалобы на кашель с мокротой и одышку.

Существует много гистологических классификаций доброкачественных опухолей легких (Плетнев С.Д., 1969; Перельман М.И. и др., 1981; Hochberg L., Schacter B., 1955; Arrigoni М. et al., 1970; Kaiser L.R., Bavaria J.E., 1995), а также международные классификации опухолей легких (ВОЗ, 1981, 1999).

По гистологической структуре опухоли в целом разделены на 5 групп:

До 80-х годов во многие классификации были включены явно злокачественные опухоли - аденома карциноидноготипа (карциноиды), мукоэпидермоидного типа (мукоэпидермоидный рак) и цилиндроматозного типа (цилиндрома), которые, по материалам самих авторов, озлокачествлялись в значительном проценте наблюдений.

Включением этих вариантов аденом в группу доброкачественных опухолей и объясняется их большой удельный вес (табл. 2.2): от 36 до 44,4%.

Таблица 2.2. Частота гистологических типов доброкачественных опухолей легких


* Плетнев С.Д. Доброкачественные опухоли легких. — М., 1969.
** Перельман М.И. и соавт. Доброкачественные опухоли легких. — М., 1981.
*** Arrigoni M.G. et al. Benign tumors of the lung: a ten-year surgical experience // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. — 1970.
**** Кавернозная геманглиома — 6. склерозирующая геманглиома — 5, гемангиоэндотелио-ма — 3, гемангиоперицитома — 2.

Центральные и периферические доброкачественные опухоли легких, поданным литературы, встречаются почти одинаково часто. Центральные опухоли в отличие от рака легкого чаше (85%) развиваются в долевых и главных бронхах, основным гистологическим типом (до 65%) является аденома. Из периферических опухолей чаще (до 70%) наблюдаются гамартомы.

По нашим данным, частота выявления центральных доброкачественных опухолей легких составила 29,3%. В последние годы (1968-1998) аденомы карциноидного, аденомы разные, в среднем 2-3 см. Периферические аденомы достигают 10 см в диаметре, имеют выраженную соединительнотканную капсулу, плотноэластической консистенции, на разрезе поверхность их зернистая, желтовато-серого цвета.

Папиллома

Папиллома — обычно центральная доброкачественная опухоль.

Плоскоклеточная папиллома представлена сосочковыми разрастаниями фиброзной ткани, покрытыми многослойным плоским эпителием, иногда содержащим примесь слизепродуцирующих клеток. Признаки дисплазии и тенденция к рецидивированию наблюдаются редко.

Переходно-клеточная папиллома — опухоль сосочкового строения, развивающаяся из респираторного эпителия. Иногда обнаруживают участки выстилки из кубического, цилиндрического и даже мерцательного эпителия, а также плоского и слизесекретирующего. После резекции могут отмечаться рецидивы, наблюдаются случаи малигнизации опухоли.

Гамартома

Гамартома — наиболее часто выявляемая доброкачественная периферическая опухоль. Эндобронхиальные гамартомы наблюдаются редко (1-12%). Периферическая гамартома чаще локализуется в передних сегментах легких.

Нередки единичные гамартомы в одном или обоих легких. Гамартому рассматривают как результат нарушения развития в эмбриональном периоде. Форма опухоли обычно округлая, поверхность мелкобугристая или гладкая, консистенция плотная или плотноэластическая. Опухоль четко отграничена от окружающей легочной ткани, не имеет капсулы.

На разрезе сероватого или серовато-желтоватого цвета с часто определяемыми известковыми включениями. Микроскопически опухоль представлена гиалиновым (реже эластическим) хрящом атипичной структуры, окруженным прослойкой жировой и соединительной ткани (рис. 2.41).



Рис. 2.41. Хондрогамартома легкого. Окраска гематоксилином и эозином. х 200.

Часто выявляют участки обызвествления или окостенения. В опухоли иногда обнаруживают гладкие мышечные волокна, скопления лимфоидных клеток. По признаку преобладания ткани выделяют хондроматозную (хондрогамартома, хондрома), липоматозную, лейомиоматозную и фиброматозную формы. Гамартомы не озлокачествляются.

Тератомы

Тератомы — образования дизэмбрионального происхождения, могут иметь вид дермоидных кист или клеточных тератом с элементами различных зародышевых листков. Опухоли имеют округлую форму, бугристую поверхность, плотноэластическую консистенцию, диаметр их варьирует от 5 до 20 см.

Стенка кисты состоит из соединительной ткани, выстланной изнутри однослойным или многослойным эпителием. Киста состоит из отдельных полостей с жидким содержимым желтого или коричневого цвета. В полостях обнаруживают зубы, волосы, хрящи, кость, сальные и потовые железы, иногда органоидные образования, кожу.

Нет достаточных оснований, как это было принято раньше, относить к доброкачественным опухолям псевдоопухоли — образования неопухолевой природы округлой формы.

Макроскопически они представляют собой узел округлой форе мы, иногда с бугристой поверхностью, достаточно хорошо отграниченный от легочной ткани, плотной и/или студенистой консистенции. Микроскопическая картина свидетельствует о воспалительно-грануляционном пролиферативном происхождении образования.

Основу такой гранулемы составляют фибробласты и гистиоциты, среди которых встречаются плазматические клетки, лимфоциты, эозинофилы. В центре встречаются очаги фиброза, некроза, кровоизлияния, отложения пигмента.

Одной из форм псевдоопухоли легкого является плазмоцитома — воспалительно-грануляционное пролиферативное образование. К доброкачественным опухолям не следует также относить артериовенозную аневризму — врожденное дизонтогенетическое заболевание легких.

Мышечные опухоли наблюдаются в 1-2% случаев. Они состоят из поперечнополосатых мышечных волокон (рабдомиомы) или гладких волокон (лейомиомы). Рабдомиомы легких наблюдаются крайне редко.

Легиолейомиома

Легиолейомиома — относительно часто выявляемая мягкотканная мышечная опухоль, локализующаяся в бронхах и легких. Опухоль развивается из гладких мышечных волокон бронхиальной стенки или кровеносных сосудов — бронхиальных артерий.

Лейомиома имеет мягкую консистенцию, заключена в хорошо выраженную капсулу. Центральные опухоли имеют вид полипа на ножке или широком основании, реже растут перибронхиально. Периферические лейомиомы могут проявляться в виде множественных узлов.

На разрезе лейомиома имеет розовый цвет, зернистость и спиралеобразную волокнистость. Микроскопически определяют пучки гладких волокон, переплетающихся между собой, иногда обнаруживают псевдожелезистые структуры и кисты, выстланные эпителием (рис. 2.42). Кровеносных сосудов мало.

В клетках лейомиомы иногда наблюдается зернистость цитоплазмы — так называемая зернисто-клеточная лейомиома, или опухоль Абрикосова.



Рис. 2.42. Клеточная ангиолейомиома легкого. Окраска гематоксилином и эозином. х 200.

В литературе имеются сообщения более чем о 100 случаях лейомиом легких, которые могут иметь большой размер. Описаны единичные случаи озлокачествления лейомиомы. В настоящее время признана первичность лейомиосаркомы легкого.

В последние годы появился противоположный обоснованный взгляд на происхождение этих опухолей. Согласно новой гипотезе, лейомиома легких является метастазом аналогичной опухоли матки (Mackay В. et al., 1991).

Микроскопически в так называемых доброкачественных метастатических лейомиомах легкого минимальное количество митозов и/или очагов некроза, что соответствует сведениям в миомах матки. Распространение идет гематогенным путем.

Сосудистые опухоли легких встречаются в 3-4% наблюдений. К ним относят гемангиоэндотелиому, гемангиопери питому, капиллярную гемангиому и склерозирующую гемангиому.

Все они преимущественно периферические, имеют округлую форму, плотную консистенцию, выраженную соединительнотканную капсулу, могут быть одиночными и множественными. Опухоли могут быть очень большими — до 20х15х10 см. На разрезе поверхность опухоли имеет бледно-розовый или красный цвет.

Капиллярная гемангиома

Капиллярная гемангиома по гистогенезу представляет собой дизонтогенетическое образование, однако клинико-рентгенологическая и морфологическая картина соответствует таковой доброкачественной опухоли.

Микроскопически опухоль имеет вид скопления новообразованных капилляров. Часть из них имеет расширенные просветы, проходимые для крови, и похожа на очень мелкие вены, часть находится в спавшемся состоянии и представлена протоплазматическими тяжами из эндотелиальных клеток без просвета между ними.

Внутреннюю поверхность капилляров выстилают эндотелиальные клетки, расположенные в один или несколько рядов. Строма опухоли состоит из соединительной ткани, чаще гиалинизированной. Местами паренхима опухоли представляет собой диффузные скопления тяжей и эндотелия, причем эндотелиальные клетки обычно выстилают внутреннюю поверхность сосуда в один ряд. Капиллярная гемангиома может медленно увеличиваться или, будучи дизонтогенетическим образованием, оставаться стабильной.

Гемангиоэндотелиома наблюдается чрезвычайно редко, чаще бывает одиночной и располагается глубоко в легочной ткани. Микроскопически состоит в основном из слоев эндотелиальных клеток, выстилающих просвет сосуда изнутри (рис. 2.43).



Рис. 2.43. Гемангиоэндотелиома легкого. Окраска гематоксилином и эозином. х 200.

Между этими клетками обнаруживают соединительнотканные волокна и гигантские многоядерные клетки. Опухолевые клетки образуют пучки (скопления) или группы, из которых формируются тяжи или канальцы с послойно расположенными 2-3 рядами клеток, суживающих или полностью закрывающих просвет сосудов.

В этих случаях сосудистое происхождение опухоли устанавливают только путем обнаружения сосудистых мембран после импрегнации гистологических срезов серебром.

Гемангиоперицитома

Гемангиоперицитома встречается несколько чаще гемангиоэндотелиомы, чаще располагается субплеврально.

В связи с большим количеством сосудов ее иногда называют гломусной опухолью, или гломусангиомой. Диаметр опухоли от 2 до 15 см.

Опухоль развивается из перицитов — веретенообразных клеток с длинными отростками, находящихся в стенке капилляров. Диагностика сложна, поскольку опухоль содержит перициты, имеющие сходство с соединительнотканными, мышечными и нервными клетками, встречающимися при сосудистой нейрофиброме, фиброзном полипе, лейомиоме и даже некоторых саркомах. Основное отличие — в наличии капиллярных перицитов.

Микроскопически гемангиоперицитома состоит из новообразованных капилляров, выстланных однослойным эпителием и окруженных большими скоплениями перицитов, расположенных в виде пучков, рядов или наподобие палисада.

Клетки опухоли овальные или слегка вытянутые с почти бесструктурными ядрами и едва различимым узким пояском протоплазмы. От сосуда клетки отделены незначительной прослойкой соединительной ткани.

Окраска срезов на ретикулярные волокна позволяет выявить мембраны капилляров и радиально расположенные опухолевые клетки в нежной ретикулярной сеточке. Импрегнация ретикулярных волокон серебром позволяет отличить гемангиоперицитому от гемангиоэндотелиомы. В гемангиоперицитоме опухолевые клетки расположены вне просвета сосудов, а в гемангиоэндотелиомах — внутри сосудистой стенки.

Гемангиоперицитомы и гемангиоэндотелиомы могут озлокачествляться, а после удаления — рецидивировать и метастазировать.

Склерозирующая гемангиома

Склерозирующая гемангиома проявляется в виде солитарного, периферического, хорошо отграниченного узла, частично кальцинированного.

По материалам К. Sugio и соавт. (1992), эта опухоль заняла второе место среди 45 доброкачественных опухолей, выявленных в общей когорте из 919 оперированных больных: у 10 (22,2%) была склерозирующая гемангиома и у 22 (48,9%) — гамартома. Диаметр опухоли от 1,3 до 8 см.

Гистологические находки (рис. 2.44) различны, и многие элементы (солидные, папиллярные, сосудистые и склеротические) могут быть обнаружены при других новообразованиях.



Рис. 2.44. Склерозирующая гемангиома. Окраска гематоксилином и эозином. х 400.

S.A. Yousem (1992) считает, что бывает злокачественный вариант склерозирующей гемангиомы в случае многоузлового образования, поскольку одноузловая форма всегда является доброкачественной опухолью.

Неврогенные опухоли выявляют у 2% всех больных с доброкачественными опухолями легких. В литературе опубликовано более 100 наблюдений таких опухолей. Они развиваются из клеток шванновской оболочки (невриномы, шванномы, леммоцитомы, нейрофибромы. неврилеммомы), из элементов симпатической нервной системы (ганглионевромы, симпатикобластомы), из нехромаффинных параганглиев (хемодектомы, феохромоцитомы).

Внутрилегочная локализация наблюдается гораздо чаше, центральные опухоли с эндобронхиальной локализацией — редкость. Наиболее часто встречаются невриномы и нейрофибромы, реже — хемодектомы (рис. 2.45) и др.



Рис. 2.45. Хемодектома легкого. Окраска гематоксилином и эозином. х 200.

Макроскопически они представляют собой округлые плотные узлы различных размеров с выраженной капсулой, на разрезе имеют серовато-желтый цвет, иногда студневидны с очагами расстройства кровообращения и кистами. Эти опухоли растут медленно.

Микроскопическая картина невриномы чаще схожа с таковой мягкой фибромы, местами отмечается параллельное расположение ядер, близкое к полисадообразным структурам.

Отмечается сходство спиралей с тельцами Фатера-Пачини или Гольджи-Маццони, т.е. имеются образования структур, подобных Рецепторным окончаниям (но без аксона в них). Иногда наблюдаются коллагенизация аргирофильных волокон и пучки коллагеновых волокон.

По суммарным материалам литературы, злокачественное превращение нейрофибромы наблюдается у 16,6% больных.

Фиброма

Фиброма — сравнительно часто встречающаяся опухоль: ее диагностируют у 1-8% больных с доброкачественными опухолями легких. В литературе имеются сведения о 121 наблюдении фибром легких. Они бывают периферической и, реже, центральной клинико-анатомической формы.

Эндобронхиальная форма представляет собой полиповидное образование размером 1-2 см, с шероховатой или гладкой поверхностью. Внутрипаренхиматозная опухоль имеет вид опухолевого узла округлой или овальной формы с бугристой поверхностью плотноэластической консистенции.

Бугристость иногда резко выражена, и создается впечатление, что опухоль состоит из 2-3 и более узлов. Фибромы могут достигать гигантских размеров и занимать почти половину грудной полости. Они могут локализоваться в обоих легких и быть множественными. На разрезе ткань опухоли сероватого цвета. Отмечаются участки различной плотности, очаги оссификации и кистозные полости.

Микроскопически фиброма представлена пучками коллагеновых волокон, между которыми залегают вытянутые соединительнотканные клетки — фиброциты и фибробласты. Иногда могут быть обнаружены расширенные до полостей кровеносные или лимфатические сосуды, воспалительные элементы (лимфоциты и эозинофильные клетки), миксоматозные изменения, кристаллы Шарко-Лейдена, комочки гемосидерина (рис. 2.46).



Рис. 2.46. Фиброма легкого. Окраска гематоксилином и эозином. х 400.

В зависимости от соотношения между количеством волокон и клеточных элементов различают плотные и мягкие фибромы. Нередко опухоли имеют строение смешанных опухолей — сочетание соединительнотканных элементов с жировой (фибролипома), эпителиальной (фиброаденома), мышечной (фибролейомиома) тканью, с тяжами кровеносных сосудов (ангиофиброма, фиброэндотелиома). В литературе нет убедительных данных о возможности озлокачествления фибром легких.

Липома

Липома — редкая форма доброкачественной опухоли легкого, развивающаяся преимущественно в крупных бронхах. Липома часто имеет выраженную ножку, иногда форма опухоли напоминает песочные часы.

Внутрипаренхиматозная липома имеет вид опухолевого узла округлой или дольчатой формы с выраженной капсулой мягкоэластической консистенции. На разрезе поверхность опухоли напоминает жировую клетчатку, лимонно-желтого цвета, дольчатого строения. Мы нашли в литературе около 100 липом легких.

При микроскопическом исследовании липома состоит из зрелых жировых клеток неодинаковой величины, прослойки нежной соединительной стромы разделяют опухоль на островки жировой ткани различной величины, что обусловливает дольчатое строение (рис. 2.47). Каждая долька имеет приводящий и отводящий сосуды. Иногда в опухоли могут встречаться слизистые железы и лимфоидные инфильтраты.



Рис. 2.47. Липома легкого. Окраска гематоксилином и эозином. х 400.

Ксантома

Ксантома — сборная группа соединительнотканных и, реже, эпителиальных опухолей, клетки которых содержат холестеринэстеры, нейтральные жиры, железосодержащий пигмент и обычно имеют желтовато-бурый цвет. Описания ксантом легких единичны.

Опухоль обычно округлой формы, мягкой консистенции, с фиброзной капсулой.

Микроскопически характеризуется наличием гистиоцитов, заполненных жиром, других воспалительных клеток и коллагенновых волокон. Ядра клеток крупные, вытянутые, с мелкими глыбками хроматина. Встречаются гигантские клетки с Центрально расположенным ядром. В строме иногда имеется небольшое количество сосудов мелкого калибра, окруженных сетью коллагеновых волокон.



Рис. 2.48. Фиброзная мезотелиома легкого. Окраска гематоксилином и эозином. х 200.

Доброкачественные опухоли легких сопровождаются вторичными изменениями легочной ткани. При центральных опухолях развиваются эмфизема, бронхит, бронхоэктазы, абсцедирующая пневмония, пневмофиброз, оказывающие влияние на выбор хирургической тактики.

Читайте также: