Опухоли кроветворной ткани доброкачественные и злокачественные

Представим себе человека, у которого врачи нашли нечто, напоминающее опухоль. Казалось бы - нашли, так надо лечение начинать - ведь чем скорее, тем лучше. Однако не все тут так просто. Для начала доктора должны убедиться, что перед ними-опухоль ли это, или нет? Если опухоль - то какая? Доброкачественная, злокачественная? Каков ее гистогенез( из какой ткани она произошла) и какова стадия ее развития? От этих обстоятельств напрямую зависит тактика лечения пациента.

Итак, опухоль - это патологическое тканевое образование, характеризующееся чрезмерным ростом, не координируемым окружающими нормальными тканями и сохраняющимся после исчезновения стимулов, ее вызвавших. Можно выделить минимум три основных функциональных отличия опухолевых клеток от нормальных: это автономность, избыточность, дезорганизация. Автономность - рост и размножение опухолевых клеток происходят независимо от регуляторных механизмов и ростовых стимулов, действию которых подчиняются клетки нормальных тканей; избыточность -проявляется чрезмерными размерами разрастания опухолевой ткани, постоянным делением клеток опухоли; дезорганизация - структуры, образуемые клетками опухоли, не соответствуют строению нормальных тканей. Опухолевые клетки характеризуются также снижением дифференцировки, или анаплазией(сейчас этот термин все чаще заменяют на катаплазию). Морфологически анаплазия проявляется: ядерным полиморфизмом -разнообразие (чрезмерное) размеров и формы ядер; гиперхромией ядер - увеличение интенсивности их окраски на гистопрепарате - она обусловлена увеличением содержания ДНК в опухолевой клетке (они часто полиплоидны-т.е. содержат несколько наборов хромосом); наличием атипичных фигур митоза (деления клеток); наличием клеток причудливой формы, иногда гигантских клеток.

Теперь кратко пройдемся по некоторым классификациям опухолей. Клинически все опухоли можно подразделить на доброкачественные, злокачественные и т.н. пограничные(с низкой степенью злокачественности). Доброкачественные опухоли обычно протекают благоприятно, метастазов не дают, часто отграничены от нормальных тканей т.н. псевдокапсулой, имеют экспансивный (т.е. клетки опухоли не смешиваются с нормальными ,а как бы отодвигают их в процессе роста) медленный рост. Прогноз, как правило, благоприятный - но есть одно исключение - опухоли центральной нервной системы. Почему? Потому, что там в принципе не важно, доброкачественная опухоль или нет, а важно то, что любая опухоль - это лишний объем, а лишний объем в условиях замкнутой и нерасширяемой полости черепа(ну,у взрозлых точно) - это всегда плохо и опасно для жизни. Злокачественные опухоли - протекают, как правило, неблагоприятно, дают метастазы, не отграничены от окружающих тканей, у них инфильтративный тип роста ( опухолевые клетки "смешиваются" с нормальными), рост опухоли часто быстр. Прогноз, как правило, неблагоприятен - хотя тут многое зависит от своевременности и качества проведенной диагностики и лечения. И, наконец, пограничные опухоли - их особенность в том, что при быстром выявлении и лечении прогноз для жизни пациента отличный, но при отсутствии лечения они могут давать метастазы и приводить к гибели больного.

Это была одна из многочисленных клинических классификаций опухолей, теперь коротко рассмотрим гистологические (гистогенетические) группы опухолей человека:

1. Эпителиальные опухоли, составляющие более 80% всех опухолей человека. Могут быть доброкачественными и злокачественными соответственно. В зависимости от типа эпителия, из которого произошла опухоль, выделяют:
- опухоли из плоского эпителия. Доброкачественная опухоль-папиллома (плоскоклеточная), злокачественная -плоскоклеточный рак.
- опухоли из железистого эпителия. Доброкач. - аденома, злокач. -аденокарцинома.
- опухоли из переходного эпителия. Доброкач. - папиллома (переходноклеточная), злокач - переходноклеточный рак.(переходный эпителий в норме покрывает ,например ,слизистую мочевого пузыря).
N.B.! Рак - это злокачественная опухоль ЭПИТЕЛИАЛЬНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ ! Т.е. рак кожи бывает, а вот первичного рака мозга - нет, бывают только метастазы рака в мозг.

2 . Мезенхимальные опухоли. Мезнхима - это эмбриональный зачаток соединительной ткани, к которой относится костная, хрящевая, плотная и рыхлая волокнистые соединительные ткани и т.п. Кроме того, она дает начало клеткам крови и гладким мышечным клеткам, однако опухоли кроветворной ткани в этот раздел классификации не входят.
- Доброкачественные опухоли: фиброма, липома, остеома и др.
- Злокачественные опухоли: фибросаркома, липосаркома, остеосаркома соответственно.

3 . Опухоли из клеток кроветворной и лимфоидной ткани.
- Все опухоли этой категории имеют злокачественное течение. К ним относятся, например, лимфомы, болезнь Ходжкина, лейкозы, миеломная болезнь и др.

4 . Опухоли из нервных и глиальных клеток, а также опорных клеток нервной системы (менингососудистые).
- сюда включены нейробластома, глиомы, менингеомы и т.п.

5 . Герминогенные опухоли.
- эта группа опухолей включает в себя такие опухоли, как:
_ семинома - злокачественная опухоль из герминогенных клеток яичника.
_ тератома - опухоль из зародышевых клеток.
_ тератокарцинома - озлокачествленная тератома.
_ хорнионкарцинома - упрощенно говоря - злокачественное новообразование плаценты.

6 . Кроме того, выделяют еще и смешанные опухоли - состоящие как из эпителиальных, так и из мезенхимальных опухолевых клеток.

Это упрощенная и, вероятно, несколько устаревшая классификация, однако она нужна для понимания того, насколько разнообразны опухоли человека. Нюанс тут в том, что "опухоль опухоли рознь" - и от гистологического строения и происхождения во многом зависит и клиника онкологического заболевания и тактика его лечения. Поэтому потаогистологическое (патоморфологическое, патологоанатомическое ) исследование имеет большую важность в онкологии - оно во многом определяет лечение и прогноз заболевания. Ведь разные опухоли и клинически проявляются по-разному, и лечатся тоже по-разному. Скажем, объем оперативного вмешательства при доброкачественной и злокачественной опухоли - две большие разницы, как говорят в Одессе.

Часто опухоли предшествуют т.н. предопухолевые состояния - ткань в таком состоянии уже не нормальна, но и опухолевой еще не является. В онкоморфологии их еще называют фоновыми, т.к. на их "фоне" резко возрастает вероятность развития злокачественных новообразований. К ним относятся дистрофия (нарушение обмена веществ и трофики тканей), атрофия, склероз (патологическое разрастание соединительной ткани), гиперплазия (резкое увеличение числа клеток в ткани вследствие их интенсивного деления), метаплазия (переход одного вида ткани в другой, родственный ей вид - например, многорядного мерцательного эпителия бронхов в многослойный плоский эпителий) и дисплазия. Дисплазия - это выраженные нарушения пролиферации(клеточного деления, грубо говоря) и дифференцировки(приобретения клетками специфических морфофизиологических свойств) эпителия с развитием клеточной атипии(различная величина и форма клеток, увеличение размера и гиперхромия ядер, атипичные митозы(деления) и т.п.) и нарушением гистоархитектоники (нормального строения ткани). Однако базальная мембрана (тонкая, неразличимая в световой микроскоп "подложка" для эпителия, состоящая из фибриллярных структур ,протеогликанов и гликопротеидов ) не нарушается. Дисплазия бывает трех степеней: легкая (малая, 1 степень), умеренная (средняя, 2 степень), тяжелая (значительная, 3 степень). Собственно дисплазия 3 степени рассматриваются как облигантный (необратимый) предрак, а предъидущие 2 как факультативный (обратимый) предрак. Кроме того, в некоторых источниках указывается на то, что хроническое повреждение тканей (травматизация, химические агенты и т.п.) и хроническое воспаление также увеличивают риск развития онкопатологии.

Дело в том, что есть обширная группа заболеваний, не онкологических по сути дела, однако похожих на онкологические. Они и называются опухолеподобными заболеваниями. Рассмотрим кратко некоторые опухолеподобные образования мягких тканей. В литературе наиболее часто можно встретить описания таких патологий как: нодулярный фасциит, пролиферативный фасциит, ишемический фасциит (все три нозологии - упрощенно говоря, воспалительные процессы в фасциях и мышцах, различного происхождения, но с выраженной пролиферацией клеток, что и ставит вопрос о дифференциальной диагностики с онкопатологией ) келоид, склерозирующий ретроперитонеальный и медиастинальный фиброз, радиационный фиброматоз, обызвествляющаяся фиброзная псевдооухоль и др.

Краткая характеристика указанных выше заболеваний:
- Келоид(Алибера) - посттравматическое, очаговое, чрезмерное формирование, т.н. аберрация роста рубцовой ткани в дерме и структурах, расположенных ниже.
- Склерозирующий ретроперитонеальный и медиастенальный фиброз(болезнь Ормонда)- редкое заболевание с неизвестными причинами, выражающееся прогрессирующим, нечетко отграниченным, двухсторонним фиброзом забрюшинной клетчатке со сдавлением мочеточников и гидронефрозом, а также склерозом перикарда (одной из оболочек сердца) и мягких тканей вокруг аорты, трахеи и бронхов.
- Радиационный фиброматоз - редкое заболевание приемущественно пожилых, подвергшихся от 2 до 40 лет назад радиационному облучению в дозе 300-600 грэй. Нечетко отграниченный рубцовый очаг, нередко многоузловой, склонный к изъязвлению и рецидивам.
- Обызвествленная фиброзная псевдоопухоль - редкое заболевание соединительной ткани у детей и молодых лиц. Плотный фиброзный узел, локализован чаще всего под кожей, в скелетной мускулатуре, в плевре. Диаметр 2,5-15 см., часто с включениями солей кальция, то более, то менее отграничен от окружающих тканей.

В принципе, заболеваний, требующих дифференциальной диагностики с онкопатологией, помимо опухолеподобных, очень много - это и некоторые формы туберкулеза, паразитарные инвазии, пневмокониозы (заболевания легких из-за долгого вдыхания пыли), гранулематозные болезни и многое, многое другое - что перечислять, честно говоря, у меня нет ни сил, ни желания.
Про опухолеподобные поражения я рассказал, вспомнив о госпоже Антоненко - та, пользуясь мнительностью пациентов, частенько внушала людям с опухолеподобными заболеваниями что у них рак в последней стадии, и без ее волшебной водопроводной водички им не выжить… Поэтому я решил, что случайному читателю не помешает кое-что узнать о состояниях, которые в "Докторе Хаусе" главный герой называл "рак, но не рак".

Ну и напоследок. Один из самых важных аспектов лечения онкозаболеваний - время. Ранняя диагностика и как можно более раннее начало соответствующей терапии - один из основных компонентов если не успешного избавления от этой напасти, то хотя бы приемлемого увеличения продолжительности и качества жизни. Об этом нужно помнить. Собственно, полагаю, именно из-за этого онкологи катят бочку на всяких "народных целителей" - мало того, что их помощь часто сама по себе бесполезна, а то и вредна, так еще и отнимает драгоценное время. И опухоль из операбельной становится неоперабельной, а докторам приходится ставить диагноз, больше похожий на смертный приговор. Поэтому лечение онкозаболеваний затягивать ни в коем случае нельзя!

6. Опухоли кроветворной ткани

Среди опухолей кроветворной ткани различают:

2) лимфомы (лимфосаркома, ретикулосаркома, плазмоцитома или миелома, лимфогрануломатоз).

В опухолевой ткани находятся 2 клеточных компонента: реактивный и опухолевый. Опухолевый компонент – гигантские одноядерные клетки (Ходжкина) и гигантские многоядерные клетки (2 ядра, в центре которых – клетки Березовского—Штернберга). Эти клетки являются диагностическими. Реактивный компонент: лимфоциты (Т и В), плазматические клетки, эозинофилы, лейкоциты, макрофаги, участки некроза, возникающие вследствие цитотоксического действия Т-лимфоцитов, участки реактивного склероза. Реактивный и опухолевый компоненты встречаются в различных соотношениях, тем самым обуславливая разнообразные варианты заболевания.

Лимфоцитарное преобладание

Нодулярный (кольцевидный) склероз

Соотношение также равное, но особенность заключается в том, что соединительная ткань развивается в виде колечек. Чаще эта форма наблюдается у женщин, и в начальной стадии заболевания процесс локализуется в лимфатических узлах средостения.

Эпителиальные опухоли развиваются из плоского или железистого эпителия, не выполняющего какой-либо специфической функции. Это эпидермис, эпителий полости рта, пищевода, эндометрия, мочевыводящих путей и т. д. К доброкачественным опухолям относят папиллому и аденому. Папиллома – это опухоль из плоского или переходного эпителия. Она имеет шаровидную форму, плотная или мягкая, с поверхностью сосочкового вида, размером от просяного зерна до крупной горошины. Располагается над поверхностью кожи или слизистой оболочки на широком или узком основании. При травме папиллома легко разрушается и воспаляется, в мочевом пузыре может давать кровотечение. После удаления папилломы в редких случаях рецидивируют, иногда малигнизируют. Аденома – это опухоль железистых органов и слизистых оболочек, выстланных призматическим эпителием. Имеет вид хорошо отграниченного узла мягкой консистенции, на разрезе ткань бело-розовая, иногда в опухоли обнаруживаются кисты. Размеры различные – от нескольких миллиметров до десятков сантиметров. Аденомы слизистых оболочек выступают над их поверхностью в виде полипа. Их называют аденоматозными железистыми полипами. Аденома имеет органоидное строение и состоит из клеток призматического и кубического эпителия. К злокачественным относят:

1) рак на месте – это форма рака без инвазивного (инфильтрирующего) роста, но с выраженным атипизмом и пролиферацией эпителиальных клеток с атипичными митозами;

2) плоскоклеточный (эпидермальный) рак развивается в коже и в слизистых оболочках, покрытых плоским или переходным эпителием (полость рта, пищевод, шейка матки, влагалище). Опухоль состоит из тяжей атипичных клеток эпителия, врастающих в подлежащую ткань, разрушающих ее и образующих в ней гнездные скопления. Она может быть ороговевающей (образуются раковые жемчужины) и неороговевающей;

3) аденокарцинома (железистый рак) развивается из призматического эпителия слизистых оболочек и эпителия желез. Клетки атипичны, различной формы, ядра гиперхромны. Клетки опухоли образуют железистые образования различной формы и величины, которые врастают в окружающую ткань, разрушают ее, и при этом базальная мембрана их утрачивается;

4) слизистый (коллоидный) рак – аденогенная карцинома, клетки которой обладают признаками как морфологического, так и функционального атипизма. Раковые клетки продуцируют огромное количество слизи и в ней погибают;

5) солидный рак – это недифференцированный рак с выраженным атипизмом. Клетки рака располагаются в идее трабекул, разделенных прослойками соединительной ткани;

6) фиброзный рак или скирр – это форма недифференцированного рака, представленного крайне атипичными гиперхромными клетками, расположенными среди пластов и тяжей грубоволокнистой соединительной ткани;

7) мелкоклеточный рак – это недифференцированный рак, состоящий из мономорфных лимфоцитоподобных клеток, не образующих каких-либо структур, строма крайне скудная;

8) медуллярный (аденогенный) рак. Его основная черта – преобладание паренхимы над стромой, которой очень мало. Опухоль мягкая, бело-розового цвета. Представлена пластами атипичных клеток, содержит много митозов, быстро растет и рано подвергается некрозу;

9) смешанные формы рака (диморфные раки) состоят из зачатков двух видов эпителия (плоского и цилиндрического).

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

Опухоль (новообразование) – это патологический процесс, представленный новообразованной тканью, в которой изменения генетического аппарата клеток приводят к нарушению регуляции их роста и дифференцировки. Все опухоли делятся на злокачественные и доброкачественные новообразования.

Различия злокачественных и доброкачественных новообразований

Степень дифференцировки (зрелость).

Степень развития клеток называется дифференцировкой. Клетки доброкачественной опухоли очень похожи внешне и функционально на нормальные клетки (высокодифференцированные), хотя существуют некоторые минимальные отличия. Клетки злокачественных опухолей средне- или низкодифференцированные, они значительно отличаются по строению и функции от нормальных.

Характер роста.

Для доброкачественных опухолей характерен экспансивный рост. Они растут медленно, раздвигая и сдавливая окружающие ткани и органы. Злокачественные опухоли инфильтрируют окружающие ткани, прорастая в них, а также расположенные рядом нервы и сосуды.

Метастазирование.

Метастазы представляют собой вторичные (дочерние) опухоли, образованные отсевом из первичного очага (родительской опухоли). Этот процесс отсева называется метастазированием. Он осуществляется переносом клеток опухоли током крови или лимфы. Доброкачественные опухоли не метастазируют, это характерно только для злокачественных новообразований.

Рецидивирование.

Влияние на пациента.

Злокачественные и доброкачественные новообразования по-разному влияют на пациента. Для доброкачественных опухолей характерно местное проявление — сдавливание нервов, сосудов и окружающих тканей. Злокачественные опухоли вызывают раковую интоксикацию и кахексию. Это происходит вследствие активного роста опухоли и быстрого поглощения питательных веществ. Также быстрый рост опухоли приводит к тому, что кровеносные сосуды в ней не успевают образовываться в нужном количестве и происходит некроз центра опухоли и соответствующая интоксикация.

Злокачественные и доброкачественные новообразования называются похожим образом, но есть некоторые отличия. Названия доброкачественных опухолей определяются типом ткани, из которой они развиваются. Например, фиброма – это доброкачественная опухоль соединительной ткани, липома – жировой, аденома – железистой, а миома – мышечной. Если это поперечно-полосатая мышечная ткань (скелетные мышцы), то новообразование будет называться рабдомиома, а если гладкая мускулатура (мышцы внутренних органов) — лейомиома. Если в опухоли сочетаются клетки разных тканей, то это также будет отражено в названии. Например, опухоль, состоящая из соединительной и жировой ткани будет называться фибролипома.

Название злокачественной опухоли также определяется видом ткани, из которой она возникла. Например, злокачественная опухоль, развившаяся из эпителиальной ткани – карцинома. При довольно высокой степени дифференцировки удается установить более точно вид ткани, и поэтому названия будут указывать на ее происхождение более определенно: аденокарцинома – это злокачественная опухоль, развившаяся из железистой ткани) и т.п.

Кровь представляет собой один из видов соединительной ткани. Опухоль из кроветворной ткани, развивающаяся во всех кровеносной системе, называется лейкемией (лейкозом, гемобластозом). При локализации только в определенной части организма она называется лимфомой.

Если для злокачественной опухоли невозможно установить ткань, из которой она развилась (опухоль низкодифференцированная), то ее назовут по форме клеток: мелкоклеточный рак, перстневидно-клеточный рак и т.п.

Дифференциальная диагностика опухоли включает физикальные исследования, лабораторные методы исследования, всевозможные методы визуализации (УЗИ, МРТ, КТ, рентген, эндоскопические манипуляции и т.п.). Однако все эти методы лишь предваряют гистологическое исследование , так как без гистологического изучения тканей опухоли невозможно достоверно сказать доброкачественная опухоль или злокачественная. Гистологическое исследование при необходимости дополняется другими патоморфологическими методами – иммуногистохимия , FISH-исследование .

ОПУХОЛИ МЕЛАНИНОБРАЗУЮЩЕЙ ТКАНИ.

Опухоли меланинобразующей ткани возникают из меланоцитов и меланобластов, клеток которые под воздействием тирозиназы синтезируют меланин, пигмент, относящийся к группе меланинобразующих.

К доброкачественным опухолям относится НЕВУС, он локализуется в коже и по строению подрпзделяется на а)пограничный б)внутри-дермальный в)сложный г)эпителиоидный (ювенильный) д)голубой.

Злокачественная опухоль называется МЕЛАНОМА-чаще черного цвета, локализуется везде где есть меланинобразующая ткань.Чаще в коже и глазу, реже в мягкой мозговой оболочке, надпочечнике и слизистой толстой кишки. Очень злая опухоль, быстро дает как лимфогенные так и гематогенные метастазы. По строению выделяют два вида меланом а)бес-пигментная б)пигментная. При некрозе опухолевой ткани возникает мела-немия и меланурия.

Опухоли нервной системы-могут возникать из вегетативной, пери-ферической или центральной нервной системы.

Из вегетативной: доброкачественные: 1.параганлиома 2.ганглионев-рома Злокачественные: 1.Гаглионевробластома (симпатобластома)

Из периферической нервной системы:

1.Невринома (Шваннома)-добро-качественная опухоль из клеток шванновской оболочки (леммоци-тов).Для нее характерно расположение ядер в виде частокола или палисадных структур, которые получили название телец Верокаи.

2.Нейрофиброма-опу-холь из соединительной ткани нервного ствола.

3.Нейрофиброматоз-множественные нейрофибромы (болезнь Реклингаузена)

Опухоли ЦНС по происхождению делятся на а)нейроэктодермальные и б)менингососудистые По степени зрелости на а)доброкачественные б)зло-качественные.

К нейроэктодермальным опухолям, которые являются все органо-специфическими относятся 5 групп которые делятся по клеточному составу на 1.Астроцитарные 2.олигодендроглиальные 3.эпендимальные и опухоли хориоидного эпителия 4.нейрональные 5.Низкодифференцированные и эмбри-ональные. А конкретные опухоли это:

1.Астроцитома-самая частая опухоль ЦНС. По строению выделяют три варианта а)фибриллярная б)протоплаз-матическая в)фибрил-лярно-протоплазматическая. В опухоли очень мало сосудов, растет медленно. 2.Олигодендроглиома

Злокачественные:

5.Глиобластома- самая частая злокачественная опухоль и 2-ая по частоте опухоль ЦНС. Чаще возникает в возрасте 40-60 лет.

8.Медул-лобластома-самая злокачественная опухоль ЦНС,растет быстр,инвазивно, чаще возникает в детском возрасте, поражает червь мозжечка.

К особенностям опухолей ЦНС следует отнести: 1.Даже доброкачественные опухоли клинически протекают злокачественно

2.Злокачественные опухоли дают метастазы только в пределах черепа (никогда не дают метастазы в другие органы)

ОПУХОЛИ КРОВЕТВОРНОЙ ТКАНИ.

Все опухоли источником которых является кровотворная ткань объе-денены под общим названием - ГЕМОБЛАСТОЗЫ - т.е. – это опухоли из кроветвор-ной ткани.

Как было отмечено выше, они подразделяются на 2 большие группы:

1.системные (острые и хронические формы лейкозов)

2.регионарные или лимфомы.

ЛЕЙКОЗЫ. Итак, лейкозы - это опухоли из кровотворной ткани (костный мозг, лимфатические узлы). Этиология лейкозов, как и других опухолей окончательно не установлена, однако среди многочисленных теорий происхождения опухолей ведущая МУТАЦИОННАЯ. Мутацию клеток кро-ветворной ткани могут вызывать а) физические факторы (радиации) б) химические факторы (антрацен, бензпирен,метилхолантрен и др.) в)ви-русная инфекция.

В отличие от других опухолей,лейкозы обладают следующими особен-ностями:

а) они изначально носят системный характер

б) опухолевые клетки очень часто выявляются в периферической крови

в) в метастазах опухо-левые клетки не разрушают а вытесняют паренхиму органа

г) процес в клинике характеризуется волнообразным течением с обострениями и ремиссиями

д) это абсолютно смертельное заболевание

КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕЙКОЗОВ. По степени зрелости клеток кроветворной ткани и характеру клинического течения все лейкозы делятся на 1.Острые-когда в костном мозге разрастаются недифференцированные клетки (клетки 1-3 классов) или бластные клетки (4 класс). 2.Хронические лейкозы (более зрелые,цитарные клеткт-5 класса)

Характер клинического течения лейкоза при их деленнии на острый и хронический имеет второстепенное значение, хотя острые лейкозы чаще протекают злокачественно, а хронические доброкачественно. По гис-тогенезу т.е. в зависимости от вида клеток к острым лейкозам относятся: 1.Недифференцированный 2.Миелобластный 3.Лимфобластный 4.Монобластный 5.Плазмобластный 6.Эритромиелобластный 7.Мегакарио-бластный.

ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ подразделяются по происхождению на 1. Лим-фоцитарные 2.Миелоцитарные 3.Моноцитарные

В свою очередь каждая из приведенных групп лейкозов включает: А.Миелоцитарного происхождения: 1. Хр.миелоидный лейкоз 2.Эритро-миелоидный 3. Эритремия 4. Истинная полицитемия

Б. Лимфоцитарного происхождения: 1.Хр.лимфолейкоз 2.Лимфоматоз кожи (болезнь Сезари) 3. Парапротенинемические лейкозы. В. Лейкозы моноци-тарного происхождения делятся на 1. Хр.моноцитарный 2. Гистиоцитозы Х. Хронические лейкозы характеризуются более доброкачественным и длительным течением, характеризующимся периодами ремиссий и обост-рений. Продолжительность течения некоторых хронических лейкозов может исчисляться десятком лет.

В зависимости от количества лекоцитов в периферической крови: 1.Лейкемические лейкозы (больше 25 тыс лейкоцитов) 2.Сублейкемические (15-25 тыс) 3.Алейкемические (норма и даже бластные клетки могут отсутствовать) 4.Лейкопенические (снижено).

При острых лейкозах в периферической кровиом обычно имеет место лейкемической провал: наличие бластных незрелых и зрелых форм при отсутствии промежуточных форм клеток - гемограмма по типу ножниц. При хроническом лейкозе в крови есть все лейкоциты-незрелые, промежуточные и зрелые-гемограмма по типу ножниц.

ПТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ЛЕЙКОЗОВ.

1.В костном мозге при лейкозах выявляют гиперплазию опухолевых клеток и он становится сочным,желто-зеленого цвета, напоминает гной,поэтому называется пиоидным. Особенно это характерно для хронического миелоидного и острого миелобластного лейкозов.

2.Из-за вытеснений лейкозными клетками красного кровяного ростка для всех лейкозов характерна- АНЕМИЯ, такая анемия называется лейкоанемией.

3.Поскольку лейкоз это опухоль,поэтому характерно метастазирование клеток в другие органы и скопление их в органах называется лейкозными инфильтратами. Особенно характерно поражение печени и селезенки, они увеличиваются в размерах и это называется гепатомегалия и спленомегалия. Наибольших размеров достигают органы в размерах при хронических лейкозах, особенно хроническом миелоидном. Особенно опасны лейкозные инфильтрату в мозговых оболочках и головном мозге, это называется нейролейкемия.

4.Для всех лейкозов характерен ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ-кровоизлияния в кожу,слизистые и серозные оболочки, внутренние органы. Возникают кровоизлияния из-за вытеснения в костном мозге тромбоцитарного ростка и повышения проницаемости сосудов в связи с лейкозными инфильтратами в их стенке.

5.Для лейкозов, из-за того, что лейкоциты не выполняют свою функцию, характерно снижение иммунитета и присоединение инфекции. Поэтому часто возникают ЯЗВЕННО-НЕКРОТИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ, чаще по ходу дыхательных путей и пищеварительного тракта- некротическая ангина, язвенно-некротический гастрит,энтерит,колит, пневмония, сепсис.

Причины смерти больных лейкозами:

а)Кровоизлияние в головной мозг б)Желудочно-кишечные кровотечения в)пневмония г)сепсис д)анемия е)язвенно-некротические процессы со стороны ЖКТ

Особенности некоторых лейкозов.

Лимфобластный лейкоз- чаще встречается в детском возрасте, очень харакрны лейкозные инфильтраты в веществе головного и спинного мозга, лечение дает хороший эффект с длительными ремиссиями.

Хронический лимфоидный лейкоз- чаще встречается в пожилом возрасте, протекает благоприятно, в печени лейкозная инфильтрация носит очаговый характер, клетки локализуются только за пределами дольки (по ходу глиссоновой капсулы и портальных трактов).

Хронический миелоидный лейкоз- один из наиболее частых, его мар-кером (главным признаком) является обнаружение филадельфийской хромо-сомы. Болезнь протекает в две стадии: 1.Моноклоновая (доброкачественно) 2.Поликлоновая (злокачественно). Лейкозные инфильтраты в печени располагаются в отличие от хр.лимфолейкоза- диффузно, захватывая не только портальные тракты, но и проникают внутрь дольки.

В эту группу входят три заболевания – 1.миеломная болезнь (Рустицкого-Каллера) 2.первичная макроглобулинемия (Вальденстрема) 3.Болезнь тяжелых цепей (Франклина). Особенностью парапротеинемических лейкозов, способность опухолевых клеток синтезировать патологические белки – парапротеины. Опухолевые клетки при парапротеинемических лейкозах дифференцируются по плазмоцитарному типу, сохраняя в извра-щенной форме особенность плазматических клеток синтезировать иммуно-глобулины.

Наибольшее значение среди парапротеинемических лейкозов имеет миеломная болезнь.

МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ (болезнь Рустицкого-Калера, множественная мие-

лома, генерализованная плазмоцитома) встречается в основном у взрослых. Описаны единичные наблюдения у людей моложе 30 лет. Свое название заболевание и опухолевая клетка получили в в сязи с преимущественной

локализацией процесса на территории костного мозга (миелон – костный мозг).

Выделяют несколько вариантов миеломной болезни в зависимости от-

характера распространения миеломных инфильтратов в костном мозге, от

характера миеломных клеток и от типа синтезируемого парапротеина.

По характеру распространенности опухолевого инфильтрата в костном

мозге выделяют: 1. диффузную, 2.диффузно-узловатую, 3.множественно-узловатую формы миеломы. По клеточному составу – 1.плазмоцитарную, 2.плазмобластную, 3.полиморфноклеточную и 4.мелкоклеточную миелому

Опухолевая ткань разрастается преимущественно в а) плоских костях(череп, ребра, таз) и в б)позвоночнике. В костях возникают а)остеолизис, б)остеопороз, в)пазушное рассасывание, что нередко приводит к патологическим переломам костей.

Белок попадает в кровь и в ней возникает а)гиперпротеинемия б)диспротеинемия в)парапротеинемия. Белок выделяется мочой, поэтому очень характерна парапротеинурия. Белок всасывается канальцами почек, поэтому в них может возникать а) миеломная почка (парапротеинемический нефроз) б) амилоидоз в) пиелонефрит, что часто приводит к уремии.

ЛИМФОМЫ - регионарные злокачественные опухоли лимфоидной ткани.

Наиболее часто встречаются такими разновидностями лимфом как: 1.Лимфогранулематоз 2. Лимфосаркома 3. Ретикулосаркома 4. Грибовидный микоз

В терминальной стадии заболеваний возможна генерализация опухо-левого процесса с развитием метастазов в костном мозге- "лейкемизация лимфом".

Из лимфом наиболее часто встречается- Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина). Чаще поражаются а)шейные б)медиастинальные и в)забрюшинные лимфатические узлы, реже: а)паховые, б)подмышечные. Лимфоузлы увеличенны в размерах, спаяны друг с другом в виде пакетов.

Опухолевая ткань при лимфогранулематозе представлена тремя клет-ками: большими и малыми клетками Ходжкина с одним крупным ядром, содержащим ядрышки, и многоядерной клеткой Березовского-Штернберга. На

определенной стадии опухолевой прогрессии в опухолевой ткани появляются массивные скопления и пролифераты неопухолевых клеток, гематогенного и местного, гистиогенного, происхождения, вероятно, за счет выделе-

ния опухолевыми клетками хемотаксических и ростовых факторов: лимфоцитов, эозинофилов, плазматических клеток, нейтрофилов, фибробластов.

Характерен некроз и склероз опухолевой ткани, а также пролиферация эндотелия венул.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА основывается на распространенности опухоли и гистопатологических изменениях. Выделяют изолированный вариант с поражением одной группы лимфатических узлов (шейных, медиастинальных, забрюшинных и др.) и генерализованный с распространением процесса на несколько групп лимфатических узлов, как правило, с вовлечением селезенки.

Макроскопически лимфатические узлы увеличены в размерах, спаиваются между собой. Селезенка также увеличена, имеет характерный красный цвет с белыми прожилками - " порфировая селезенка".

Гистопатологические варианты лимфогранулематоза предствлены: 1)лимфогистиоцитарным с преобладанием лимфоидной ткани, 2) нодулярным (узловатым) склерозом, 3) смешанно-клеточным, 4) с подавлением лимфо-

идной ткани. Описанные гистопатологические варианты могут быть последовательными стадиями прогрессирования заболевания.

Прогноз коррелирует с количеством сохранившихся лимфоцитов.

НЕХОДЖКИНСКИЕ ЛИМФОМЫ. Это группа злокачественных опухолей В- и Т- клеточного происхождения. Среди неходжкинских В-лимфом чаще встречается лимфосаркома, она бывает диффузная и нодулярная. Диффузная подразделяется на: лимфоцитарную,лимфоплазмоцитарную, лимфобластную, иммунобласную,макрофолликулярную.

Анемия-это уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови. Не путать с такими терминами как: Ишемия-это местное малокровие. Плетора-это увеличесние объема циркулирующей крови. Эритремия-увеличение количества эритроцитов.

Классификация. По типу кроветворения она может быть: а)эритро-бластической б)нормобластической в)мегалобластической

По состоянию костного мозга: а)регенераторной б)гипорегенераторной в)апластической г)гипопластической д)диспластической По содержанию гемоглобина: а)нормохромной б)гипохромной в)гиперхромной

По причине развития: 1.Вследствие кровопотери (постгеморрагическая) 2.Вследствие нарушенного кровообразования 3.Вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические).

ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ-делятся на а)острые б)хронические. Причиной острой является быстрая кровопотеря из крупных артерий. Это опасное крово-течение и больные могут умереть потеряв около 1 литра крови от а)отсутствия кровонаполнения полостей сердца б) от коллапса. Причиной острой кровопотери часто бывают: а)язвенная болезнь желудка б)тубер-кулез легких в)внематочная беременность г)язвы тонкой кишки при брюш-ном тифе д)рак желудка или других локализаций е) разрыв аневризмы аорты. При остром малокровии можно выявить только бледность кожи, слизистых оболочек и малокровие внутренних органов. При быстрой кровопотере, например из аорту анемизация может не успеть развиться, даже анализ крови будет нормальным.

Причиной хронического постгеморрагического малокровия может быть медленная кровопотеря из мелких артерий или вен. Чаще это бывает при: а)гемофилии б)геморрагический синдром при лейкозах в)инфекционных заболеваниях г)геморрой д)метрорагии. Больные могут при этом потерять до половины всей крови. Кроме малокровия кожи,слизистых и внутренних органов выявляют гиперплазию красного костного мозга,метаплазию желтого в красный и появления экстрамедуллярных очагов кроветворения. В органах из-за гипоксии развивается жировая дистрофия. В крови могут появляться эритроциты разной формы (анизоцитоз), размеров (пойкило-цитоз).

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕННОГО КРОВООБРАЗОВАНИЯ-делятся на а)аплас-тичекую б)гипопластическую в)дефицитные-они возникают при недостатке таких факторов как витамин В-12,волиевая кислота и железа. Апластические и гипопластические могут быть врожденными (анемия Эрлиха и Фанкони) и приобретенными, например при воздействие на костный мозг а)медикаментов (медикаментозная) б)радиации (радиационная в)токсичес-ких веществ (токсическая). При замещении красного костного мозга костной тканью возникает остеосклеротическая анемия. Гипопластическая анемия возникает также при метастазах рака в кости (гипернефроидный рак,рак молочной и предстательной желез и т.д.), при лейкозах (лейкоанемия).Костный мозг при гипо- и апластических анемиях сухой, бледный, в органах появляются экстрамедуллярные очаги кроветворения. В связи с опустошением костного мозга (панмиелофтиз), появляется геморрагический синдром и присоединяется инфекция.

Дефицитные анемии могут возникать у новорожденных (при искусственном вскармливании мало поступает железа), у девочек при начале менструаций (потеря железа), при удалении желудка или кишечника (агастральные,анэнтеральные),при беременности (повышенная потреб-ность в железе) при наличии глистов (дифиллоботриозная), такие анемии чаще гипохромные. Чаще встречается Анемия Аддисон-Бирмера –это В-12 фолиево-дефицитная анемия, она еще называется зло-качественной или пернициозной. Она возникает в связи с недостаточным синтезом гастромуко-протеина (внутренний фактор Кастла) в добавочных клетках фундальных желез желудка. Данная форма анемии относится к мегалобластической и геперхромной. Мегалобласты в крови распадаются и в органах из-за появления гемоглобиногенных пигментов возникают гемосидероз и желтуха (билирубин). Костный мозг яркий,сочный,очаги экстрамедуллярного кроветворения. Характерны атрофические процессы по ходу ЖКТ. Язык у больных гладкий, блестящий как полированный, с красными пятнами и процесс в нем называется гунтеровский глоссит. В желудке атрофический глоссит. Самым опасным осложнением является поражение спинного мозга где возникает фуникулярный миелоз.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ, по преимущественному месту гемолиза подразделяются на а)с преимущественно внутрисосудистым гемолизом (внеклеточным) б) с преимущественно внесосудистым гемолизом (внутри-клеточным). К анемиям с внутрисосудистым гемолизом относятся а)инфек-ционная б)токсическая в)иммунная (аутоиммунная и изоиммунная) г)посттрансфузионная К анемиям с внесосудистым гемолизом часто относятся врожденные анемия обусловленные дефектами гемоглобина или эритроцитов, это а)эритроцитопатии б)эритроци-тоферментопатии в)гемоглобинопатии В организме при гемолитической анемии возникают гемосидероз, желтуха, спленомегалия, анемия, очень опасно поражение почек с развитием гемоглобинурийного нефроза и больные умирают от острой почечной недостаточности. В костном мозге гиперплазия ,он ярко-красного малинового цвета, сочный, желтый костный мозг превращается в красный, в органах экстрамедуллярное кроветворение.