Опухоли и опухолевидные образования у детей и подростков

Опухоли у детей и подростков встречаются относительно редко. Данные о характере и клиническом течении опухолей противоречивы и зависят от контингента госпитализируемых больных. В литературе имеются сообщения о том, что опухоли половых органов у девочек в 50% случаев могут быть потенциально злокачественными.

В детском и подростковом возрасте могут возникнуть опухоли половых органов различного строения. Герминогенные опухоли нередко обнаруживаются до полового созревания. Остальные могут иметь место в начале полового созревания, что косвенно указывает на роль гормональных воздействий в их возникновении. По морфологическому строению опухоли, присущие молодому возрасту, делятся на:

• доброкачественные (зрелые тератомы, дермоидные кисты)
• и злокачественные (тератобластомы).

Эти опухоли относятся к герминогенным опухолям. Среди опухолей стромы полового тяжа заслуживают упоминания дисгерминомы.

Разнообразные сведения о частоте возникновения и клиническом течении различных опухолей, часто основанные на единичных наблюдениях, не дают четкого представления о состоянии вопроса. Мы считаем необходимым кратко описать опухоли половых органов у детей и подростков, исходя в основном из собственных наблюдений за 150 больными. Согласно полученным данным, опухоли у детей и подростков не являются большой редкостью: около 4% больных в возрасте до 18 лет, лечившихся в гинекологическом отделении, имели опухоли и опухолевидные образования половых органов.

Отличие опухолей у детей от взрослых

Заболевания, по поводу которых операции производятся детям и подросткам, значительно отличаются от таковых у взрослых. Большинство девочек были оперированы в связи с выявлением опухолей и опухолевидных образований придатков матки, тогда как взрослых женщин оперируют чаще всего по поводу опухолей матки, в частности миомы.

У детей и подростков встречаются разнообразные опухоли и опухолевидные образования.

У детей и подростков опухоли и опухолевидные образования возникают наиболее часто в придатках матки. По нашим данным, чаще встречаются доброкачественные опухоли, которые обычно выявляются в период полового созревания. Следует подчеркнуть, что число девочек со злокачественными опухолями яичников среди больных поступающих в онкологические стационары, больше, чем в гинекологические, из-за специфики госпитализации. Врач должен всегда помнить о том, что у девочки может иметь место злокачественная опухоль.

Доброкачественные опухоли

Доброкачественные опухоли характеризуются быстрым ростом. Нередко опухоли и опухолевидные образования придатков матки сочетаются с аппендицитом.

При отсутствии осложнений (перекрут ножки опухоли, нагноение) доброкачественные опухоли яичников у детей имеют более легкое течение, чем у взрослых. Боли, как правило, появляются только при значительных размерах овариального образования. Спаечный процесс в малом тазе у детей наблюдается крайне редко.

Кисты яичников у девочек и девушек встречаются реже, чем у взрослых. По-видимому, фолликулярные кисты небольных размеров остаются нераспознанными.

В связи с особенностями анатомического строения (длинная ножка) перекрут опухоли яичника чаще всего происходит при наличии дермоидной кисты. Указанная опухоль имеет тератоидное происхождение и может выявиться в любом возрасте (описаны случаи перекрута ножки опухоли у девочек 4 и 5 лет, причем опухоли были значительных размеров). При этом возникают симптомы острого живота.

Злокачественные опухоли у девочек

Злокачественные новообразования яичников (тератобластомы, дисгерминомы) также могут быть причиной возникновения состояний, требующих неотложной помощи. Как и у взрослых, у детей с опухолями яичников необходимость срочной операции обусловлена тем, что оперативное вмешательство не было проведено вовремя. Принцип, который обязателен при лечении женщин с опухолью яичника (незамедлительная операция), в полной мере применим и к детям.

Гормонпродуцирующие опухоли

У детей и подростков редко имеют место гормонпродуцирующие опухоли. Чаще возникают гранулезоклеточные опухоли, реже — текомы.

Феминизирующие опухоли яичников у девочек, как правило, характеризуются яркими клиническими проявлениями, которые обусловлены тем, что опухоль продуцирует большое количество эстрогенных гормонов. У девочек возникают признаки преждевременного полового созревания: увеличиваются молочные железы, появляются вторичные половые признаки (рост волос на лобке, увеличение клитора и половых губ) и маточные кровотечения, которым предшествуют менструальноподобные выделения.

Омужествляющие опухоли яичников у детей и подростков являются казуистикой. Если имеются симптомы вирилизации, то можно заподозрить маскулинизирующую опухоль яичника. Может наблюдаться задержка полового развития как симптом развития маскулинизирующей опухоли, хотя это явление чрезвычайно редкое. Дифференциальная диагностика в этих случах трудна. Больные нуждаются в обследовании в специализированном стационаре.

Опухоли наружных половых органов

Опухоли наружных половых органов, влагалища и матки встречаются в детском и юношеском возрасте редко (8% по отношению ко всем опухолям и опухолевидным образованиям придатков матки). Как правило, эти новообразования имеют злокачественный характер (саркома влагалища, шейки или тела матки).

При развитии злокачественного новообразования из половых путей отмечаются кровянистые выделения с неприятным запахом, которые служат ведущим симптомом заболевания. Позднее к ним присоединяются боли различной интенсивности. В случае появления кровянистых выделений из влагалища у девочек раннего возраста родители обычно быстро обращаются к врачу. Более старшие девочки (после наступления менархе) длительное время не обращаются за медицинской помощью, и это нередко приводит к тому, что заболевание диагностируется в запущенной стадии.

Дифференциальная диагностика

Врач должен помнить, что если образование исходит из яичника, то это скорее всего опухоль, а не киста. Если опухоль возникает в области наружных половых органов, влагалища или тела матки, то надо предполагать злокачественное новообразование. Диагностика опухолей и опухолевидных образований матки и придатков у девочек часто представляет значительные трудности. Это в значительной мере объясняется недостаточным знакомством врачей с опухолями у детей и подростков.

Нередко диагноз ставят несвоевременно потому, что забывают о возможности возникновения опухоли у девочки или девушки. При жалобе на боли внизу живота и изменения поведения педиатр должен направить ребенка на консультацию к гинекологу. Опухоль, как правило, легко пальпируется через брюшные покровы. Диагноз подтверждается во время ректального исследования. У девочек матка и придатки располагаются относительно высоко и лишь к концу полового созревания спускаются в малый таз и занимают такое же положение, как у взрослых женщин.

Ограниченные размеры малого таза не позволяют опухолям располагаться в его полости даже при сравнительно небольших овариальных образованиях. Эти же анатомические особенности обусловливают отсутствие симптомов сдавления мочевого пузыря и прямой кишки. По показаниям ректальное исследование можно произвести под наркозом. Кратковременный наркоз обеспечивает достаточную релаксацию мышц передней брюшной стенки и облегчает пальпацию внутренних половых органов. При сомнительном диагнозе показано ультразвуковое или рентгенологическое исследование малого таза в условиях пневмоперитонеума.

Как показывает наш опыт, нередко при опухоли яичника ошибочно диагностируют беременность. При этом девочке по вине врача наносится тяжелая моральная травма. При установлении диагноза беременности прежде, чем поставить об этом в известность родителей и педагогов, необходимо подтвердить его (консультация гинеколога, ультразвуковое исследование, определение ХГ).

Дифференцировать опухоли и опухолевидные образования придатков матки у девочек приходится прежде всего от аппендицита, особенно при перекруте ножки опухоли. Ректальное исследование помогает уточнить диагноз. Сочетание опухоли яичника и аппендицита наблюдалось у каждой пятой из оперированных нами больных.

Новообразование яичника может симулировать дистопированная почка или ее опухоль, а также переполненный мочевой пузырь. Во избежание подобных ошибок ректальное исследование необходимо производить при опорожненном мочевом пузыре. При подозрении на патологию почки показана внутривенная пиелография.

Для уточнения диагноза опухолей и опухолевидных образований половых органов у девочек рекомендуются дополнительные исследования:

• вагиноскопия,
• эндоскопия,
• рентгенография органов малого таза в условиях пневмоперитонеума,
• ультразвуковое исследование.

Оперативное лечение, проводимое у детей и подростков по поводу опухолей половых органов, должно быть максимально консервативным (частичная резекция яичника или вылущение опухоли). При паровариальной кисте производят только ее вылущение. Удалять полностью придатки матки приходится при перекруте ножки опухоли, когда ткань яичника настолько изменена, что оставлять ее нельзя.

Особое значение имеет проведение срочного гистологического исследования удаленного препарата, так как от его результатов во многом зависит объем оперативного вмешательства. Если у женщины в климактерическом периоде или постменопаузе вопрос о расширении вмешательства нередко решается на основании визуального осмотра пораженного органа, то у детей радикальная операция должна быть обоснована гистологически подтвержденной злокачественностью новообразования. Девочек и девушек необходимо направлять в специализированные стационары, где есть возможность проведения дополнительных исследований и где работают высококвалифицированные специалисты.

Необходимость срочного оперативного вмешательства, как и у взрослых, возникает при перекруте ножки опухоли, разрыве капсулы, нагноении ее.

Осмотр червеобразного отростка во время операции обязателен, так как из-за хронического его воспаления у большого числа девочек приходится одновременно производить аппендэктомию. В равной степени во время аппендэктомии необходим осмотр придатков, поскольку наблюдаются случаи удаления аппендикса и оставления овариального образования с перекрутом его ножки.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)

Общая информация

Протокол "Доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования мягких тканей челюстно-лицевой области у детей"

Код по МКБ-10:

D37.0 - доброкачественное образование губы и полости рта;

D23.0-D23.4 - доброкачественное образование кожи лица;

D10.0-D10.3 - доброкачественное образование полости рта;

D11 - доброкачественное образование больших слюнных желез;

D17.0 - доброкачественное образование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки головы, лица и шеи;

D18.0 - гемангиомы любой локализации;

D18.1 - лимфангиомы любой локализации.

Классификация

Классификация опухолей мягких тканей у детей (Л.В. Харьков, 2005)

Истинные опухоли

Опухолеподобные новобразования

доброкачественные

злокачественные

Периферическая нервная ткань

Фиброма (мягкая, твердая).

Фиброматоз десен. Банальный эпулид.

Системная ангиопатия Рандлю-Ослера-Вебера, болезнь Стреджа-Вебера и др.

Злокачественная невринома (шваннома)

Диагностика

Жалобы и анамнез
Жалобы родителей - на наличие у ребенка увеличивающегося безболезненного образования, деформацию лица или отдельного органа, косметический дефект. При локализации образования в полости рта, возможно нарушение приема пищи.
Из анамнеза: патология чаще носит врожденный характер, но проявления не всегда возможны в первые годы жизни ребенка. Одни опухоли развиваются скоротечно, другие медленно (годами) увеличиваются в размерах, что играет немаловажную роль в диагностике доброкачественных опухолей и опухолеподобных образований мягких тканей челюстно-лицевой области у детей.

Физикальное обследование: доброкачественные опухоли развиваются, как правило, безболезненно, и привлекают к себе внимание, когда имеется косметический дефект на лице или имеется деформация пораженного органа. Важнейшей и характерной группой опухолей, которые развиваются у детей, являются врожденные, то есть, с которыми ребенок появляется на свет, или те, которые проявляются в первые месяцы и годы жизни.

Быстрый рост таких опухолей приводит к значительному увеличению их размеров, из-за давления опухолевой ткани происходит атрофия или деформация близлежащих тканей, отрицательно влияющих на рост и развитие последних. Локализация опухолей в области жизненно важных органов может значительно затруднять дыхание, глотание, жевание, открывание рта и другие функции, что может привести к нежелательным последствиям.

Особого внимания заслуживают гемангиомы, которые составляют 87,7% среди доброкачественных опухолей мягких тканей лица.

Гемангиома - это сосудистая опухоль кожных покровов и слизистых оболочек. Как правило, гемангиомы относятся к доброкачественным сосудистым образованиям; у детей они встречаются достаточно часто, составляя половину среди всех опухолей мягких тканей. У 95% больных гемангиомы имеют врожденный характер.

Течение гемангиом довольно сложный процесс и требует постоянного внимания, особенно у маленьких детей, так как небольшая по размерам сосудистая опухоль за относительно короткий срок может превратиться в обширную опухоль, лечение которой может оказаться весьма проблематичным.

По строению гемангиомы челюстно-лицевой области делят таким образом:

1. Капиллярные или простые (плоские и гипертрофические) - находятся на поверхности кожи.

2. Кавернозные - располагаются под кожей.

3. Ветвистые - образуют сплетения крупных вен и артерий.

4. Комбинированные - имеют подкожную и кожную части.

5. Смешанные - состоят из различных тканей.

Капиллярные гемангиомы имеют красный или малиновый цвет, располагаются поверхностно, четко отграничены, поражают кожу и несколько миллиметров подкожного жирового слоя, растут преимущественно в стороны. Поверхность гемангиом гладкая, реже - неровная, иногда - несколько выступающая над кожей. При надавливании гемангиомы бледнеют, но затем снова восстанавливают свой цвет.

Кавернозные гемангиомы располагаются под кожей в виде ограниченного узловатого образования, мягко-эластической консистенции и состоят из разного размера полостей-каверн, наполненных кровью. При надавливании гемангиома спадается и бледнеет (вследствие оттока крови), при плаче, крике и кашле ребенка увеличивается и напрягается (эректильный симптом возникает вследствие притока крови). При кавернозных гемангиомах кожи обычно четко выявляется симптом температурной асимметрии - сосудистая опухоль на ощупь горячее окружающих здоровых тканей.

Комбинированные гемангиомы представляют собой сочетание поверхностной и подкожной гемангиом (простая и кавернозная). Проявляются клинически в зависимости от комбинирования и преобладания той или иной части сосудистой опухоли.

Смешанные гемангиомы состоят из опухолевых клеток, исходящих из сосудов и других тканей (ангиофиброма, гемлимфангиома, ангионеврома и др.). Внешний вид, цвет и консистенция определяются входящими в состав сосудистой опухоли тканями.

Лимфангиомы - опухоль из дизэмбриогенетического происхождения, развивающаяся из лимфатических сосудов. По строению различают: капиллярные, кистозные и поликистозные. Это безболезненная, тестообразной консистенции, возвышающаяся над окружающими тканями опухоль. Она напоминает пропитанную жидкостью ткань без четких границ, плавно переходящую в здоровые близлежащие ткани, может давить на подлежащие ткани и служить причиной деформации костей. При кистозных или поликистозных лимфангиомах возможна асимметрия челюстно-лицевой области за счет безболезненного новообразования мягкоэлластической тестообразной консистенции, кожа над ним бледная.

Дифференциальную диагностику проводят с лимфаденитами, боковыми и срединными кистами шеи, дермоидами, эпидермоидами, миомами, липомами, гемангиомами, фибромами, нейрофиброматозом. Для подтверждения диагноза проводят пункцию, при которой получают слегка клейкую светло-желтую или грязно-красную жидкость. Размеры глубоко расположенных лимфангиом могут уточняться с помощью компьютерной томографии.

Несосудистые доброкачественные новообразования
К ним относятся тератомы, невусы, фиброма, нейрофиброма, рабдомиома, миксома.

Тератомы - врожденные доброкачественные соединительнотканные образования дизонтогенетической природы, наблюдающиеся у детей 1-2 лет, сопровождающиеся деформацией мягких тканей лица. Новообразование мягкоэлластической консистенции, при пальпации безболезненное, ограниченно подвижное за счет спаянности его с надкостницей, обычно округлой или продолговатой формы, покрытое неизмененной кожей. Дифференцируют тератомы с дермоидом, эпидермоидом, мозговой грыжей, атеромой.

Невусы - врожденные пороки, развивающиеся из шванновских клеток оболочек чувствительных нервов. Различают пигментные невусы, депигментированные, глубокие невусы, бородавчатые невусы, мягкие бородавки и плотные, моллюски, сосудистые невусы. Пигментные невусы имеют четкие границы, волосяной покров, охватывают 3-4 анатомические области лица. Излюбленная локализация их - переносица, крылья носа, подглазничная область. Пигментные невусы без оволосения необходимо дифференцировать с меланомой. Последняя в отличие от невуса всегда приобретенная.

Фиброма - это опухоль из зрелой фиброзной соединительной ткани. Она чаще расположена на альвеолярном отростке, имеет плотную консистенцию, округлую форму, широкое основание, ограниченная от окружающих тканей. Растет очень медленно. Эпителий слизистой оболочки над опухолью не ороговевает, поэтому поверхность ее гладкая и розовая, в отличие от папилломы.

Нейрофиброма развивается из оболочек периферических нервов. Клетки опухоли имеют нейроэктодермальное происхождение. Развитие ее в области лица связано с пороком развития тройничного или лицевого нерва. При данной опухоли лицо асимметрично. Чаще опухоль локализуется в области щеки, возле подбородочных отверстий, на виске, языке.

Рабдомиома (син. миобластомиома, зернистоклеточная рабдомиома). В ротовой полости рабдомиома локализуется преимущественно на корне и спинке языка. Имеет плотную консистенцию, отграниченная от окружающих тканей, нередко инкапсилирована, небольших размеров, безболезненная. Дифференцировать рабдомиому следует с фибромой, липомой, лимфангиомой.

Миксома - это опухоль, развивающаяся из соединительной ткани и содержащая много слизи. Пальпаторно определяется опухоль эластической консистенции с гладкой поверхностью, тонкой фиброзной капсулой.

Опухолеподобные новообразования мягких тканей

Приобретенные опухолеподобные новообразования. К ним относятся папиллома, атерома.

Папиллома - доброкачественное опухолеподобное образование, развивается из многослойного плоского эпителия. Локализуется чаще на слизистой оболочке щек, альвеолярного отростка. Опухоль чаще имеет узкую ножку, округлую форму. Слизистая оболочка над папилломой не изменена но имеет шероховатую поверхность.

Атерома - это ретенционная киста сальной железы кожи.

Врожденные опухолеподобные новообразования

Дермоидные и эпидермоидные кисты. Развиваются в участке эмбриональных щелей, борозд и складок эктодермы из дистопированных элементов ее в период эмбрионального развития. Опухоль имеет округлую форму, гладкую поверхность, плотная, безболезненная, медленно увеличивается, больших размеров достигает редко. Кожа над образованием не изменена, свободно берется в складку. Клинически отличить дермоид от эпидермоида трудно.

Кисты и свищи лица шеи. Срединная киста определяется в проекции передней поверхности шеи как опухолеподобное образование округлой формы, с четкими границами, плотноэластической или тестообразной консистенции, которое смещается при глотании вместе с телом подъязычной кости. Срединный свищ шей открывается отверстием незначительных размеров на передней поверхности шеи, выше или ниже проекции подъязычной кости.

Показатели лабораторных исследований не изменяются.

Показание для консультации специалиста: онколога - при подозрении на малигнизацию опухоли или злокачественный характер опухоли. При наличии сопутствующей патологии. Консультация стоматолога, ЛОР-врача, гинеколога - для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов; аллерголога - при проявлениях аллергии; нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога; при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций - инфекциониста.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

2. Общий анализ мочи.

3. Биохимический анализ крови.

4. Исследование кала на яйца глист.

5. Определение времени свертываемости капиллярной крови.

6. Определение группы крови и резус фактора.

7. Гистологическое исследование операционного материала.

8. Консультация врача анестезиолога.

10. Гистологическая диагностика опухолей и опухолеподобных образований мягких тканей челюстно-лицевой области обязательна. При гемангиомах челюстно-лицевой области гистологическое исследование проводится после оперативного удаления опухоли.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Компьютерная томография опухоли или опухолеподобного образования.

2. Проведение пункции образования (при необходимости дифференциальной диагностики).

3. Контрастная рентгено- или томография (при обширных сосудистых опухолях).

Раздел 12 ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ И КОСТЕЙ ЛИЦА

12.1. Особенности опухолей у детей

Опухоли у детей отличаются выра­женными особенностями проис­хождения, клинического проявления и патоморфологической струк­туры.

У детей, как и у взрослых, опухо­ли делятся на доброкачественные и злокачественные. Опухоли отлича­ются рядом свойств в зависимости от индивидуальных особенностей ребенка, факторов, вызвавших ее и определивших ее развитие.

Доброкачественные опухоли чаще всего имеют капсулу, после радика­льного удаления не дают метастазов и рецидивов. В клиническом про­явлении они могут расти агрессив­но и быстро. Этот клинический признак может быть ошибочно оце­нен как злокачественный рост. Бы­строта роста опухолей у детей мо­жет приводить к значительному распространению, в том числе и на жизненно важные области, что уг­рожает жизни больного.

Злокачественные опухоли характе­ризуются выраженным автономным ростом, утратой способности к формированию морфологически зрелых тканевых структур, инфильтративным ростом и метастазированием по кровеносной и лимфатиче­ской системам. При злокачествен­ных опухолях наблюдаются имму­нологические, гормональные и дру­гие нарушения, угрожающие жизни ребенка.

В группе больных с новообразо­ваниями ЧЛО дети составляют 25,5 %. У 95 % из них выявляются доброкачественные опухоли и у 5 % — злокачественные. Опухоли у детей большей частью являются дизонтогенетическими, т.е. возникают в результате нарушений эмбриоге­неза, внутриклеточного деления или процесса развития и диффе­ренциации зародышевого сегмента. Это подтверждается наблюдениями, указывающими, что большинство опухолей клинически проявляется в раннем возрасте — от рождения до 5 лет. Нередко опухоли сочетаются с пороками развития других орга­нов. У детей преобладают мезенхимальные новообразования и почти не встречаются эпителиальные. Чаще всего наблюдаются соедини­тельнотканные доброкачественные опухоли мягких тканей лица (сосу­дистые образования), второе место по частоте обнаружения занимают новообразования костей лица. Сре­ди новообразований тканей и орга­нов рта наблюдается обратная кар­тина: преобладают новообразова­ния эпителиальные (из покровного и зубообразовательного эпителия и эпителия слюнных желез), реже — соединительнотканные (из крове­носных сосудов), крайне редки нейрогенные опухоли.

Опухоли и опухолеподобные об­разования челюстных костей чаще выявляются у детей 7—12 и 12—16 лет и очень редко до 1 года.

Самая высокая частота новообра­зований в полости рта наблюдается у детей до 1 года и в 12—16 лет. Но­вообразования дизонтогенетической природы выявляются при рождении ребенка или в первые 5 лет жизни и редко позже. Это зави­сит от локализации новообразова­ния: чем глубже оно располагается и чем сложнее анатомо-топографическое строение области располо­жения новообразования дизонтогенетической природы, тем позднее по времени оно проявляется и ви­зуализируется клинически.

В 7—12-летнем возрасте учаще­ние новообразований объясняется периодом наиболее активного роста костей лица, а в 12—16 лет — повы­шенной эндокринной деятельно­стью (интенсивный рост организма, половое созревание). Частота выяв­ления отдельных видов опухолей также зависит от возраста ребенка. Так, гемангиома, лимфангиома, дермоид, миобластома, меланотическая нейроэктодермальная опу­холь младенца чаще обнаруживают­ся в первые 5 лет жизни, ретику­лярные саркомы — в возрасте от 2 до 5 лет. У детей старшего возраста чаще бывают доброкачественные опухоли челюстных костей. Про­слеживается связь биологической акселерации с учащением развития некоторых видов опухолей.

Имеется гормональная зависи­мость некоторых видов опухолей и диспластических процессов. У мальчиков чаще встречаются гигантоклеточные опухоли, лимфангиомы, ангиофибромы, злокачествен­ные опухоли лимфатического аппа­рата, у девочек — гемангиомы, тера­томы, папилломы слизистой обо­лочки рта, синдром Олбрайта.

Одна из особенностей опухолей детского возраста — семейное предрасположение к некоторым из них: фиброматозу десен, нейрофиброматозу, херувизму, гемангиоме. Установление у родителей та­кого типа наследственности облег­чает своевременное распознавание этих опухолей у ребенка и помога­ет наметить пути их раннего лече­ния.

Течение некоторых опухолей чрезвычайно своеобразно: геманги­омы и лимфангиомы обладают ин­фильтрирующим ростом, могут прорастать в соседние органы, раз­рушая их; такие опухоли трудно удалить. То же можно отметить в клиническом проявлении гамартом, рабдомиом. Клинико-рентгенологическая картина, темпы и характер роста десмопластических фибром нижней челюсти схожи с таковыми остеогенных сарком. Следователь­но, интенсивность проявления рос­та опухолей у детей не совпадает с типичными признаками доброкаче­ственности или злокачественности.

Специфической особенностью некоторых новообразований (гемангиома, лимфангиома, папилломатоз слизистой оболочки полости рта) является способность их к спонтанной регрессии, которую объясняют тем, что эти опухоли яв­ляются последней стадией пренатальных нарушений.

Диагностика доброкачественных и злокачественных опухолей у детей проводится с большим опозданием, ибо время от начала заболевания и время его проявления не совпада­ют. Обнаружение опухоли может произойти через недели, месяцы, иногда годы от истинного начала заболевания.

Объективные причины трудности диагностики доброкачественных и особенно злокачественных опухо­лей:

• относительная редкость многих видов новообразований ЧЛО у де­тей;

• отсутствие патогномоничных (обязательных) признаков опухо­ли и наличие других патологиче­ских генетических процессов, имитирующих опухоли. На ран­них этапах развития опухоли воз­можны постановка неонкологи­ческого диагноза и соответствен­но назначение неадекватного ле­чения;

• несвоевременное и неадекватное лечение, которое нередко прово­дят детям в неспециализирован­ных отделениях.

Начальные этапы развития опухо­лей в большинстве случаев кли­нически не проявляются, поэтому раннюю диагностику новообразо­ваний мягких тканей лица и че­люстных костей у детей нужно проводить с онкологической на­стороженностью!

Основные положения, которые должны быть учтены:

• внимание к нетипичным и необъ­яснимым признакам течения лю­бого заболевания;

• знание ранних симптомов прояв­ления опухолей;

• помнить, что в разных возрастных группах могут быть различия в проявлении опухоли;

• есть преобладание той или иной нозологической формы у детей в разных возрастных группах;

• независимо от того, к какому спе­циалисту обратился ребенок (те­рапевт-стоматолог, ортодонт), его обследование должно быть тща­тельным с целью поиска возможного проявления признаков ново­образования;

• отдельные патологические про­цессы не верифицируются в пер­вые годы жизни (нейрофиброматоз при наличии начальных кли­нических симптомов заболевания не выявляется патоморфологом, что приводит к ошибочным диа­гностике и лечению);

• рациональное использование пе­риодов диспансеризации органи­зованного и неорганизованного детского населения (детский сад, школа, интернат), выявление но­вообразований при проведении санации полости рта;

• обнаружение новообразования требует его немедленной верифи­кации и лечения в специализиро­ванном детском челюстно-лицевом стационаре, а при подозре­нии на злокачественное новооб­разование — в специализирован­ном онкологическом детском от­делении.

Наиболее часто в детском возрас­те встречаются поражения губ, язы­ка, твердого и мягкого неба, альвео­лярного отростка, челюстных кос­тей, подъязычной области, слюнных желез. При диспансерном наблюде­нии стоматолог и участковый педи­атр могут выявить врожденные кис­ты и свищи шеи, дермоиды, миобластомы языка, лимфангиомы и гемангиомы лица, нейрофиброматоз и др. Совместное обследование ре­бенка до 1 года следует проводить ежемесячно, затем 3—4 раза в год до 5-летнего возраста, а в последую­щем ежегодно. При подозрении на опухоль следует направить ребенка в специализированное детское сто­матологическое учреждение.

Диагноз опухоли у детей четко может быть поставлен на осно­вании клинико-рентгенологической картины и морфологического исследования биоптата. В боль­шинстве случаев такой подход должен быть обязательным.

Меры профилактики опухолей у детей: 1) выявление семейной пред­расположенности к некоторым фор­мам опухолей; 2) антенатальная ох­рана плода.

Диагностика опухолей у детей тесно связана с вопросами деонто­логии: с одной стороны, родители должны быть осведомлены о состо­янии ребенка и опасности промед­ления с лечением, с другой — они не должны терять надежды на ока­зание реальной помощи ребенку. При общении с детьми необходимо учитывать, что дети наблюдатель­ны, начинают быстро разбираться в терминологии и могут реально оце­нивать угрозу своему здоровью и даже жизни. Это требует бережно­го, тактичного, внимательного от­ношения к больному ребенку и ис­пользования информационного и интерпретационного способов об­щения врача и родителей.

Плохие исходы зависят от непра­вильной и поздней диагностики, что объясняется слабой онкологи­ческой настороженностью детских стоматологов и педиатров, недоста­точной изученностью большинства новообразований ЧЛО у детей и трудностью диагностики.

Опухоли в зависимости от проис­хождения (ткань, орган) подразделя­ются на следующие группы, в кото­рых учитываются известные гисто­логические виды новообразований:

А. Доброкачественные

I. Эпителиальные опухоли

II. Опухоли мягких тканей

III. Опухоли костей и хряще­вых тканей

IV. Опухоли лимфоидной и кроветворной тканей

V. Опухоли смешанного генеза

VI. Вторичные опухоли

VII. Неклассифицируемые опухоли

VIII. Опухолеподобные состо­яния

Б. Злокачественные

В периоды возрастной пере­стройки тканей при морфологиче­ском исследовании трудно решить вопрос, относятся ли данные клет­ки к незрелой, недифференциро­ванной ткани или это клетки злока­чественной опухоли (разобраться можно только с учетом отдаленных результатов лечения). Поэтому в детском и подростковом возрасте установить четкие границы между доброкачественными и злокачест­венными опухолями не всегда воз­можно. А.И. Пачес (1983) вводит понятие о новообразованиях про­межуточной группы. Очевидно, такие новообразования у детей и по­дростков, как десмопластическая фиброма, пролиферирующая форма фиброзной дисплазии, литическая форма остеокластомы и др., рацио­нальнее включать в промежуточ­ные — между доброкачественными и злокачественными опухолями, что облегчит распознавание и вы­бор тактики лечения этих новооб­разований. Многие виды образова­ний в МГКО разделены на опухоли и опухолеподобные (сходные с опу­холями) поражения. Для некоторых нозологических форм четкого раз­граничения нет.

Далеко не все виды патологиче­ских процессов, представленных в МГКО, встречаются в повседнев­ной практике детской стоматоло­гии. Многие из них могут быть не диагностированы при клиническом обследовании и выявляются лишь при тщательном морфологическом исследовании. Однако выделение разновидностей этих процессов на основе гистологической типизации нельзя игнорировать. В данном учебнике описаны те формы опухо­лей, которые часто обнаруживают в органах и тканях полости рта, лица и челюстных костях в детском и по­дростковом возрасте.

Все новообразования ЧЛО делят­ся на три основные группы: 1) опу­холи и опухолеподобные поражения мягких тканей полости рта, лица и шеи (55 %); 2) опухоли слюнных же­лез (5 %); 3) опухоли и дисплазии челюстных костей (40 %).