Опухоли головы и шеи у детей

Опухоли головы и шеи. Рабдомиосаркома у детей часто локализуется в области головы и шеи. Опухоли этой локализации обычно первоначально принимаются за инфекционные или воспалительные заболевания, ребенку назначают антибиотики, что обусловливает запоздалую диагностику. Из опухолей с локализацией в области шеи рабдомиосаркома стоит на третьем месте по частоте после болезни Ходжкина и не-ходжкинской лимфомы. В IRS-I опухоли головы и шеи встречались наиболее часто, составляя 36% всех рабдомиосарком.

По данным других исследований, первичные рабдомиосаркомы у детей располагались в области головы и шеи в 46 из 109 случаев (42%). Опухоли головы и шеи удобно подразделять на три категории: (1) орбитальные; (2) непараменингеальные (например, щека, шея, височная область, волосистая часть головы, околоушная область, ротоглотка, гортань); (3) краниальные параменингеальные (носоглотка, среднее ухо, полость носа, параназальные синусы, область сосцевидного отростка, крылонебная и нижневисочная ямки).

При орбитальных опухолях отмечается очень благоприятный прогноз (выживаемость 89%), при непараменингеальных опухолях прогноз плохой, но лучше (выживаемость 55%), чем при параменингеальных (47%). Около 31% параменингеальных неоплазм относятся к III группе из-за трудностей широкой резекции опухоли, что связано с особенностями анатомической области, где они располагаются. Согласно новой классификации по стадиям для IRS-IV, орбитальные опухоли относятся к I стадии, непараменингеальные — ко II или III, в зависимости от изначальных показателей TNM, и параменингеальные — к IV стадии.

Клинические проявления очень разнообразны и определяются локализацией опухоли. При назофарингеальных опухолях обычно отмечаются локальные боли, обструкция дыхательных путей, синуситы, носовые кровотечения и иногда дисфагия. Могут возникать заложенность носа (вследствие застоя и гиперемии) или паралич черепных нервов.

У детей с опухолью среднего уха часто в наружном слуховом проходе определяется полипоидное образование в сочетании с болями и наличием в анамнезе хронического рецидивирующего среднего отита. При вовлечении лицевого нерва могут отмечаться боли, выделения из уха или паралич Белла. Орбитальные опухоли проявляются отеком века, проптозом, птозом, головными болями, снижением остроты зрения, иногда асимметрией экстраокулярных мышц и другими расстройствами зрения. У пациентов с фасциальным поражением обычно имеется болезненная припухлость с тризмом (тоническое сокращение мышц с судорожным смыканием челюстей в связи с вовлечением жевательной и крыловидной мышц) и может также отмечаться целлюлит над опухолью.

Наличие у детей в области щеки или шеи болезненного опухолевидного образования, сочетающегося с тризмом, редко бывает обусловлено доброкачественными заболеваниями. В таких случаях прежде всего следует подозревать рабдомиосаркому. Опухоли, локализующиеся в гортани, могут проявляться коклюшеподобным кашлем и охриплостью в связи с вовлечением голосовых связок и возвратного нерва.

Рабдомиосаркома головы и шеи часто очень быстро растет, а поэтому при запоздалой диагностике в процесс могут вовлекаться жизненно важные структуры, такие как череп, нижняя челюсть, шейный отдел позвоночника или легкие, что резко затрудняет лечение этих опухолей. Параменингеальные опухоли склонны распространяться в структуры центральной нервной системы, в результате чего присоединяются паралич черепных нервов, менингеальные симптомы, а при поражении ствола мозга — паралич дыхательной мускулатуры.

Клиническое обследование пациентов с симптоматикой со стороны головы и шеи должно включать: (1) рентгенограммы грудной клетки и черепа с прицельными проекциями для визуализации синусов и среднего уха; (2) полное обследование рото- и носоглотки, в том числе и с применением волоконного назофарингоскопа; (3) прямую и непрямую ларингоскопию; (4) КТ головы и позвоночника; (5) МРТ черепа и мозга; (6) радиоизотопное сканирование костей; (7) исследование черепных нервов; (8) люмбальную пункцию для цитологического исследования спинномозговой жидкости (СМЖ).

Опухоли орбиты успешно лечатся путем диагностической биопсии с последующей комбинированной химио- и лучевой терапией, что позволяет в большинстве случаев избежать орбитальной экзентерации. Прогноз у таких пациентов хороший. Однако, несмотря на длительную выживаемость, отмечается ряд поздних осложнений, связанных с лечением. Они включают в себя: образование катаракты у 90% выживших, снижение зрения, изменения в роговице и сетчатке или и то и другое вместе — у 20% пациентов, костную гипоплазию орбиты и асимметрию лица у 50% больных, проблемы, связанные с обучением и поведением, у 10% детей. Что же касается поздних вторичных неоплазий, то в IRS-I лишь у одного пациента развился лейкоз.

У пациентов с непараменингеальными опухолями головы и шеи (щека, скальп, околоушная область, полость рта, гортань, ротоглотка) следует иссекать первичную опухоль, если только это возможно. Однако убрать опухоль в пределах здоровых тканей удается лишь в отдельных случаях при поверхностном расположении опухоли. У большинства же пациентов прекрасные результаты достигаются путем биопсии с последующей химио- и лучевой терапией.

Вторичное вмешательство обычно позволяет полностью иссечь опухоль и сопровождается наименьшим косметическим ущербом. Частота вовлечения шейных лимфоузлов низкая, поэтому в большинстве случаев в диссекции шейных узлов нет необходимости. Однако все подозрительные по внешнему виду и увеличенные шейные лимфоузлы должны быть взяты на биопсию.

Первичные параменингеальные опухоли редко могут быть полностью удалены. В IRS-I у 20 из 57 больных (35%) опухоль, несмотря на химиотерапию, распространилась на оболочки мозга. Из 20 пациентов с данным осложнением 18 умерли. С тех пор, как всем больным с параменингеальным поражением стали применять краниоспинальное облучение с профилактическим (в некоторых случаях) введением химиопрепаратов в спинномозговой канал, частота менингеального распространения опухолей уменьшилась до 6%, однако общая частота осложнений при использовании этой программы остается неприемлемо высокой.

В настоящее время лечение определяется наличием или отсутствием вовлечения оболочек мозга и интракраниального поражения на момент постановки диагноза. Если нет явного интракраниального распространения, вовлечения костей, основания черепа или поражения черепных нервов, производят облучение непосредственно самой первичной опухоли с захватом зоны в 2,0 см вокруг нее. У пациентов с интракраниальным поражением производят облучение первичной опухоли и всего мозга в 1-ый день лечения.

У больных с отрицательными данными исследования СМЖ, с вовлечением костей, основания черепа, поражением черепных нервов или ограниченным распространением на оболочки мозга облучение всего мозга не применяют. Лучевую терапию при интракраниальном распространении опухоли начинают с 9-й недели лечения.

Лучевую терапию проводят обычным или гиперфракционным методом. К интракраниальному облучению прибегают также в тех случаях, когда при цитологическом исследовании СМЖ выявляются опухолевые клетки. Для интратекальной химиотерапии (введение препаратов в спинномозговой канал) используют метотрексат, гидрокортизон и цитозин арабинозид (cytosine arabinoside — Ara-С).

Для профилактики неблагоприятных эффектов метотрексата применяют лейковорин (leucovorin). Три препарата, вводимые интратекально, предварительно разводят в растворе Эллиота, в результате получается жидкость, напоминающая по составу СМЖ. Интратекальная терапия должна быть прекращена, если возникают спутанное сознание, судорожные припадки, повышение давления в спинномозговом канале или арахноидит. Описаны случаи поражения ЦНС (лейкоэнцефалопатия) при проведении интратекальной химиотерапии в сочетании с краниальным облучением и системной химиотерапией.

Гиперфракционную лучевую терапию не проводят у пациентов, получающих химиопрепараты в спинномозговой канал. В таких случаях может быть использован единственный препарат — изофосфамид, иногда дающий нейротоксический эффект (церебральные симптомы, спутанность сознания, слабость, периферическая нейропатия), который может быть неправильно расценен как результат прогрессирования опухоли.

Другим серьезным осложнением лечения является тяжелый мукозит. Если он возникает, то химиотерапию прекращают, как и кормление через рот, переходя на зондовое питание. Если возникают сложности с зондовым питанием (больной не переносит зонда), то переходят на тотальное парентеральное питание через центральный венозный катетер. От химиотерапии воздерживаются до тех пор, пока не купируется мукозит.

Аннотация научной статьи по ветеринарным наукам, автор научной работы — Грачёв Николай Сергеевич

Данная статья рассказывает о ряде редких клинических случаев в области челюстно-лицевой онкологии у детей и о необходимости профилактики и раннего выявления данных заболеваний. Приводится ряд личных наблюдений автора и подчеркивается необходимость междисциплинарного подхода в лечении данной категории пациентов.

Похожие темы научных работ по ветеринарным наукам , автор научной работы — Грачёв Николай Сергеевич

Tumors of the head and neck in child surgery. How can we help children?

This lecture presents a series of rare clinical cases in the field of pediatric head and neck oncology. Lecture.showing the importance of early diagnosing and prevention of these diseases. A series of author’s unique cases are presented. These cases show the importance of multidisciplinary approach for treatment of this category of patients.

ДЕТСКОЙ ГЕМАТОЛОГИИ и ОНКОЛОГИИ

Опухоли головы и шеи в практике детского хирурга. Как мы можем помочь детям?

Контактные данные: Николай Сергеевич Грачёв nick-grachev@yandex.ru

Данная статья рассказывает о ряде редких клинических случаев в области челюстно-лицевой онкологии у детей и о необходимости профилактики и раннего выявления данных заболеваний. Приводится ряд личных наблюдений автора и подчеркивается необходимость междисциплинарного подхода в лечении данной категории пациентов.

Ключевые слова: опухоли головы и шеи, челюстно-лицевая хирургия, дети, междисциплинарный подход

Tumors of the head and neck in child surgery. How can we help children? N.S. Grachev

Federal Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology named after Dmitriy Rogachev, Ministry of Health of Russia;

1 Samory Mashela St., Moscow, 117198, Russia

This lecture presents a series of rare clinical cases in the field of pediatric head and neck oncology. Lecture .showing the importance of early diagnosing and prevention of these diseases. A series of author's unique cases are presented. These cases show the importance ofmultidisciplinary approach for treatment of this category of patients.

Key words: head and neck tumors, maxillofacial surgery, children, multidisciplinary approach

Отделение онкологии и детской хирургии ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева — уникальное место. Здесь работают хирурги самых разных специальностей. Это очень необычно, и особенно бросается в глаза, когда к нам приходят на стажировку врачи из других клиник, где существуют отделения различного хирургического профиля — абдоминальное, торакальное, челюстно-лицевой хирургии и др. Хирургам трудно понять, как можно работать, когда в одном хирургическом отделении трудятся врачи разных специальностей. Однако, проработав в таком формате уже 4 года, мы понимаем, что это дает дополнительные возможности для ротации пациентов, своевременного предоставления различных этапов комплексного лечения. Подобная организация хирургической службы — обычная практика в зарубежных клиниках.

Одним из аспектов такой совместной работы является работа группы хирургии головы и шеи, которой и будет посвящена моя лекция. Должен отметить, что данная группа является одной из трех, которые работают у нас в отделении, — организованы также торако-абдоминальная группа и группа онкологической ортопедии. Все они находятся в тесном контакте с детскими гематологами-онкологами, курирующими то или иное направление научно-клинической работы.

В начале лекции позвольте обратиться к опыту зарубежных коллег, где не существует такого узкого дробления специальностей, и как пример — оториноларингология и хирургия головы и шеи являются одной специальностью. В нашей же стране часто оториноларингология ассоциируется с сугубо терапевтической областью. ЛОР-врач за рубежом — это хирург, который выполняет операции на органах головы и шее, включая операции при злокачественных новообразованиях (ЗНО).

Специалисты, с которыми нашей группе необходимо работать при лечении опухолей головы и шеи, это оториноларингологи, челюстно-лицевые хирурги, офтальмологи, эндокринологи, дерматовенерологи, нейрохирурги, микрохирурги. Это достаточно тяжело, так как если одним пациентом занимается несколько врачей различных специальностей, у каждого из коллег может быть свое мнение и кто-то должен быть ответственным за конкретного больного. Так что часто возникает вопрос: кто должен заниматься опухолями головы и шеи?

Одними из самых распространенных опухолей головы и шеи сегодня являются: саркомы мягких тканей, остеосаркомы, саркомы Юинга, реже нейробластомы, рак щитовидной железы, назофарингеальный рак, кар-

цинома слюнных желез, герминогенные опухоли, новообразования кожи.

Основной особенностью нашей работы является то, что голова и шея — это сложная анатомическая зона с наличием многих важных анатомических структур на одном ограниченном пространстве, и часто большая инициальная распространенность опухоли (в особенности с прорастанием в вещество головного мозга) ставит вопрос о целесообразности хирургического лечения. Кроме того, высокий уровень травматизма после хирургического вмешательства может быть сопряжен с большой кровопотерей, а также иметь неудовлетворительные косметические результаты.

Рис. 2. Пациентка А., 5 лет. Вид после лечения и операции спустя 2 года

образование неоперабельно, так как оно слишком большое и такой массы опухоль удалить невозможно, разрушена пирамида височной кости. Кроме того, ребенок крайне истощен, у него выраженная анемия.

ника пареза лицевого нерва с одной стороны, но ему проводятся реабилитационные мероприятия, и планируется еще одна реконструктивная операция.

Другой пример. Пациентка страдала эмбриональной рабдомиосаркомой мягких тканей щечной области больших размеров, опухоль была нерезектабельна (рис. 3). Ребенку 4 месяца. Было принято решение о комбинированном лечении. После этапа химиотерапии это образование стало намного меньше, что дало возможность удалить его и закрыть рану местными тканями.

выполнена ангиография. Было проведено закрытие сосуда, органоуносящая операция и последующее закрытие дефекта. После данного вида лечения идет речь об экзопротезировании (рис. 6).

Часто мы встречаемся со сложными сочетанными дефектами челюстно-лицевой области, например, вследствие осложнений проведенного лечения.

Рис. 4. Пациент К., 3 года. Данные визуализации новообразования с интракраниальным ростом

Рис. 6. Пациентка Е., 1 год. Через 1 год после операции

В данном случае (рис. 7) дефект лицевого скелета развился вследствие грибковой инфекции после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Большая резекционная операция остановила местный деструктивный процесс, но теперь необходимо проводить реконструктивное вмешательство.

Важно отметить, что дефекты бывают не только косметические, но и функциональные. Часто функциональность может быть нарушена вследствие неправильно проведенной или нерадикальной операции по месту жительства. Часто попытка органосохраня-ющей операции приводит к продолженному росту опухоли, и необходимость больших расширенных радикальных резекций ставит нас перед проблемой сложных, часто многоэтапных реконструктивных операций.

Другой случай — это ребенок в возрасте 14 дней (рис. 8), который родился с опухолью, занимающей носоглотку, ротоглотку и растущей до основания черепа.

Данная опухоль для новорожденного достаточно большого размера. Удаление новообразования было технически непростым и ребенку требовалось последующее лечение. Этот случай — очередной пример в вопросе о междисциплинарном взаимодействии. Перед операцией мы обсуждали, что после удаления опухоли ребенку потребуется дальнейшее лечение по месту жительства в специализированном центре, что и произошло. Однако процесс перевода обратно занял около месяца, потребовалось много сил и времени, врачи крайне неохотно хотели заниматься этим пациентом. Так что одна из основных составляющих частей междисциплинарной работы — это открытое взаимодействие и партнерство, но, к сожалению, не всегда удается рассчитывать на это.

Одной из особенностей в работе группы головы и шеи является большое разнообразие тканей, которые требуют восстановления, — это пластика не только мягких тканей (язык, глотка и др.), но и костных структур (стенки орбиты, челюсти и др.). Во время работы мы не всегда можем знать, какие именно ткани вовлечены в процесс, — результат часто зависит от того, какая у опухолевого процесса стадия, какой вариант противоопухолевой терапии планируется, какие осложнения развились.

Другим примером нашей работы служит ребенок со ЗНО оболочек периферических нервов. Заболевание имело рецидивирующий характер. Особенностью было расположение ЗНО рядом с глазом (рис. 9). Данному пациенту по месту жительства была проведена операция, через месяц зафиксирован продолженный рост. Мы понимаем, что для радикальной операции необходимо удаление образования вместе со слезным мешком и частью мягких тканей лобной области. При пластике для закрытия данного дефекта необходимо грамотно переместить лоскуты — создается специальный лоскут, которым удается закрыть дефект.

Другой пример. Пациент Н., 2 года, поступил с новообразованием верхне-челюстной пазухи и полости носа. Мы пошли на инициальную биопсию, которую пытались сделать в объеме эксцизионной биопсии. Однако интраоперационно мы поняли, что образование имеет большее распространение, чем ожидалось, — прорастание в кожу средней зоны лица. По результатам патоморфологического исследования опухоли диагностирована рабдомиосаркома средней зоны лица, и пациент начал лечение в отделении клинической онкологии. По завершению консервативного этапа терапии было выполнено удаление остаточной опухоли и пластическая операция — перемещение мышечного лоскута и пластика местными тканями (рис. 10). Таким образом, ребенку удалось сохранить ноздрю и щеку. Ребенок дышит сам и не имеет грубых эстетических деформаций.

Еще более интересным аспектом нашей работы является реконструкция лицевого скелета. Мы используем все варианты костной пластики с помощью ау-тотканей и аллогенных материалов, композитных биосовместимых материалов. Сегодня человеку можно реконструировать все зоны лицевого скелета.

Приведу пример пациента с саркомой Юинга скуловой кости справа. Данному больному была проведена операция по удалению новообразования и установке титановой сетки — был создан каркас стенки орбиты. В результате (рис. 11) глаз стоит на месте, контур лица сохранен. К сожалению, болезнь прогрессировала, и через год пациент был признан инкурабель-ным в связи с диссеминацией процесса. Ребенок приехал для плановой операции по замене металлоконструкции, но при обследовании выявлена диссеми-нация (метастазы в обоих легких) и пациент был направлен на оказание паллиативной помощи по месту жительства, однако локального рецидива или продолженного роста в месте локализации первичной опухоли выявлено не было.

Еще один очень интересный случай ЗНО — альвеолярная рабдомиосаркома скуловой и щечной области. По результатам инициальной биопсии выявле-

но, что опухоли в скуловой и щечной зоне нет — она есть в лимфатических узлах. В ходе операции нас тревожили данные биопсии, и мы пошли на больший объем в область лица и увидели, что опухоль находится уже за скулой и в щечной области, была выполнена резекция опухоли. Проведено объемное вмешательство, затрагивающее скуловую кость, орбиту, подвисочную ямку, часть скулы, однако благодаря этому удалось выполнить радикальную операцию — резекция проведена в пределах здоровых тканей. Далее была выполнена имплантация пластины для сохранения скулы — результат хороший. В целом, сегодня могут быть прооперированы все больше труднодоступных зон.

Встречаются в нашей практике и пациенты с доброкачественными образованиями. Представлен случай оссифицирующей фибромы полости носа с распространением в орбиту и с подрастанием к основанию черепа. Опухоль в данном случае росла, разрушая стенку носа, орбиты, челюсти и даже основания черепа. Операция была проведена двойным комбинированным доступом — трансназальным и коронарным. После удаления опухоли большого объема была выполнена пластика орбиты титановой пласти-

ной, которая заместила дефект медиальной стенки орбиты (рис. 12).

Другой случай (рис. 13) из нашей практики начался с возникновения фурункула на губе. Врачами по месту жительства гнойник был вскрыт, назначено физиолечение, на фоне которого опухоль значительно увеличилась. Хирург иссек образование еще раз, но опухоль продолжала расти. Через несколько дней появилось кровотечение из образования, которое к тому времени занимало всю область верхней губы. Ребенок был направлен к нам в центр, куда поступил в крайне истощенном состоянии. Перед проведением биопсии мы выполнили ангиографию с окклюзией сосудов, питающих опухоль, и только после этого удалось удалить объем, внутри которого оказался тампон, который опухоль проросла полностью. В тканях преобладали признаки распада.

Другой случай показывает важность радикального проведения операции. Представлен ребенок с фибро-

мой, которому по месту жительства была выполнена нерадикальная операция. На данном примере можно полностью проследить цепочку от нерадикальной операции до плохого исхода. Тотальная резекция в зоне, где это возможно, — первичная задача. В данном случае требовалась радикальная операция — оро-фасциальная резекция, которая крайне редко выполняется у детей. Было необходимо удалить подъязычную и подчелюстную области, часть полости рта, часть языка и височной ямки. На рис. 14 представлены этапы выполнения данной операции — видно саму опухоль, прорастающую к языку и в крылонебную ямку. После удаления образовался объемный дефект дна полости рта. Ребенок находится под наблюдением, ему наложены трахеостома и гастростома, проводится обучение ребенка и его мамы обращению с данными устройствами.

Представлен случай амелобластомы нижней челюсти, которая является доброкачественной опухолью. Однако она растет до больших размеров с разрушением тела нижней челюсти. У ребенка отмечались жалобы на невозможность жевать. В данном случае после удаления опухоли проводилась микрохирургическая реконструкция нижней челюсти лоскутом из подвздошного гребня с хорошим функциональным результатом (рис. 15). В настоящее время мы активно внедряем метод микрохирургической реконструкции костей лицевого скелета при онкологических операциях у детей, нами прооперирован уже не один ребенок.

Активно внедряется и методика навигационного диагностического подхода, которая позволяет достаточно точно проводить биопсию опухолей труднодоступной локализации — основания черепа, подвисочной ямки, крылонебной ямки, зрительного нерва. Под контролем навигации можно выполнять и операции по удалению новообразований подобной локализации, например юношеских ангиофибром носоглотки и основания черепа, проводить эндоскопические операции по удалению аденом гипофиза.

Одним из примеров использования данной техники является случай, когда пациентка 14 лет (рис. 16) обратилась с жалобами на головную боль к ЛОР-врачу. На компьютерной томографии было выявлено образование тела клиновидной кости, при этом пазухи были целыми. Родители ребенка обратились к другому ЛОР-врачу — пазухи не затронуты, в лечении не нуждается. Обратились к нейрохирургу — головной мозг не вовлечен в процесс, в лечении не нуждается. Встал вопрос, кто должен заниматься данным новообразованием, пришли к выводу, что это хирургия головы и шеи. Нами была выполнена операция с использованием навигационной техники, оказалось, что у пациентки незлокачественная опухоль. В настоящее время (через 2 года после операции) девочка чувствует себя хорошо, жалоб нет.

Другим примером лечения доброкачественного новообразования является данный случай (рис. 17). Лимфангиома росла на своде черепа, что угрожало жизни ребенка — происходило сдавление всех костей теменно-затылочной области. Пришлось оперировать, несмотря на то, что ребенку всего 3 месяца, и опухоль доброкачественная.

Часто возникает вопрос не о том, как удалить образование (в данном случае лимфангиому), а как ее смогли вырастить до такого размера (рис. 18) и кто ее наблюдал. Здесь имеется риск сдавления дыхательных путей. Важно вовремя обращаться в специализированные отделения, так как существуют разные варианты терапии — как оперативные, так и консервативные.

Отдельно хотелось бы упомянуть такое заболевание как рак щитовидной железы. Он встречается у детей

нечасто. Мы интенсивно работаем в направлении хирургического лечения данной формы рака. На успех влияют как техника операции, так и последующая реабилитация и, в ряде случаев, терапия радиоактивным йодом.

Рис. 19. Вид пациентки до (а) и через 3 нед после (б) паротидэктомии с пластикой лицевого нерва (гипоглоссо-фациальный анастомоз)

В целом, мы постарались показать, что своевременное оказание квалифицированной помощи в рамках мультидисциплинарной команды способствует достижению хороших результатов в лечении детей с новообразованиями органов головы и шеи!

Хирургический метод лечения злокачественных опухолей прошел путь от единственно возможного способа излечения, до его сочетания с лучевым и химиотерапевтическим методами лечения, а дальнейшее развитие идет в направлении сочетания хирургии с генной и биотерапией.

Общепринятым методом лечения опухолей головы и шеи, в настоящее время, является комплексный метод, который включает в себя химиотерапию, лучевую терапию и хирургию. Учитывая морфологическую структуру опухолей взрослых, хирургическое лечение при злокачественных опухолях головы и шеи является одним из основных методов лечения. Этот вид лечения взрослых пациентов хорошо разработан, четко определены показания к оперативным вмешательствам, выбор объема, изучены основные вопросы интенсивной терапии до и после операции, но резервы метода еще полностью не раскрыты. Несмотря на совершенствование организационных форм выявления онкологических заболеваний, значительное число больных поступают в клиники с распространенным опухолевым процессом, что заставляет интенсифицировать лечение, в том числе и хирургическое. Интенсификация хирургического лечения, как у взрослых пациентов, так и у детей связана с совершенствованием оперативной техники, анестезиологического пособия и послеоперационной интенсивной терапии. Выделяют следующие основные типы хирургических вмешательств:

1. диагностические (наиболее распространены в детской онкологии);
2. лечебные (радикальные, условно радикальные, паллиативные);
3. циторедуктивные;
4. реабилитационные;
5. симптоматические.

Хирургия солидных опухолей должна быть стандартизирована и, в тоже время, учитывать индивидуальные особенности биологии опухолевого процесса, все это позволит осуществлять корректную оценку в проводимых научных исследованиях. Сложности возникают для определения срока выполнения хирургического вмешательства, при проведении неоадъювантной терапии, с учетом максимального эффекта химиотерапии и развитии лекарственной резистентности. Лекарственная резистентность, при многих детских опухолях, может развиваться, как в процессе длительного лечения, так и в самом его начале, необходимо дальнейшее изучение механизмов лекарственной резистентности, что поможет лучшему планированию хирургического этапа лечения.

У пациентов детского возраста проблемы хирургического лечения солидных опухолей в области головы и шеи изучены в меньшем объеме и интенсивно разрабатываются в последние годы. Это, связано с тем, что хирургический метод лечения у детей с солидными опухолями головы и шеи, в настоящее время, не является основным, так как большинство опухолей у детей хорошо поддаются химиотерапии или сочетанию химиотерапии и лучевой терапии, в отличие от взрослых, где часто наблюдается слабая чувствительность или резистентность к химио-лучевому лечению, особенно это касается эпителиальных опухолей.

Доля солидных опухолей головы и шеи, в структуре всех солидных опухолей детского возраста, достигает 20%. В общей структуре злокачественных опухолей у детей саркомы составляют 25-30%, у взрослых же доля их не превышает 1%, эпителиальные опухоли в структуре патологии взрослых составляют 80-85%, а у детей доля этих опухолей не превышает 1%. Существуют хорошие возможности проведения лечения солидных злокачественных опухолей головы и шеи у детей и подростков и без проведения хирургического вмешательства, но при этом следует иметь в виду следующие факторы:

1. развитие резистентности опухоли при продолжении полихимиотерапии;
2. ограничение возможностей лучевой терапии;
3. возможность прогрессирования заболевания на фоне продолжающейся терапии.

Лечение опухолей головы и шеи у пациентов детского возраста долгое время шло по пути консервативной противоопухолевой терапии, что позволяло достичь хороших результатов, но в ряде случаев полного эффекта при химио-лучевом лечении, так широко распространенных у детей сарком, не удавалось достичь, что в дальнейшем приводило к рецидивам заболевания и неблагоприятным исходам. При возобновлении роста опухолей, ранее хорошо поддавшихся лекарственному лечению, отмечается отсутствие или незначительная чувствительность к повторно проводимой химиотерапии. Следует указать на то, что саркомы у детей в 50% случаев изначально не операбельны, а для опухолей головы и шеи процент больных достигает 90%. Все это заставило более пристально присмотреться к современным возможностях хирургического метода лечения у детей с опухолями головы и шеи, особенно при стабилизации опухолевого процесса на фоне программного лечения или невозможности дальнейшего проведения химио-лучевого лечения. Мотивацией против проведения хирургического вмешательства может служить – опасные для жизни осложнения, как во время проведения самой операции, так в послеоперационном периоде, выраженные функциональные и косметические дефекты и увеличение интервала между курсами полихимиотерапии, при незаконченном лечении.

Мы считаем необходимым указать на факторы за проведение хирургического вмешательства у ребенка с солидной злокачественной опухолью в области головы и шеи:

1. вероятность радикального удаления опухоли;
2. определение степени лечебного патоморфоза опухоли и значительно более точное планирование дальнейшего лечебного процесса.

Современная хирургия в детской онкологии строится с учетом особенностей нозологических форм и функциональных способностей детского организма на новейших хирургических технологиях и целых направлениях: микрохирургии, пластической хирургии, эндоскопической хирургии. В связи с развитием хирургических технологий и прогрессом в лекарственной терапии стандарты хирургии в детской онкологии также подвержены значительным изменениям, обсуждается вопрос целесообразности выполнения расширенных операций при ряде солидных опухолей головы и шеи. Перед хирургами-онкологами, оперирующими в области головы и шеи, всегда стоит вопрос проведения радикальной операции, но при этом с хорошими функционально-косметическими результатами, что позволит сохранить удовлетворительное качество жизни пациентов после операции на долгие годы. Особенно сложно сопоставить радикальность операции и качество жизни у детей, так как организм ребенка находится в состоянии роста и постоянных изменений. В мировой хирургии опухолей головы и шеи у детей и подростков все большее применение находят расширенные резекции с проведением реконструктивно-пластических операций с применением микрососудистой техники, особенно в случаях стабилизации процесса на фоне полихимиотерапии (сокращение опухоли менее чем на 50%), наличия остаточной опухоли после завершенного программного лечения. При этом обязательно следует указать, что прогрессия на фоне проводимого лечения является противопоказанием к оперативному лечению.

Хирургический метод лечения и сегодня, несмотря на колоссальные успехи химиотерапии, остается чрезвычайно важным в современных методах лечения детей с опухолевой патологией в области головы и шеи, и эта роль все более возрастает. В России существуют всего несколько специализированных отделений, где может быть оказана высококвалифицированная хирургическая помощь детям с солидным опухолями головы и шеи. Истинный процент выполненных радикальных операций, у пациентов детского возраста со злокачественными опухолями головы и шеи, остается низким, если учесть, что значительное число их проводят в неспециализированных – хирургических отделениях детских больниц, где мало подготовленных, с точки зрения онкологии, хирургов или их нет вообще. Существует проблема подготовки детских хирургов-онкологов.

Развитие детской онкохирургии требует увеличения применения хирургического метода лечения, как при злокачественных опухолях головы и шеи наружней локализации (различные области лица), так и парамененгеальной локализации (придаточные пазухи носа, крылонебная, подвисочная ямки, опухоли основания черепа). Характер дефектов тканей у детей и подростков после операций таков, что требуется замещать одну или даже две эпителиальные поверхности (кожа, слизистая оболочка полости рта), мягкие ткани (мышечный каркас), а также фрагменты нижней или верхней челюстей. Наиболее часто у детей проводят следующие виды операций при мягкотканных и костных саркомах: удаление опухоли с резекцией нижней челюсти, удаление опухоли с остеосинтезом нижней челюсти титановыми пластинами, удаление опухоли с резекцией нижней челюсти и пластикой дефекта перемещенным кожно-мышечным лоскутом, операции на придаточных пазухах носа с удалением опухоли. По нашим данным, наиболее часто наблюдаются следующие виды осложнений оперативного лечения:

1. образование свища в области послеоперационной раны;
2. парез мимической мускулатуры вследствие травмы ветвей лицевого нерва;
3. развитие остеомиелита нижней челюсти;
4. парезы и параличи небной занавески вследствие травмы n. glossopharyngei.

Мы считаем, что оперативное лечение оправдано при стабилизации опухолевого процесса и наличии остаточной опухоли после завершенного программного лечения.

В нашей стране впервые была сформулирована и изложена мысль о первичной пластике у онкологических больных в работах Н.Н. Блохина (1954, 1955), это положение было подтверждено работами, посвященным различным способам первичной пластики. Немедленное восстановление формы и функции утраченного органа представляется идеальным вариантом в реконструктивной хирургии, однако характер и качество восстановительных операций, после удаления злокачественных опухолей, зависят от многих показателей:

1. пол, возраст, соматическое состояние больного, наличие сопутствующих заболеваний;
2. оснащенности клиники;
3. степень надежности выбранного метода;
4. опыт и предпочтение хирурга;
5. размеров и конфигурации дефектов;
6. дозы ранее проведенной лучевой терапии и сроки ее окончания до момента реконструктивной операции;
7. локализации дефектов;
8. типа дефекта, состава его тканей, которые удаляются во время операции (мягкотканый, костный, слизистая оболочка полости рта, кожа, комбинированный);
9. расположение донорской зоны в косметически благоприятных участках поверхности тела.

Наиболее тяжелой задачей хирурга является определение оптимального времени начала восстановительных операций у пациентов второй категории. В пользу одномоментной пластики, однако, свидетельствует много факторов: быстрая реабилитация больного, отсутствие необходимости формирования раневой поверхности в области дефекта, избежание появления вторичных рубцовых изменений окружающих тканей. Одномоментное проведение радикальной операции по удалению опухоли и реконструктивной операции оказывает благоприятное воздействие на психику больного. Первичная пластка необходима при деструктивных операциях, ведущих к уменьшению объема полости рта. Полное или частичное отсутствие губ, тканей угла рта и щеки, приводящее к невозможности смыкания ротовой щели, также является абсолютным показанием к операции, которая при противопоказаниях может быть отсрочена на некоторое время.

Недостаточное внимание уделяется редким злокачественным заболеваниям у детей, к числу которых относятся новообразования слюнных желез. До настоящего время вся научная информация о данной патологии основана на единичных наблюдениях или сводных данных. Только отдельные авторы располагают достаточным собственным опытом в этом разделе детской онкологии. Опухоли слюнных желез у детей встречаются относительно редко и составляют не более 2% среди всех злокачественных образований головы и шеи. Ведущим методом лечения опухолей слюнных желез является хирургический. При злокачественных опухолях показанием к оперативному вмешательству в объеме субтотальной резекции железы выполняются:

1. при расположении опухоли в одном из полюсов железы;
2. небольших размерах образования.

Операции в объеме паротидэктомии выполняются при:

1. расположение опухоли в толще железы;
2. расположение опухоли в глоточном отростке околоушной слюнной железы;
3. больших размерах опухоли;
4. рецидиве заболевания.

Не допустимы хирургические вмешательства в объеме энуклеации опухоли, при злокачественном поражение слюнной железы. При доброкачественных опухолях слюнной железы показанием к оперативному вмешательству в объеме субтотальной резекции железы выполняются:

1. при расположении опухоли в одном из полюсов железы;
2. небольших размерах образования.

Операции в объеме паротидэктомии выполняются при:

1. больших размерах опухоли;
2. рецидиве заболевания.

При небольших размерах доброкачественного образования допустимы операции в объеме энуклеации опухоли.

Внеорганные опухоли шеи

Нейробластома (НБ) — злокачественная опухоль, которая развивается из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы. Одна из наиболее часто встречающихся опухолей детского возраста. Большинство опухолей локализуется забрюшинно в надпочечнике — 32 %; внеорганно паравертебрально—28 %; средостении —15 %; в области таза —5,6 % и только в 2% — на шее. Число неустановленных зон первичного развития опухоли — около 17 %. НБ имеет тенденцию к метастазированию в определенные зоны: костный мозг— 81 %, кости — 69 %, лимфатические узлы —65 %, печень—19 %, легкие —10 %, ЦНС—8 %. Среди детей до 1-го года заболеваемость НБ составляет 38 % всех солидных опухолей. Чаще НБ регистрируется у детей в возрасте 2–5 лет. В 70 % случаев уже при установлении первичного диагноза выявляются отдаленные метастазы. У детей 1-го года жизни опухоль может самостоятельно регрессировать, у других больных НБ может подвергаться спонтанному созреванию до доброкачественной опухоли — ганглионевромы. Первоначальные симптомы НБ не имеют специфичности и могут имитировать различные педиатрические заболевания. Это объясняется, во-первых, возможностью поражения опухолью и метастазами нескольких зон организма ребенка, а также метаболическими нарушениями, обусловленными ростом этих опухолевых очагов. Растущая инфильтрирующая опухоль, располагающаяся на шее, в грудной клетке, брюшной и тазовых полостях, может, прорастая и сдавливая окружающие ее структуры, давать соответствующий симптомокомплекс. При локализации в области головы и шеи первыми симптомами могут быть появление пальпируемых опухолевых узлов и развитие синдрома Горнера. Для лечения НБ у детей применяют три метода: хирургический, химиотерапевтический и ЛТ. Выбор стратегии лечения зависит по крайней мере от двух факторов: прогностических признаков и реакции опухоли на лечение.

Таким образом, современная стратегия детской онкохирургии опухолей головы и шеи у пациентов детского возраста состоит в стремлении выполнения органосохраняющих и высокофункциональных операций на основе необходимого онкологического радикализма. Не вызывает сомнения необходимость лечения детей и подростков в высококвалифицированных и специализированных онкологических учреждениях, так как только при соблюдении научно обоснованных онкологических подходов терапия может дать хорошие результаты.