Опухоли головного мозга неврология лекция
Теории происхождения опухолей:
Дизонтогенетическая теория Конгейма-Вирхова – происхождение из сохранившихся при рождении эмбриональных зачатков (краниофарингиома).
Наследственная теория: ангиоретикулома (растет из стенок сосуда), болезнь Реклингхаузена (множественный невриноматоз) – множественные узлы, выступающие над кожей, наиболее часто встречается невринома VIII нерва. Факторы, благоприятствующие возникновению наследственной опухоли:
а). Выключение генов-протекторов (тормозящих опухолевый рост);
б). Активность киллеров.
Теория индуцирования опухоли канцерогенами (например, при ядерном взрыве).
Теория иммунозависимых опухолей: медуллобластома у мальчиков; невриномы, менингиомы у женщин.
Теория гиперплазии мозговой ткани в рубцах после травмы. Опухоли головного мозга повышают внутричерепное давление.
I. 1. Экстрацеребральные (внемозговые) опухоли. Оказывают в основном механическое воздействие на головной мозг, растут медленно, доброкачественные, их можно радикально удалить.
2. Интрацеребральные (внутримозговые), они чаще злокачественны, редко метастазируют, инфильтрируют тяжами мозговую ткань, растут быстро, удаляются частично. II. (Классификация Кушинга).
1. Субтенториальные (опухоли задней черепной ямки) – ниже намета мозжечка.
2. Надтенториальные – в больших полушариях.
3. Опухоли турецкого седла (аденома гипофиза): а) гормонопродуцирующие б)гормононепродуцирующие.
III. Гистологическая классификация:
А. Нейроэктодермальные опухоли ЦНС. Происходящие из эктодермы:
Глиомы: из различных видов глии:
в). Эпендимома (из эпендимы, выстилающей дно желудочков)
IV. По злокачественности глиомы делят:
1. Первая степень – дифференцированные или зрелые глиомы с продолжительностью жизни больного 5 лет.
2. Вторая степень – недифференцированные или незрелые – длительность жизни 1-2 года.
3. Третья степень – мультиформная глиобластома (живут 6 месяцев) – компенсированные, субкомпенсированиые и декомпенсированные.
г) Невриномы (шванномы) – из оболочек нервного волокна – доброкачественная опухоль, растет медленно, удаляется радикально.
Б. Менинговаскулярные опухоли – из оболочек мозга (менингиомы) и из стенок сосудов (мезодермального происхождения):
Менингиома – из арахноидальной оболочки, внемозговая опухоль, растет медленно, механически воздействуют на мозг:
базальная (на основании),
2. Ангиоретикулома – из стенок сосудов:
а) опухоль мозжечка;
б) опухоль больших полушарий.
3 Множественный ангиоматоз (системный ангиоматоз Гипелечева).
В. Аденомы гипофиза: растут из полости турецкого седла, вызывая его расширение:
Первые бывают соматотропная аденома (возникает гигантизм или акромегалия), базофильная аденома (повышен синтез АКТГ. Возникает болезнь Иценко-Кушинга), пролактинсекретирующая аденома (аменорея, бесплодие, галакторея). Из вторых встречаются: хромофобные аденомы (сдавливают активные клетки гипофиза, вовзникает синдром гипопитуитаризма: у мужчин - импотенция, волосы не растут) – они сдавливают зрительные нервы над турецким седлом, возникает битемпоральная гемианопсия или слепота. По мере роста опухоли она воздействует на гипоталамическую область, наступают эндокринные расстройства.
Г. Опухоли эпифиза – пениоломы. Эпифиз регулирует выделение меланотропногогормона, который формирует цвет кожи, регулирует половые признаки. Он расположен над пластинкой четверохолмия и ножками мозга (составляет крышу сильвиева водопровода). При опухолях эпифизах развивается синдром преждевременного полового созревания, глазодвигательные расстройства за счет воздействия на ножки мозга, где лежат ядра III и IV пары ЧМН. Сдавливается сильвиев водопровод, нарушается отток ликвора.
Д. Тератомы: развиваются из эктопированных тканей – эпидермальная киста (внедрение в мозговую ткань зачатка кожи).
V. Вторичные опухоли – метастазы рака, саркомы, лимфомы, врастающие костные опухоли из костей черепа (остеомы).
МЕХАНИЗМ ДЕЙСТВИЯ ОПУХОЛИ НА ГОЛОВНОЙ МОЗГ:
Механическое, местное воздействие, мозг вначале смещается, далее наблюдается раздражающее действие (симптомы раздражения), которое сменяется парабиотическим состоянием (симптомы выпадения функции).
Влияние на ГЭБ – разрушение его. Вокруг опухоли создается зона отека за счет повышения проницаемости ГЭБ и экссудации.
Токсическое действие: повышение температуры, лейкемоидные реакции крови, изменение сознания (эйфория), интоксикация в виде миастеноподобного синдрома (синдрома патологической утомляемости мышц).
Общее влияние связано с нарушением оттока ликвора. Возникает окклюзионная гидроцефалия (повышение внутричерепного давления).
Влияние на кровообращение мозга. Повышается перфузионное давление. Наступает венозный стаз.
Гипоксия вещества мозга, что еще более усиливает отек и повышает внутричерепное давление.
КЛИНИКА: группа:
Очаговая, связана с местом роста опухоли.
Общемозговая – связана с повышением черепного давления.
Первая группа.
Очаговые симптомы зависят от исхода роста опухоли и проявляются симптомами раздражения или выпадения функции:
Опухоли лобной доли. Возникают эпилептические припадки, джексоновские припадки, связанные с раздражением определенных частей лобной передней центральной извилины, соматомоторные судороги. При поражении средней лобной извилины – адверсивные припадки (периодический поворот головы и глаз в противоположные стороны). Раздражение коры полюса лобной доли вызывает генерализованные припадки. Раздражение медиальных отделов коры – поворот головы, поднимание руки. Развивается лобный психопатический синдром: эйфория, некритичность, веселость, неадекватное поведение, апатический синдром (адинамия, отсутствие побуждений к действию). Под лобными долями проходит обонятельный тракт – возникает гипосмия (нарушение восприятия запахов с одной стороны). Давление опухоли на зрительные нервы вызывает одностороннюю атрофию зрительных нервов.
Опухоли теменной доли. Наблюдаются сомато-сенсорные припадки на противоположной стороне, в дальнейшем – контрлатеральная моногипестезия, гетерогноз, апраксия, агнозия, анальгезия, нарушение схемы тела. При повреждении правой теменной доли – нарушение ориентации.
Повреждение зрительной доли (затылочной) – гемианопсия, приступы галлюцинаций.
Опухоли височной доли – обонятельные галлюцинации, вкусовые и вестибулярные. Повреждение правой височной доли дает дереализацию, деперсонализацию, а левой височной доли – сенсорную афазию, нарушение контроля за собственной речью. Опухоль на стыке височной и затылочной доли дает амнестическую афазию.
Опухоли мозжечка – гемиатаксия на стороне поражения.
Опухоли ствола мозга. Часто повреждается одна половина ствола, в связи с наличием шва в центре ствола. Опухоль растет вдоль ствола, вовлекаются ядра, пирамидные пути.
Вторая группа:
Общемозговые симптомы связаны с повышением внутричерепного давления:
а) Головная боль вследствие растяжения мозговых оболочек и раздражения их нервных окончаний – это стабильная, распирающая, упорная головная боль. С течением времени интенсивность ее нарастает. Боль усиливается в ночное и утреннее время. Головная боль облегчается в определенном положении. Для опухолей задней черепной ямки – при приведении головы к груди. При опухоли сильвиевого водопровода – при откидывании головы назад. При закупорке отверстия Монро на одной стороне, боль облегчается в положении на здоровой стороне. Головная боль усиливается при натуживании, спя в горизонтальном положении, кашле, смехе.
б) Мозговая рвота возникает вне связи с приемом пищи на высоте головной боли, и не сопровождается другими диспептическими расстройствами. Не приносит облегчения.
в) Головокружение – связано с нарушением венозного оттока, застоем эндолимфы во внутреннем ухе.
г) Общесудорожные, генерализованные припадки.
д) Нарушение сознания (заторможенность, сонливость, далее – сопор и кома).
е) Застойные диски зрительных нервов (расширение площади диска, нечеткость контуров, выстояние диска в стекловидное тело, ложный прерыв сосудов).
ж) Менингиальные симптомы – миотоническая реакция (ригидность затылочных мышц, симптом Кернига).
Третья группа:
Дислокационные симптомы – результат крайне высокого внутричерепного давления.
Смещение структур мозга от срединной линии в противоположную сторону (боковое смещение под серповидный отросток).
Вклинение мозга в отверстие намета мозжечка, усиление головной боли, рвоты, загруженность больного – сопор – кома. Расширение зрачка на стороне вклинения, птоз, расходящееся косоглазие, гемипарез на противоположной стороне. Если вклинение продолжается, наступает кома, сдавление противоположной ножки мозга и расширение другого зрачка.
Вклинение в большое затылочное отверстие, что часто бывает при опухолях задней черепной ямки. Усиливается головная боль и рвота, останавливается дыхание, некоторое время сердце продолжает биться.
ОКАЗАНИЕ ПОМОЩИ. При острой гидроцефалии, гипертензивном кризе (часто при внутрижелудочковых опухолях) резко усиливается головная боль, рвота, сонливость, брадикардия, затем тахикардия и остановка сердца. Срочно проводится дегидратации: введение больших доз противоотечных препаратов (маннитол, маннит, мочевина – 1 г/кг, глицерол = 5 г глицерина + 50 г воды + аскорбиновая кислота; лазикс 80-100 мг в/в).
Гипертонические растворы: сернокислая магнезия 25%-10мл в/в, 40% глюкоза + инсулин (1 ЕД на 4 г сахара), 10% хлорид натрия. Гипертонические растворы можно использовать только временно, т.к. ч/з некоторое время от них может быть обратный эффект. Пункция желудочков, декомпрессирная трепанация,
Гормонотерапия: АКТГ, гидрокортизон, преднизолон.
Атака Брунса – нарастание тошноты и головной боли и на высоте головной боли – рвота – спадение симптоматики.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ . Природа опухолей головного мозга полиэтиологична, на сегодня окончательно не выяснена. Среди теорий, объясняющих механизм возникновения опухолей, наиболее популярны те, что связывают появление неконтролируемого роста с изменениями генетической информации клеток. Важную роль здесь играет гиперплазия, возникающая под влиянием различных неблагоприятных экзо- и эндогенных факторов (интоксикации, воспалительные процессы, ионизирующее излучение, канцерогены, гормональные нарушения, длительная травматизация и другие). Нарушение эмбрионального развития, дизонтогенетичная гетеротопия и атипия в строении мозга могут стать причиной развития бластоматозного процесса. Окончательное решение этого вопроса принадлежит будущему.
Классификация опухолей головного мозга отражена в информационном блоке.
I. По локализации:
- супратенториальные
- субтенториальные
- двойной локализации:
o краниоспинальные
o супрасубтенториальные
- конвекситальные
- базальные
II. По отношению к мозговой ткани:
- внемозговые
- внутримозговые
III.По происхождению:
- Первичные
Нейроэктодермальные (из нервных клеток - астроцитома, глиома, глиобластома, эпендимома, медуллобластома, папиллома, пинеалома, невринома)
- Вторичные
o из производных мезенхимы (метастатические) (менингиома, ангиоретикулема, саркома)
o из клеток гипофиза (аденома)
o из остатков гипофизарного хода (краниофарингиома)
o метастатические (в 80% метастазы рака легких и молочной железы)
o Тератомы и тератоидные опухоли
o Гетеротопические опухоли эктодермального происхождения (дермоид)
Клиническая картина опухолей головного мозга обусловлена спецификой опухолевого роста, для которого характерны:
1) общее воздействие на весь организм,
2) постоянное нарастание клиники - проградиентность заболевания,
3) местное воздействие опухоли на структуры головного мозга.
Клиническая картина зависит от размера, локализации, темпа роста опухоли и выраженности перифокального отека. В клинической картине опухолей головного мозга выделяют общемозговые и очаговые симптомы.
Общемозговые и гипертензионные симптомы
Общемозговые симптомы свидетельствуют о наличии опухоли, очаговые (первичные и вторичные) - имеют важное значение в топической диагностике.
Возникновение общемозговых симптомов обусловлено прежде всего повышением внутричерепного давления в результате постепенного увеличения опухоли, развитием сопутствующего отека - набухания мозга, нарушением ликвороциркуляции и венозного оттока. В возникновении общемозговых симптомов определенную роль играет интоксикация организма, связанная как с непосредственным токсическим воздействием опухоли, так и с нарушениями функций внутренних органов, которые возникают при расстройстве центральной регуляции из-за роста опухоли.
Венозный застой приводит к транссудации жидкой части крови и усилению продукции спинномозговой жидкости сосудистыми сплетениями желудочков при снижении всасывания ее переполненными венами.
Наиболее типичными общемозговыми симптомами при гипертензивном синдроме являются головная боль, рвота, головокружение, нарушение сознания. 
Головная боль при опухолях чаще гипертензионного происхождения, характеризуется двусторонностью и диффузностью, беспокоит преимущественно под утро, может сопровождаться рвотой, после которой возможно облегчение. Для менингиом более свойственна головная боль оболочечного, сосудистого характера - периодическая, преимущественно локализованная, усиливающаяся после физических и психоэмоциональных нагрузок.
Рвота центрального характера, не связанная с приемом пищи, возникает на высоте головной боли. После рвоты часто состояние больного улучшается, уменьшается выраженность головной боли. Рвота при изменении положения головы характерна для опухолей IV желудочка.
Головокружение проявляется ощущением, которое напоминает состояние легкого опьянения, тошнотой, неуверенной координацией движений. Считается, что основой данного ощущения являются застойные явления в лабиринте.
Нарушение сознания проявляется в виде оглушения, степень которого возрастает с повышением внутричерепного давления. Возможны лабильность психики, расстройства памяти, мышления, восприятия, сосредоточения, возникают бред, галлюцинации. Психические расстройства могут появляться пароксизмально в виде приступов, но чаще развиваются постепенно, когда оглушение переходит в сопор, а в дальнейшем и в кому. Патогенез психических расстройств при опухолях мозга достаточно сложный. В ряде случаев они обусловлены угнетением деятельности коры головного мозга в результате гипертензионного синдрома, в других - психические расстройства являются очаговым симптомом поражения преимущественно лобной доли.
Для большинства опухолей головного мозга благодаря внутричерепной гипертензии характерны зрительные нарушения:
- Ухудшение остроты зрения,
- Сужение полей зрения, в первую очередь на красный цвет (ранний симптом гипертензии),
- Обнубиляции (временные периодические расстройства зрения).
На глазном дне выявляют расширение вен сетчатки, застой, а на более поздних стадиях - атрофию дисков зрительных нервов, кровоизлияния в околодисковых отделах сетчатки. Конечной стадией застойных дисков является их вторичная атрофия. При опухолях головного мозга атрофия дисков зрительных нервов может быть и первичной, связанной не столько с повышенным внутричерепным давлением, сколько с непосредственным сжатием зрительных нервов, или перекреста их опухолью. Своеобразный феномен наблюдается при локализации опухоли в области базиса передней черепной ямки - синдром Фостера-Кеннеди - на стороне очага наблюдается простая атрофия, снижение остроты зрения до полной слепоты с развитием застойного диска зрительного нерва на противоположной стороне.
Кроме перечисленных основных признаков повышения внутричерепного давления могут наблюдаться менингеальные симптомы, брадикардия, снижение давления, особенно диастолического, циркуляторные расстройства, эпилептический синдром, который может быть как локальным, так и генерализованным.
Очаговые симптомы
Очаговые симптомы делятся на первично-очаговые симптомы и вторично-очаговые - по соседству и на расстоянии.
Первично-очаговые обусловлены непосредственным действием опухолей на мозговые структуры в месте локализации. Вторично-очаговые обусловленные смещением (дислокацией) мозга и ишемическими нарушениями.
Первично-очаговые симптомы проявляются расстройствами функции тех участков мозга, на которые опухоль имеет непосредственное влияние: это двигательные, чувствительные, обонятельные, слуховые, зрительные, речевые нарушения. Так, при поражении лобной доли (задних отделов нижней лобной извилины - центра Брока) характерна моторная афазия.
При поражении височной доли - слуховые галлюцинации, сенсорная афазия (задний отдел верхней височной извилины доминантного полушария - центр Вернике).
Амнестическая афазия возникает при поражении нижних и задних отделов теменной и височной долей. Больным трудно назвать предмет, хотя хорошо понимают его назначения.
Семантическая или смысловая афазия развивается при локализации процесса на стыке теменной, височной и затылочной доли левого полушария у правшей.
Эпилептические припадки (судороги, приступы) наиболее характерны при локализации опухоли в височной доле. Довольно часто судорожные приступы длительное время являются первым и единственным клиническим признаком заболевания, поэтому их появление всегда должно вызывать подозрение о наличии опухоли. Эпиприступы могут быть малыми (petit mal), локальными (джексоновская эпилепсия), генерализованными судорогами с потерей сознания. Некоторые особенности приступов позволяют судить о локализации процесса. Так, припадки, которым предшествуют галлюцинации или ауры двигательного характера, наблюдаются при опухоли лобной доли, чувствительные галлюцинации - в теменной, обонятельные, слуховые, сложные зрительные - в височной, простые зрительные - в затылочной доле.
Вторично-очаговая симптоматика обусловлена смещением, сдавлением (дислокацией) участков мозга или его ствола к выступам черепа, намета мозжечка, серповидного отростка или нарушением кровоснабжения при сжатии опухолью сосудов мозга.
Дислокационные синдромы
Наиболее опасными для жизни при объемных процессах головного мозга (опухоль, гематома, абсцесс и др.) являются дислокационные синдромы, которые могут быть обусловлены такими видами вклинения мозга:
1) полулунным вклинением под фалькс;
2) височно-тенториальным;
3) мозжечково-тенториальным;
4) вклинением миндалин мозжечка в шейно-затылочную дуральную воронку.
При этом на фоне прогрессирующего нарушения сознания наблюдаются усиление головной боли, рвота, брадикардия, артериальная гипертония, нарастание глазодвигательных нарушений, вегетативных расстройств, усиление пирамидных расстройств, тонические судороги, аритмия, рост частоты дыхания с нарушением его ритма вплоть до остановки, снижение артериального давления, клиническая смерть.
ДИАГНОСТИКА
Люмбальная пункция при опухолях головного мозга может быть малоинформативной. При определенных локализациях опухолей (субтенториальных) существует реальная опасность вызвать вклинения структур мозга. При люмбальной пункции обнаруживают преимущественно повышение давления спинномозговой жидкости. Белково-клеточная диссоциация (повышение количества белка при нормальном цитозе) более характерна для неврином слухового нерва и базальных менингиом, хотя наблюдается и при других видах опухолей мозга. При злокачественных опухолях плеоцитоз может достигать нескольких сотен клеток. Иногда в ликворе можно обнаружить клетки опухолей.
Наиболее информативной в диагностике опухолей головного мозга является компьютерная томография (КТ) - метод послойного обследования структур мозга, основанный на различной способности поглощать рентгеновские лучи и магнитно-резонансная томография (МРТ). Последний метод основан на явлении ядерно-магнитного резонанса, за открытие которого в 1946 году и. Парцелл и Ф. Блох получили Нобелевскую премию.
Эти методы позволяют получать изображения, которое по качеству можно сравнить с гистологическим срезом, при этом исследования можно проводить в любой плоскости мозга. На срезах оказываются не только структурные и патологические изменения, но и физико-химические и патофизиологические процессы как всего мозга, так и его отдельных структур. При МРТ можно проводить не только функциональное исследование самого мозга, но и выполнять магнитно-резонансную ангиографию, которая не требует проведения пункции артерий. МРТ позволяет построить трехмерную реконструкцию исследуемой области, выделить сосудистую сеть и даже отдельные нервы, проходящие в субарахноидальном пространстве, все это создает оптимальные условия для раннего выявления опухолей головного мозга, планирование объема и особенностей хирургического вмешательства и проведения послеоперационного контроля.
Радиоизотопное сканирование - метод основан на способности радиоактивных изотопов, введенных в организм, накапливаться в опухоли в большем количестве, чем в окружающих тканях, что регистрируется с помощью специальных счетчиков. Метод позволяет примерно в половине случаев выявить опухоль и уточнить ее расположение.
Лечение опухолей головного мозга преимущественно хирургическое. При доброкачественных опухолях проводится микрохирургическое лечение. При злокачественных применяется комбинированное лечение - хирургическое в сочетании с химиотерапией, лучевой и иммунотерапией.
Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Измайлов Т.Р., Паньшин Г.Л., Даценко П.В.
В статье приводится классификация опухолей головного мозга , представлены виды роста опухоли экспансивный и инфильтрирующий. Представлены клинические симптомы при различных видах роста опухоли и гистологической структуры. Приводятся причины интракраниальной гипертензии при опухолях головного мозга . Освещены возможности диагностических методов исследования неврологическое исследование; нейроофтальмологическое исследование; отоневрологическое исследование; рентгеновская компьютерная томография (РКТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), ПЭТ-диагностика, иммуногистохимические методы. Представлены методы лечения хирургическое, лучевое, химиотерапевтическое. Представлен собственный опыт лечения 110 больных с опухолями головного мозга медиана общей выживаемости при комбинированном лечении составила 10,5 мес, при комплексном (с включением темодала) 13,4 мес.
Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Измайлов Т.Р., Паньшин Г.Л., Даценко П.В.
Brain tumors. General principles of modern diagnostics and treatment
In the article the classification of brain tumors , types of growth (expansive and infiltrative) and clinical symptoms depending on type of growth are presented. Reasons of intracranial hypertension are revised. Capacities of diagnostic methods (neurological examination, neuro-ophthalmological examination, otoneurological examination, computer tomography (CT), magnetic resonance tomography (MRT), positron emission tomography (PET), immunohistochemistry) are covered. Surgical, radiation, chemotherapeutic treatment modes are presented. Own results of diagnostic and treatment of 110 patients with brain tumors are presented: median survival after combined treatment 10,5 months, after multimodality treatment (with Temodal included) 13,4 months.
опухоли головного мозга. общие принципы современной диагностики и лечения
Т.Р. Измайлов, Г.А. Паньшин, П.В. Даценко
brain tumors. general principles of modern diagnostics and treatment
T.R. Izmailov, G.A. Panshin, P.V. Datsenko
реферат. В статье приводится классификация опухолей головного мозга, представлены виды роста опухоли — экспансивный и инфильтрирующий. Представлены клинические симптомы при различных видах роста опухоли и гистологической структуры. Приводятся причины интракраниальной гипертензии при опухолях головного мозга. Освещены возможности диагностических методов исследования — неврологическое исследование; нейроофтальмологическое исследование; отоневрологическое исследование; рентгеновская компьютерная томография (РКТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), ПЭТ-диагностика, иммуногистохимические методы. Представлены методы лечения — хирургическое, лучевое, химиотерапевтическое. Представлен собственный опыт лечения 110 больных с опухолями головного мозга — медиана общей выживаемости при комбинированном лечении составила 10,5 мес, при комплексном (с включением темодала) — 13,4 мес.
Ключевые слова: опухоли головного мозга, классификация, методы диагностики, лечение.
Abstract. In the article the classification of brain tumors, types of growth (expansive and infiltrative) and clinical symptoms depending on type of growth are presented. Reasons of intracranial hypertension are revised. Capacities of diagnostic methods (neurological examination, neuro-ophthalmological examination, otoneurological examination, computer tomography (CT), magnetic resonance tomography (MRT), positron emission tomography (PET), immunohistochemistry) are covered. Surgical, radiation, chemotherapeutic treatment modes are presented. Own results of diagnostic and treatment of 110 patients with brain tumors are presented: median survival after combined treatment — 10,5 months, after multimodality treatment (with Temodal included) — 13,4 months.
Key words: brain tumors, classification, diagnostic methods, treatment.
Опухоли головного мозга могут быть первичными (развивающимися из клеток мозга) и метастатическими (образующимися вследствие попадания в мозг опухолей других систем и органов). Они располагаются в различных частях мозга, во многом расположение опухоли обусловливает ее проявления.
Внешний вид опухоли разнообразен: может иметь форму узла, шляпки гриба, цветной капусты. Поверхность может быть гладкой, шероховатой, бугристой, сосочковой. Опухоль располагается как в толще органа, так и на его поверхности или слизистой (полип), иногда бывает связана с ним ножкой.
В зависимости от степени дифференцировки различают следующие виды роста опухоли: экспансивный, инфильтрирующий (инвазивный).
Инфильтрирующий (инвазивный) рост характеризуется тем, что клетки опухоли врастают за ее пределами в окружающие ткани и разрушают их. Инвазия обычно происходит в направлении наименьшего сопротивления по межтканевым щелям, по ходу нервных волокон, кровеносных и лимфатических сосудов. Комплексы клеток опухоли разрушают их, проникают в ток крови и лимфы, врастают в рыхлую соединительную ткань.
Симптомы опухолей мозга обычно нарастают постепенно. Проявлениями опухолей мозга являются прогрессирующие неврологические нарушения, зависящие от локализации поражения, скорости его роста и отека окружающих тканей. Неврологические признаки и симптомы, вызванные опухолью, связаны с двумя основными механизмами:
1) эффект массы (или опухоли и окружающего отека), вызывающий повышение внутричерепного или интраспинального давления, поскольку опухолевая масса растет в ограниченном объеме;
2) влияние инфильтрации нормальных окружающих тканей опухолью, вызывающей или разрушение, или раздражение нервной ткани.
Для большинства опухолей характерно повышение внутричерепного давления. Оно сопровождается тошнотой и рвотой, чаще возникающей ночью или ранним утром. Неврологическая симптоматика связана с изменением в центральной нервной системе. Внезапно появляется гемипарез, нарушается зрение, походка. Есть такие зоны мозга, опухоли которых проявляются неадекватным странным поведением. Опухоль может проявляться припадками судорог (эпилепсией).
Увеличение внутричерепного давления часто наблюдается при большинстве опухолей мозга, обычно оно проявляется тошнотой, рвотой и заторможенностью. Общие или местные судороги наблюдаются примерно у 25%. Изменения, геми-парезы, дефициты со стороны черепно-мозговых нервов и потеря чувствительности наблюдаются в 10—50% случаев.
Морфогенез опухолей, или механизм их развития в морфологическом освещении, можно разделить на стадию предопухолевых изменений и стадию формирования и роста опухоли. Выявление таких изменений имеет не только теоретическое, но и большое практическое значение.
Среди предопухолевых морфологи выделяют так называемые фоновые изменения, проявляющиеся дистрофией и атрофией, гиперплазией и метаплазией. Эти изменения, ведущие к структурной перестройке органов и тканей, становятся основой для возникновения очагов гиперплазии и дисплазии, которые и рассматриваются как собственно пред-опухолевые.
На основании экспериментальных данных можно предположить следующую схему развития опухоли:
1) нарушение регенераторного процесса;
2) предопухолевые изменения, характеризующиеся гиперплазией и дисплазией;
3) возникающая стадийно малигнизация пролифе-рирующих клеток;
4) возникновение опухолевого зачатка;
5) прогрессия опухоли.
Течение опухолей центральной нервной системы (ЦНС) относительно однотипно, потому что даже злокачественные опухоли редко распространяются за пределы ЦНС и не диссеминируют по лимфатическим путям. Низкодифференцированные астроцитомы, медуллобластома и дисгерминома относятся к тем немногим опухолям, которые часто метастазируют с поражением костей и легких.
Классификация опухолей цНС (ВОз, 2003 г.)
I. Опухоли нейроэктодермальной ткани.
• п илоцитарная астроцитома;
• субэпиндимальная гигантоклеточная астроци-тома;
• анапластическая злокачественная астроцитома.
Б. олигодендроглиальные опухоли:
• а напластическая злокачественная олигоастро-глиома.
В. опухоли эпендимы и хориоидального сплетения:
• э пендимома с вариантами;
• а напластическая злокачественная эпендимо-
• п апиллома хориодного сплетения;
• злокачественная папиллома хориодного сплетения.
Г. опухоли клеток шишковидной железы:
Д. Нейрональные опухоли:
е. Малодифференцированные и эмбриональные опухоли:
• полярно-клеточная (веретеноклеточная) спон-гиобластома;
II. Опухоли, исходящие их оболочек нерва.
III. Опухоли из мозговых оболочек и родственных тканей:
Б. Менингиальные саркомы.
B. Ксантоматозные опухоли.
Г. Первичные меланотичные опухоли.
Д. Другие опухоли.
IV. Злокачественные первичные лимфомы.
V. Сосудистые опухоли.
VI. Зародышевые опухоли.
VII. Другие дизонтогенетические опухоли.
VIII. Сосудистые пороки развития.
IX. Опухоли передней доли гипофиза.
X. Прорастание опухолей из близлежащих тканей.
XII. Неклассифицируемые опухоли.
Отдельные типы внутричерепных опухолей
Глиобластомы. По современным воззрениям глиобластома является наиболее злокачественным вариантом астроцитомы и представлена гистологическими вариантами: мультиформная, гигантоклеточная и др. Локализуется обычно в глубине больших полушарий мозга, часто на стыке двух долей. Возникает в белом веществе, достигает иногда коры. Распространяясь по проводящим путям из одного полушария в другое, новообразование нередко представляется в виде двустороннего поражения мозолистого тела (подобие бабочки).
В некоторых случаях глиобластома, достигая поверхности мозга и распространяясь вдоль извилин, бывает хорошо отграниченной, между тем как в глубине граница между опухолью и тканью мозга не отчетлива. Макроскопически опухоль распознается благодаря наличию некрозов и кровоизлияний.
Этим опухолям свойственно обилие тонкостенных кровеносных сосудов с выраженной пролиферацией эндотелия и большое количество кровоизлияний и некрозов, придающих им на разрезе пестрый, пятнистый вид. В силу этих морфологических особенностей и токсического влияния распада тканей опухоли, клиническое течение глиобластом нередко отличается от обычного при опухолях и напоминает сосудистые или воспалительные заболевания головного мозга.
и в супраселлярной зоне составляют 3—5% от всех опухолей ЦНС. Пик заболеваемости приходится на первые двадцать лет жизни. Герминомы (также называемые пинеаломами, дисгерминомами или атипичными тератомами) являются наиболее частой разновидностью, встречаясь более чем в 50% случаев. Глиомы составляют 25% опухолей этой зоны, опухоли из паренхимы шишковидной железы встречаются в 15% случаев. Прогноз зависит от гистологической формы, размера опухоли и ее распространенности. Показатель пятилетней выживаемости после лучевой терапии колеблется от 50 до 80%. Имеются четкие показания к лучевой терапии при большинстве опухолей этой зоны.
менингиома. Опухоль, возникающая из клеточных элементов мозговых оболочек. Наибольшее количество менингиом имеет отношение к твердой мозговой оболочке, особенно в зонах наибольшего количества ворсинчатых разрастаний паутинной оболочки. Некоторые менингиомы образуются из сосудистой оболочки в зоне сосудистых сплетений, другие — в паренхиме мозга, вероятно из перивас-кулярных мезенхимальных клеток.
Переходная (смешанная) менингиома — опухоль, представленная сочетанием клеток синцити-ального и фибропластического вида с выраженной склонностью к образованию концентрическихструк-тур, часто вокруг центрально расположенного сосуда капиллярного типа.
Псаммоматозная менингиома — опухоль с преобладанием псаммомных телец и небольшим количеством мелких гнезд из менингиальных элементов между указанными обызвествленными очагами. Данный вариант наиболее часто возникает в оболочках спинного мозга.
Первичные внутричерепные лимфомы составляют менее 1% всех внутричерепных опухолей. Они обычно возникают в супратенториальной области, хотя могут наблюдаться и в мозжечке, и в стволе
мозга. В последние годы отмечается учащение этой патологии, особенно у больных с синдромом приобретенного иммунного дефицита. В 5—40% случаев опухоль многоочаговая.
Часто опухоли мультицентричны или диффузны, инфильтрируют нервную ткань с образованием периваскулярных муфтообразных скоплений опухолевых клеток. В некоторых случаях отмечается особая склонность к субэпендимальному белому веществу, обнаруживаются разнообразные клетки лимфоретикулярной системы, включая многоядерные гигантские клетки.
Особенно чувствительным к лучевому лечению является вариант лимфомы — эпидуральная лим-фосаркома спинного мозга, характеризующаяся относительно благоприятным прогнозом. Гистологически злокачественные лимфомы относят к опухолям III—IV степени злокачественности. Описаны случаи гистиоцитоза-Х с локализацией процесса в паренхиме головного мозга, особенно в гипоталамусе.
Опухоли гипофиза являются одними из часто встречающихся внутричерепных новообразований. Большинство из них развиваются из аденогипофиза и классифицируются как хромофобные аденомы (85% всех случаев), ацидофильные и базофильные аденомы. С аденомами гипофиза связаны некоторые эндокринные нарушения, такие как импотенция, аменорея, галакторея при секретирующих опухолях у женщин, гигантизм или акромегалия при гиперсекреции гормона роста, болезнь Иценко—Кушинга при гиперсекреции АКТГ.
К наиболее распространенным способам диагностики злокачественных образований относятся неинвазивные методы: неврологическое исследование; нейроофтальмологическое исследование; ото-неврологическое исследование; рентгеновская компьютерная томография (РКТ), магнитно-резонансная томография (МРТ).
Опухоли головного мозга дают на компьютерной томограмме участки повышенной (белые) и пониженной (черные) плотности. РКТ опухолей глиального ряда отличаются разнообразием в различных участках одной и той же опухоли — участки повышенной и пониженной плотности часто перемежаются.
Области повышенной плотности обычно располагаются клочками — это участки фокальных кровоиз-
лияний, в то время как участки некроза в опухоли дают пятна пониженной плотности. Более точный метод — РКТ с внутривенным контрастированием. РКТ с применением контраста определяет новообразования в мозговой ткани более 0,5 см в диаметре и является методом выбора при планировании лучевой терапии.
Магнитно-резонансная томография — наиболее чувствительный метод выявления опухоли мозга. МРТ может выявить опухоли ствола головного мозга и опухоли спинного мозга, которые плохо определяются при помощи РКТ-сканирования.
Ангиография выявляет патологическое расширение сосудов с вновь сформированными дренирующими венами, что характерно для некоторых опухолей.
Эхоэнцефалография (ультразвук) позволяет получить в основном косвенные данные о наличии процесса, его локализации, объеме процесса, динамики процесса.
Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Злокачественные внутримозговые глиомы интенсивно накапливают введенный препарат, однако в проекции новообразования он распределен неравномерно, контуры новообразования на томограмме нечеткие, что объясняется инфильтрирующим ростом опухоли, развитием в ней некрозов и кистозных полостей.
Электроэнцефалография (ЭЭГ) не является нозо-логически специфичным методом исследования. В основном достоверно определяются злокачественные глиомы и метастазы рака, дающие наиболее выраженные изменения на ЭЭГ, а также косвенный признак опухоли — эпилептический очаг.
Рентгеноконтрастные методы. Ангиография позволяет установить наличие так называемых арте-риовенозных клубков, особенно часто встречающихся в глиомах вблизи венозных стоков.
Иммуногистохимическая диагностика. Достоверно наличие специфического а-глобулина мозга, легко проникающего через нарушенный ГЭБ (тонкие и ломкие сосуды клубков) глиальной опухоли и появляющегося в крови. Характерен повышенный сывороточный уровень специфического а-глобулина мозга (более 10 нг/мл) только для глиальной опухоли. Сочетание повышенного уровня Са-ГМ с пониженным уровнем аутоантител к нему в сыворотке крови является признаком злокачественных глиальных опухолей.
Пункционная биопсия проводится непосредственно перед операцией для окончательного уточнения диагноза.
Число больных с впервые установленным диагнозом злокачественной опухоли головного мозга (ОГМ) и других отделов нервной системы в России в 2003 г. составило 12577, в 1994 г. — 4263.
ОГМ занимают 3-е место в структуре онкологической смертности у мужчин и 4-е — у женщин в возрасте от 15 до 35 лет. ОГМ находятся на 3-м месте по темпам роста заболеваемости среди всех онкологических новообразований.
Бесспорное значение имеет хирургическое вмешательство, направленное на наиболее полное удаление новообразования (хирургическая биопсия дает возможность точной диагностики).
Показаниями для хирургического лечения являются:
1. Установление морфологического диагноза.
2. Уменьшение неврологического дефицита.
4. Уменьшение опухолевого объема.
5. Продление жизни.
Вторым этапом комплексного лечения является дистанционная лучевая терапия (ЛТ).
Показаниями для лучевой терапии являются:
- неполностью удаленные ОГМ;
- наличие неврологической симптоматики до операции.
При назначении лучевой терапии одной из задач является усиление локального контроля. Способами ее решения являются использование конформных методик ЛТ, а также комбинация с ХТ. Конформная лучевая терапия позволяет снизить на 20% объем облучаемой нормальной ткани головного мозга по сравнению с конвенционным 2-мерным планированием.
Послеоперационная ЛТ у больных с глиомами достоверно увеличивает медиану безрецидивной выживаемости с 3,4 до 5,3 лет (р=0,0001). Лучевая терапия при наличии факторов высокого риска (критерии ЕОЭТС) проводится сразу вслед за операцией. Оптимальной считается РОД 1,8—2,0 Гр, СОД — 50—54 Гр.
Для опухолей высокой степени злокачественности (ВСЗ) лучевая терапия является обязательным компонентом комплексного лечения, несмотря на радикальность хирургического вмешательства.
Проведение лучевой терапии при опухолях ВСЗ является обязательным компонентом комплексного лечения.
В Российском научном центре рентгенорадиоло-гии с 2005 по 2008 г. проведено лечение 110 пациентов с первичными опухолями головного мозга. Всем больным было проведено хирургическое лечение, объем которого определялся нейрохирургами, как правило, интраоперационно. Из них 68 пациентам с ОГМ ВСЗ проведена послеоперационная лучевая терапия (РОД — 2 Гр, СОД — 62 Гр) и 42 больным проведена послеоперационная лучевая терапия (РОД — 2 Гр, СОД — 62 Гр) на фоне приема темода-ла (75 мг/м2). Средний возраст пациентов, которым была проведена лучевая терапия, составил 51,2 года (из них женщин — 41%, мужчин — 59%). Лечение проводилось пациентам, у которых индекс Карнов-ского составил 60—80%. Проведенное лечение обеспечило медиану до прогрессирования в среднем 4,3 мес в первой группе и 7,2 мес (р
Читайте также: