Опухоли эмбриональных камбиальных тканей

Медуллобластома - злокачественная опухоль из нейроэктодермальных эмбриональных стволовых клеток - медуллобластов. Состоит из овальных или округлых клеток со скудной, почти неразличимой цитоплазмой. Клетки складываются в розетки (образуют кольцевидные структуры), в центре которых обнаруживаются клеточные отростки. Типичным является образо­вание ритмичных структур, имеющих вид клеточных рядов или ко­лонок. Считают, что в ходе онтогенеза медуллобласты диффе­ренцируются на нейробласты и спонгиобласты. Опухоль встречается преи­мущественно у детей, локализуется в области мозжечка по средней линии - ­по линии смыкания медуллярной трубки. Она мягкой консистенции, серо­вато-розового цвета, прорастает ткань мозга и мягкую мозговую оболочку. Метастазирует по ликворным путям в пределах ЦНС. Очень редко дает гематогенные метастазы в легкие.

Ретинобластома - злокачественная опухоль из эмбриональных недиф­ференцированных клеток сетчатки глаза. Некоторые считают, что источником развития являются также медуллобласгы. Опухолевые массы серовато-жел­того цвета, мозговидной, мягкой консистенции. Опухоль состоит из круглых и овальных клеток, образует розетки, склонна к некрозам, часто имеет вид муфт, расположенных вокруг сосудов. Очаги некроза легко подвергаются кальцинозу. Ретинобластомы встречаются чаще у детей в возрасте моложе 2 лет, бывают двусторонними, иногда возникают спонтанно, иногда имеют наследственный характер (наследуются по доминантному типу). Описаны единичные случаи спонтанного излечения (реверсии). Опухоль прорастает окружающие ткани, приводит к выпячиванию глаза, обезображивает лицо, прорастает в область основания черепа. Метастазирует в кости, печень, реже - в легкие и лимфатические узлы.

Нейробластома - злокачественная опухоль из стволовых клеток симпа­тических ганглиев и мозгового вещества надпочечников. В последнее время появилась точка зрения, что нейробластомы гистогенетически относятся к апудомам, так как они выделяют катехоламины. Локализуются в области надпочечников, симпатических узлов шеи или грудной полости, забрюшин­ном пространстве. Может возникать мультицентрично - в обоих надпочеч­никах, в надпочечнике и ганглиях грудной полости и др. Имеет вид узла в тонкой капсуле, который разрушает надпочечник, на разрезе розовато-белого цвета, с многочисленными некрозами и кровоизлияниями. Гистологически опухоль состоит из круглых лимфоцитоподобных клеток с гиперхромным ядром и едва различимой цитоплазмой - симпатогониев, откуда старое наз­вание этого недифференцированного вида опухоли - симпатогониома. Клетки образуют розетки, в центре которых при импрегнации серебром выявляются нервные отростки. В опухоли встречаются обширные поля некроза с кариорексисом и кровоизлияния. В более дифференцированных опу­холях - симпатобластомах клетки крупнее, цитоплазма их шире, ядра свет­лее, встречаются гигантские клетки, нейрофибриллярная сеть выражена от­четливее. Еще более дифференцированный тип опухоли - ганглионейроблас­тома, характеризуется наличием атипичных ганглиозных клеток. Описаны случаи перехода недифференцнрованных нейробластом в эрелые доброкачест­венные ганглионевромы и ганлионейрофибромы, как спонтанно, так и под влиянием лечения.

Нейробластома растет быстро и широко метастазирует. Различают два типа метастазов:


  • 1) в регионарные лимфатические узлы и печень;
  • 2) в кости скелета - ребра, позвоночник, кости таза и черепа.

Иногда наблюдаются метастазы в кожу. Клиническое течение у детей может сопровождаться повышением артериального давления, потливостью вследствие секреции клет­ками опухоли катехоламинов, которые у больного можно обнаружить в кро­ви и в моче. Нейробластома чаще встречается у детей до 1 года, но может наблюдаться до 11-летнего возраста. Описаны случаи нейробластомы у пло­дов и новорожденных, у взрослых она описывается как казуистика.

Ретинобластома - злокачественная опухоль из эмбриональных недифференцированных клеток сетчатки глаза. Некоторые считают, что источником развития являются также медуллобласты. Опухолевые массы серовато-желтого цвета, мозговидной, мягкой консистенции. Опухоль состоит из круглых и овальных клеток, образует розетки, склонна к некрозам, часто имеет вид муфт, расположенных вокруг сосудов. Очаги некроза легко подвергаются кальцинозу. Ретинобластомы встречаются чаще у детей в возрасте моложе 2 лет, бывают двусторонними, иногда возникают спонтанно, иногда имеют наследственный характер (наследуются по доминантному типу). Описаны единичные случаи спонтанного излечения (реверсии). Опухоль прорастает окружающие ткани, приводит к выпячиванию глаза, обезображивает лицо, прорастает в область основания черепа. Метастазирует в кости, печень, реже - в легкие и лимфатические узлы.

Нейробластома

Медуллобластома

АНЕМИЯ.

Анемии, или малокровие,— группа заболеваний и состояний,

характеризующихся уменьшением общего количества гемогло­бина. В большинстве случаев анемия сопровождается снижением числа эритроцитов в единице объема крови.

В зависимости от этиологии и патогенеза различают анемии:

• вследствие нарушения кровообразования;

• вследствие повышенного кроворазрушения (гемолити­ческие).

Постгеморрагические анемии могут иметь острое или хрониче­ское течение. Острая наблюдается после массивных кровотечений из сосудов желудка при язвенной болезни, из язвы кишки при тифе, при разрыве маточной трубы при внематочной беременно­сти и т. д.

Паталогическаяанатомия. Клетки костного мозга плоских и эпифизов трубчатых костей пролиферируют, костный мозг становится сочным и ярким. Жировой костный мозг трубчатых костей тоже красный, образован клетками эритропоэтического и миелоидного ряда, кроме этого, в селезенке, лимфоузлах, тиму­се, коже появляются очаги внекостномозгового кроветворения. Хроническая анемия развивается при медленной и длительной потере крови (при кровотечении из распадающейся опухоли же­лудка, кишечника, геморроидальных вен кишечника, полости матки, гемофилии и т. д.).

Кожные покровы и внутренние органы бледны. В костном мозге трубчатых костей выраженные явления регенерации и пре­вращения жирового костного мозга в красный. В связи с хрони­ческой кровопотерей возникает ишемия тканей, органов, которая обусловливает развитие жировой дистрофии миоакарда, печени, почек. Появляются точечные кровоизлияния в серозных и слизи­стых оболочках, во внутренних органах.

Анемии вследствие нарушения кровообразования возникают при недостатке железа, витамина В12, фолиевой кислоты, гипо- $ и аплатические анемии.

При наружном осмотре определяются бледность кожи, желу­дочков склер. А на коже, слизистых и серозных оболочках видны точечные кровоизлияния. Внутренние органы на разрезе ржавого цвета (гемосидероз). В желудочно-кишечном тракте имеются i атрофические изменения. Язык гладкий, блестящий, покрыт крас­ными пятнами. Слизистая желудка истончена, гладкая, лишена складок. Железы уменьшены, эпителий их атрофичен, лимфоид- 1 ные фолликулы атрофичны. Печень увеличена, плотная, буро- I ржавого оттенка. Поджелудочная железа плотная, склерозирова-на. Костный мозг плоских костей малиново-красный; в трубчатых костях он имеет вид малинового желе.

Селезенка увеличена, дряблая, капсула морщинистая, розово-красная с ржавым оттенком, при гистологическом исследовании — атрофия фолликулы, в красной пульпе — очаги экстрамодулярного кроветворения и большое число сидерофагов. Лимфоузлы не уве­личены, мягкие.

Гипо- и алатические анемии являются следствием глубокого угнетения кроветворения, особенно молодых элементов гемо-ноэза.

В пунктате костного мозга из грудины можно найти клеточ­ные формы эритро- и миклопоэтического ряда. При длительном воздействии активный костный мозг опустошается и замещается жировым. Возникают множественные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках, жировая дистрофия миокарда, печени, почек.

Гемолитические анемии— группа заболеваний крови, при которых процессы кроворазрушения преобладают над процесса­ми кровообразования. Гемолиз может быть внутрисосудистым и внесосудистым. В связи с гемолизом при этих анемиях посто­янно встречаются общий гемосидероз и надпеченочная желтуха. Анемии, обусловленные внутрисосудистым гемолизом, возникают при тяжелых ожогах, малярии, сепсисе, переливании несовместительной крови.

Анемии, обусловленные внесосудистым гемолизом, носят на­следственный характер. Распад эритроцитов происходит в мик­роорганах селезенки, костного мозга, лимфоузлов. То есть для этой анемии характерны анемия, спленомегалия, желтуха.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Медуллобластома — злокачественная опухоль из нейроэктодермальных эмбриональных стволовых клеток — медуллобластов. Состоит из овальных округлых клеток со скудной, почти неразличимой цитоплазмой. Клетки складываются в розетки (образуют кольцевидные структуры), в центре которых обнаруживаются клеточные отростки.

Типичным является образование ритмичных структур — в виде клеточных рядов или колонок. Считают, что в процессе онтогенеза медуллобласты дифференцируются в нейробласты и спонгиобласты. Встречается преимущественно у детей, локализуется в области мозжечка по средней линии — по линии смыкания медуллярной трубки. Опухоль мягкой консистенции, серовато-розового цвета, прорастает ткань мозга и мягкую мозговую оболочку. Метастазирует по ликворным путям в пределах центральной нервной системы. Очень редко дает гематогенные метастазы в легкие. Ретинобластома — злокачественная опухоль из эмбриональных недифференцированных клеток сетчатки глаза. Некоторые считают, что источником развития являются также медуллобласты. Опухолевые массы серовато-желтого цвета, мозговидной, мягкой консистенции. Опухоль состоит из круглых и овальных клеток, образует розетки, склонна к некрозам, часто имеет вид муфт, расположенных вокруг сосудов. Некрозы легко обызвествляются. Ретинобластомы встречаются чаще у детей в возрасте моложе 2 лет, бывают врожденными, двусторонними, иногда возникают спонтанно, иногда имеют наследственный характер, наследственность доминантного типа. Описаны единичные случаи спонтанного излечения. Опухоль прорастает окружающие ткани, проводит к выпячиванию глаза, обезображивает лицо, прорастает область основания черепа. Метастазирует в кости, печень, реже — в легкие и лимфатические узлы. Нейробластома — злокачественная опухоль из стволовых клеток симпатических ганглиев и мозгового вещества надпочечников. Локализуется в области надпочечников или симпатических ганглиев шеи, грудной полости, забрюшинного пространства. Может иметь мультицентричное возникновение — в обоих надпочечниках, в надпочечнике и ганглиях грудной полости и др. Имеет вид узла в тонкой капсуле, которая часто бывает проращена, разрушает надпочечник, на разрезе розовато-белого цвета, с многочисленными некрозами и кровоизлияниями.

Гистологически опухоль состоит из круглых лимфоцитоподобных клеток с гиперхромным ядром и едва различимой цитоплазмой — симпатогониев, откуда название этого недифференцированного вида опухоли — симпатогониома. Клетки образуют розетки, в центре которых при серебрении выявляются нервные отростки. В опухоли встречаются обширные поля некроза с кариорексисом и кровоизлияния. В более дифференцированных опухолях — симпатобластомах, клетки крупнее, цитоплазма их шире, ядра светлее, встречаются гигантские клетки, нейрофибриллярная сеть выражена отчетливее. Еще более дифференцированный тип опухоли — ганглионейробластома, характеризуется наличием атипичных ганглиозных клеток. Описаны случаи перехода недифференцированных нейробластом в зрелые доброкачественные ганглионевромы или ганглионейрофибромы, как спонтанно, так и под влиянием лечения.

Нейробластома растет быстро и широко метастазирует. Различают два типа метастазов:

в регионарные лимфатические узлы и в печень;

в кости скелета — ребра, позвоночник, кости таза и черепа.

Иногда наблюдаются множественные метастазы в кожу. Клиническое течение у детей может сопровождаться повышением артериального давления, потливостью вследствие секреции клетками опухоли катехоламинов, которые у больного можно обнаружить в крови и моче. Нейробластома чаще встречается у детей в возрасте до 1 года, но может наблюдаться до 11-летнего возраста. Описаны случаи у плодов и новорожденных. У взрослых описывается в качестве казуистики.

эмбриональный опухоль ретинобластома

Нейробластома -- злокачественная опухоль симпатической нервной системы. Нейробластома является недифференцированной опухолью, состоит из мелких круглых клеток с тёмно-пятнистыми ядрами.

Нейробластома встречается только у детей. Заболеваемость составляет 0,85-1,1 случаев на 100 000 детей в возрасте до 15 лет. Средний возраст -- 2 года. 90 % случаев обнаруживается до 5-летнего возраста. Нейробластома является наиболее частым злокачественным новообразованием в раннем детстве (14 %), в ряде случаев обнаруживается при рождении, может сопровождаться врождёнными дефектами. По мере взросления ребёнка вероятность появления опухоли снижается.

Большинство опухолей локализуется в забрюшинном пространстве (28%), преимущественно в надпочечниках (32%), реже -- в заднем средостении (15%), в зоне таза (5,6%) и на шее (2%).

Нейробластома обладает рядом свойств, которые отсутствуют у других злокачественных новообразований:

  • 1. Способность к спонтанной регрессии: нейробластома может самопроизвольно регрессировать даже в случае больших размеров опухоли с массированными метастазами.
  • 2. Способность к созреванию (дифференцировке), редко -- трансформации в доброкачественную опухоль (ганглионеврому).
  • 3. Способность к быстрому агрессивному течению и развитию метастазов.

Стадии развития нейробластомы:

Стадия I: T1 -- единичная опухоль размером 5 см и менее в наибольшем измерении, N0 -- нет признаков поражения лимфатических узлов, М0 -- нет признаков отдаленных метастазов.

Стадия IІ: Т2 -- единичная опухоль размером более 5 см, но менее 10 см, N0 -- нет признаков поражения лимфатических узлов, М0 -- нет признаков отдаленных метастазов.

Стадия III: Tl, T2 -- единичная опухоль размером 5 см и менее в наибольшем измерении; единичная опухоль более 5 см, но менее 10 см, N1 -- метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов, М0 --нет признаков отдаленных метастазов. Т3 -- единичная опухоль более 10 см, Nx -- любое, нельзя определить, есть или нет поражения регионарных лимфатических узлов, М0 -- нет признаков отдаленных метастазов.

Стадия IVA: Tl, T2, ТЗ -- единичная опухоль менее 5 см в диаметре; единичная опухоль более 5 см, но менее 10 см; единичная опухоль более 10 см, Nx -- любое, нельзя определить, есть или нет поражения регионарных лимфатических узлов, Ml -- есть отдаленные метастазы.

Стадия IVB: Т4 -- множественные синхронные опухоли. Nx -- любое, нельзя определить, есть или нет поражения регионарных лимфатических узлов. Мx -- любое, нельзя оценить, есть или нет отдаленных метастазов.

Метастазы нейробластомы чаще всего образуются в костях, костном мозгу и лимфатических узлах. Реже метастазы локализуются в коже и печени; очень редко -- в головном мозгу.

Как правило, нейробластома диагностируется уже на IV стадии, когда 5-летняя выживаемостьбольных не превышает 20 %. Прогноз наиболееблагоприятен у детейраннеговозраста, особеннокогданетметастазов в костныймозг. В целом, выживаемостьбольныхсоставляетоколо 50 %

(49-55 %). По стадиямвыживаемость: на 1-й стадии до 100 %, на 2-й стадии -- 94 %, на 3-й стадии 60 % (67-57 %), на 4-й стадии -- 10-20 %. Для 4S-стадии для детей в возрасте до 1 годавыживаемостьсоставляетоколо 75 %.

Различают три типа опухолей, отличающихся друг от друга степенью дифференциации.

  • 1. Ганглионеврома состоит из зрелых ганглионарных клеток и относится по своей природе к доброкачественным опухолям. Она часто обызвествляется. Полагают, что все ганглионевромы -- это зрелые нейробластомы. В литературе описаны случаи спонтанного или лечебного созревания нейробластомы до ганглионевромы.
  • 2. Ганглионейробластома -- это промежуточная форма неоплазмы, лежащая между ганглионевромой и нейробластомой. Зрелые ганглионарные клетки и недифференцированные нейробластомы встречаются в различных отделах опухоли в разных пропорциях.
  • 3. Нейробластома является недифференцированной формой неоплазмы состоящей из мелких круглых клеток с темно-пятнистыми ядра­ми. Часто могут встречаться розетки и характерные нейрофибрилы. В опухоли обнаруживаются геморрагии и участки кальцификации.

Макроскопическинейробластома имеет вид узла, размеры которого могут значительно варьировать. Некоторые нейробластомы четко отграничены от окружающих тканей и могут иметь тонкую капсулу, другие же обладают выраженным инфильтрирующим ростом и быстро прорастают окружающие ткани (почки, почечная вена, нижняя полая вена, аорта). На разрезе опухоль представлена мягкими серыми тканями, напоминающими вещество мозга; в опухолях крупных размеров нередки очаги некроза, кровоизлияния, петрификаты.

Под микроскопом нейробластомавесьма полиморфна. Местами она состоит из солидных скоплений достаточно крупных клеток, содержащих малое количество темной цитоплазмы и светлое пузырьковидное ядро, а местами имеются скопления мелких клеток с гиперхромными ядрами, разделенных полосками эозинофильной субстанции. Иногда обнаруживаются округлые безъядерные зоны, окруженные слоем опухолевых клеток,-- псевдорозетки Хомера--Райта: это своеобразная морфологическая структура, образованная по периферии ядрами нейробластов с расположенными по центру эозинофильными фибриллами.

В полушарной нейробластоме нередко выявляются фрагменты, состоящие из клеток вытянутой формы, формирующих фасцикулы, складывающиеся в палисадные структуры. Ранее нейробластомы с наличием фасцикул нередко обозначали термином примитивная полярная спонгиобластома. В некоторых нейробластомах выявляются нервные клетки различной степени зрелости -- такая опухоль обозначается как ганглионейробластома или дифференцирующаяся нейробластома. Нейробластому нужно дифференцировать от других злокачественных мелкоклеточных опухолей -- глиобластомы, лимфомы, метастаза рака.

Опухоль часто содержит большие участки некроза. Интерстициальные кровоизлияния относительно часто встречаются в менее дифференцированных опухолях.

Наличие кальцификатов - характерный признак нейробластомы, и их количество может увеличиваться в процессе хорошего ответа опухоли на терапию.Диффузная инфильтрация лимфоцитами характерна для более дифференцированных опухолей.

Ганглионеврома является доброкачественным образованием, чаще всего расположенном в заднем средостении или забрюшинном пространстве. Иногда метастазирует в надпочечники. Под микроскопом можно увидеть большое количество клеток Шванна и миоксидный матрикс.

Гамартобластомы внутренних органов

Нефробластома, или эмбриональная нефрома (опухоль Вильмса, аденосаркома),- злокачественная опухоль почки, развивающаяся из плюриопотентной почечной закладки – метанефрогенной ткани (рис. 329). Долго растет экспансивно, в пределах капсулы, сдавливая и оттесняя ткань почки. Иногда достигает гигантских размеров. На разрезе розовато-белого цвета, узловатого вида, с очагами свежих и старых кровоизлияний. Позднее опухоль прорастает окружающие ткани и метастазирует в легкие. Состоит из солидных полей или тяжей клеток с овальным или круглым ядром, в центре которых формируются трубочки, напоминающие почечные канальцы или почечные клубочки. Между солидными полями и трубочками имеется рыхлая нежно-волокнистая ткань с вытянутыми клетками. В ней могут встречаться различные производные мезодермы – поперечнополосатые и гладкие мышечные волокна, жировая клетчатка, сосуды, хрящ, в редких случаях – производные эктодермы в виде нервной ткани.

За редким исключением, нефробластома встречается у детей (преимущественно от 1 года до 4 лет) и по частоте у них занимает четвертое место среди других опухолей.

Гепатобластома, или эмбриональная гепатома,- злокачественная опухоль печени, развивающаяся из эмбриональной плюрипотентной закладки. В виде многочисленных беловато-желтых узлов прорастает ткань печени, растет быстро, метастазирует в лимфатические узлы и гематогенно – в легкие (рис." 330). Может продуцировать желчь как в основном узле, так и в метастазах. Состоит из солидных полей эмбрионалып печеночных клеток, среди которых встречаются трубочки и кисты, напоминающие желчные ходы (рис. 331). Степень дифференцировки печеночной ткани опухоли варьирует. Между солидными полями имеется рыхлая мезенхимальная ткань, содержащая иногда множество сосудов синусоидного типа, вплоть до образования кавернозных полостей. В некоторых опухолях могут встречаться производные мезенхимы и мезодермы: жировая ткань, хрящ, кость и иногда даже эмбриональная поперечнополосатая мышечная ткань. Гепатобластома обнаруживается преимущественно у детей грудного и раннего возраста.

Смертельный исход наступает иногда у ребенка до развития метастазов от кровоизлияния в брюшную полость, так как опухоль богата сосудами, и кровотечение возникает иногда при небольшой травме.

Тератомы и тератобластомы

Тератомы организмоидные и органоидные – экспансивно растущие опухоли, часто достигают большого размера, состоят из разнообразных тканевых структур – производных всех трех зародышевых листков с наличием или отсутствием элементов экстраэмбриональных тканей (элементов трофобласта) .

Тератомы имеют определенную, типичную для них локализацию: яичники и яички, крестцово-копчиковая область, средостение, забрюшинное пространство, зев, основание черепа. У взрослых чаще всего встречаются тератомы половых желез и средостения. Самой частой локализацией тератом у детей является крестцово-копчиковая область.

Крестцово-копчиковая тератома, как правило, обнаруживается с рождения, встречается и у плодов, чаще у девочек. Большинство тератом этой локализации доброкачественные, организмоидные. Они достигают иногда очень большого размера и тогда затрудняют течение родов. Могут заполнять полость малого таза, не повреждая при этом кости таза. Опухоль состоит из структур, напоминающих органы, и разнообразных тканей, например петель кишки, ткани печени, рудиментов конечностей и др. (рис. 332). Реже встречаются злокачественные тератобластомы, когда наряду со зрелыми тканями преобладает рост карциномоподобных солидных или папиллярных структур. Папиллярные разрастания являются производными экстраэмбриональных тканей (трофобласта).

Из тератом яичников у детей по сравнению со взрослым чаще встречаются злокачественные тератобластомы, чем доброкачественные дермоидные кисты. Они имеют характер многокамерных кист, состоящих из зрелых тканей, между которыми встречаются поля солидных разрастаний, недифферен-цированного эмбрионального и экстраэмбрионального характера. Такие тератобластомы могут давать метастазы в легкие. У детей наблюдаются случаи зрелых тератом, состоящих из дифференцированных тканей, которые при оперативном удалении дают, однако, обсеменение по брюшине.

Тератомы яичек чаще встречаются у детей в возрасте моложе 2 лет, нередко обнаруживаются с рождения. Тератомы яичек в противоположность тератомы яичников у детей чаще бывают доброкачественными. У взрослых, наоборот, они чаще бывают злокачественными. Злокачественные тератомы описаны у мальчиков в возрасте 15-16 лет: гистологически они чаще состоят из производных эпителиальной ткани – плоского ороговев а ю щеп" эпителия, слизистых желез, недифференцированной эпителиальной ткани.

Забрюишнные и мезентериальные тератомы в большинстве случаев про-являются с рождения или в возрасте 2-3 лет. Они достигают большого размера, чаще встречаются у девочек. Располагаются ближе к диафрагме, чем к тазовой области, как правило, доброкачественные, очень редко бывают злокачественными.

Крупные поликистозные и солидные тератомы с наличием незрелых тканей всегда бывают злокачественными.

Тератомы зева (врожденные полипы зева) – полиповидные образования, встречающиеся у плодов и новорожденных. Располагаются в области верхнего купола глотки, откуда растут в виде полиповидных разрастаний, одна часть которых покрыта слизистой оболочкой, другая – кожей. Достигают иногда значительного размера и тогда затрудняют роды. Как правило, они состоят из зрелых тканей и рудиментарных органов. Иногда встречаются высокодифференцированные формы, соответствующие неполноценному второму близнецу, достигающему размера головы ребенка; опухоль прикрепляется в области челюстей или зева (так называемый epignatus). Злокачественные тератомы этой области встречаются редко.

Внутричерепные тератомы в половине случаев бывают злокачественными, содержат эмбриональные растущие ткани. В редких случаях экстрапинеальные тератомы бывают хорионэпителиомами, они дают гематогенные метастазы в легкие, располагаются в области основания черепа. Описаны у плодов и новорожденных. У мальчиков часто локализуются около шишковидной железы и могут сопровождаться эндокринными нарушениями в виде преждевременного полового созревания.

Тератобластома – злокачественный аналог тератомы, в ней всегда имеются поля незрелой активно пролиферирующей эмбриональной или чаще экстраэмбриональной ткани, которые могут комбинироваться с элементами зрелых тканей. Тератобластомы растут быстро и метастазируют. В метастазах обнаруживается, как и в первичном узле, комбинация зрелых и незрелых тканей. Реже встречаются тератобластомы, состоящие только из незрелых, как правило, экстраэмбриональных тканей.

Опухоли из камбиальных эмбриональных тканей

Медуллобластома – злокачественная опухоль из нейроэктодермальных эмбриональных стволовых клеток – медуллобластов. Состоит из овальных или округлых клеток со скудной почти неразличимой цитоплазмой. Клетки складываются в розетки (образуют кольцевидные структуры), в центре которых обнаруживаются клеточные отростки. Типичным является образо-вание ритмичных структур, имеющих вид клеточных рядов или-колонок (рис. 333). Считают, что в ходе онтогенеза медуллобласты диффе-ренцируются на нейробласты и спонгиобласты. Опухоль встречается преи-мущественно у детей, локализуется в области мозжечка по средней линии – по линии смыкания медуллярной трубки. Она мягкой консистенции, серовато-розового цвета, прорастает ткань мозга и мягкую мозговую оболочку. Метастазирует по ликворным путям в пределах ЦНС. Очень редко дает гематогенные метастазы в легкие.

Ретинобластома – злокачественная опухоль из эмбриональных недиф-ференцированных клеток сетчатки глаза. Некоторые считают, что источником развития являются также медуллобласты. Опухолевые массы серовато-желтого цвета, мозговидной, мягкой консистенции. Опухоль состоит из круглых и овальных клеток, образует розетки, склонна к некрозам, часто имеет вид муфт, расположенных вокруг сосудов. Очаги некроза легко подвергаются кальцинозу. Ретинобластомы встречаются чаще у детей в возрасте моложе 2 лет, бывают двусторонними, иногда возникают спонтанно, иногда имеют наследственный характер (наследуются по доминантному типу). Описаны единичные случаи спонтанного излечения (реверсии). Опухоль прорастает окружающие ткани, приводит к выпячиванию глаза, обезображивает лицо, прорастает в область основания черепа. Метастазирует в кости, печень, реже – в легкие и лимфатические узлы.


Особенности новообразований у детей

1. Дизонтогенетические опухоли (тератомы) – основные новообразования у детей.

2. Частота возникновений доброкачественных опухолей у детей значительно выше, чем злокачественных, в соотношении 9:1;

3. Преобладание у детей неэпителиальных опухолей над эпителиальными;

4. У детей встречаются незрелые опухоли, способные к реверсии.

Причины возникновения новообразований у детей

Риск возникновения онкологических патологий у детей повышается в случае употребления беременной женщиной алкогольных напитков, наркотических препаратов, а также курения.

Причиной возникновения новообразований у детей может послужить негативное влияние факторов окружающей среды:

избыток ультрафиолетового излучения (воздействие солнечной радиации);

Причиной возникновения новообразований у детей также могут послужить:

неправильный рацион питания: чрезмерное употребление жареных продуктов и копченостей, дефицит витаминов, клетчатки и минеральных веществ;

вирусные инфекции (гепатит В, вирус герпеса и прочие);

медицинские препараты (например, после применения цитостатиков в некоторых случаях возможно возникновение вторичных опухолей).

Виды новообразований у детей

Опухоли детского возраста классифицируют на:

Тератомы – опухоли, возникающие из остатков эмбриональных структур и тканевых пороков развития. Такие новообразования у детей относят к доброкачественным, но в 1% случаев существует риск их озлокачествления. Причиной развития опухолей служит нарушение нормального развития тканей эмбриона.

Тератомы содержат зачатки органов, не характерных для анатомической зоны их локализации. Например, тератома яичника может содержать мышечную ткань и зачатки зубов, или сформированный глаз. При удалении опухоли ее вид может быть крайне разнообразным и неожиданным. Наиболее часто тератомы поражают ткани крестцово-копчиковой области, яичники и яички. Причина возникновения тератом – хромосомная аномалия их клеток.

Тератомы у детей классифицируют:

по гистологическому строению: прогономы, хористомы и гамартомы;

по уровню содержания в них тканевых компонентов: органоидные, гистиоидные, организмоидные;

по степени зрелости: зрелые и незрелые.

К прогономам относят:

хордомы – опухоли, развивающиеся из остатков хорды. Около 90% хордом у детей локализуются в крестцово-копчиковой и базилярно-окципитальной областях. 10% - в шейном, грудном и поясничном отделах позвоночника. В очень редких случаях обнаруживаются идентичные хордомам новообразования в мягких тканях. Такие опухоли названы парахордомами, их происхождение из элементов спинной струны не доказано;

краниофарингиомы – опухоли, располагающиеся в полости черепа. Их доля на все внутричерепные новообразования составляет 3-4%. Краниофарингиомы характеризуются медленным ростом и срастанием с тканями головного мозга;

меланотические прогономы – в 95% случаев локализуются в области шеи и головы. Встречаются, как правило, у детей в первый год жизни. В большинстве случаев меланотические прогономы – доброкачественные новообразования. Злокачественные варианты характеризуются быстрым ростом. Опухоли могут врастать в основание черепа и ствол мозга, приводя к смерти. После удаления в ряде случаев наблюдаются рецидивы.

Среди гамартом выделяют:

ангиомы – опухоли, образующиеся из кровеносных и лимфатических сосудов (гемангиомы и хористомы);

гемангиоматозы. Основные из них – прогрессирующий гемангиоматоз Дарье, синдромы Маффуччи, Каферкампа, Казабаха-Мерритт;

системные гемангиоматозы: синдромы ван Богарта-Диври, Бинна, Гиппеля-Ландау, Стерджа-Вебера-Краббе;

К хористомам относятся:

струма яичника – аберрантная тироидная ткань, расположенная в яичнике;

дермоидная киста - выстланная кожей полость с наличием волос, заполненная секретом сальных желез.

Клинические проявления тератом у детей

Клинические проявления опухолей зависят от места их локализации и времени появления в эмбриональном периоде. Чем раньше закладывается тератома, тем сильнее нарушения в нормальном развитии плода. У детей при рождении такие патологии проявляются в виде дефектов мягких тканей и скелета.

Эмбриональные опухоли

Эмбриональные опухоли – новообразования, возникающие вследствие аномального развития и размножения зародышевых клеток. Эмбриональные опухоли – самые многочисленные новообразования, встречающиеся у детей. Наиболее часто образуются в почках, мягких тканях и нервных структурах.

Среди эмбриональных опухолей выделяют:

1. Эмбриональные опухоли нервной ткани. К ним относятся:

медуллобластома – опухоль, встречающаяся, как правило, у детей до 7 лет. Крайне редко встречается у взрослых. Основное место локализации – мозжечок. Метастазирует опухоль по ликворным путям в пределах центральной нервной системы (ЦНС);

медуллоэпителиома – новообразование, гистогенетически сходное с медуллобластомой. Отличие прояляется в том, что медуллоэпителиома дает метастазы гематогенным путем за пределы ЦНС;

эстезиобластома и ретинобластома;

нейробластома и ганглионейробластома. Нейробластома - опухоль, образованная клетками по типу нейробластов. Клетки опухоли - округлые скопления нейробластов вокруг переплетенных отростков цитоплазмы. Основными местами локализации новообразований являются симпатические вегетативные ганглии, надпочечники. Иногда развиваются в ЦНС. Метастазируют опухоли в кожу и печень (синдром Пеппера), кости (синдром Хатчинсона). В большинстве случаев у больных наблюдается высокая концентрация в моче производных катехоламинов. Ганглионейробластома - вариант нейробластомы. Опухоли образованы из нейронов и нейробластов.

атипичная теротоидная опухоль – новообразование с высокой степенью злокачественности. У детей наблюдается смертность в 100% случаев в первые два года жизни;

опухоль незрелой нейроэктодермы.

2. Эмбриональные опухоли почек:

опухоль Вильмса (нефробластома) – эмбриональная опухоль почек. Встречается у детей первых лет жизни, крайне редко у взрослых. Новообразование часто дает метастазы, особенно в легкие. Опухоль имеет вид светло-серого узла плотной ткани, как правило, окруженного капсулой. Бластемные клетки – мелкие, имеют узкий ободок цитоплазмы и небольшое гиперхромное ядро. Строма опухоли часто содержит жировую, мышечную, костную и хрящевую ткани, клетки типа нейронов.

светлоклеточная саркома почек;

оссифицирующая опухоль почек;

3. Эмбриональные клетки мягких тканей: эмбриональная рабдомиосаркома и ее вариант в виде бортиоидного полипа (бортиоидной рабдомиосаркомы). Бортиоидная рабдомиосаркома встречается в органах мочеполовой системы, в области головы и шеи. В редких случаях может встречаться и в других местах.

4. Герминогенные опухоли. Особый тип эмбриональных опухолей. Часто развиваются в головном мозге, средостении, половых путях. К герминогенным опухолям яичников и яичек относят:

дисгерминомы (опухоли яичников);

семиномы (опухоль яичек);

опухоли желточного мешка;

хариокарциномы, не связанные с беременностью;

5. Другие эмбриональные опухоли.

Эмбриональные опухоли могут встречаться практически во всех органах и системах организма:

  • в печени – гепатобластома – опухоль в виде одиночного узла. Характерным признаком новообразования является наличие в крови альфа-фетопротеина. Для опухоли характерна высокая степень злокачественности.
  • в легких – пневмобластома;
  • в поджелудочной железе – панкреатикобластома – отличается благополучным исходом в большинстве случаев;
  • в слюнных железах – сиалобластома.

  • мягкотканые опухоли (за исключением эмбриональных);
  • опухоли ЦНС;
  • новообразования костей;
  • гемобластозы.

1. Мягкотканные опухоли. У детей чаще всего обнаруживаются:

  • опухоли фиброзной ткани: гигантоклеточная фибробластома, фиброматоз шеи, детская дигитальная фиброма, ювенильная назофарингеальная ангиофиброма, миофиброма, ювенильная фиброма апоневрозов, ювенильный гиалиновый фиброматоз, фибросаркома детей;
  • опухоли жировой ткани: липобластома;
  • фиброгистиоцилярные опухоли: ювенильная ксантогранулёма;
  • опухоли мышечных тканей: альвеолярная рабдомиосаркома, рабдомиома

2. Опухоли ЦНС. У детей часто встречаются астроцитарные новообразования в головном и спинном мозге. Диффузная астроцитома – узел, образованный астроцитами, не имеющий четких границ. Выделяют астроцитомы:

  • фибриллярные;
  • гемистоцитарные;
  • протолазматические.

Развиваются в любом отделе головного мозга, после оперативного лечения выживаемость в среднем колеблется в пределах от 6 до 8 лет. У детей также встречаются субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома и пилоцитарная астроцитома. Они характеризуются медленным ростом и благоприятным прогнозом для жизни.

3.Опухоли костей. У детей основные опухоли костей - саркома Юинга, новообразования хрящевой и костной тканей.

Костеобразующие опухоли

Незрелые злокачественные костеобразующие опухоли имеют название остеосаркомы, зрелые доброкачественные – остеоид-остеома и доброкачественная остеобластома.

Остеома, как правило, возникает в костях черепа. Характеризуется медленным ростом. Представляет собой компактную костную ткань.

Остеоид - остеома локализуется в костной ткани поверхностного слоя кости. Опухоль характеризуется медленным ростом, небольшим размером (диаметр до 1 см). Расположение опухоли вблизи надкостницы обуславливает возникновение сильной боли.

Доброкачественная остеобластома – по макроскопическому строению аналогична стеоид-остеоме. Болевой синдром, как правило, отсутствует. Локализуется в глубоких отделах кости. Размер обычно превышает 1 см в диаметре.

Остеосаркомы – опухоли, локализующиеся в диафизах длинных трубчатых костей. Выделяют центральную остеосаркому, характеризующуюся высокой степенью злокачественности, и поверхностную – с низкой степенью злокачественности.

Хрящеобразующие опухоли

Незрелая злокачественная хрящеобразующая опухоль имеет название хондросаркома. Зрелые доброкачественные новообразования – остеохондромы, хондромы и доброкачественные хондробластомы.

Хондрома – имеет вид зрелого гиалинового хряща. Выделяют энхондромы (расположенные центрально) и периостальные хондромы (расположенные в периферических отделах кости). У детей множественные врожденные энходромы стоп и кистей получили название болезни Оллье.

Остеохондрома – представлена костным выростом на внешней поверхности кости, покрытом слоем хряща, не связанным с суставным хрящом.

Доброкачественная хондробластома – как правило, локализуется в эпифизах длинных трубчатых костей. Характеризуется болезненностью. В большинстве случаев проявляется в возрасте до 20 лет. После удаления в редких случаях рецидивирует.

4. Гемобластозы. Гемабластозы – новообразования из кроветворных клеток, их производных и предшественников. У детей гемабластозы развиваются часто.

Диагностика новообразований у детей

Диагностика новообразований у детей осложняется тем фактом, что ребенок не может сообщить о возникших проблемах. К тому же, опухоль может проявляться не сразу, во многих случаях диагностируется на поздних стадиях.

В целом диагностика новообразований у детей проводится по тем же принципам, что и у взрослых. Она включает:

  • прием у врача;
  • лабораторные исследования: цитологические, гистологические, биохимические;
  • УЗИ;
  • МРТ;
  • радиоизотопное исследование;
  • молекулярно-биологическое исследование ДНК;
  • биопсию.

Лечение новообразований у детей

Методы лечения онкологических заболеваний у детей схожи с лечением у взрослых, но существует ряд особенностей:

  • первое место среди методов лечения рака у детей занимает химиотерапия. Последние достижения науки делают ее более эффективной и щадящей;
  • лучевая терапия у детей применяется, имея строгое обоснование, так как может иметь серьезные последствия для развития детского организма;
  • хирургическое лечение у детей применяется, как правило, в качестве дополнения к химиотерапии. В последнее время широко применяются малотравматичные методы оперативного лечения – изолированная перфузия сосудов и эмболизация сосудов опухоли;

Также проводят лечение лазеротерапией, гипертермией и криотерапией. Лечение при помощи трансплантации стволовых клеток имеет перечень показаний, противопоказаний и определенных условий. Для лечения онкологических заболеваний органов кроветворного типа у детей применяют исключительно химиотерапию и лучевую терапию. Для лечения других видов рака у детей применяют хирургический метод лечения. Проведение основного курса лечения требует поддерживающей терапии для детей и курса реабилитации.

Реабилитация детей после основного лечения онкологических заболеваний во многом зависит от взаимоотношений ребенка, врача и родителей. Дети с высокой степенью переживают изменения в своем внешнем виде и внутреннем состоянии. Какие-либо серьезные нарушения могут вызвать тяжелые психические расстройства. Хорошие результаты лечения онкологических заболеваний у ребенка зависят и от умения врача внушить надежду на выздоровление ребенку и его родителям.

Читайте также: