Опухоли бронхов и легких принципы классификации

По локализациивыделяют: 1) прикорневой или центральный (стволовые, долевые бронхи и проксимальные отделы сегментарного бронха; 2) периферический (бронхи меньшего калибра, бронхиолы и альвеолы; 3) смешанный (массивный) рак.

По характеру роста выделяют: 1) экзофитный (эндобронхиальный); 2) эндофитный (экзобронхиальный и перибронхиальный) рак.

По макроскопической форме:1) бляшковидный; 2) полипозный; 3) эндобронхиальный диффузный; 4) узловатый; 5) разветвленный; 6) узловато-разветвленный; 7) полостной; 8) пневмониоподобный рак.

По микроскопическому виду (гистогенезу): 1) плоскоклеточный; 2) мелкоклеточный (овсяноклеточный, лимфоцитоподобный); 3) аденокарцинома; 4) крупноклеточный рак -гигантоклеточный рак, светлоклеточный рак; 5) железисто-плоскоклеточный рак; 6) рак бронхиальных желез: аденоидно-кистозный рак, мукоэпидермоидный рак, 7) нейроэндокринные карциномы (карциноиды).

Прикорневой рак - развивается в крупных бронхах.

Предраковые процессы: плоскоклеточная метаплазия и дисплазия бронхиального эпителия, возникающая на фоне хронического воспаления. Макроскопические формы: полипозный, узловатый, разветвленный, узловато-разветвленный рак. Гистологически прикорневой рак связан с клетками бронхиального эпителия — базальной, бокаловидной и реснитчатой. Наиболее частые гистологические типы прикорневого рака — плоскоклеточный и мелкоклеточный.

Периферический рак легкого – чаще развивается на фоне предшествующих, очаговых или диффузных, склеротических изменений.

Предраковые процессы: плоскоклеточная метаплазия, дисплазия эпителия мелких бронхов и бронхиол, аденоматоз с атипией клеток и атипическая гиперплазия эпителия. Преобладающие макроскопические формы: узловатая, узловато-разветвленная, полостная и пневмониоподобная. Источник: базальные клетки, бокаловидные и реснитчатые клетки бронхов и бронхиол, клетки Клара и альвеолоциты 2-го типа. Гистологические типы: железистые карциномы, бронхиоло-альвеолярная карцинома; плоскоклеточный рак и мелкоклеточный рак выявляются реже.

Метастазирование рака легкого. На начальных стадиях метастазирование преимущественно лимфогенное в региональные лимфатические узлы. На поздних стадиях может развиться канцероматоз легких, плевры и брюшины, появляются гематогенные метастазы в печени, костях, надпочечниках, головном мозге.

СОДЕРЖАНИЕ ЗАНЯТИЯ

ПОДГОТОВЬТЕ ОТВЕТЫ НА СЛЕДУЮЩИЕ ВОПРОСЫ

1. Диффузные хронические поражения легких.Определение понятия и классификация. Хронические обструктивные заболевания легких. Общая характеристика.

2. Хроническая обструктивная эмфизема легких — определение, классификация, эпидемиология, этиология, пато- и морфогенез, морфологическая характеристика, клинические проявления, осложнения, исходы, причины смерти. Другие типы эмфиземы (компенсаторная, старческая, викарная, межуточная): клинико-морфологическая характеристика.

3. Хронический обструктивный бронхит.Определение, классификация, этиология, эпидемиология, пато- и морфогенез, морфологическая характеристика, клинические проявления, осложнения, исходы.

4. Бронхоэктатическая болезнь. Определение, этиология, эпидемиология, пато- и морфогенез, морфологическая характеристика, клинические проявления, осложнения, исходы.

5. Диффузные интерстициалъные (инфильтративные и рестриктивные) заболевания легких.Классификация, клинико-морфологическая характеристика, патогенез. Альвеолит. Морфологическая характеристика, патогенез.

6. Пневмокониозы(антракоз, силикоз, асбестоз, бериллиоз). Пато-и морфогенез, морфологическая характеристика, клинические проявления, осложнения, причины смерти.

7. Идиопатический легочный фиброз.Классификация, этиология, пато-и морфогенез, стадии и варианты, клинико-морфологическая характеристика, прогноз.

8. Опухоли бронхов и легких.Эпидемиология, принципы классификации. Доброкачественные опухоли. Злокачественные опухоли. Рак легкого. Бронхогенный рак. Эпидемиология, этиология, принципы международной классификации. Биомолекулярные маркеры рака легкого. Предраковые изменения бронхов и легкого. Понятие "рак в рубце". Клинические проявления.

Доброкачественные опухоли легких (1—2% всех опухолей легких) чаще всего возникают из стенок бронхов. Доброкачественные опухоли развива­ются:

— из эпителия бронхов (аденомы, карциноид, папилломы, цилиндромы, полипы);

— из мезодермальной ткани (фибромы, лейомиомы, хондромы, геман-гиомы, лимфангиомы);

— из нейроэктодермальной ткани (нейриномы, нейрофибромы);

— из эмбриональных зачатков (врожденные опухоли — гамартома, тера­тома).

Наиболее часто встречаются аденомы бронхов и гамартомы (70% всех доброкачественных опухолей легких). По локализации опухоли могут быть центральными и периферическими. Центральные опухоли исходят из крупных бронхов (главных, долевых, сегментарных). Они могут расти эн-добронхиально (в просвет бронха) или перибронхиально. Иногда наблюда­ется смешанный характер роста.

Периферические опухоли развиваются из стенок более мелких бронхов и окружающих их тканей. Различают субплевральные и глубокие внутрилегочные опухоли.

Клиническая картина и диагностика. Симптомы заболевания зависят от локализации и размеров опухоли, их гормональной активности (при карци-ноиде происходит выброс биологически активных веществ, вызывающий приступ покраснения).

В клиническом течении доброкачественных опухолей, как и при ряде других заболеваний, можно выделить: а) доклинический, бессимптомный период; б) период начальных клинических симптомов; в) период выражен­ных клинических симптомов, обусловленных осложнениями (абсцедирую-щая пневмония, ателектаз, бронхоэктазы, пневмофиброз, малигнизация и метастазирование).

Центральные эндобронхиальные опухоли (обычно аденомы) развиваются медленно. Вначале появляется преходящий частичный бронхостеноз, проте­кающий бессимптомно или сопровождающийся кашлем с выделением не­большого количества мокроты. Больные, особенно курящие, не придают это­му значения, так как общее состояние и работоспособность не нарушаются. При рентгенологическом исследовании лишь при внимательном рассмотре­нии можно заметить признаки гиповентиляции участка легкого, связанного с пораженным бронхом.

Когда опухоль, увеличиваясь в размерах, перекрывает большую часть просвета бронха, возникает вентильный стеноз, при котором просвет брон­ха частично открывается на вдохе и закрывается опухолью при выдохе. В ре­зультате возникает экспираторная эмфизема . При полной обтурации бронха развиваются ателектаз, застой отделямого слизистой оболочки бронха дистальнее сужения и воспалительный процесс в стенке бронха и легком.

При развитии инфекции в бронхиальном дереве периодически повыша­ется температура тела, появляется кашель с выделением слизисто-гнойной мокроты, одышка, что обычно расценивается как бронхопневмония. Такие клинические проявления характерны для второго периода болезни. При восстановлении проходимости бронха и ликвидации инфекции нередко на несколько месяцев клинические симптомы заболевания исчезают. При рентгенологическом исследовании выявляется ателектаз участка легкого, соответствующего пораженному бронху, или эмфизема.

Постоянная стойкая обтурация бронха опухолью, грубо нарушающая его проходимость, приводит к формированию в легочной ткани постстенотических бронхоэктазов и гнойников. Объем поражения легкого зависит от ка­либра бронха, обтурированного опухолью.

При физикальном исследовании выявляют укорочение перкуторного звука над областью ателектаза (пневмонии, абсцесса), ослабление или от­сутствие дыхательных шумов, голосового дрожания. Обычно прослушива­ются сухие и влажные хрипы. Температура тела в периоды обострения вос­палительного процесса повышена. Больные жалуются на слабость, похуда­ние, иногда кровохарканье. Работоспособность понижена или утрачена. Все указанные изменения, характерные для третьего периода болезни, резко снижают качество жизни пациентов.

При бронхоскопии обнаруживают опухоль с гладкой поверхностью, обтурирующую просвет бронха. Биопсия опухоли позволяет уточнить диагноз.

Центральные перибронхиальные опухоли растут медлен­но, полная обтурация бронха наступает редко. Симптомы заболевания раз­виваются также медленно. Характер опухоли оценивают только во время операции, которая чаще завершается резекцией доли или всего легкого.

Аденома развивается из эпителия желез слизистой оболочки бронха. Как правило (80—90%), она локализуется в крупных бронхах, т. е. является цен­тральной опухолью. По микроскопическому строению различают несколько разновидностей аденом: карциноидного (карциноид), цилиндроматозного (цилиндрома), мукоэпидермоидного и смешанного типа, в которых наблю­дается сочетание клеток цилиндромы и карциноида.

Из перечисленных разновидностей аденом более 80% составляют адено­мы карциноидного типа. Однако лишь в 2—4% случаев они служат причи­ной карциноидного синдрома. Аденомы бронхов карциноидного типа раз­виваются из низкодифференцированных эпителиальных клеток, имеющих отношение к нейроэндокринным клеткам нейроэктодермального происхо­ждения (клетки Кульчицкого). Они способны накапливать вещества, яв­ляющиеся предшественниками биогенных аминов, подвергать их декарбоксилированию и превращать в биологически активные субстанции — поли­пептидные гормоны, адреналин, серотонин и др. Секреция опухолью ука­занных гормонов и биологически активных веществ может вызывать карциноидный синдром. Аналогичные нейроэндокринные клетки встречаются в некоторых эндокринных железах, желудочно-кишечном тракте и других ор­ганах. В связи с тем что все эти клетки способны накапливать вещества, яв­ляющиеся предшественниками аминов, и подвергать амины декарбоксилированию, их объединяют в одну систему, которая по-английски называется Amin Precursor Uptake and Decarboxylation (сокращенно по первым буквам — APUD-система).

Клиническая картина карциноидного синдрома непостоянна, проявляется периодическими приступами жара в голове, шее и верхних конечностях, дерматозом, бронхоспазмом, поносом, психическими расстройствами. Рез­ко, внезапно повышается в крови содержание серотонина и его метаболита в моче — 5-оксииндолилуксусной кислоты. Частота и тяжесть приступов возрастают при малигнизации (в 5—10%) аденомы карциноидного типа, которая обладает всеми признаками злокачественной опухоли — инфильтративным неограниченным ростом, способностью давать метастазы практи­чески во все отдаленные органы и ткани. В отличие от рака карциноид ха­рактеризуется замедленным ростом и более поздним метастазированием. Аденомы мукоэпидермоидного типа также склонны к малигнизации, поэто­му их рассматривают как потенциально злокачественные.

Лечение. Хирургическое лечение доброкачественных опухолей легких яв­ляется методом выбора. Чем раньше удаляют опухоль, тем меньше травма и объем оперативного вмешательства, меньше опасность развития осложне­ний и необратимых изменений в легких. Раннее удаление опухоли позволя­ет избежать опасности малигнизации и метастазирования.

Центральные опухоли рекомендуется удалять путем экономной резекции бронха (без легочной ткани). Если основание опухоли узкое, то ее можно удалить методом бронхотомии или экономной окончатой резек­ции части стенки бронха у основания опухоли. Образовавшееся отверстие в стенке бронха ушивают. При обширных опухолях, имеющих широкое основание, производят циркулярную резекцию бронха с наложением меж­бронхиального анастомоза. Если диагноз установлен поздно, когда в лег­ком дистальнее обтурации бронха произошли необратимые изменения (постстенотические абсцессы, бронхоэктазы, фиброз легочной ткани), производят циркулярную резекцию бронха вместе с пораженными одной-двумя долями легкого и наложением межбронхиального анастомоза с бронхом остающейся здоровой доли (долей) легкого. При необратимых изменениях во всем легком единственно возможной операцией остается пневмонэктомия.

В ранней стадии развития центральной, заведомо доброкачественной опухоли, расположенной на очень тонкой ножке, ее можно удалить через бронхоскоп. Однако такая операция сопряжена с опасностью кровотечения и недостаточной радикальностью удаления опухоли, с необходимостью по­вторного эндоскопического контроля и возможной биопсией стенки брон­ха, на которой располагалась ножка опухоли.

Опухоли бронхов – различные в морфологическом отношении новообразования, растущие в просвет бронха (эндобронхиально) или вдоль его стенки (перибронхиально). Признаками опухоли бронха могут служить: раздражающий кашель, кровохарканье, одышка, свистящее дыхание, рецидивирующие пневмонии. При раке бронха названная симптоматика развивается на фоне общего нарушения самочувствия (слабости, похудания и пр.). В целях диагностики и верификации типа опухоли бронха проводится рентгенография и томография легких, бронхоскопия с эндоскопической биопсией и гистологическим исследованием материала. Удаление опухолей бронхов (с учетом их локализации и гистотипа) может производиться эндоскопически, путем резекции бронха или легкого.

МКБ-10

• Причины
• Классификация
• Симптомы опухолей бронхов
• Диагностика
• Лечение опухолей бронхов
• Прогноз
• Цены на лечение

Общие сведения

Опухоли бронхов – новообразования, различные по происхождению, клеточному составу, характеру роста, течению и прогнозу, исходящие из тканей бронхиального дерева. Прежде всего, все опухоли бронхов подразделяются на доброкачественные и злокачественные. Первая группа новообразований более многочисленна, хотя составляет всего 5-10% от общего числа опухолевых процессов в бронхах. Большая часть опухолей бронхов представлена различными гистологическими вариантами бронхогенного рака. Доброкачественные опухоли легких и бронхов чаще развиваются у лиц молодого возраста (30-40 лет), в одинаковой степени поражают мужчин и женщин; злокачественные новообразования в большинстве случаев выявляются у мужчин старше 50 лет.

Причины

Наиболее подвержены возникновению опухолей бронхов работники вредных производств, контактирующие с углем, асбестом, мышьяком, хромом, никелем, аэрогенными поллютантами. Отмечена связь некоторых опухолей бронхов с определенными вирусными агентами (например, ассоциация плоскоклеточных папиллом бронхов с вирусом папилломы человека). Папилломы бронхов часто сочетаются с папилломатозом гортани и трахеи.

Классификация

По типу роста опухоли легких подразделяются на центральные (произрастающие из крупных бронхов - главных, долевых, сегментарных, субсегментарных) и периферические (развиваются из мелких бронхиальных ветвей 5-го, 6-го порядка). Центральные опухоли с эндобронхиальным ростом доступны визуализации через бронхоскоп, часто обтурируют просвет бронха, вызывая при этом ателектаз сегмента или доли легкого. Периферические опухоли длительное время не вызывают клинически значимых изменений и протекают бессимптомно.

Доброкачественные опухоли могут развиваться из различных элементов бронха, на основании чего выделяют:

• опухоли из эпителия и бронхиальных желез (папилломы (плоскоклеточные, железистые, смешанные), аденомы бронхов (карциноидные, цилиндроматозные, мукоэпидермоидные, смешанные)
• опухоли из мезодермальной ткани (лейомиомы, фибромы, гемангиомы, неврогенные опухоли)
• дисэмбриологические опухоли (гамартомы, гамартохондромы)

Опухоли бронхов следует отличать от эндобронхиальных процессов неопухолевой природы. К последним в пульмонологии относятся инородные тела бронхов, воспалительная гиперплазия бронхов, бациллярный ангиоматоз легкого, амилоидные опухоли, эндометриоз и т. п.

По мере развития доброкачественных опухолей бронхов выделяют фазу бессимптомного течения, начальных клинических проявлений и развернутой клинической картины. С учетом выраженности нарушения бронхиальной проходимости различают стадию частичного стеноза бронха, клапанного стеноза бронха и полной окклюзии бронха. В некоторых случаях доброкачественные опухоли бронхов подвергаются малигнизации и приобретают злокачественное течение (например, малигнизация аденомы бронха с переходом в аденокарциному отмечается у 5–10% больных).

Симптомы опухолей бронхов

Наиболее яркая клиническая симптоматика развивается при эндобронхиальном росте опухоли, вызывающей нарушение бронхиальной проходимости. На стадии частичного бронхостеноза диаметр просвета бронха практически не изменен, пациента может беспокоить раздражающий кашель с небольшим количеством мокроты, изредка – кровохарканьем. Общее самочувствие не страдает. Рентгенологические признаки опухолевого роста отсутствуют; выявление новообразования возможно только с помощью КТ легких или бронхоскопии.

На стадии клапанного стеноза бронха опухоль уже в значительной мере перекрывает просвет воздухоносных путей. Больного беспокоит постоянный кашель с выделением слизисто-гнойной мокроты, кровохарканье, одышка, свистящее дыхание. Во время выдоха под давлением опухоль может полностью закрывать бронх, в связи с чем на этом этапе возникают признаки нарушения легочной вентиляции, воспалительные изменения. Рентгенологически обнаруживаются сегментарные инфильтраты, опухоль бронхов подтверждается эндоскопически или с помощью линейной томографии.

Полная обтурация бронха опухолью приводит к формированию ателектаза, нагноительных процессов в невентилируемом участке легочной ткани. Клиническая картина соответствует обтурационной пневмонии: лихорадка, кашель с гнойной мокротой, общая слабость, потливость. При аррозии бронхиальных сосудов могут возникать массивные легочные кровотечения.

Карциноидные аденомы бронхов могут продуцировать биологически активные вещества, поэтому при опухолях данного типа нередко развивается карциноидный синдром: бронхоспазм, головокружения, покраснение кожи, чувство жара, аллергические высыпания на коже и т. п.

Опухоли с перибронхиальным ростом, как правило, не вызывают полной обтурации бронха, поэтому симптоматика не выражена. Также малосимптомно и течение периферических опухолей. Обычно клиническая манифестация связана с аррозией сосуда (кровохарканье), сдавлением или прорастанием бронхов (кашель, одышка, повышение температуры и т. д.). При раке бронха, кроме респираторных проявлений, выражены общие нарушения: раковая интоксикация, слабость, кахексия, анемия, болевой синдром.

Диагностика

Беспричинный или длительный надсадный кашель, кровохарканье, одышка, затрудненный выдох и другие признаки неблагополучия со стороны дыхательных путей должны стать поводом для безотлагательного посещения пульмонолога. После оценки аускультативных и других физикальных данных определяется алгоритм диагностического обследования.

Как правило, первым шагом на пути выявления опухоли бронха является рентгенография легких в двух проекциях и томографическое исследование. В большинстве случаев рентгенологически определяется гиповентиляция или ателектаз части легкого; на томограммах - "ампутация" обтурированного опухолью бронха. Для оценки васкуляризации опухоли бронха целесообразно выполнение бронхиальной артериографии или ангиопульмонографии.

Наибольшей ценностью при эндобронхиальных новообразованиях обладает фибробронхоскопия с эндоскопической биопсией. Гистологический анализ биоптата позволяет окончательно определить морфологический тип опухоли. Бронхоскопия может быть информативна и при периферических опухолях – в этом случае эндоскопист фиксирует косвенные признаки опухолевого роста (сужение и деформацию контуров бронха за счет внешнего сдавления, изменение угла отхождения бронхиальных ветвей и пр.). При такой локализации также возможна трансбронхиальная биопсия опухоли. С целью оценки степени нарушения проходимости бронхов выполняется спирометрия.

В плане дифференциальной диагностики наиболее важным представляется разграничение доброкачественных и злокачественных опухолей бронхов. Определение гистотипа, локализации и степени распространенности опухоли бронха позволяет грамотно спланировать последующее лечение.

Лечение опухолей бронхов

Доброкачественные опухоли бронхов с внутрипросветным ростом могут быть удалены различными путями. Так, при одиночных полипах на узкой ножке в качестве метода выбора может рассматриваться эндоскопическое удаление полипа через бронхоскоп с коагуляцией ложа. В остальных случаях, как правило, производится торакотомия с бронхотомией и удалением опухоли, окончатая или циркулярная резекция бронха; а при наличии необратимых изменений в легком (бронхоэктазов, пневмосклероза) – различные виды резекции. Перибронхиальные и периферические доброкачественные опухоли, как правило, удаляются в процессе краевой или сегментарной резекция легкого, лобэктомии.

Совсем иной подход используется в отношении злокачественных опухолей бронхов. Исходя из требований радикальности, объем резекции увеличивается до лобэктомии и даже расширенной пневмонэктомии. Эндобронхиальное удаление (лазерная деструкция, криодеструкция, радиочастотная или аргоноплазменная коагуляция, ФДТ), как альтернатива хирургической операции, применяется лишь на стадии TisN0M0 или при функциональной неоперабельности пациента в крупных центрах торакальной хирургии, где имеется соответствующее техническое оснащение и опыт. Хирургическое лечение рака бронхов дополняется химиотерапией или лучевой терапией; в запущенных случаях эти методы служат единственно возможным способом продления жизни пациента.

Прогноз

После удаления доброкачественные опухоли бронхов могут рецидивировать, особенно в случае продолжающегося воздействия причинно значимых факторов. Эндобронхиальное удаление опухоли может осложниться рубцовым стенозом бронха. Отказ от лечения чреват возникновением жизнеугрожающего кровотечения, развитием необратимых изменений легочной ткани, озлокачествлением опухоли бронха. Прогноз злокачественных опухолей бронхов зависит от стадии онкопроцесса, радикальности проведенного лечения, гистологической формы рака, наличия метастазов на момент установления диагноза.

Существует много гистологических классификаций доброкачественных опухолей легких (Плетнев С.Д., 1969; Перельман М.И. и др., 1981; Hochberg L., Schacter B., 1955; Arrigoni М. et al., 1970; Kaiser L.R., Bavaria J.E., 1995), а также международные классификации опухолей легких (ВОЗ, 1981, 1999).

По гистологической структуре опухоли в целом разделены на 5 групп:

До 80-х годов во многие классификации были включены явно злокачественные опухоли - аденома карциноидноготипа (карциноиды), мукоэпидермоидного типа (мукоэпидермоидный рак) и цилиндроматозного типа (цилиндрома), которые, по материалам самих авторов, озлокачествлялись в значительном проценте наблюдений.

Включением этих вариантов аденом в группу доброкачественных опухолей и объясняется их большой удельный вес (табл. 2.2): от 36 до 44,4%.

Таблица 2.2. Частота гистологических типов доброкачественных опухолей легких


* Плетнев С.Д. Доброкачественные опухоли легких. — М., 1969.
** Перельман М.И. и соавт. Доброкачественные опухоли легких. — М., 1981.
*** Arrigoni M.G. et al. Benign tumors of the lung: a ten-year surgical experience // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. — 1970.
**** Кавернозная геманглиома — 6. склерозирующая геманглиома — 5, гемангиоэндотелио-ма — 3, гемангиоперицитома — 2.

Центральные и периферические доброкачественные опухоли легких, поданным литературы, встречаются почти одинаково часто. Центральные опухоли в отличие от рака легкого чаше (85%) развиваются в долевых и главных бронхах, основным гистологическим типом (до 65%) является аденома. Из периферических опухолей чаще (до 70%) наблюдаются гамартомы.

По нашим данным, частота выявления центральных доброкачественных опухолей легких составила 29,3%. В последние годы (1968-1998) аденомы карциноидного, аденомы разные, в среднем 2-3 см. Периферические аденомы достигают 10 см в диаметре, имеют выраженную соединительнотканную капсулу, плотноэластической консистенции, на разрезе поверхность их зернистая, желтовато-серого цвета.

Папиллома

Папиллома — обычно центральная доброкачественная опухоль.

Плоскоклеточная папиллома представлена сосочковыми разрастаниями фиброзной ткани, покрытыми многослойным плоским эпителием, иногда содержащим примесь слизепродуцирующих клеток. Признаки дисплазии и тенденция к рецидивированию наблюдаются редко.

Переходно-клеточная папиллома — опухоль сосочкового строения, развивающаяся из респираторного эпителия. Иногда обнаруживают участки выстилки из кубического, цилиндрического и даже мерцательного эпителия, а также плоского и слизесекретирующего. После резекции могут отмечаться рецидивы, наблюдаются случаи малигнизации опухоли.

Гамартома

Гамартома — наиболее часто выявляемая доброкачественная периферическая опухоль. Эндобронхиальные гамартомы наблюдаются редко (1-12%). Периферическая гамартома чаще локализуется в передних сегментах легких.

Нередки единичные гамартомы в одном или обоих легких. Гамартому рассматривают как результат нарушения развития в эмбриональном периоде. Форма опухоли обычно округлая, поверхность мелкобугристая или гладкая, консистенция плотная или плотноэластическая. Опухоль четко отграничена от окружающей легочной ткани, не имеет капсулы.

На разрезе сероватого или серовато-желтоватого цвета с часто определяемыми известковыми включениями. Микроскопически опухоль представлена гиалиновым (реже эластическим) хрящом атипичной структуры, окруженным прослойкой жировой и соединительной ткани (рис. 2.41).

Рис. 2.41. Хондрогамартома легкого. Окраска гематоксилином и эозином. х 200.

Часто выявляют участки обызвествления или окостенения. В опухоли иногда обнаруживают гладкие мышечные волокна, скопления лимфоидных клеток. По признаку преобладания ткани выделяют хондроматозную (хондрогамартома, хондрома), липоматозную, лейомиоматозную и фиброматозную формы. Гамартомы не озлокачествляются.

Тератомы

Тератомы — образования дизэмбрионального происхождения, могут иметь вид дермоидных кист или клеточных тератом с элементами различных зародышевых листков. Опухоли имеют округлую форму, бугристую поверхность, плотноэластическую консистенцию, диаметр их варьирует от 5 до 20 см.

Стенка кисты состоит из соединительной ткани, выстланной изнутри однослойным или многослойным эпителием. Киста состоит из отдельных полостей с жидким содержимым желтого или коричневого цвета. В полостях обнаруживают зубы, волосы, хрящи, кость, сальные и потовые железы, иногда органоидные образования, кожу.

Нет достаточных оснований, как это было принято раньше, относить к доброкачественным опухолям псевдоопухоли — образования неопухолевой природы округлой формы.

Макроскопически они представляют собой узел округлой форе мы, иногда с бугристой поверхностью, достаточно хорошо отграниченный от легочной ткани, плотной и/или студенистой консистенции. Микроскопическая картина свидетельствует о воспалительно-грануляционном пролиферативном происхождении образования.

Основу такой гранулемы составляют фибробласты и гистиоциты, среди которых встречаются плазматические клетки, лимфоциты, эозинофилы. В центре встречаются очаги фиброза, некроза, кровоизлияния, отложения пигмента.

Одной из форм псевдоопухоли легкого является плазмоцитома — воспалительно-грануляционное пролиферативное образование. К доброкачественным опухолям не следует также относить артериовенозную аневризму — врожденное дизонтогенетическое заболевание легких.

Мышечные опухоли наблюдаются в 1-2% случаев. Они состоят из поперечнополосатых мышечных волокон (рабдомиомы) или гладких волокон (лейомиомы). Рабдомиомы легких наблюдаются крайне редко.

Легиолейомиома

Легиолейомиома — относительно часто выявляемая мягкотканная мышечная опухоль, локализующаяся в бронхах и легких. Опухоль развивается из гладких мышечных волокон бронхиальной стенки или кровеносных сосудов — бронхиальных артерий.

Лейомиома имеет мягкую консистенцию, заключена в хорошо выраженную капсулу. Центральные опухоли имеют вид полипа на ножке или широком основании, реже растут перибронхиально. Периферические лейомиомы могут проявляться в виде множественных узлов.

На разрезе лейомиома имеет розовый цвет, зернистость и спиралеобразную волокнистость. Микроскопически определяют пучки гладких волокон, переплетающихся между собой, иногда обнаруживают псевдожелезистые структуры и кисты, выстланные эпителием (рис. 2.42). Кровеносных сосудов мало.

В клетках лейомиомы иногда наблюдается зернистость цитоплазмы — так называемая зернисто-клеточная лейомиома, или опухоль Абрикосова.

Рис. 2.42. Клеточная ангиолейомиома легкого. Окраска гематоксилином и эозином. х 200.

В литературе имеются сообщения более чем о 100 случаях лейомиом легких, которые могут иметь большой размер. Описаны единичные случаи озлокачествления лейомиомы. В настоящее время признана первичность лейомиосаркомы легкого.

В последние годы появился противоположный обоснованный взгляд на происхождение этих опухолей. Согласно новой гипотезе, лейомиома легких является метастазом аналогичной опухоли матки (Mackay В. et al., 1991).

Микроскопически в так называемых доброкачественных метастатических лейомиомах легкого минимальное количество митозов и/или очагов некроза, что соответствует сведениям в миомах матки. Распространение идет гематогенным путем.

Сосудистые опухоли легких встречаются в 3-4% наблюдений. К ним относят гемангиоэндотелиому, гемангиопери питому, капиллярную гемангиому и склерозирующую гемангиому.

Все они преимущественно периферические, имеют округлую форму, плотную консистенцию, выраженную соединительнотканную капсулу, могут быть одиночными и множественными. Опухоли могут быть очень большими — до 20х15х10 см. На разрезе поверхность опухоли имеет бледно-розовый или красный цвет.

Капиллярная гемангиома

Капиллярная гемангиома по гистогенезу представляет собой дизонтогенетическое образование, однако клинико-рентгенологическая и морфологическая картина соответствует таковой доброкачественной опухоли.

Микроскопически опухоль имеет вид скопления новообразованных капилляров. Часть из них имеет расширенные просветы, проходимые для крови, и похожа на очень мелкие вены, часть находится в спавшемся состоянии и представлена протоплазматическими тяжами из эндотелиальных клеток без просвета между ними.

Внутреннюю поверхность капилляров выстилают эндотелиальные клетки, расположенные в один или несколько рядов. Строма опухоли состоит из соединительной ткани, чаще гиалинизированной. Местами паренхима опухоли представляет собой диффузные скопления тяжей и эндотелия, причем эндотелиальные клетки обычно выстилают внутреннюю поверхность сосуда в один ряд. Капиллярная гемангиома может медленно увеличиваться или, будучи дизонтогенетическим образованием, оставаться стабильной.

Гемангиоэндотелиома наблюдается чрезвычайно редко, чаще бывает одиночной и располагается глубоко в легочной ткани. Микроскопически состоит в основном из слоев эндотелиальных клеток, выстилающих просвет сосуда изнутри (рис. 2.43).

Рис. 2.43. Гемангиоэндотелиома легкого. Окраска гематоксилином и эозином. х 200.

Между этими клетками обнаруживают соединительнотканные волокна и гигантские многоядерные клетки. Опухолевые клетки образуют пучки (скопления) или группы, из которых формируются тяжи или канальцы с послойно расположенными 2-3 рядами клеток, суживающих или полностью закрывающих просвет сосудов.

В этих случаях сосудистое происхождение опухоли устанавливают только путем обнаружения сосудистых мембран после импрегнации гистологических срезов серебром.

Гемангиоперицитома

Гемангиоперицитома встречается несколько чаще гемангиоэндотелиомы, чаще располагается субплеврально.

В связи с большим количеством сосудов ее иногда называют гломусной опухолью, или гломусангиомой. Диаметр опухоли от 2 до 15 см.

Опухоль развивается из перицитов — веретенообразных клеток с длинными отростками, находящихся в стенке капилляров. Диагностика сложна, поскольку опухоль содержит перициты, имеющие сходство с соединительнотканными, мышечными и нервными клетками, встречающимися при сосудистой нейрофиброме, фиброзном полипе, лейомиоме и даже некоторых саркомах. Основное отличие — в наличии капиллярных перицитов.

Микроскопически гемангиоперицитома состоит из новообразованных капилляров, выстланных однослойным эпителием и окруженных большими скоплениями перицитов, расположенных в виде пучков, рядов или наподобие палисада.

Клетки опухоли овальные или слегка вытянутые с почти бесструктурными ядрами и едва различимым узким пояском протоплазмы. От сосуда клетки отделены незначительной прослойкой соединительной ткани.

Окраска срезов на ретикулярные волокна позволяет выявить мембраны капилляров и радиально расположенные опухолевые клетки в нежной ретикулярной сеточке. Импрегнация ретикулярных волокон серебром позволяет отличить гемангиоперицитому от гемангиоэндотелиомы. В гемангиоперицитоме опухолевые клетки расположены вне просвета сосудов, а в гемангиоэндотелиомах — внутри сосудистой стенки.

Гемангиоперицитомы и гемангиоэндотелиомы могут озлокачествляться, а после удаления — рецидивировать и метастазировать.

Склерозирующая гемангиома

Склерозирующая гемангиома проявляется в виде солитарного, периферического, хорошо отграниченного узла, частично кальцинированного.

По материалам К. Sugio и соавт. (1992), эта опухоль заняла второе место среди 45 доброкачественных опухолей, выявленных в общей когорте из 919 оперированных больных: у 10 (22,2%) была склерозирующая гемангиома и у 22 (48,9%) — гамартома. Диаметр опухоли от 1,3 до 8 см.

Гистологические находки (рис. 2.44) различны, и многие элементы (солидные, папиллярные, сосудистые и склеротические) могут быть обнаружены при других новообразованиях.

Рис. 2.44. Склерозирующая гемангиома. Окраска гематоксилином и эозином. х 400.

S.A. Yousem (1992) считает, что бывает злокачественный вариант склерозирующей гемангиомы в случае многоузлового образования, поскольку одноузловая форма всегда является доброкачественной опухолью.

Неврогенные опухоли выявляют у 2% всех больных с доброкачественными опухолями легких. В литературе опубликовано более 100 наблюдений таких опухолей. Они развиваются из клеток шванновской оболочки (невриномы, шванномы, леммоцитомы, нейрофибромы. неврилеммомы), из элементов симпатической нервной системы (ганглионевромы, симпатикобластомы), из нехромаффинных параганглиев (хемодектомы, феохромоцитомы).

Внутрилегочная локализация наблюдается гораздо чаше, центральные опухоли с эндобронхиальной локализацией — редкость. Наиболее часто встречаются невриномы и нейрофибромы, реже — хемодектомы (рис. 2.45) и др.

Рис. 2.45. Хемодектома легкого. Окраска гематоксилином и эозином. х 200.

Макроскопически они представляют собой округлые плотные узлы различных размеров с выраженной капсулой, на разрезе имеют серовато-желтый цвет, иногда студневидны с очагами расстройства кровообращения и кистами. Эти опухоли растут медленно.

Микроскопическая картина невриномы чаще схожа с таковой мягкой фибромы, местами отмечается параллельное расположение ядер, близкое к полисадообразным структурам.

Отмечается сходство спиралей с тельцами Фатера-Пачини или Гольджи-Маццони, т.е. имеются образования структур, подобных Рецепторным окончаниям (но без аксона в них). Иногда наблюдаются коллагенизация аргирофильных волокон и пучки коллагеновых волокон.

По суммарным материалам литературы, злокачественное превращение нейрофибромы наблюдается у 16,6% больных.

Фиброма

Фиброма — сравнительно часто встречающаяся опухоль: ее диагностируют у 1-8% больных с доброкачественными опухолями легких. В литературе имеются сведения о 121 наблюдении фибром легких. Они бывают периферической и, реже, центральной клинико-анатомической формы.

Эндобронхиальная форма представляет собой полиповидное образование размером 1-2 см, с шероховатой или гладкой поверхностью. Внутрипаренхиматозная опухоль имеет вид опухолевого узла округлой или овальной формы с бугристой поверхностью плотноэластической консистенции.

Бугристость иногда резко выражена, и создается впечатление, что опухоль состоит из 2-3 и более узлов. Фибромы могут достигать гигантских размеров и занимать почти половину грудной полости. Они могут локализоваться в обоих легких и быть множественными. На разрезе ткань опухоли сероватого цвета. Отмечаются участки различной плотности, очаги оссификации и кистозные полости.

Микроскопически фиброма представлена пучками коллагеновых волокон, между которыми залегают вытянутые соединительнотканные клетки — фиброциты и фибробласты. Иногда могут быть обнаружены расширенные до полостей кровеносные или лимфатические сосуды, воспалительные элементы (лимфоциты и эозинофильные клетки), миксоматозные изменения, кристаллы Шарко-Лейдена, комочки гемосидерина (рис. 2.46).

Рис. 2.46. Фиброма легкого. Окраска гематоксилином и эозином. х 400.

В зависимости от соотношения между количеством волокон и клеточных элементов различают плотные и мягкие фибромы. Нередко опухоли имеют строение смешанных опухолей — сочетание соединительнотканных элементов с жировой (фибролипома), эпителиальной (фиброаденома), мышечной (фибролейомиома) тканью, с тяжами кровеносных сосудов (ангиофиброма, фиброэндотелиома). В литературе нет убедительных данных о возможности озлокачествления фибром легких.

Липома

Липома — редкая форма доброкачественной опухоли легкого, развивающаяся преимущественно в крупных бронхах. Липома часто имеет выраженную ножку, иногда форма опухоли напоминает песочные часы.

Внутрипаренхиматозная липома имеет вид опухолевого узла округлой или дольчатой формы с выраженной капсулой мягкоэластической консистенции. На разрезе поверхность опухоли напоминает жировую клетчатку, лимонно-желтого цвета, дольчатого строения. Мы нашли в литературе около 100 липом легких.

При микроскопическом исследовании липома состоит из зрелых жировых клеток неодинаковой величины, прослойки нежной соединительной стромы разделяют опухоль на островки жировой ткани различной величины, что обусловливает дольчатое строение (рис. 2.47). Каждая долька имеет приводящий и отводящий сосуды. Иногда в опухоли могут встречаться слизистые железы и лимфоидные инфильтраты.

Рис. 2.47. Липома легкого. Окраска гематоксилином и эозином. х 400.

Ксантома

Ксантома — сборная группа соединительнотканных и, реже, эпителиальных опухолей, клетки которых содержат холестеринэстеры, нейтральные жиры, железосодержащий пигмент и обычно имеют желтовато-бурый цвет. Описания ксантом легких единичны.

Опухоль обычно округлой формы, мягкой консистенции, с фиброзной капсулой.

Микроскопически характеризуется наличием гистиоцитов, заполненных жиром, других воспалительных клеток и коллагенновых волокон. Ядра клеток крупные, вытянутые, с мелкими глыбками хроматина. Встречаются гигантские клетки с Центрально расположенным ядром. В строме иногда имеется небольшое количество сосудов мелкого калибра, окруженных сетью коллагеновых волокон.

Рис. 2.48. Фиброзная мезотелиома легкого. Окраска гематоксилином и эозином. х 200.

Доброкачественные опухоли легких сопровождаются вторичными изменениями легочной ткани. При центральных опухолях развиваются эмфизема, бронхит, бронхоэктазы, абсцедирующая пневмония, пневмофиброз, оказывающие влияние на выбор хирургической тактики.