Опухоль сосудистого сплетения левого бокового желудочка

Опухоль нейроэпителиальной ткани / Опухоли сосудистого сплетения / МКБ/О 9390/0 (G I) / Хориоидпапиллома

Синоним: Папиллома сосудистого сплетения

Папиллома сосудистого сплетения (хориоидпапиллома) - внутрижелудочковая опухоль, возникающая из сосудистого сплетения (рис.656), сопровождающаяся внутренней гидроцефалией (рис.657) на фоне гиперпродукции ликвора, поражающая, преимущественно детей.

• 1% всех опухолей головного мозга,
• 2-6% от всех опухолей ЦНС детского возраста,
• 0,5% опухолей головного мозга взрослых,
• в 12,5-42% случаев опухоль врожденная.

Пик встречаемости 1-2 года.

Третья по частоте опухоль ЦНС у детей до 2х лет после астроцитом и медуллобластом.

Примерно 85% всех папиллом сосудистого сплетения встречаются у детей в возрасте до 5 лет [137, 153].

Хориоидпапиллома или папиллома сосудистого сплетения (ХП) обычно выглядит как цветная капуста. Внешний вид очень напоминает сосудистые сплетения [153]. На МРТ ХП - это гладкая или дольчатая внутрижелудочковая масса, иногда очень похожая на нормальную структуру сосудистого сплетения, →↓ Т1 и →↑ Т2 по отношению к серому веществу [37,194, 121,185].

Их размер может быть огромен (до 7 см в диаметре) [204].

Кальцификация и/или кровоизлияние могут локально изменить сигнал опухоли [14, 37, 121]. Петрификаты в опухоли встречаются в 1/4 случаев [153].

Вовлечённый желудочек локально расширен, а смежная нервная ткань всегда интактна [14]. Вазогенный отек в прилегающей нервной ткани встречается в 1/3 случаев [85].

При супратенториальном расположении кровоснабжение узла обеспечивается передней, задней, и заднемедиальной оболочечной артерией [59], которые постоянно гипертрофированны, извилисты, и вытянуты [179].

Внутрижелудочковая масса (стрелка на рис.660,661), сопровождающаяся гиперпродуктивной гидроцефалией (головки стрелок рис.660,661) в центральном отделе левого бокового желудочка. ХП в IV желудочке (рис.662). Питающий сосуд опухоли (головка стрелки на рис.662).

ХП может быть расположены в любом месте желудочковой системы, где имеется сосудистое сплетение [9, 37]; однако, у детей они, как правило, располагаются супратенториально в боковых желудочках (в 80% случаев) [9,37,59,155,194].

У детей опухоль редко расположена в III желудочке (4% в детском возрасте) [197, 199, 201], а IV желудочек (16% в детском возрасте) [9,37] и цистерны мостомозжечковых углов - типичные места у взрослых [14,37,152,179].

У взрослых типичное место - IV желудочек (70%).

Хориоидпапиллома в IV желудочке (стрелки на рис.663-665), сопровождающаяся не резко выраженной гидроцефалией (головки стрелок рис.665).

Опухолевые клетки имеют особенность производства СМЖ, что характерно для нормального сосудистого сплетения, однако производства СМЖ при ХП в 4-5 раз превышает нормальные значения [123,179].

Большой размер опухоли также может загораживать пути СМЖ [37], вызывая ущемление височного рога [59,179] или окклюзию отверстий Монро [9, 179].

Смешанная плотность или гетерогенное усиление характерно для анапластической дегенерации [37, 121], что может сопровождаться инфильтрацией и перифокальным отеком субэпендимарного и перивентрикулярного белого вещества [14].

Тем не менее, отек перивентрикулярных зон встречается в 1/3 случаев при доброкачественных ХП [85]. Карциномы сосудистого сплетения злокачественные (IV класс) новообразования, как правило, возникают de novo, хотя они могут быть следствием злокачественного перерождения ХП (из анапластических папиллом) [36,37].

Интенсивное и однородное контрастное усиление - в силу богатого кровоснабжения (рис.666-668) [14].

Отчётливо визуализируется питающая артерия (головки стрелок на рис.666-668).

Хориоидпапиллома имеет однородный внешний вид и полностью расположена в пределах желудочка, соседние нервные ткани сохраняются.

Карциномы имеют неоднородный внешний вид и агрессивное поведение, окружающие ткани инфильтрируются, имеют перифокальный отек и масс-эффект. Доброкачественные формы также могут метастазировать с током ликвора, однако, крайне редко, создавая сложности в дифференциальной диагностике с анапластическими формами [9,37].

Медуллобластома чаще возникает из червя мозжечка, растёт в просвет IV желудочка, может вовлекать дно ромбовидной ямки, имеет неоднородное строение и, часто, распространяется с током ликвора.

Интравентрикулярные менингиомы встречаются чаще у взрослых и поражают боковые желудочки, а папиллома сосудистого сплетения в - детском возрасте.

Атипичная хориоидпапиллома в правом боковом желудочке (звёздочка на рис.669), сопровождающаяся перифокальным отёком (чёрные стрелки на рис.669), что может характеризоваться как инвазия в стенку желудочка и резко выраженной гидроцефалией (белые головки стрелок.669). Медуллобластома в виде неоднородной кистозно-солидной массы в IV желудочке (звёздочка на рис.670) с признаками обструктивной гидроцефалии в виде расширения боковых и III желудочка (головки стрелок на рис.670). Интравентрикулярная менингиома в полости левого бокового желудочка (стрелка на рис.671).

Астроцитома исходит из стволовых структур или мозжечка, представляет собой экзофитно растущее образование. Накопление контраста при ХП интенсивнее, чем у астроцитомы.

Эпендимома имеет особенность распространяться через отверстия в IV желудочке в субарахноидальное пространство и гетерогенно накапливает контрастный агент.

Метастазы характерны для взрослых, сопровождаются перифокальным отёком, чаще располагаются интрапаренхиматозно.

Коллоидная киста располагается в боковом желудочке в области отверстия Монро, имеет коллоидное содержимое, ровную поверхность, может увеличиваться при динамическом наблюдении, провоцируя развитие гидроцефалии.

Атипичная хориоидпапиллома и хориокарцинома отличаются от доброкачественной формы неоднородной структурой, быстрыми темпами роста, наличием кровоизлияний, зон некроза и наличием кист, а так же имеют признаки инвазии в паравентрикулярное белое вещество.

Астроцитома ромбовидной ямки с экспансивным ростом в просвет IV желудочка (стрелка на рис.672) и гидроцефально расширенной желудочковой системой (звёздочки на рис.672). Эпендимома, растущая из зоны “писчего пера” по задней поверхности продолговатого и спинного мозга (головки стрелок на рис.672). Метастаз в прозрачной перегородке (стрелка на рис.673). Коллоидная киста в области отверстий Монро (стрелка на рис.674) с признаками окклюзионной гидроцефалии, за счёт трансэпендимарного ликворного пропитывания в виде лейкоараиоза, в паравентрикулярных зонах белого вещества (головки стрелок на рис.674).

У маленьких детей имеется макрокрания с асимметричной формой черепа [37]; задержка психического развития, лихорадка, рвота, вялость, раздражительность, сниженная чувствительность, судороги, расширенные черепные швы, и отёк диска зрительного нерва [37, 121, 155]. Биохимия ликвора обычно в норме [37].

Целью лечения должно быть тотальное удаление, что оказывается эффективным в подавляющем большинстве случаев. Гидроцефалия, как правило, отступает после хирургического иссечения опухолевой массы [14,28,179].

Лептоменингиальное метастазирование крайне редко и встречается в анапластических формах [153].

Опухоли боковых желудочков — редкое заболевание. По данным Института нейрохирургии, они составляют 0,64% всех опухолей головного мозга; по данным Денди — 0,75%. Опухоли боковых желудочков могут быть разделены на первичные, которые вырастают из сплетений и эпендимы боковых желудочков или из элементов стенки (субэпендимарной глии), и вторичные, которые прорастают в желудочки из вещества мозга.

Большинство опухолей бокового желудочка нейроэктодермального типа. Сюда относятся опухоли, исходящие из сосудов сплетений, как хориоидпапилломы, хориоидкарциномы и хориоидэпителиомы, а также опухоли, исходящие из эпендимы желудочков, т. е. эпендимомы, эпендимобластомы. Редко бывают и астроцитомы, олигодендроглиомы, ганглионевромы. Реже наблюдаются арахноидэндотелиомы, ангиоретикуломы. Встречаются туберкуломы, паразиты, холестеатомы. Опухоли обычно располагаются в переднем или в заднем отделе желудочковой системы, причем нейроэктодермальные опухоли чаще располагаются спереди, а арахноидэндотелиомы — сзади.

Опухоли эти наблюдаются в любом возрасте, но преобладают в возрасте до 20 лет, чаще они располагаются слева, чем справа. Желудочковые опухоли достигают обычно больших размеров и очень часто переходят из одного бокового желудочка в другой.

О. С. Успенской собрано в литературе 124 наблюдения, к которым она добавила 32 наблюдения Института нейрохирургии.

Большинство авторов считает неврологическую диагностику опухолей бокового желудочка невозможной, причем со времени привлечения вентрикулографии последняя была основным методом диагностики этих опухолей. Имеются лишь отдельные описания в литературе правильных диагнозов, причем они в основном относятся к русским авторам. Диагностика этих опухолей облегчается, когда опухоль обызвествляется.

На основании анализа клинической картины опухолей боковых желудочков, проведенного О. С. Успенской, можно выделить определенный синдром, который позволяет клинически диагностировать эти опухоли. На первом плане клинической картины опухолей боковых желудочков стоят явления повышения внутричерепного давления. Наблюдаемые при этом головные боли достигают очень большой интенсивности и носят обычно приступообразный характер. Особенно сильными они бывают тогда, когда наступает закупорка монроева отверстия и развивается острое расширение боковых желудочков. При этом головные боли достигают такой интенсивности, что больные иногда теряют сознание. Во время этих приступов головных болей могут появляться гипертермия, усиливаться очаговые и стволовые симптомы, выявляться новые симптомы и нарушения психики. К числу общих симптомов должны быть также отнесены оболочечные явления. Частота возникновения этого синдрома при опухолях боковых желудочков позволяет расценивать механизм оболочечных симптомов как тонических рефлексов. Ремиттирующее течение с приступообразными головными болями является наиболее характерным для этих опухолей. Заболевание обычно начинается с общемозговых явлений, т. е. головных болей. Быстро нарастают застойные соски, появляется нарушение зрения. К головным болям присоединяется рвота. У детей и подростков эти опухоли проявляются лишь тогда, когда они достигают значительной величины.

Характерным для этих опухолей, как и для других опухолей желудочковой системы, является вынужденное положение головы, которое чаще всего выявляется во время окклюзионных приступов. Чаще всего наблюдается запрокидывание головы назад или наклон ее в сторону. По мере роста опухоли и блокады ликворных путей, помимо окклюзионных приступов, выявляются симптомы воздействия на четверохолмие в виде парезов или параличей взора вверх, повышение сухожильных рефлексов, двусторонние патологические рефлексы. В более тяжелых случаях во время сильных приступов головных болей может наступать затылочное ущемление, при этом появляются нарушения статики и походки, тонические судороги в конечностях, нарушение дыхания и сердечно-сосудистой системы, что может симулировать опухоль IV желудочка. Реже наблюдаются симптомы со стороны III желудочка, главным образом в виде гипертермии. Нарушения сахарного и водного обмена обычно не наблюдается. По сравнению с другими стволовыми симптомами симптомы со стороны III желудочка бывают выражены нерезко. Краниобазальные симптомы со стороны черепных нервов и коры основания мозга нестойки, колеблются в своей интенсивности. Сюда относится поражение отводящих, глазодвигательного, иногда тройничного нервов. Бывают слуховые и обонятельные галлюцинации.

Следующей группой симптомов являются симптомы со стороны областей больших полушарий, на которые опухоль оказывает непосредственное влияние. Эти симптомы О. С. Успенская предлагает называть не очаговыми, а перивентрикулярными. Сюда относятся легкие двигательные и чувствительные нарушения в виде геми- и монопарезов, понижение всех видов чувствительности, гемианопсии, а при левосторонней локализации также синдромы, характерные для поражения левых височно-теменно-затылочных систем, а именно апраксия, афазия и агнозия. Обычно эти речевые и гностические расстройства носят нерезкий характер, колеблются в своей интенсивности, то появляясь, то исчезая в зависимости от степени гипертензии. Учитывая близость расположения опухоли к подкорковым узлам, к числу перивентрикулярных симптомов должны быть отнесены симптомы поражения подкорковых узлов в виде гиперкинезов в конечностях, чаще односторонних.

Довольно часто наблюдаются эпилептические припадки. Обычно они носят общий характер с быстрым выключением сознания, с преобладанием в судорогах тонического компонента и только в единичных случаях имеются односторонние судороги, которые уже позволяют локализовать сторону поражения.

Почти у всех больных с опухолями боковых желудочков бывают изменения психики, которые носят нерезко выраженный характер и зависят в основном от степени повышения внутричерепного давления. К числу этих изменений можно отнести нарушения сознания, вялость, заторможенность, нарушения памяти. При очень больших водянках наблюдаются изменения психики, характерные для поражения лобных долей, что и заставляет дифференцировать эти опухоли с опухолями лобных долей.

Большим подспорьем в диагностике желудочковых опухолей являются изменения спинномозговой и желудочковой жидкости, которые в основном сводятся к повышению белка, нередко цитоза и наличия ксантохромии.

Каких-либо характерных симптомов в рентгенологической картине не имеется. Наблюдаемые изменения в черепе при опухолях боковых желудочков носят вторичный характер и чаще всего гидроцефальный. Имеются увеличение турецкого седла, сглаженность пирамид, углубление дна передней черепной ямки и пальцевые вдавления в своде черепа, изменение спинки турецкого седла, характерное для высокой окклюзии.

При электроэнцефалографии отмечается обычно сохранение альфа-ритма и в зависимости от степени гипертензии наличие дельта-волн, выраженность которых зависит от степени повышения внутричерепного давления. Некоторое преобладание дельта-волн на одной стороне указывает на сторону расположения опухоли. Иногда дельта-волны сочетаются с быстрыми колебаниями и эпилептоидными импульсами.

Исследование условнорефлекторной деятельности по речедвигательной методике обычно показывает полную сохранность корковых функций и выявляет лишь небольшие изменения общего порядка в виде понижения тонуса всей коры. Эти изменения колеблются в зависимости от степени гипертензии, но каких-либо грубых поражений функции отдельных анализаторов, как это бывает при опухолях больших полушарий, обычно не наблюдается.

Из вышеописанного следует, что диагноз опухоли бокового желудочка может быть с известной степенью вероятности поставлен на основании одних только клинических методов исследования. Однако далеко не всегда бывает выраженность всех вышеописанных симптомов. Иногда эти опухоли протекают совершенно бессимптомно и диагностика их бывает невозможна без вентрикулографии. Хотя большинство авторов считает, что вентрикулография является единственным методом, позволяющим наиболее точно ставить диагноз опухоли бокового желудочка, однако получаемые при вентрикулографии картины бывают иногда столь сложны, что не позволяют всегда правильно их расценивать. На вентрикулограммах имеется гидроцефалия без смещения желудочковой системы, причем обычно один желудочек бывает меньше другого, а в том, который более расширен, имеются дефекты наполнения, округлые тени и наличие воздуха лишь в отдельных частях желудочка. Но не всегда это бывает так четко выражено, а иногда и тяжелое состояние больных не позволяет применять вентрикулографию.
Отсюда тщательное комплексное исследование больного, широкое сопоставление всех клинических симптомов и динамики их развития с присоединением ликворологических, рентгенологических, электрофизиологических и условнорефлекторных данных делают вполне возможным в ряде случаев постановку диагноза опухолей бокового желудочка с большой долей вероятности.

Клиническая картина опухолей боковых желудочков может быть иллюстрирована следующим наблюдением.

Больная Р-ва, 39 лет, находилась в Институте нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко с 1 октября по 19 декабря 2001 г.

Поступила с жалобами на сильные головные боли и понижение зрения, больше на левый глаз. Головные боли появились 2 года назад. За последний год они стали сильнее, протекали приступообразно, на высоте головной боли бывала рвота, при этом иногда даже отмечалась потеря сознания. Полгода назад стала забывать названия предметов. За последние 4 месяца падает зрение, обнаружены застойные соски.

При поступлении в институт на дне глаз застойные соски, острота зрения справа 0,4, слева 0,04. Правосторонняя гемианопсия. Со стороны других черепных нервов никакой патологии. Не было ни двигательных, ни чувствительных расстройств, а также нарушений статики и координации. Имелись негрубые, но вполне отчетливые амнестические западения, преимущественно при назывании показываемых предметов. Иногда вербальные парафазии. Нарушено чтение, читает по буквам, а затем постепенно прочитывает слово (раньше читала хорошо). Забывает при чтении многие буквы. Имеются легкие нарушения пространственного восприятия, которые выявляются в пробах, требующих пространственного соотношения частей тела. Нарушено разрядное строение числа и операции с числами, забыта таблица умножения. Спинальное давление 260 мм, в спинномозговой жидкости белка 0,75, цитоз 5/3.

На рентгенограмме черепа турецкое седло с расширенным входом и резко истонченной и укороченной спинкой, пальцевые вдавления.

На электроэнцефалограмме очаг патологической электрической активности выявился в теменно-лобной области левого полушария.

Гидроцефальные изменения в черепе в сочетании с неврологической клиникой позволили предположить наличие опухоли, расположенной слева на основании мозга, возможно, параселлярно со сдавлением задних отделов III желудочка.

Для уточнения диагноза была произведена вентрикулография. На вентрикулограммах — воздух в гидроцефальных передних отделах боковых желудочков. Расширен III желудочек, который резко смещен вправо. В области левого бокового желудочка видно шаровидное образование с четкими контурами. Это образование вдается в просвет левого бокового желудочка, отдавливая вниз остатки расширенного заднего, а также нижнего рогов. Эти данные позволили диагностировать опухоль задних отделов левого бокового желудочка, возможно, арахноидэндотелиому.

К выписке исчезла бывшая у больной правосторонняя гемианопсия, значительно уменьшился застой на глазном дне. Острота зрения стала справа 0,4—0,5, а слева 0,08. Не было ни порезов, ни чувствительных расстройств. Были только несколько повышены рефлексы на правых конечностях. Остались легкие амнестические западения.

Больная находится под наблюдением института до настоящего времени. Она совершенно здорова, работает.

Следующие опухоли головного мозга могут располагаться внутри желудочков: эпендимома, субэпендимома, папиллома сосудистого сплетения, центральная нейроцитома, менингиома, гигантоклеточная опухоль.

Большинство перечисленных опухолей локализуются в боковых желудочках. Оптимальным методом диагностики внутрижелудочковых опухолей является МРТ головного мозга.

Эпендимома составляет 2-9% от внутричерепных опухолей и 6% от глиом. Из эпендимальных опухолей у взрослых встречается субэпендимома. Она составляет около 8% от эпендимальных опухолей и располагается у стенки желудочка. Пики частоты собственно эпендимомы приходится на возраст 5 лет и 34 года. Опухоль происходит из эпендимоцитов.Обычно это доброкачественные формы. В 60-70% случаев опухоль локализуется инфратенториально в области IV желудочка и в 5-8% в полушариях мозжечка. Гораздо реже обнаруживается супратенториальная локализация эпендимомы: в полушариях вблизи желудочков (на коронарных МРТ срезах по виду напоминает “цветную капусту”), в области III желудочка. Доброкачественные эпендимомы имеют экспансивный тип роста. Внутренняя структура неоднородная в связи с кистами (43-83% случаев) и кальцификацией (50% случаев). Контрастное усиление наблюдается в трети случаев. Анапластическая эпендимома (градация III) метастазирует по ликворным путям.

Менингиома – самая частая из неглиальных опухолей головного мозга, относится к оболочечным опухолям. В области сосудистых сплетений желудочков они встречаются исключительно редко, может быть проявлением нейрофиброматоза 2 типа. Внутрижелудочковые менингиомы у детей встречаются в 20%, в то время как у взрослых в 10 раз реже. Менингиомы имеют типичные черты при МРТ, обычно однородные, с четким контуром, хорошо контрастируются.

К доброкачественным образованиям боковых желудочков относятся эпендимальные кисты. Они представляют собой отшнуровку выстилки желудочка. При МРТ они ликворного сигнала, ожнородные, с четким контуром и не контрастируются.

Опухоли сосудистого сплетения желудочков в целом составляют примерно 3% опухолей мозга у детей. На первом году жизни их частота достигает 20%. Обычно они локализуются в боковых желудочках (80%) и редко в IV и III желудочках, а также мосто-мозжечковом углу. У взрослых, напротив, они встречаются обычно в IV желудочке. Описаны двухсторонние опухоли.

Папилломы относятся к доброкачественным опухолям. Их частота 0,4-0,6% от всех опухолей мозга во всех возрастных группах и 1,5-6% опухолей мозга у детей. В первые 2 мес. жизни наблюдается 40% папиллом. Клинически опухоль проявляется в виде отставания в развитии, эпилепсии и проявлений масс-эффекта (гидроцефалия, выпадение полей зрения и т.д.). При МРТ внутри желудочка выявляется образование низкой интенсивности сигнала на Т2-взвешенных изображениях и изо- или гипоинтенсивное на Т1-взвешенных. Со стороны опухоли боковой желудочек резко расширен, вокруг него отмечается сигнал высокой интенситвности, что связано с трансэпендимальной резорбцией жидкости. Образование выбухает из желудочка, инфильтрируя его края, переходит на паравентрикулярное белое вещество. Отёк вокруг опухоли выражен. Внутренняя структура опухоли может быть неоднородной за счёт кальцификации (примерно треть случаев). Контрастное усиление хорошее.

Карциномы, составляющие около 20% опухолей сосудистого сплетения, диссеминирует по желудочковой системе и субарахноидальным пространствам, прорастают ткань мозга и кость. На Т2-взвешенных томограммах они ярче папиллом и выражено неоднородны. При МРТ выявляется гипоинтенсивное или изоинтенсивное образование внутри желудочка на Т1-взвешенных томограммах. На Т2-взвешенных томограммах опухоль низкой интенсивности сигнала. Со стороны опухоли определяется выраженная гидроцефалия и высокий сигнал вокруг самих желудочков в связи с трансэпендимальной резорбцией жидкости. Образование выбухает из желудочка, инфильтрируя его края с переходом на перивентрикулярное белое вещество. Отек вокруг опухоли выраженный. Внутренняя структура часто неоднородная за счет кальцификации (примерно четверть случаев). Контрастное усиление хорошее. Карциномы ярче на Т2-взвешенных томограммах и выраженно неоднородны.

Центральная нейроцитома составляет 0,25-0,5% от опухолей мозга и относится к нейрогально-глиальным опухолям. Имеет градацию II. Прогноз благоприятный.

В 3 желудочке типично располагается и гигантоклеточная опухоль. Гигантоклеточная астроцитома служит одним из характерных проявлений туберозного склероза, заболевания из группы факоматозов. Кроме того, это типичное место коллоидной кисты 3 желудочка, относящейся к аномалиям развития, и требующей дифференциальной диагностики с внутрижелудочковыми опухолями. В отличие от коллоидной кисты она неоднородной структуры при МРТ и КТ за счет кальцинатов.

В 4 желудочке у взрослых изредка встречаются папилломы сосудистого сплетения. Там же могут быть расположены эпидермоидные и дермоидные кисты. Метастазы и гемангиобластомы локализуются изначально в стволе мозга или полушариях мозжечка, но могут распространяться на 4 желудочек. Опухоли 4 желудочка оптимально обследуются методом МРТ, так как он, в отличие от КТ, не дает артефактов. Все опухоли хорошо контрастируются. У детей опухоли 4 желудочка встречаются гораздо чаще, чем у взрослых. Это астроцитомы (чаще пилоцитарная), медуллобластомы и эпендимомы. Детские стволовые опухоли также могут расти в сторону 4 желудочка.

Медуллобластома относится к примитивным нейроэктодермальным опухолям. Она составляет 15-20% от всех опухолей мозга у детей и свыше трети опухолей задней черепной ямки в этой возрастной группе. Примерно в 75% случаев медуллобластома обнаруживается у детей первых 10 лет жизни. Соотношение полов М:Ж как 2-4:1. Опухоль злокачественная, быстро растет по средней линии вдоль червя мозжечка обтурируя IV желудочек и вызывая окклюзионную гидроцефалию. Спускаясь вниз, опухоль может проходить через большое затылочное отверстие в большую цистерну. Медуллобластома метастазирует по ликворным путям и в 5% случаев гематогенно в лимфоузлы, кости и печень. Клинические проявления состоят из тошноты, рвоты, диплопии, атаксии. При МРТ обычно выявляется однородное образование по средней линии в нижних отделах мозжечка, гипоинтенсивное на Т1-взвешенных томограммах. На Т2-взвешенных МРТ она, как правило, гиперинтенсивна, хотя встречаются исключения. Внутренняя структура опухоли обычно однородная, Кальцификаты, зоны некроза и кисты наблюдаются в 10-15% случаев. Контрастирование хорошее, однородное. Гидроцефалия имеется почти у всех больных. Часто встречаются лептоменингеальные метастазы.

Астроцитома мозжечка обычно доброкачественная (градация I) пилоцитарного подтипа. Пик частоты приходится на возраст 5-9 лет. Диффузный фибриллярный подтип встречается заметно реже, обычно у подростков. Он отличается инфильтративным ростом и неблагоприятным прогнозом. Первичным источником астроцитомы является червь мозжечка. Опухоль располагается по средней линии, но может и прорастать в полушарие мозжечка. Лишь 10% опухолей чисто солидные, остальные имеют кистозный некротический центр или почти целиком состоят из кисты с опухолевой тканью внутри ее стенки. Клинические проявления состоят в слабости, атаксии и треморе.

При МРТ опухоль гипоинтенсивна на Т1-взвешенных МРТ и гиперинтенсивна на Т2-взвешенных МРТ. Отличить кистозный компонент от солидного бывает очень затруднительно, так как киста содержит много белка. Помогает контрастирование, при котором солидная часть усиливается. Узел может быть округлым или плоским. Стенки кисты не контрастируются. В отличие от кисты стенки некротической полости контрастируются. Часто наблюдается окклюзионная гидроцефалия.

Эпендимома составляет 9-16% от опухолей ЦНС у детей, причем 60-70% из них локализуется инфратенториально. У детей эпендимома чаще возникает до 5 лет. Редко встречается эмбриональный вариант – эпендимобластома, очень злокачественная опухоль. Степень дифференцировки эпендимом может быть различной, чаще наблюдается доброкачественный подтип. Располагаясь изначально внутри IV желудочка, она имеет тенденцию к вростанию в ствол, переходу на спинной мозг или, реже, к прорастанию через отверстия Люшка в мостомозжечковый угол. Клинические проявления состоят из тошноты, рвоты, атаксии, диплопии, и выпадения функции черепных нервов.

При МРТ эпендимома почти неотличима от медуллобластомы или астроцитомы. Обычно она негомогенна за счет микрокровоизлияний, кальцификации, мелких кист и сосудов. КТ помогает подтвердить наличие кальцинатов (свыше 40% случаев), которые заметно реже встречаются при медуллобластоме. Кистозный компонент встречается в 20% случаев. В ряде случаев помогает симптом “растаявшего воска”: опухоль как бы стекает вдоль краев IV желудочка, охватывая ствол и не вызывая заметного масс-эффекта. В 90% случаев опухоль хорошо контрастируется.

При МРТ в СПб дифференциальную диагностику опухолей задней черепной ямки у детей мы проводим с сосудистой мальформацией, абсцессом, эпидермоидом и дермоидом. Эти опухоли и другие образования лучше видны в высоких полях, несколько хуже в низкопольных открытых МРТ. Обследование детей МРТ СПб дает возможность в специализированных детских учреждениях, что предпочтительнее.

Опухоль сосудистого сплетения является редкой опухолью, возникающей из клеток сосудистого сплетения, сосудистой структуры внутри желудочков головного мозга. Опухоли хориоидного сплетения делятся на два типа — папилломы и карциномы. Вместе эти поражения составляют менее 1% от всех опухолей мозга у детей. Поскольку эти опухоли растут в желудочковой системе, они часто мешают ликворообращению, что приводит к гидроцефалии.

Папиллома сосудистого сплетения составляет 60-70%, как правило, присутствует уже с первого года жизни и имеет доброкачественную природу. Она не распространяется за пределы желудочковой системы или головного мозга.

Карцинома сосудистого сплетения является злокачественной опухолью, которая имеет потенциал распространиться по всей желудочковой системе, а также в головной мозг. Карцинома сосудистого сплетения чаще встречается у пациентов с синдромом Ли-Фраумени. Этот синдром является результатом наследственной генетической мутации.

Опухоль сосудистого сплетения, симптомы:

Симптомы варьируются в зависимости от размера и расположения опухоли. Опухоль может блокировать нормальный отток спинномозговой жидкости, в результате чего образуется повышенное давление на мозг (гидроцефалия) и расширение черепа. Это может вызывать следующие симптомы:

• головные боли (как правило, после пробуждения утром)
• тошнота и рвота (часто хуже утром и улучшение в течение дня)
• вялость и раздражительность
• проблемы с кормлением или ходьбой
• увеличенние родничка у детей раннего возраста

Эти симптомы могут напоминать другие, более общие медицинские проблемы.

Диагностика:

Первым шагом перед назначением лечения является постановка точного и полного диагноза. В дополнение к истории болезни, физическому и неврологическому обследованию (проверка рефлексов, мышечной силы, движения глаз и рта, пробы на координацию и др.), врач может назначить:

• магнитно-резонансную томографию (МРТ)
• анализ спинномозговой жидкости (спинномозговая пункция)

Для детей, эти процедуры выполняются безопасно под наркозом.

Диагностика опухоли головного мозга также включает в себя постановку и классификацию подтипа опухоли. Это необходимо для определения вариантов лечения и прогноза. Важно знать распространилась ли опухоль, и если да, то как далеко.

Существуют три основных типа опухоли сосудистого сплетения: папиллома, атипичная папиллома и карцинома:

Папилломы хориоидного сплетения и атипичные папилломы хориоидного сплетения растут медленнее (доброкачественные), являются гораздо более распространенными, и составляет от 80 до 90 процентов опухолей сосудистого сплетения. Они редко распространяются на другие части головного мозга и спинного мозга.

Карцинома сосудистого сплетения растeт более агрессивно (злокачественная), с большей вероятностью распространения (метастазирования). Этот тип является менее распространенным, и составляет от 10 до 20 процентов всех опухолей сосудистого сплетения.

Лечение:

Папилломa сосудистого сплетения очень хорошо поддается хирургическому лечению.

У пациентов с карциномой сосудистого сплетения часто требуется дополнительные более агрессивные методы лечения, такие как химиотерапия и / или лучевая терапия после операции.

Лечением опухоли сосудистого сплетения занимается мультидисциплинарная команда, состоящая из нейрохирургов, нейро-онкологов и радиационных онкологов.

Врачи будут определять конкретный курс лечения на основе нескольких факторов, в том числе:

• возраст ребенка, общее состояние здоровья и история болезни
• тип, расположение и размер опухоли
• степень прогрессирования болезни
• реакция ребенка на определенные лекарства или процедуры

Хирургия: агрессивная хирургическая резекция является наиболее эффективной терапией опухолей сосудистого сплетения. От 85 до 100% детей с папилломой сосудистого сплетения полностью излечиваются после нейрохирургического вмешательства. Для пациентов с карциномой сосудистого сплетения очень важно удалить как можно больше опухоли, насколько это возможно, но дополнительное лечение, как правило, лучевая и химиотерапия, могут быть необходимы, чтобы улучшить результат лечения, когда опухоль невозможно полностью удалить.

Химиотерапия: агрессивная химиотерапия улучшает исход лечения у пациентов с неполной резекций опухоли. Ребенок может получать химиотерапию: в виде таблеток, внутримышечно (IM), внутривенно (IV) или интратекально с иглой непосредственно в жидкость, окружающую позвоночник

Облучение: лучевая терапия может быть эффективным средством для лечения карциномы сосудистого сплетения. Однако, высокие дозы могут быть токсичными для развивающегося мозга детей младшего возраста. Терапия часто резервируется для пациентов, у которых опухоли рецидивируют после первоначального лечения, или для пациентов с метастазами, которые не реагируют на химиотерапию.

Все лечебные процедуры должны проводиться в специализированных центрах, где есть опытные нейрохирурги, работающие в наиболее технологически продвинутых отделениях, где могут обеспечить самые обширные хирургические возможности при сохранении нормальной ткани мозга.

Долгосрочный прогноз после лечения значительно варьируется в зависимости от патологического диагноза, распространилась ли опухоль и может ли она быть полностью удалена хирургическим путем.