Опухоль плотная с капсулой

Опухоли. Патологические образования, развившиеся без видимых причин путем размножения клеток. Отличаются полиморфизмом строения и обособленностью роста. Истинные опухоли имеют ряд особенностей, отличающих их от сходных по внешним признакам образований. Так, их следует отличать от припухлостей, которые являются симптомом таких заболеваний, как киста, зоб и др., бывают также при гематомах, водянках, различных воспалительных процессах и травмах.

Реактивная припухлость тканей, организма после устранения причин исчезает. Начавшееся же развитие опухоли всегда продолжается, как бы выходя из-под регулирующего действия организма, так как обладает "автономностью" роста.

Опухолевые качества могут возникать в клетках любых тканей организма, способных к размножению. Став опухолевой, исходная клетка передает новые свойства своим прямым клеточным потомкам, которые становятся похожими на нее по своим морфологическим и химическим признакам, проявлением ряда закономерностей.

По особенностям роста и клинического течения выделяют доброкачественные и злокачественные образования.

Доброкачественные опухоли растут медленно, окружены капсулой, не прорастают, а раздвигают соседние ткани и органы. В зависимости от локализации такая опухоль в одних случаях может существовать в течение всей жизни больного, не причиняя ему особого вреда. В других случаях при своем росте она оказывает давление на близлежащий орган, вызывает его атрофию, сдавливая сосуды и нервы. Доброкачественная опухоль не дает метастазов и после ее радикального удаления наступает излечение (не рецидивирует).

Злокачественные опухоли отличаются быстрым инфильтрирующим ростом, они не отграничены от соседних тканей капсулой и, прорастая, разрушают их.

Клетки злокачественных образований, врастая в лимфатические и кровеносные сосуды, могут отрываться и током жидкости (кровь, лимфа) переноситься в другие органы, вызывая развитие новых опухолей - метастазов. Рост раковой опухоли в организме изменяет обмен веществ, вызывая ухудшение общего состояния, резкое истощение и дистрофию. Начало ее развития часто протекает бессимптомно, что приводит к позднему обращению больных и запаздыванию диагноза. Инфильтрирующая способность к распространению создает трудности при установлении границ поражения, что вызывает необходимость удалять во время операции не только опухоль, но и окружающие здоровые ткани, в которых могут быть раковые клетки. Однако и после этого на том же самом месте может вновь возникнуть рецидив. Разделение опухолей на доброкачественные и злокачественные условно и допустимо только при клинической оценке заболевания, так как доброкачественные, но расположенные вблизи жизненно важных органов и нарушающие их функцию, могут привести к смерти больного (опухоли мозга, средостения и др.).

Обследование больного с подозрением на опухоль должно ответить прежде всего на следующие вопросы:

Ответы на эти вопросы получают после подробного выяснения жалоб, истории развития заболевания и клинических, эндоскопических, рентгенологических, патофизиологических и других специальных методов обследования.

Симптомы и течение. Доброкачественные опухоли обычно не вызывают жалоб и нередко обнаруживаются случайно, на внутренних органах они проявляются только симптомами механического нарушения их деятельности. Общее состояние больного, как правило, не страдает. При обследовании поверхностно расположенного образования обращает на себя внимание округлость его формы или дольчатость строения. Опухоль подвижна, не спаяна с окружающими тканями, консистенция ее может быть различна, регионарные лимфатические узлы не увеличены, пальпация безболезненна.

Нередко больные со злокачественным новообразованием жалуются на нарушение общего состояния: потерю обычного тонуса в работе, апатию, отсутствие аппетита, тошноту по утрам, похудание и др. К этому могут присоединиться и более локальные признаки - наличие хронического заболевания желудка, прямой кишки, появление уплотнения в молочной железе и др. Сначала эти явления могут не сопровождаться болями, но затем, когда опухоль начинает прорастать в нервные стволы, появляются боли, принимающие все более и более мучительный характер. Раковая опухоль растет быстро. Вещества для питания клеток поступают из всего организма, вызывая их недостаток в других тканях и органах. Кроме того, несмотря на большое количество кровеносных сосудов в раковой опухоли, их неполноценность часто приводит к нарушению питания в отдельных ее участках и их распаду. Продукты некроза всасываются в организм, приводят к интоксикации, прогрессирующему исхуданию, истощению, кахексии.

Распознавание. В анамнезе обращают внимание на хронические заболевания, профессию больного, вредные привычки. После общего осмотра больного устанавливают ощупыванием величину опухоли (если она доступна), ее характер, консистенцию и отношение к окружающим тканям. Определяют наличие изъязвлений, отдаленных метастазов, увеличение регионарных лимфатических узлов.

При обследовании полых органов (кишечника, желчного, мочевого пузыря и т. д.) широко применяется эндоскопия, которая производится эндофиброскопами с оптической системой и освещением. Она дает возможность не только осмотра подозрительного участка органа, но и взятия кусочка для гистологическою исследования. Биопсия (иссечение) с последующим микроскопическим исследованием - очень ценный метод онкологической диагностики. При заболевании внутренних органов, когда, несмотря на все примененные методы исследования, диагноз заболевания остается неясным, а подозрение на опухолевый процесс не снято, прибегают к диагностической операции (чревосечение, торакотомия и др.) для определения характера или степени распространения процесса.

Профилактика. В настоящее время установлено, что часть опухолей развивается па почве разнообразных длительных воспалительных и других заболеваний органов. Например, при хроническом анацидном гастрите, хронической каллезной язве и полипах желудка со временем может развиться рак желудка. Хронические бронхиты и длительные рецидивирующие интерстициальные пневмонии предшествуют раку легкого. Длительно незаживающие трещины и язвы, увеличивающиеся пигментные пятна, растущие бородавки, папилломы и гиперкератозы предшествуют раку кожи. Все это позволило создать учение о предопухолевых, предраковых заболеваниях, обнаружение и лечение которых является основой профилактики рака.

Лечение доброкачественной опухоли оперативное: иссечение вместе с капсулой с последующим гистологическим исследованием. При небольших и поверхностно расположенных, не беспокоящих больного, возможно выжидание. Абсолютными показаниями к ее удалению являются:

Злокачественные опухоли подлежат немедленному радикальному оперативному лечению.

Операция состоит в полном или частичном иссечении ткани или органа вместе с развившейся опухолью и клетчатки с регионарными лимфатическими узлами. Однако возможность выполнить такую радикальную операцию представляется только у больных с 1 и II стадиями развития процесса, реже у больных с III стадией из-за наличия отдаленных метастазов и прорастания их в жизненно важные органы.

В последние годы оперативный метод широко комбинируется с рентгенo- и радиевым облучением, с гормонотерапией. Стали применять химические и биологические способы лечения.

Совет специалиста по су-джок: опухоли можно лечить механическим массажом зон соответствия пораженному органу. Допускается также прогревание зоны соответствия.

Совет специалиста по риодораку: склонность к образованию опухолей, как правило, возникает в результате дисбаланса меридианов левой и правой сторон тела. Помимо лечения самой опухоли, необходимо восстановить этот баланс, чтобы исключить рецидивы.

Причины опухолей мягких тканей

Причины их до конца не выяснены и сегодня. Известны некоторые провоцирующие факторы развития опухоли мягких тканей. Это может быть:

неблагополучная наследственность (например, туберозный склероз вызывает саркому);
химические канцерогены любого происхождения;
не исключены и генные нарушения;
присутствие в организме вирусов герпеса и ВИЧ;
ионизирующее излучение, сниженный иммунитет;
травмы мягких тканей (они больше чем в половине случаев приводят к онкологии);
наличие рубцовой ткани;
патологии костей могут предшествовать опухолям;
некоторые заболевания, например болезнь Реклингаузена.

Часто доброкачественные опухоли могут озлокачествляться. По статистическим данным, злокачественные опухоли мягких тканей в общей онкопатологии занимают около 1 %. Половых и возрастных деградаций нет, но чаще всего данные новообразования возникают после 25 лет. А после 80 лет этот показатель уже превышает 8 %. Излюбленная локализация – нижние конечности, шея, живот и пр.

Классификация

Систематизация опухолей мягких тканей очень сложная, с учетом самых разных показателей. В статье она представлена самыми простыми делениями. Виды опухолей мягких тканей можно разделить на мезенхимальные (опухоли внутренних органов - саркомы, лейомиомы) и опухоли ПНС. Вид зависит от этиологии возникновения новообразования.

На практике ВОЗ применяется классификация - опухоли мягких тканей разделены по виду тканей:

из фиброзной ткани;
жировой;
мышечных;
сосудистых;
синовиальных и серозных оболочек, клеток периферической нервной системы (ПНС);
хрящевой ткани.

Все опухоли объединены в 4 большие подразделения: доброкачественные, злокачественные, или пограничные, локально агрессивные и редко метастазирующие. Доброкачественные опухоли мягких тканей не имеют клеточного атипизма, метастазов не дают и редко рецидивируют. Злокачественные имеют совершенно противоположные свойства, приводя к смерти больного. Пограничные опухоли (локально агрессивные) рецидивируют без метастазов; редко метастазирующие проявляют себя с этой стороны меньше, чем в 2 % случаев.

По метастазам опухоли оцениваются количественно:

1 балл - 0-9 метастазов;
2 балла - 10-19;
3 балла - более 20 метастазов.

Доброкачественные опухоли мягких тканей

Липома ‒ в основе жировая ткань, локализуется в участках тела с наличием липидной ткани. Пальпируется как безболезненная припухлость мягко-эластичной консистенции, может расти несколько лет.
Ангиолипома – формируется на кровеносных сосудах, чаще диагностируется у детей. Локализована в глубине мышц. Если не доставляет беспокойств, рекомендовано только наблюдение.
Гемангиома ‒ очень частая опухоль сосудов. Больше распространена у детей. Если нет проявлений, лечения не нужно.
Фиброма и фиброматоз ‒ состоит из фиброзной ткани. Яркими представителями являются фибромы и фибробластомы. Фибромы содержат клетки зрелой соединительной волокнистой ткани; фибробластомы в основе содержат коллагеновые волокна. Они образуют т. н. фиброматоз, среди которого чаще других встречается такая опухоль мягких тканей шеи, как фиброматоз шеи. Данная опухоль возникает у новорожденных на грудинно-ключично-сосцевидной мышце в виде плотного зерна до 20 мм в величину. Фиброматоз очень агрессивен и может прорастать в соседние мышцы. Поэтому требуется обязательное удаление.
Нейрофиброма и нейрофиброматоз ‒ формируется из клеток нервной ткани в оболочке нерва или вокруг него. Патология наследственная, при росте может пережать спинной мозг, тогда появляется неврологическая симптоматика. Склонна к перерождению.
Пигментный нодулярный синовит ‒ опухоль из синовиальной ткани (выстилает внутреннюю поверхность суставов). Нередко выходит за пределы сустава и приводит к дегенерации окружающих тканей, что требует оперативного лечения. Частая локализация – колено и тазобедренный сустав. Развивается после 40 лет.

Доброкачественные опухоли мышечной ткани

Доброкачественный характер имеют следующие опухоли:

Лейомиома – опухоль гладких мышц. Не имеет возрастных ограничений и носит множественный характер. Имеет тенденцию к перерождению.
Рабдомиома – опухоль поперечно-полосатых мышц на ногах, спине, шее. По структуре в виде узелка или инфильтрата.

В целом симптоматика доброкачественных образований очень скудна, проявления могут возникнуть только при росте опухоли со сдавливанием нервного ствола или сосуда.

Злокачественные опухоли мягких тканей

Почти все они относятся к саркомам, которые занимают 1 % среди всех онкологий. Самый распространенный возраст появления – 20-50 лет. Саркома развивается из клеток соединительной ткани, которая еще находится в стадии развития и является незрелой. Это может быть хрящевая, мышечная, жировая, сосудистая ткань и пр. Иначе говоря, саркома может возникать практические везде и строгой привязанности к одному органу не имеет. На разрезе саркома напоминает рыбье мясо розовато-белого цвета. Она более агрессивна, чем рак, и ей присущи:

инфильтрирующий рост в соседние ткани;
после удаления у половины больных она рецидивирует;
рано дает метастазы (в легкие чаще всего), только при саркоме брюшной полости – в печень;
имеет взрывной рост, по числу летальности стоит на 2-м месте.

Виды сарком мягких тканей и их проявления

Липосаркома – возникает везде, где есть ткань с содержанием большого количества жира, чаще всего на бедре. Четких границ не имеет, пальпируется легко. Рост медленный, метастазы дает редко.

Рабдомиосаркома, или РМС – опухоль, поражающая поперечно-полосатую мышечную ткань. Чаще поражает мужчин после 40 лет. Опухоль в виде плотного неподвижного узла находится в середине мышц, боли не вызывает, пальпируется. Излюбленная локализация – шея, голова, таз и ноги.

Лейомиосаркома – опухоль, поражающая гладкую мышечную ткань. Возникает редко, обычно в матке. Считается немой опухолью и проявляет себя только на поздних стадиях. Обнаруживается случайно при других исследованиях.

Гемангиосаркома – опухоль кровеносных сосудов. Локализуется в глубине мышц, мягкая по структуре, безболезненная. К ним относятся саркома Капоши, гемангиоперицитома и гемангиоэндотелиома. Наиболее известна саркома Капоши (формируется из незрелых сосудистых клеток при воздействии вируса герпеса 8-го типа; характерна для СПИДа).

Лимфангиосаркома – формируется из лимфососудов.

Фибросаркома – возникает из соединительной ткани, локализуется часто в мышцах ног и туловища. При пальпации относительно подвижна, имеет вид бугра круглой или овальной формы. Может расти до больших размеров. Чаще возникает у женщин.

Синовиальная саркома – может диагностироваться в любом возрасте. Болезненна при пальпации, ввиду плохой всасываемости мембраны в суставе легко скапливается гной или кровь. Если внутри опухоли имеется киста, она эластична при прощупывании. Если же в ней есть соли кальция, она твердая.

Саркомы из нервной ткани – нейрогенные саркомы, невриномы, симпатобластомы и пр. Поскольку речь идет о нервной ткани, у половины больных формирование опухоли сопровождается болями и неврологической симптоматикой. Рост опухолей медленный, излюбленное место появления – голень и бедро. Данная опухоль редкая, возникает у мужчин среднего возраста. Опухоль обычно крупнобугристая, в капсуле; иногда может состоять из нескольких узлов, расположенных по ходу нервного ствола. Пальпаторно она определяется как "мягко-эластичной консистенции", но с четкими границами, может содержать известковые включения и тогда становится твердой. Боль и другие симптомы бывают редко. При близком соседстве с кожей может прорастать в нее, с костью – прорастать и туда. Метастазы бывают редко, в основном в легкие. Рецидивы бывают часто. Резюмируя сказанное, следует напомнить: в большинстве своем опухоли имеют эластичную или твердую консистенцию. Если же обнаруживаются участки размягчения, они говорят о распаде опухоли.

Пограничные опухоли

По своему поведению они напоминают доброкачественные образования, но вдруг по неясным причинам начинают метастазировать:

Выбухающая дерматофибросаркома – опухоль в виде крупного узла над кожей. Растет очень медленно. При ее удалении у половины больных дает рецидивы, метастазов не бывает.
Атипичная фиброксантома – может возникать при избытке УФО у пожилых пациентов. Локализована на открытых местах тела. По виду напоминает четко ограниченный узел, который может покрываться язвами. Может метастазировать.

Клиническая картина

Злокачественные опухоли мягких тканей на начальных этапах растут незаметно, себя не проявляя. У 70 % больных они обнаруживаются при других исследованиях случайно и становятся единственным симптомом. Если образование соседствует с крупным нервным стволом, сформировалось из оболочек чувствительного нерва или прорастает в кость, характерен симптом боли. Чаще опухоль имеет ограниченную подвижность в поперечном смещении, выглядит одиночным узлом. Она не прорастает в нервные стволы, а сдвигает их в сторону. При прорастании в кость становится неподвижной.

Кожа над опухолью мягких тканей уже в поздних стадиях становится багрово-синюшной, отечной, прорастает в окружающие ткани. Поверхность может изъязвляться. Подкожные вены расширяются в виде подкожной сетки. Имеется локальная гипертермия. Кроме того, заболевание уже не ограничивается местной клиникой, присоединяются общие симптомы интоксикации в виде кахексии, лихорадки, слабости всего организма.

Метастазирование по кровеносным сосудам – гематогенное, в 80 % случаев происходит в легкие. Среди доброкачественных опухолей мягких тканей неясного гистогенеза можно назвать миксому, которая характеризуется неправильной формой, содержит желеобразное вещество и чаще всего локализована в камере сердца. Поэтому ее называют еще полостной опухолью. У 80 % больных она возникает в левом предсердии. Такие опухоли инвазивны, т. е. быстро прорастают в соседние ткани. Обычно требуется ее удаление и проведение при необходимости пластики.

Диагностика

Диагностика опухолей мягких тканей достаточно сложна из-за скудности клинических проявлений. При подозрении на саркому обследование должно начинаться с биопсии. Это важный момент исследования, поскольку в последующем биопсия даст полную информацию о характере патологии.

Рентген целесообразен и информативен только при плотных опухолях. Он может показать зависимость опухоли от соседних костей скелета.

Если имеется локализация образования на ногах, брюшной полости – значение приобретает артериальная ангиография. Она дает возможность точного определения расположения опухоли, выявляет сеть неососудов, расположенных беспорядочно. Ангиография нужна и для выбора вида операции.

МРТ и КТ покажут распространенность патологии, что определяет ход лечения. УЗИ опухоли мягких тканей используют в качестве средства первичной диагностики или для подтверждения предварительного диагноза. УЗИ мягких тканей широко используется и незаменимо для проведения диффдиагностики.

Лечение опухолей

Лечение опухоли мягких тканей базируется на 3-х основных способах – это радикальная операция, радио- и химиотерапия в качестве дополняющих. Тогда такое лечение будет комбинированным и более эффективным. Но основным остается операция.

Современные методы удаления доброкачественных опухолей

Сегодня применяют 3 способа удаления доброкачественных опухолей мягких тканей:

посредством скальпеля;
CO2-лазер;
радиоволновой метод.

Скальпель используют только при высокодифференцированных опухолях, которые имеют лучший прогноз в плане выздоровления.

СО2-лазер – при удалении опухолей мягких тканей доброкачественного характера дает возможность удалять их качественно и современно. Лазерное лечение имеет массу преимуществ перед другими методами и дает гораздо лучшие эстетические результаты. Кроме того, имеет точную направленность, при которой не повреждаются соседние окружающие ткани. Метод бескровный, сокращен период реабилитации, не бывает осложнений. Возможно удаление труднодоступных опухолей.

При радиоволновом методе (на аппарате "Сургитрон") разрез мягких тканей осуществляется воздействием волн высокой частоты. Данный метод не дает боли. "Сургитроном" можно удалить фибромы и любые другие доброкачественные опухоли на груди, руках, шее.

Основным методом лечения всех злокачественных опухолей является хирургический. Оперативное удаление опухолей мягких тканей проводят 2-мя методами: широким иссечением или ампутацией конечности. Иссечение применяют при средних и малых размерах опухолей, сохранивших подвижность и расположенных на небольшой глубине. Кроме того, не должно быть прорастания их в сосуды, кость и нервы. Рецидивы после иссечения составляют не меньше 30 %, они удваивают риск смерти больного.

Показания к ампутации:

нет возможности широкого иссечения;
иссечение возможно, но сохраненная конечность работать не будет из-за нарушения иннервации и кровообращения;
другие операции не дали результата;
проводимые до этого паллиативные ампутации привели к нестерпимым болям, зловонию из-за распада тканей.

Ампутацию конечности производят выше уровня опухоли.

Лучевая терапия как способ монолечения при саркоме не дает никаких результатов. Поэтому ее используют как дополнение перед и после операции. До операции она влияет на образование таким образом, что оно уменьшается в размерах и его легче оперировать. Также она может помочь неоперабельную опухоль сделать операбельной (70 % случаев дают положительный эффект при таком подходе). Применение ее после операции уменьшает возможность рецидивов. Это же самое можно сказать и о химиотерапии – использование комбинированного метода наиболее эффективно.

Прогноз на 5-летнюю выживаемость при саркомах имеет очень низкий процент ввиду их повышенной агрессивности. Многое зависит от стадии, вида опухоли, возраста больного и общего статуса организма.

Самый плохой прогноз имеет синовиальная саркома, выживаемость при данном заболевании составляет не более 35 %. Остальные опухоли при ранней диагностике, успешности операции и адекватного периода восстановления имеют больше возможности на 5-летнее выживание.

Среди аденоидно-кистозных карцином (АКК) больших слюнных желез (СЖ) доля АКК околоушной СЖ составляет 71,3%. Процесс развивается в одной из околоушных СЖ причем частота поражения левой и правой околоушных слюнных желез примерно одинаковая. В левой околоушной СЖ опухоль диагностирована у 47,4% пациентов, в правой — у 52,6%. Опухоль чаще развивается у женщин, чем у мужчин.

Среди пациентов женщин было 60 (62%), мужчин — 37 (38%). Соотношение мужчин и женщин - 1:1,6. У 26 (43,3%) из 60 больных женщин опухоль выявлена слева, у 34 (56,7%) — справа. У мужчин правая и левая околоушные СЖ одинаково часто служили местом развития опухоли. Из 37 пациентов опухоль слева была у 19 (51,3%) мужчин, справа — у 18(48,7%).

Статистика

По материалам нашей клиники, АКК регистрируется в возрастном диапазоне от 15 до 70 лет, что не противоречит данным других авторов.

По возрастным группам больные распределились следующим образом: 10-19 лет — 3 чел., 20-29 лет — 10, 30-39 лет — 21,40-49 лет — 17, 50-59 лет — 25, 60-69 лет — 19, 70-79 лет — 2 чел. Преимущественно опухоль возникает в возрасте от 30 до 69 лет (84,5%), наиболее уязвимы возрастные группы 30-39 лет (21,6%) и 50-59 лет (25,8%). От 1 5 до 19 лет заболели 3 (3,1 %) пациента, а старше 70 лет — 2 (2,1 %) пациента. Средний возраст заболевших — 46,3 года.

Определенная разница в возрастной структуре заболеваемости прослеживается у мужчин и женщин. Среди женщин пациенты распределились по всем возрастным группам. Все пациенты с 1 5 до 19 лет (3 чел.) и старше 70 лет (2 чел.) были женщины. Одинаковое число пациентов находилось в возрастных группах 20-29 лет (7 чел.), 30-39 лет (7 чел.), 40-49 лет (8 чел.). Больше всего пациентов находились в возрасте 50-59 лет (19 чел.) и 60-69 лет (14 чел.) — 51,7%. Средний возраст заболевших женщин — 47,8 лет. Среди наших пациентов мужчины были в возрасте от 29 до 65 лет.

Наименьшее число больных было в возрастных группах 20-29 лет (3 чел.), 50-59 лет (6 чел.) и 60-69 лет (5 чел.). Преимущественно пациенты распределились в возрастных группах 30-39 лет (14 чел.) и 40-49 лет (9 чел.), составив вместе наибольший процент заболевших мужчин — 23 (62,2%) из 37 человек. Средний возраст пациентов-мужчин — 31 год. Таким образом, заболеваемость аденоидно-кистозной карциномой более выражена среди женщин старшего возраста, чем среди мужчин.

Аденоидно-кистозной карциноме присущ сравнительно медленный темп роста, о чем свидетельствует длительность анамнеза до обращения пациента к врачу. Так, в течение первых 6 мес. от появления первых клинических симптомов к врачу обратились 17(1 7,5%) из 97 пациентов, в сроки от 6 мес. до 1 года — также 1 7,5%, от 1 года до 2 лет — 14(14,4%), от 2 до 3 лет — 13(1 3,4%), от 3 до 5 лет -12 (1 2,4%), в течение последующих 5-10 лет - 20 чел. (20,6%).

Четверо (4,2%) пациентов обратились последовательно через 16, 20 и 30 лет от начала клинических проявлений заболевания. Таким образом, 35% пациентов обратились в течение первого года, 27,8% — в течение последующих 2 лет, составив 62,8% всех пациентов обратившихся к врачу за первые 3 года заболевания. 37,2% пациентов обратились к врачу лишь через 5-10 лет, а некоторые — через 16-30 лет от появления первых клинических признаков заболевания.

Морфология

Изучение морфологической структуры выявило три варианта строения опухолей, имеющих свои клинические особенности и своеобразное течение опухолевого процесса Из 97 пациентов 70 (72,2%) имели криброзный вариант гистологического строения опухоли, 16 (16,5%) — солидный вариант, 11 (11,3%) — смешанный вариант.

Для криброзного типа АКК характерен медленный темп роста опухоли. В течение первого года к врачу обратились 17 (24,3%) чел., в период от 1 года до 3 лет — 19 (27,1 %), от 3 до 5 лет — 10 (14,3%), от 5 до 10 лет — 20 (28,6%), от 10 до 30 лет — 4 (5,7%) чел. Таким образом, почти у половины пациентов (48,6%) опухоль без лечения существовала от 3 до 30 лет, в среднем — 5,5 лет.

Рис. 7.34. Аденоидно-кистозная карцинома, локализующаяся в позадичелюстной области. Опухоль в виде узла размером 0,7 см, смещаемого, с гладкой поверхностью: а — вид слева; б — вид справа

Клиническая картина

В течение 13 лет у больной П., 33 года, в левой околоушной слюнной железе, под мочкой ушной раковины, существовала опухоль 0,5 см в диаметре, смещаемая, безболезненная. Пациентка неоднократно обращалась в районную поликлинику, однако лечение не проводилось, поскольку рост опухоли отсутствовал. На фоне наступившей беременности темп роста новообразования изменился; в течение последующих 3 лет опухоль достигла размеров 4,5 х 4 х 4 см, отмечено ограничение ее смещаемости.

Функция лицевого нерва сохранена регионарные лимфатические узлы не увеличены (рис. 7.35). Произведена операция. Опухоль — в плотной капсуле, студенистого вида, с кистозными полостями, желтовато-красного цвета с оттенками бурого. Микроскопическое исследование: криброзный вариант аденоидно-кистозной карциномы, развившейся на фоне смешанной опухоли.

Рис. 7.35. Аденоидно-кистозная карцинома левой околоушной слюнной железы. На фоне беременности отмечен быстрый рост, ограничение смещаемости опухоли. Функция лицевого нерва сохранена: а — вид анфас; б — вид в профиль

Наличие опухоли в качестве единственного симптома криброзного варианта аденоидно-кистозного рака зарегистрировано в 71,4% случаев. В 7,1 % случаев в клинической картине на первый план выходит болевой симптом. Интенсивность болей нарастает, отмечается иррадиация по ходу ветвей лицевого нерва. Опухоль в железе выявляется позднее, в течение года после появления болей. Такая симптоматика характерна для опухоли, локализующейся в глубокой части околоушной СЖ. Несмотря на интимную связь с лицевым нервом, опухоль нерв не прорастает. Функция нерва не страдает. Наше клиническое наблюдение демонстрирует сложность диагностики в таких случаях.

В 19,1 % случаев боль возникает синхронно с появлением опухоли. Клиническое течение обычно протекает по следующему сценарию. В течение многих лет (20 и более) в околоушной СЖ чаще под мочкой ушной раковины, наблюдается медленно увеличивающийся узелок с постоянными болезненными ощущениями в нем колющего характера, усиливающимися при пальпации. Функция лицевого нерва не нарушается. За 20 лет существования опухоль достигает размеров 4,5 х 2,5 х 2,0 см, имеет вид бугристого, плотного, ограниченно смещаемого, не спаянного с кожей, четко отграниченного от окружающей ткани новообразования серо-желтого цвета с дополнительными узлами опухоли до 1,8 см в диаметре у одного из полюсов железы. Во всех узлах обнаруживается картина криброзного варианта аденоидно-кистозного рака, что свидетельствует о множественности опухолевых зачатков.

В 2,4% наблюдений симптомы нарастают последовательно в связи с ростом опухоли и увеличением ее размеров. Первоначально появляется опухоль, которая существует на протяжении многих лет, затем, по мере роста опухоли, в ней возникают болевые ощущения. Следующим симптомом, который возникает в клинической картине данного варианта карциномы, является паралич мимических мышц на стороне поражения. Он развивается в результате вовлечения лицевого нерва в опухолевый процесс путем непосредственного его прорастания по мере дальнейшего увеличения опухоли. Такую клиническую картину мы наблюдали только у одного пациента (2,7%) среди первичных АКК криброзного типа через 16,5 лет от начала заболевания; через 5 мес. зарегистрирован летальный исход.

Ошибочная трактовка клинических проявлений не позволила поставить своевременно диагноз АКК у 13,3% пациентов. Наличие длительно существующей опухоли небольших размеров без признаков роста и болевые ощущения в ней были расценены как проявление слюннокаменной болезни. В ряде случаев опухолевый процесс был расценен как проявление паротита и артрозо-артрита височно-нижнечелюстного сустава.

Рис. 7.36. Аденоидно-кистозная карцинома правой околоушной слюнной железы с распространением на капсулу височно-нижнечелюстного сустава

О медленном темпе роста опухоли свидетельствуют размеры новообразования, которые за 5-летний период существования последнего составили 2,8 х 2,2 х 1,7 см, а за период от 4 мес. до 20-30 лет — в среднем 3,1 х 2,6 х 2,3 см. Чаще всего опухоль представлена одним узлом (76%) с гладкой поверхностью (см. рис. 7.34), в 24% случаев имеет многоузловой характер, поверхность опухоли бугристая (рис. 7.37). В 83,3% случаев консистенция опухоли плотноэластическая, в 16,7%
мягкоэластическая.

Рис. 7.37. Аденоидно-кистозная карцинома криброзного варианта строения. Опухоль имеет многоузловой характер

На клинические проявления существенное влияние оказывает локализация опухоли в околоушной СЖ. Так, опухоли, локализующиеся в поверхностной части железы (64%) значительно раньше обращают на себя внимание, как пациента, так и специалистов, к которым впервые обращается больной. В 30% случаев опухоль локализуется в задненижнем крае околоушной слюнной железы и диагностируется значительно позже. Локализация опухоли в глоточном отростке выявлена у 6% пациентов.

У 2,9% пациентов с криброзным типом строения аденоидно-кистозной карциномы локализовалась в добавочной доле околоушной СЖ Клиническое течение опухолевого процесса характеризовалось сравнительно коротким анамнезом заболевания до обращения больного к врачу (от 2 до 2,5 лет). Опухоль становилась клинически заметной, достигнув размеров 1 х 0,8 х 1 см, что и послужило причиной обращения к врачу. Обычно новообразование располагается в толще щеки, у переднего края околоушной СЖ, имеет эластическую консистенцию, безболезненное, не спаянное с кожей, при небольших размерах хорошо смещаемое. С увеличением размеров опухоли подвижность ее ограничивается, опухоль может фиксироваться к скуловой кости, вызывая заметную деформацию щеки на стороне поражения (рис. 7.38).

Функция лицевого нерва не нарушается. Однако при больших размерах опухоли мы наблюдали распространение ее в зону расположения глазничной ветви лицевого нерва, но функция нерва при этом не страдала. Морфологическая картина характеризовалась разрастанием в слюнной железе железистых и криброзных структур среди белесоватого цвета гиалинизированной ткани. Опухоль со средними размерами 4 х 2,5 х 1 см не имела капсулы и четкого отграничения от окружающей ткани СЖ.

Рис. 7.38. Аденоидно-кистозная карцинома добавочной доли правой околоушной слюнной железы. Деформация щеки. Угол рта приподнят

На длительность долечебного периода влияет наличие капсулы опухоли. Результаты морфологических исследований показали, что в 52,4% случаев опухоль не имела капсулы, в 28,6% капсула присутствовала (в 16,6% капсула была плотная, в 12% — тонкая), в 19% случаев капсула присутствовала частично. Наличие капсулы у опухоли способствует длительному долечебному периоду (от 5 до 16 лет и более), отсутствие таковой сокращает долечебный период до 2 лет.

Локализация опухоли под лицевым нервом и его ветвями способствует ранней инфильтрации жевательной, крыловидных мышц, распространению опухоли на височно-нижнечелюстной сустав, под основание черепа. Однако паралича мимических мышц при криброзном варианте АКК мы не наблюдали.

Наличие капсулы опухоли подтверждает мнение о развитии АКК на фоне плеоморфной аденомы, базальноклеточной аденомы. Изучение длительности течения опухолевого процесса среди умерших пациентов свидетельствует о том, что продолжительность жизни составила от 4,5 до 18 лет, в среднем 14,5 лет от проявления первых клинических признаков заболевания.

Читайте также: