Опухоль мягких тканей височной области

Развитие хирургии височной кости (ВК) началось и продолжалось благодаря технологическим достижениям в лечении воспалительных заболеваний среднего уха и сосцевидного отростка. Антибиотики и микрохирургия, а также удивительные события в нейроангиографии и визуализации потрясающе расширили возможности нейроотологии.

Тем не менее опухоли височной кости могут вызывать значительные проблемы даже при использовании самых современных методов. Являясь частью основания черепа, височная кость относительно недоступна. Кроме того, отдаленные заболевания височной кости обычно проявляются поздно. Глубокие карманы височной кости являются типичными локализациями для развития заболеваний, проявляющихся только если процесс достигает среднего уха.

Эмбриология височной кости сложна, и отражает вклад всех зародышевых листков. Следовательно, возможно появление разнообразных типов опухолевых клеток, как доброкачественных, так и злокачественных. Зачастую каждая разновидность опухоли может быть уникальной и весьма редкой, опровергая традиционные клинические представления о диагностике и/или лечении. Современные хирургические протоколы лечения доброкачественных поражений, особенно гломусных опухолей, направлены на полное удаление опухоли с целью максимального улучшения качества жизни после операции путем минимизации косметических и неврологических дефектов.

Подход к лечению доброкачественных поражений создавался в содружестве с нейрохирургами, челюстно-лицевыми хирургами, специалистами по пластической хирургии и нейрорадиологами; тем не менее, злокачественные новообразования височной кости продолжают оставаться сложной проблемой. Пациенты по-прежнему умирают при прогрессировании заболевания, с невыносимой болью, неврологическими нарушениями, и всеми признаками истощения, столь характерного для терминальной стадии рака головы и шеи.

В височной кости выделяют четыре части — pars petrosa (каменистая часть), pars squamosa (чешуйчатая часть), сосцевидный отросток и барабанная часть. Все это составляет нижнебоковую основу черепа и почти полностью сформировано в момент рождения, развитие полностью завершается к трем годам. Помимо костной структуры височная кость содержит почти все ткани: эпителиальную, нервную, эпидермальную, сосудистую, хрящевую и железистую. В височной кости может возникнуть почти любой тип опухоли.

На нижне-боковой поверхности находятся костная и хрящевая части наружного слухового прохода. Лимфооток от ушной раковины и наружного слухового прохода осуществляется в околоушные и пре- и позадиушные лимфатические узлы. Венозный отток идет во внутреннюю яремную вену.

Передняя поверхность входит в состав дна средней черепной ямки. Кпереди височная кость граничит со слуховой трубой, внутренней сонной артерией и каменистой бороздой с сигмовидным синусом. В верхушке пирамиды находится коленчатый ганглий, особая эмбриологическая структура, являющаяся типичным местом развития множества опухолей.

Носоглотка имеет важные анатомические взаимосвязи с височной костью. С заднемедиальной стороны расположена каменистая часть внутреннего слухового прохода с его содержимым. Кпереди находится суставная ямка, полуканал напрягающей барабанную перепонку мышцы и канал внутренней сонной артерии. Подвисочная ямка располагается далее кпереди. Луковица яремной вены объединяет внутреннюю яремную вену и сигмовидный синус и синус расположен в pars venosa каменисто-затылочной щели. Кпереди от луковицы находится pars nervosa, в которой проходят IX, X и XI черепно-мозговые нервы. Рядом с луковицей имеется сонно-яремная пластинка, отделяющая ее от внутренней сонной артерии.

Пневматизированные пространства височной кости являются магистралью для распространения опухоли, варьируя в зависимости от степени и протяженности пневматизации. Барабанная перепонка служит преградой к распространению патологического процесса из наружного слухового прохода. Кость лабиринта относительно устойчива к распространению опухоли и служит временным барьером. Наряду с нервно-сосудистыми структурами, отверстие Гушке (Huschke), неполное закрытие барабанного кольца (дефект развития нижней стенки костной части наружного слухового прохода) может способствовать внутричерепному распространению опухоли, в околоушное пространство, в подвисочную ямку и наоборот.

В дополнение к упомянутому ранее основному околоушному лимфатическому дренажу, который играет важную роль в заболеваниях наружного слухового прохода, лимфоотток осуществляется верхними шейными, глубокими яремными, позадиушными и глубокими задними лимфатическими сосудами. Хотя у внутреннего уха нет известного лимфатического дренажа, лимфоотток из системы среднего уха, сосцевидного отростка, и евстахиевой трубы осуществляется в глубокие яремные и заглоточные узлы. Значение лимфатической системы в опухолях височной кости и их лечении малоизучено.

При всем многообразии видов опухолей височной кости, каждый из них встречается редко; фактически, встречаемость некоторых опухолей височной кости мала для полноценного описания.

Для классификации доброкачественных опухолей височной кости служит анатомическая схема:

I. Доброкачественные опухоли наружного слухового прохода:
1. Остеома
2. Экзостоз
3. Фиброзная дисплазия
4. Лангергансоклеточный гистиоцитоз (ранее—гистиоцитоз X)
5. Папиллома
6. Периневральная опухоль
7. Параганглиома
8. Гемангиома

II. Доброкачественные опухоли среднего уха:
1. Аденома
2. Менингиома
3. Хордома
4. Параганглиома
5. Гемангиоперицитома
6. Шваннома

III. Доброкачественные опухоли внутреннего уха/верхушки пирамиды:
1. Параганглиома
2. Липома
3. Шваннома
4. Гемангиома
5. Гемангиоперицитома
6. Холестериновая киста верхушки пирамиды (прежнее название — гранулема)
7. Опухоль эндолимфатического мешка

Наряду с акустической невриномой, гломусная опухоль является наиболее часто встречающейся опухолью в практике современных отонейрохирургов. К счастью, рак височной кости встречается редко.

В целом доброкачественные опухоли височной кости развиваются медленно и постепенно, с минимальными жалобами до тех пор, пока опухоль не начнет прогрессировать. Динамика этих поражений может быть настолько медленной, что неврологическая симптоматика компенсируется, и поэтому может быть не замечена пациентом. В конечном счете эти поражения приводят к поражению черепно-мозговых нервов, что вызывает тугоухость, вестибулярную дисфункцию, нарушение глотания, дисфагию с нарушением функции языка, парез лицевого нерва и офтальмологические нарушения. Доброкачественные опухоли в области яремного отверстия могут также вызвать иррадиирующую оталгию, дисфагию, лицевые или головные боли.

Доброкачественные опухоли височной кости концептуально хорошо представлены гломусными опухолями, диагностика и лечение которых применимы к более редким поражениям.

В любом случае пациентам с оталгией, кровавыми или слизисто-гнойными выделениями из уха, длительно текущим наружным отитом, с поражением/грануляциями в наружном слуховом проходе или прогрессирующим поражением черепно-мозговых нервов, особенно в пожилом возрасте и с длительным анамнезом хронического среднего отита, должна выполняться срочная биопсия. Мы рассматриваем злокачественные новообразования здесь только для дифференциации их от доброкачественных опухолей.

Тактика как при доброкачественных, так и злокачественных заболеваниях зависит от их типа и распространенности. Сложные решения используются только в случае осложнений. Полное удаление опухоли имеет первостепенное значение и, если это возможно, должно быть выполнено достаточно гибко, с разумным сохранением жизненно важных структур. Когда это считается невозможным, тактика реконструкции дефектов черепа и черепно-мозговых нервов должна быть тщательно спланирована еще до операции. Далее за обсуждением конкретных опухолей следует изложение концепции лечения при доброкачественных поражениях на примере гломусных опухолей.

Причины опухолей мягких тканей

Причины их до конца не выяснены и сегодня. Известны некоторые провоцирующие факторы развития опухоли мягких тканей. Это может быть:

• неблагополучная наследственность (например, туберозный склероз вызывает саркому);
• химические канцерогены любого происхождения;
• не исключены и генные нарушения;
• присутствие в организме вирусов герпеса и ВИЧ;
• ионизирующее излучение, сниженный иммунитет;
• травмы мягких тканей (они больше чем в половине случаев приводят к онкологии);
• наличие рубцовой ткани;
• патологии костей могут предшествовать опухолям;
• некоторые заболевания, например болезнь Реклингаузена.

Часто доброкачественные опухоли могут озлокачествляться. По статистическим данным, злокачественные опухоли мягких тканей в общей онкопатологии занимают около 1 %. Половых и возрастных деградаций нет, но чаще всего данные новообразования возникают после 25 лет. А после 80 лет этот показатель уже превышает 8 %. Излюбленная локализация – нижние конечности, шея, живот и пр.

Классификация

Систематизация опухолей мягких тканей очень сложная, с учетом самых разных показателей. В статье она представлена самыми простыми делениями. Виды опухолей мягких тканей можно разделить на мезенхимальные (опухоли внутренних органов - саркомы, лейомиомы) и опухоли ПНС. Вид зависит от этиологии возникновения новообразования.

На практике ВОЗ применяется классификация - опухоли мягких тканей разделены по виду тканей:

• из фиброзной ткани;
• жировой;
• мышечных;
• сосудистых;
• синовиальных и серозных оболочек, клеток периферической нервной системы (ПНС);
• хрящевой ткани.

Все опухоли объединены в 4 большие подразделения: доброкачественные, злокачественные, или пограничные, локально агрессивные и редко метастазирующие. Доброкачественные опухоли мягких тканей не имеют клеточного атипизма, метастазов не дают и редко рецидивируют. Злокачественные имеют совершенно противоположные свойства, приводя к смерти больного. Пограничные опухоли (локально агрессивные) рецидивируют без метастазов; редко метастазирующие проявляют себя с этой стороны меньше, чем в 2 % случаев.

По метастазам опухоли оцениваются количественно:

• 1 балл - 0-9 метастазов;
• 2 балла - 10-19;
• 3 балла - более 20 метастазов.

Доброкачественные опухоли мягких тканей

1. Липома ‒ в основе жировая ткань, локализуется в участках тела с наличием липидной ткани. Пальпируется как безболезненная припухлость мягко-эластичной консистенции, может расти несколько лет.
2. Ангиолипома – формируется на кровеносных сосудах, чаще диагностируется у детей. Локализована в глубине мышц. Если не доставляет беспокойств, рекомендовано только наблюдение.
3. Гемангиома ‒ очень частая опухоль сосудов. Больше распространена у детей. Если нет проявлений, лечения не нужно.
4. Фиброма и фиброматоз ‒ состоит из фиброзной ткани. Яркими представителями являются фибромы и фибробластомы. Фибромы содержат клетки зрелой соединительной волокнистой ткани; фибробластомы в основе содержат коллагеновые волокна. Они образуют т. н. фиброматоз, среди которого чаще других встречается такая опухоль мягких тканей шеи, как фиброматоз шеи. Данная опухоль возникает у новорожденных на грудинно-ключично-сосцевидной мышце в виде плотного зерна до 20 мм в величину. Фиброматоз очень агрессивен и может прорастать в соседние мышцы. Поэтому требуется обязательное удаление.
5. Нейрофиброма и нейрофиброматоз ‒ формируется из клеток нервной ткани в оболочке нерва или вокруг него. Патология наследственная, при росте может пережать спинной мозг, тогда появляется неврологическая симптоматика. Склонна к перерождению.
6. Пигментный нодулярный синовит ‒ опухоль из синовиальной ткани (выстилает внутреннюю поверхность суставов). Нередко выходит за пределы сустава и приводит к дегенерации окружающих тканей, что требует оперативного лечения. Частая локализация – колено и тазобедренный сустав. Развивается после 40 лет.

Доброкачественные опухоли мышечной ткани

Доброкачественный характер имеют следующие опухоли:

1. Лейомиома – опухоль гладких мышц. Не имеет возрастных ограничений и носит множественный характер. Имеет тенденцию к перерождению.
2. Рабдомиома – опухоль поперечно-полосатых мышц на ногах, спине, шее. По структуре в виде узелка или инфильтрата.

В целом симптоматика доброкачественных образований очень скудна, проявления могут возникнуть только при росте опухоли со сдавливанием нервного ствола или сосуда.

Злокачественные опухоли мягких тканей

Почти все они относятся к саркомам, которые занимают 1 % среди всех онкологий. Самый распространенный возраст появления – 20-50 лет. Саркома развивается из клеток соединительной ткани, которая еще находится в стадии развития и является незрелой. Это может быть хрящевая, мышечная, жировая, сосудистая ткань и пр. Иначе говоря, саркома может возникать практические везде и строгой привязанности к одному органу не имеет. На разрезе саркома напоминает рыбье мясо розовато-белого цвета. Она более агрессивна, чем рак, и ей присущи:

• инфильтрирующий рост в соседние ткани;
• после удаления у половины больных она рецидивирует;
• рано дает метастазы (в легкие чаще всего), только при саркоме брюшной полости – в печень;
• имеет взрывной рост, по числу летальности стоит на 2-м месте.

Виды сарком мягких тканей и их проявления

Липосаркома – возникает везде, где есть ткань с содержанием большого количества жира, чаще всего на бедре. Четких границ не имеет, пальпируется легко. Рост медленный, метастазы дает редко.

Рабдомиосаркома, или РМС – опухоль, поражающая поперечно-полосатую мышечную ткань. Чаще поражает мужчин после 40 лет. Опухоль в виде плотного неподвижного узла находится в середине мышц, боли не вызывает, пальпируется. Излюбленная локализация – шея, голова, таз и ноги.

Лейомиосаркома – опухоль, поражающая гладкую мышечную ткань. Возникает редко, обычно в матке. Считается немой опухолью и проявляет себя только на поздних стадиях. Обнаруживается случайно при других исследованиях.

Гемангиосаркома – опухоль кровеносных сосудов. Локализуется в глубине мышц, мягкая по структуре, безболезненная. К ним относятся саркома Капоши, гемангиоперицитома и гемангиоэндотелиома. Наиболее известна саркома Капоши (формируется из незрелых сосудистых клеток при воздействии вируса герпеса 8-го типа; характерна для СПИДа).

Лимфангиосаркома – формируется из лимфососудов.

Фибросаркома – возникает из соединительной ткани, локализуется часто в мышцах ног и туловища. При пальпации относительно подвижна, имеет вид бугра круглой или овальной формы. Может расти до больших размеров. Чаще возникает у женщин.

Синовиальная саркома – может диагностироваться в любом возрасте. Болезненна при пальпации, ввиду плохой всасываемости мембраны в суставе легко скапливается гной или кровь. Если внутри опухоли имеется киста, она эластична при прощупывании. Если же в ней есть соли кальция, она твердая.

Саркомы из нервной ткани – нейрогенные саркомы, невриномы, симпатобластомы и пр. Поскольку речь идет о нервной ткани, у половины больных формирование опухоли сопровождается болями и неврологической симптоматикой. Рост опухолей медленный, излюбленное место появления – голень и бедро. Данная опухоль редкая, возникает у мужчин среднего возраста. Опухоль обычно крупнобугристая, в капсуле; иногда может состоять из нескольких узлов, расположенных по ходу нервного ствола. Пальпаторно она определяется как "мягко-эластичной консистенции", но с четкими границами, может содержать известковые включения и тогда становится твердой. Боль и другие симптомы бывают редко. При близком соседстве с кожей может прорастать в нее, с костью – прорастать и туда. Метастазы бывают редко, в основном в легкие. Рецидивы бывают часто. Резюмируя сказанное, следует напомнить: в большинстве своем опухоли имеют эластичную или твердую консистенцию. Если же обнаруживаются участки размягчения, они говорят о распаде опухоли.

Пограничные опухоли

По своему поведению они напоминают доброкачественные образования, но вдруг по неясным причинам начинают метастазировать:

1. Выбухающая дерматофибросаркома – опухоль в виде крупного узла над кожей. Растет очень медленно. При ее удалении у половины больных дает рецидивы, метастазов не бывает.
2. Атипичная фиброксантома – может возникать при избытке УФО у пожилых пациентов. Локализована на открытых местах тела. По виду напоминает четко ограниченный узел, который может покрываться язвами. Может метастазировать.

Клиническая картина

Злокачественные опухоли мягких тканей на начальных этапах растут незаметно, себя не проявляя. У 70 % больных они обнаруживаются при других исследованиях случайно и становятся единственным симптомом. Если образование соседствует с крупным нервным стволом, сформировалось из оболочек чувствительного нерва или прорастает в кость, характерен симптом боли. Чаще опухоль имеет ограниченную подвижность в поперечном смещении, выглядит одиночным узлом. Она не прорастает в нервные стволы, а сдвигает их в сторону. При прорастании в кость становится неподвижной.

Кожа над опухолью мягких тканей уже в поздних стадиях становится багрово-синюшной, отечной, прорастает в окружающие ткани. Поверхность может изъязвляться. Подкожные вены расширяются в виде подкожной сетки. Имеется локальная гипертермия. Кроме того, заболевание уже не ограничивается местной клиникой, присоединяются общие симптомы интоксикации в виде кахексии, лихорадки, слабости всего организма.

Метастазирование по кровеносным сосудам – гематогенное, в 80 % случаев происходит в легкие. Среди доброкачественных опухолей мягких тканей неясного гистогенеза можно назвать миксому, которая характеризуется неправильной формой, содержит желеобразное вещество и чаще всего локализована в камере сердца. Поэтому ее называют еще полостной опухолью. У 80 % больных она возникает в левом предсердии. Такие опухоли инвазивны, т. е. быстро прорастают в соседние ткани. Обычно требуется ее удаление и проведение при необходимости пластики.

Диагностика

Диагностика опухолей мягких тканей достаточно сложна из-за скудности клинических проявлений. При подозрении на саркому обследование должно начинаться с биопсии. Это важный момент исследования, поскольку в последующем биопсия даст полную информацию о характере патологии.

Рентген целесообразен и информативен только при плотных опухолях. Он может показать зависимость опухоли от соседних костей скелета.

Если имеется локализация образования на ногах, брюшной полости – значение приобретает артериальная ангиография. Она дает возможность точного определения расположения опухоли, выявляет сеть неососудов, расположенных беспорядочно. Ангиография нужна и для выбора вида операции.

МРТ и КТ покажут распространенность патологии, что определяет ход лечения. УЗИ опухоли мягких тканей используют в качестве средства первичной диагностики или для подтверждения предварительного диагноза. УЗИ мягких тканей широко используется и незаменимо для проведения диффдиагностики.

Лечение опухолей

Лечение опухоли мягких тканей базируется на 3-х основных способах – это радикальная операция, радио- и химиотерапия в качестве дополняющих. Тогда такое лечение будет комбинированным и более эффективным. Но основным остается операция.

Современные методы удаления доброкачественных опухолей

Сегодня применяют 3 способа удаления доброкачественных опухолей мягких тканей:

• посредством скальпеля;
• CO2-лазер;
• радиоволновой метод.

Скальпель используют только при высокодифференцированных опухолях, которые имеют лучший прогноз в плане выздоровления.

СО2-лазер – при удалении опухолей мягких тканей доброкачественного характера дает возможность удалять их качественно и современно. Лазерное лечение имеет массу преимуществ перед другими методами и дает гораздо лучшие эстетические результаты. Кроме того, имеет точную направленность, при которой не повреждаются соседние окружающие ткани. Метод бескровный, сокращен период реабилитации, не бывает осложнений. Возможно удаление труднодоступных опухолей.

При радиоволновом методе (на аппарате "Сургитрон") разрез мягких тканей осуществляется воздействием волн высокой частоты. Данный метод не дает боли. "Сургитроном" можно удалить фибромы и любые другие доброкачественные опухоли на груди, руках, шее.

Основным методом лечения всех злокачественных опухолей является хирургический. Оперативное удаление опухолей мягких тканей проводят 2-мя методами: широким иссечением или ампутацией конечности. Иссечение применяют при средних и малых размерах опухолей, сохранивших подвижность и расположенных на небольшой глубине. Кроме того, не должно быть прорастания их в сосуды, кость и нервы. Рецидивы после иссечения составляют не меньше 30 %, они удваивают риск смерти больного.

Показания к ампутации:

• нет возможности широкого иссечения;
• иссечение возможно, но сохраненная конечность работать не будет из-за нарушения иннервации и кровообращения;
• другие операции не дали результата;
• проводимые до этого паллиативные ампутации привели к нестерпимым болям, зловонию из-за распада тканей.

Ампутацию конечности производят выше уровня опухоли.

Лучевая терапия как способ монолечения при саркоме не дает никаких результатов. Поэтому ее используют как дополнение перед и после операции. До операции она влияет на образование таким образом, что оно уменьшается в размерах и его легче оперировать. Также она может помочь неоперабельную опухоль сделать операбельной (70 % случаев дают положительный эффект при таком подходе). Применение ее после операции уменьшает возможность рецидивов. Это же самое можно сказать и о химиотерапии – использование комбинированного метода наиболее эффективно.

Прогноз на 5-летнюю выживаемость при саркомах имеет очень низкий процент ввиду их повышенной агрессивности. Многое зависит от стадии, вида опухоли, возраста больного и общего статуса организма.

Самый плохой прогноз имеет синовиальная саркома, выживаемость при данном заболевании составляет не более 35 %. Остальные опухоли при ранней диагностике, успешности операции и адекватного периода восстановления имеют больше возможности на 5-летнее выживание.

Онкологические заболевания

Общее описание

Опухолью височной части мозга называют патологическое разрастание собственных клеток организма. Если новообразование растет медленно и не дает метастазов, то это доброкачественная опухоль. Если ее вовремя удалить хирургическим путем, то опасности для жизни и здоровья пациента нет.

В запущенных случаях доброкачественные опухоли увеличиваются в размерах и начинают сдавливать окружающие ткани, что может привести к развитию целого ряда тяжелых осложнений.

Злокачественные новообразования характеризуются довольно быстрым ростом и склонностью давать метастазы в близлежащие и отдаленные органы. Рак мозга с трудом поддается лечению, прогноз неблагоприятный.

Причины

Точные причины образования опухолей неизвестны, но есть ряд факторов, которые могут спровоцировать их развитие. К таким факторам относят:

• наследственная предрасположенность, генетические аномалии;
• плохая экология;
• травмы головы;
• длительное воздействие больших доз ионизирующего излучения;
• различные нарушения метаболизма;
• некоторые вирусные заболевания;
• гормональные сбои;
• нарушение внутриутробного развития — это одна из основных причин образования опухолей у детей.

Симптомы опухоли височной доли головного мозга

При поражении височной доли мозга отмечаются такие симптомы, как нарушение зрения, галлюцинации. Из-за нарушения поля зрения пациент видит лишь часть изображения (левую или правую).

Кроме этого возникают проблемы с восприятием речи и с памятью, появляются эпилептические припадки. Если новообразование расположено на границе височной и теменной области, то основными симптомами являются нарушение речи, счета и письма, которые возникают в комплексе.

Диагностика

Диагноз ставят на основе данных анамнеза, клинической картины, лабораторных и инструментальных обследований. Основными инструментальными методами диагностики являются:

1. Исследование глазного дна. Выявляют поражение зрительного нерва, повышение внутричерепного давления.
2. Радиоизотопное сканирование. Диагностируют новообразования, которые обладают способностью накапливать радиоактивные вещества (метастазы, глиомы, менингиомы).
3. Рентгенография костей черепа. Обнаруживают изменения строения костей черепа, вызванные опухолью.
4. Ангиография, КТ, МРТ.

Лечение

Основными методами лечения являются:

1. Хирургическое вмешательство. Используется чаще всего. Если опухоль доброкачественная и имеет четкие границы, то после ее удаления наступает полное выздоровление пациента. Раковую опухоль мозга можно вырезать только, если болезнь была диагностирована на ранней стадии, опухоль не проросла в окружающие ткани и не дала метастазов.
2. Химиотерапия. Назначается после операции по удалению раковой опухоли мозга либо используется в качестве самостоятельной методики, если опухоль неоперабельная.
3. Лучевая терапия. Назначается для профилактики рецидивов после удаления опухоли.
4. Симптоматическая и поддерживающая терапия. Включает в себя прием анальгетиков, микроэлементов, витаминов, гепатопротекторов, противорвотных препаратов.
5. Паллиативное лечение. Проводится на последних стадиях рака для облегчения общего состояния пациента и максимального продления его жизни.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Мужчины							Женщины
Возраст, лет	0-1	1-3	3-14	14-25	25-40	40-60	60 +	0-1	1-3	3-14	14-25	25-40	40-60	60 +
Кол-во заболевших	0.1	1.1	2.2	2.83	2.83	4.9	11.3	0.1	1.1	2.03	2.16	2.16	5.93	8.04

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

• 1. Электроэнцефалография
• 2. Компьютерная томография (КТ)
• 3. Магнитно-резонансная томография (МРТ)
• 4. Рентгенография

• При опухолях височной локализации ЭЭГ-диагностика с указанием очага патологической электрической активности в височной области наиболее точна (до 90%). Как правило, при этом наблюдается очаговая бета-активность.

  РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
  Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)

  Общая информация

  
  Протокол "Доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования мягких тканей челюстно-лицевой области у детей"

  Код по МКБ-10:

  D37.0 - доброкачественное образование губы и полости рта;

  D23.0-D23.4 - доброкачественное образование кожи лица;

  D10.0-D10.3 - доброкачественное образование полости рта;

  D11 - доброкачественное образование больших слюнных желез;

  D17.0 - доброкачественное образование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки головы, лица и шеи;

  D18.0 - гемангиомы любой локализации;

  D18.1 - лимфангиомы любой локализации.

  
  

  
  

  Классификация

  Классификация опухолей мягких тканей у детей (Л.В. Харьков, 2005)

  Истинные опухоли

  Опухолеподобные новобразования

  доброкачественные

  злокачественные

  Периферическая нервная ткань

  Фиброма (мягкая, твердая).

  Фиброматоз десен. Банальный эпулид.

  Системная ангиопатия Рандлю-Ослера-Вебера, болезнь Стреджа-Вебера и др.

  Злокачественная невринома (шваннома)

  Диагностика

  
  Жалобы и анамнез
  Жалобы родителей - на наличие у ребенка увеличивающегося безболезненного образования, деформацию лица или отдельного органа, косметический дефект. При локализации образования в полости рта, возможно нарушение приема пищи.
  Из анамнеза: патология чаще носит врожденный характер, но проявления не всегда возможны в первые годы жизни ребенка. Одни опухоли развиваются скоротечно, другие медленно (годами) увеличиваются в размерах, что играет немаловажную роль в диагностике доброкачественных опухолей и опухолеподобных образований мягких тканей челюстно-лицевой области у детей.

  
  Физикальное обследование: доброкачественные опухоли развиваются, как правило, безболезненно, и привлекают к себе внимание, когда имеется косметический дефект на лице или имеется деформация пораженного органа. Важнейшей и характерной группой опухолей, которые развиваются у детей, являются врожденные, то есть, с которыми ребенок появляется на свет, или те, которые проявляются в первые месяцы и годы жизни.

  Быстрый рост таких опухолей приводит к значительному увеличению их размеров, из-за давления опухолевой ткани происходит атрофия или деформация близлежащих тканей, отрицательно влияющих на рост и развитие последних. Локализация опухолей в области жизненно важных органов может значительно затруднять дыхание, глотание, жевание, открывание рта и другие функции, что может привести к нежелательным последствиям.

  Особого внимания заслуживают гемангиомы, которые составляют 87,7% среди доброкачественных опухолей мягких тканей лица.

  
  Гемангиома - это сосудистая опухоль кожных покровов и слизистых оболочек. Как правило, гемангиомы относятся к доброкачественным сосудистым образованиям; у детей они встречаются достаточно часто, составляя половину среди всех опухолей мягких тканей. У 95% больных гемангиомы имеют врожденный характер.

  
  Течение гемангиом довольно сложный процесс и требует постоянного внимания, особенно у маленьких детей, так как небольшая по размерам сосудистая опухоль за относительно короткий срок может превратиться в обширную опухоль, лечение которой может оказаться весьма проблематичным.

  
  По строению гемангиомы челюстно-лицевой области делят таким образом:

  1. Капиллярные или простые (плоские и гипертрофические) - находятся на поверхности кожи.

  2. Кавернозные - располагаются под кожей.

  3. Ветвистые - образуют сплетения крупных вен и артерий.

  4. Комбинированные - имеют подкожную и кожную части.

  5. Смешанные - состоят из различных тканей.

  
  Капиллярные гемангиомы имеют красный или малиновый цвет, располагаются поверхностно, четко отграничены, поражают кожу и несколько миллиметров подкожного жирового слоя, растут преимущественно в стороны. Поверхность гемангиом гладкая, реже - неровная, иногда - несколько выступающая над кожей. При надавливании гемангиомы бледнеют, но затем снова восстанавливают свой цвет.

  
  Кавернозные гемангиомы располагаются под кожей в виде ограниченного узловатого образования, мягко-эластической консистенции и состоят из разного размера полостей-каверн, наполненных кровью. При надавливании гемангиома спадается и бледнеет (вследствие оттока крови), при плаче, крике и кашле ребенка увеличивается и напрягается (эректильный симптом возникает вследствие притока крови). При кавернозных гемангиомах кожи обычно четко выявляется симптом температурной асимметрии - сосудистая опухоль на ощупь горячее окружающих здоровых тканей.

  
  Комбинированные гемангиомы представляют собой сочетание поверхностной и подкожной гемангиом (простая и кавернозная). Проявляются клинически в зависимости от комбинирования и преобладания той или иной части сосудистой опухоли.

  
  Смешанные гемангиомы состоят из опухолевых клеток, исходящих из сосудов и других тканей (ангиофиброма, гемлимфангиома, ангионеврома и др.). Внешний вид, цвет и консистенция определяются входящими в состав сосудистой опухоли тканями.

  
  Лимфангиомы - опухоль из дизэмбриогенетического происхождения, развивающаяся из лимфатических сосудов. По строению различают: капиллярные, кистозные и поликистозные. Это безболезненная, тестообразной консистенции, возвышающаяся над окружающими тканями опухоль. Она напоминает пропитанную жидкостью ткань без четких границ, плавно переходящую в здоровые близлежащие ткани, может давить на подлежащие ткани и служить причиной деформации костей. При кистозных или поликистозных лимфангиомах возможна асимметрия челюстно-лицевой области за счет безболезненного новообразования мягкоэлластической тестообразной консистенции, кожа над ним бледная.

  
  Дифференциальную диагностику проводят с лимфаденитами, боковыми и срединными кистами шеи, дермоидами, эпидермоидами, миомами, липомами, гемангиомами, фибромами, нейрофиброматозом. Для подтверждения диагноза проводят пункцию, при которой получают слегка клейкую светло-желтую или грязно-красную жидкость. Размеры глубоко расположенных лимфангиом могут уточняться с помощью компьютерной томографии.

  
  Несосудистые доброкачественные новообразования
  К ним относятся тератомы, невусы, фиброма, нейрофиброма, рабдомиома, миксома.

  
  Тератомы - врожденные доброкачественные соединительнотканные образования дизонтогенетической природы, наблюдающиеся у детей 1-2 лет, сопровождающиеся деформацией мягких тканей лица. Новообразование мягкоэлластической консистенции, при пальпации безболезненное, ограниченно подвижное за счет спаянности его с надкостницей, обычно округлой или продолговатой формы, покрытое неизмененной кожей. Дифференцируют тератомы с дермоидом, эпидермоидом, мозговой грыжей, атеромой.

  
  Невусы - врожденные пороки, развивающиеся из шванновских клеток оболочек чувствительных нервов. Различают пигментные невусы, депигментированные, глубокие невусы, бородавчатые невусы, мягкие бородавки и плотные, моллюски, сосудистые невусы. Пигментные невусы имеют четкие границы, волосяной покров, охватывают 3-4 анатомические области лица. Излюбленная локализация их - переносица, крылья носа, подглазничная область. Пигментные невусы без оволосения необходимо дифференцировать с меланомой. Последняя в отличие от невуса всегда приобретенная.

  
  Фиброма - это опухоль из зрелой фиброзной соединительной ткани. Она чаще расположена на альвеолярном отростке, имеет плотную консистенцию, округлую форму, широкое основание, ограниченная от окружающих тканей. Растет очень медленно. Эпителий слизистой оболочки над опухолью не ороговевает, поэтому поверхность ее гладкая и розовая, в отличие от папилломы.

  
  Нейрофиброма развивается из оболочек периферических нервов. Клетки опухоли имеют нейроэктодермальное происхождение. Развитие ее в области лица связано с пороком развития тройничного или лицевого нерва. При данной опухоли лицо асимметрично. Чаще опухоль локализуется в области щеки, возле подбородочных отверстий, на виске, языке.

  
  Рабдомиома (син. миобластомиома, зернистоклеточная рабдомиома). В ротовой полости рабдомиома локализуется преимущественно на корне и спинке языка. Имеет плотную консистенцию, отграниченная от окружающих тканей, нередко инкапсилирована, небольших размеров, безболезненная. Дифференцировать рабдомиому следует с фибромой, липомой, лимфангиомой.

  
  Миксома - это опухоль, развивающаяся из соединительной ткани и содержащая много слизи. Пальпаторно определяется опухоль эластической консистенции с гладкой поверхностью, тонкой фиброзной капсулой.

  
  Опухолеподобные новообразования мягких тканей

  
  Приобретенные опухолеподобные новообразования. К ним относятся папиллома, атерома.

  
  Папиллома - доброкачественное опухолеподобное образование, развивается из многослойного плоского эпителия. Локализуется чаще на слизистой оболочке щек, альвеолярного отростка. Опухоль чаще имеет узкую ножку, округлую форму. Слизистая оболочка над папилломой не изменена но имеет шероховатую поверхность.

  
  Атерома - это ретенционная киста сальной железы кожи.

  
  Врожденные опухолеподобные новообразования

  
  Дермоидные и эпидермоидные кисты. Развиваются в участке эмбриональных щелей, борозд и складок эктодермы из дистопированных элементов ее в период эмбрионального развития. Опухоль имеет округлую форму, гладкую поверхность, плотная, безболезненная, медленно увеличивается, больших размеров достигает редко. Кожа над образованием не изменена, свободно берется в складку. Клинически отличить дермоид от эпидермоида трудно.

  
  Кисты и свищи лица шеи. Срединная киста определяется в проекции передней поверхности шеи как опухолеподобное образование округлой формы, с четкими границами, плотноэластической или тестообразной консистенции, которое смещается при глотании вместе с телом подъязычной кости. Срединный свищ шей открывается отверстием незначительных размеров на передней поверхности шеи, выше или ниже проекции подъязычной кости.

  
  Показатели лабораторных исследований не изменяются.

  
  Показание для консультации специалиста: онколога - при подозрении на малигнизацию опухоли или злокачественный характер опухоли. При наличии сопутствующей патологии. Консультация стоматолога, ЛОР-врача, гинеколога - для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов; аллерголога - при проявлениях аллергии; нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога; при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций - инфекциониста.

  
  Перечень основных диагностических мероприятий:

  1. Общий анализ крови (6 параметров).

  2. Общий анализ мочи.

  3. Биохимический анализ крови.

  4. Исследование кала на яйца глист.

  5. Определение времени свертываемости капиллярной крови.

  6. Определение группы крови и резус фактора.

  7. Гистологическое исследование операционного материала.

  8. Консультация врача анестезиолога.

  10. Гистологическая диагностика опухолей и опухолеподобных образований мягких тканей челюстно-лицевой области обязательна. При гемангиомах челюстно-лицевой области гистологическое исследование проводится после оперативного удаления опухоли.

  
  Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

  1. Компьютерная томография опухоли или опухолеподобного образования.

  2. Проведение пункции образования (при необходимости дифференциальной диагностики).

  3. Контрастная рентгено- или томография (при обширных сосудистых опухолях).