Опухоль мягких тканей грудной стенки на кт

а) Определение:
• Метастазы в мягких тканях встречаются редко:
о Рост опухолевых клеток ограничен вариабельной интенсивностью кровотока и продукцией молочной кислоты
• Пути распространения:
о Имплантационный
о Гематогенный
о Лимфогенный
о Ятрогенный

б) Лучевые признаки:

1. Основные особенности метастазов опухоли в мягкие ткани грудной клетки:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Узелок или объемное образование в мягких тканях грудной стенки
• Локализация:
о Мышцы и подкожная жировая клетчатка

2. Рентгенография метастазов опухоли в мягкие ткани грудной клетки:
• Асимметрия мягких тканей грудной стенки


(а) Мужчина 40 лет с меланомой. При КТ с контрастным усилением в правой половине широчайшей мышцы определяется инфильтративное объемное образование, гетерогенно накапливающее контрастное вещество. При биопсии был выявлен метастаз меланомы.
(б) Пациент, страдающий раком легкого. При ФДГ-ПЭТ/КТ в мягких тканях задней грудной стенки визуализируется объемное образование, интенсивно поглощающее ФДГ. При чрескожной биопсии было подтверждено наличие вторичной опухоли.
В большинстве случаев метастазы в мягких тканях характеризуются повышенным уровнем накопления ФДГ.

3. КТ метастазов опухоли в мягкие ткани грудной клетки:
• КТ с контрастным усилением:
о Узелок или объемное образование в мягких тканях грудной стенки:
- В большинстве случаев накапливают контрастное вещество:
Зона в центре может не контрастироваться вследствие некроза
- Могут выявляться кальцификаты
- Уплотнение прилежащей жировой клетчатки
- В опухолевый процесс могут вовлекаться мышцы
о Изолированный узелок, объемное образование или диффузная инфильтрация

4. МРТ метастазов опухоли в мягкие ткани грудной клетки:
• Т1ВИ:
о Гетерогенная интенсивность сигнала
• Т2ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал
• Т1ВИ с контрастным усилением:
о Гомогенный или гетерогенный характер контрастирования
• Основные особенности:
о По сравнению с КТ метод характеризуется большей контрастностью мягких тканей
о Сигнальные характеристики метастазов часто соответствуют таковым у первичных опухолей

5. Методы медицинской радиологии. ПЭТ/КТ:
о Обычно выявляется повышенный уровень накопления ФДГ
о Позволяет обнаруживать скрытые метастазы при первичном исследовании или при повторном


(а) Мужчина 58 лет с саркомой в нижней конечности слева. При МРТ на Т1ВИ в большой грудной мышце слева определяется гиперинтенсивное объемное образование. На Т1ВИ метастазы в мягких тканях часто характеризуются гетерогенной интенсивностью сигнала.
(б) У этого же пациента при МРТ с контрастным усилением на Т1ВИ в режиме FS визуализируются гетерогенный характер контрастирования объемного образования и опухолевая инфильтрация прилежащей мышцы. В большинстве случаев метастазы в мягких тканях интенсивно контрастируются, при этом характер контрастирования может быть гомогенным или гетерогенным.

6. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики
о Для выявления характеристик опухолей:
- КТ с контрастным усилением или МРТ

в) Дифференциальная диагностика:
1. Мягкотканные саркомы:
• Недифференцированная плеоморфная саркома, синовиальная саркома
• Наличие объемного образования в мягких тканях при отсутствии другой первичной злокачественной опухоли
2. Абсцесс:
• Боли, отек, эритема
• Гиподенсная зона в центре и кольцевидный характер контрастирования
3. Гематома:
• Сведения в анамнезе о травме, хирургическом вмешательстве или проведении антикоагулянтной терапии
• Гетерогенная структура, повышенная плотность при КТ
4. Некроз жировой клетчатки:
• Сведения в анамнезе о травме
• Узелок жировой плотности, вокруг которого в мягких тканях визуализируются линейные или неправильной формы кальцификаты
5. Атерома:
• При КТ в подкожной жировой клетчатке выявляется гиподенсный узелок с четким контуром

г) Патоморфология метастазов опухоли в мягкие ткани грудной клетки. Основные особенности:
• Этиология:
о Первичные злокачественные опухоли:
- Имплантационный путь распространения: рак легких и молочных желез, опухоли средостения, злокачественная мезотелиома плевры
- Гематогенный путь распространения: меланома, почечноклеточный рак, рак щитовидной железы
- Лимфогенный путь распространения: рак легких и молочных желез, лимфома
- Ятрогенный путь распространения: диссеминация при биопсии
о Прочие первичные злокачественные опухоли:
- Злокачественные новообразования органов желудочно-кишечного тракта, саркомы
о Обычно выявляются при обширном метастатическом процессе в любом участке тела:
- Лишь в редких случаях являются первым проявлением скрытого первичного очага

д) Клинические аспекты метастазов опухоли в мягкие ткани грудной клетки:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Пальпируемые узелок или объемное образование в грудной стенке:
- Симптомы могут отсутствовать
2. Демографические данные:
• Возраст:
о Широкий диапазон: 20-85 лет
3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• При выявлении прогноз неблагоприятный
• Фактор меньшей выживаемости
• Другие прогностически значимые факторы: гистологический тип, протяженность поражения
4. Лечение:
• Системная химиотерапия
• При наличии симптомов: паллиативная лучевая терапия, резекция, радиочастотная абляция, введение химиотерапевтического препарата внутрь опухоли

е) Диагностические пункты. Следует учитывать:
• При выявлении в грудной стенке узелка или объемного образования у пациентов со злокачественной опухолью следует заподозрить наличие в мягких тканях метастаза

ж) Список литературы:
1. Surov A et al: Muscle metastases: comparison of features in different primary tumours. Cancer Imaging. 14:21, 2014

- Вернуться в оглавление раздела "Лучевая медицина"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 20.2.2019

Причины опухолей мягких тканей

Причины их до конца не выяснены и сегодня. Известны некоторые провоцирующие факторы развития опухоли мягких тканей. Это может быть:

  • неблагополучная наследственность (например, туберозный склероз вызывает саркому);
  • химические канцерогены любого происхождения;
  • не исключены и генные нарушения;
  • присутствие в организме вирусов герпеса и ВИЧ;
  • ионизирующее излучение, сниженный иммунитет;
  • травмы мягких тканей (они больше чем в половине случаев приводят к онкологии);
  • наличие рубцовой ткани;
  • патологии костей могут предшествовать опухолям;
  • некоторые заболевания, например болезнь Реклингаузена.


Часто доброкачественные опухоли могут озлокачествляться. По статистическим данным, злокачественные опухоли мягких тканей в общей онкопатологии занимают около 1 %. Половых и возрастных деградаций нет, но чаще всего данные новообразования возникают после 25 лет. А после 80 лет этот показатель уже превышает 8 %. Излюбленная локализация – нижние конечности, шея, живот и пр.

Классификация

Систематизация опухолей мягких тканей очень сложная, с учетом самых разных показателей. В статье она представлена самыми простыми делениями. Виды опухолей мягких тканей можно разделить на мезенхимальные (опухоли внутренних органов - саркомы, лейомиомы) и опухоли ПНС. Вид зависит от этиологии возникновения новообразования.

На практике ВОЗ применяется классификация - опухоли мягких тканей разделены по виду тканей:

  • из фиброзной ткани;
  • жировой;
  • мышечных;
  • сосудистых;
  • синовиальных и серозных оболочек, клеток периферической нервной системы (ПНС);
  • хрящевой ткани.


Все опухоли объединены в 4 большие подразделения: доброкачественные, злокачественные, или пограничные, локально агрессивные и редко метастазирующие. Доброкачественные опухоли мягких тканей не имеют клеточного атипизма, метастазов не дают и редко рецидивируют. Злокачественные имеют совершенно противоположные свойства, приводя к смерти больного. Пограничные опухоли (локально агрессивные) рецидивируют без метастазов; редко метастазирующие проявляют себя с этой стороны меньше, чем в 2 % случаев.

По метастазам опухоли оцениваются количественно:

  • 1 балл - 0-9 метастазов;
  • 2 балла - 10-19;
  • 3 балла - более 20 метастазов.

Доброкачественные опухоли мягких тканей

  1. Липома ‒ в основе жировая ткань, локализуется в участках тела с наличием липидной ткани. Пальпируется как безболезненная припухлость мягко-эластичной консистенции, может расти несколько лет.
  2. Ангиолипома – формируется на кровеносных сосудах, чаще диагностируется у детей. Локализована в глубине мышц. Если не доставляет беспокойств, рекомендовано только наблюдение.
  3. Гемангиома ‒ очень частая опухоль сосудов. Больше распространена у детей. Если нет проявлений, лечения не нужно.
  4. Фиброма и фиброматоз ‒ состоит из фиброзной ткани. Яркими представителями являются фибромы и фибробластомы. Фибромы содержат клетки зрелой соединительной волокнистой ткани; фибробластомы в основе содержат коллагеновые волокна. Они образуют т. н. фиброматоз, среди которого чаще других встречается такая опухоль мягких тканей шеи, как фиброматоз шеи. Данная опухоль возникает у новорожденных на грудинно-ключично-сосцевидной мышце в виде плотного зерна до 20 мм в величину. Фиброматоз очень агрессивен и может прорастать в соседние мышцы. Поэтому требуется обязательное удаление.
  5. Нейрофиброма и нейрофиброматоз ‒ формируется из клеток нервной ткани в оболочке нерва или вокруг него. Патология наследственная, при росте может пережать спинной мозг, тогда появляется неврологическая симптоматика. Склонна к перерождению.
  6. Пигментный нодулярный синовит ‒ опухоль из синовиальной ткани (выстилает внутреннюю поверхность суставов). Нередко выходит за пределы сустава и приводит к дегенерации окружающих тканей, что требует оперативного лечения. Частая локализация – колено и тазобедренный сустав. Развивается после 40 лет.


Доброкачественные опухоли мышечной ткани

Доброкачественный характер имеют следующие опухоли:

  1. Лейомиома – опухоль гладких мышц. Не имеет возрастных ограничений и носит множественный характер. Имеет тенденцию к перерождению.
  2. Рабдомиома – опухоль поперечно-полосатых мышц на ногах, спине, шее. По структуре в виде узелка или инфильтрата.

В целом симптоматика доброкачественных образований очень скудна, проявления могут возникнуть только при росте опухоли со сдавливанием нервного ствола или сосуда.

Злокачественные опухоли мягких тканей

Почти все они относятся к саркомам, которые занимают 1 % среди всех онкологий. Самый распространенный возраст появления – 20-50 лет. Саркома развивается из клеток соединительной ткани, которая еще находится в стадии развития и является незрелой. Это может быть хрящевая, мышечная, жировая, сосудистая ткань и пр. Иначе говоря, саркома может возникать практические везде и строгой привязанности к одному органу не имеет. На разрезе саркома напоминает рыбье мясо розовато-белого цвета. Она более агрессивна, чем рак, и ей присущи:

  • инфильтрирующий рост в соседние ткани;
  • после удаления у половины больных она рецидивирует;
  • рано дает метастазы (в легкие чаще всего), только при саркоме брюшной полости – в печень;
  • имеет взрывной рост, по числу летальности стоит на 2-м месте.

Виды сарком мягких тканей и их проявления

Липосаркома – возникает везде, где есть ткань с содержанием большого количества жира, чаще всего на бедре. Четких границ не имеет, пальпируется легко. Рост медленный, метастазы дает редко.

Рабдомиосаркома, или РМС – опухоль, поражающая поперечно-полосатую мышечную ткань. Чаще поражает мужчин после 40 лет. Опухоль в виде плотного неподвижного узла находится в середине мышц, боли не вызывает, пальпируется. Излюбленная локализация – шея, голова, таз и ноги.

Лейомиосаркома – опухоль, поражающая гладкую мышечную ткань. Возникает редко, обычно в матке. Считается немой опухолью и проявляет себя только на поздних стадиях. Обнаруживается случайно при других исследованиях.

Гемангиосаркома – опухоль кровеносных сосудов. Локализуется в глубине мышц, мягкая по структуре, безболезненная. К ним относятся саркома Капоши, гемангиоперицитома и гемангиоэндотелиома. Наиболее известна саркома Капоши (формируется из незрелых сосудистых клеток при воздействии вируса герпеса 8-го типа; характерна для СПИДа).

Лимфангиосаркома – формируется из лимфососудов.


Фибросаркома – возникает из соединительной ткани, локализуется часто в мышцах ног и туловища. При пальпации относительно подвижна, имеет вид бугра круглой или овальной формы. Может расти до больших размеров. Чаще возникает у женщин.

Синовиальная саркома – может диагностироваться в любом возрасте. Болезненна при пальпации, ввиду плохой всасываемости мембраны в суставе легко скапливается гной или кровь. Если внутри опухоли имеется киста, она эластична при прощупывании. Если же в ней есть соли кальция, она твердая.

Саркомы из нервной ткани – нейрогенные саркомы, невриномы, симпатобластомы и пр. Поскольку речь идет о нервной ткани, у половины больных формирование опухоли сопровождается болями и неврологической симптоматикой. Рост опухолей медленный, излюбленное место появления – голень и бедро. Данная опухоль редкая, возникает у мужчин среднего возраста. Опухоль обычно крупнобугристая, в капсуле; иногда может состоять из нескольких узлов, расположенных по ходу нервного ствола. Пальпаторно она определяется как "мягко-эластичной консистенции", но с четкими границами, может содержать известковые включения и тогда становится твердой. Боль и другие симптомы бывают редко. При близком соседстве с кожей может прорастать в нее, с костью – прорастать и туда. Метастазы бывают редко, в основном в легкие. Рецидивы бывают часто. Резюмируя сказанное, следует напомнить: в большинстве своем опухоли имеют эластичную или твердую консистенцию. Если же обнаруживаются участки размягчения, они говорят о распаде опухоли.

Пограничные опухоли

По своему поведению они напоминают доброкачественные образования, но вдруг по неясным причинам начинают метастазировать:

  1. Выбухающая дерматофибросаркома – опухоль в виде крупного узла над кожей. Растет очень медленно. При ее удалении у половины больных дает рецидивы, метастазов не бывает.
  2. Атипичная фиброксантома – может возникать при избытке УФО у пожилых пациентов. Локализована на открытых местах тела. По виду напоминает четко ограниченный узел, который может покрываться язвами. Может метастазировать.

Клиническая картина

Злокачественные опухоли мягких тканей на начальных этапах растут незаметно, себя не проявляя. У 70 % больных они обнаруживаются при других исследованиях случайно и становятся единственным симптомом. Если образование соседствует с крупным нервным стволом, сформировалось из оболочек чувствительного нерва или прорастает в кость, характерен симптом боли. Чаще опухоль имеет ограниченную подвижность в поперечном смещении, выглядит одиночным узлом. Она не прорастает в нервные стволы, а сдвигает их в сторону. При прорастании в кость становится неподвижной.

Кожа над опухолью мягких тканей уже в поздних стадиях становится багрово-синюшной, отечной, прорастает в окружающие ткани. Поверхность может изъязвляться. Подкожные вены расширяются в виде подкожной сетки. Имеется локальная гипертермия. Кроме того, заболевание уже не ограничивается местной клиникой, присоединяются общие симптомы интоксикации в виде кахексии, лихорадки, слабости всего организма.

Метастазирование по кровеносным сосудам – гематогенное, в 80 % случаев происходит в легкие. Среди доброкачественных опухолей мягких тканей неясного гистогенеза можно назвать миксому, которая характеризуется неправильной формой, содержит желеобразное вещество и чаще всего локализована в камере сердца. Поэтому ее называют еще полостной опухолью. У 80 % больных она возникает в левом предсердии. Такие опухоли инвазивны, т. е. быстро прорастают в соседние ткани. Обычно требуется ее удаление и проведение при необходимости пластики.

Диагностика

Диагностика опухолей мягких тканей достаточно сложна из-за скудности клинических проявлений. При подозрении на саркому обследование должно начинаться с биопсии. Это важный момент исследования, поскольку в последующем биопсия даст полную информацию о характере патологии.

Рентген целесообразен и информативен только при плотных опухолях. Он может показать зависимость опухоли от соседних костей скелета.


Если имеется локализация образования на ногах, брюшной полости – значение приобретает артериальная ангиография. Она дает возможность точного определения расположения опухоли, выявляет сеть неососудов, расположенных беспорядочно. Ангиография нужна и для выбора вида операции.

МРТ и КТ покажут распространенность патологии, что определяет ход лечения. УЗИ опухоли мягких тканей используют в качестве средства первичной диагностики или для подтверждения предварительного диагноза. УЗИ мягких тканей широко используется и незаменимо для проведения диффдиагностики.

Лечение опухолей

Лечение опухоли мягких тканей базируется на 3-х основных способах – это радикальная операция, радио- и химиотерапия в качестве дополняющих. Тогда такое лечение будет комбинированным и более эффективным. Но основным остается операция.

Современные методы удаления доброкачественных опухолей

Сегодня применяют 3 способа удаления доброкачественных опухолей мягких тканей:

  • посредством скальпеля;
  • CO2-лазер;
  • радиоволновой метод.

Скальпель используют только при высокодифференцированных опухолях, которые имеют лучший прогноз в плане выздоровления.


СО2-лазер – при удалении опухолей мягких тканей доброкачественного характера дает возможность удалять их качественно и современно. Лазерное лечение имеет массу преимуществ перед другими методами и дает гораздо лучшие эстетические результаты. Кроме того, имеет точную направленность, при которой не повреждаются соседние окружающие ткани. Метод бескровный, сокращен период реабилитации, не бывает осложнений. Возможно удаление труднодоступных опухолей.

При радиоволновом методе (на аппарате "Сургитрон") разрез мягких тканей осуществляется воздействием волн высокой частоты. Данный метод не дает боли. "Сургитроном" можно удалить фибромы и любые другие доброкачественные опухоли на груди, руках, шее.

Основным методом лечения всех злокачественных опухолей является хирургический. Оперативное удаление опухолей мягких тканей проводят 2-мя методами: широким иссечением или ампутацией конечности. Иссечение применяют при средних и малых размерах опухолей, сохранивших подвижность и расположенных на небольшой глубине. Кроме того, не должно быть прорастания их в сосуды, кость и нервы. Рецидивы после иссечения составляют не меньше 30 %, они удваивают риск смерти больного.

Показания к ампутации:

  • нет возможности широкого иссечения;
  • иссечение возможно, но сохраненная конечность работать не будет из-за нарушения иннервации и кровообращения;
  • другие операции не дали результата;
  • проводимые до этого паллиативные ампутации привели к нестерпимым болям, зловонию из-за распада тканей.

Ампутацию конечности производят выше уровня опухоли.

Лучевая терапия как способ монолечения при саркоме не дает никаких результатов. Поэтому ее используют как дополнение перед и после операции. До операции она влияет на образование таким образом, что оно уменьшается в размерах и его легче оперировать. Также она может помочь неоперабельную опухоль сделать операбельной (70 % случаев дают положительный эффект при таком подходе). Применение ее после операции уменьшает возможность рецидивов. Это же самое можно сказать и о химиотерапии – использование комбинированного метода наиболее эффективно.


Прогноз на 5-летнюю выживаемость при саркомах имеет очень низкий процент ввиду их повышенной агрессивности. Многое зависит от стадии, вида опухоли, возраста больного и общего статуса организма.

Самый плохой прогноз имеет синовиальная саркома, выживаемость при данном заболевании составляет не более 35 %. Остальные опухоли при ранней диагностике, успешности операции и адекватного периода восстановления имеют больше возможности на 5-летнее выживание.

Опухоли и опухолеподобные образования мягких тканей.

Мягкотканные новообразования традиционно обозначают как мезенхималъные опухоли, возникающие во внескелетных и неэпителиальных тканях, исключая паренхиму внутренних органов, оболочки мозга и лимфоретикулярную систему. Их классифицируют по тому тканевому типу (мышцы, жир, соединительная ткань, сосуды, нервы), который ими воспроизводится. Некоторые из этих новообразований не имеют тканевого аналога, однако обладают постоянными клинико-патологическими проявлениями, оправдывающими их классификационный статус. Истинную частоту мягкотканных новообразований оценить сложно, поскольку очень многие, если не большинство доброкачественных мезенхимальных опухолей, не подвергаются хирургическому удалению. Эти доброкачественные новообразования преобладают над своими злокачественными аналогами в соотношении примерно как 100:1. В настоящее время в США ежегодно распознают около 5700 мягкотканных сарком, что составляет 0,8 % всех злокачественных опухолей. На эти саркомы приходится до 2 % всех случаев смерти от злокачественных новообразований.
Этиология большинства мягкотканных опухолей неизвестна. Правда, прослежена взаимосвязь между лучевой терапией, редкими случаями химических и тепловых ожогов, а также травм, с одной стороны, и последующим развитием саркомы - с другой. В некоторых случаях определенную этиологическую роль играют факторы окружающей среды, в частности воздействия на организм феноксигербицидов и хлорфенола. Увеличение заболеваемости саркомой Капоши при СПИДе и среди пациентов с подавленным иммунитетом также свидетельствует о том, что в качестве причины, по-видимому, могут быть и вирусы, и нарушенная иммунокомпетенция. Почти все опухоли мягких тканей встречаются в виде спорадических новообразований, но незначительное их количество связано с генетическими синдромами. Среди последних следует отметить нейрофиброматоз I типа, или болезнь Реклингхаузена (F.D. von Recklinghausen; злокачественная шваннома), синдром Гарднера (E.J.Gardner; фиброматоз) и синдром Ослера - Вебера - Рендю (W.Osler, F.P.Weber, H.J.L. Rendu; телеангиэктазия). У некоторых больных с опухолями мягких тканей идентифицированы нарушения в определенных туморсупрессорных генах, таких как р53 и ген ретинобластомы. Однако молекулярные механизмы развития большинства этих опухолей остаются неизвестными.

Опухоли мягких тканей могут иметь различную локализацию. Примерно 40 % опухолей возникают в нижних конечностях (особенно в области бедра), 20 % - в верхних конечностях, 10 % - в области головы и шеи, 30 % - в туловище и забрюшинном пространстве. Если говорить только о мягкотканных саркомах, то сведения о возрастно-половом распределении следующие. Мужчины поражаются чаще женщин (1,4:1), и примерно 40 % новообразований развиваются в среднем и пожилом возрасте. Около 15 % мягкотканных сарком возникает в детском возрасте. У детей эти опухоли составляют 25 % от всего количества наиболее распространенных злокачественных новообразований. Часто (при первично-множественной неоплазии) они сопровождают опухоли головного мозга, системы гемопоэза, а также опухоли Вильмса. Некоторые виды сарком появляются в определенных возрастных группах, например рабдомиосаркома развивается преимущественно в детстве, синовиальная саркома-у подростков, липосаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома - у зрелых и пожилых людей.

Как и при других новообразованиях, размер опухолей мягких тканей существенно влияет на прогноз (чем крупнее, тем хуже). Важными прогностическими признаками являются форма опухолевых клеток (веретеновидная, круглая, полигональная) и их строение (палочковидное, лимфоцитоподобное, эпителиоидноклеточное). К сожалению, нередко эти признаки могут быть недостаточными для отличия одной формы саркомы от другой (особенно при низкодифференцированных и агрессивных опухолях). В таком случае главные дифференциально-диагностические критерии основываются на данных иммуногистохимического, ультраструктурного, цитогенетического и молекулярно-генетического анализа.

Независимо от тканевого типа степень гистологической дифференцировки мягкотканной саркомы тоже имеет весьма важное прогностическое значение. Градация по степени (I-III) в большинстве случаев основывается на уровне дифференцировки самих опухолевых клеток, числе фигур митозов, плотности расположения клеток (так называемой целлюлярности), величине зон некроза. Единой точки зрения о важности каждого из перечисленных признаков нет, однако величину некроза считают особенно существенной. Следующим крайне важным прогностическим критерием служит стадия роста (распространения) опухолей мягких тканей. По системе TNM обозначают:
• стадия Tj- опухоли диаметром 5 см или менее;
• стадия Т2- опухоли более 5 см, но без поражения костей, магистральных кровеносных сосудов и нервов;
• стадия Т3- саркомы, распространяющиеся на кости, сосуды и нервы;
• N2- метастазы в региональных лимфатических узлах;
• Mj- отдаленные гематогенные метастазы.

Метастазы развиваются у 80 % больных с глубоко расположенными саркомами высокой степени злокачественности (низкодифференцированными), имеющими более 20 см в диаметре. Известно также, что суммарная 10-летняя выживаемость для больных опухолями мягких тканей составляет около 40 %.
Прежде чем обратиться к отдельным опухолям и опухолеподобным поражениям мягких тканей, отметим, что многие из них описаны в других главах. Например, сведения о таком самом частом доброкачественном мягкотканном новообразовании человека, как лейомиома (фибромиома), приведены в главах 7 и 21; в главе 7 описаны такие распространенные опухоли, как липома и липосаркома; новообразования сосудистого происхождения, включая саркому Капоши, рассмотрены в главе 11; об опухолях периферических нервов речь идет в главах 8 и 26. Во избежание повторений указанные новообразования здесь не рассматриваются.
Опухоли и опухолеподобиые образования соединительной (фиброзной) ткани. Реактивные псевдосаркоматозные пролифераты. Они представляют собой изменения неопухолевой природы, развивающиеся в ответ на некоторые виды местного физического или ишемического повреждения. Эти изменения представляют собой пролифераты из метаболически активных фибробластов или родственных мезенхимальных клеток. Они появляются неожиданно и быстро растут, имитируя саркомы. Такая имитация находит и микроскопические подтверждения в виде повышенных целлюлярности и митотической активности ткани, а также относительно упрощенной гистологической дифференцировки. Рассмотрим 4 варианта реактивных псевдосаркоматозных пролифератов.

1. Нодулярный фасциит. Его называют еще инфильтративным, или псевдосаркоматозным, фасциитом. Такой фасциит считают самой частой формой реактивных псевдосаркоматозных пролифератов. Нодулярный фасциит встречается, как правило, на ладонной поверхности предплечья у взрослых лиц, далее по частоте распространения следуют грудная клетка и спина. Обычно у больных в течение нескольких недель развиваются одиночные, быстро растущие, иногда болезненные опухоли. У 10-15 % больных отмечена предшествующая травма. Нодулярный фисциит возникает в глубоких слоях дермы, подкожной жировой клетчатке или мышцах. Поражение достигает нескольких сантиметров в диаметре, имеет узловую форму и плохо очерченные границы. Под микроскопом нодулярный фасциит отличается многоклеточностью, содержит пучки незрелых фибробластов, имеющих либо беспорядочную ориентацию, либо собранных в неравномерные и короткие пучки, похожие на тяжи фибробластов в культуре ткани in vitro. Клетки варьируют по размерам и форме (звездчатые и веретеновидные). В их ядрах хорошо заметны ядрышки и многочисленные фигуры митоза. Та часть поражения, которую условно можно отнести к строме, нередко выглядит ослизненной и содержит мелкие группы эритроцитов, находящихся вне сосудов.
Список заболеваний, которые следует рассматривать при дифференциальной гистологической диагностике, весьма значителен. В первую очередь важно исключить фиброматоз и веретеноклеточную саркому, так как нодулярный фасциит - это реактивный процесс, который редко рецидивирует после хирургического удаления. Из других псевдосарком, родственных нодулярному фасцииту, следует назвать пролиферативный фасциит и пролиферативный миозит. Они развиваются в проксимальных отделах конечностей. В первом случае под микроскопом видны крупные округлые пролиферирующие фибробласты, имеющие заметные ядрышки и напоминающие ганглиозные клетки.

2. Оссифицирующий миозит. Он отличается от других фибробластических пролифератов тем, что в ткани (чаще в скелетной мускулатуре) в результате метаплазии появляется кость. Заболевание обычно возникает у молодых людей после травмы, нередко спортивной. Поражение появляется под кожей и в мускулатуре проксимальных отделов конечностей. Клиническая симптоматика определяется стадией развития процесса. В ранней стадии пораженный участок отличается отечностью и болезненностью. В течение последующих нескольких недель он становится более отграниченным и плотным. В финальной стадии этот участок становится безболезненным, окостеневшим и четко ограниченным. Максимальный диаметр очага оссифицирующего миозита достигает 3-6 см. В большинстве случаев прослеживаются четкие границы поражения, в центре которого на разрезе определяется мягкая блестящая ткань, а по краям - плотная крошковатая ткань. Микроскопические данные тоже соответствуют стадии поражения: на ранних этапах очаг оссифицирующего миозита отличается большей целлюлярностью и содержит пучки удлиненных фибробластоподобных клеток, распределенных в плохо оформленных пучках. Через 3 нед от начала заболевания в очаге определяются морфологические зоны. В центре сохраняется популяция фибробластов. Однако центр сливается с соседней промежуточной зоной, содержащей остеобласты, которые создают неясно очерченные трабекулы грубоволокнистой кости. Большая часть периферической зоны очага имеет хорошо сформированные и минерализованные балки, сходные с аналогами в губчатой кости. В эту зону окостенения часто вовлекаются волокна скелетной мышцы и здесь же обнаруживаются регенерирующие гигантские мышечные клетки. В итоге весь очаг оссифицируется и межбалочные пространства наполняются костным мозгом.

Динамика рентгенологических данных соответствует стадиям морфологической прогрессии. Сначала определяется лишь мягкотканное уплотнение, но примерно через 3 нед по его краям формируются пятнистые хлопьевидные затемнения. Со временем зона рентгеноплотного затемнения расширяется и медленно поглощает центр очага. Оссифицирующий миозит обычно излечивается с помощью хирургического иссечения и редко подвергается озлокачествлению. Его следует дифференцировать с внескелетной остеосаркомой. Последняя возникает у пожилых больных, ее активно пролиферирующие клетки обладают морфологическими признаками злокачественности. В этой опухоли нет зонального строения, как и при оссифицирующем миозите.

3. Ладонный, подошвенный и пенисный фиброматоз. Они составляют небольшую группу поверхностного фиброматоза, характеризуются наличием узловатых или нечетко ограниченных пучков из зрелых фибробластов, окруженных многочисленными и развитыми коллагеновыми волокнами. Ультраструктурные исследования указывают на то, что многие из этих клеток являются миофибробластами и, по-видимому, способны сокращаться. При ладонном фиброматозе (контрактура Дюпюитрена; G.Dupuytren) возникает беспорядочное узловатое одностороннее или двустороннее утолщение ладонной фасции. Через несколько лет вовлечение в процесс вышележащей кожи вызывает ее складчатость и втягивание. В то же время развивается медленно прогрессирующая сгибательная контрактура (в основном ГУ и V пальцев кисти), при которой ограничена возможность разгибания соответствующих межфаланговых суставов.Сходные изменения наблюдаются и при подошвенном фиброматозе, однако редки сгибательные контрактуры и двусторонние поражения. Через определенное время, как правило, через несколько лет, ладонная и подошвенная формы фиброматоза стабилизируются и далее не прогрессируют. Описаны случаи их постепенного и спонтанного регресса. После хирургического удаления этих поражений возможны рецидивы, особенно при ладонной форме. При пенисном фиброматозе (болезнь Пейрони; F. de la Peyronie) на тыльнобоковой поверхности полового члена появляется пальпируемое уплотнение. Оно может вызывать аномальное искривление пениса и сужение уретры.

4. Десмоид (агрессивный фиброматоз). С биологической точки зрения десмоид занимает промежуточное положение между быстро растущими фиброзными образованиями и фибросаркомами низкой степени злокачественности (высокодифференцированными). С одной стороны, при десмоиде часто образуются большие массы инфильтративно растущей фиброзной ткани, способные рецидивировать после неполного удаления, но с другой стороны, здесь могут формироваться небольшие участки, построенные из обычных высокодифференцированных фибробластов, не способных к метастазированию. Десмоид встречается в любом возрасте, чаще на 2-4-м десятилетиях жизни, может сопровождаться местной болезненностью. Он проявляется в следующих формах, экстраабдоминальной, абдоминальной, интраабдоминальной. Всем этим формам присущи сходные макро- и микроскопические признаки. Экстраабдоминальный десмоид встречается с равной частотой у мужчин и женщин. Он возникает главным образом в скелетной мускулатуре плечевого пояса, грудной клетки, спины и бедра. Абдоминальный десмоид, как правило, развивается в мышечноапоневротических структурах передней брюшной стенки у женщин во время или после беременности. Интраабдоминальный десмоид обычно растет в брыжейке или стенках тазовой полости. Его нередко обнаруживают у лиц с синдромом Гарднера. При всех перечисленных формах десмоид характеризуется как уницентрическое серовато-белое плотное, нечетко ограниченное образование, варьирующее в диаметре от 1 до 15 см. Он имеет резиноподобную консистенцию и иногда инфильтрирует окружающие ткани. Под микроскопом видно, что ткань десмоида представлена несколько набухшими фибробластами с минимальными различиями в размерах самих клеток и их ядер. Эти фибробласты расположены среди развитых коллагеновых волокон. Фигуры митоза встречаются редко. В случае вовлечения в процесс скелетной мышцы можно обнаружить регенерирующие мышечные клетки, принимающие вид гигантских многоядерных элементов.

Синовиальная саркома. Эта опухоль названа так потому, что по своему строению она напоминает развивающуюся синовиальную оболочку. Синовиальная саркома составляет около 10 % от всех мягкотканных сарком и по показателям заболеваемости находится на 4-м месте среди всех сарком. Как правило, синовиальная саркома встречается на 3-5-м десятилетии жизни. Несмотря на то что само название опухоли предполагает ее развитие из суставной выстилки, лишь менее 10 % синовиальных сарком имеют внутрисуставную локализацию. Большинство таких новообразований развивается около крупных суставов конечностей, причем 60-70 % из них поражает нижние конечности, особенно зону коленного сустава. Больные обычно жалуются на глубоко расположенную опухоль, существующую у них уже несколько лет. Изредка синовиальная саркома возникает в окологлоточной области или в брюшной стенке.

Характерным гистологическим признаком синовиальной саркомы является так называемое бифазное строение (бифазная дифференцировка). Речь идет о двух морфологически различных компонентах опухоли: об эпителиоподобных структурах, формирующих комплексы, похожие на железы, и о структурах веретен ОБИДНО клеточной саркомы. Несмотря на имитацию, опухолевые клетки не имеют признаков СИНОВИОЦИтов. Эпителиоподобные элементы, ограничивающие железистые структуры, обладают кубической, иногда даже цилиндрической формой. Иногда они вместо железистых структур формируют солидные тяжи. Веретеновидные клетки растут в виде густых пучков, включающих эпителиоподобные.

Некоторые синовиальные саркомы имеют монофазный характер гистологической дифференцировки и состоят только из веретеновидно-клеточных, реже только из эпителиоподобных структур. Первый вариант легко спутать с фибросаркомой. Дифференциально-диагностическими гистологическими признаками синовиальной саркомы, позволяющими надежно отличать ее от других сарком, являются: наличие в опухолевой ткани отложений извести (непостоянный признак); иммуногистохимические маркеры - цитокератины и эпителиальный мембранный антиген, экспрессируемые опухолевыми клетками как при бифазной, так и монофазной дифференцировке; специфические хромосомные аберрации, выражающиеся в реципрокной транслокации между хромосомами X и 18, -t (X; 18) (pll.2; qll.2). При адекватном лечени уровень 5-летней выживаемости больных варьирует в пределах 25-62 %. Метастазы при синовиальной саркоме обнаруживают в региональных лимфатических узлах, легких и костях.

Читайте также: