Опухоль из цилиарного тела

Содержание:

• 1 Злокачественные опухоли цилиарного тела
• 2 Доброкачественные опухоли цилиарного тела

Морфологическая структура опухолей заднего отдела увеального тракта, рост и развитие повторяются и в новообразованиях передне-бокового его отдела, т. е. радужной оболочки и цилиарного тела.

Новообразования только цилиарного тела без прорастания в соседние области — радужную или хориоидею — среди опухолей сосудистого тракта немногочисленны. В большинстве случаев они пигменты и даже густо пигменты и считаются злокачественными.

Клиника опухолей цилиарного тела обусловлена скрытым анатомическим положением.

Опухоль обнаруживается лишь в позднем периоде, когда ее узел вполне сформирован и прорастает в переднюю камеру, где он доступен наблюдению.

Опухоль по своей локализации может распространяться и в заднюю камеру, и тогда радужная оболочка выдвигается вперед. Иногда опухоль прорастает в корень радужной оболочки, охватывая его со всех сторон. В этом случае бывают наибольшие трудности дифференциальной диагностики опухолей радужной оболочки в ее цилиарной части.

Клинически опухоль цилиарного тела в зависимости от топографии выявляются лишь в далеко зашедшей стадии, когда узел опухоли хорошо сформирован и в процессе своего распространения проникает в места, доступные для наблюдения.

Нередко опухоль прорастает в склеру, что выявляется в виде темных участков и даже выпячиваний, изменяется также и окраска склеры в этом участке (см. табл. 4).

Меланомы — по злокачественности среди опухолей цилиарного тела состоят на первом месте. Гистологическая картина меланом в данной области неоднотипна, и в ней по-разному наблюдаются включения различных структур. Иногда они очень обильны и получаются так называемые смешанные опухоли. Кроме того, отмечаются новообразования, которые по своей морфологии могут быть отнесены к невусу. Иногда они формируют в цилиарном теле солидную опухоль с образованием узлов на поверхности склеры, местных метастазов.

Морфологическая картина меланомы цилиарного тела не отличается от картины хориоидальной меланомы: полиморфизм клеток, уродливость некоторых из них, обилие фигур деления, переполнение клеток пигментом, который располагается в виде крупных глыб и мелких зерен. Ядра — круглые или овальные, без четкого ядрышка. Наблюдаются и совершенно лишенные пигмента меланомы.

Эпителиальные опухоли первого типа. Среди опухолей цилиарного тела наблюдаются нередко эпителиальные структуры, причем характерными для них являются те же признаки, что и в хориоидальных опухолях. Опухоль состоит из однородных, одинаковой формы и величины эпителиальных клеток. Характерной для данных опухолей является густая пигментация. Пигмент обильный, в виде крупных черных или рыжеватых зерен, глыб и мелких диффузных гранул выполняет как клетки, так и промежутки между ними. Другой особенностью этих опухолей является наличие совсем небольшого узелка, часто величиной с кукурузное зерно, без какой-либо наклонности распространяться в область хориоидеи, но с заходом нередко в радужную оболочку, сохраняя все же свое доминирующее место в цилиарном теле. Локализация эпителиальных опухолей — отростчатая часть и само цилиарное тело, с полным включением цилиарных отростков, которые едва различимы и слабо выделяются в массе опухоли. От некоторых из них остаются лишь небольшие бахромчатые образования. Опухоли с подобной эпителиальной первого типа структурой в радужной оболочке обычно принимались за круглоклеточные саркомы.

Эпителиальные опухоли второго типа (плоские опухoли). В этих опухолях расположенные пластом эпителиальные клетки отличаются более крупным пузырьковидным ядром и отграничением клеток друг от друга. Клеткам опухолей второго типа свойственным более крупные размеры и особая прозрачность цитоплазм. К особенностям данных опухолей относятся и густая пигментация, и явления своеобразной дистрофии, в результате чего клетки превращаются в крупные раздутые шары, окрашенные в желтый цвет, так же как вся некротическая опухоль. Следствием этого является частый некроз, наступающий в опухолях второго типа, — это также последствие обильной пигментации. Ввиду частого выпячивания опухоли и прорастания в склеру нередко происходит некроз и расплавление склеры с прорывом последней на значительном протяжении. Наряду с этим некротизируется и весь узел опухали, вследствие чего опухоль остается плоской. Подобная эпителиальная структура второго типа наблюдается нередко и в хориоидее в виде однотипной опухоли или как примесь к другой структуре в смешанных опухолях.

Миоматозные опухоли. К этой части новообразований в цилиарном теле относятся опухали, которые в противоположность эпителиальной группе образуют значительной величины узлы. Опухоль часто прорастает в передний отдел глаза, но чаще в задний, т. е. отмечается наклонность к распространению в хориоидею, нередко на значительном протяжении. Эти крупные бугристые образования выдаются в направлении стекловидного тела, иногда в заднюю камеру, нередко сдвигая и деформируя хрусталик. В некоторых случаях они проникают и в радужную оболочку. Эти опухоли внешне сходны с хориоидальными, с морфологической стороны новообразования этой группы объединяются наличием удлиненных, верстенообразных, пучково расположенных клеток. Ядра также удлиненные, иногда палочковидные, четкие. Они чаще всего локализуются в средней части цилиарного тела, в области цилиарной мышцы, которая целиком может заместится опухолью, последняя чисто распространяется в область хориоидеи. Передняя часть цилиарного тела, отростки бывают свободны от опухоли: в некоторых случаях цилиарное тело сохраняет даже свою конфигурацию, гипертрофируясь лишь в области цилиарных мышц. Большинство авторов считают, что данные опухоли имеют непосредственное отношение к мышечной ткани цилиарного юла и структура их является миоматозной. В возникновении миоматозных опухолей большую роль играют эмбриональные дистопии в области нахождения мышц.

Путь развития опухолей цилиарного тела с наличием миоматозной структуры, образующих значительные узлы, которые распространяются далеко в область хориоидеи, тот же, что и опухолей хориоидеи. Постепенно разрастаясь в толще цилиарного тела, опухоль вначале сдерживается эластичной мембраной, которая по мерe роста опухоли разрывается, и опухоль образует значительной величины грибовидное выпячивание, сливающееся затем с основным разрастающимся узлом в сплошной бугор.

В злокачественных опухолях, таких как меланомы, цилиарные отростки гипертрофированы, выполнены элементами опухоли, сохраняя при этом первоначальный вид. В других меланомах, течение которых не столь злокачественно, изменений цилиарных отростков не наблюдается, так как невусные элементы, из которых в большинстве случаев возникают эти опухоли, бывают разбросаны в увеальном тракте повсеместно.

В области цилиарного тела опухоль представлена в виде миоматозной структуры. В этом случае цилиарные отростки остаются нитактными.

Комбинация с миоматозной структурой встречается в значительном количестве случаев, что свидетельствует о немаловажном значении присутствия мышечной ткани в происхождении опухолей бокового отдела увеального тракта глаза. Частое сочетание бывает с эпителиальной и невусной структурой, которые присоединяются нередко в любой комбинации с другими типами опухолей.

Медуллобластомы, невриномы, эпендимомы. В цилиарном теле, кроме меланом, эпителиальных и миоматозных опухолей, наблюдаются редкие, чисто нервного происхождения опухоли, имеющие место в центральной нервной системе. К ним относятся медуллобластомы, невриномы, эпендимомы.

Медуллобластома — больших размеров узел опухоли в цилиарном теле, доходящий до экватора, спереди он распространяется в корневую часть радужной оболочки, входя значительной массой в переднюю камеру. Хрусталик бугром опухоли тоже разрушается. Структура новообразования та же, что и у медуллобластических опухолей хориоидеи: огромное нагромождение разреженных клеточных масс без наличия волокнистой стромы, причем крупные клетки имеют характерный вид: большое пузырчатое ядро с резкой очерченностью границ и четким ядрышком.

Невринома — сероватого цвета новообразование, целиком захватывающее цилиарное тело со всеми отростками, распространяется в хориоидею и в передний отдел, захватывая радужную оболочку. Структура опухоли состоит из тяжей, образующих завитки. Клетки — удлиненные, сильно вытянутые с такими же ядрами. Пигмент в опухоли отсутствует, но имеется на ее периферии и в перегородках.

Эпендимомы — в морфологическом отношении характерным является своеобразная структура муфт, или розеток, с большими пустотами вокруг сосудов, с радиарным расположением клеток вокруг них. В некоторых опухолях наблюдается значительное количество пигмента.

В центральной нервной системе по локализации различают две основные группы:

эпендимома головного мозга: опухоль располагается в большинстве случаев в третьем желудочке, растет медленно и является относительно доброкачественной;

эпендимома спинного мозга. Возраст больных преимущественно молодой;

эпендимома глаза, преимущественно в цилиарном теле.

В отличие от эпендимомы нервной системы прогноз эпендиномы глаза хуже.

Аденомы цилиарного тела иногда стимулируют настоящую опухоль. Аденомы являются следствием различных воспалительных процессов. Это гладкое, круглое образование, свисающее в виде узелка от одного из цилиарных отростков. Возникновение этих образований вызвано инвагинацией двух эпителиальных слоев — беспигментого и пигментного — в субстанцию цилиарных отростков. Образуется ампулоподобное выпячивание значительной величины на поверхности отростка. Внутренний слой ампулы — беспигментный цилиарный эпителий, который разрастается внутри отростка в виде сети. Пигментный эпителий не участвует в росте данного образования, он его только окружает, местами совершенно лишаясь пигмента.

Диптиомы — врожденные опухоли наблюдаются преимущественно в области цилиарного тела (в цилиарном эпителии). Эти новообразования обнаруживаются в детском возрасте, от 2 до 13 лет. Они чрезвычайно редки и обычно не диагностируются клинически как опухоли. Опухоль не имеет определенной формы и представляет белую беспигментную массу, исходящую их плоской части цилиарного тела, отсюда она большей частью переходит на цилиарные отростки и распространяется далее в переднюю камеру, на радужную оболочку, хрусталик.

Структура опухоли своеобразная: она имеет вид ажурной ткани, испещренной причудливой формы петлями, представляющими эпителиальные образования.

Кисты — кистозные образования, часто возникающие в опухоли, покрыты пигментным эпителием. Нередко они прозрачны и хорошо просвечивают, поэтому клинически они хорошо отличимы от опухоли.

На глазном дне часто наблюдается аномалия пигментации, называемая родимым пятном сосудистой оболочки (naevus chorioideae). Невус возникает в результате разрастания хроматофоров сосудистой оболочки в ограниченном месте. Родимое пятно может быть аспидно-серым или более темным. Обычно оно является темным пятном на глазном дне величиной в половину соска, сосок или полтора соска зрительного нерва. На рисунках 31, 32 и 33 показано это доброкачественное изменение. Оно обычно обнаруживается случайно при офтальмоскопии.

Такие пигментные скопления, пигментные пятна встречаются и в радужной оболочке, и в ресничном теле.

Меланомы сосудистого тракта являются злокачественными опухолями. Опухоль ресничного тела обычно обнаруживается тогда, когда она проростает в радужную оболочку из угла передней камеры (рис. 34). В этой области глазного яблока видно расширение эписклеральных сосудов, а в соответствующем секторе отмечается резкое понижение чувствительности роговицы. Больной обычно видит еще хорошо, и не всегда легко убедить его в том, что нужно удалить глаз. Эти опухоли очень злокачественны. На месте передних эмиссариев они прорывают склеру и образуют метастазы в отдаленных органах, в первую очередь в печени.

При иридодиализе также наблюдается черный участок у корня радужной оболочки (рис. 35), но возникновению этого изменения предшествовала травма. Характерна форма зрачка, на месте отрыва корня радужной оболочки виден красный рефлекс.

Из опухолей сосудистой оболочки легче всего обнаруживаются новообразования радужной оболочки. В радужной оболочке встречаются кисты. Из них часто встречается имплантационная киста, возникающая после операции или повреждения. На рисунке 36 видна так называемая жемчужная киста. При повреждении внутрь глаза попадает эпителий конъюнктивы или роговицы и образует кисту.

В радужной оболочке встречаются миомы и невриномы, но они редки. Наиболее частой является меланома. Она может быть в различной степени пигментирована, часто в опухоли имеется только пропигмент, и она имеет желтоватый цвет. Чаще всего встречаются пигментированные опухоли (рис. 37 и 38). Небольшие опухоли могут быть удалены путем иридэктомии, но в дальнейшем надо следить за таким больным, потому что невооруженным глазом или при помощи операционного микроскопа не всегда легко решить вопрос о том, удалось ли удалить опухоль целиком.

Встречаются также и коварно протекающие опухоли. Такой является так называемая кольцевая саркома. Опухоль обычно не видна, она развивается в форме круга у корня радужки и помимо повышения внутриглазного давления других симптомов не дает. Обычно повышение принимается за первичную глаукому и производится антиглаукоматозная операция. Это имело место также и в случае, видимом на рисунке 39. У 12 часов имеется колобома радужной оболочки после иридэктомии. Когда больной поступил к нам, опухоль была уже видна в колобоме у корня радужной оболочки.

В сосудистом тракте меланомы являются первичными опухолями. Метастатическая меланома, представленная на рисунке 40, встречается редко. Первичный очаг, злокачественная меланома величиной в кулак, был на руке. На возможность метастаза в глазу обратило внимание повышение внутриглазного давления. На том же рисунке виден также тромбоз ветви центральной вены сетчатки.

Среди меланом сосудистого тракта наиболее частой является пигментированная злокачественная меланома сосудистой оболочки. В первой стадии она вызывает мало жалоб. При офтальмоскопии видна отграниченная отслойка сетчатки с соответствующим выпадением в поле зрения. На месте отслойки сетчатки просвечивает коричневатая опухоль. Имеется в соответствующем секторе резкое понижение чувствительности роговицы, также наблюдается расширение эписклеральных сосудов. Если опухоль достигает значительной величины, то она может стать видимой в области зрачка (рис. 41).

Во второй стадии наблюдается повышение внутриглазного давления. Одной из причин этого является то, что содержимое внутренней части глаза увеличилось. Кроме того, часто опухолевые клетки заполняют щели губчатого вещества угла передней камеры глаза (spongiosa camerae oculi anterioris), и таким образом закрывают отток влаги передней камеры в Шлеммов канал. Встречается рассеивание опухолевых клеток также и в стекловидном теле.

В третьей стадии опухоль прорывает глазные оболочки. Прорыв может иметь место вперед и назад. В последнем случае возникает экзофтальм (рис. 42).

В четвертой стадии в печени и в других органах возникают метастазы.

Сетчатка над опухолью сосудистой оболочки перерождается. В отдельных местах сетчатка атрофируется, но часто наблюдается характерное ее мелкокистозное перерождение. Это особенно хорошо видно при исследовании щелевой лампой (рис. 43).

Кистозное перерождение сетчатой оболочки встречается также и над доброкачественными опухолями, например, при гемангиоме сосудистой оболочки; оно может иметь большое диагностическое значение.

Первичные злокачественные опухоли сосудистой оболочки излагаются в различных учебниках под различными названиями. Часто говорят о меланосаркоме. Гистологическая структура этой опухоли, действительно, напоминает веретенообразноклеточную или полиморфноклеточную саркому. На основании гистологической структуры различаются менее злокачественные опухоли, содержащие довольно много аргирофильных волокон и опухоли, содержащие много делящихся клеток и мало аргирофильных волокон. Опухоль развивается не из соединительнотканных клеток, она эктодермального происхождения, и поэтому название злокачественной меланономы более правильное. Эти опухоли обычно очень богаты сосудами и содержат большие синусы, наполненные кровыо. Несмотря на большое количество кровеносных сосудов встречаются некрозы. В отдельных случаях наблюдаются также и регрессивные рубцовые процессы. Содержание пигмента в этих опухолях очень различное.

На рисунке 44 видна опухоль, диагностированная в довольно ранней стадии. Это понятно, потому что она распространяется на область желтого пятна и таким образом рано привела к ухудшению зрения. Опухоль такой же величины, но с другой локализацией может еще некоторое время развиваться бессимптомно. С ростом опухоли отслойка сетчатки может распространяться и за пределы краев опухоли, и в таких случаях постановка диагноза более трудна, потому что отслоившаяся часть сетчатки уже не натянута. У краев отслойки под сетчатой оболочкой имеется жидкость.

Если сетчатая оболочка отслоилась на большом участке, через нее не виден коричневый или аспидно-серый цвет опухоли. Лучшим методом постановки диагноза является диафаноскопия. Если лампа помещается на участок склеры, за которым нет опухоли, зрачок светится красным. При помещении источника света на участок склеры, за которым расположена опухоль, зрачок либо не светится вовсе, либо светится едва заметно.

Злокачественные меланомы сосудистой оболочки могут уже в первой стадии образовывать метастазы. Эти метастазы возникают гуморальным путем. Особенно рано получаются метастазы в тех случаях, когда первичная опухоль образовалась в области выходящих кровеносных сосудов.

Видимая на рисунке 45 опухоль была случайно обнаружена, больной явился на исследование с целью получения очков. Опухоль вызвала только увеличение слепого пятна, которое больной не замечал. Острота зрения была полной. Больной погиб через три года от метастаза в печень.

Бывает, что больной поступает под наблюдение по поводу абсолютной глаукомы и оказывается, что ее причиной является внутриглазная опухоль. При абсолютной глаукоме, если внутренняя часть глаза не видна, постановка диагноза нелегка. Возможность наличия внутриглазной опухоли нужно иметь в виду, если имеет место отслойка сетчатки вместе с повышением внутриглазного давления, если на другом глазу нет подозрения на глаукому, если имеются эписклеральные ограниченные расширения сосудов, если на роговице имеется секторообразное выпадение чувствительности, если больной сначала ослеп и затем возникла глаукома. Подобное состояние может произойти также и в результате тромбоза центральной вены сетчатки. Если имеется подозрение на опухоль и глаз слеп, то рекомендуется его энуклеация.

Диасклеральное просвечивание является лучшим диагностическим способом. Если опухоль расположена за экватором глаза, то оно может быть осуществлено только кровавым путем.

В виде исключения в случае внутриглазной опухоли может иметь место гипотония глаза.

Возникающий в опухоли некроз может вызвать воспаление, возникает увеит. Это может быть одной из причин гипотонии глаза.

В сосудистом тракте встречаются также и метастатические опухоли. За последние десятилетия они наблюдаются чаще, потому что в результате современных способов лечения больные с опухолями живут дольше, и таким образом имеется больше времени для развития метастазов.

В радужной оболочке и в ресничном теле метастазы редки, но сравнительно часто они бывают в сосудистой оболочке. В противоположность шаровидному или грибовидному росту первичных опухолей эти опухоли образуют плоские возвышения. На глазном дне может быть не один, а несколько метастатических очагов. На рисунке 46 видно большое плоское серое возвышение. На рисунке 47 видна часть метастатической опухоли на глазном дне. На этих рисунках мы имеем дело с метастазом карциномы грудной железы. Кроме того, на глазном дне встречаются метастазы карциномы легких, кишечника, предстательной железы и метастазы гипернефромы. На рисунке 40 виден метастаз меланомы.

Метастатические опухоли чаще встречаются в левом глазу. Причиной этого является то, что ход кровеносных шейных сосудов не симметричен, и кровь попадает в левый глаз более коротким путем, чем в правый.

Опухоли, вызывающие вышеуказанные метастазы, чувствительны к лучевой терапии и под влиянием рентгеновых лучей метастазы в сосудистой оболочке могут развиваться обратно.

Пигментированная киста радужки в отличие от меланомы имеет гладкую поверхность. Во время выбора операции чрезвычайно важно определение границ опухоли, что осуществляется при помощи биомикроскопии, гониоскопии трансиллюминации.

Лечение. При распространении опухоли не более чем на одну четвертую часть радужки показано ее частичное удаление (иридэктомия). При начальных признаках роста опухоли в корне радужной оболочки следует произвести иридоциклэктомию. В случаях прорастания меланомы в зону угла передней камеры и цилиарное тело показана иридо-циклосклерэктомия. При аннулярных иридоцилиарных меланомах необходима энуклеация.

Небольшую ограниченную меланому радужки можно попытаться разрушить при помощи фото- или лазеркоагуляции. Проведение предоперационной и послеоперационной лучевой терапии при меланомах радужек нецелесообразно.

Прогноз. При начальной опухоли и своевременном ее иссечении в пределах здоровой ткани прогноз благоприятный. Он серьезен при иридоцилиарной аннулярной форме опухоли, которая склонна к метастазированшо.

Меланома цилиарного тела. Клиническая картина. Начальный рост опухоли бессимптомный. В процессе ее роста появляются изменения, связанные с механическим воздействием опухоли на прилежащие отделы глаза и дистрофическими процессами, развивающимися в опухоли. Ранним симптомом является застойная инъекция в системе передних цилиарных сосудов глаза на ограниченном участке. Гониоскопией выявляется закрытие угла передней камеры. Отмечается парез радужной оболочки и контактное помутнение хрусталика. Клиническая картина зависит от направления роста опухоли. Иногда опухоль обнаруживается в углу передней камеры как темное образование на поверхности радужки. В других случаях определяется рост опухоли в заднюю камеру, иногда видно выпячивание радужки, на которую давит опухоль, изменение формы зрачка, смещение хрусталика, образование в нем секторной катаракты соответственно расположению меланомы. Опухоль может также расти преимущественно в стекловидное тело и обнаруживается только при сильно расширенном зрачке. В этих случаях имеется выпячивание желтовато-серого или коричневого цвета, исходящее из цилиарного тела. Растущая опухоль может вызвать отслойку сетчатки в зоне роста. В дальнейшем возникает воспалительная реакция с явления – ирита, иридоциклита и вторичной глаукомы. В более поздних стадиях меланома прорастает через склеру по ходу сосудов и проявляется очаговой пигментацией серовато-аспидного цвета или темными узлами позади лимба.

Диагноз начальной меланомы очень труден. К числу ранних признаков следует отнести расширение и извитость передних цилиарных сосудов на ограниченном участке склеры, уплощение зрачкового края радужной оболочки соответственно этому участку, пигментацию радужней оболочки или склеры на ограниченном участке, неравномерность глубины передней камеры. Ценные диагностические сведения дает гониоскопия, биомикроскопия и диафаноскопия. При транссклеральном просвечивании (когда конец диафаноскопа заводят максимально в конъюнктивальный свод) удается видеть на склере тень опухолевого узла цилиарного тела. При помощи радиофосфорного метода можно определить границы новообразования.

Меланому цилиарного тела может симулировать ряд доброкачественных опухолей, исходящих из цилиарного тела (ангиома, лейомиома, невринома, киста), при которых глаз обычно удаляют с диагнозом: меланома. Истинную природу новообразования возможно установить лишь гистологически или после удаления глаза. Клинически имеется возможность отдифференцировать меланому только от кисты цилиарного тела, при которой отмечаются гладкость поверхности, дрожание при движении глаза и хорошая просвечиваемость.

Лечение. Небольшие ограниченные опухоли цилиарного тела могут быть иссечены в пределах здоровых тканей с сохранением глазного яблока. При больших опухолях, вышедших за пределы цилиарного тела, показана энуклеация.

Прогноз серьезен, особенно при прорастании опухоли в эмиссарии склеры и за пределы глазного яблока. Метастазы могут развиваться в первые 3—5 лет после операции.

Доброкачественные опухоли

Аденома Фукса, или доброкачественная эпителиома, встречается крайне редко и, как правило, является предметом случайной находки.

В то же время еше в 1972 г. J.Hillemann и G.Naumann опубликовали интересные находки.

Авторы подвергли гистологическому исследованию 320 глаз, удаленных у 120 умерших.

При тщательном научении цилиарного тела аденома была выявлена в 57 глазах. Обнаруженные авторами сведения подтверждают крайне медленный, бессимптомный рост этой опухоли. Клиническая диагностика аденомы трудна.

Опухоль развивается из беспигментного цилиарного эпителия, представлена округлым, светлым узелком, размеры которого не превышают 4 мм в диаметре. Доброкачественный характер, крайне медленный рост в процессе жизни человека позволяют не прибегать к лечебным мероприятиям даже при обнаружении аденомы.

Опухоль развивается из пигментного цилиарного эпителия, встречается несколько чаще, хотя многие авторы также относят их к раритетам. Вряд ли можно с этим согласиться. Среди оперированных в нашей клинике больных с опухолями радужки и цилиарного тела (476) гистологически доказана эпителиома пигментного эпителия в 9,5 % случаев. Опухоль обнаружена в возрасте 15-76 лет, у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин.

Одним из первых симптомов, обращающих на себя внимание больного, оказывается темное пятно у корня радужки или на склере у лимба, возможно снижение остроты зрения. В квадранте расположения опухоли обращают на себя внимание расширенные и извитые эписклеральные сосуды.

Передняя камера в этой же зоне может быть мельче за счет того, что опухоль, пролабируя в нее, приподнимает радужку. Чаще опухоль врастает в радужку у корня, формируя слегка проминирующий узел интенсивно черного цвета, овальной формы. Края эпителиомы достаточно четко очерчены, поверхность ее бархатистая.

При врастании в склеру под конъюнктивой виден участок интенсивной пигментации, иногда проминирующий в виде узла. Большие эпителиомы цилиарного тела приводят к сдавлению хрусталика с появлением в нем колобомы, контактной катаракты и дислокации хрусталика. Внутриглазное давление (ВГД) практически не меняется, вероятнее всего, за счет изолированного медленного роста.

Источником роста опухоли является пигментный эпителий цилиарного тела. В клетках содержится большое количество вакуолей, гранул меланина различной величины. Могут наблюдаться признаки атипизма, но без митотической активности. Именно присутствие клеточного атипизма позволило ряду авторов трактовать эпителиому как аденокарциному цилиарного тела.

Диагноз основывается на данных биомикро- и гониоскопии. Важна микроцихлоскопия при максимально расширенном зрачке, которая позволяет получить информацию о состоянии отростков цилиарного тела, увидеть узел опухоли. При трансиллюминации хорошо видна тень опухоли на фоне цилиарного тела. Радиоиндикация не информативна, но тонкоигольная аспирационная биопсия (ТИАБ) в затруднительных случаях бывает полезной.

Дифференциальный диагноз

Пигментированную эпителиому следует дифференцировать от меланомы, меланоцитомы, метастатической опухоли (особенно метастаза кожной меланомы), воспалительной гранулемы, реактивной гиперплазии пигментного эпителия.

При эпителиомах показано органосохранное лечение даже при прорастании опухоли в прилежащую склеру. В подобных случаях опухоль удаляют единым блоком с окружающими пораженными тканями. Мы в таких случаях образовавшийся дефект закрываем склеророговичным трансплантатом.

При размерах опухоли до 1 квадранта окружности цилиарного тела возможно локальное иссечение, при показаниях с одновременной экстракцией катаракты, что позволяет сохранить хорошее зрение. Ни у одного из 45 больных с эпителиомой цилиарного тела мы не обнаружили рецидивов опухоли при давности наблюдения свыше 10 лет. Прогноз для жизни хороший: эпителиомы не метастазируют.

Опухоль встречается редко, за 10 лет описано 2 случая. Относится к врожденным новообразованиям, диагностируется чаше в первые 4 года жизни ребенка, однако имеются сведения о появлении опухоли у взрослых. Растет обычно медленно, местно может приобретать инвазивный рост, прорастая склеру.

Снижение остроты зрения, боли и лейкокория — это те симптомы, которые обращают на себя внимание окружающих. В цилиарном теле обнаруживают серые или розоватые опухолевые массы, которые располагаются чаще в нижней половине цилиарного тела. Иногда кисты по поверхности опухоли маскируют сами опухолевые массы.

Рост медуллоэпителиомы нередко сопровождается неоваскуляризацией радужки соответственно месту расположения опухоли или неоваскулярной глаукомой. При росте опухоли в прикорневую зону радужки и угол передней камеры нарушается отток внутриглазной жидкости и развивается вторичная глаукома, появляются локальные помутнения и вдавление в хрусталике соответственно месту расположения опухоли в цилиарном теле.

У маленьких детей может развиться буфтальм. Иногда опухоль приобретает агрессивное течение, разрушает глаз и распространяется в орбиту (рис. 6.10). Хотя количество случаев медуллоэпителиомы цилиарного тела в литературе описано не так уж много, все же, по мнению V.Sirsat (1972) и J.Orleans (1983), с момента появления первых признаков роста опухоли до установления правильного диагноза проходит в среднем не менее 2 лет.

Рис. 6.10. Медуллоэпителиома цилиарного тела, проросшая в орбиту. а — внешний вид опухоли; б — макропрепарат удаленной опухоли

Медуллоэпителиома впервые была описана в 1892 г. Badal и Lagrange. Они трактовали опухоль как карциному. Позднее Verhoeff (1904) дал подробное гистологическое описание и назвал опухоль тератоневромой, а в 1908 г. Fuchs обнаружил в опухоли цилиарного тела бедность дифференциации нейроэпителиальных клеток, сетевые структуры и назвал ее диктиомой от греческого слова dyktion (сеть).

Опухолевые клетки окружены железистоподобными структурами, клетки удлиненные, содержат гиперхромное ядро, некоторые содержат и гранулы пигмента. Промежутки между клетками заполнены аморфным ацидофильным материалом, между клетками много нитеподобных структур, строма практически отсутствует. Характерен медленный инфильтративный деструирующий рост.

В диагностике помогает биомикроскопия, микроциклоскопия, ультразвуковое сканирование, использование магнитно-резонансной томографии (МРТ) и компьютерной томографии (КТ). ТИАБ стекловидного тела может уточнить характер опухоли.

Дифференциальный диагноз проводят с ретинобластомой, заднекамерной кистой, аденокарциномой, гранулемой.

Учитывая инвазивный рост опухоли, тенденцию к разрушению склеры и прорастанию в орбиту, целесообразно проводить энуклеацию.

Прогноз для жизни благоприятный, случаи метастазов в литературе не известны.

Злокачественные опухоли

Изолированная меланома цилиарного тела составляет менее 1 % от всех меланом увеального тракта. Встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин, Возраст больных приближается к 5-6-му десятилетию жизни. Однако в литературе имеются сведения о возникновении меланомы цилиарного тела у детей. W.Waterhouse (1989) наблюдал билатеральную меланому цилиарного тела.

Опухоль растет медленно, может достигать больших размеров. Через широкий зрачок удается хорошо рассмотреть четко отграниченный, чаще темного цвета, округлой формы узел опухоли. В начале роста меланомы в цилиарном теле можно констатировать одностороннюю гипотонию (разница в величине давления с парным глазом может достигать 4-8 мм рт.ст.).

В подавляющем большинстве меланомы цилиарного тела имеют смешанную локализацию: иридоцилиарную или цилиохориоидальную. Длительно протекают бессимптомно (за исключением разницы в величине ВГД). При больших опухолях появляются жалобы на ухудшение зрения из-за деформации и дислокации хрусталика.

Прорастание в угол передней камеры сопровождается появлением складок радужки, расположенных концентрично опухоли, ложного иридодиализа. Меняется форма зрачка при прорастании опухоли в дилататор зрачка. Край зрачка уплощается, зрачок не реагирует на свет. При расширении его мидриатиками зрачок приобретает неправильную форму (рис. 6.11; 6.12).

Рис. 6.11. Mедуллоэпителиома цилиарного тела, прорастающая

Рис. 6.12. Пигментная меланома цилиарного тела, прорастающая

Врастание в радужку иногда симулирует картину хронического переднего увеита (рис. 6.13).

Рис. 6.13. Макропрепарат меланомы цилиарного тела. а — опухоль прорастает в заднюю камеру глаза; б — опухоль распространяется в хориноидею

Беспигментная меланома имеет розовый цвет, в ней хорошо визуализированы собственные сосуды. В секторе локализации опухоли видны застойные, извитые эписклеральные сосуды. В ряде случаев меланома цилиарного тела сопровождается неоваскуляризацией радужки и повышением внутриглазного давления. Этот симптом в клинике может преобладать над остальными.

Опухоль, смещая кпереди радужку, инфильтрируя ее, закрывая угол передней камеры или распространяясь в хориоидею, приводит к отслойке сетчатки, внутриглазной гипертензии. Описаны случаи инвазии диска зрительного нерва меланомой цилиарного тела. Опухоль может прорастать склеру, формируя под конъюнктивой узел темного цвета.

Морфогенез опухоли ничем не отличается от меланом хориоидеи и радужки, однако в цилиарном теле превалируют эпителиоидные и смешанные формы меланом.

В установлении диагноза помогает биомикроскопия, гониоскопия и микроциклоскопия. Флюоресцентная ангиография (ФАГ), как показали наши исследования (1977), выявляет слабое окрашивание поверхности опухоли, интенсивную флюоресценцию радужки вокруг меланомы и длительное свечение новообразованных сосудов.

РФИ при цилиарной меланоме достаточно информативно за счет близости опухоли к окну датчика. Ультразвуковое сканирование в связи с расположением опухоли на периферии глаза представляет искаженные сведения, но использование МРТ позволяет уточнить локализацию и размеры опухоли.

Дифференциальный диагноз

Меланома цилиарного тела требует дифференциации с прикорневой лейомиомой радужки, прорастающей в цилиарное тело, меланомой конъюнктивы, меланоцитомой, эпителиомой, метастазом, саркоидозом, хронической гранулемой, кистой пигментного эпителия, передним увеитом, катарактой nigra, стафиломой склеры, субконъюнктивальным кровоизлиянием.

При локализованных меланомах цилиарного тела может быть использовано локальное удаление. Хорошие результаты наблюдают после частичной ламеллярной склероувеоэктомии. Возможно лучевое лечение, после которого, однако, встречаются осложнения в виде гранулематозного увеита, лучевой катаракты.

При больших опухолях (занимающих более 1/3 окружности цилиарного тела), сопровождающихся картиной неспецифического переднего увеита или повышением внутриглазного давления, показана только энуклеация. Прорастание опухолью склеральной капсулы с формированием подконъюнктивальных умов диктует необходимость энуклеации при инструментально доказанном отсутствии регионарных или гематогенных метастазов.

Меланомы цилиарного тела растут длительно. В.Маtas (1971) наблюдал пациентку с пигментным образованием в склере в течение 19 лет и только через 10 лет стал замечать признаки роста. Гистологически обнаружена веретеноклеточная меланома.

Однако при эпителиоидных и смешанных меланомах, которые чаще встречаются, чем в радужке, прогноз становится более серьезным. Пути метастазирования те же, что и при хориоидальных меланомах, в том числе и в контралатеральный глаз. Прогноз для зрения тем лучше, чем меньше размеры опухоли.

В цилиарное тело метастазируют практически все опухоли человека.

Метастаз характеризуется теми же признаками, что и меланома. Опухоль имеет, как правило, желтовато-белый или розоватый цвет, с более быстрым нарастанием клинических симптомов. Чаще возникают вторичная глаукома и признаки переднего увеита.

Дифференциальный диагноз

Дифференцировать необходимо от хронической неспецифической гранулемы, витреита, внутриглазного абсцесса.

Лечение паллиативное. Возможно наружное облучение глаза. Энуклеация показана при симптомах болящей глаукомы.

Прогноз для жизни неблагоприятный: при появлении цилиарного метастаза средняя продолжительность жизни зависит от гистологической характеристики первичного очага; при метастатических карциномах, саркоме Юинга продолжительность жизни невелика.

А.Ф.Бровкина, В.В.Вальский, Г.А.Гусев