Опухоль 4 желудочка у детей

Новообразования 4 желудочка относятся к опухолям задней черепной ямки. В полости 4 желудочка располагается до четверти всех субтенториальных новообразований.

4 желудочек является частью желудочковой системы мозга, в который поступает ликвор по водопроводу мозга из 3 желудочка, а затем оттекает в цистерны основания через парные отверстия Люшка и непарное срединное отверстие Маженди. В небольшом количестве сосудистое сплетение 4 желудочка продуцирует цереброспинальную жидкость.

Дном 4 желудочка является ствол мозга, а именно ромбовидная ямка, содержащая на небольшой площади высокую концентрацию ядерных центров в сочетании с нервными проводниками от больших полушарий к спинному мозгу.

Крышей 4 желудочка является мозжечок, а именно верхний и нижний мозжечковый парус. По бокам располагаются ножки мозжечка.

Опухолью 4 желудочка считается новообразование, которое исходит из его стенок и располагается в его полости.

По гистологическому типу к истинным опухолям 4 желудочка следует отнести новообразования сосудистого сплетения и эпендимомы, выделяют также новообразования астроцитарного ряда различной степени злокачественности, медуллобластомы, растущие из ствола мозга и мозжечка, однако располагающиеся преимущественно в полости желудочка.

Клиническая картина заболевания.

Клиническая симптоматика опухолей 4 желудочка складывается из очаговых признаков поражения ствола мозга, мозжечка и гидроцефально-гипертензионного синдрома.

Прогрессивный рост опухоли приводит к закрытию просвета 4 желудочка и вызывает развитие окклюзионной гидроцефалии. Признаками внутричерепной гипертензии является головная боль с тошнотой и рвотой. Специфическим признаком опухолей 4 желудочка является синдром Брунса, который характеризуется резким приступом головной боли с тошнотой и рвотой, вегетативными расстройствами (потливость, чувство страха, сердцебиение), нарушением сознания, возникающим при повороте головы и туловища. Причиной данного симптома является резкое нарушение тока ликвора вследствие обтурации опухолью полости 4 желудочка и его отверстий. Во внеприступном периоде у детей часто можно выявить вынужденное положение головы, ребенок иногда не заметно для себя начинает наклонять голову назад или в сторону, чтобы облегчить ток ликвора.

Если опухоль растет из дна ромбовидной ямки или вовлекает в патологический процесс стволовые структуры, наблюдается симптомокомплекс поражения различных зон ствола мозга. У ребенка отмечается нарушение движения глаз, косоглазие, подергивание глазных яблок, асимметрия лицевой мускулатуры, нарушение слуха, слабость в конечностях, нарушения глотания, нарушения речи, нарушение звучности голоса. При поражении опухолью мозжечка развиваются симптомы нарушения равновесия и координации. Походка становится шаткая, появляется дрожание в руках, нарушается точность движений, что особенно заметно при выполнении целенаправленных действий.

Методами выбора при подозрении на опухоль головного мозга, в частности опухоль 4 желудочка, являются способы нейровизуализации: КТ, МРТ, ПЭТ головного мозга.

При компьютерной (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) уточняют локализацию, размер опухоли, исходный рост бластоматозной ткани (субэпендимарный слой, стенка желудочка, сосудистое сплетение) его структуру (наличие кист, кальцификатов, кровоизлияний), взаимоотношение со стволовыми структурами, сосудистыми коллекторами. Проводится оценка степени выраженности гидроцефалии.

С целью дифференциальной диагностики с неопухолевыми объемными процессами боковых желудочков, оценки метаболизма паравентрикулярного мозгового вещества, выявления степени злокачественности новообразования пациентам проводят позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ).

В случае злокачественных новообразований (медуллобластома) для исключения метастазирования по ликворопроводящим путям больным проводят томографическое исследование спинного мозга.

Лечение опухолей 4 желудочка хирургическое. В большинстве случаев опухоль 4 желудочка сопровождается водянкой мозга, поэтому требует в ряде случаев дополнительной хирургической коррекции. При гидроцефалии выраженной степени у детей младшего возраста в ряде случаев еще до удаления опухоли требуется операция по устранению гидроцефалии (эндоскопическая перфорация дна 3 желудочка или имплантация дренажной ликворной системы). Если после тотального удаления опухоли гидроцефалия сохраняется, проводится ликворошунтирующая операция. Перед проведением ликворошунтирующих вмешательств необходимо проведение инфузионно-нагрузочных проб для выбора параметров имплантируемых шунтирующих систем.

При злокачественных новообразованиях удаление опухоли должно сочетаться с дополнительной терапией, которая в зависимости от возраста включает лучевую и/или химиотерапия. Среди методов адъювантной терапии в нашей клиники также используется специфическая иммунотерапия, фотодинамическая терапия.

Опухоли ствола мозга у детей составляют 13—20% от общего количества опухолей мозга. Чаще наблюдаются глиомы с инфильтративным ростом. При стволовой локализации опухолей рано возникают очаговые симптомы, довольно быстро поражаются жизненно важные центры и часто больные погибают раньше, чем у них успевают развиться выраженные признаки повышения внутричерепного давления.

При росте опухоли из варолиевого моста наблюдается поражение отводящего, тройничного, лицевого и слухового нервов, сочетающееся, как правило, с гемипарезом на стороне, противоположной опухоли (альтернирующие синдромы).

При прорастании опухоли в средний мозг или при исходной ее локализации в среднем мозге присоединяются симптомы поражения четверохолмия: отсутствие зрачковой реакции на свет, расширение зрачков, симптом Гертвига—Мажанди (косоглазие по вертикали), парез взора вверх. В последующем развивается повышение мышечного тонуса в экстензорах, приводящее к опистонусу.

При локализации опухоли в продолговатом мозге характерными очаговыми симптомами являются рвота, бульбарный паралич с расстройствами глотания и фонации, дизартрия, нарушение ритма дыхания и сердечной деятельности.

Опухоли IV желудочка. Опухоли IV желудочка у детей раннего возраста редки. Долгое время опухоль может протекать бессимптомно, хотя скрытый период заболевания при этой локализации более короткий, чем при опухолях червя и полушарий мозжечка.

Гипертензионные кризы являются ведущими в клинической картине заболевания. Они проявляются также вегетативными и висцеральными, быстро проходящими пароксизмами, стволовыми тоническими судорогами и часто расстройствами дыхания и сердечной деятельности, угрожающими жизни больного (синдром Брунса). Почти постоянным симптомом является горизонтальный нистагм. Выявляются симптомы поражения ядер черепно-мозговых нервов (тройничного, отводящего, лицевого, слухового). Мозжечковые нарушения при опухолях IV желудочка выражены слабо (причем чаще наблюдается статическая атаксия) и появляются в более поздний период заболевания. В некоторых случаях вследствие давления опухоли на дно ромбовидной ямки развиваются бульбарные расстройства. На глазном дне значительно выражены застойные явления. При гипертензионных кризах быстро падает острота зрения. В ликворе определяется белково-клеточная диссоциация.

Опухоли IV желудочка гистологически чаще астроцитомы, развиваются из крыши и стенок желудочка и врастают всей своей массой в его полость, реже встречаются эпендимомы.

Парезы конечностей при поверхностной локализации опухоли обычно негрубые и выявляются более четко при физической нагрузке. При локализации опухолей во внутренней капсуле парезы выявляются рано и клинически более выражены. Локализация опухоли в левом полушарии может сопровождаться задержкой развития речи, расстройствами речи по типу моторной или сенсорной алалии, если речевая функция у ребенка уже развилась. Гемианопсию у детей раннего возраста обнаружить трудно.

При поражении передних отделов мозга выявляются псевдобульбарные симптомы. Симптомы повышенного внутричерепного давления развиваются в поздней стадии опухолевого процесса.

Гистологически среди полушарных опухолей значительно преобладают глиомы. В раннем возрасте они чаще кистозноперерожденные, с большими полостями и обызвествлениями.

Четвертый желудочек головного мозга, располагающийся в задней черепной ямке, имеет большое значение для организации тока ликворы. В этом отделе происходит расширение ликворного пространства, при этом стенками желудочка одновременно являются ствол мозга и пластины, примыкающие к мозжечку. Любое новообразование, возникающее в данном отделе, не только приводят к нарушению тока ликворы, но и вызывает расстройства в мозжечке. Лучение опухоли 4 желудочка головного мозга будет тем успешнее, чем быстрее вы обратитесь к специалистам научно-практического центра нейрохирургии им. Бурденко, специализирующегося на лечении патологий головы.

Симптоматика и течение заболевания

Новообразования, возникающие в голове, составляют порядка 6% от общего количества опухолей, при этом всего в пяти случаях из ста опухоли диагностируют в этой части головы. С другой стороны стоит отметить, что именно четвертый желудочек поражается в двух случаях из трех. Коварство заболевания заключается в том, что чаще всего болеют молодые люди и дети, хотя и взрослые страдают не редко. Что касается симптомов заболевания, то поводом для обращения к специалистам центра Бурденко может стать сильная головная боль, которая возникает преимущественно при дефекации и кашле.

Еще одним проявлением может стать тошнота и рвота – спутники большинства патологий головы. При нарушении тока ликворы может возникнуть еще одно нежелательное последствие – синдром Брунса. В этом случае у больного плохо поворачивается голова, а помимо болевых ощущений возникает сильное сердцебиение, появляется без причины и чувство страха. Обнаружив такие синдромы, вы должны как можно скорее запланировать визит к доктору, который разработает схему лечения.

Диагностика и лечение

Для установления точного диагноза вы должны пройти обследование на аппаратах МРТ и компьютерной томографии, в первую очередь. Это поможет с большой точностью определить размер опухоли и ее локализацию. Определить степень злокачественности заболевания поможет позитронно-эмиссионная томография, для принятия решения о помещении вас в стационар клиники понадобится также выписка из истории болезни, результаты анализов и специальных исследований. Правильная диагностика опухоли четвертого желудочка головного мозга – залог положительного успеха операции.

Что касается вариантов лечения, то специалисты центра уверены, что спасти пациента может только полное удаление опухоли 4 желудочка, и особенно если в ходе течения заболевания образовалась водянка головного мозга или гидроцефалия. Ее признаки могут сохраниться даже после полного удаления новообразования, а это означает, что возникает необходимость проведения повторного хирургического вмешательства. В некоторых случаях, и при возникновении водянки, специалисты рекомендуют проведение шунтирующей операции, однако нейрохирурги сходятся в том, что полная резекция – идеальное решение вопроса.

Если речь идет о злокачественном образовании, то операция на опухоль 4 желудочка сопровождается курсом лучевой и химиотерапии. В том случае если заболевание диагностировалось своевременно и на начальной стадии, выполняется эндоскопическое удаление образования. Что касается выживаемости, то большая часть пациентов. У которых новообразование диагностировалась своевременно, могут прожить еще 7 лет и более. Многое зависит также от того, как вы организуете свою жизнь, и особенно в послеоперационный период, который мы рекомендуем провести под наблюдением специалистов.

По данным Московского научно-исследовательского онкологического института имени П.А. Герцена в 2015 году в России было выявлено 8 896 первичных больных с опухолями центральной нервной системы, в том числе 655 детей в возрасте до 17 лет. В настоящее время более половины таких пациентов можно вылечить, и доля пациентов, достигающих ремиссии, постоянно растет благодаря совершенствованию методов компьютерной диагностики, хирургического лечения, лучевой терапии и химиотерапии, а также инновационных методов, таких как иммунотерапия и генная терапия.

Что такое опухоль?

Первичные опухоли состоят из клеток того органа или ткани, где они начинают развиваться, т.е. первичные опухоли мозга возникают именно в клетках мозга. Кроме того, существуют вторичные опухоли, которые возникли в других частях организма, но распространились (метастазировали) в головной или спинной мозг.

Даже доброкачественная, медленно растущая опухоль может быть опасной для жизни, если она давит на структуры мозга, регулирующие жизненно важные функции организма (дыхание или кровообращение). В последнее время в нейроонкологии встречаются доброкачественные опухоли, так же способные метастазировать. Поэтому в комплекс первичного обследования всех пациентов, в т.ч. и с доброкачественными опухолями, включается МРТ всех отделов ЦНС.

Наиболее часто встречающиеся опухоли головного мозга у детей

В зависимости от гистологического варианта: 55% – глиомы, причем 15% глиомы низкой степени злокачественности (low grade gliom –LGG), 12% - эмбриональные опухоли (чаще медуллобластомы)

По локализации: 25% супратенториальные, 20% инфратенториальные, 12% опухоли ствола головного мозга, 8% супраселлярные, 7% опухоли краниальных нервов, 6,4% опухоли желудочков, 4,3% - опухоли спинного мозга (Chiang, Ellison 2016).

Инфратенториальные (или субтенториальные) опухоли расположены в задней черепной ямке (задняя область головного мозга). Эта область отделена от полушарий головного мозга плотной мембраной – так называемым наметом мозжечка, или палаткой мозжечка. Ее латинское название – тенториум, отсюда происходят названия субтенториальные и супратенториальные опухоли – то есть опухоли, расположенные соответственно под и над наметом мозжечка.

В задней черепной ямке, то есть субтенториально, располагаются мозжечок, ствол мозга и четвертый желудочек. В этой области выявляются следующие виды опухолей: медуллобластомы, астроцитомы мозжечка, глиомы ствола мозга, эпендимомы. С меньшей частотой в этой области встречаются редкие типы опухолей – атипичная тератоид-рабдоидная опухоль и ганглиоглиома.

Остальные опухоли ЦНС у детей расположены в полушариях головного мозга, если не считать примерно 4% опухолей, которые приходятся на спинной мозг. В полушариях головного мозга встречаются такие опухоли, как астроцитомы, глиобластомы, олигодендроглиомы, краниофарингиомы, опухоли сосудистого сплетения, эпендимомы, пинеобластомы и герминативноклеточные опухоли, редкие виды опухолей.

В спинном мозге чаще всего возникают астроцитомы и эпендимомы, а так же метастазы опухолей головного мозга.

Ниже вы можете увидеть разновидности и частоту встречаемости опухолей ЦНС у детей в возрасте от 0 до 14 лет в зависимости от профиля метилирования – относительно новой молекулярно-генетической методики исследования опухолей ЦНС (Ostrom et al., Neuro-Oncol 2014).

Ниже мы опишем только самые распространенные виды опухолей мозга у детей, и в зависимости от локализации разделим их на две большие группы.

Глиома – опухоль глии (не относящихся к нервной ткани клеток) нервной системы. Данный термин иногда также применяется для обозначения всех опухолей центральной нервной системы, в том числе астроцитом, олигодендроглиом, медуллобластом и эпендиом. Доброкачественные опухоли вызывают симптомы, связанные со сдавливанием окружающих тканей, а злокачественные опухоли могут быстро поражать окружающие ткани, повреждая и разрушая их.

Опухоли задней черепной ямки

Медуллобластома – самая распространенная злокачественная опухоль головного мозга у детей (20% всех опухолей ЦНС детского возраста). Обычно она встречается в возрасте от четырех до десяти лет, чаще у мальчиков. Эта опухоль располагается в мозжечке и/или в четвертом желудочке головного мозга, мешает оттоку ликвора и вызывает гидроцефалию. У ребенка могут появиться головная боль, рвота, неустойчивость походки, иногда боль в затылке. Медуллобластома способна распространяться (метастазировать) в другие отделы ЦНС через ликвор. Лечение этой опухоли обычно включает хирургическое удаление опухоли, а затем облучение всего головного и спинного мозга и/или химиотерапию.

Астроцитома мозжечка – доброкачественная глиальная опухоль мозжечка, вторая по частоте встречаемости опухоль у детей (15–20%). Она может возникнуть у детей и подростков любого возраста и имеет те же клинические признаки, что и медуллобластома. Основной метод лечения этой опухоли –хирургическое удаление, причем если опухоль удается удалить полностью, то другого лечения, возможно, не потребуется. Если опухоль прорастает в ствол мозга и не может быть удалена, то в зависимости от возраста ребенка иногда применяют лучевую терапию или химиотерапию.

Глиомы ствола мозга составляют примерно 10–15% всех детских опухолей ЦНС (часто их называют также диффузными глиомами варолиева моста). Они обычно развиваются у детей в возрасте 5-10 лет. Из-за своего расположения они могут вызывать резкое появление выраженных неврологических симптомов, таких как двоение в глазах, нарушение координации движений, затрудненное глотание и слабость. При этом типе опухоли хирургическая операция обычно неприменима, только при необходимости биопсии и верификации опухоли, предпочтительна лучевая терапия или лучевая терапия совместно с химиотерапией. Впрочем, в небольшом проценте случаев медленно растущие понтинные глиомы, которые характеризуются медленным прогрессированием неврологической симптоматики и представлены узловыми образованиями, можно удалять хирургическим путем.

Эпендимомы составляют 8-10% опухолей ЦНС у детей и встречаются в любом возрасте. Эта разновидность глиом развивается из клеток, выстилающих желудочки мозга. 70% всех эпендимом возникает в задней черепной ямке. На томограммах эти опухоли не всегда можно отличить от медуллобластом, и клинически они также схожи с медуллобластомами – так, при эпендимомах часто развивается гидроцефалия. Хирургическое удаление опухоли, последующее локальное облучение и химиотерапия – наиболее распространенная тактика лечения злокачественных (анапластических) эпендимом.

Опухоли полушарий головного мозга

Супратенториальные глиомы располагаются в полушариях головного мозга и составляют около 30% всех опухолей головного мозга у детей. Лечение и прогноз зависят от локализации опухоли и темпов ее роста. Существует несколько разновидностей таких опухолей: ювенильная пилоцитарная астроцитома, глиома зрительных путей (оптическая глиома) или гипоталамическая глиома (см. ниже), олигодендроглиома, полушарная астроцитома и ганглиоглиома. Многие из них вызывают судороги, в связи с локализацией в головном мозге. Если такая опухоль не находится в области, управляющей речью, движением, зрением или интеллектом, то показано ее хирургическое удаление. Иногда удаляют только часть опухоли, после чего дополнительно назначают локальную лучевую терапию и/или химиотерапию.

Глиомы зрительных путей (оптические глиомы). Около 5% опухолей у детей представляют собой глиомы, развивающиеся в области зрительных нервов и гипоталамуса. Обычно эти опухоли характеризуются медленным ростом и хорошо поддаются хирургическому лечению, лучевой терапии или химиотерапии. Поскольку они затрагивают зрительные нервы и гипоталамус, у детей с этими опухолями часто наблюдаются зрительные и гормональные нарушения.

Краниофарингиомы – неглиальные опухоли, составляющие 5% всех опухолей ЦНС у детей. Для больных с этими опухолями характерно отставание в росте, поскольку пораженная область находится возле гипофиза. Также часты проблемы со зрением. Вопрос об их лечении достаточно сложен: полное удаление опухоли может привести к излечению, но одновременно может вызвать нарушения памяти, зрения, поведения и гормонального статуса. Альтернативой является частичное удаление в сочетании с лучевой терапией. После лечения этих опухолей дети обычно нуждаются в длительной реабилитации из-за проблем со зрением и/или гормональных расстройств.

Герминативноклеточные опухоли составляют небольшую часть опухолей головного мозга – около 4%. Они развиваются в области шишковидной железы или супраселлярной области (т.е. "над турецким седлом"), выше гипофиза. Как правило, их диагностируют в период полового созревания, встречаются и у мальчиков, и у девочек, но у мальчиков несколько чаще. Эти опухоли зачастую хорошо лечатся с помощью химиотерапии и лучевой терапии, применяемых после хирургического удаления или биопсии, очень часто эти опухоли даже не требуется удалять и биопсировать, для диагноза достаточно посмотреть онкомаркеры крови и ликвора (альфафетопротеин и хорионическй гонадотропин) и увидеть характерные изменения на МРТ, кроме того они высоко чувствительны к ХТ и ЛТ и хорошо отвечают даже без хирургического удаления.

Опухоли сосудистого сплетения составляют 1-3% всех опухолей ЦНС у детей. Сосудистые сплетения расположены в желудочках головного мозга, их основная функция – выработка ликвора. Опухоли сосудистого сплетения бывают доброкачественные (папилломы) и злокачественные (хориоидкарциномы). Эти опухоли обычно встречаются у маленьких детей (до 1 года) и часто вызывают гидроцефалию. Как правило, их удаляют хирургическим путем. При злокачественных опухолях также назначают химиотерапию, а у детей старше 3-х лет и лучевую терапию.

Супратенториальные ПНЭО, пинеобластомы составляли раньше около 5% всех опухолей головного мозга у детей. В современной классификации опухолей ЦНС этот термин удален, т.к. с помощью молекулярно-генетических методик было показано, что под маской ПНЭО маскируются другие опухоли, которые невозможно отличить, используя только микроскоп и глаза морфолога. Неврологические симптомы зависят от расположения опухоли — в частности, от ее близости к желудочкам мозга. При таких опухолях лечение будет зависеть от верифицированного с помощью молекулярно-генетических методов диагноза.

Опухоли, развивающиеся из различных отделов IV желудочка (дно, крыша, боковой выворот, сосудистое сплетение), вызывают характерную клиническую картину заболевания. С точки зрения хирургической невропатологии могут быть выделены следующие основные клинические синдромы:
1) дна IV желудочка,
2) крыши IV желудочка;
3) бокового выворота IV желудочка;
4) срединного сосудистого сплетения.

Синдром дна IV желудочка. Опухоли дна IV желудочка развиваются преимущественно из эпендимы или субэпендимарного слоя и в большинстве случаев сращены с дном в области писчего пера на границе между продолговатым и спинным мозгом. Опухоль может прорастать через отверстие Мажанди экстравентрикулярно в большую цистерну, реже — в сильвиев водопровод. В этой области чаще всего развиваются эпендимомы. Большинство опухолей данной локализации растет медленно; образования дна постепенно приспособляются к создавшимся условиям.

Для опухолей данной локализации характерно начало заболевания с местных симптомов поражения ядерных образований дна ромбовидной ямки, что проявляется раздражением или выпадением функции соответствующих черепномозговых нервов. Отмечается зависимость функционального состояния черепномозгового нерва как от изменения положения головы и туловища в пространстве, так и от приступов повышения внутричерепного давления, которые выявляются поздно и колеблются в своей интенсивности. Часто наблюдаются вегетативно- сосудистые нарушения, висцеральные кризы. Начальным симптомом чаще всего бывает изолированная рвота или рвота с висцеральными кризами, реже — головокружение и еще реже — местные головные боли в шейно-затылочной области. По мере развертывания клинической картины в последующем выявляются: икота, приступы головной боли и рвоты с диплопией на высоте их, вегетативно-висцеральные нарушения, вынужденное положение головы, синдром Брунса и выпадение функции ряда черепномозговых нервов. Застойные явления на дне глаз бывают слабо выражены и колеблются в своей интенсивности. В 10 % наших наблюдений они отсутствовали.

К концу первого года заболевания могут появиться легкие нарушения статики и походки, чаще всего без каких-либо полушарных мозжечковых нарушений. К этому же времени обычно обнаруживаются нарушения позы и положения. Отмечается нистагм, поражение отводящего нерва, которые в течение заболевания могут колебаться в интенсивности, и те или иные нарушения кохлеарной и вестибулярной функции. Парезы или параличи взора и симптом Гертвиг-Мажанди выявляются поздно, чаще всего при исходном росте опухоли из верхнего треугольника ромбовидной ямки. В этой же стадии заболевания, т. е. к 1—2 годам, можно обнаружить экзофтальмию, выпадение чувствительности на лице. Бульбарные нарушения при опухолях данной локализации наблюдаются как правило. На высоте пароксизмов могут иметь место нарушения дыхания с последующей остановкой сердечной деятельности. В течение заболевания наблюдаются различные изменения со стороны рефлекторной сферы, часто появляются патологические рефлексы. Чаще, чем при опухолях другой локализации, отмечаются проводниковые чувствительные нарушения преимущественно по гемитипу, реже парестезии и в единичных случаях — нарушения мышечно-суставного чувства. Часто обнаруживаются менингеальные симптомы, реже—корешковые боли. Как отдаленные симптомы в поздней стадии заболевания могут наблюдаться обонятельные, слуховые и зрительные галлюцинации. При опухолях, растущих из переднего отдела дна, в спинномозговой жидкости обычно патологических изменений не обнаруживается; при опухолях, растущих из заднего отдела дна, часто имеется легкий гиперальбуминоз, реже — белково- клеточная диссоциация.

В синдроме поражения дна IV желудочка можно выделить следующие симптомокомплексы.

А. Синдром верхнего треугольника дна ромбовидной ямки. Опухоли данной локализации наблюдаются преимущественно у взрослых. Длительность заболевания обычно равна 1—2 годам. Ведущими симптомами заболевания при опухолях данной локализации являются вестибулярные нарушения, которые отмечаются с первых дней заболевания в виде приступов системного головокружения. В последующем к нему присоединяются нистагм, вынужденное положение головы, легкие кохлеарные нарушения при сохранности слуха, двусторонние явления раздражения при экспериментальных вестибулярных пробах. В дальнейшем вовлекаются в процесс V, VI и реже VII черепномозговые нервы, большей частью на одной стороне. Явления повышения внутричерепного давления могут длительное время отсутствовать. В более поздней стадии заболевания появляются парезы или параличи взора и симптомы повышения внутричерепного давления. В тех случаях, когда опухоль растет книзу, обычно к году от начала заболевания, может выявиться поражение каудальной группы нервов (рвота, икота, парез мягкого неба, нарушения глотания), а затем развиваются симптомы блокады сильвиева водопровода. Мозжечковые симптомы в виде легких нарушений статики выявляются поздно или совсем отсутствуют.

Б. Синдром нижнего треугольника дна ромбовидной ямки. Длительность заболевания обычно больше 2 лет. Заболевание длительное время протекает бессимптомно. Начальные симптомы заболевания — рвота и реже икота, рвота и висцеральные кризы. Через 6—12 месяцев возникают нарушения глотания.

Постепенно бульбарные нарушения нарастают. Выявляются сердечнососудистые нарушения и расстройства дыхания, особенно на высоте тех или иных приступов или при перемене позы и положения, которые часто бывают вынужденными. Нарастают явления повышения внутричерепного давления, отмечаются застойные соски на дне глаз, усиливаются корешковые симптомы. По мере роста опухоли и блокады ликворных путей вся симптоматика нарастает, могут выявиться вестибулярные нарушения, поражения VI нерва, парезы взора, легкие нарушения статики и походки. По мере врастания опухоли в большую цистерну могут развиться чувствительные нарушения и усиление корешковых болей. Чаще, чем при опухолях другой локализации, в спинномозговой жидкости можно обнаружить белково-клеточную диссоциацию. Опухоли данной группы чаще всего сращены с дном IV желудочка в области писчего пера и сдавливают дно в области верхнего треугольника.

В. Синдром дна ромбовидной ямки и боковой стенки. Опухоль может быть сращена как с дном, так и с боковой стенкой. Длительность заболевания — 2—3 года. Начало заболевания обычно с одно- или двустороннего понижения слуха в сочетании со рвотой. Через 6—12 месяцев появляются приступы головной боли со рвотой или вестибулярные атаки со рвотой. Затем развивается различной степени поражение кохлеарной и вестибулярной функции, нистагм, нарушение положения и позы. Позднее нарушается акт глотания, часто обнаруживается односторонний парез мягкого неба; нарастают кохлеарные и вестибулярные нарушения на той же стороне. То на одной, то на другой стороне можно обнаружить поражение V, VI и VII нервов, сроки выявления и интенсивность которых подвержены значительным колебаниям. В поздней стадии заболевания могут наблюдаться на стороне исходного роста опухоли легкие нарушения координации, статики и походки.

Синдром крыши IV желудочка. Опухоли данной локализации развиваются из интравентрикулярной части червя мозжечка и парусов IV желудочка. Это чаще всего астроцитомы и медуллобластомы, которые постепенно заполняют полость желудочка и нередко прорастают через отверстие Мажанди в большую цистерну. Опухоли данной локализации чаще всего наблюдаются у детей и больных молодого возраста.

Длительность заболевания колеблется в широких пределах и зависит от структуры опухоли, темпов ее роста и блокады ликворных путей. Заболевание длительное время протекает бессимптомно. По мере повышения внутричерепного давления и развития вторичной гидроцефалии в связи с блокадой ликворных путей появляются приступы головных болей со рвотой. Отмечается зависимость возникновения этих приступов от перемены позы и положения. Рано развиваются застойные соски на глазном дне. Через 2—6 месяцев выявляется вынужденное положение головы. Обнаруживается нистагм, колеблющийся в своей интенсивности, иногда различной степени понижение слуха. Рефлекторный нистагм по своей длительности может быть нормальным и увеличенным, а также симметричным или асимметричным. Иногда нистагм не вызывается при калорической пробе с обеих сторон. Рано и часто устанавливается диплопия и парез отводящего нерва, который нередко сочетается с поражением VII нерва. В позднем периоде заболевания, особенно при исходном росте опухоли из нижнего червя, могут наблюдаться различные бульбарные нарушения. Для опухолей данной локализации является характерным колебание интенсивности и степени выпадения функций черепномозговых нервов. В первые 3—6 месяцев заболевания можно обнаружить нарушения статики и походки, постепенно усиливающиеся в интенсивности. При сдавлении или прорастании опухолью полушария мозжечка развиваются координационные нарушения на стороне поражения. Может наблюдаться флоккуло-нодулярный синдром. Примерно через год после начала заболевания появляются субтенториальные тонические приступы, чаще всего на высоте пароксизмов головной боли. В спинномозговой жидкости может быть обнаружен как легкий гиперальбуминоз с небольшим цитозом, так и резкая белково-клеточная диссоциация; иногда находят клетки опухоли.

Необходимо отметить, что опухоли в зависимости от роста из переднего или заднего отдела крыши IV желудочка имеют некоторые особенности. Для опухолей с исходным ростом из передних отделов крыши характерно наличие приступов головокружения, более выраженных кохлеарных и вестибулярных нарушений, частое вовлечение в процесс VI, реже V и VII нервов. Нередко наблюдаются парезы взора вверх. Для опухолей, исходящих из заднего отдела крыши, характерно появление рвоты в начальном периоде заболевания и легких бульбарных нарушений в последующем. Редко вовлекаются в процесс VI и VII нервы. Наблюдается флоккулонодулярный синдром. Часто обнаруживаются менингеальные явления, корешковые симптомы и приступы децеребрационной ригидности.

Синдром бокового выворота IV желудочка. Опухоли бокового выворота IV желудочка могут расти в полость IV желудочка, в сторону боковой цистерны варолиева моста или церебелло-бульбарную щель, а также в том и другом направлении одновременно. Здесь развиваются эпендимомы, хориоидные папилломы, астроцитомы и медуллобластомы. Клинический синдром, характерный для опухолей, исходящих из recessus lateralis, описан в 1932 г. Леребулле.

Заболевание начинается с приступов головокружения или с приступов головной боли со рвотой. Основными местными симптомами являются головокружения, вынужденная поза головы и тела, нистагм, нарушения лабиринтной функции и слуха в сочетании с тригеминальными чувствительными нарушениями на той же стороне. Могут быть вовлечены в процесс и отводящие нервы. Нарушения равновесия как начальный симптом отмечаются только на высоте приступов головокружения. Легкие нарушения статики, иногда в сочетании с полушарными мозжечковыми симптомами, выявляются поздно. Распространение опухоли от одного бокового выворота к другому может давать различную комбинацию поражения черепно- мозговых нервов как одноименных, так и разных на одной и другой стороне; степень и стойкость поражения этих нервов всегда более выражены на стороне исходного роста опухоли. В поздней стадии заболевания могут быть обнаружены легкие пирамидные и чувствительные нарушения на стороне, противоположной опухоли.

А. Опухоли бокового выворота с направлением роста в полость IV желудочка. При начале заболевания с явлений повышения внутричерепного давления или приступа головокружения быстро развиваются нерезкие кохлеарные и вестибулярные симптомы в виде шума в ухе на стороне опухоли, явлений раздражения при вестибулярных пробах, а также мелкоклонический спонтанный нистагм. Могут наблюдаться легкие нарушения статики и координации на стороне опухоли.

Б. Опухоли бокового выворота IV желудочка, растущие в направлении боковой цистерны моста. При исходном росте из наружных отделов бокового выворота эти опухоли прорастают отверстие Люшка и распространяются в направлении щели между варолиевым мостом и мозжечком или в церебелло-бульбарную щель. В этом случае ствол и мозжечок резко отдавливаются в противоположную опухоли сторону и вовлекаются в процесс корешки черепномозговых нервов, которые бывают сплющены, растянуты и истончены. Основным симптомом заболевания является постепенное вовлечение в процесс корешков черепномозговых нервов (V, VI, VIII, VII, IX, X) на стороне опухоли. Характерно более интенсивное поражение функций V, VI, VIII нервов. Чаще наблюдается неполное выпадение функций VIII нерва, интенсивность которого постепенно нарастает. Полушарные мозжечковые симптомы могут выявляться в различные стадии заболевания.

В. Опухоли бокового выворота, растущие как в полость IV желудочка, так и экстравентрикулярно в боковую цистерну моста. Заболевание обычно начинается с приступов головной боли и рвоты, к которым в последующем присоединяется головокружение. Рано появляется вынужденное положение головы. На стороне опухоли наблюдаются выраженные кохлеарные и вестибулярные нарушения вплоть до развития полной глухоты. При экспериментальных пробах обнаруживается выпадение или снижение, реже повышение, вестибулярной возбудимости на стороне опухоли и гиперрефлексия на противоположной стороне. В процесс могут быть вовлечены и другие черепномозговые нервы — V, VI, VII, реже каудальная группа на стороне поражения. Координационные нарушения более выражены, чем нарушения статики и походки.

Синдром срединного сосудистого сплетения IV желудочка (хориоидные папилломы). Заболевание развивается медленно и протекает с длительными ремиссиями, иногда в течение нескольких лет.

Для опухолей данной локализации характерно длительное бессимптомное течение заболевания и внезапное возникновение симптомов -— в одних случаях приступов головной боли и рвоты с появлением на высоте их преходящих явлений раздражения отдельных черепномозговых нервов, в других — вестибулярных нарушений в виде приступов головокружения и в третьих -— приступов рвоты и икоты. В некоторых случаях бывает сочетание указанных приступов в различных комбинациях. Отмечается зависимость появления этих приступов от перемены положения головы и тела и колебание их интенсивности и частоты при наличии длительных ремиссий. Характерны нестойкость, изменчивость симптомов и преобладание явлений раздражения над явлениями выпадения вовлеченных в процесс черепномозговых нервов и зависимость их возникновения или усиления от пароксизмальных приступов. При опухолях данной локализации рано выявляются нарушения позы и положения, а также синдром Брунса, приступы тонических судорог, во время которых нередко наступает внезапная смерть больного. Легкие нарушения статики и походки обычно обнаруживаются либо на высоте вестибулярных приступов, либо в позднем периоде заболевания.

В некоторых случаях опухоли срединного сосудистого сплетения протекают настолько атипично, что локальная диагностика очень трудна, а иногда невозможна. Так, в одном нашем наблюдении ведущими симптомами были приступы психомоторного возбуждения, сочетавшиеся с головной болью, рвотой, тахикардией и вазомоторными реакциями. Вне приступов больная считала себя здоровой. Нормальное глазное дно. Нистагма нет. Нарастающая белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости. Длительные ремиссии. Смерть после пневмонэцефалографии. На вскрытии обнаружена хориоидная папиллома с кровоизлиянием в опухоль.