Онкомаркеры при опухолях надпочечника

Сверху над каждой почкой располагаются парные железистые органы – надпочечники, которые занимаются продукцией гормонов, поддерживающих сосудистое здоровье и защищающих от стрессов, контролирующих распределение белков, жиров, углеводов и водно-солевой баланс.

Надпочечниковые злокачественные опухоли выявляются в медицинской практике крайне редко. Чаще всего данный орган поражают доброкачественные опухолевые процессы.

Рак надпочечников является злокачественным поражением железистой ткани и встречается примерно в 3-5% от общего числа всех онкологий. Наибольшую опасность подобный рак представляет для легочных и печеночных структур, в которые он чаще всего метастазирует.

Наибольшей склонностью к надпочечниковой злокачественной онкологии отличаются дети до 5-летнего возраста и 40-50-летние взрослые. Причем на одного заболевшего мужчину приходится порядка 3 женщин, то есть представительницы слабого пола болеют надпочечниковым раком втрое чаще мужчин.

В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения больных раком надпочечников. В клинике онкологии пациенты пребывают в комфортных палатах. Диагностику заболеваний врачи проводят с помощью современной аппаратуры ведущих мировых производителей. Основным методом лечения рака надпочечников является операция. Онкологи для лечения злокачественных опухолей надпочечников применяют современные химиопрепараты. Радиологи для облучения опухоли и путей метастазирования раковых клеток используют инновационные методики радиотерапии.

Причины

В целом злокачественные надпочечниковые образования могут иметь наследственную либо спорадическую этиологию.

Спровоцировать онкопроцесс могут следующие факторы:

Употребления канцерогенных веществ, которые в больших количествах встречаются в некоторых напитках и пищевых продуктах;
Нездоровые привычки типа употребления табака или спиртного;
Возрастные особенности. Рак подобного характера поражает преимущественно маленьких детей и пациентов старшего возраста;
Предрасположенность семейного характера, наличие генетической склонности к раковым надпочечниковым процессам;
Множественные эндокринные опухоли;
Наличие наследственных патологий вроде синдрома Ли-Фраумени, гиперпластического полипоза, Беквит-Видемана и пр.

Окончательно определить причины возникновения надпочечникового рака довольно сложно, поэтому этиология заболевания часто остается неизвестной.

Классификация

Все подкорковые опухоли подразделяются на две категории:

Образования коркового слоя;
Опухоли мозгового вещества.

Кроме того, надпочечниковый рак может носить первичный и вторичный характер. Первичные опухоли могут быть гормонально активными либо неактивными. Кроме того, надпочечниковые опухоли подразделяются на:

Кортикостеромы – такие образования нарушают течение обменных процессов;
Андростеромы – формируют возникновение у женщин вторичных половых признаков;
Альдостеромы – нарушают водно-солевой баланс в организме;
Кортикоандростеромы – такие опухоли объединяют в себе андростеромы и кортикостеромы;
Феохромоцитомы – образуются в мозговом веществе надпочечников;
Нейробластомы – образуются преимущественно у детей;
Карциномы – наиболее распространенный тип надпочечникового рака.

Надпочечниковый рак стадируется следующим образом:

I стадия характерна для опухоли не больше 5 см;
II стадия – опухоль превышает 5 см, но инвазия отсутствует;
III стадия – разноразмерные опухоли, имеющие локальную инвазию, но не прорастающие в соседние органы;
IV стадия – разноразмерные опухоли, имеющие инвазию в соседние органы.

Симптомы

Надпочечниковый рак вызывает активную продукцию гормональных веществ. Клинические особенности надпочечниковых опухолей весьма разнообразны и обуславливаются конкретной разновидностью опухоли.

При феохромоцитоме наблюдается активное метастазирование и сердечно-сосудистые осложнения.

При кортикоэстроме наблюдаются признаки недомоганий, слабости мышечных тканей, вероятно развитие паралича ног либо рук, могут беспокоить повышенные показатели АД и судороги. При раке надпочечниковой коры наблюдается чрезмерная выработка кортикостероидных гормональных веществ.

Специфическая симптоматика дополняется признаками вроде:

Пищеварительных нарушений, тошнотно-рвотного синдрома и диспепсии;
Стремительного похудения и отсутствия аппетита;
Пониженной стрессоустойчивости, частых неврозов, апатии и депрессивных состояний;
Синдром анемии, растяжки на коже;
Болевая симптоматика локализованного или разлитого характера, что зависит от метастатической направленности;
Дефицит в организме калия;
Чрезмерная тревожность и частые приступы панических атак;
Общее истощение организма;
Нарушения либидо;
Атипичные угревые высыпания.

Для феохромоцитомы наиболее типично наличие гиперпотливости, учащенного сердцебиения, повышенного давления, одышки, бледности кожного покрова и головных болей.

Нейробластомные надпочечниковые опухоли большей частью проявляются костными болями, выпученными глазами, имеющими вокруг темные круги, у детей может распухнуть живот, затрудняется дыхание, больной стремительно теряет вес и страдает от сильной диареи.

При злокачественном поражении надпочечниковой коры у пациентов выявляются признаки вроде ожирения, пухлых и округлых щек, феминизации у мужчин или маскулинизации у женщин, появлении жирового горба чуть ниже шеи и пр.

В связи с тяжёлыми изменениями в организме, которые сопровождают опухоли, вырабатывающие гормоны надпочечника, а также возможностью осложнений, врачи Юсуповской больницы при первом обращении пациента начинают обследование, которое позволяет быстро установить точный диагноз.

Рак надпочечников – это адренокортикальное новообразование. Относится к редким заболеваниям с агрессивным течением. Симптомы рака надпочечника у женщин проявляются в виде повышенной выработки мужских половых гормонов:

Избыточный рост волос на теле и лице.
Алопеция.
Нарушение менструального цикла.
Огрубение голоса.

Надпочечники у мужчин выполняют важные функции:

Участвуют в формировании половых органов.
Адаптируют организм к стрессовым ситуациям.
Регулируют водно-электролитный баланс.
Регулируют артериальное давление.
Способствуют повышению выносливости и работоспособности.
Повышают уровень сахара в крови.
Способствуют активизации нервной системы.

Рак надпочечников у мужчин проявляется гинекомастией (увеличением груди), постепенной атрофией полового члена, уменьшением семенников.

Диагностика

Онкопациентам при подозрении на надпочечниковый рак показано проведение тщательной диагностики, которая включает:

Рентгенографию грудной клетки, которая позволяет обнаружить метастазирование в легочные ткани или другие органические структуры;
Позитронно-эмиссионную томографию, позволяющую определить масштабы опухолевого процесса, уточнить этап развития образования и оценить возможность проведения хирургического удаления;
Магнитно-резонансную томографию – особенно рекомендуется подобная диагностика при подозрении на метастазирование в структуры головного или спинного мозга и пр.;
Ультразвуковую диагностику, помогающую выявить опухоль и наличие печеночных метастаз;
Компьютерная томография – визуализирует образование, показывает наличие поражений в лимфоузловых и прочих органических структурах, помогает принять решение о методе хирургического вмешательства и объеме операции;
Лабораторные исследования биоматериалов вроде мочи и крови, позволяющие определить гормональный уровень, уточнить локализацию первичного очага и пр.

Диагностика опухоли надпочечников – особо трудоёмкий сложный процесс, который требует наличия современной аппаратуры и высокой квалификации врачей. Юсуповская больница оснащена новейшими аппаратами ведущих мировых производителей. Врачи лабораторной диагностики определяют онкомаркеры опухоли надпочечника. Врачи функциональной диагностики, рентгенологи прошли стажировку в ведущих диагностических центрах России и европейских стран.

Лечение

Основным способом лечения надпочечниковых опухолей, особенно гормонально активных, является операция.

На первом этапе опухолевого развития, когда образование не превышает 5 см и отсутствует метастазирование, проводится лапароскопическое удаление;
Если образование достигло второй стадии развития и выросло больше 5 см, то способ удаления определяют врачи на основе данных МРТ либо КТ;
При 3 стадии надпочечникового рака, когда опухоль поражает лимфоузлы, показана полостная операция. Во время удаления хирург обследует близлежащие органы и ткани на наличие метастазов;
Надпочечниковый рак 4 стадии обычно сопровождается метастатическим прорастанием в ткани почек, печени и пр. Такие опухоли не всегда операбельны. Возможность оперативного удаления определяется врачом индивидуально.

В качестве дополнительного лечения применяются и другие методики.

Радиотерапия активно используется при феохромоцитомах. Онкобольному инъекционно вводят радиоактивный изотоп, который убивает онкоклетки, уменьшая размеры опухоли и уничтожая метастазы. С аналогичной целью могут применяться и противоопухолевые препараты из группы цитостатиков, то есть химиотерапия.
Химиотерапевтическое воздействие отличается низкой эффективностью, поэтому применяется лишь в случае обширного метастазирования.

Иногда с целью снижения гормональной продуктивности надпочечниковой коры дополнительно назначается медикаментозная терапия препаратами вроде Хлодитана, Митотана и пр. Длительность курса составляет около 2 месяцев. Препараты имеют побочные реакции вроде тошнотно-рвотных проявлений, отсутствия аппетита, частых головных болей и ощущения опьянения.

После лечения пациенту показано постоянное врачебное наблюдение и периодические контрольные обследования. Подобный подход позволит своевременно предотвратить рецидив.

Прогноз выживаемости

Уровень послеоперационной выживаемости напрямую зависит от степени распространения онкологического процесса.

При лечении 1-2 стадии надпочечникового рака примерно в 80% случаев достигаются положительные результаты терапии. А вот на 4 стадии рака прогнозы отрицательные, потому как имеет место обширное метастазирование.

В целом 5-летняя выживаемость онкопациентов с 1 стадией подобного рака составляет порядка 80%, со второй – 50%, с третьей – 20%, с четвертой – 10%.

Весьма неблагоприятные прогнозы выживаемости имеет надпочечниковая карцинома, такие онкобольные живут меньше полутора лет. Даже при раннем обнаружении и лечении опухоли продолжительность жизни таких пациентов очень низкая.

Врачи Юсуповской больницы утверждают, что онкопатологию надпочечников можно вылечить навсегда, если начать лечение на ранней стадии заболевания, а для этого надо пройти тщательную диагностику.

Лечение рака надпочечников в Москве

Юсуповская больница является специализированным центром лечения рака надпочечников в Москве и Московской области. В ней работают ведущие онкологи-эндокринологи. Многие врачи имеют научные звания и высшую врачебную категорию. Стоимость операций в Юсуповской больнице ниже, чем в других клиниках Москвы. Цена обследования и лечения соответствует качеству оказываемых услуг.

При наличии признаков, напоминающих симптомы рака надпочечников, звоните по телефону Юсуповской больницы. Вас запишут на приём к эндокринологу-онкологу в удобное для вас время. После обследования профессора и врачи высшей категории примут коллегиальное решение о тактике лечения.

Отмечается несколько важных шагов в диагностике рака надпочечников. Первоначально у пациента, как правило, появляются признаки или симптомы, которые могут указывать на рак надпочечников. Это побуждает к проведению анализа, включающего анализы крови, мочи и осмотр, чтобы определить причину симптомов. Если опухоль присутствует, визуальные тесты используются для определения характера роста рака и помогают принимать решения о лечении.

История болезни и медицинский осмотр

На начальном этапе диагностики важно собрать полную историю лекарств, включая целевые вопросы, которые помогают выявить общие симптомы рака надпочечников.

Поскольку люди с семейным анамнезом рака надпочечников, скорее всего, будут затронуты этим заболеванием, вопросы о родственниках, которые испытывали подобные симптомы, также должны быть рассмотрены на консультации.

Физическое обследование является следующим этапом диагностического процесса для выявления распространенных признаков рака надпочечников. В частности, следует провести тщательное обследование живота, чтобы найти признаки массы или опухоли в этой области.

Анализы крови и мочи

Образцы крови и мочи должны быть взяты и проанализированы на предмет аномального уровня гормонов. Пациенты с аденомой надпочечников и карциномами, как правило, имеют повышенную выработку гормонов, вырабатываемых в надпочечниках, что можно обнаружить в анализах крови и мочи. Важные гормоны, которые должны быть измерены, включают:

Кортизол: может увеличиваться из-за усиленной выработки в надпочечниках.

Альдостерон: может увеличиваться из-за выработки гормона опухолью надпочечника.

Андрогенные гормоны: могут увеличиваться из-за выработки гормона опухолью надпочечников.

Эстроген: может увеличиваться из-за выработки гормона опухолью надпочечника.

Визуальные тесты

Визуальные тесты полезны для изучения наличия опухоли, когда есть подозрение на рак надпочечника. Они могут включать в себя:

Компьютерную томографию (КТ), которая позволяет четко увидеть опухоль надпочечников и распространился ли рак на печень (предпочтительный метод для точности).

Магнитно-резонансную томографию (МРТ) для визуализации опухоли надпочечников и отличия доброкачественных опухолей от злокачественных.

Ультразвук, чтобы визуализировать опухолевую массу в надпочечниках.

Позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ), чтобы обнаружить небольшие группы раковых клеток, особенно полезно, когда рак распространился за пределы надпочечников.

Рентген грудной клетки, чтобы исследовать распространение рака в легкие.

Другие диагностические тесты

Если из визуальных тестов в надпочечниках очевидна масса новообразования, рекомендуется операция по удалению опухоли. Иногда можно использовать биопсию, но она редко рекомендуется из-за повышенного риска распространения рака за пределы надпочечника, связанного с биопсией.

Лапароскопия является еще одной процедурой, которая может быть использована для диагностики рака надпочечников. Она включает в себя введение лапароскопа (тонкой гибкой трубки с видеокамерой на конце) в бок пациента, чтобы увидеть рост рака. Это иногда сочетается с методами визуализации, такими как ультразвук, чтобы получить более четкую картину опухоли.

Признаки рака надпочечников

Ярчайшим проявлением рака надпочечников считается синдром Кушинга, диагностировать который можно только по внешнему виду пациента. Бочкообразный торс с мощной шеей формируют избытки неравномерно расположенного жира, но руки и ноги тонкие, почти изящные. Мужеподобная внешность женщин с оволосением там, где дамам не свойственно её иметь, а вот на голове при этом с волосами большие проблемы. Обращает внимание гиперемированное – красное лунообразное лицо. И в заключении картины, сахарный диабет и артериальная гипертензия, возникшие исключительно на фоне избыточной продукции гормонов. Не всегда симптоматика столь выражена, но в той или иной степени какие-то симптомы присутствуют.

Второй клинический вариант – адрено-генитальный или вирильный синдром при гиперпродукции полового гормона андрогена. Женщина становится мужеподобной: голос теряет звонкость, растут борода и бакенбарды, появляются прыщики, теряется округлость форм, частично атрофируются молочные железы, увеличивается клитор, нарушается менструальный цикл. У мужчин, наоборот, наступает феминизация, потому что из андрогенов синтезируются женские половые гормоны – эстрогены, тоже в избыточном количестве: рыхлость тела при обширности таза и бёдер, увеличение молочных желёз, снижение потенции.

Гормонально активная опухоль надпочечника меняет продукцию гормонов противоположным здоровым надпочечником, он начинает функционально лениться и постепенно атрофируется. Если один надпочечник производит много, то второй автоматически снижает свою гормональную деятельность, а бездействие железы приводит к избыточному росту в ней соединительной ткани. После удаления поражённого раком надпочечника, оставшийся надпочечник не выполняет возложенных на него функций по причине атрофии. И развивается крайне опасная для жизни больного ситуации, которую, впрочем, можно легко заранее предотвратить, если знать возможности оставшегося парного органа.

Диагностика рака надпочечника

Очень нетипично для онкологии, но диагноз рака надпочечника ставят по плотности его ткани, определяемой на КТ с контрастированием. Злокачественная опухоль плотнее доброкачественных аденом и дольше задерживает контрастное вещество. УЗИ и МРТ тоже обнаруживают рак надпочечника, показывают его взаимоотношения с почкой и окружающей клетчаткой, но их чувствительность в отношении определения степени злокачественности опухоли меньше, чем у трёхфазной контрастной КТ.

При неоднозначности картинки КТ может встать вопрос о выполнении ПЭТ, которая очень чувствительна, а комбинированная ПЭТ+КТ вообще неоценима, настолько правдива в оценке злокачественного потенциала рака надпочечника. Может возникнуть необходимость в ангиографии, поскольку большой рак способен прорасти в сосуд и тромбоз тоже не редкость. Отрыв тромба угрожает жизни пациента.

И ещё нетипична для онкологии оценка морфологической структуры опухоли, именно оценка, а не отнесение клеточного состава к какому-то определённому виду опухоли. Раки любых органов имею строгую видовую классификацию, к примеру, рак лёгкого бывает плоскоклеточным, мелкоклеточным, аденокарциномой и так далее, в зависимости от клеток, подвергшихся злокачественной трансформации. В раке надпочечников морфологию определяют не по виду клеток, а по баллам, высчитывая индекс по особым девяти критериям.

Лечение рака надпочечника

Хирургическое лечение было, есть и вероятно, ещё долго будет самым эффективным методом. Удаляют весь поражённый надпочечник. Главное – не повредить капсулу опухоли, потому что опухолевые клетки могут рассеяться, а агрессивность их очень высока. Стараются удалить увеличенные и ближайшие к опухоли лимфатические узлы, что улучшает отдалённые результаты выживаемости. При большой раковой опухоли, прорастающей в почку, может встать вопрос об удалении почки.

Ещё не окончательно определились с удалением надпочечника с помощью эндоскопического оборудования – лапароскопическая адреналэктомия. Исследований проведено недостаточно по причине редкости опухоли, а результаты противоречивы. Пока же рекомендовано не делать лапароскопическую адреналэктомию при опухоли надпочечника больше 5 см и прорастающей в окружающие ткани с метастазами в лимфатические узлы. В этом деле очень важен достаточный опыт хирурга-онколога.

В послеоперационном периоде занимаются профилактикой или терапией недостаточности функции оставшегося надпочечника и, конечно, предупреждением тромбоза. Возможно, придётся пожизненно пить гормональные препараты, возмещающие функцию одного утраченного и второго атрофированного надпочечника. Заместительная терапия – неизбежность, от которой невозможно отказаться. При рецидиве после хирургического лечения стараются выполнить резекцию, как можно более радикальную. Степень радикализма отражается на продолжительности жизни больного.

Если в опухоли определяется экспрессия Ki 67, то уже более 40 лет зарубежные онкологи проводят профилактическую химиотерапию хлодитаном. Препарат токсичный, требует регулярного определения концентрации в крови, его терапевтический эффект зависит от вводимой дозы.

Врачи Европейской онкологической клиники применяют наиболее современные препараты и схемы лечения рака. Мы знаем, как помочь даже в сложных случаях. Консультации проводятся ежедневно, запись на консультацию - круглосуточно.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Код по МКБ-10
Эпидемиология
Причины
Симптомы
Стадии
Формы

Диагностика
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
Дифференциальная диагностика
Лечение
К кому обратиться?
Прогноз

Опухоли надпочечника выявляют в 1-5% наблюдений при КТ живота, выполненной по другим показаниям. Однако только 1% опухолей имеет злокачественный характер.

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Заболеваемость раком надпочечника составляет 0,6-1,67 на 10 6 человек в год. Соотношение женщин и мужчин - 2,5-3:1. Наибольшую заболеваемость раком надпочечника регистрируют в возрасте до 5 и в 40-50 лет.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Причины опухолей надпочечника

Опухоли надпочечника разделяют на спорадические и ассоциированные с наследственными синдромами [синдромы Gardner, Beckwith-Wiedemann, множественной эндокринной неоплазии 1-го типа, SBLA (саркома, рак молочной железы, лёгкого и надпочечника), Li-Fraument].

В зависимости от гистогенеза выделяют опухоли коры надпочечника (альдостерома, кортикостерома, андростерома, кортикоэстрома, смешанные опухоли надпочечника, аденома, рак) и мозгового вещества надпочечников (феохромоцитома), а также первичную надпочечниковую лимфому, саркому, вторичные (метастатические) опухоли надпочечника.

Для злокачественных опухолей надпочечника характерен местно-деструирующий рост с вовлечением в процесс соседних органов (почка, печень), а также инвазией венозной системы с формированием опухолевого венозного тромбоза (надпочечниковой и нижней полой вен). Диссеминация опухолей происходит лимфогенным и гематогенным путями. При этом поражаются забрюшинные лимфатические узлы, лёгкие, печень и кости.

[11], [12]

Симптомы опухолей надпочечника

Симптомы опухоли надпочечника складываются из проявлений первичной опухоли (пальпируемое образование, боль, лихорадка, снижение массы тела), её метастазов (симптомы опухоли надпочечника определяются локализацией отсевов опухоли) и эндокринных симптомов. Гормонально активный рак надпочечников составляет 60% всех наблюдений и может вызывать следующие эндокринные синдромы: синдром Кушинга (30%), вирилизация и преждевременное половое созревание (22%), феминизация (10%), первичный гиперальдостеронизм (2,5%), полицитемия (менее 1%), гиперкалиемия (менее 1%), гипогликемия (менее 1%), надпочечниковая недостаточность (характерно для лимфомы), резистентность к инсулину, не связанная с глюкокортикоидами, катехоламиновый криз (характерно для феохромоцитомы), кахексия.

[13], [14], [15]

Стадии

Стадия 1 - T1N0M0.
Стадия 2 - T2N0M0.
Стадия 3 - Т1 или Т2. N1M0.
Стадия 4 - любая Т, любая N+M1 или ТЗ, N1 или Т4.

[16], [17], [18], [19], [20]

Формы

На основании признака секреции гормонов коры надпочечников (глюкокортикоиды, минералокортикоиды, андрогены, эстрогены) выделяют функционально активные и неактивные опухоли надпочечника. Более чем в 50% случаев рак коры надпочечников функционально не активен, однако злокачественные опухоли надпочечника вызывают в 5-10% случаев синдром Кушинга.

Т - первичная опухоль:

Т1 - опухоль 5 см в диаметре и менее, нет местной инвазии;
Т2 - опухоль более 5 см в диаметре без локальной инвазии;
Т3 - опухоль любого размера, есть локальная инвазия, нет прорастания соседних органов;
Т4 - опухоль любого размера, есть локальная инвазия, есть прорастание соседних органов.

N - регионарные метастазы:

N0 - нет регионарных метастазов;
N1 - есть регионарные метастазы.

М - отдалённые метастазы:

М0 - нет отдалённых метастазов;
Ml - есть отдалённые метастазы.

[21], [22], [23]

Диагностика опухолей надпочечника

Обследование больных опухолями надпочечника, помимо рутинных лабораторных исследования (общий, биохимический анализы крови, коагулограмма, общий анализ мочи), должно включать тесты, направленные на выявление повышенной продукции гормонов. Для выявления синдрома Кушинга используют дексаметазоновую пробу (1 мг) и определение экскреции кортизола в моче (24 часа).

При гиперальдостеронизме оценивают концентрацию и соотношение альдостерона и ренина; при вирилизации - сывороточный уровень надпочечниковых андрогенов (андростендион, дигидроэпиандростерон сульфат) и тестостерона, а также экскрецию 17-кетостероидов в моче (24 часа); при феминизации - концентрация эстрадиола и эстрона в плазме. Для исключения феохромоцитомы необходима оценка суточной экскреции катехоламинов (эпинефрин, норэпинефрин, допамин) и их метаболитов в моче (особенно метанефрин и норметанефрин), а также уровня сывороточных метанефрина и катехоламинов.

Радиологическая диагностика опухолей надпочечника включает КТ или МРТ живота (оценка размеров и синтопии первичной опухоли, выявление метастазов), а также рентгенографию или КТ грудной полости (выявление метастазов). Радиологические признаки рака надпочечника - неправильная форма опухоли надпочечника, её размер более 4 см, высокая плотность при КТ, превышающая 20 HU, гетерогенная структура, обусловленная геморрагиями, некрозами и кальцинатами, а также инвазия окружающих структур.

Рутинное выполнение биопсии с целью верификации диагноза до начала лечения при опухолях надпочечников не рекомендуют.

[24], [25], [26], [27]

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика опухолей надпочечника проводится с нейробластомой и нефробластомой у детей и гамартомами, тератомами, нейрофиброматозом, амилоидозом и гранулёмами надпочечников у взрослых.

К кому обратиться?

Лечение опухолей надпочечника

Лечение опухолей надпочечника, а особенно гормонально активных опухолей заключается в их удалении. Исключить злокачественную природу гормонально неактивного локализованного новообразования до начала лечения сложно. У взрослых вероятность злокачественного характера опухолей менее 6 см низка. В подобных случаях возможно тщательное динамическое наблюдение. При новообразованиях большего диаметра. а также малых опухолях надпочечника у детей показано оперативное лечение. Стандартным объёмом операции является адреналэктомия, при маленьких гормонально неактивных опухолях может выполняться резекция надпочечника. Рутинно используют лапаротомный доступ, однако при небольших новообразованиях без признаков местной инвазии возможно выполнение лапароскопической адреналэктомии без ущерба онкологическим результатам.

Рак надпочечника - радиорезистентная опухоль, её чувствительность к химиотерапии низка. Единственный эффективное лечение данной категории больных - оперативный. Частота местных рецидивов после операции высока (80%). Оптимальный подход к лечению локальных рецидивных опухолей у больных, не имеющих отдалённых метастазов, - оперативный. Назначение адъювантной химиотерапии и облучения радикально оперированным больным не улучшает результатов лечения.

При диссеминированном раке надпочечника продемонстрирована умеренная эффективность митотана в дозе 10-20 г/сут, длительно (частота объективных ответов 20-25%, контроль гиперсекреции гормонов - 75%). Опубликованы данные, свидетельствующие о возможном увеличении безрецидивной выживаемости при использовании режима митотан (10-20 г/сут, длительно). В качестве второй линии химиотерапии у больных, не ответивших на лечение митотаном, используют режимы, основанные на цисплатине (цисплатин, циклофосфамид, 5-фторурацил). Немаловажную роль в лечении опухолей надпочечников играет симптоматическая терапия, направленная на ликвидацию эндокринных симптомов гормонально-активных опухолей. При синдроме Кушинга используют митотан, кетоконазол, мифепристон и этомидат в режиме монотерапии или различных комбинациях.

Гиперальдостеронизм служит показанием к назначению спиронолактона, амилорида, триамтерена и антигипертензивных препаратов (блокаторы кальциевых каналов). При гиперандрогении используют стероидные (ципротерон) и нестероидные (флутамид) антиандрогены. кетоконазол, спиронолактон и циметидин; при гиперэстрогении - антиэстрогены (кломифен, тамоксифен, даназол). Надпочечниковая недостаточность требует проведения гормонозаместительной терапии. При смешанных карциномах с феохромоцитомным компонентом возможно применение препаратов радиоактивного метайодобензилгуанидина. Повышение артериального давления, в том числе при феохромоцитоме, служит показанием к назначению альфа-адреноблокаторов с последующим применением бета-адреноблокаторов (пропранолол).

Прогноз

Доброкачественные опухоли надпочечника имеют благоприятный прогноз. Общая 5-летняя выживаемость при раке надпочечника составляет 20-35%. Прогноз больных гормонально-активными опухолями лучше, чем при эндокринно-неактивных формах заболевания, что связано с ранним выявлением и своевременным лечением новообразований, продуцирующих гормоны. Общая 5-летняя выживаемость радикально оперированных больных достигает 32-47%, неоперированных пациентов с местнораспространёнными опухолями - 10-30%; среди больных диссеминированным раком надпочечника ни один не переживает 12 мес.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]

Читайте также: