Облигатно связаны со злокачественной структурой опухоли надпочечников

Сверху над каждой почкой располагаются парные железистые органы – надпочечники, которые занимаются продукцией гормонов, поддерживающих сосудистое здоровье и защищающих от стрессов, контролирующих распределение белков, жиров, углеводов и водно-солевой баланс.

Надпочечниковые злокачественные опухоли выявляются в медицинской практике крайне редко. Чаще всего данный орган поражают доброкачественные опухолевые процессы.

Рак надпочечников является злокачественным поражением железистой ткани и встречается примерно в 3-5% от общего числа всех онкологий. Наибольшую опасность подобный рак представляет для легочных и печеночных структур, в которые он чаще всего метастазирует.

Наибольшей склонностью к надпочечниковой злокачественной онкологии отличаются дети до 5-летнего возраста и 40-50-летние взрослые. Причем на одного заболевшего мужчину приходится порядка 3 женщин, то есть представительницы слабого пола болеют надпочечниковым раком втрое чаще мужчин.

В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения больных раком надпочечников. В клинике онкологии пациенты пребывают в комфортных палатах. Диагностику заболеваний врачи проводят с помощью современной аппаратуры ведущих мировых производителей. Основным методом лечения рака надпочечников является операция. Онкологи для лечения злокачественных опухолей надпочечников применяют современные химиопрепараты. Радиологи для облучения опухоли и путей метастазирования раковых клеток используют инновационные методики радиотерапии.

Причины

В целом злокачественные надпочечниковые образования могут иметь наследственную либо спорадическую этиологию.

Спровоцировать онкопроцесс могут следующие факторы:

• Употребления канцерогенных веществ, которые в больших количествах встречаются в некоторых напитках и пищевых продуктах;
• Нездоровые привычки типа употребления табака или спиртного;
• Возрастные особенности. Рак подобного характера поражает преимущественно маленьких детей и пациентов старшего возраста;
• Предрасположенность семейного характера, наличие генетической склонности к раковым надпочечниковым процессам;
• Множественные эндокринные опухоли;
• Наличие наследственных патологий вроде синдрома Ли-Фраумени, гиперпластического полипоза, Беквит-Видемана и пр.

Окончательно определить причины возникновения надпочечникового рака довольно сложно, поэтому этиология заболевания часто остается неизвестной.

Классификация

Все подкорковые опухоли подразделяются на две категории:

• Образования коркового слоя;
• Опухоли мозгового вещества.

Кроме того, надпочечниковый рак может носить первичный и вторичный характер. Первичные опухоли могут быть гормонально активными либо неактивными. Кроме того, надпочечниковые опухоли подразделяются на:

• Кортикостеромы – такие образования нарушают течение обменных процессов;
• Андростеромы – формируют возникновение у женщин вторичных половых признаков;
• Альдостеромы – нарушают водно-солевой баланс в организме;
• Кортикоандростеромы – такие опухоли объединяют в себе андростеромы и кортикостеромы;
• Феохромоцитомы – образуются в мозговом веществе надпочечников;
• Нейробластомы – образуются преимущественно у детей;
• Карциномы – наиболее распространенный тип надпочечникового рака.

Надпочечниковый рак стадируется следующим образом:

• I стадия характерна для опухоли не больше 5 см;
• II стадия – опухоль превышает 5 см, но инвазия отсутствует;
• III стадия – разноразмерные опухоли, имеющие локальную инвазию, но не прорастающие в соседние органы;
• IV стадия – разноразмерные опухоли, имеющие инвазию в соседние органы.

Симптомы

Надпочечниковый рак вызывает активную продукцию гормональных веществ. Клинические особенности надпочечниковых опухолей весьма разнообразны и обуславливаются конкретной разновидностью опухоли.

При феохромоцитоме наблюдается активное метастазирование и сердечно-сосудистые осложнения.

При кортикоэстроме наблюдаются признаки недомоганий, слабости мышечных тканей, вероятно развитие паралича ног либо рук, могут беспокоить повышенные показатели АД и судороги. При раке надпочечниковой коры наблюдается чрезмерная выработка кортикостероидных гормональных веществ.

Специфическая симптоматика дополняется признаками вроде:

• Пищеварительных нарушений, тошнотно-рвотного синдрома и диспепсии;
• Стремительного похудения и отсутствия аппетита;
• Пониженной стрессоустойчивости, частых неврозов, апатии и депрессивных состояний;
• Синдром анемии, растяжки на коже;
• Болевая симптоматика локализованного или разлитого характера, что зависит от метастатической направленности;
• Дефицит в организме калия;
• Чрезмерная тревожность и частые приступы панических атак;
• Общее истощение организма;
• Нарушения либидо;
• Атипичные угревые высыпания.

Для феохромоцитомы наиболее типично наличие гиперпотливости, учащенного сердцебиения, повышенного давления, одышки, бледности кожного покрова и головных болей.

Нейробластомные надпочечниковые опухоли большей частью проявляются костными болями, выпученными глазами, имеющими вокруг темные круги, у детей может распухнуть живот, затрудняется дыхание, больной стремительно теряет вес и страдает от сильной диареи.

При злокачественном поражении надпочечниковой коры у пациентов выявляются признаки вроде ожирения, пухлых и округлых щек, феминизации у мужчин или маскулинизации у женщин, появлении жирового горба чуть ниже шеи и пр.

В связи с тяжёлыми изменениями в организме, которые сопровождают опухоли, вырабатывающие гормоны надпочечника, а также возможностью осложнений, врачи Юсуповской больницы при первом обращении пациента начинают обследование, которое позволяет быстро установить точный диагноз.

Рак надпочечников – это адренокортикальное новообразование. Относится к редким заболеваниям с агрессивным течением. Симптомы рака надпочечника у женщин проявляются в виде повышенной выработки мужских половых гормонов:

• Избыточный рост волос на теле и лице.
• Алопеция.
• Нарушение менструального цикла.
• Огрубение голоса.

Надпочечники у мужчин выполняют важные функции:

• Участвуют в формировании половых органов.
• Адаптируют организм к стрессовым ситуациям.
• Регулируют водно-электролитный баланс.
• Регулируют артериальное давление.
• Способствуют повышению выносливости и работоспособности.
• Повышают уровень сахара в крови.
• Способствуют активизации нервной системы.

Рак надпочечников у мужчин проявляется гинекомастией (увеличением груди), постепенной атрофией полового члена, уменьшением семенников.

Диагностика

Онкопациентам при подозрении на надпочечниковый рак показано проведение тщательной диагностики, которая включает:

• Рентгенографию грудной клетки, которая позволяет обнаружить метастазирование в легочные ткани или другие органические структуры;
• Позитронно-эмиссионную томографию, позволяющую определить масштабы опухолевого процесса, уточнить этап развития образования и оценить возможность проведения хирургического удаления;
• Магнитно-резонансную томографию – особенно рекомендуется подобная диагностика при подозрении на метастазирование в структуры головного или спинного мозга и пр.;
• Ультразвуковую диагностику, помогающую выявить опухоль и наличие печеночных метастаз;
• Компьютерная томография – визуализирует образование, показывает наличие поражений в лимфоузловых и прочих органических структурах, помогает принять решение о методе хирургического вмешательства и объеме операции;
• Лабораторные исследования биоматериалов вроде мочи и крови, позволяющие определить гормональный уровень, уточнить локализацию первичного очага и пр.

Диагностика опухоли надпочечников – особо трудоёмкий сложный процесс, который требует наличия современной аппаратуры и высокой квалификации врачей. Юсуповская больница оснащена новейшими аппаратами ведущих мировых производителей. Врачи лабораторной диагностики определяют онкомаркеры опухоли надпочечника. Врачи функциональной диагностики, рентгенологи прошли стажировку в ведущих диагностических центрах России и европейских стран.

Лечение

Основным способом лечения надпочечниковых опухолей, особенно гормонально активных, является операция.

• На первом этапе опухолевого развития, когда образование не превышает 5 см и отсутствует метастазирование, проводится лапароскопическое удаление;
• Если образование достигло второй стадии развития и выросло больше 5 см, то способ удаления определяют врачи на основе данных МРТ либо КТ;
• При 3 стадии надпочечникового рака, когда опухоль поражает лимфоузлы, показана полостная операция. Во время удаления хирург обследует близлежащие органы и ткани на наличие метастазов;
• Надпочечниковый рак 4 стадии обычно сопровождается метастатическим прорастанием в ткани почек, печени и пр. Такие опухоли не всегда операбельны. Возможность оперативного удаления определяется врачом индивидуально.

В качестве дополнительного лечения применяются и другие методики.

• Радиотерапия активно используется при феохромоцитомах. Онкобольному инъекционно вводят радиоактивный изотоп, который убивает онкоклетки, уменьшая размеры опухоли и уничтожая метастазы. С аналогичной целью могут применяться и противоопухолевые препараты из группы цитостатиков, то есть химиотерапия.
• Химиотерапевтическое воздействие отличается низкой эффективностью, поэтому применяется лишь в случае обширного метастазирования.

Иногда с целью снижения гормональной продуктивности надпочечниковой коры дополнительно назначается медикаментозная терапия препаратами вроде Хлодитана, Митотана и пр. Длительность курса составляет около 2 месяцев. Препараты имеют побочные реакции вроде тошнотно-рвотных проявлений, отсутствия аппетита, частых головных болей и ощущения опьянения.

После лечения пациенту показано постоянное врачебное наблюдение и периодические контрольные обследования. Подобный подход позволит своевременно предотвратить рецидив.

Прогноз выживаемости

Уровень послеоперационной выживаемости напрямую зависит от степени распространения онкологического процесса.

При лечении 1-2 стадии надпочечникового рака примерно в 80% случаев достигаются положительные результаты терапии. А вот на 4 стадии рака прогнозы отрицательные, потому как имеет место обширное метастазирование.

В целом 5-летняя выживаемость онкопациентов с 1 стадией подобного рака составляет порядка 80%, со второй – 50%, с третьей – 20%, с четвертой – 10%.

Весьма неблагоприятные прогнозы выживаемости имеет надпочечниковая карцинома, такие онкобольные живут меньше полутора лет. Даже при раннем обнаружении и лечении опухоли продолжительность жизни таких пациентов очень низкая.

Врачи Юсуповской больницы утверждают, что онкопатологию надпочечников можно вылечить навсегда, если начать лечение на ранней стадии заболевания, а для этого надо пройти тщательную диагностику.

Лечение рака надпочечников в Москве

Юсуповская больница является специализированным центром лечения рака надпочечников в Москве и Московской области. В ней работают ведущие онкологи-эндокринологи. Многие врачи имеют научные звания и высшую врачебную категорию. Стоимость операций в Юсуповской больнице ниже, чем в других клиниках Москвы. Цена обследования и лечения соответствует качеству оказываемых услуг.

При наличии признаков, напоминающих симптомы рака надпочечников, звоните по телефону Юсуповской больницы. Вас запишут на приём к эндокринологу-онкологу в удобное для вас время. После обследования профессора и врачи высшей категории примут коллегиальное решение о тактике лечения.

Опухоли надпочечников – это очаговые злокачественные или доброкачественные опухоли, исходящие из мозгового или коркового слоев надпочечников, имеющие разную морфологическую, гистологическую структуру и клинические проявления.

Первичные опухоли надпочечника наблюдаются редко и по своим симптомам имеют много общего с новообразованиями почечной паренхимы.

Патологоанатомическая структура опухолей надпочечника весьма разнообразна. В основном различают две обособленные группы опухолей, исходящих:

• из коркового слоя надпочечника;

• из мозгового вещества надпочечника.

Каждому из видов этих опухолей соответствует специфическая клиническая симптоматология.

К первым относятся корковые аденомы, представляющие собой единичные или множественные узловатые гиперплазии и гипернефромы надпочечника. Это ограниченные, находящиеся большей частью под капсулой скопления корковых клеток, часто расположенных параллельными, радиальными или переплетающимися рядами.

Эти образования нередко обнаруживают несомненные признаки бластоматозного роста, могут достигать весьма крупных размеров, уничтожать самый орган и даже (особенно в детском возрасте) давать атипичные, метастазирующие, злокачественные формы. Опухолевые метастазы в надпочечнике наблюдаются значительно чаще, чем первичные опухоли.

Симптомы и клиническая картина

Эти опухоли, независимо от того, отличаются ли они доброкачественным или злокачественным ростом, сопровождаются повышением функциональной деятельности коркового вещества этого органа.

Такая гиперфункция коры надпочечника, возникающая в связи с увеличением объема ее активной ткани, приводит к определенным уклонениям в половом развитии (так называемый надпочечно-половой синдром – гирсутизм). Происходит либо преждевременное развитие, либо изменение половых признаков.

Известно, что развитие половых признаков находится в прямой зависимости от надпочечника и, в частности, от его коркового вещества. Так, например, корковый слой надпочечника во время беременности или после кастрации увеличивается в объеме. В результате удаления надпочечника наступают дегенеративные изменения в яичниках, объясняемые, главным образом, отсутствием коркового вещества.

Одновременно нельзя забывать и о взаимосвязи, существующей между передней долей гипофиза и корой надпочечника. Гипофиз выделяет особый кортикотропный гормон, стимулирующий деятельность коркового вещества. Известно также, что удаление гипофиза влечет за собой атрофию коркового слоя надпочечника. При нарушении деятельности коры надпочечника обнаруживаются анатомические изменения в передней доле гипофиза и наоборот.

Все это указывает на непосредственную зависимость развития половых желез от коркового вещества надпочечников и передней доли гипофиза.

Анатомически эта зависимость выражается в том, что повышенная функция коркового слоя надпочечника всегда является свидетельством увеличенного объема этого вещества в виде двусторонней гиперплазии, узловатого аденоматозного образования или злокачественной опухоли, состоящей из зрелых клеток.

Клиническая картина опухоли коркового слоя надпочечника развивается в соответствии с возрастом больных. Первым симптомом у детей, обычно 2-5-летнего возраста, является сверхбыстрое физическое развитие организма. Оно выражается в ускоренном росте ребенка, раннем половом развитии, гипертрофии половых органов, раннем наступлении менструаций, преждевременном развитии молочных желез, усиленном отложении жира, раннем наступлении вторичных признаков (рост волос, изменение тембра голоса).

У маленьких девочек иногда проявляются признаки мужского пола, у мальчиков же только преждевременное мужское половое развитие.

Такое преждевременное развитие принято называть pubertas praecox, в действительности же имеет место только развитие половых признаков, но отнюдь не раннее созревание. В этих случаях интеллектуальное развитие резко отстает от физического. В дальнейшем, отмеченное бурное физическое развитие приостанавливается; преждевременное окостенение зпифизов приводит к остановке роста этих детей, половой зрелости не наступает.

Все дети, страдающие опухолью коры надпочечников, погибают от тяжелых последствий этих быстрорастущих злокачественных опухолей надпочечника и их метастазов; редкие из них доживают до 15-летнего возраста.

Характер полового влечения резко нарушается. Часто наступает полная половая холодность, а иногда проявляется тенденция к гомосексуализму.

Все эти признаки встречаются в различных сочетаниях, однако, аменорея и усиленный рост волос, как правило, наблюдаются во всех подобных случаях.

Не подлежит сомнению, что описанные изменения в половом развитии происходят в результате гормональных воздействий и что после удаления опухоли надпочечника они в той или другой степени подвергаются регрессу.

При возникновении рецидивов или метастазов после удаления опухоли коркового слоя надпочечника обычно снова повторяются симптомы надпочечно-полового синдрома, ничем не отличающиеся от тех, которые являлись результатом первичной опухоли коры.

Эта группа включает опухоли, исходящие из мозгового вещества надпочечника, по своему строению резко отличающихся от опухолей первой группы. Эмбриональная форма клеток мозгового слоя надпочечника имеет общее строение с таковой же формой клеток симпатической нервной системы. Поэтому из этого слоя могут возникать опухоли не только различной зрелости, но и разной дифференцировки.

Так, незрелые опухоли мозгового вещества надпочечника могут иметь строение нервной ткани (симпатогониомы, симпатобластомы) или хромафинной (феохромобластомы). Клетки зрелых опухолей тоже дифференцируются в двух направлениях и дают то нервную (ганглионевромы), то хромафинную ткань (феохромоцитомы).

В связи с общностью эмбрионального строения клеток хромафинной и ганглионарной систем такие опухоли, как феохромобластома и феохромоцитома, могут развиваться не только в мозговом веществе надпочечника, но и вне его, на различных участках симпатической нервной системы, забрюшинно, и районе расположения почки (параганглиомы).

Клиника чрезвычайно злокачественных незрелых симпатогониом, симпатобластом и феохромобластом отличается тем, что они часто проявляются в детском возрасте, до 3-5 лет, и особенно у девочек. Симпатогониомы обнаруживались даже у новорожденных, причем в отдельных случаях они достигали таких размеров, что препятствовали родовому акту. Также наблюдались множественные метастазы у новорожденных.

Эти опухоли обладают плотно-узловатой консистенцией, покрыты капсулой, на разрезе имеют вид серо-красной массы, пропитанной кровью, могут достигать больших размеров и давать ранние метастазы. Непосредственное прорастание опухолей в соседние органы по сравнению с ранними метастазами наблюдается редко.

Возникающие из зрелых хромафинных клеток мозгового вещества надпочечника феохромоцитомы или из параганглиев хромафинной ткани, вне надпочечника расположенные, параганглиомы, представляют собой опухоли различных размеров (чаще величиной с лесной орех). Эти серого или серо-красного цвета новообразования покрыты капсулой, имеют круглую форму и обычно не поддаются ощупыванию.

В зависимости от размеров, хромафинная ткань этих опухолей, обладая повышенной секрецией, выделяет адреналин, норадреналин и катехолин в больших количествах, чем нормальная мозговая ткань надпочечника. Эти вещества, периодически поступающие в кровяное русло, вызывают временное спастическое сокращение сосудистой системы и, тем самым, преходящую, высокую приступообразную гипертонию. Последняя, достигая высоких цифр (до 300 мм), обычно держится 3-4 часа, протекает волнообразно, с короткими перерывами. Во время приступа у больных отмечаются головокружение, слабость, бледность кожных покровов, широкие зрачки, слабый учащенный пульс. В крови обнаруживаются лейкоцитоз с лимфоцитозом, гипергликемия, гликозурия. Больные предъявляют жалобы на сердцебиение, загрудинные боли, иррадиирующие в левую лопатку, тошноту, иногда рвоту. Нарастает чувство страха смерти. К концу приступа появляется цианоз губ и конечностей. После приступа резкая общая слабость, падение кровяного давления, в среднем до 90/60.

Подобные приступы возникают часто без причины. Иногда они появляются в результате нервного раздражения; большей частью все же они носят рефлекторный характер.

Испуг, возбуждение, давление на опухоль при исследовании больного, физическое напряжение тоже могут вызвать такой припадок.

В большинстве случаев феохромоцитома является доброкачественной опухолью; при двустороннем поражении надпочечников она часто имеет злокачественный характер.

Диагностика

Диагностика опухолей надпочечника часто представляет значительные трудности в связи с их высоким расположением (под диафрагмой). Пальпаторное определение их возможно только к тому времени, когда опухоль уже достигла значительных размеров. Такая опухоль надпочечника обычно оттесняет соответствующую почку книзу, что облегчает пальпацию ее неизмененного нижнего полюса, но препятствует перемещению ее в обычное положение. Такой симптом приводит к подозрению на наличие опухоли надпочечника.

Опухоль значительной величины может симулировать новообразование в брюшной полости. Бывали случаи, где внутренний край ее прощупывался на уровне средней линии живота, или даже заходил за позвоночник на противоположную сторону.

Боли, часто ощущаемые больными, носят характер межреберных невралгий и обычно наступают значительно раньше появления опухоли. Они ощущаются в области подреберий с иррадиацией в грудную клетку и плечо, особенно при пальпации этой области во время обследования больного.

Гематурия, столь характерная для опухолей почки, как правило отсутствует при опухолях надпочечников. Однако случается, когда она наблюдается даже там, где опухоль еще не успела прорасти в почку. Такая гематурия по своей интенсивности, началу и продолжительности ничем не отличается от кровотечений при почечных опухолях. Причиной подобной гематурии следует считать затруднение венозного оттока из почки в результате сдавления или прорастания нижней полой или почечной вены опухолью соответствующего надпочечника или увеличенными забрюшинными лимфатическими узлами. Так же, как при опухолях почек, эти гематурии протекают безболезненно, наступают незаметно и также неожиданно прекращаются.

В случаях, где на основании данных симптомов подозревается опухоль надпочечника, определенную ясность могут внести новые рентгенологические методы исследования (пресакральный пневморетроперитонеум, транслюмбальная аортография). Пиелография выявляет смещение почки книзу, иногда деформацию верхних чашечек и лоханки, за счет сдавления их опухолью. Особенно четкую и убедительную картину представляет собой ретроградная пиелография в сочетании с томографией и пресакральным пневморетроперитонеумом. Этот метод в ряде случаев дает возможность, кроме нормального верхнего полюса почки, определить также тень с неровными контурами надпочечника, пораженного опухолевым процессом. Этот метод позволяет также обнаружить опухоль не только в надпочечнике, но и в параганглиях забрюшинного пространства.

Диагноз опухолей надпочечника, протекающих с повышенной деятельностью его коркового или мозгового вещества при ярко выраженной клинической картине, строится на основании таких симптомов, как: проявление надпочечно-полового синдрома, приступообразно наступающая пароксизмальная гипертония, гипергликемия, гликозурия, полицитемия в молодом возрасте, боли с отдачей в плечо при наличии этих симптомов, растительность волос в необычных местах и повышение температуры. Иногда эти симптомы облегчают раннюю диагностику, так как они могут обнаруживаться задолго до появления прощупываемой опухоли. Однако подобное клиническое течение болезни представляет собой только основу для диагностики, которая нуждается в дальнейшем уточнении и подтверждении.

Дифференциально-диагностически необходимо иметь в виду, что гипертонические кризы могут наблюдаться также при эклампсии, свинцовом отравлении, остром нефрите, а иногда также при эссенциальной гипертонии. Приступы же, обусловленные опухолями мозгового слоя надпочечника, сопровождаются преходящей гипергликемией и гликозурией, чего при гипертонических кризах другого происхождения не наблюдается.

Существенную помощь в распознавании гормонально активных опухолей надпочечника оказывают некоторые фармакологические пробы и клинико-лабораторные тесты. Так, внутривенно вводимый гистамин вызывает значительное повышение артериального давления с приступом пароксизмальной гипертонии, причем цифры кровяного давления значительно превышают таковые даже при тяжелой гипертонической болезни.

Кровь добывают зондированием бедренной или нижней полой вены. Опухоль обычно расположена на том уровне, где концентрация норадреналина наиболее высока. Количественное определение катехолина в моче также помогает диагностике; большие количества катехолина в моче являются признаком наличия феохромоцитомы.

В неясных случаях необходимо в первую очередь исключить наличие всех тех новообразований, которые могут стимулировать подобную картину болезни. К ним, в частности, относятся гормональные опухоли яичников (арренобластомы). Поэтому необходимо тщательное гинекологическое исследование. Трудности могут возникнуть при определении стороны поражения.

Лечение

Что касается лечения опухолей надпочечников, то в настоящее время общее мнение сводится к тому, что успеха можно ожидать только от своевременной, радикальной операции удаления опухоли; при злокачественном строении опухоли или трудностях, связанных с ее вылущиванием, показано одновременное удаление с опухолью и надпочечника. Такое вмешательство снимает тяжелые сосудистые расстройства типа пароксизмальной гипертонии (при опухолях мозгового слоя) и устраняет явления гирсутизма (при опухолях коркового слоя).

Надпочечники являются незаменимой частью эндокринной системы. Человек имеет два надпочечника – по одному, расположенному на верхней части каждой почки. Внешняя их часть называется кора, а внутренняя – мозговое вещество.

Когда в надпочечниках развивается опухоль, это приводит к излишней выработке определенного гормона. Тип гормона, который вырабатывается в избыточном количестве, зависит от части надпочечника, пострадавшей от опухоли. Некоторые эндокринные опухоли не влияют на интенсивность выработки гормонов и не вызывают каких-либо очевидных симптомов. Они известны как нефункционирующие опухоли.

Виды и функции стероидов

Типы опухолей и причины рака надпочечников

Опухоли надпочечников могут развиться в любом участке коры или мозгового вещества.

Доброкачественные опухоли называются аденомой коры надпочечников. Злокачественные опухоли называются карциномой коры надпочечников.

Наиболее распространенный тип опухоли мозгового вещества называется феохромоцитомой. Они могут быть доброкачественными и злокачественными. Небольшое количество феохромоцитом образуются и за пределами мозгового вещества надпочечников, и известны как экстра-надпочечниковые феохромоцитомы. Поражается обычно один надпочечник, и лишь изредка опухоль развивается сразу в двух.

Причины опухолей надпочечников

Как и во многих других случаях рака, точные причины рака надпочечников, как правило, неизвестны. Тем не менее, риск развития опухолей коры надпочечников увеличивается у людей, которые имеют множественную эндокринную неоплазию (MEN1 и MEN2).

Состояния MEN1 и MEN2 очень редки и вызваны унаследованностью дефектного гена. MEN1 связан с надпочечниковой аденомой (доброкачественной), а MEN2 связан с феохромоцитомами (которые иногда могут быть злокачественными). Пациенты, которые имеют родственников с MEN1 или MEN2, могут в целях профилактики возможных онкологических заболеваний пройти генетическое тестирование.

Симптомы опухолей надпочечников

Действующие опухоли могут вызвать тяжелые симптомы, так как они влияют на производство избыточного количества определенных гормонов. Симптомы будут зависеть от гормона, который производится в избытке. В том случае, когда опухоль на выработку гормона не влияет, симптомы могут появиться еще спустя более продолжительное время, но вызваны они будут уже размерами опухоли. Давление на окружающие органы вызывает самый первый симптом: боль. Симптомы других опухолей зависят от места расположения рака.

Карцинома коры надпочечников

1. Избыточная выработка глюкокортикоидов.

Переизбыток этого гормона может привести к увеличению веса, а также к атрофии мышц в конечностях, из-за чего они выглядят тоньше. Также может наблюдаться накопление жира в задней части шеи, что может привести к образованию заметного комка (горба). Может наблюдаться отек щек и лица, придающий лицу круглую форму. У некоторых людей может развиваться диабет, сопровождающийся жаждой, а также частыми мочеиспусканиями. Другие симптомы включают высокое кровяное давление (гипертонию), ослабление костей (остеопороз), депрессию, усиленный рост волос на лице, руках и верхней части спины. Для описания этой группы симптомов используется термин синдрома Кушинга.

2. Минералокортикоиды.

Увеличение выработки минералокортикоидов может привести к повышению кровяного давления, мышечным судорогам, чувству жажды и выработке большего количества мочи.

3. Половые гормоны.

У мужчин избыточное производство эстрогена может привести к потере либидо, импотенции, а иногда и образованию опухолей и увеличению груди.

Феохромоцитома

Феохромоцитома является наиболее распространенным типом опухолей коры надпочечников. Симптомы феохромоцитомы включают в себя: внезапные приступы паники и тревоги, головные боли, бледность или гиперемия, потоотделение, учащенное сердцебиение; высокое кровяное давление (гипертония), раздражительность и изменения настроения, потеря веса.

Большинство феохромоцитом являются доброкачественными, но могут быть и злокачественными.

Общие симптомы при опухолях надпочечников:

• высокое кровяное давление;
• низкий уровень калия;
• учащенное сердцебиение;
• нервозность;
• ощущение тревоги или панических атак;
• головная боль;
• чрезмерное потоотделение;
• диабет;
• боль в животе;
• необъяснимое увеличение веса или потеря веса;
• слабость, увеличение живота;
• рост волос;
• акне;
• изменения либидо (полового влечения).

Кроме того, феохромоцитома может вызвать опасные выбросы гормонов надпочечниками. Эти броски вызывают скачки кровяного давления и являются реакцией на стресс. Гормональный всплеск может привести к очень быстрому повышению артериального давления, увеличивая риск сердечного приступа, инсульта, кровоизлияния или внезапной смерти.

Если опухоль диагностирована окончательно на поздней стадии, снятие симптомов является важной частью медицинской помощи и лечения. Это также можно назвать симптоматической или паллиативной терапией (поддерживающим лечением).

Диагностика опухолей надпочечников

Опухоли надпочечников достаточно очень трудно диагностировать. При подозрении на такую опухоль или при появлении неблагоприятных симптомов, необходимо произвести следующие виды диагностики:

• анализы крови и мочи;
• рентген;
• УЗИ брюшной полости;
• КТ и МРТ;
• биопсия;
• ангиограмма.

Ангиография (или ангиограмма) является методом, используемым для оценки тока крови через кровеносные сосуды надпочечников. Инъекцию делают в вену на руке и проводят сканирование надпочечников при помощи КТ или МРТ.

Лечение рака надпочечников

Лечение зависит от ряда факторов, таких как тип и размер опухоли, и того, насколько она распространилась. Поэтому методы лечения варьируются в каждом отдельном случае.

Хирургия

Если опухоль находится в одной области, имеет четкие края, проводят ее полное удаление с последующей обработкой (облучением). Тип операции также зависит от размера и расположения новообразования, и в некоторых случаях необходимо полное удаление надпочечников. Если опухоль распространилась на другие части тела, операция должна быть проведена хотя бы ради удаления части опухоли, производящей большое количество гормонов. Эта манипуляция называется циторедукцией опухоли.

Безоперационное лечение

Использование препаратов для снижения артериального давления или антигипертензивная терапия.

Химиотерапия

Подразумевает использование противораковых (цитотоксических) препаратов для уничтожения раковых клеток. Химиотерапия может иногда использоваться для лечения масштабной опухоли надпочечников. Целью химиотерапии является уменьшение опухоли и снижение уровня гормонов.

Радиотерапия (облучение)

Иногда делается после операции, чтобы уничтожить оставшиеся раковые клетки. Лучевая терапия также может быть использована для снятия болевого синдрома.

Радионуклидная терапия

Некоторые типы опухоли можно лечить лишь большим количеством определенных химических веществ, таких как MIBG (мета-иодобензигианидин). Для лечения этих опухолей химические вещества соединяют с дозой радиоактивного вещества.

По материалам:
Carmella Wint, Winnie Yu, Brenda B. Spriggs, MD, MPH, FACP
2005 - 2015 Healthline Networks, Inc.
1998-2015 Mayo Foundation for Medical Education and Research.
Macmillan Cancer Support 2015
2005-2015 American Society of Clinical Oncology (ASCO).
1997 - 2015 Vertical Health LLC

Первая жертва бубонной чумы: в Монголии скончался подросток