Новообразования мягких тканей лица у детей лекция

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)

Общая информация


Протокол "Доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования мягких тканей челюстно-лицевой области у детей"

Код по МКБ-10:

D37.0 - доброкачественное образование губы и полости рта;

D23.0-D23.4 - доброкачественное образование кожи лица;

D10.0-D10.3 - доброкачественное образование полости рта;

D11 - доброкачественное образование больших слюнных желез;

D17.0 - доброкачественное образование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки головы, лица и шеи;

D18.0 - гемангиомы любой локализации;

D18.1 - лимфангиомы любой локализации.



Классификация

Классификация опухолей мягких тканей у детей (Л.В. Харьков, 2005)

Истинные опухоли

Опухолеподобные новобразования

доброкачественные

злокачественные

Периферическая нервная ткань

Фиброма (мягкая, твердая).

Фиброматоз десен. Банальный эпулид.

Системная ангиопатия Рандлю-Ослера-Вебера, болезнь Стреджа-Вебера и др.

Злокачественная невринома (шваннома)

Диагностика


Жалобы и анамнез
Жалобы родителей - на наличие у ребенка увеличивающегося безболезненного образования, деформацию лица или отдельного органа, косметический дефект. При локализации образования в полости рта, возможно нарушение приема пищи.
Из анамнеза: патология чаще носит врожденный характер, но проявления не всегда возможны в первые годы жизни ребенка. Одни опухоли развиваются скоротечно, другие медленно (годами) увеличиваются в размерах, что играет немаловажную роль в диагностике доброкачественных опухолей и опухолеподобных образований мягких тканей челюстно-лицевой области у детей.


Физикальное обследование: доброкачественные опухоли развиваются, как правило, безболезненно, и привлекают к себе внимание, когда имеется косметический дефект на лице или имеется деформация пораженного органа. Важнейшей и характерной группой опухолей, которые развиваются у детей, являются врожденные, то есть, с которыми ребенок появляется на свет, или те, которые проявляются в первые месяцы и годы жизни.

Быстрый рост таких опухолей приводит к значительному увеличению их размеров, из-за давления опухолевой ткани происходит атрофия или деформация близлежащих тканей, отрицательно влияющих на рост и развитие последних. Локализация опухолей в области жизненно важных органов может значительно затруднять дыхание, глотание, жевание, открывание рта и другие функции, что может привести к нежелательным последствиям.

Особого внимания заслуживают гемангиомы, которые составляют 87,7% среди доброкачественных опухолей мягких тканей лица.


Гемангиома - это сосудистая опухоль кожных покровов и слизистых оболочек. Как правило, гемангиомы относятся к доброкачественным сосудистым образованиям; у детей они встречаются достаточно часто, составляя половину среди всех опухолей мягких тканей. У 95% больных гемангиомы имеют врожденный характер.


Течение гемангиом довольно сложный процесс и требует постоянного внимания, особенно у маленьких детей, так как небольшая по размерам сосудистая опухоль за относительно короткий срок может превратиться в обширную опухоль, лечение которой может оказаться весьма проблематичным.


По строению гемангиомы челюстно-лицевой области делят таким образом:

1. Капиллярные или простые (плоские и гипертрофические) - находятся на поверхности кожи.

2. Кавернозные - располагаются под кожей.

3. Ветвистые - образуют сплетения крупных вен и артерий.

4. Комбинированные - имеют подкожную и кожную части.

5. Смешанные - состоят из различных тканей.


Капиллярные гемангиомы имеют красный или малиновый цвет, располагаются поверхностно, четко отграничены, поражают кожу и несколько миллиметров подкожного жирового слоя, растут преимущественно в стороны. Поверхность гемангиом гладкая, реже - неровная, иногда - несколько выступающая над кожей. При надавливании гемангиомы бледнеют, но затем снова восстанавливают свой цвет.


Кавернозные гемангиомы располагаются под кожей в виде ограниченного узловатого образования, мягко-эластической консистенции и состоят из разного размера полостей-каверн, наполненных кровью. При надавливании гемангиома спадается и бледнеет (вследствие оттока крови), при плаче, крике и кашле ребенка увеличивается и напрягается (эректильный симптом возникает вследствие притока крови). При кавернозных гемангиомах кожи обычно четко выявляется симптом температурной асимметрии - сосудистая опухоль на ощупь горячее окружающих здоровых тканей.


Комбинированные гемангиомы представляют собой сочетание поверхностной и подкожной гемангиом (простая и кавернозная). Проявляются клинически в зависимости от комбинирования и преобладания той или иной части сосудистой опухоли.


Смешанные гемангиомы состоят из опухолевых клеток, исходящих из сосудов и других тканей (ангиофиброма, гемлимфангиома, ангионеврома и др.). Внешний вид, цвет и консистенция определяются входящими в состав сосудистой опухоли тканями.


Лимфангиомы - опухоль из дизэмбриогенетического происхождения, развивающаяся из лимфатических сосудов. По строению различают: капиллярные, кистозные и поликистозные. Это безболезненная, тестообразной консистенции, возвышающаяся над окружающими тканями опухоль. Она напоминает пропитанную жидкостью ткань без четких границ, плавно переходящую в здоровые близлежащие ткани, может давить на подлежащие ткани и служить причиной деформации костей. При кистозных или поликистозных лимфангиомах возможна асимметрия челюстно-лицевой области за счет безболезненного новообразования мягкоэлластической тестообразной консистенции, кожа над ним бледная.


Дифференциальную диагностику проводят с лимфаденитами, боковыми и срединными кистами шеи, дермоидами, эпидермоидами, миомами, липомами, гемангиомами, фибромами, нейрофиброматозом. Для подтверждения диагноза проводят пункцию, при которой получают слегка клейкую светло-желтую или грязно-красную жидкость. Размеры глубоко расположенных лимфангиом могут уточняться с помощью компьютерной томографии.


Несосудистые доброкачественные новообразования
К ним относятся тератомы, невусы, фиброма, нейрофиброма, рабдомиома, миксома.


Тератомы - врожденные доброкачественные соединительнотканные образования дизонтогенетической природы, наблюдающиеся у детей 1-2 лет, сопровождающиеся деформацией мягких тканей лица. Новообразование мягкоэлластической консистенции, при пальпации безболезненное, ограниченно подвижное за счет спаянности его с надкостницей, обычно округлой или продолговатой формы, покрытое неизмененной кожей. Дифференцируют тератомы с дермоидом, эпидермоидом, мозговой грыжей, атеромой.


Невусы - врожденные пороки, развивающиеся из шванновских клеток оболочек чувствительных нервов. Различают пигментные невусы, депигментированные, глубокие невусы, бородавчатые невусы, мягкие бородавки и плотные, моллюски, сосудистые невусы. Пигментные невусы имеют четкие границы, волосяной покров, охватывают 3-4 анатомические области лица. Излюбленная локализация их - переносица, крылья носа, подглазничная область. Пигментные невусы без оволосения необходимо дифференцировать с меланомой. Последняя в отличие от невуса всегда приобретенная.


Фиброма - это опухоль из зрелой фиброзной соединительной ткани. Она чаще расположена на альвеолярном отростке, имеет плотную консистенцию, округлую форму, широкое основание, ограниченная от окружающих тканей. Растет очень медленно. Эпителий слизистой оболочки над опухолью не ороговевает, поэтому поверхность ее гладкая и розовая, в отличие от папилломы.


Нейрофиброма развивается из оболочек периферических нервов. Клетки опухоли имеют нейроэктодермальное происхождение. Развитие ее в области лица связано с пороком развития тройничного или лицевого нерва. При данной опухоли лицо асимметрично. Чаще опухоль локализуется в области щеки, возле подбородочных отверстий, на виске, языке.


Рабдомиома (син. миобластомиома, зернистоклеточная рабдомиома). В ротовой полости рабдомиома локализуется преимущественно на корне и спинке языка. Имеет плотную консистенцию, отграниченная от окружающих тканей, нередко инкапсилирована, небольших размеров, безболезненная. Дифференцировать рабдомиому следует с фибромой, липомой, лимфангиомой.


Миксома - это опухоль, развивающаяся из соединительной ткани и содержащая много слизи. Пальпаторно определяется опухоль эластической консистенции с гладкой поверхностью, тонкой фиброзной капсулой.


Опухолеподобные новообразования мягких тканей


Приобретенные опухолеподобные новообразования. К ним относятся папиллома, атерома.


Папиллома - доброкачественное опухолеподобное образование, развивается из многослойного плоского эпителия. Локализуется чаще на слизистой оболочке щек, альвеолярного отростка. Опухоль чаще имеет узкую ножку, округлую форму. Слизистая оболочка над папилломой не изменена но имеет шероховатую поверхность.


Атерома - это ретенционная киста сальной железы кожи.


Врожденные опухолеподобные новообразования


Дермоидные и эпидермоидные кисты. Развиваются в участке эмбриональных щелей, борозд и складок эктодермы из дистопированных элементов ее в период эмбрионального развития. Опухоль имеет округлую форму, гладкую поверхность, плотная, безболезненная, медленно увеличивается, больших размеров достигает редко. Кожа над образованием не изменена, свободно берется в складку. Клинически отличить дермоид от эпидермоида трудно.


Кисты и свищи лица шеи. Срединная киста определяется в проекции передней поверхности шеи как опухолеподобное образование округлой формы, с четкими границами, плотноэластической или тестообразной консистенции, которое смещается при глотании вместе с телом подъязычной кости. Срединный свищ шей открывается отверстием незначительных размеров на передней поверхности шеи, выше или ниже проекции подъязычной кости.


Показатели лабораторных исследований не изменяются.


Показание для консультации специалиста: онколога - при подозрении на малигнизацию опухоли или злокачественный характер опухоли. При наличии сопутствующей патологии. Консультация стоматолога, ЛОР-врача, гинеколога - для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов; аллерголога - при проявлениях аллергии; нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога; при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций - инфекциониста.


Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

2. Общий анализ мочи.

3. Биохимический анализ крови.

4. Исследование кала на яйца глист.

5. Определение времени свертываемости капиллярной крови.

6. Определение группы крови и резус фактора.

7. Гистологическое исследование операционного материала.

8. Консультация врача анестезиолога.

10. Гистологическая диагностика опухолей и опухолеподобных образований мягких тканей челюстно-лицевой области обязательна. При гемангиомах челюстно-лицевой области гистологическое исследование проводится после оперативного удаления опухоли.


Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Компьютерная томография опухоли или опухолеподобного образования.

2. Проведение пункции образования (при необходимости дифференциальной диагностики).

3. Контрастная рентгено- или томография (при обширных сосудистых опухолях).

Доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования челюстно-лицевой области у детей в основном имеют дизонтогенетическое происхождение. Значительно реже они формируются после рождения в периоды активного роста ребенка на фоне повышенной активности эндокринной системы, что дает основание связать их развитие с гормональной дисфункцией.

Под влиянием различных экзогенных и эндогенных причинных факторов процесс генетически обусловленной трансформации эмбриональных клеток может нарушаться. Остановившаяся в развитии группа клеток уже не принимает участия в дальнейшей дифференциации тканей эмбриона и может перемещаться (дистопироваться) в соседние области. Эти клетки сохраняют свои эмбриональные свойства, вследствие чего располагают большой потенциальной возможностью к росту. Они могут длительное время находиться в латентном состоянии, после чего неожиданно перейти к энергичному развитию. Способность дизонтогенетической опухоли к быстрому росту по прошествии нескольких лет после рождения объясняется сохранением свойства рибонуклеиновой кислоты эмбриональных клеток к авторепродукции, которая активизируется под влиянием даже незначительного неспецифического раздражителя.

Клинические последствия нарушения эмбрионального внутриклеточного деления, сопровождающиеся избыточным образованием отдельных клеточных групп, проявляются в формировании у плода врожденной опухоли или опухолеподобного образования. Опухоль дизонтогенетического происхождения определяется, как правило, сразу после рождения или в первые недели жизни ребенка.

Доброкачественные опухоли и опухолеподобные заболевания в детском возрасте характеризуются медленным ростом по сравнению со злокачественными новообразованиями, отсутствием метастазирования и при радикальном их удалении рецидивов не отмечается. Клетки доброкачественных новообразований не нечувствительны к лучевому воздействию.

В тоже время в детском возрасте доброкачественные опухоли растут значительно быстрее чем у взрослых, а если это сосудистые опухоли даже молниеносно. Увеличение размеров опухоли отмечается за недели, а иногда и за считанные дни. Поэтому все диагностические мероприятия должны выполняться в сжатые сроки, а хирургическое вмешательство при некоторых опухолях должно производиться по срочным показаниям. Связано это с особенностями кровообращения детей, и в частности кровообращения на лице.

Проблема лечения опухолей челюстно-лицевой области довольно сложна. Это связано с анатомическими особенностями, так как в области головы и шеи расположены жизненно важные органы, выполняющие очень многообразные функции. Эти органы, небольшие по размерам, располагаются рядом и очень сложно взаимосвязаны.

Поэтому опухоли в области головы и шеи довольно быстро распространяются на соседние ткани, интимно прорастая в область расположения магистральных сосудов, нервов и разрушая кости черепа.

Многие расширенные хирургические вмешательства по поводу опухолей головы и шеи вызывают значительные деформации, иногда даже обезображивания, требующие многоэтапных пластических операций и изготовления замещающих протезов.

Ранняя диагностика доброкачественных новообразований челюстно-лицевой области у детей может представлять довольно трудную задачу. Нередко болезнь распознается лишь в развившейся стадии. Это объясняется разнообразием различного рода заболеваний и пороков развития костей лица, наблюдающихся в детском возрасте, отсутствием характерных начальных четких симптомов, а также тем, что ребенок не всегда в состоянии оценить и сформулировать свои жалобы.

Рентгенодиагностика костных новообразований играет важную роль в клиническом обследовании. Рентгенограмма выявляет распространенность опухолевого процесса, диффузный или очаговый характер поражения, уточняет локализацию опухоли в кости челюсти. Рентгенологические симптомы опухолевых поражений челюстных костей немногочисленны: деструкция, деформация кости и периостальная реакция.

Наиболее информативным способом лучевой диагностики при костных новообразованиях верхней челюсти является компьютерная томография.

Гистологическое исследование при подозрении на опухолевый процесс является обязательным. Методика биопсии должна соответствовать следующим требованиям:

1. Опухолевый материал следует иссекать на границе со здоровой тканью, чтобы патологоанатом мог решить вопрос о гистогенетической связи опухоли с окружающими тканями и характере роста новообразования.

2. Не следует выбирать для гистологического исследования участки опухоли с резко выраженными вторичными изменениями некротического или склеротического характера, так как эти изменения могут затушевывать основной процесс.

Цитологическое исследование занимает важное место в дифференциальной диагностике злокачественных новообразований.

Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) опубликованы 6 серий Международной гистологической классификации опухолей (МГКО), построенных с учетом локализации, гистологического строения и клинического течения. Все новообразования челюстно-лицевой области у детей разделяются на доброкачественные опухоли, опухолеподобные заболевания и злокачественные опухоли.

Каждая из этих групп опухолей подразделяется на следующие подгруппы в зависимости от источника происхождения (ткань, орган).

Рассмотрим наиболее часто встречающиеся у детей отдельные нозологические формы новообразований.

Папиллома. Ткань источник роста: многослойный плоский эпителий. В возникновении папиллом большая роль отводится дизонтогенетическим факторам. Но не исключается также влияние вирусов и таких раздражителей, как высокая и низкая температура, хроническая травма, острые и хронические воспалительные процессы. Папилломы встречаются в любом возрасте, в том числе и с рождения, но чаще всего возникают в 7-12 лет. Отмечается их преобладание у девочек.

Возникают опухоли на языке, слизистой оболочке щек, неба, губ, альвеолярного отростка, в области уздечки языка.

Опухоль растет в виде единичных или множественных разрастании округлой или овальной, иногда вытянутой формы. Эти разрастания располагаются или на узкой ножке или на широком основании. Цвет их бледно-розовый, однородный, мало отличающийся от цвета окружающей слизистой оболочки. При ороговевании папилломы, обычно мягкие, становятся более плотными и приобретают белесоватую окраску. Растут опухоли медленно и редко достигают больших размеров.

Диагноз и дифференциальный диагноз папилломы несложен. Трудности могут возникнуть при изменении цвета или изъязвления папилломы вследствие хронической травмы.

Лечение папиллом в основном хирургическое. Опухоль иссекают в пределах здоровых тканей. Используется также электрокоагуляция. При нерадикальном лечении возможны рецидивы.

Фиброма. (Слайд 1)Источник роста: соединительная ткань. Опухоль может встречаться у детей сразу после рождения, но чаще ее появление связывают с воздействием различных механических, термических и химических раздражителей. По частоте занимает 2—3-е место после папиллом и сосудистых опухолей. Локализуется чаще в области языка, слизистых оболочек щек, на альвеолярных отростках, небе, губах. (Слайд 2)

Опухоль представляет округлое образование с четкими границами на широком основании, реже на ножке. Консистенция плотно-эластичная, реже мягкая. Поверхность фибром или гладкая блестящая, или бугристая, по цвету не отличается от окружающей слизистой оболочки. При локализации на языке бывают с желтовато-белым оттенком, как бы погруженные в толщу мягких тканей.

Лечение - иссечение в пределах здоровых тканей.

Тератома. (Слайд) Опухоль эмбрионального происхождения. Возникает вследствие нарушения развития зародышевой ткани. В одних случаях опухоль содержит разнообразные ткани, в других - зачатки органов, в третьих - остатки эмбриональных образований, не подвергшихся инволюции (остатки жаберных щелей). В связи с этим к тератомам относят гамартомы (опухолевые конгломераты из беспорядочно соотносящихся между собой эмбриональных тканей), врожденные кисты (срединные кисты шеи, дермоидные кисты).

Тератомы нередко сочетаются с врожденными аномалиями развития челюстей, расщелинами неба, расщелинами языка и т. д. В зависимости от типа тератомы она может быть представлена или достаточно плотным эластичным опухолевым узлом, или состоит из полостного образования, чаще отмечаются различные комбинации. В челюстно-лицевой области тератомы содержат нередко участки кожи с волосами, зачатки зубов, элементы слюнных желез и т. д. Проявляется опухоль сразу после рождения или позднее. Длительно существующие опухоли достигают громадных размеров, деформируя и смещая окружающие ткани. Прорастая в несколько анатомических областей, тератома может обусловить различную симптоматику, связанную с нарушением функций дыхания, приема пищи.

Опухоли склонны к воспалению. Нередко наступает нагнаивание содержимого тератомы, формируются свищи с гнойным отделяемым, которые функционируют длительное время. Во время воспаления состояние больного резко ухудшается и может быть тяжелым. Тератомы имеют тенденцию озлокачествляться. В этих случаях рост опухоли резко ускоряется, появляется различная симптоматика, связанная с той областью, которую прорастает опухоль.

Диагностику тератом облегчает УЗИ, ЯМР, КТ.

Дифференциальнй диагноз тератом проводится в первую очередь с опухолевыми образованиями дисэмбриопластического характера и проявляющимися в раннем возрасте: лимфангиомами, нейрофиброматозом и саркомами.

Лечение детей с тератомами хирургическое. Учитывая быстрый и агрессивный характер роста, тенденцию к озлокачествлению, хирургическое вмешательство необходимо осуществить сразу же после выявления опухоли.

Дермоидная киста . Типичное дизонтогенетическое новообразование. Развивается из смещенных в раннем эмбриональном периоде участков эктодермы. Дермоидная киста имеет плотную оболочку, внутренняя поверхность которой представлена многослойным плоским эпителием. Строение оболочки дермоидной кисты соответствует строению кожи. В ней расположены потовые и сальные железы и волосяные фолликулы. Полость кисты выполнена кашицеобразной массой, содержащей продукты потовых и сальных желез, кристаллы холестерина, клетки слущенного эпителия, волосы. Чаще всего располагается под языком (Слайд 1,2), в тканях дна полости рта, в области надбровных дугу наружного угла глаза, у корня носа, около крыльев носа. Рост медленный. Могут достигать больших размеров. Дифференциальная диагностика проводится с кистозной формой лимфангиомы, врожденными срединными кистами, слизистыми кистами подчелюстных слюнных желез, лимфаденитом в подподбородочной области. (Слайд 3, 4)

Лечение. Кисты удаляются хирургическим методом.

Эпидермальная киста . Дизонтогенетические образования с характерной локализацией в полости рта, обычно в переднем отделе подъязычной области (Слайд 1), в тканях дна полости рта, а также в области надбровных дуг, наружного угла глаза, у корня носа, около крыльев носа, около ушных раковин (Слайд 2). В отличие от дермоидной кисты полость эпидермальной кисты покрыта только эпидермисом. В светлом содержимом преобладают чешуйки кератина и кристаллы холестерина. Образования округлой формы, белесоватого или желтоватого цвета, тестоватой консистенции, безболезненные при пальпации, редко достигают больших размеров. Слизистая оболочка над ними в цвете не изменена, легко смещается.

Лечение— только хирургическое.

Эпулис. В международной гистологической классификации опухолей полости рта и ротоглотки 1974г. описан один тип эпулиса: гигантоклеточный эпулис или периферическая гигантоклеточная гранулема. Характерное для полости рта поражение преимущественно выявляется у девочек, чаще в возрасте 12 - 16 лет. Локализуется только на альвеолярных отростках челюстей (слайд 1, 2). Патологическое образование бывает или на широком основании, или на ножке. Цвет характерный: синюшно-багровый. Поверхность округлая, реже бугристая. Консистенция мягкая или эластичная. Пальпация безболезненная. Поражение может достигать значительных размеров (Слайд 3). При росте опухоль разрушает костную ткань. Рентгенологические изменения выявляются в виде умеренного остеопороза в зоне локализации патологического образования. Границы деструкции нечеткие. Диагноз обычно несложен. Необходимо дифференцировать поражение от гемангиомы, гипертрофического гингивита, реактивных разрастании вследствие травмы, хронического воспаления, заболеваний крови. ( Слайд 4) Лечение хирургическое.

Нейрофиброматоз. Иногда описывается как болезнь Реклингаузена или нейрофиброматоз Реклингаузена. Относится к опухолеподобным образованиям. Гистогенетически поражение связано с нейроэктодермой, но в образовании опухолевых узлов принимают участие шванновские элементы и фиброзная ткань.

Заболевание может носить наследственный характер. Нередко сочетается с различными пороками развития. Нейрофиброматоз почти постоянно сочетается с пигментными пятнами на коже. Пятна светло- или темно-коричневого цвета, располагаются на различных участках туловища или конечностей. Диаметр пятен от нескольких сантиметров до полного изменения цвета кожи области поражения. В мягких тканях челюстно-лицевой области наблюдается обычно так называемая периферическая форма нейрофиброматоза. Поражение характеризуется одиночными или множественными узлами, локализующимися в любых отделах челюстно-лицевой области. Это поражение часто комбинируется с множественными узлами на коже туловища и конечностей. Узлы расположены на коже или в подкожной клетчатке. Опухолевый узел может быть представлен конгломератом утолщенных извитых с четкообразными утолщениями нервов. В других случаях поражение носит диффузный характер и представлено увеличением объема тканей одной или нескольких областей. В первые годы жизни ребенка это увеличение объема может быть незначительным и касается какого-либо одного отдела или области (веко, крыло носа, губа). Но с ростом ребенка размер пораженной области значительно увеличивается, возникает асимметрия лица. В некоторых случаях размер пораженной ткани настолько значителен, что она в виде громадных кожных мешков свисает на одной стороне лица, деформируя окружающие ткани, вызывает атрофию соседних органов (глаз, слуховой аппарат, органы обоняния). Возникают нарушения различных функций. Поражение может быть настолько значительным, что лицо больного приобретает уродливое выражение, что сказывается на его социальном статусе.

Лечение больных с нейрофиброматозом — сложная задача. Единичные узлы удаляются хирургическим путем полностью. При диффузном поражении операции преследуют паллиативные цели. Они проводятся поэтапно. Основная задача в детском возрасте это нормализация функции и создание приемлемого облика больного.

Невус. Поражение представляет собой порок развития нейроэктодермальных пигментных элементов. Согласно классификации ВОЗ (1974) выделяют десять гистологических типов невусов. У детей чаще встречается пигментный (Слайд 1), волосатый (Слайд 2), папилломатозный (Слайд 3) невус. Это поражение в виде коричневого пятна слегка возвышающегося над кожей. Локализуется в области лба, носа, щеки, подбородка, но нередко пораженными оказываются несколько областей, половина лица. Поражения, занимающие несколько областей, вызываю выраженные косметические нарушения.

Дифференциальный диагноз не сложен. В отдельных случаях необходимо дифференцировать от капиллярной гемангиомы, фиброматоза, меланомы.

Лечение хирургическое с использованием метода этапного или частичного удаления. Применяют также деэпидермизацию, криодеструкцию. Озлокачествление может произойти при частом трамировании невуса, но у детей это бывает крайне редко.

Доброкачественные мезенхимальные новообразования лицевого скелета:

Остеобластокластома или гигантоклеточная опухоль—единственная из костных опухолей, выделенная в международной гистологической классификации опухолей костей в самостоятельную группу. В группе мезенхимальных опухолей у детей остеобластокластома по частоте занимает первое место. Среди всех опухолей она составляет 33,1%. Выявляется обычно после трех лет и далее с нарастающей частотой.

Клиника поражения складывается из симптомов, присущих и другим доброкачественным опухолям челюстей: асимметрии и деформации лица (Слайд 1, 2). При пальпации нередко удается определить разрушение кортикального слоя или костную крепитацию.

Дифференцировать гигантоклеточную опухоль необходимо от всех кист, сарком и других костных поражений. Случаи озлокачествления остеобластокластомы челюстей у детей единичны.

Лечение детей с гигантоклеточной опухолью хирургическое. Опухоль склонна к рецидивированию, поэтому хирургические вмешательства должны быть достаточно радикальны.


САРКОМЫ МЯГИХ ТКАНЕЙ (СМТ)

Саркомы мягких тканей у детей встречаются относительно редко. Приблизительно от 850 до 900 детей и подростков ежегодно диагностируется рабдомиосаркома (РМС) или одна из не-РМС сарком мягких тканей. Из них 350 случаев РМС. РМС является наиболее распространенной саркомой мягких тканей у детей в возрасте 14 лет и моложе, другие типа сарком чаще встречается у подростков и молодых людей. У младенцев также могут развиваться саркомы мягких тканей не рабодомиосаркомы, но их опухоли представляют собой особый набор гистологий, включая детскую фибросаркому и злокачественную гемангиоперицитому, не наблюдаемую у подростков.

Гетерогенная группа злокачественных новообразований (ЗН), которые первично возникают в мягких тканях и имеют преимущественно мезенхимальное происхождение. Третья по частоте группа солидных опухолей детского возраста (после опухолей ЦНС и нейробластомы). Чаще встречаются у мальчиков (м:ж 1,5:1).

Мягкие ткани тела соединяют, поддерживают и окружают другие части тела и органы. Мягкие ткани включают в себя следующее:

  • Жир.
  • Костно-хрящевая система
  • Фиброзная ткань.
  • Мышцы.
  • Нервы.
  • Сухожилия
  • Синовиальные ткани (ткани вокруг суставов).
  • Кровеносный сосуд.
  • Лимфатические сосуды.

Саркому мягких тканей можно найти в любом месте тела. У детей опухоли чаще всего образуются в руках, ногах, груди или животе.

Виды опухолей мягких тканей, которые встречаются чаще всего у детей это:

  • рабдомиосаркома (РМС) : 57%
  • семействоопухолей, родственных саркоме Юинга (внекостная саркома Юинга / периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли): 10%
  • синовиальная саркома: 8 %
  • злокачественная периферическая шванома (злокачественная опухоль нервных оболочек): 4%
  • фиброматоз: 2%
  • недифференцированная саркома: 2%

Существует два основных гистологических варианта РМС - эмбриональный и альвеолярный. Другие гистологические типы включают веретенообразные и плеоморфные. ЭмбриональнаяРМС названа так из-за своего сходства с незрелой скелетной мышцей, составляет около 60% случаев РМС у пациентов в возрасте до 20 лет и имеет тенденцию развиваться в области головы и шеи, орбитах и области мочеполовой системы (включая мочевой пузырь и простату). Альвеолярная РМС, названная по своему сходству с нормальной паренхимой легкого, возникает преимущественно в области головы и шеи и конечностей. Гистологически РМС характеризуется экспрессией мышечно-специфических антигенов, таких как десмин и MyoD, и наличием эозинофильных рабдомиобластов при стандартном патологическом окрашивании.

Классификация Опухолей мягких тканей.

Наиболее частыми гистологическими вариантами у детей являются РМС (61%), ВСЮ и ПНЭО (8%), синовиальная саркома (СС) (7%), нейрофибросаркома (4%), фибросаркома (3%) и лейомиосаркома (2%). Действуюящая в настоящее время подклассификация РМС выделяет эмбриональный и альвеолярный типы

Симптоматика Опухолей мягких тканей.

Наиболее распространенным признаком саркомы мягких тканей в детском возрасте является безболезненный комок или припухлость в мягких тканях тела. Саркома может появляться в виде безболезненного комка под кожей, часто на руке, ноге, груди или животе. Сначала могут не быть никаких других признаков или симптомов. Поскольку саркома становится больше и давит на близлежащие органы, нервы, мышцы или кровеносные сосуды, это может вызвать признаки или симптомы, такие как боль или слабость.

Другие состояния могут вызывать те же признаки и симптомы. Разумеется, описанные здесь жалобы у ребёнка или подростка не всегда означают наличие мягкотканной саркомы или другой злокачественной опухоли. Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка, если у вашего ребенка есть какие-либо из этих проблем.

Клиническая картина и выраженность симптомов зависят, прежде всего, от локализации и протяженности опухоли и поэтому крайне разнообразны. Состояние пациентов с РМС- подобными опухолями в области головы/шеи (например, опухоль орбиты с изначально безболезненным экзофтальмом) может страдать незначительно, в то время как при параменингеальной локализации с внутричерепным прорастанием симптомы могут проявляться в виде боли, отека, обструкции носовых ходов и придаточных пазух, пареза черепно-мозговых нервов (III, IV, VI, VII) и рвоты. Пациенты с РМС-подобными опухолями в области мочеполового тракта могут жаловаться на боли в животе, гематурию, дизурию, запоры и увеличение мошонки. Опухоли конечностей проявляются в виде болезненной или индолентной припухлости.

Диагностика Опухолей мягких тканей.

МРТ с контрастным усилениме

Рентгенография органов грудной клетки

УЗИ органов брюшной полости, лимфатических узлов шеи

Читайте также: