Новообразование в носоглотке у ребенка

Злокачественные опухоли носоглотки у детей составляют 1-3% от всех злокачественных опухолей детского возраста и 10-12% от опухолей области головы и шеи. В литературе рак носоглотки у детей описывается под названием "недифференцированный рак или недифференцированная карцинома носоглоточного типа".

К факторам риска развития рака носоглотки можно отнести: ионизирующее излучение, использование гербицидов и пестицидов, наличие иимунодефицита, генетическую предрасположенность.

Предполагают, что вирус Эпштейна-Барр является одной из основных причин возникновения рака носоглотки.

Антитела к этому вирусу обнаруживаются у 100% больных с этой опухолью.

Рак носоглотки у детей характеризуется агрессивным течением и может поражать лимфатические узлы, легкие, печень, кости. У 70-75% больных на момент установления диагноза уже имеются метастазы в шейных лимфатических узлах.

Рак носоглотки выявляется наиболее часто у детей в возрасте 10-15 лет, причем чаще среди мальчиков.

Признаки и симптомы рака носоглотки

У некоторых детей опухоль носоглотки может протекать под видом острого респираторного заболевания (насморк, кашель, подъем температуры). В других случаях на фоне видимого благополучия появляется затруднение носового дыхания, выделения из носа, гнусавость голоса.

В дальнейшем могут появиться головные боли, носовые кровотечения, снижение слуха, деформация в области ротоглотки, лица и шеи, затруднение дыхания.

Ведущими симптомами при раке носоглотки являются расстройства носового дыхания. В большинстве случаев отмечается двустороннее затруднение носового дыхания, что связано с наличием крупной опухоли в носоглотке.

Неправильная трактовка появившихся признаков и симптомов может привести к ошибочному диагнозу и назначению противовоспалительного лечения и физиотерапии. Все это приводит к запущенности опухолевого процесса.

По мере роста опухоли появляются слизистые и гнойные выделения из носа, гнилостный запах, носовые кровотечения за счет распада опухоли. Рост опухоли может привести к прорастанию ее в кости основания черепа и крупные нервы, повышению внутричерепного давления, приводящего к сильным головным болям.

Диагностика рака носоглотки

Особенности клинического течения рака носоглотки у детей приводит к запоздалой диагностике. Так, 95% больных поступают в больницу с распространенным опухолевым процессом - в III-IV стадиях заболевания.

При осмотре ребенка следует обратить внимание на асимметрию и деформацию в области лица и шеи.

Первичный осмотр с помощью зеркала и пальцевое обследование позволяют заподозрить опухоль носоглотки.

Рентгенография носоглотки и, в случае необходимости, компьютерная томография (КТ) дают возможность выявить опухоль, характер роста, распространенность процесса, поражение костных структур.

Ценным и важным методом диагностики опухолей носоглотки является эндоскопическое исследование (эпифарингоскопия), при котором можно не только детально рассмотреть опухоль, но и выполнить биопсию подозрительной на опухоль ткани (взять кусочек опухоли для исследования).

Ультразвуковое исследование (УЗИ) области шеи целесообразно выполнить для обнаружения поражения лимфатических узлов.

Радиоизотопное сканирование помогает выявить метастазы в лимфатические узлы и отличить рак носоглотки от других злокачественных опухолей.

Стадии (распространенность) рака носоглотки

После всестороннего обследования устанавливается стадия заболевания, что необходимо для планирования и лечения и оценки прогноза (исхода) заболевания.

I стадия - небольшая опухоль на боковой стенке носоглотки, отсутствие поражения шейных лимфатических узлов.

II стадия - опухоль занимает не более половины носоглотки, одностороннее поражение лимфатических узлов шеи.

III стадия - опухоль занимает всю носоглотку, одно- или двустороннее поражение лимфатических узлов шеи.

IV стадия - обширное местное распространение, множественное поражение шейных лимфатических узлов, отдаленные метастазы.

Лечение и прогноз (исход) рака носоглотки

Учитывая особенности клинического течения рака носоглотки и высокую вероятность местного распространения, полное хирургическое удаление опухоли бывает, как правило, невозможным.

В связи с этим облучение является основным методом лечения больных раком носоглотки. Общая длительная (5-летняя) и безрецидивная выживаемость в этом случае составляет соответственно 50 и 35%.

Из побочных реакций и осложнений лучевой терапии нужно отметить повреждение слизистой оболочки полости рта и носоглотки, облысение, гиперпигментацию кожи, спазм жевательной мускулатуры, нарушение роста зубов, недоразвитие и деформацию челюстно-лицевого скелета.

Кроме того, рак носоглотки чувствителен к химиотерапии, поэтому это метод лечения рекомендуется у всех больных.

Для комбинированной химиотерапии используют: винкристин, доксорубицин, циклофосфамид, блеомицин, проспидин, 5-фторурацил, ифосфамид, этопозид, платидиам.

Побочными проявлениями химиотерапии являются: стоматиты, облысение, токсический гепатит, функциональные нарушения со стороны сердца и почек.

У больных с ранними стадиями заболевания возможно достижения полного выздоровления в 80% случаев. В случае появления отдаленных метастазов вероятность длительной ремиссии минимальная. При поражении костей основания черепа и черепно-мозговых нервов у пациентов обычно прогноз неблагоприятный.

Больные со злокачественными опухолями носоглотки составляют от 1 до 3 % от общего числа детей со злокачественными новообразованиями, до 10—12 % от детей со злокачественными опухолями головы и шеи и около 25 % от всех опухолевых заболеваний ЛОР-органов.

В 1921 г. Schmincke описал опухоль, состоящую из ретикулярной ткани, аналогичной лимфатическим узлам, и эпителиального ретикулума покрова носоглотки в сочетании с лимфоидными элементами, которая была названа "лимфоэпителиома". Позднее во всех гистологических классификациях эта опухоль стала называться "недифференцированным раком, или недифференцированной карциномой носоглоточного типа".

Среди причин возникновения недифференцированного рака преобладают такие, как влияние экологических факторов — ионизирующее излучение, использование гербицидов и пестицидов, продукты химических и других производств, лекарственные препараты, обладающие тератогенным и канцерогенным эффектом; не отрицаются также наличие иммунодефицита и генетические факторы, на что указывают наблюдения развития раковых опухолей носоглотки в кругу одной семьи.

В районах Юго-Восточной Азии, в частности в Китае, Индонезии, на Филиппинах, отмечается очень высокая заболеваемость недифференцированным раком носоглотки как у взрослых, так и у детей, составляющая до одной трети всех злокачественных новообразований. Одной из причин, обусловливающих такую высокую частоту недифференцированного рака носоглотки, многие исследователи связывают с наличием герпесоподобного вируса Эпштейна — Барр (ВЭБ), антитела к которому определяются в 100 % случаев этого типа рака именно носоглоточной локализации. Титр антител к ВЭБ у больных раком носоглотки в 4 раза выше, чем у здоровых, и в 3 раза выше по сравнению с раком других локализаций.

Анатомо-топографические особенности носоглотки предопределяют варианты клинического течения заболевания, такие как распространение опухоли в близлежащие структуры с развитием соответствующей симптоматики.

Выраженная биологическая активность низкодифференцированного рака носоглотки у детей объясняет агрессивность течения с развитием как регионарных, так и отдаленных метастазов.

Метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов при недифференцированном раке носоглотки отмечается более чем в 90 % наблюдений с преимущественной локализацией в верхних отделах шеи. Отдаленные метастазы могут развиваться в легких, костях, мягких тканях, печени и других органах.

Эпителиальные опухоли

1. Рак носоглотки:
а) плоскоклеточный ороговевающий рак;
б) плоскоклеточный неороговевающий рак;
в) недифференцированный рак (носоглоточного типа).
2. Аденокарцинома.
3. Аденокистозная карцинома.
4. Прочие.

I стадия — небольшая опухоль или язва на одной из стенок носоглотки. Метастазы в регионарных лимфатических узлах не определяются.
II стадия — опухоль занимает не более двух стенок носоглотки либо не более половины ее просвета при преимущественно экзофитной форме роста. Определяются единичные односторонние метастазы в верхней группе шейных лимфатических узлов.
III стадия — опухоль заполняет всю носоглотку, не выходя за ее пределы; опухоль любого размера, распространяющаяся в ротоглотку и задние отделы полости носа. Имеются односторонние или двусторонние подвижные метастазы.
IV стадия — опухоль распространяется в полость черепа с (или без них) деструкцией костей, поражением черепных нервов, в полость уха, околоносовые пазухи, крылонебную ямку, глазницу, определяются односторонние или двусторонние фиксированные метастазы на шее, отдаленные метастазы.

Недифференцированный рак занимает основное место (97 %) среди злокачественных эпителиальных новообразований носоглотки и развивается в основном у детей 10—15-летнего возраста, значительно чаще у мальчиков (рис. 11.9). Плоскоклеточная форма рака встречается в виде казуистических наблюдений.

Рис. 11.9. Рак носоглотки с метастазами в лимфатические узлы шеи справа

Часто встречающиеся воспалительные процессы в носоглотке у детей (ринофарингиты, аденоидиты) имеют сходную симптоматику со злокачественными новообразованиями, не носящими патогномоничных признаков при первичной локализации в носоглотке. Кроме того, большое количество лимфаденопатий различной этиологии с локализацией на шее приводит к еще большим трудностям в диагностике и дифференциальной диагностике опухолевых поражений. Следствием этого является их высокая запущенность.

Клиническая картина

В некоторых случаях начальный период заболевания протекает как острое респираторное заболевание с насморком, кашлем, подъемом температуры и последующим субфебрилитетом. Возможно, что респираторное заболевание является как бы пусковым моментом для возникновения новообразования. В других случаях на фоне полного здоровья, исподволь появляются местные признаки опухолевого поражения — затруднение носового дыхания, выделения из полости носа, гнусавость, в дальнейшем — головные боли, носовые кровотечения, снижение слуха, деформации в области ротоглотки, лица и шеи, затруднение дыхания, черепно-мозговые и офтальмологические расстройства.

Ведущими местными симптомами при раке носоглотки являются различной степени выраженности расстройства носового дыхания, выявляемые у всех детей. В большинстве случаев отмечается двустороннее затруднение носового дыхания, что указывает на значительный объем опухоли в носоглотке. В связи с неправильной интерпретацией клинических данных детям проводятся неадекватная противовоспалительная, антибактериальная терапия и физиотерапия. В некоторых случаях прибегают к удалению "аденоидов". Все это приводит к значительной запущенности опухолевого поражения.

Для недифференцированного рака носоглотки характерно быстрое, агрессивное течение с инфильтрирующим ростом и вовлечением в процесс окружающих анатомических структур. С ростом опухоли появляются слизистые и гнойные выделения из носа, а с присоединением вторичной инфекции и в далеко зашедших стадиях заболевания — ихорозный запах, примесь крови и некротические массы. Изъязвление и распад опухоли вызывают периодические спонтанные носовые кровотечения. При передней риноскопии в задних и верхних отделах полости носа можно обнаружить опухолевые массы. Появляется деформация в области наружного носа, проекции околоносовых пазух.

Рост опухоли в ротоглотку вызывает смещение кпереди и асимметрию мягкого неба, гнусавый оттенок голоса, при больших размерах — затруднение дыхания.

При первичной локализации опухоли на боковой стенке носоглотки часто уже в раннем периоде отмечается снижение слуха на стороне поражения, обусловленное отсутствием вентиляции среднего уха через евстахиеву трубу, закрытую опухолевыми массами. Отоскопическая картина соответствует при этом хроническому тубоотиту.

Обладая выраженным местно-деструирующим ростом, недифференцированные раки носоглотки в ряде случаев вызывают разрушение костей основания черепа, при этом выявляются поражение нескольких пар черепных нервов с соответствующей симптоматикой, головные боли в результате гипертензивного синдрома.

Выраженная опухолевая активность недифференцированного рака носоглотки проявляется не только местными симптомами, но и наличием регионарных и отдаленных метастазов. Регионарное метастазирование имеет, как правило, двустороннний характер, хотя прежде всего поражаются лимфатические узлы шеи на стороне опухоли. Потенцией к метастазированию обладает около 90 % недифференцированных форм рака, причем в 70—75 % случаев вовлекаются регионарные шейные лимфатические узлы, а в 20—25 % имеется обширное сочетанное метастазирование с поражением регионарных лимфатических узлов, легких, печени, костей, мягких тканей. В большинстве случаев метастазы появляются в течение первого месяца заболевания.

Диагностика

С учетом объективных трудностей диагностики и поздней обращаемости больные редко поступают в специализированные отделения в I и II стадиях заболевания, что отрицательно сказывается на прогнозе заболевания. Более 95 % детей до начала противоопухолевой терапии имеют III и IV стадии заболевания. Даже при своевременном обращении к врачу с уже выраженными клиническими симптомами диагноз подтверждается только у 15—20 % больных; остальные пациенты получают неадекватное лечение.

По высказыванию ряда авторов, носоглотку считают "слепой" зоной, крайне трудной для первичной диагностики, обозрения и манипуляций, тем более что до настоящего времени для осмотра носоглотки и задних отделов полости носа пользуются обычной и задней риноскопией. В некоторых случаях применяется пальцевое исследование или боковая рентгенография носоглотки.

Среди дополнительных методов диагностики необходимо выделить исследование зон регионарного метастазирования с помощью эхографии, а также радиоизотопное исследование с цитратным комплексом 67Ga. Окончательное подтверждение диагноза осуществляется в результате цитологического и гистологического исследований пунктатов или биоптатов опухоли.

Используя перечисленные методы диагностики, не всегда можно поставить правильный диагноз, о чем свидетельствует большой процент ошибок (до 90 %), допускаемых врачами при обследовании детей с новообразованиями носоглотки. Для своевременной и правильной диагностики недифференцированного рака носоглотки прежде всего необходимо помнить о существовании этого заболевания у детей.

Оценка анамнестических данных с выявлением жалоб на общую утомляемость, сонливость, снижение аппетита, изменения в поведении, головные боли, субфебрилитет и другие симптомы общего характера помогают правильно оценить общее состояние ребенка.

При осмотре следует обращать внимание на различного рода асимметрии, деформации в области лица, черепа и шеи, которые могут свидетельствовать о наличии опухолевого поражения носоглотки и зон регионарного метастазирования. Всем больным необходимо проведение тщательного инструментального отоларингологического осмотра, пальцевое обследование рото- и носоглотки.

Важнейшее значение имеют рентгенологические методы диагностики.

Стандартные рентгенологические укладки (боковой снимок носоглотки, прямой снимок придаточных пазух носа), а также обзорная краниография в аксиальной и полуаксиальной проекциях позволяют в большинстве случаев получить достаточный объем информации. В более сложных случаях необходимо применение рентгеновской томографии и компьютерной томографии, являющейся наиболее ценной и информативной из всех рентгенологических методов диагностики.

При традиционном методе рентгенологического исследования (боковая, аксиальная и полуаксиальная краниография) удается выявить инфильтративный рост опухоли, объем мягкотканного компонента, его распространенность, заинтересованность пограничных с носоглоткой структур, деструкцию костей лицевого скелета и черепа.

В последние годы все большее признание приобретает компьютерная томография, которая имеет большие преимущества перед обычной рентгенографией, так как обладает значительно более высокой информативностью при выявлении небольших новообразований, особенно при проникновении их в крылонебную и подвисочную ямки. КТ точно определяет их распространенность, характер и направление роста, деструкцию костных структур, внутричерепной рост опухоли и т. д. Процент выявления поражений окружающих органов и тканей при сопоставлении данных компьютерной томографии и ренгенологического исследования выше в несколько раз, что позволяет определить более конкретную и рациональную тактику лечения.

Крайне ценным и важным методом диагностики является эндоскопическое исследование носоглотки или эпифарингоскопия. С развитием эндоскопической световолоконной оптики этот метод приобретает все большее значение. При эндоскопическом исследовании уже по внешнему виду можно довольно точно высказаться о том или ином опухолевом процессе в носоглотке. Так, при недифференцированном раке носоглотки в большинстве наблюдений отмечается экзофитная форма роста опухоли, в части случаев с изъязвлением поверхности; реже встречается эндофитный или смешанный рост рака. В большинстве наблюдений поверхность опухоли бугристая, тусклая, розово-красного цвета, с выраженным сосудистым рисунком, консистенция от мягко- до плотноэластической; при изъязвлениях опухоль покрыта фибринозно-некротическим налетом, при биопсии легко кровоточит.

Опухоль чаще всего локализуется на боковых стенках носоглотки, инфильтрируя и распространяясь по ним в ротоглотку и даже в гортаноглотку; реже поражается изолированно купол носоглотки.

При росте новообразования кпереди опухолевые массы определяются при эндоскопическом осмотре в полости носа. Эндоскопия позволяет детально исследовать все стенки носоглотки, выявить направление роста опухоли.

Злокачественные опухоли носа и околоносовых пазух встречаются очень редко у детей, поэтому диагноз часто устанавливают поздно. Не имеют характерных симптомов, их проявления нелегко отличить от обычных симптомов распространенных болезней носа и пазух.

Общие проявления злокачественных опухолей носа и околоносовых пазух. Опухоли полости носа часто длительное время не проявляют себя клинически и поэтому ранняя диагностика затруднена. Течение симптомов хроническое и нарастающее.

Подозрение на опухоль носа / пазух вызывают такие симптомы

Затрудненное носовое дыхание, выделения из носа, затрудненное питания (особенно в малых детей). Выделение серозные, слизистые, гнойные при присоединении инфекции, могут быть примеси крови. Массивное кровотечение случается редко. Слезотечение является редким симптомом, она наводит на мысль о распространении опухоли в латеральную стенку носа и слезоотводящие пути.

Головная боль является одним из ведущих симптомов. Сильная головная боль проявляется в более поздних стадиях, когда опухоль распространяется на твердую мозговую оболочку, тогда боль становится невыносимой и устойчивой к лечению. В случаях распространения на ветви тройничного нерва может быть гипестезия и даже анестезия соответствующих участков лица. Некоторые виды опухолей могут вызывать боль зубов верхнего ряда.

Проявлениями распространение на соседние ткани является ограничение подвижности глазного яблока, смещение глазного яблока, птоз, отек мягких тканей медиального угла глаза, век, щеки, альвеолярного отростка, нарушение жевания, поражения черепно-мозговых нервов, слезотечение и увеличение регионарных лимфоузлов.

Экзофтальм может быть при распространении опухоли в сетчатые пазухи и орбиту. Он сопровождается диплопией, хемозом, нарушением остроты зрения и даже слепотой.

При направлении роста опухоли носа и пазух наружу может быть деформация лица. Могут быть увеличены регионарные лимфоузлы.

Может появиться нарушения слуха по звукопроводящим типу вследствие блокады слуховой трубы. Это может быть доминирующим и даже первым симптомом опухоли, особенно в односторонних случаях. Поэтому при нарушении слуха по звукопроводящим типу обследования надо выполнить в направлении исключения / подтверждения неопластического процесса носа / носоглотки.

Прогрессирующее течение болезни с симптомами, которые выходят за пределы обычных распространенных болезней носа и пазух, должны направить врача в направлении диагностики возможной опухоли.

К клиническим признакам, которые наводят на мысль об опухоли, относятся:

односторонние изменения, изъязвление поверхности слизистой носа и патологических масс в носу, деструкция соседних костных структур, тризм, неврологические проявления.

Диагностика основывается на анамнезе, осмотре, пальпаторному обследовании полости рта, носа и глотки. Выполняют переднюю и заднюю риноскопию, эндоскопию носа, в старших детей под местным обезболиванием, у маленьких детей для этого может потребоваться общая анестезия. Точный диагноз можно установить путем биопсии.

В диагностике очень важны КТ и МРТ. Эти методы не исключают, а дополняют друг друга.

Если есть подозрение распространения на основание черепа, то следует выполнить ангиографию и исследование ликвора. Выполняют пальпацию шейных лимфоузлов, носоглотки, ультразвуковое исследование шеи; нужны консультации офтальмолога, невролога.

Также следует искать метастазы в легких, костях, мозге, печени.

Дифференциальная диагностика. Синуситы и их осложнения, доброкачественные опухоли, полипы, инородные тела, врожденные пороки развития.

Есть три метода лечения: операция, лучевая терапия и химиотерапия. Можно также применять комбинацию этих методов.

Применяют три стандартные методики устранения опухолей:

частичное устранение верхнечелюстной кости, при необходимости с лобным отростком;
полное устранение верхнечелюстной кости
удаление содержания орбиты во время операции первого или второго типа.

Выбор операции зависит от вида, локализации и размера опухоли.

Объем операции при злокачественных опухолях должен быть всегда большой и поэтому обязательно повторная операция для реконструкции или введения протеза для закрытия внешних и внутренних дефектов.

Только 15-20% таких больных имеют метастазы в лимфоузлы, а 5% — метастазы, распространены гематогенным путем. Полную лимфаденэктомию выполняют только при подтверждении метастазов.

Ее применяют как самостоятельное лечение или как предоперационное или послеоперационное лечение. Лучевую терапию применяют при опухолях, очень чувствительных к облучению, или же при неоперабельных опухолях. Во всех остальных случаях показано хирургическое лечение, соединенное с лучевой терапией, возможно, усиленное химиотерапией.

До сих пор не определили роли химиотерапии при первичном лечении злокачественных опухолей носа и околоносовых пазух, особенно в отношении отдаленных результатов. Имеет определенную пользу как паллиативное лечение неоперабельных опухолей.

Прогноз тем хуже, чем ближе опухоль до основания черепа. При применении соответствующего лечения можно достичь показателя пятилетнего выживания в 30-40%. Указанные результаты могут быть лучшими или худшими в зависимости от многих факторов.

Это агрессивная злокачественная опухоль мягких тканей, которая возникает из клеток скелетных мышц — рабдомиобластов. Частая злокачественная опухоль у детей (5-10%) и одна из наиболее частых опухолей мягких тканей головы и шеи у детей. Как обычно, это врожденная опухоль, растет быстро в течение первого года жизни ребенка. Метастазы преимущественно гематогенные.

Среди всех рабдомиосарком у 31% опухоль локализована в носоглотке и орбите. Пазухи вовлечены в 9% всех случаев. Соотношение ребята: девушки = 1,5: 1.

Гистологически выделяют четыре основных типа: эмбриональный, альвеолярный, плеоморфный, веретеноклеточный.

Эмбриональный тип — чаще всего встречается в практике ЛОРа, преимущественно у детей до 5 лет; в 25% он содержится в носоглотке и эта форма имеет лучший прогноз. Альвеолярный тип преимущественно поражает детей в возрасте от 5 лет, подростков и молодых людей; опухоль может быть расположена в околоносовых пазухах и имеет плохой прогноз. Плеоморфный случается существенно реже, преимущественно у взрослых и имеет плохой прогноз.

Биопсия и выявления иммуногистохимическим методом антител против десмина и MYF4 (миогенин) MYOD1, быстрый миозин, миоглобин и MSA менее специфическими маркерами. КТ (лучше показывает распространение опухоли на костные структуры); МРТ пазух носа(лучше визуализация опухоли).

Мультимодальная терапия. Хирургия, если возможно радикальное удаление, лучевая терапия при резидуальной болезни или отсутствия возможности операции. Рецидивы после операции возникают очень часто и быстро.

Химиотерапия классически включает винкристин — актиномицин — циклофосфамид, при монотерапии применяют адриамицин. Может быть полезна лучевая терапия, однако позже могут возникнуть деформации и асимметрия лица.

Стандартная химиотерапия: VAC (винкристин, дактиномицин, циклофосфамид) при неметастатического рабдомиосаркома, VAC-IE (VAC + ифосфамид + этопозид) при рабдомиосаркома среднего риска. При высоком риске метастазирования добавляют лучевую терапию и новые препараты: карбоплатин, иринотекан, топотекан, винорельбин.

Плохой, поскольку диагноз почти всегда поздний вследствие неспецифичности симптомов. Пятилетняя выживаемость от 80% (I стадия) до 20% (IV стадия). Если возможно радикальное устранение, то шансы на выздоровление возрастают до 90%.

Частая эпителиальная злокачественная опухоль носа и пазух у детей. Частая локализация — верхнечелюстная пазуха, предельная максил-етмоидальна участок и средняя носовая раковина. Опухоль вызывает деструкцию соседних костных структур.

Делится на три основные гистологические типы: кератинизуюча плоскоклеточная карцинома (тип I), некератинизуюча плоскоклеточная карцинома (тип II), базалоидна плоскоклеточная карцинома (никогда не случается у детей). Некератинизуючу плоскоклеточное карциному ассоциируют с вирусом Эпштейна-Барра.

Стойка заложенность носа, хронические синуситы, плохо поддающиеся лечению, частые головные боли или боли в области пазух, боль или отек глаз, отек век одного глаза или потеря зрения, ухудшен обоняние, боль, онемение или смещение зубов, частые носовые кровотечения, усталость, выраженная потеря массы тела.

Диагностика . Биопсия, КТ, МРТ.

Дифференциальная диагностика . Можно спутать с полипом, гематомой / абсцессом перегородки носа. Необходима гистологическая дифференциация с рабдомиосаркома.

Лечение выбора — лучевая терапия в высоких дозах участок опухоли и в умеренных дозах на зоны риска. В специализированных центрах к лечению добавляют системную химиотерапию и иммунотерапию.

Лечение выбора — радикальное хирургическое удаление в комбинации с лучевой терапией. Типы хирургического удаления включают: полное иссечение, полное или частичное удаление верхней челюсти, черепно-лицевая резекция. Химиотерапия может быть как вариант паллиативного лечения.

Прогноз плохой при низкодифференцированных вариантах и при распространении в полость черепа, орбиту и при поражении черепно-мозговых нервов. Пятилетняя выживаемость составляет от 20 до 90% в зависимости от гистологического типа опухоли.

Остеосаркома черепно-лицевых костей составляют менее 10% от всех остеосарком. Редкая опухоль, преимущественно из сетчатых, клиновидных пазух или происходит с верхней челюсти. Описаны случаи остеосаркома пазух от 1-летнего возраста. Описан случай остеосаркомы носовых костей в 4-летнего ребенка, а также первичной остеосаркомы сетчатых пазух в 13-летнего ребенка.

Остеосаркома головы и шеи, как обычно, возникают вторично после лучевой терапии или химиотерапии по поводу другой опухоли. Первичные остеосаркома носовой полости и пазух встречаются редко (в 0,5-8,1% случаев всех первичных остеосарком).

Соотношение мальчики: девочки = 1: 1.

Проявления . Первый симптом — боль без других проявлений. Потом — отек лица и язвы на небе, выпадение зубов и образование свища между верхнечелюстной пазухой и полостью рта. Распространение опухоли в соседние структуры вызывает затрудненное носовое дыхание, экзофтальм, носовые кровотечения.

Диагноз . КТ, МРТ. Радиологические признаки нетипичны.

Лечение . Лечение выбора — хирургическое с комбинацией с лучевой или химиотерапевтическим.

Прогноз . Пятилетняя выживаемость — 30% пациентов.

У детей чаще встречаются высокодифференцированные ангиосаркомы. Они составляют 2% от всех сарком, а из них только 1-4% локализованы в участках головы и шеи. Происходит из мезотелия сосудов. Случается редко, растет медленно. В области головы и шеи чаще всего развивается в костях черепа, нижней челюсти и в верхнечелюстной пазухе.

Проявления . Такие же, как и в других опухолей верхней челюсти. Макроскопический вид нехарактерный.

Диагноз . Радиологические методы. Гистологическая диагностика сложна.

Лечение . Хирургическое устранение, соединенное с лучевой терапией.

По сравнению частые у детей. Фибросаркомой составляют 7-10% от всех сарком области головы и шеи. Эти новообразования локализованы в периосте. Фибросаркомой, как обычно, — безкапсульни, медленно растущие опухоли. Они могут прорасти в соседние структуры или атрофуваты соседние кости прямым давлением. Фибросаркома носа может метастазировать.

Хондросаркома составляет примерно 15% от всех первичных злокачественных опухолей костей.

Проявления . Полипоидных массы, которые распространяются в соседние участки.

Лечение . Лечение выбора — полное хирургическое удаление с окружающими участками здоровых тканей. Хондросаркомы, как правило, устойчивы к радиации и химиотерапии через медленный рост опухолей с относительно низкой долей деления клеток.

Прогноз при Хондросаркома лучше, чем при других видах сарком головы и шеи. В общем 5-летний показатель выживаемости колеблется от 54 до 81%.

Очень редкая опухоль, которая происходит из обонятельных клеток ольфакторного эпителия. Характерный агрессивный подслизистый рост с деструкцией костей.

Эпидемиология. До 20% всех случаев естезионейробластом диагностируют у детей. Доминирует у мальчиков. Описаны случаи естезионейробластомы в возрасте до 1 года. Чем меньше ребенок, тем агрессивнее течение опухоли.

Распространенность у детей составляет 0,1 на 100 000 детей в возрасте до 15 лет, однако эта опухоль является самой распространенной злокачественной опухолью полости носа — 27% всех случаев.

Проявления . Симптомы неспецифические. Первые проявления — заложенность носа и сильные носовые кровотечения. При осмотре — красно-серый или фиолетово-серый полипоидных образование с хорошей васкуляризацией, локализованный преимущественно между верхней третью перегородки носа и латеральной стенкой полости носа. У детей часто распространяется в орбиту, о чем свидетельствует появление нарушения зрения. Нередко интракраниального распространение с инфильтрацией твердой мозговой оболочки, ольфакторной луковицы и лобной доли мозга. Метастазы встречаются редко.

Дифференциальная диагностика . Саркома и рак, поскольку гистологически подобные.

Диагноз . Биопсия, КТ, МРТ.

Лечение . Частым методом выбора является хирургическое лечение с лучевой терапией. В запущенных случаях добавляют химиотерапию.

Прогноз . Выживание при применении комбинированной терапии 78% (5-летнее), 71% (10-летнее) и 65% (15-летнее). Рецидив наблюдается в 55% случаев. Местные рецидивы могут наступить через много лет после лечения.

Неходжкинсие лимфомы носа и околоносовых пазух — редкие злокачественные образования, представляющие от 3 до 5% всех злокачественных новообразований, преимущественно B-лимфоцитарного типа. А именно неходжкинская лимфома составляет 60% всех лимфом. Имеет агрессивный ангиоинвазивний рост. Часто приводит к эрозии и некроза костей.

Проявления . Лимфаденопатия шеи. Экстранодальных вариант чаще встречается у детей и проявляется опухолевыми разрастаниями в зоне кольца Вальдеера, носа и параназальных синусов, орбиты, верхней или нижней челюсти. Частыми симптомами являются заложенность носа, носовые кровотечения, головная боль и односторонний отек лица, щеки или нос. Другими редкими симптомами являются диплопия или нечеткость зрения, боли в носу или боли при жевании.

Диагноз . Биопсия, КТ.

Дифференциальная диагностика . Другие виды опухолей, летальная срединная гранулема.

Лечение . Лечение выбора — системная химиотерапия. Лучевая терапия играет ограниченную роль. Перспективным считается иммунотерапия, что сейчас находится на этапе клинических исследований. Как исключение, при локализованных экстранодулярный формах хирургическое лечение дает хороший результат.

Гемангиоперицитома — опухоль мягких тканей, возникает с перицитов Циммермана, которые расположены вне ретикулиновою оболочкой эндотелия. Критериями дифференциальной диагностики злокачественной и доброкачественной гемангиоперицитомы является не только существенно увеличена митотическая активность, незрелость / плеоморфизм клеток, очаговые кровоизлияния и некрозы, а также и величина опухоли.

Эта опухоль вдвое чаще встречается в полости носа, чем в околоносовых пазухах. В пазухах гемангиоперицитома в 4 раза чаще встречается у клиновидных и сетчатых пазухах, чем в верхнечелюстной пазухе.

Проявление . Частое проявление — постепенно нарастающая заложенность носа и носовые кровотечения, а также неспецифические симптомы. Макроскопически это полипоидных, красный солидный безболезненный образование, которое имеет быстрый и агрессивный рост. Имеет тенденцию к рецидивам и поздних, отдаленных метастазов.

Лечение . Радикальное хирургическое удаление. При большой опухоли добавляют лучевую терапию и адъювантной химиотерапии в высоких дозах.

Прогноз . Неблагоприятный при нерезектабельной или метастатической опухоли.

Локализованная пролиферация соединительной ткани, которая имеет тенденцию к инфильтративному росту, но без гистологических признаков злокачественной опухоли и без метастазов.

Ювенильная форма отличается от взрослых форм большей агрессивностью и преобладанием клеток.

В настоящее время выделяют две формы ювенильных фибром: псамоматозная фиброма и трабекулярная фиброма. Трабекулярная ювенильная фиброма возникает у детей в возрасте до 15 лет в более 80% случаев.

Очень редко случается исключительная локализация в носу и пазухах, чаще всего поражена верхнечелюстной пазухи.

Проявления . Клинически она чаще бессимптомное. Симптомы меняющиеся и заключаются в отеках лица, синуситах, заложенности носа, смещении зубов, проптоз, прогрессирующей слепоте, обструкции дыхательных путей и прогрессирующих черепно-лицевых деформаций.

Лечение . Лечение выбора — радикальное хирургическое удаление. Роль лучевой терапии и химиотерапии сомнительна, разве что в случаях, которые не поддаются хирургическому лечению.

Редкая злокачественная опухоль, которая происходит из остатков нотохорда (эмбрионального предшественника скелета). Частота — 1 случай на 1 млн человек. Менее 5% хорды диагностируют в первые 20 лет жизни. Преимущественная локализация — крестцово-копчиковая (взрослые), интракраниальная (дети). Хордома носа и околоносовых пазух крайне редкая.

Проявления . Медленно растущая, локально инвазивная опухоль, проявления зависят от первичной локализации и направления роста. Макроскопически — полупрозрачная, дольчатый мукоидного опухоль, покрытая псевдокапсулу.

Диагностика . КТ, МРТ, ангиография, биопсия.

Лечение. Хирургическое лечение; протонная терапия; химиотерапия изучена очень мало.

Прогноз . В отличие от краниоцервикальных хорды, хордомы околоносовых пазух имеют благоприятное течение и потенциально подвергаются излечению.

У детей в носу и пазухах исключительно редки другие злокачественные опухоли — нейрогенная саркома (злокачественная шваннома), злокачественная фиброксантома, саркома Юинга, злокачественная тератома, адено-кистозная карцинома.

Злокачественные опухоли носа и пазух у детей встречаются очень редко. Врачу не следует забывать об этой патологии в нетипичных клинических случаях, так как раннее точный диагноз часто определяет успех лечения и лучший прогноз.

Читайте также: