Неврологические проявления при лимфоме

Первичные лимфомы головного и спинного мозга развиваются редко. Обычно ЦНС поражается наряду с другими структурами в результате распространения опухоли. Поражение ЦНС характерно для диффузных Т-клеточных лимфом, особенно в детском возрасте, и обычно оно развивается на фоне пораженного костного мозга.

Первичная лимфома головного мозга

Первичная лимфома головного мозга довольно редкая опухоль, которая чаще развивается у больных СПИДом, после пересадки почки и у больных, длительное время получавших иммунодепрессанты.

Обычно опухоль представляет собой агрессивную лимфому, состоящую из центроцитарных, центробластных и лимфоплазмоцитарных клеточных элементов. Опухоли развиваются в большом мозге (70%), мозжечке и стволе мозга (25%), и реже в позвоночнике.

Лимфома растет как мультицентрическая и обычно инфильтрирует периваскулярные зоны. У больных наблюдаются признаки и симптомы, типичные для мозговых опухолей. Хотя в позвоночнике опухоли развиваются редко, на поздних стадиях заболевания наступает инфильтрация спинномозговой жидкости клетками опухоли. К числу редких осложнений относится миграция опухолевых клеток в стекловидное тело глаза, сопровождающееся потерей зрения.

Обычно, при первичном осмотре, у больных не обнаруживается признаков развития лимфом, локализованных в других органах. Также они не развиваются и в более поздние сроки. Для установления стадии развития опухоли проводят исследование костного мозга и спинномозговой жидкости.

Если пациент не болен СПИДом, то можно назначить курс лучевой терапии. Однако рост опухоли с трудом поддается контролю, и обычно даже после облучения в дозах 45-50 Гр часто наблюдаются локальные рецидивы.

В настоящее время, назначают лекарственное лечение без лучевой терапии или перед облучением. В состав рецептуры входят высокие дозы метотрексата, цитозинарабинозида, и алкилирующих агентов, проникающих через гематоэнцефалический барьер (нитрозомочевины, прокарбазин и темозоламид).

В настоящее время хорошо разработаны основные принципы лучевой терапии лимфом головного мозга. Неблагоприятный прогноз характерен для больных старше 60 лет. Лечение оказывается результативным у 60-80%) больных (в зависимости от критерия оценки эффективности), при средней выживаемости 50 месяцев.

При лечении развиваются токсические осложнения, особенно, если в комплекс лечебных мероприятий включают лучевую терапию. Если в спинномозговой жидкости обнаруживаются опухолевые клетки, болезнь с трудом поддается лечению даже при использовании химиотерапии и облучения.

С началом распространения СПИДа лимфому ЦНС стали рассматривать как опухоль, сопутствующую этому заболеванию. Опухоль представляет собой агрессивное В-клеточное новообразование, обычно развивающееся у тяжелобольных СПИДом (многие случаи диагносцируются при посмертном вскрытии).

При обследовании у больных обнаруживаются неврологические патологии местного характера, паралич черепного нерва, обмороки и расстройства психики. При КТ бывает трудно установить границы опухоли, и характер повреждений затрудняет ее дифференциальную диагностику с токсоплазмозом. Лечение этих опухолей сложно и малоэффективно. Больные очень ослаблены, и их иммунитет полностью нарушен. При локализованной опухоли может помочь лучевая терапия. При химиотерапии возрастает вероятность развития посторонних инфекций, и поэтому ее следует назначать с осторожностью.


Поражение позвоночника при лимфоме.
Экстрадуральная компрессия может происходить в результате поражения тела позвонка или распространения опухоли от парааортальных лимфатических узлов.
Лептомснинтеальная инфильтрация, вероятно, имеет гематогенную природу и особенно часто происходит при поражении костного мозга.

Вторичная лимфома центральной нервной системы

В 9% всех случаев НХЛ происходит поражение ЦНС. Клинически это проявляется или как лимфоматозный менингит (55%), или как экстрадуральная компрессия (45%). У большинства больных первичная опухоль развивается в виде диффузной крупноклеточной (центробластной) или диффузной центроцитарной лимфом. В 70% случаев при микроскопичесом исследовании в ходе первичного осмотра обнаруживается поражение костного мозга. При применении более чувствительных методов эта цифра может оказаться еще больше.

Обычно к моменту постановки диагноза лимфатические узлы оказываются пораженными, особенно это относится к ретроперитонеальным узлам. Поражение ЦНС при лимфомах очень характерно для детского возраста и чаще наблюдается при Т-клеточных опухолях.

Клинически лимфоматозный менингит проявляется как паралич черепного нерва; для него также характерны психические расстройства и возрастание внутричерепного давления. Из-за сдавления и периваскулярной инфильтрации опухолью часто наблюдаются повреждения корешков нервов. Проводят исследование спинномозговой жидкости и, если возможно, определяют поверхностные маркеры (укороченная легкая цепь, маркеры Т-клеток).

Этот этап дифференциальной диагностики необходим для того, чтобы отличить клетки опухоли от реактивных лимфоцитов, которые обнаруживаются при туберкулезе или при грибковом менингите.

Эпидуральная компрессия обычно развивается в грудном отделе позвоночника, однако нервные корешки, включая cauda equina (конский хвост), могут подвергаться сдавлению. У таких больных лимфома располагается в заднебрюшинной области и иногда поражает позвонки. При этом развивается парапарез, и требуется оказание срочной помощи.

Лимфоматозный менингит представляет собой серьезное осложнение лимфомы, и вылечиваются лишь немногие больные. Для лечения назначают метотрексат (интратекально) в комбинации с цитозинарабинозидом и облучением области головы и позвоночника. Больным с высоким риском поражения ЦНС (детские лимфомы и Т-клеточные лимфомы детского и юношеского возраста) необходимо профилактическое лечение ЦНС с назначением метотрексата и облучением области головы.

Это помогает избежать поражения ЦНС. У взрослых поражение ЦНС наблюдается реже. При системном лечении часто используют рецептуры, которые содержат препараты, попадающие в спинномозговую жидкость и поэтому являющиеся более эффективными. Наоборот, риск поражения нервной системы у взрослых может быть меньше, чем считалось до сих пор.


    5 минут на чтение


Лимфома центральной нервной системы – это опасный злокачественный патологический процесс. Его развитие характеризуется формированием атипичных клеток в лимфоидных тканях, местом локализации которых становится спинной или головной мозг. Заболевание может быть первичного или вторичного характера.

  1. Описание
  2. Классификация
  3. Причины
  4. Симптомы
  5. Диагностика
  6. Лечение
    1. Медикаментозный
    2. Химиотерапия
    3. Лучевая терапия
    4. Оперативное вмешательство
  7. Осложнения
  8. Прогноз
  9. Профилактика

Описание

Лимфома представляет собой онкологическое заболевание, развитие которого начинается из лимфоидной ткани. В некоторых случаях новообразование может возникать на фоне перерождения лимфатических клеток.

В результате течения патологического процесса поражению могут подвергаться не только лимфатические узлы. Лимфома может распространяться посредством лимфотока по всему человеческому организму, способствуя поражению других лимфатических узлов. С течением времени болезнь охватывает все жизненно важные органы, в том числе и костный мозг.

Во время развития заболевания происходит бесконтрольное деление патологических лимфоцитов, которые скапливаются в органах и лимфоузлах, что приводит к нарушению их работы. Проведение терапевтических мероприятий необходимо в самые короткие промежутки времени.

Онкологическое заболевание может диагностироваться как в детском возрасте, так и у взрослых людей, вне зависимости от половой принадлежности.

Классификация

Заболевание подразделяется на две категории.

  • первичная лимфома ЦНС – болезнь развивается в самой нервной системе;
  • вторичная – характеризуется метастазированием опухли из других органов с поражением нервной системы.


    • Нейроонкология

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 3 декабря 2019 г.

В зависимости от иммунологического и морфологического строения патология подразделяется на следующие разновидности:

  • диффузная;
  • Ходжкина;
  • неходжкинские;
  • мелкоклеточные и крупноклеточные.

Если принимать во внимание степень агрессивности, то лимфомы могут быть;

  • индолентными – отличается выживаемостью в течение нескольких лет;
  • агрессивными – продолжительность жизни составляет несколько недель;
  • высокоагрессивными – до нескольких дней.

В-крупноклеточные лимфомы также могут быть нескольких видов;

  • диффузная;
  • с преобладанием Т-клеток и гистиоцитов;
  • с аномалиями кожи и частичным поражением головного мозга;
  • с наличием вируса Эпштейна-Барра.

Вне зависимости от разновидности патологического процесса, лимфомы имеют предрасположенность к стремительному прогрессированию и распространению по всему организму. Но несмотря на это, не возникает затруднений при их лечении.

Также имеют вполне благоприятные прогнозы. Однако, стоит помнить, что в целом методы проведения терапевтических мероприятий и исход лечения во многом будут зависеть от стадии течения патологии.

  • первая – поражению подвергается одна область лимфоузлов;
  • вторая – в онкологический процесс вовлекаются две области и больше, но поражается только одна сторона;
  • третья – двухстороннее поражение;
  • четвертая – опухоль затронула практически все узлы лимфатической системы. А также другие внутренние органы.

После того как будет установлен точный тип и стадия онкопроцесса, врач принимает решение относительно тактики проведения лечения.

Причины

Основную группу риска составляет мужская и женская половина населения в возрасте от тридцати лет. Однако, в более половине случаев заболевание диагностируется у мужчин. Чем старше возраст, тем больше возрастает риск появления первичной В-клеточной лимфомы у обоих полов.


    • Нейроонкология

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 27 мая 2019 г.

До настоящего времени точные предрасполагающие факторы развития раковой опухоли так и не были установлены. Однако, специалистами был выделен ряд причин, способствующих заболеванию:

  • различные процессы инфекционной природы происхождения;
  • определенные изменения в хромосомах;
  • наследственная предрасположенность;
  • СПИД;
  • снижение иммунной системы;
  • аномалии иммунодефицита врожденного или приобретенного типа;
  • миелосупрессия хронической формы;
  • вирус Эпштейна-Барра;
  • патологические процессы наследственного вида, которые ведут к ослаблению иммунитета;
  • применение иммунодепрессантов на протяжении длительного времени.

Если присутствует хотя бы один из вышеперечисленных факторов, к здоровью необходимо относиться с повышенным вниманием. Важно все время осуществлять мероприятия по укреплению защитных функций организма и регулярно проходит медицинское обследование.

Симптомы

О наличии патологического процесса прежде всего будут свидетельствовать увеличенные лимфатические узлы, расположенные по всему телу.

Как правило, они хорошо ощущаются при прощупывании, а с течением времени при достижении огромных размеров видны невооруженным взглядом. В большинстве случаев вначале происходит увеличение шейных лимфоузлов и в области подмышечных впадин.

При таком состоянии можно говорить, что в организме протекает инфекционный или воспалительный процесс. Но чтобы отличать раковую патологию от обычного вируса, нужно иметь в виду, что в первом случае процесс будет сопровождаться не только увеличением лимфосистемы, то также ярко выраженным болевым синдромом.


    • Нейроонкология

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 27 мая 2019 г.

В случае когда при описанной симптоматике антибиотикотерапия не помогает, необходимо незамедлительно обращаться за медицинской помощью.

Развитие лимфомы центральной нервной системы дополняется и другими признаками. К ним относят:

  • появление общей слабости;
  • стремительное снижение массы тела;
  • повышение температурного показателя без видимых на то причин (в особенности отмечается вечером);
  • регулярные головные боли;
  • мышечную слабость;
  • судорожные припадки;
  • снижение памяти и зрительной функции;
  • чрезмерное потоотделение;
  • нарушения функционирования органов желудочно-кишечного тракта.

Так как характерная клиническая картина в каждом случае проявляется по-разному, для постановки точного диагноза первичной лимфомы ЦНС требуется проведение полного диагностического обследования.

Диагностика

Прежде всего, врач должен тщательно изучить анамнез жизни пациента и имеющиеся у него жалобы. После этого провидится ряд тестов, которые помогут определить психические, рефлекторные, координационные расстройства, а также оценить, в каком состоянии находится мышечная ткань.

  • магниторезонансная и компьютерная томография – позволяют визуализировать наличие опухолевого образования на экране монитора;
  • люмбальная пункция, в ходе которой специалист осуществляет забор образца спинномозговой жидкости для последующего ее изучения;
  • трепанобиопсия – исследуется фрагмент костной ткани;
  • стереотаксическая биопсия – исследование атипичной ткани;
  • биохимический анализ крови.

На основании полученных результатов диагностики назначается соответствующая терапия.

Лечение

При проведении терапевтических мероприятий применяется несколько наиболее эффективных методов.

Данное лечение заключается в назначении препаратов кортикостероидной группы. Их действие направлено на снижение воспалительного процесса, устранение отеков и реакции иммунной системы на раковую опухоль.

Вне зависимости от выбора лекарственного средства, все они поступают в организм посредством внутривенного введения. При этом важно одновременно провести терапию антител.

Этот метод применяют непосредственно при диагностировании второй стадии патологического процесса. В ходе лечения в спинномозговую жидкость вводят сильнодействующие препараты, которые при достижении нервной системы способствуют полному уничтожению онкологических клеток. Иногда возможно применение резервуара Омайя.

Применяется при поражении головного мозга. Может использоваться в качестве самостоятельного лечения или совместно с химиотерапией.

Такой метод возможен только в исключительных ситуациях, поскольку при таком лечении происходит серьезное травмирование ЦНС, что сопровождается возникновением ряда побочных эффектов.

Используется крайне редко. Это объясняется тем, что заболевание имеет специфический характер течения и очаги поражения, в результате чего удаление всех патологических клеток не представляется возможным.

Осложнения

После химиотерапии могут быть следующие последствия:

  • выпадение волос;
  • отсутствие аппетита;
  • изъязвления на слизистых;
  • высокая восприимчивость к инфекциям;
  • кровотечения;
  • чрезмерная утомляемость.

Лимфома – это опухоль, исходящая из лимфоидной ткани. Это, по сути, злокачественное заболевание крови, первичная локализация которого находится вне костного мозга. Выделяют около 80 видов лимфом. Длительно существовала классификация, делящая эти опухоли на две большие группы: лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Основной морфологический критерий различия – это нахождение в структуре опухоли особых клеток Березовского-Штернберга при ходжскинских лимфомах. С 2001 г. применяется другая классификация: эти опухоли делятся на группы в зависимости от клеток, из которых они развиваются (предшественников Т-или В-лимфоцитов или уже их зрелых форм).

Лимфоидная ткань в организме расположена везде. Поэтому ее неконтролируемый рост может возникнуть в любом органе. Но, конечно, основное скопление лимфоцитов – это лимфатические узлы. Две трети таких новообразований первично возникают в них – это нодальная форма. Остальные – экстранодальные, локализуются в селезенке, коже, желудке, кишечнике, головном мозге, других органах.

Общее понятие о лимфомах центральной нервной системы

Новообразование чаще является вторичным поражением при 4 стадии различных видов неходжкинских лимфом. То есть исходно рост отмечается в лимфоузлах, затем происходит диссеминация с формированием экстранодальных (внеузловых) очагов.

Первичная лимфома центральной нервной системы (ПЛЦНС)– опухоль, исходящая из лимфоидной ткани, возникшая в головном или спинном мозге и не выходящая за их пределы. Для постановки такого диагноза необходимо тщательное обследование и полная уверенность в отсутствии поражения за пределами нервной системы.


Среди первичных локализаций ПЛЦНС занимает второе место после лимфом желудка. Она встречается достаточно редко (в структуре первичных опухолей головного мозга ее доля не более 5%). Общемировые цифры заболеваемости составляют 5-5,5 на 1 млн населения.

Однако в последние десятилетия отмечается значительный рост неходжкинских лимфом, в том числе и ПЛЦНС. Поэтому при проведении дифференциального диагноза объемных образований ЦНС данный тип злокачественных образований всегда нужно иметь ввиду.

Интерес к этой опухоли обусловлен еще и тем, что она чрезвычайно чувствительна к химиотерапии и в 50% случаев можно добиться полной ремиссии.

Морфологически ПЛЦНС в 90% представлена диффузной B-крупноклеточной лимфомой. Это высокозлокачественная форма.

Группы риска

Основная — пациенты с иммунодефицитом. ПЛЦНС диагностируется у 6-10% ВИЧ-положительных лиц. В среднем данное осложнение возникает через 5 лет после первичной диагностики ВИЧ-инфекции. Почти в 100% случаев появление лимфомы у данных пациентов ассоциировано с вирусом Эпштейна-Барр. Средний возраст больных – 30-40 лет, 90% из них — мужчины.

Вторая группа, у которых ПЛЦНС встречается намного чаще, чем у остальных (по некоторым данным, в 150 раз), — это лица, получающие иммуносупрессивную терапию в связи с пересадкой органов. Средний возраст заболевших – 55 лет.

Рост заболеваемости отмечается и у лиц без иммунодефицита. Однако в этой группе возрастная медиана выше – старше 60 лет. Болеют также чаще мужчины (3:2 против женщин). Причины роста достоверно не ясны, медики придерживаются вирусной теории.

Классификация лимфом ЦНС

Не существует стадийной градации ПЛЦНС. Присутствие одного или нескольких очагов, а также поражение различных отделов ЦНС не влияет на прогноз заболевания и на выбор метода лечения.

Классифицируют лимфомы по анатомической локализации: одиночное или множественное изолированное поражение мозговой ткани, очаги в головном мозге с вовлечением глаза (в 10% случаев), с вовлечением мозговых оболочек, с распространением на спинной мозг, изолированное поражение спинного мозга, изолированное поражение глаза. В 85% случаев первичная лимфома головного мозга располагается супратенториально, то есть в полушариях, а в 15% — инфратенториально (мозжечок, область желудочков, ствол мозга). В полушариях чаще поражаются лобные доли (20%).

Как выглядит лимфома ЦНС

По локализации опухоль может проявляться одиночными очагами, различными по размеру, расположенными в полушариях, в базальных ганглиях, мозолистом теле. В 35% случаев отмечается множество очагов (чаще у лиц с иммунодефицитом). Поражение спинного мозга может возникнуть первично (в 70% в поясничном отделе) или распространиться из головного через продолговатый мозг путем прямой инфильтрации (шейный и грудной отделы), а также диссеминацией опухолевых клеток в спинномозговую жидкость.

Микроскопически лимфома представляет собой периваскулярное (вокруг сосудов) скопление иммунобластов или центробластов с инфильтрацией мозговой ткани.

Симптомы

Специфического симптомокоплекса у данной опухоли нет. Клинически можно заподозрить объемное образование мозга по следующим признакам:

1. Повышение внутричерепного давления. Проявляется распирающей головной болью, которая не облегчается обычными обезболивающими препаратами, усиливается к утру, в положении лежа, при наклонах, сопровождается тошнотой или рвотой.

2. Неврологический дефицит. Это выпадение определенных функций, обусловленное выключением из работы той части мозга, на которую давит опухоль.

  • Нарушение движения конечностей (при поражении левой лобной доли – справа, при правосторонней локализации – слева). Движения или отсутствуют совсем (паралич), или резко ограничены (парез).
  • Афазия – нарушение речи.
  • Двоение в глазах или выпадение полей зрения, резкое снижение зрения.
  • Нарушение глотания (поперхивание).
  • Изменение чувствительности правой или левой половины тела.
  • Паралич лицевого нерва.
  • Снижение слуха.
  • Головокружение, шаткость при ходьбе при поражении мозжечка.

3. Психические отклонения. Заметно ухудшаются внимание и концентрация, больные заторможены, с трудом отвечают на вопросы. Может развиваться сонливость вплоть до летаргии. Признаки лобной психики: больные неряшливы, снижается критика, склонность к плоским шуткам, грубы, прожорливы, сексуально расторможены.

4. Эпиприпадки. Генерализованные судороги с потерей сознания или периодические подергивания какой-либо группы мышц. Данные симптомы лимфомы головного мозга встречаются со следующей частотой: неврологический дефицит в 70% случаев, психические нарушения в 43%, признаки внутричерепной гипертензии в 33%, судороги в 14%. У лиц с ВИЧ-инфекцией эпиприступы встречаются чаще (в 25%), также частым признаком у них является развитие энцефалопатии в молодом возрасте (30-40 лет).

Поражение данного отдела центральной нервной системы проявляется признаками сдавления: нарушение движений, чувствительности, выпадением рефлексов, недержанием мочи и кала.

Диагностика

Выявить лимфому непросто. Хотя она условно и относится к гематологическим заболеваниям, в анализе крови при этом обычно не бывает никаких изменений. При выявлении вышеперечисленных симптомов невролог назначает:

  • Осмотр офтальмолога.
  • Электроэнцефалографию.
  • КТ или МРТ головного или спинного мозга с контрастированием и без него.

Лимфома имеет определенные признаки, позволяющие заподозрить ее уже на этапе нейровизуализации. На МРТ – одиночные или множественные очаги, которые по плотности либо ниже, либо не отличаются от окружающей мозговой ткани, обычно гомогенные, иногда кольцевидные. При введении контраста они накапливают его интенсивно. Перифокальный отек, кальцификаты, кровоизлияния, смещения срединных структур наблюдаются реже, чем при других первичных опухолях ЦНС.

Диагноз должен быть подтвержден гистологически. Стереотаксическая биопсия (СТБ) – стандарт при подозрении на первичную лимфому мозга. До процедуры не рекомендуется назначать стероиды, так как из-за своего цитолитического действия они могут значительно изменить размеры и гистологическую структуру опухоли. Открытая биопсия проводится только в случаях, когда СТБ провести невозможно (например, при локализации в стволе мозга). При спинальной лимфоме для взятия биопсии выполняют ламинэктомию.


Полученный материал исследуют гистологически, а также проводят иммуногистохимическую идентификацию (определение антигена CD45).

При подтвержденном диагнозе лимфомы пациент обследуется дальше с целью:

  • Поиска экстраневрального лимфомного очага.
  • Исключения или подтверждения иммунодефицита (ВИЧ).
  • Оценки общего статуса для определения прогноза и предстоящего лечения.

  • Развернутый анализ крови.
  • Биохимический анализ с определением лактатдегидрогеназы (ЛДГ), клиренса креатинина, альбумина, мочевины, трансаминаз.
  • Спинномозговая пункция с общеклиническим и цитологическим исследованием ликвора.
  • Определение антител к ВИЧ.
  • Исследование на антитела к вирусу Эпштейна-Бар, герпесу,токсоплазмозу, сифилису, вирусным гепатитам.
  • КТ грудной клетки.
  • УЗИ лимфоузлов.
  • МРТ брюшной полости, малого таза.
  • Фиброгастроскопия.
  • ЭКГ.
  • Пункция костного мозга.
  • У мужчин – УЗИ яичек.
  • При необходимости – ПЭТ, спирометрия, эхокардиография.Общее состояние онкологического больного оценивается по шкале Карновского (0-100%) или по шкале ECOG(0-4 балла).

Лечение

Хирургическое лечение при первичных лимфомах ЦНС, как правило, не применяется. Исключение – значительное сдавление мозговых структур или спинного мозга.

Основной метод лечения таких опухолей – системная химиотерапия и последующее облучение оставшихся очагов.

Наиболее эффективным препаратом при ПЛЦНС является метотрексат. Он применяется как один, так и в комбинациях с другими цитостатиками, чаще с цитарабином. Хорошие результаты показывают и клинические исследования с ритуксимабом.

Для полного лечебного эффекта требуются достаточно высокие дозы метотрексата (до 10 г/м2). Но этот препарат очень токсичен, он вызывает угнетение кроветворения, нарушение функции почек и печени, нейропатию. Поэтому важно выбрать режим, который пациент может перенести – лечебные дозы с высокой токсичностью или паллиативные с низкой.

Метотрексат вводится путем внутривенной инфузии только в условиях стационара. Для уменьшения токсичности необходимо дополнительно применять кальция фолинат(лейковорин) и вводить большие объемы жидкости. Курс составляет от 4 до 8 циклов каждые 2 недели.

После завершения курса ХТ проводится лучевая терапия на головной мозг, включая глаза. Суммарная доза обычно 30-36 Гр, режим – 2Гр на сеанс 5 раз в неделю. Если после химиотерапии по данным МРТ сохраняются опухолевые очаги , то назначается дополнительное локальное лучевое воздействие.

У пациентов со первичной спинальной лимфомой ЛТ рассматривается как основной метод после хирургического устранения компрессии спинного мозга. Однако вследствие очень редкой встречаемости этой локализации ПЛЦНС, данных пока недостаточно.

Прогноз

Продолжительность жизни пациента с ПЛЦНС без терапии составляет не более 2-х месяцев. Своевременная диагностика и начатое адекватное комплексное воздействие позволяют полностью вылечить 70% больных. Прогноз при лимфоме мозга индивидуален и зависит от многих факторов. Для ПЛЦНС существует специальный международный прогностический индекс IELGS. На основании его с учетом имеющихся у пациента факторов риска можно спрогнозировать общую 2-х летнюю выживаемость.

  1. Возраст старше 60 лет.
  2. Состояние пациента по шкале ECOG более 2-х баллов (индекс Карновского >50%).
  3. Повышение ЛДГ в плазме.
  4. Увеличение концентрации белка в ликворе.
  5. Поражение глубинных структур мозга.

Прогноз 2-х летней выживаемости при наличии 1 фактора составляет 80%, 2-3 – 48%, а определение 4-5 факторов снижает этот показатель до 15%.

Основные выводы

Первичная лимфома ЦНС – опухоль достаточно редкая. Но она имеет свои особенности, отличающие ее от других злокачественных образований нервной системы.

Основные характеристики ПЛЦНС:

• Встречается чаще у лиц с иммунодефицитом.

• При подозрении на лимфому нельзя назначать стероиды до получения биопсии.

• В отличие от других опухолей мозга не оперируется.


Лимфома-злокачественная опухоль мозга

Это новое образование, состоящее из белых клеток крови: злокачественных или доброкачественных. Ткани опухоли постоянно разрастаются. Если узел увеличивается медленно, сдавливает близко лежащие ткани, но не проникает в них и не дает метастазы, а его клетки идентичны, опухоль считается доброкачественной.

Небольшой узел может находиться в веществе мозга долгое время и не причинять особого вреда для больного. Опухоль можно удалить, если она не разрослась и считается оперативной. При перерождении в злокачественную, опухоль начинает быстро и бесконтрольно разрастаться, проникать в ткани, расти внутрь мозгового вещества, тем самым, она представляет угрозу для жизни человека.

Какие бывают опухоли головного мозга?

Рак головного мозга – злокачественное образование внутри черепа, которое может быть первичным или вторичным. Лимфома головного мозга образуется из тканей мозга и его оболочек, она разрастается, сдавливает ткани, но не метастазирует, и называется первичной.

Вторичная, лимфома мозга происходит из злокачественных В-клеток неходжкинских лимфом, проникающих из других органов по кровотоку. Первичную локальную лимфому легче иссекать и лечить. Вторичную оперировать и лечить сложнее, поскольку необходимо найти и удалить основную опухоль в других областях организма.

Вывод! Опухоли могут быть доброкачественными и злокачественными, первичного и вторичного происхождения, операбельными или неоперабельными.

Причины возникновения лимфомы головного мозга

По статистике лимфомы головного мозга до появления ВИЧ и СПИДа встречались только в 3% случаев образований, растущих в мозге и изменяющих его. Хотя клетки лимфомы относятся к группе В-лимфоцитов, ее относят к опухолям мозга в связи с характерной клиникой и особенностями лечения.

Опухоль мозга имеет повышенную нейротоксичность, а ее лечение осложняет гематоэнцефалический барьер. Первичный рак головного мозга — это диффузные В-клеточные образования, реже встречаются низкодифференциальные и онкоопухоли из Т-клеток и лимфомы Беркитта.

Сниженный иммунитет является серьезным фактором развития лимфом. В связи с этим, симптомы лимфомы головного мозга могут проявляться после:

  • пересадки сердца или других органов;
  • заболевания ВИЧ или инфекционным мононуклеозом;
  • высоких доз радиации (в 97%);
  • контактирования с канцерогенами;
  • мутаций хромосомов ДНК, что связано с наследственной предрасположенностью.Если говорить об окружающей внешней среде, то рак мозга может возникнуть от длительного контакта с винилхлоридом на производстве, где используются пластмассы. К факторам риска заболевания относят искусственный заменитель сахара – Аспаркам, излучение от мобильного телефона, компьютера, негативное влияние высоковольтных линий.

Симптомы лимфомы головного мозга

Опухоль головного мозга долгое время может не проявляться, или ее симптомы могут ввести в заблуждения даже опытных специалистов, ошибающихся при диагностике. Признаки лимфомы отслеживают по изменениям неврологических характеристик, поскольку она развивается закономерно по принципам онкологии.

Легче обнаружить опухоли головного мозга, развивающиеся близко к поверхности мозгового вещества. Возможность вовремя начать лечение важных структур мозга при ранних проявлениях опухоли, очень важна, поскольку при повышении внутричерепного давления могут начаться приступы в виде мигрени, тошноты, рвоты. Больные жалуются на ухудшение зрения и двоение предметов.

Следующие симптомы лимфомы мозга можно распознать по ненормальным состояниям, так как:

  • нарушается речь и зрение;
  • возникает лабильность эмоций, больной склонен к эпилептическим припадкам, невропатиям, психическим нарушениям;
  • определяется гидроцефалия (водянка);
  • невропатиям, психическим нарушениям;
  • у больных путается сознание, они страдают галлюцинациями;
  • теряется двигательная координация;
  • немеют конечности;
  • беспокоят головные боли с лихорадкой и общей слабостью;
  • теряется аппетит и килограммы накоплений в подкожной клетчатке.

Опухоль мозга у детей и подростков проявляется:

  • внутричерепной гипертензией;
  • приступами эпилепсии;
  • менингеальными признаками;
  • когнитивным нарушением;
  • поражением нервов под черепом;
  • неврологическими признаками в очагах (гемипарезом, атаксией, афазией, нарушением зрения), что зависит от места развития и размера перифокального отека.

При наличии очагов в глубоких областях у больного изменяются поведенческие и личностные качества.

Метастазы при раке мозга формируют вторичное образование, что проявляется не только мучительной болью внутри головы, ухудшением слуховых и зрительных способностей, симптомами интоксикации и отеком зрительного нерва, но и ишемическим инфарктом мозга, кровоизлиянием. Гематома или сгустки крови приводят к нарушению деятельности мозга, поэтому развивается энцефалопатия.

Классификация лимфом мозга

Первичная лимфома по классификации бывает четырех клинических вариантов:

  • внутримозговыми узлами: единичными или множественным;
  • диффузной инфильтрацией: менингеальной или перивентрикулярной;
  • инфильтрацией сетчатки или стекловидного тела (появляется до или после опухоли менингеальной или паренхиматозной);
  • лимфомой спинного мозга.

Оценивают физическое состояние больного в соответствии со шкалой ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group):

  • 0 – нет ограничений для осуществления нормальной физической деятельности;
  • 1 – физическая деятельность ограничена: пациент выполняет несложную работу дома или в офисе, проходит амбулаторное лечение;
  • 2 – больной может себя обслуживать, но не может заниматься трудом, проводит в постели 50% времени;
  • 3 – пациент может только частично заботиться о себе, сидит или лежит в постели 60-70% времени;
  • 4 – больной полностью нетрудоспособен, не может заботиться о себе, не может ходить, сидит или лежит;
  • 5 – летальный исход.

Классификация опухолей головного мозга объединяет В-клеточные и Т-клеточные лимфомы. Из В-клеточных включает следующие виды лимфом головного мозга:

  • диффузную крупноклеточную лимфому, болеют данным видом 30% онкобольных. Лимфома поддается лечению, 5-летний прогноз положительный в 50%;
  • мелкоклеточную лимфоцитарную лимфому, отличается высокой злокачественностью при медленном росте. В-клеточные образования составляют 7%, перерождаются в быстрорастущую опухоль;
  • фолликулярную лимфому, растет медленно при низкой злокачественности, диагностируют в количестве 22% от всех лимфом, прогноз – более 60% больных переступают 5-летний порог выживаемости;
  • лимфому из онкоклеток мантийной зоны, встречается в 6% случаев, при медленном росте отличается злокачественностью и неблагоприятным прогнозом: выживают менее 20% онкобольных. Основное образование – лимфома Беркитта возникает в 90% у мужчин после 30 лет, но выявляют ее в 2% от всех случаев лимфом.

Из Т-опухолей классификация включает:

  • Т-лимфобластную злокачественную лимфому головного мозга. Чаще болеют парни 18-20 лет (75%). На поздних стадиях, и при вовлечении в онкопроцесс спинного мозга, шанс на выживаемость у больных небольшой, всего около 20%. Если нет метастазов в спинном мозге, прогноз будет более оптимальным;
  • анапластическую крупноклеточную лимфому мозга. Ее диагностируют у трудоспособного возраста мужчин и женщин в равной степени. Лечение опухоли мозга химиотерапией дает положительные результаты за счет восприимчивости лимфомы к препаратам;
  • экстранодальную Т-клеточную лимфому мозга, поражающую людей разного возраста. Выживаемость зависит от стадии онкологического процесса и адекватного лечения.

К первичным онкообразованиям также относят следующие виды опухоли головного мозга, их названия совпадает с названием ткани, из которой они образовались:

  • акустическую невриному (шванному);
  • астроцитому или глиому, к ней относят анапластическую астроцитому и глиобластому;
  • эпендимому;
  • эпедимобластому;
  • медулобластому;
  • менингиому;
  • нейробластому;
  • олигодендроглиому;
  • пинеобластому.

Информативное видео

Диагностика заболевания

Как определить опухоль головного мозга?

При появлении симптоматики следует обратиться к терапевту для оценки состояния здоровья исследования анализов. В первую очередь проверяют активность сухожильных рефлексов, тактильную и болевую чувствительность. При подозрении на новообразование в мозге диагноз подтверждают следующими методами:

  • компьютерной и магнитно-резонансной томографией;
  • биопсией мозговой ткани;
  • пункцией спинного мозга: исследуют клетки, белок, вирусную нагрузку, проточную цитометрию;
  • тестированием крови, включая на онкомаркеры;
  • исследованием рентгенографии.

В особых случаях назначают:

  • трепанобиопсию: вскрывают череп и исследуют мозговые ткани;
  • стереотаксическую биопсию: делают в черепе небольшое отверстие и берут ткани мозга на анализ.

Вторичные экстранодальные лимфомы трудно диагностировать, поскольку не происходит увеличения лимфатических узлов, т.к. первичная опухоль образуется не в ЛУ, а в других органах, таких как легкие, кишечник, селезенка или желудок. Экстранодальная форма встречается также у первичных лимфом головного мозга: неходжкинских, обычно В-клеточных.

Сложность диагностики в том, что на первой стадии отсутствуют специфические симптомы, анализ периферической крови и биоптат костного мозга может оказаться нормальным.

Подозревать ранние стадии рака головного мозга можно по жалобам пациентов на появление слабости, потливости, нарушений пищеварения и потери веса, повышенной температуры. Возможны общемозговые и/или очаговые неврологические симптомы.

В обязательном порядке дифференциально диагностируют первичную лимфому ЦНС, чтобы исключить:

  • иные новообразования;
  • энцефалит герпетический;
  • рассеянный склероз;
  • мозговую псевдоопухоль;
  • внутримозговое излияние крови;
  • энцефалит токсоплазмозный на фоне ВИЧ-инфекции;
  • метастазы в ткани мозга.

Лечение лимфомы головного мозга

Не всегда лечение лимфом головного мозга бывает эффективным и не всегда ремиссия бывает длительной. Это случается за счет гематоэнцефалического барьера: происходит задержка поступающих лекарств, нейтрализация некоторых компонентов этих средств. Отсюда и возникает сложность в подборе адекватной терапии.

Начинают лечение мозга с назначения кортикостероидов для устранения отечности, улучшения самочувствия пациента. Для химии чаще всего используют большие дозы Метотрексата для введения в вену или спинной мозг. Для комбинированной химии одновременно используют определенные дозы Цитарабина, Ритуксимаба, Темозоломида. Для длительной ремиссии к химиотерапии добавляют курс облучения (радиотерапии).

Применяется также симптоматическая терапия для лечения сопутствующих расстройств, как гипертензия, болевой синдром, невропатия, гиперкальцемия.

Иссечение опухоли проводится редко, поскольку они чаще всего бывают неоперабельными. Метод облучения применяется чаще, он улучшает состояние пациентов, но ремиссия длится не долго – 6-10 месяцев, особенно при ВИЧ, а при СПИДе – всего 4-6 месяцев.

Самым современным эффективным и малоинвазивным методом считают операцию радиохирургическим гамма-ножом. Вскрывать череп при этом не нужно. Гамма-нож – это прибор, состоящий из специального шлема со встроенными радиоактивным излучением. Шлем надевают на голову больного.

Лучи, что идут от излучателей, сводят в одну точку. Ее специально рассчитывают по локализации онкоопухоли. Происходит разрушение образования точечным радио-облучением. Оно проникает в самые труднодоступные места, поэтому возможно минимальное облучение окружающих здоровых тканей.

Прогноз при лимфоме мозга

При отсутствии лечения больные живут 2-3 месяца. После химиотерапии пациенты живут 4 и более лет. Пятилетний порог жизни составляет примерно 40%. Повышается срок жизни после трансплантации стволовых клеток. Молодые люди живут дольше пожилых. После облучения и химии бывают осложнения: головная боль, нарушается сознание, некрозируют ткани.

Информативное видео

Читайте также:

Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.