Неходжкинская в крупноклеточная лимфома химиотерапия

Самым распространенным типом неходжкинской лимфомы является диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (сокращенно ККЛ). Этот вид опухоли развивается, когда организм вырабатывает аномальные В-лимфоциты - клетки, которые впоследствии становятся клетками лимфомы. B-клеточные лимфоциты представляют собой белые кровяные клетки, которые борются с инфекцией. Иногда клетки лимфомы появляются в частях тела, состоящих не из лимфоидной ткани. Этот вид рака называется экстранодальной опухолью.

Чаще всего ККЛ проявляется в виде быстрорастущей, но безболезненной опухоли на шее, подмышками или в области паха. В более поздние периоды развития опухоль вызывает такие симптомы, как усталость, ночную потливость, высокую температуру, быструю потерю веса.

Рост такой опухоли происходит очень быстро, обычно коррекция этого процесса достигается путем использования химиотерапевтических препаратов, которые подавляют рост опухоли и даже уменьшают её размеры.

Виды диффузных лимфом:

лимфома мелкоклеточная;
мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
крупноклеточная (описанная в статье);
смешанная (крупно- и мелкоклеточная одновременно);
ретикулосаркома;
иммунобластная;
лимфобластная;
недифференцированная;
опухоль Беркита;
неуточненные типы диффузных лимфом.

Первичная крупноклеточная диффузная лимфома В-клеток средостения.
Внутрисосудистая крупноклеточная лимфома.
Лимфома с избытком гистиоцитов и Т-клеток.
Кожно-первично-диффузная, поражающая ноги.
Крупноклеточная В-клеточная лимфома, сопровождающаяся вирусом Эпштейн-Барра.
В-клеточная диффузная лимфома, возникающая вследствие воспаления.

Почему лимфомы называются диффузными?

Симптомы лимфом

Опухоли средостения развиваются в возрасте между 25 и 40 годами. Чаще всего от этого вида заболевания страдают женщины (в 2 раза чаще, чем мужчины). Опухоль сопровождается такими симптомами: кашель, одышка, дисфагия (нарушение глотания), отек лица и шеи, болевые симптомы, головокружения.

Дополнительные симптомы:

отек печени или селезенки;
вздутие живота;
отеки конечностей.

При внутрисосудистой диффузной лимфоме появляются такие симптомы:

онемение конечностей;
слабость;
паралич лица, рук или ног;
сильные головные боли;
нарушения зрения;
потеря равновесия;
сильное похудение;
появление участков воспаленной кожи, их болезненность.

Стадии лимфомы

Поражена одна группа лимфатических узлов в одной половине тела.

Две или более групп лимфатических узлов поражены. Все пораженные узлы располагаются либо над диафрагмой, либо ниже диафрагмы.

Лимфома в лимфатических узлах по обе стороны от диафрагмы.

Лимфома распространилась за пределы лимфатических узлов в другие органы: мозг, печень, костный мозг, легкие.

Специалисты также разделяют неходжкинские лимфомы на две группы в зависимости от того, как быстро они растут:

ленивые (низкосортные) - медленный рост;
агрессивные (высокого класса) - быстрый рост.

Диффузная лимфома всегда является агрессивной.

Лечение диффузных лимфом

Терапия в отношении агрессивных форм неходжкинской лимфомы значительно изменилась за последние 30 лет. Например, часто используются высокие дозы химиопрепаратов, вводимые после трансплантации стволовых клеток и клеток костного мозга. Химиотерапия обычно проводится в амбулаторных условиях, тем не менее, пациенты должны быть госпитализированы, если во время лечения возникают осложнения. В целом роль хирургического вмешательства при лечении различных типов лимфом, и не только диффузных, ограничена. Лечебный эффект оказывает в первую очередь цитотоксический агент с дополнением в виде лучевой терапии или без нее. Удаление пораженного лимфатического узла, как правило, не является эффективным методом лечения. Тем не менее, оперативное вмешательство иногда может быть полезным для получения тканей для диагностики, и реже - для устранения осложнений после лечения.

Диффузные лимфомы крайне агрессивны, поэтому при постановке диагноза лечение начинают сразу же, незамедлительно, чтобы не терять времени. Клинические исследования показали, что группа пациентов, подвергавшихся хирургическому вмешательству, а после - химиотерапии, имела значительно более низкий показатель качества жизни после операции, чем группа, которая лечилась химиопрепаратами и лучевой терапией.

Хирургическая резекция может быть приемлемым способом лечения для пациентов с диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомой кишечника. Ведущие препараты для химиотерапии - это Ритуксимаб, Циклофосфамид, Винкристин, Доксорубин, Преднизолон. Организм дает самый эффективный ответ на лечение при внутривенном введении этих препаратов. Ритуксимаб, согласно клиническим испытаниям, произвел быстродействие на 48% у пациентов с низкосортными лимфомами и проявил высокую активность при борьбе с крупноклеточной диффузной лимфомой.

Общепринятый стандарт лечения: шесть курсов Ритуксимаба. В зависимости от типа диффузной опухоли, степени поражения организма, возраста пациента и стабильности его состояния, курс лечения может меняться как по длительности, так и по комбинации препаратов.

Дополнительные методы лечения

1. Рецидив-терапия. Проводится при помощи Ритуксимаба, Дексаметазона, Цитарабина и Цисплатина.

2. Использование венозных устройств быстрого доступа.

Пациентам, проходящим множественные циклы химиотерапии, имплантируют такие устройства для инъекций и взятия проб крови на токсичность.

3. Наблюдение пациента.

Даже при временном улучшении наблюдение за пациентом не прекращают и проводят осмотры каждые 3 недели.

По материалам:
1994-2015 by WebMD LLC.
Macmillan Cancer Support 2015
American Cancer Society
Cancer Research UK.
2015 Leukaemia Foundation Australia

Опасна ли неходжкинская лимфома на ранней стадии?

Врач может посоветовать просто подождать и понаблюдать за симптомами. Это вовсе не означает, что вам отказывают в лечении. Вы сдадите весь необходимый спектр анализов и скорее всего будете помещены в стационар на время диагностики. Просто в случае с неходжкинскими лимфомами на ранних стадиях бывает трудно определить тип болезни и подобрать адекватные процедуры. На этапе наблюдения вам предстоит обсудить, какое лечение подходит лучше всего.

Этот вид рака хорошо поддается химиотерапии, лучевой терапии и иммунотерапии как сразу после постановки диагноза, так и спустя некоторое время. И большинство пациентов живут так же долго (а может быть даже дольше), поскольку удается собрать более точный анамнез и разработать лучшую стратегию лечения.

При этом вам скорее всего не придется иметь дело с побочными эффектами лечения, вроде выпадения волос, тошноты, сопутствующих инфекций.

К примеру, тип неходжкинской лимфомы, называемый фолликулярной лимфомой, часто рекомендуют сначала понаблюдать перед тем, как приступить к активному лечению.

Тот же подход применяют и для других разновидностей:

Лимфоплазмоцитарная лимфома (также известная как макроглобулинемия Вальденстрема);

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ), или малая лимфоцитарная лимфома (МЛЛ).

Нодулярную лимфому Ходжкина с лимфоидным преобладанием также показано сначала понаблюдать перед началом лечения. Однако это достаточно редкое заболевание, подобный диагноз ставят лишь 5% всех больных лимфомой Ходжкина.

Неходжкинская лимфома: перед лечением

Отсутствие активного лечения не означает отказ от посещения врача. Вам предстоит показываться онкологу каждые 3 – 6 месяцев и обстоятельно рассказывать ему о своем самочувствии. В первую очередь обращайте внимание на чувство усталости (как часто оно возникает, по каким причинам, сколько длится и т.д.).

Во время каждого посещения предстоит сдавать биопсию лимфоузлов, чтобы проконтролировать разрастание опухоли.

Врач также может назначить несколько типов анализов крови и скрининговые тесты: компьютерную томографию, МРТ или позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ).

Кроме того, на более поздних стадиях лимфомы может понадобиться биопсия костного мозга.

Все эти процедуры должны подтвердить, что рак не затрагивает жизненно-важных органов (легкие, сердце, почки) и по-прежнему локализован в лимфоузлах.

В перерывах между приемами внимательно следите за своим самочувствием. Сразу же звоните своему онкологу, если вы:

начали терять аппетит и не можете есть;

стремительно теряете вес, но питаетесь как обычно;

устаете сильнее, чем раньше, и долго не можете восстановить силы;

периодически чувствуете сильный жар, сильно потеете;

чувствуете зуд в разных частях тела;

наблюдаете разрастание лимфоузлов, которые уже были слегка припухшими.

Некоторые из этих симптомов могут вызывать и другие болезни – например, инфекции. Онколог может посоветовать последить за ними пару дней, чтобы проверить, не исчезнут ли они. Если их провоцирует неходжкинская лимфома, в любом случае будет время на подготовку к лечению.

Время наблюдения за болезнью нужно потратить с пользой. Во-первых, нужно пересмотреть режим питания и в случае необходимости сбросить лишний вес, во-вторых, полностью отказаться от алкоголя и курения, в-третьих, начать регулярно заниматься физическими упражнениями и укреплять иммунитет.

Крайне важно, чтобы организм получал все питательные вещества и микроэлементы в нужных количествах. Поэтому откажитесь от случайных перекусов и вредной пищи, переключитесь на овощи и фрукты, белковую еду, а при необходимости принимайте витамины.

Химиотерапия при лимфоме — это спасение жизни, которую иными способами сохранить не удастся. Конечно лекарства не обещают 100% радикальности, как операция при раке, но вместе с облучением это единственно возможное и эффективное лечение. Проблема в том, что лимфомы способны изменяться, что обещает рецидивы и независимость от терапии.

Как проходит химиотерапия при лимфоме
Химиотерапия при лимфоме Ходжкина
Химиотерапия при неходжкинских лимфомах
Возможные осложнения после химиотерапии при лимфоме
Методы химиотерапии при лимфоме
Противопоказания к применению химиотерапии при лимфоме
Препараты, применяемые при химиотерапии
Рацион и диета при химиотерапии при лимфоме
Прогнозы для пациентов

Как проходит химиотерапия при лимфоме

При подавляющем большинстве злокачественных лимфом или лимфосарком химиотерапия подаётся на первое-второе и на третье, при некоторых клеточных вариантах после первой линии дополняется лучевой терапией в скромных, по сравнению с раковыми заболеваниями, дозах.

Роль облучения — поддержка достигнутого результата и дополнение его позитивом. Сегодня полностью отошли от радикальной программы лучевой терапии, несколько десятилетий доминировавшей при лимфоме Ходжкина, отказавшись от профилактического облучения не поражённых опухоль лимфоколлекторов. Из профилактического — только введение цитостатиков в спинномозговую жидкость, уменьшающее вероятность злокачественного поражения головного мозга и его оболочек.

Сегодняшнее противоопухолевое лечение лимфом отобрало самые результативные комбинации, учитывающие иммуногистохимические характеристики злокачественных клеток. Для каждого прогностического варианта определено оптимальное число циклов, возраст больного и его хронические болезни уже не противопоказание для активного лечения, потому что созданы лекарственные комбинации на все случаи болезни, тем не менее, ограничения по применению цитостатиков включены в стандарты.

Химиотерапия используется всегда, когда в ней есть необходимость и нет абсолютных противопоказаний. На выборе схемы лечения сказываются не только клеточный вариант и прогностические характеристики лимфомы, распространённость болезни по данным ПЭТ-КТ, но и исходное состояние здоровья пациента.

Химиотерапия при лимфоме Ходжкина

Лимфома Ходжкина (или по-старому лимфогранулематоз) — одно из самых благоприятно текущих заболеваний лимфоидной ткани. Ходжкинская лимфома входит в ограниченное число болезней, излечиваемых только одной химиотерапией, но важная ремарка: диагностированная на ранней стадии и с признаками благоприятного течения. Прогноз ожидается малооблачным при небольшом поражении — не более двух групп лимфоузлов в верхней или нижней половине тела — по одну сторону диафрагмы, лучше без вовлечения лимфоузлов средостения и с исходными нормальными клиническими и биохимическими анализами крови.

Каждого пациента после первичного обследования относят к трём основным группам, по стандартам которых будет проводится противоопухолевое лечение, во всех случаях на первом этапе проводится химиотерапия, затем результат закрепляется трёхнедельным облучением зон поражения.

Число курсов зависит от исходного поражения и прогноза, в лучшем случае при лимфоме I-II стадии предложат от 2 до 4 циклов четырёхкомпонентной схемы. При том же объёме поражения, но худших прогностических факторах, потребуется 4-6 курсов. Для повышения результативности первых два цикла у сохранных молодых пациентов заменяют на 6-компонентную схему, затем проводят 2 стандартных ABVD и можно уходить на облучение.

Распространенные стадии не обещают хорошего прогноза, поэтому химиотерапия длительная и многокомпонентная. Причём сколько циклов потребуется — 6 или 8, определят по результатам первых 4 циклов: если опухоль полностью ушла и ПЭТ это покажет — предложат пройти только два цикла, затем назначается трёх-четырёхнедельное облучение. При незначительном эффекте — 8 циклов и лучевая терапия на пораженные лимфоузлы.

У пожилых пациентов, в популяции это каждый третий больной, лечение выбирается с учетом хронической патологии. Так у курильщиков и страдающих болезнями легких в комбинацию не включают блеомицетин, накапливающийся в легочной ткани и вызывающий специфическое воспаление. При сердечной патологии кардиотоксичные антрациклины заменяют на другие противоопухолевые антибиотики.

Лимфома Ходжкина чувствительна к множеству цитостатиков, что позволяет найти оптимальную комбинацию, вплоть до применения одного-единственного цитостатика.

Химиотерапия при неходжкинских лимфомах

Неходжкинские лимфомы представлены множеством морфологических видов, каждый с особенностями течения и лечения. Разберём самые частые варианты заболевания.

Самая благоприятная по течению фолликулярная лимфома встречается в каждом пятом случае злокачественных лимфом у взрослых. В самом начале процесса без явных признаков активности не всегда требуется безотлагательная химиотерапия, у некоторых пациентов прогноз настолько неплох, что можно ограничиться облучением лимфомы либо длительным наблюдением с тщательным мониторингом анализов и регулярным обследованием каждые 3 месяца.

Сразу ХТ начинается только при вовлечении в злокачественный процесс любых органов или при поражении не менее трёх лимфатических зон с размером узлов более 3 сантиметров, или при лихорадке с потливостью, или при плохих показателях крови.

Оптимальный режим — R-CHOP, сочетающий сравнительно мягкие в плане осложнений алкилирующие цитостатики с иммунным препаратом ритуксимабом. Это моноклональное антитело при начальном и прогностически благоприятном процессе используют без ХТ — в монорежиме внутривенно, подкожно каждые 8 недель в течение двух лет применяют для поддержания позитивного результата после завершения циклов.

Вопрос о высокодозной химиотерапии с пересадкой костного мозга ставится при рецидиве или переходе фолликулярной лимфомы в более агрессивную, вероятность чего возрастает с течением времени, так через 10 лет переход в диффузную В-крупноклеточную лимфому отмечается у каждого шестого, а через 15 лет — у каждого второго. По истечении полутора десятилетий после первичного лечения частота рецидивов лимфомы сходит на нет.

У каждого третьего первичного пациента с лимфомой выявляют диффузную крупноклеточную В-клеточную лимфому (ДВКЛ), ежегодно её диагностируют только у пяти из каждых ста тысяч россиян.

Стандарт химиотерапии при неагрессивном варианте ДВКЛ, позволяющий 80% больных прожить дольше пятилетки — 6 циклов комбинации CHOP с ритуксимабом. При полном уничтожении новообразований в результате лекарственного воздействия, возможно подключение лучевой терапии в обычной для лимфом дозе 30-36 грей, а при остаточных опухолевых очагах дозу облучения доводят до 36-40 Грей.

Аналогичная комбинация цитостатиков с иммунным препаратом неважно работает при агрессивном варианте и большом распространении, поэтому химиотерапию усугубляют уменьшением интервалов между циклами R-CHOP или переводят на многокомпонентные комбинации.

При неблагоприятном прогнозе всем пациентам уже на первой линии проводится профилактика поражения головного мозга — введение высоких дох метотрексата и цитарабина в спинномозговую жидкость.

После завершения основной программы поддерживающая химиотерапия не проводится из-за не столь хорошей чувствительности опухолевых клеток к лекарствам. При рецидиве крупноклеточной лимфомы прибегают к комбинациям 2-й линии и трансплантации стволовых клеток крови после высокодозной ХТ.

Периферическая Т-клеточная лимфома — каждый четвёртый случай злокачественного поражения Т-клеточного ростка кроветворения или каждая шестая лимфома. Морфологически группа представлена разнообразными клеточными вариантами. Агрессивно текущее заболевание, как правило, вовлекает не только лимфатические узлы, но и другие органы.

В первой линии используют традиционный CHOP, но в редких случаях удается отказаться от ВДХТ с аутологичной трансплантацией клеток костного мозга. Некоторые виды лимфом благоприятного течения отзываются на облучение и L-аспарагиназу. При отсутствии эффекта лечение подбирается индивидуально.

Лимфомы одного названия предполагают множество различных морфологических вариантов заболевания, внутри групп клетки различаются ИГХ-характеристиками, предполагающими возможности индивидуального подбора противоопухолевого лечения, поэтому специалисты нашей Клиники могут предложить не один-два стандарта, а десятки комбинаций ХТ.

Возможные осложнения после химиотерапии при лимфоме

Тошноту и рвоту уменьшает включение в схемы глюкокортикоидных гормонов. Многокомпонентные комбинации обязательно предваряются введением антиэметиков , приём которых продолжается после завершения терапии.

Для профилактики нейтропении через сутки после цитостатика вводят стимулятор КСФ, что помогает не снижать следующую дозу и не увеличивать интервал без лечения.
Повреждение миокарда характерно для антрациклинов, облучение средостения дополнительно увеличивает кардиотоксичность. Осложнение может проявиться через несколько лет, профилактика не разработана, поэтому у страдающих сердечно-сосудистыми болезнями из схемы исключают антрациклины.

При чувствительности к ХТ и большом распространении лимфомы возможно развитие синдрома лизиса опухоли (СЛО), когда вышедшие из погибшие опухолевых клеток вещества отравляют организм, приводя к почечной недостаточности и гиперкалиемии с фатальной аритмией. Индуцированный лекарствами распад опухоли научились предотвращать.

При пересадке донорского костного мозга высока вероятность отторжения — реакция трансплантат-против-хозяина. При высокодозной терапии отдается предпочтение пересадке собственных клеток даже при угрозе рецидива лимфомы. Рецидив можно вылечить, отторжение трансплантата фатально для пациента.

Методы химиотерапии при лимфоме

Пациент получает лечение всеми способами, кроме внутримышечных инъекций из-за раздражающего действия цитостатиков и опасности осложнений со стороны мягких тканей.

Большинство цитостатиков вводится внутривенно струйно — болюсно или капельно.

Частый компонент схем — преднизолон принимается в таблетках, цитостатик прокарбазин — в капсулах.

Ритуксимаб применяется внутривенно и подкожно, подкожные инъекции удобны для поддержки.

Профилактика нейролейкемии проводится интратекально — введением препарата в спинномозговой канал, потому что организм специальным гематоэнцефалическим барьером защищает головной мозг от проникновения лекарства в крови.

Противопоказания к применению химиотерапии при лимфоме

Абсолютные противопоказания к ХТ при лимфомах — только декомпенсация других хронических заболеваний с существенным снижением функции органов.

Препараты, применяемые при химиотерапии

При лимфомах применяется почти два с половиной десятка противоопухолевых препаратов, из которых составляют несколько десятков схем. Можно пересчитать по пальцам цитостатики, не используемые при лимфосаркомах.

Рацион и диета при химиотерапии при лимфоме

Прогнозы для пациентов

Эффективность лечения оценивают в середине программы и по её окончании, причём оптимально ПЭТ-КТ обследование.

На прогнозе сказывается очень много факторов, для каждого заболевания разработан свой прогностический индекс, поэтому и в диагнозе обязательно указывают прогностическую группу.
В конечном итоге перспективы на дальнейшую жизнь определяет результат химиотерапии и скорость развития рецидива.

Каждому хочется знать — что ждёт впереди, при злокачественном процессе важнее — как лечат и где лечат, потому что без современного обследования невозможно подобрать оптимальную терапию. В Европейской клинике всё проходит на очень высоком уровне, вы можете лично убедиться в этом.

Лимфома – это онкологическое заболевание, характеризующееся злокачественными изменениями в лимфосистеме. Разделяют патологию на два типа: ходжкинские (лимфогранулематозы) и все остальные (неходжкинские) лимфомы. У многих пациентов диагностируется именно второй вариант, и лишь 12% страдают от лимфогранулематоза.

Определение типа лимфомы происходит при изучении образца, взятого с поражённого участка. Если после анализа на гистологию обнаруживают специфические, большого размера клетки Березовского-Штернберга-Рида, то диагностируется лимфома Ходжкина. Если их не выявляют, то заболевание относят к неходжкинским патологиям, которых насчитывают около 30 разновидностей.

Для НХЛ характерна более высокая степень злокачественности, а при отсутствии грамотного и своевременного лечения патология становится причиной смертельного исхода.

ВОЗ классифицирует неходжкинские заболевания лимфоидной ткани в зависимости от разновидности лимфоцитов на В-клеточные патологии, Т-клеточные и NK-клеточные опухоли.

Неходжкинские лимфомы чаще всего имеют В-клеточное происхождение (85%), хотя известная классификация этих патологий может включать все лимфопролиферативные болезни.

Причины злокачественных перерождений

Точные причины возникновения заболевания до сих пор не изучены до конца. Считается, что одновременное влияние нескольких факторов риска является основным провоцирующим механизмом:

приобретенный иммунодефицит (ВИЧ, СПИД);
вирусная инфекция (гепатит, Эпштейна-Барра);
аутоиммунный тиреоидит;
генетические заболевания (синдром Клайнфельтера, синдром Чедиака-Хигаси, синдром атаксии-телеангиэктазии);
работа с агрессивными химическими веществами;
проживание в экологически неблагоприятных районах;
радиационное воздействие;
инфицирование Helicobacter pylori;
врожденное иммунное заболевание (синдром Вискотта-Олдрича или Луи-Бара);
пожилой возраст;
ревматоидный артрит;
ожирение;
химиотерапия или радиотерапия при лечении раковых патологий;
значительное снижение защитных реакций организма после трансплантации;
влияние различных канцерогенов (гербицидов, инсектицидов, бензолов).

Риск появления неходжкинской лимфомы с возрастом становится все больше. Так, у молодых людей 20-24 лет диагностирование подобной патологии наблюдается с частотой 2,5 человека на 100 000. Среди пациентов постарше, в возрасте 60-65 лет, вероятность заболевания значительно выше – около 45 случаев на 100 000. А у мужчин и женщин после 80 лет НХЛ встречается у каждого из 120 человек на 100 000.

Симптоматика

Основной признак лимфомы – заметное увеличение одного или нескольких лимфоузлов либо же появление опухоли (обычно на голове, затылке, в зоне подмышек, шеи, паха). Почти 90% случаев злокачественных формирований новообразований – выше области диафрагмы. Остальные 10% фиксируются в нижних отделах лимфокорректоров. По мере прогрессирования заболевания, на протяжении примерно трех недель, также отмечаются и нарастают другие беспокоящие симптомы:

значительная немотивированная потеря веса;
быстрая утомляемость;
сильная ночная потливость;
повышенная длительное время температура тела;
снижение аппетита;
прогрессирующая анемия;
появление петехий;
потеря чувствительности конечностей либо других участков тела.

В зависимости от локализации патологии появляются дополнительные жалобы:

зуд всего тела (при кожных формах лимфом);
расстройство стула и боли в животе (при поражении лимфоидной ткани брюшной полости);
постоянный кашель, одышка (если затронуты лимфатические узлы, зафиксированы изменения в полости грудины, вилочковой железе, дыхательных путях или легких);
болевые ощущения в суставах (при лимфоме кости);
тошнота и рвота натощак (при повреждении злокачественными перерождениями кишечника);
мигрени, ухудшение зрения, паралич черепно-мозговых нервов (при диссеминации в головной мозг).

Все подобные симптомы могут проявляться и при других заболеваниях организма, потому важна также дифференциация от схожих по признакам патологий при диагностировании.

Разновидности В-клеточных лимфом

Распространенные подтипы В-клеточных патологических процессов, которые обычно диагностируют:

первичная лимфома ЦНС – диагностируется в том случае, когда раковые клетки формируются в лимфатической ткани головного или спинного мозга;
лимфоматоидный гранулематоз – встречается очень редко и практически всегда протекает с поражением легких, кожных покровов, печени, почек;
первичная В-клеточная лимфома средостения – начинается в лимфоузлах средостения. В большинстве случаев патология локализуются в передне-верхней зоне. Преимущественно диагностируется у пациентов 20-45 лет;
внутрисосудистая В-крупноклеточная лимфома – при этой форме рака отмечается выборочный рост злокачественных клеток в просвет мелких сосудов разных органов;
анапластическая крупноклеточная неходжкинская лимфома – считается агрессивнейшей опухолью. Лимфоузлы при этой патологии увеличиваются группами на шее, в области подмышек, а также в других местах;
большая B-клеточная лимфома, провоцируемая HHV-8. В большинство случаев возникает в полостях тела, таких как плевральное пространство или перикард. Встречается чаще всего у людей, болеющих СПИДом;
лимфома Беркитта – характеризуется способностью к захвату раковыми клетками лимфатической системы, крови, костного мозга, спинномозговой жидкости. Практически всегда злокачественное образование фиксируется у мужчин до 30 лет. Этот тип НХЛ считается высокоагрессивным. Интенсивная химиотерапия помогает излечиться лишь половине заболевших;
В-клеточные лимфомы не классифицируемые, со свойственными другим типам особенностями НХЛ.

Наиболее распространенным подтипом считается большая В-клеточная диффузная неходжкинская лимфома – примерно 30% всех случаев НХЛ. Индолентные формы патологии фиксируются не очень часто. Терапия агрессивных опухолей (Беркитта, диффузной В-крупноклеточной и лимфобластной) нуждается в специфических подходах, поскольку наблюдается включение в злокачественный процесс ЖКТ (особенно в терминальной части подвздошной кишки), оболочек мозга, а также других важных органов.

Стадии развития заболевания

В зависимости от степени распространения злокачественного процесса НХЛ разделяют на 4 стадии:

Поражение одной анатомической группы лимфоузлов.
Рост новообразования и заметное изменение лимфоидных тканей жизненно важных органов с одной стороны диафрагмы.
Увеличение лимфоузлов в грудном и брюшном отделе. Почти все внутренние органы на третьей стадии перестают нормально функционировать.
На последнем этапе необратимые изменения затрагивают практически весь организм.

Начальная и вторая стадии имеют значительный процент выживаемости при условии ранней диагностики и грамотной терапии.

Для уточнения степени развития НХЛ применяют буквенные обозначения:

А – внешние проявления заболевания отсутствуют;

В – наблюдается один из таких признаков:

быстрая и значительная потеря веса за короткое время;
увеличение температуры;
сильная ночная потливость.

Е – распространение лимфомы за границы лимфосистемы, на соседние органы;

S – поражение селезёнки;

X – выявление большой злокачественной опухоли лимфатической ткани.

Формы НХЛ

Неходжкинские лимфомы разделяют также по другим параметрам:

По цитологическому строению:

мелкоклеточные;
крупноклеточные.

По скорости деления раковых клеток:

Индолентные – развиваются медленно, имеют выраженную тенденцию к рецидивам, что в итоге и становится причиной смерти. Большинство пациентов с подобной формой заболевания при любых методах терапии проживают в среднем около 7 лет. Основные разновидности:

лимфоцитарная мелкоклеточная;
фолликулярная мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
смешанная фолликулярная;
диффузная мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
лимфома зоны мантии.

Агрессивные – ситуация значительно хуже, выживаемость обычно прогнозируется в месяцах:

фолликулярная крупноклеточная;
смешанная диффузная;
диффузная В-клеточная крупноклеточная;
диффузная иммунобластная.

Высокоагрессивные – имеют самый плохой прогноз, обычно заканчиваются быстрым летальным исходом:

лимфома Беркитта;
диффузная мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
лимфобластная.

В зависимости от локализации:

экстранодальные (развиваются в любом органе);
нодальные (опухоли формируются в лимфоузлах);
диффузные (на стенках кровеносных сосудов).

Индолентные лимфомы на любом этапе развития могут мутировать в диффузную b-крупноклеточную с поражением спинного мозга. Такую трансформацию называют еще синдромом Рихтера. Выживаемость в подобном случае – до 12 месяцев.

Диагностика

Диагностика НХЛ начинается с обследования специалистом лимфоузлов шеи, области паха и подмышечных впадин, а также проверки печени и селезенки (не увеличились ли они в размерах). Собирается анамнез пациента. Далее назначаются необходимые для правильного диагностирования заболевания обследования:

гистологический анализ (биопсия опухолевых очагов);
цитологические и цитохимические изучение пунктата;
лимфосцинтиграфия;
анализы крови и мочи;
торакоскопическое и иммунологическое исследования;
пункция спинного и костного мозга;
УЗИ пораженных лимфоузлов и органов;
рентгенография;
МРТ;
ПЭТ КТ.

Первые два способа помогают подтвердить диагноз и определить вид и форму лимфомы, остальные детализируют степень вовлеченности в опухолевый процесс других органов.

Лечение

Методы, с помощью которых будет выполняться терапия, во многом зависят от размеров патологии, выявленной стадии и степени злокачественности.

Основой лечения б-клеточных лимфом является химиотерапия с применением цитостатических препаратов. На 1 и 2 стадиях НХЛ низкой злокачественности используют монохимиотерапию. Если же лимфоопухоль агрессивна, а также на 3 и 4 стадии применяют полихимиотерапию.

Иногда назначается комбинирование химиотерапии с радиотерапией. Как самостоятельный способ лучевое лечение при НХЛ может применяться лишь при подтвержденной комплексными исследованиями первой стадии опухоли низкой степени злокачественности, а также при включении в патологический процесс костей. Чаще лучевая терапия применяется локально на самых агрессивных злокачественных участках.

При рецидивах заболевания возможно возникновение потребности в трансплантации костного мозга.

Хирургическое удаление выполняют если позволяет стадия и разновидность лимфомы. При грамотном применении радиотерапии и оперативного вмешательства прогноз неплохой. Наступившая ремиссия может продлиться 5-10 лет. В качестве поддерживающей терапии часто назначается Интерферон.

Паллиативное лечение неходжкинской лимфомы необходимо для облегчения болей и сохранения удовлетворительного качества жизни настолько, насколько это возможно. Применяется на поздних стадиях, когда прогноз неблагополучный. Кроме лекарственных средств, больному может понадобиться психологическая, религиозная, социальная поддержка.

Возможные последствия НХЛ

Осложнения неходжкинских лимфом:

лимфоматозный менингит;
СВПВ;
двусторонняя непроходимость мочеточника;
парапарез средней компрессии нервных корешков;
подострая кишечная непроходимость;
компрессия спинного мозга;
патологические переломы костей.

Прогноз выживаемости

Обычно у В-клеточных лимфоопухолей благоприятный прогноз. Ухудшают его поздняя диагностика, агрессивные формы заболевания, пожилой возраст, сниженный иммунитет. Ремиссия первых стадий до 10 лет, с 90-95% благополучного прогноза. При метастазах и последних этапах заболевания шанс на продолжительную ремиссию снижается до 25-50%. У 80% молодых людей (до 30 лет) и детей лимфомоопухоль может полностью излечиться. Хороший прогноз у лимфом ЖКТ и слюнных желез. Неблагополучный исход чаще наблюдается при патологиях груди, ЦНС, костей, яичников.

Неходжкинская лимфома — коварнейшее заболевание, часто протекающее бессимптомно на ранних стадиях. Индолентные формы патологии неплохо реагируют на лечение, но часто рецидивируют. Агрессивные – с трудом поддаются терапии, но могут излечиваться полностью. Но каждый человеческий организм очень индивидуален, и даже если патология обнаружена на поздних этапах развития, то это еще не является приговором. Грамотная комплексная диагностика, упорное лечение и оптимистический настрой имеют важное значение для успешного преодоления недуга.

Читайте также: