Недифференцированная саркома мягких тканей что это


Лечение сарком мягких тканей и остеосарком в EMC проводится междисциплинарной командой специалистов, включающей в себя медицинских онкологов, радиологов, хирургов-ортопедов со специализацией в онкологии, патоморфологов и реабилитологов. План лечения пациента с диагнозом саркома разрабатывается на онкологическом консилиуме. Врачи Института онкологии EMC специализируются на лечении редких видов онкологических заболеваний с использованием современных методов хирургического лечения, лучевой и химиотерапии.

Саркомы представляют собой редкую и разнородную группу злокачественных опухолей: менее 1% всех злокачественных новообразований у взрослых и около 12% случаев рака у детей. Приблизительно 80% сарком образуются из мягких тканей, остальные – из костной ткани.

Наиболее распространенные подтипы сарком мягких тканей у взрослых:

гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО, ГИСТ).

недифференцированная плеоморфная саркома

  • недифференцированная саркома мягких тканей и др.
  • Важно различать виды сарком, как с точки зрения прогноза, так и с точки зрения различий в лечении. Это особенно важно для педиатрических опухолей, которые развиваются у взрослых, таких как рабдомиосаркома (РМС). Как эмбриональные, так и альвеолярные РМС более восприимчивы к химиотерапии и имеют лучший прогноз, чем многие типы сарком мягких тканей у взрослых. Тем не менее, плеоморфные РМС имеют относительно неблагоприятный прогноз, по сравнению с другими подтипами РМС. Такие опухоли преобладают у взрослых, и исходы при данном виде саркомы хуже, чем у детей.

    Этиология и патогенез

    Почти во всех случаях саркомы возникают первично, а не развиваются из доброкачественных поражений. В большинстве случаев точная этиология неясна, но определено есть несколько сопутствующих или предрасполагающих факторов.

    К ним относятся:

    генетическая предрасположенность (например, синдром Ли Фраумени, нейрофиброматоз I типа, ретинобластома)

    воздействие лучевой терапии или химиотерапии

    лимфедема (отек мягких тканей пораженной области)

    вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) и вирус герпеса 8 типа (при саркоме Капоши)

    Симптомы сарком мягких тканей

    Наиболее частой жалобой при саркомах мягких тканей является постепенно увеличивающееся в размерах безболезненное объемное образование. Опухоли могут достигать достаточно больших размеров, особенно в области бедра и забрюшинном пространстве. Некоторые пациенты жалуются на боль или симптомы, связанные со сдавлением объемным образованием, включая парестезии или отек конечности. В редких случаях у пациентов наблюдаются общие симптомы: лихорадка или снижение массы тела.
    Саркомы мягких тканей могут развиваться в любой части тела, но чаще всего на конечностях.
    По данным Американской коллегии хирургов локализация сарком мягких тканей распределяется следующим образом:

    Бедро, ягодицы и паховая область – 46%

    Верхние конечности – 13%

    Забрюшинное пространство – 13%

    Голова и шея – 9%

    Наличие отдаленных метастазов на момент первичного установления диагноза наблюдается нечасто, но более вероятно при крупных, глубоких саркомах высокой степени злокачественности.
    Распространение в регионарные лимфоузлы при саркомах мягких тканей встречается редко.

    Наиболее высокий риск метастазирования в лимфоузлы характерен для рабдомиосаркомы, синовиальной саркомы, эпителиоидной саркомы, светлоклеточной саркомы и сосудистых сарком (включая ангиосаркомы).
    Рецидив после лечения саркомы мягких тканей может быть как локальным, так и в виде метастазирования. В 70-80 % метастазирование происходит в легкие.

    Факторы прогноза при саркоме мягких тканей

    Наиболее важными прогностическими факторами являются гистологическая оценка, размер опухоли и стадия на момент постановки диагноза.
    В исследовании, проведенном Memorial Sloan Kettering Cancer Center (MSKCC) с использованием классификации злокачественных новообразований TNM, 5-летние показатели безрецидивной выживаемости для I, II и III стадии заболеваний составили 86, 72 и 52% соответственно.

    Диагностика сарком мягких тканей

    Первоначальная оценка пациента с подозрением на саркому мягких тканей начинается со сбора анамнеза. Устанавливается скорость роста опухоли и наличие симптомов, позволяющих предположить нейроваскулярное нарушение. При физическом обследовании уделяется особое внимание размеру и глубине расположения опухоли, ее связи с окружающими структурами, наличию сопутствующего отека или признаков вовлечения нервов.
    Нередко диагноз саркомы мягких тканей устанавливают поздно. Пациенты часто откладывают обращение за медицинской помощью, поскольку опухоль безболезненна.
    Частичное иссечение опухоли до направления к специалисту может привести к появлению отдаленных метастазов и необходимости расширенной повторной резекции. Диагностическая биопсия, проведенная несоответствующим образом, может помешать последующему проведению хирургической резекции, косметическому восстановлению, или привести к необходимости более масштабного хирургического вмешательства. Поэтому рекомендовано как можно раньше обратиться в специализированное медицинское учреждение.

    Диагностическое обследование опухолей мягких тканей включает в себя:

    Магнитно-резонансную топографию (МРТ) при опухолях конечностей, туловища, области головы и шеи или компьютерную топографию (КТ) при опухолях брюшной полости и забрюшинного пространства

    Толстоигольную биопсию с последующим морфологическим исследованием, если это технически выполнимо. Если требуется открытая (инцизионная) биопсия, она должна быть тщательно спланирована и выполнена хирургом, который будет проводить тотальную резекцию.

    Морфологическое исследование образцов, подозрительных на саркомы мягких тканей, проводится в собственной гистологической лаборатории EMC. При необходимости материалы биопсии могут быть пересмотрены в лабораториях клиник-партнеров EMC в Израиле, Германии или США.

    Как только диагноз саркомы мягких тканей подтвержден, проводится исследование органов грудной клетки всем пациентам, чтобы проверить наличие метастазов в легких. У пациентов с высоким риском метастазирования в легкие (опухоли >5 см, глубоко расположенные или имеющие среднюю или высокую степень злокачественности) используется КТ. При круглоклеточных/миксоидных липомах рекомендуется также КТ брюшной полости и таза, поскольку часто встречаются внелегочные метастазы в брюшной полости и забрюшинном пространстве.

    Исследование с визуализацией головного мозга предлагается пациентам с ангиосаркомой и альвеолярной саркомой мягких тканей, поскольку эти опухоли характеризуются высокой склонностью к метастазированию в центральную нервную систему.

    В повседневной практике позитронно-эмиссионная топография (ПЭТ) или ПЭТ/КТ для первичной оценки стадии при впервые установленном диагнозе саркомы мягких тканей не проводится. ПЭТ или сканирование с галлием может быть значимым у пациентов с нейрофиброматозом в качестве вспомогательного метода дифференциальной диагностики.

    Лечение сарком мягких тканей

    В большинстве случаев лечение сарком комбинированное. На выбор метода лечения влияет размер и расположение опухоли, степень злокачественности, а также распространенность процесса.
    Хирургия как единственный метод лечения может применяться только в том случае, если опухоль высокодифференцированная и возможно ее радикальное удаление.

    Хирургическое лечение сарком мягких тканей

    Хирургическая резекция первичной опухоли является основным компонентом лечения практически всех пациентов с саркомами мягких тканей конечностей. У большинства пациентов возможна резекция опухоли с адекватными границами резекции, и этот метод позволяет сохранить функцию конечности; небольшой подгруппе пациентов может потребоваться первичная ампутация.
    Резекция должна проводиться с захватом тканей, выходящих за пределы псевдокапсулы опухоли, если таковая есть, до достижения визуально здоровой, не вовлеченной в процесс ткани. Повреждение опухоли (т.е. рассечение опухоли или резекция, после которой остается макроскопический или микроскопический остаточный фрагмент опухоли) связано с более высокой частотой местного рецидива, даже если проводится лучевая терапия (ЛТ). Границы резекции служат наиболее важным показателем, который влияет на местный контроль опухоли.

    Лучевая терапия сарком мягких тканей

    Применение лучевой терапии в сочетании с резекцией снижает необходимость в ампутации и увеличивает вероятность удаления саркомы при сохранении функции конечности. В большинстве случаев сочетание операции с сохранением конечности и лучевой терапии обеспечивает лучший местный контроль.
    Послеоперационная лучевая терапия значительно повлияла на частоту сохранения конечностей при саркомах мягких тканей конечностей. В 1970-е годы примерно половине пациентов с СМТ конечностей проводилась ампутация. С развитием лучевой терапии частота ампутаций сократилась почти до 1% без ощутимого снижения общей выживаемости.

    Метастазы саркомы. Химиотерапия.

    Хирургическая резекция при метастатическом процессе обеспечивает долгосрочную безрецидивную выживаемость и, возможно, излечение у отдельных пациентов, у большинства из которых имеются изолированные метастазы в легких. Однако большинству пациентов с метастатическими саркомами мягких тканей химиотерапия назначается в качестве паллиативного лечения с целью уменьшения общего объема опухоли, уменьшения симптомов, улучшения качества жизни и увеличения выживаемости.

    Естественное течение заболевания у пациентов с нерезектабельным метастатическим заболеванием может быть различным и в большей степени зависит от биологических особенностей опухоли, а не от лечения. У некоторых пациентов с бессимптомным нерезектабельным заболеванием низкой степени злокачественности может быть рациональным наблюдение за пациентом без активной химиотерапии. И, наоборот, у пациентов с опухолью высокой степени злокачественности, чувствительной к химиотерапии, такой как синовиальная саркома или липосаркома, может быть предпочтительным раннее начало комбинированной химиотерапии.






    Павел Копосов в передаче "Здоровье 360"

    В начале февраля я попал на консультацию к онкологу-урологу Искандеру Абдуллину по поводу обнаруженного у меня рака предстательной железы. В больнице, где у меня брали биопсию, мне предложили сделать операцию, правда деталей предстоящей операции старались не уточнять. Поэтому, получив результаты ПЭТ-КТ, я обратился, в том ( подробнее )

    В начале февраля я попал на консультацию к онкологу-урологу Искандеру Абдуллину по поводу обнаруженного у меня рака предстательной железы. В больнице, где у меня брали биопсию, мне предложили сделать операцию, правда деталей предстоящей операции старались не уточнять. Поэтому, получив результаты ПЭТ-КТ, я обратился, в том числе и в ЕМС, имея в виду получить еще одно квалифицированное мнение. Честно говоря, меня пугали серьезность проблемы и отсутствие заинтересованного отношения врачей в других клиниках, куда я до этого со своим недугом обращался. К моему удивлению Искандер Ильфакович, сам являющийся действующим хирургом, быстро и убедительно объяснил мне, что хирургическое вмешательство в моем случае проблему не решит, а лишь ухудшит качество жизни. В качестве альтернативы мне была предложена лучевая терапия. Руководитель центра лучевой терапии г-н Нидаль Салим произвел на меня удивительное впечатление человека на своем месте. Мне показалось, что он не только владеет всеми тонкостями профессии, но и всем своим поведением создает у пациентов ощущение уверенности в успешности проводимого в центре лечения. И действительно, г-н Нидаль Салим оказался высококвалифицированным, думающим и ответственным специалистом, готовым неформально решать сложные задачи, возникающие в процессе лечения. Хотя мое пребывание в центре в связи с необходимостью решать дополнительно возникшие проблемы несколько затянулось, ощущал я себя на всем протяжении лечения достаточно комфортно психологически. Этому, несомненно, способствовали и образцовый порядок, и доброжелательная обстановка, и приветливый персонал центра, и, конечно, незаурядная личность г-на Салима. Все в целом - и проводимые процедуры, и обстановка в центре постепенно укрепили во мне веру в благоприятный исход лечения и вызвали чувство глубочайшей благодарности по отношению к г-ну Нидалю Салиму и его коллегам, среди которых особенно отмечу Валентину Серикову. Спасибо за высокий профессионализм, гуманность и исключительную. ( Скрыть )


    Саркомами называют опухоли, которые развиваются из клеток предшественниц соединительной ткани — мезодермы. Как и рак, они представляют собой злокачественные новообразования, но с той разницей, что источником раковой опухоли является эпителий, выстилающий внутренние органы и тело человека. Поэтому эти опухоли имеют привязку к конкретному органу, например, рак предстательной железы, рак молочной железы и др. Саркомы же развиваются из соединительной ткани и могут возникнуть в любом органе, где есть такие клетки, то есть фактически везде.

    • Виды сарком мягких тканей
    • Стадии развития
    • Факторы риска
    • Симптомы саркомы мягких тканей
    • Диагностика саркомы мягких тканей
    • Лечение саркомы мягких тканей
    • Прогноз выживаемости при саркоме мягких тканей

    Виды сарком мягких тканей

    Саркома мягких тканей — это собирательный термин, который объединяет большое количество злокачественных опухолей, среди которых наиболее часто встречаются следующие:

    • Лейомиосаркома — опухоль из гладкомышечных клеток.
    • Рабдомиосаркома — опухоль из поперечно-полосатой мускулатуры.
    • Липосаркома — злокачественная опухоль из жировой ткани.
    • Ангиосаркома — злокачественное новообразование, произрастающее из ткани кровеносных сосудов.
    • Фибросаркома — опухоль из фиброзной ткани.

    Также саркомы мягких тканей принято разделять по степени злокачественности. Низкозлокачественные новообразования редко метастазируют, но склонны к упорному рецидивированию. Высокозлокачественные опухоли склонны давать метастазы гематогенным путем (с током крови), лимфатические узлы поражаются реже.

    Стадии развития

    Стадия саркомы мягких тканей определяется степенью злокачественности опухоли, ее размером и наличием метастазов.

    • К 1 А стадии относят новообразования низкой степени злокачественности, размером менее 5 см, без метастазов в регионарных лимфатических узлы и отдаленных органах.
    • 1 В стадия — опухоли низкой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
    • 2А стадия — новообразования средней степени злокачественности, менее 5 см без метастазов.
    • 2В стадия — новообразования средней степени злокачественности, более 5 см в наибольшем измерении, без метастазов.
    • 3А стадия — саркомы высокой степени злокачественности, менее 5 см без поражения лимфатических узлов и внутренних органов.
    • 3В стадия — саркомы высокой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
    • 4 стадия — саркома любой степени злокачественности, любого размера при наличии поражения лимфатических узлов или метастазов во внутренних органах.


    Факторы риска

    В большинстве случаев, саркомы мягких тканей развиваются спонтанно, т. е. без видимых причин. Однако есть определенные обстоятельства, которые увеличивают вероятность развития данного заболевания:

    • Воздействие химических канцерогенов, в частности гербицидов, хрорфенолов.
    • Генетическая предрасположенность — нейрофиброматоз, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера.
    • Воздействие ионизирующего излучения, например, прохождение лучевой терапии.
    • Иммунодефицитные состояния — иммуносупрессия после трансплантации органов, прохождение химиотерапии, СПИД.
    • Некоторые виды сарком мягких тканей могут развиваться на фоне лимфостаза конечности.

    Симптомы саркомы мягких тканей

    На начальных этапах, саркома мягких тканей проявляется как безболезненная опухоль, которая медленно увеличивается в размерах. Может иметь капсулу, которая, впрочем, не мешает метастазированию. Также опухоль может иметь инфильтративный рост, в этом случае определить ее края проблематично.

    При дальнейшем росте, симптоматика будет зависеть от локализации опухоли. Например, при саркомах матки будут кровотечения, при поверхностной локализации опухоль вызывает отечность и боли, при этом нарушается функция пораженного органа, например, руки или ноги.

    Диагностика саркомы мягких тканей

    В рамках диагностики саркомы мягких тканей проводится физикальное обследование, используются методы медицинской визуализации с последующим проведением биопсии и морфологического исследования полученного материала.

    Обязательно проводится КТ или МРТ пораженной области. Во-первых, исследование помогает обнаружить опухоль, а во-вторых проконтролировать радикальность излечения.

    Для постановки диагноза обязательно проводится морфологическое исследование фрагмента опухоли. Чтобы его получить, выполняют трепанбиопсию с помощью специальной толстой иглы под контролем УЗИ, или инцизионную биопсию, которая подразумевает хирургическое иссечение фрагмента новообразования. В ряде случаев, для уточнения типа саркомы необходимо более детальное исследование, тогда проводят иммуногистохимические и молекулярно-генетические анализы.

    Для того чтобы установить степень распространения опухоли, проводят КТ грудной клетки, брюшной полости, а также ультразвуковое исследование лимфатических узлов.

    Лечение саркомы мягких тканей

    Выбор метода лечения саркомы определяется степенью ее злокачественности, местом расположения и наличием метастазов. Для лечения низкозлокачественных опухолей, лечение преимущественно хирургическое, в остальных случаях используются комбинированные методы, включающие облучение и химиотерапию.

    При хирургическом лечении сарком используются следующие виды операций:

    • Широкая местная резекция. Таким способом удаляются низкозлокачественные небольшие новообразования, располагающиеся в коже и подкожной клетчатке.
    • Широкое иссечение. При таком вмешательстве саркома удаляется в пределах анатомической зоны, отступая от края новообразования не менее чем на 4-6 см.
    • Радикальная органосохраняющая операция. При таком объеме вмешательства удаляется опухоль совместно с мышечными фасциями и неизмененными мышцами, которые отсекаются в месте их прикрепления. При вовлечении в процесс кровеносных сосудов, нервных стволов и костей, производят их резекцию с одномоментной пластикой кожным или кожно-мышечным лоскутом.
    • Ампутации или экзартикуляции — удаление конечности или ее вычленение по линии суставной щели. Такие вмешательства проводятся при обширных местно-распространенных высокозлокачественных процессах с вовлечением магистральных кровеносных и нервных стволов на большом протяжении, а также костных структур и мышц.

    Во время операции обязательно проводится интраоперационное срочное гистологическое исследование. При наличии злокачественных клеток в краях отсечения и при потенциальной возможности радикального удаления опухоли, выполняют реоперацию.

    Лучевая терапия применяется в рамках комбинированного лечения в предоперационном и/или послеоперационном этапе. В первом случае преследуется цель — уменьшение размера саркомы и создание условий для проведения радикального вмешательства. Во втором — уничтожение оставшихся злокачественных клеток. Чтобы воздействие на опухоль было равномерным, используются многопольные методики облучения.


    Предоперационная лучевая терапия

    При предоперационной ЛТ, границы полей облучения (ПО) должны выходить за размеры ткани опухоли минимум на 3-4 см. Если опухоль имеет большие размеры, производят облучение в пределах 10 см от ее края до достижения суммарной очаговой дозы 45-50Гр. Затем ПО сокращают до размеров новообразования.

    Если опухоль располагается на конечности, есть вероятность развития остеолучевого некроза, мышечных контрактур и отеков. Чтобы этого избежать, рекомендуется облучать не более 2/3 окружности конечности, если это возможно. Минимальная толщина необлучаемых тканей в зоне предплечья составляет 2 см, на бедре 4 см, и на голени — 3 см.

    Послеоперационная лучевая терапия

    Послеоперационная лучевая терапия показана в следующих случаях:

    • Высокая степень злокачественности саркомы по данным гистологического исследования.
    • Нерадикально проведенная операция — наличие злокачественных клеток в краях отсечения при невозможности проведения реоперации.
    • Вскрытие капсулы саркомы во время хирургического вмешательства.

    Послеоперационную ЛТ начинают выполнять не позднее, чем через 4 недели после окончания хирургического лечения.

    Если предоперацинная ЛТ не выполнялась, поля облучения включают в себя следующие области:

    1. Ложе опухоли.
    2. Ткани, которые располагаются на расстоянии 2 см от удаленной опухоли.
    3. Послеоперационный рубец.

    Облучение проводят в суммарной очаговой дозе 60 Гр. Если была проведена нерадикальная операция, дозу увеличивают до 70 Гр. В аналогичном режиме проводят лучевую терапию при невозможности оперативного лечения.

    Химиотерапия широко используется для лечения высокозлокачественных сарком мягких тканей. Как и при лучевой терапии, ее могут назначать на дооперационном и/или послеоперационном этапе. Неоадъювантная (предоперационная) ХТ призвана воздействовать на очаг опухоли, уничтожать микрометастазы и создать условия для органосохраняющего хирургического лечения. С этой целью проводят 2-3 курса химиотерапии с перерывом в 3-4 недели.

    Послеоперационная ХТ может проводиться для уничтожения микрометастазов или уже визуализируемых метастазов. С этой целью выполняют 3-4 курса лечения. При химиотерапевтическом лечении сарком применяют различные комбинации следующих препаратов:

    • Доксорубицин.
    • Этопозид.
    • Винкристин.
    • Ифосфамид.
    • Дакарбазин.
    • Цисплатин и др.

    Схема химиотерапии будет определяться морфологическим вариантом опухоли и ее чувствительностью к ранее проводимому лечению.

    Прогноз выживаемости при саркоме мягких тканей

    Прогноз выживаемости зависит от многих факторов:

    • Степень злокачественности саркомы. Наиболее благоприятное течение у низкозлокачественных сарком без метастазов во внутренних органах и лимфоузлах.
    • Размеры опухоли.
    • Возможность проведения радикального лечения.
    • Возраст больного. Наиболее благоприятные прогнозы у детей. У них полного выздоровления удается достичь в 60% случаев. Наименее благоприятные прогнозы у людей старше 60 лет.

    При своевременном лечении начальных стадий низкозлокачественных сарком мягких тканей, удается достичь 5-летней выживаемости у половины больных. При 4 стадии процесса, этот показатель не превышает 10%.

    Эффективных методов профилактики саркомы мягких тканей нет. Общие рекомендации являются стандартными — отказ от вредных привычек, ведение здорового образа жизни.


    Злокачественное образование, которое может сформироваться в клетках мускулатуры человека и со временем продвинуться к ее поверхности это саркома мягких тканей. Этот тип опухоли заражает прилегающие ткани и дает метастазы в нервы, сосуды, кости и другие органы.

    Мягкотканные саркомы диагностируются в 1% случаев от общего количества онкологий (у одного из миллиона) – это довольно редкий вид онкологии.

    1. Что такое саркома и ее виды
    2. Саркома у детей
    3. Стадии развития сарком
    4. Факторы риска
    5. Симптомы мягкотканых сарком
    6. Диагностика заболевания
    7. Лечение саркомы у детей и взрослых
    8. Народные методы лечения
    9. Диета при саркоме
    10. Последствия саркомы
    11. Прогноз выживаемости
    12. Профилактика заболевания

    Что такое саркома и ее виды

    Обратите внимание! Подобные опухоли могут диагностироваться как у мужчин, так и у женщин возрастной категории от 20 до 50 лет, треть таких заболеваний диагностируется у детей.

    Саркома формируется в структурах мягких тканей, содержащих жировую клетчатку, прослойки соединительной ткани, сухожилия, а также поперечнополосатые мышцы.

    Мягкотканая саркома относится к онкологическим заболеваниям с высокой смертностью, он имеет склонность к быстрому метастазированию и образует вторичные очаги в легочных, печеночных и прочих тканях. Саркома может возникнуть на любой части человеческого тела, где имеются мягкие ткани – на ягодицах, пальцах, спине, предплечьях, голенях, стопах и т.д. Чаще опухоли мягких тканей (ОМТ) располагаются на нижних конечностях, на бедрах, реже их можно встретить на руках, шее, голове.

    Мягкотканая саркома на ощупь бывает плотной, мягкой или желеобразной, без капсулы, обычно формируется как одиночная опухоль, но встречаются и множественные формирования. Например, фибросаркома – плотная на ощупь опухоль, липосаркома или ангиосаркома – мягкая, миксома – желеобразная.

    Ведущие клиники в Израиле




    Этого типа саркомы можно классифицировать на следующие разновидности:

    • альвеолярная;
    • ангиосаркома;
    • гемангиоперицитома (злокачественная);
    • хондросаркома внескелетная;
    • эпителиоидная;
    • фибросаркома;
    • липосаркома;
    • лейомиосаркома;
    • мезенхимома (злокачественная);
    • фиброзная гистиоцитома (злокачественная);
    • шваннома (злокачественная);
    • саркома синовиальная;
    • рабдомиосаркома.

    Также есть классифицирование сарком по злокачественности. Опухоли с малой злокачественностью отличаются высокой дифференцированностью и мизерным кровоснабжением, в них немного онкоклеток и очагов некроза, зато присутствует много стромы. Высокозлокачественные опухоли характерны низкой дифференцированностью и активно делятся. Кровоснабжение таких клеток хорошее, присутствуют очаги некроза и онкоклеток, стромы мало. В этом случае развитие болезни происходит намного быстрее.

    Запомните! Из-за того, что такие виды новообразований имеют много нозологических форм и вариантов, этот вид опухоли относят к самому трудному разделу онкоморфологии.

    Среди таких новообразований встречаются доброкачественные, полузлокачественные (деструирующие или промежуточные) и злокачественные. У полузлокачественных есть мультицентричные зачатки и ярков выраженный агрессивный рост. И хотя они не дают метастазы, но могут давать рецидивы даже после удаления и комбинированного лечения.

    Международная классификация болезней (код по Мкб10 – С49) различает огромное количество опухолей мягких тканей:

    • жировой ткани;
    • фибропластические (миофибробластические);
    • фиброгистиоцитарные;
    • гладкомышечные;
    • перицитарные (периваскулярные);
    • скелетной мускулатуры;
    • сосудистые;
    • костно-хрящевые;
    • стромальные ЖКТ;
    • опухоли нервов;
    • неопределенной дифференцировки;
    • недифференцированные саркомы.


    Каждая из этих видов опухолей подразделяется еще на несколько типов. Среди них: светлоклеточные, десмопластические мелкокруглоклеточные, плеоморфные, фибромиксоидные (низкой злокачественности), веретеноклеточные и т.д. Также диагностируют: саркофибромы, мягкотканные бластомы, саркому Капоши, нейрофибросаркомы, лимфангиосаркомы, миксофибросаркомы, липофиброматоз, опухоль Тритона и другие виды.

    У детей от рождения и до 21 года можно диагностировать такие виды опухолей в порядке убывания частоты:

    1. рабдомиосаркому (РМС) (классическая и альвеолярная) – 57% случаев. Альвеолярная саркома редко встречается у взрослых, но у детей обычно поражает легкие. Эмбриональная формируется из конкретного вида мягкой ткани;
    2. внекостную саркому Юинга или экстраоссальную (ППНЭО) – 10 % случаев;
    3. синовиальную – 8 %;
    4. шванному – 4 %;
    5. фиброматоз, недифференцированную саркому, периферическая нейроэктодермальная опухоль (ПНЕТ) – в 2 % случаев.

    Стадии развития сарком

    Рак мягких тканей развивается несколькими стадиями (этапами):

    • 1 этап. Опухоль характерна низким уровнем злокачественности и отсутствием метастаз;
    • 2 стадия. Опухоль может увеличиваться в размерах до 5 см;
    • 3 стадия. При этой стадии уже можно говорить о распространенности ракового процесса, могут наблюдаться метастазы в близлежащих лимфоузлах, есть отдаленные метастазы, размер самой опухоли больше 5 см;
    • 4 стадия характеризуется большой активностью опухоли и наличием метастаз в отдаленных тканях.

    Факторы риска

    Истинные причины формирования мягкотканых сарком не ясны, но есть определенный перечень факторов, способствующих развитию опухолевого процесса данного вида:

    • генетические отклонения и синдромы (синдром Вернера или Гарднера, кишечный полипоз и др.);
    • ВИЧ, герпес;
    • канцерогенное воздействие вредных веществ;
    • враждебное воздействие окружающей среды (плохая экология, вредное производство и т.д.);
    • частые травмы;
    • злоупотребление анаболиками на основе стероидов;
    • предраковые состояния (неврофиброматоз, деформирующий остеит – болезнь Педжета и другие);
    • агрессивные атаки вирусов

    Симптомы мягкотканых сарком

    • резкое и быстрое похудение;
    • постоянное чувство усталости, быстрая утомляемость;
    • при развитии опухолевого процесса рак делается видимым, это можно заметить даже без использования диагностических приборов;
    • при запущенной стадии рака возможно возникновение болевого синдрома (когда рак затрагивает нервные окончания);
    • кожа над опухолью меняет цвет и изъявляется.

    Как правило, эта симптоматика проявляется на довольно поздних этапах болезни, когда шансов на излечение почти нет.

    Запомните! Заболевание проявляется симптомами, которые похожи на симптомы доброкачественных заболеваний, которые излечимы.

    Внешне рак мягких тканей может выглядеть как округлый узел, имеющий желтоватый или белый окрас. Новообразование вначале может быть безболезненным, поверхность узла бывает гладкой или бугристой, размеры могут доходить до 30 см. Сама опухоль малоподвижна, над опухолевым участком наблюдается повышенная температура (она отличается от температуры здоровых участков).

    Отсутствие явных симптомов на начальных стадиях – главная особенность этого вида саркомы. При возникновении опухоли в толще мускулатуры, она остается незамеченной, пока не появится на поверхности и не образует припухлость.

    * Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

    Основными симптомами, возникновение которых должно заставить вас обратиться к врачу, являются:

    1. опухоль, которая разрастается в толще мягких тканей (обычно в области бедер);
    2. опухоль происходит из толщи мускулатуры;
    3. ограниченная подвижность образования;
    4. после травмирования (ушиба) на месте травмы долгое время остается припухлость.

    При высокой злокачественности опухоли могут наблюдаться гипертермия, отсутствие аппетита, гиперпотливость и слабость.

    Если саркома расположена рядом с носом, то одним из симптомов заболевания может быть заложенность носа, не проходящая долгое время. При мышечной саркоме половых органов могут наблюдаться запоры, пассажи мочи, у женщин – вагинальные кровотечения, в моче можно обнаружить кровь. Если пациенты начинают жаловаться на двоение предметов, наблюдается паралич лицевого нерва, то саркома располагается у основания черепа и повреждает черепно-мозговые нервы.

    При локализации саркомы на бедре можно наблюдать атипичное уплотнение, которое может быть различное по структуре. Данная патология протекает без явных признаков, но по мере развития рака, аномальные ткани разрастаются, начинают давить на соседние структуры, появляются отечности, переломы, нарушения двигательных функций.

    Важно! Саркомы мягких тканей считаются серьезными и опасными заболеваниями. По сравнению с обычными формами рака они считаются самыми агрессивными и дающими метастазы на ранних стадиях.

    Диагностика заболевания


    Диагностика данного заболевания начинается с личного врачебного осмотра, в процессе которого врач собирает анамнез и отмечает внешние раковые признаки общего характера.

    После этого пациент проходит дополнительные исследования:

    1. различные анализы крови на онкомаркеры, также цитогенетический анализ, анализ на гистологию и биопсия;
    2. рентгенографическое исследование;
    3. ПЭТ с использование радиоактивной глюкозы;
    4. ангиография;
    5. КТ, МРТ, УЗИ диагностики.

    Иммуногистохимический анализ проводят, используя такие маркеры, как тканеспецифические, цитоспецифические, маркеры пролиферации.

    Лечение саркомы у детей и взрослых

    Можно ли полностью вылечить саркому? Трудность лечения заключается в том, что даже хирургическое удаление опухоли в начале формирования не дает 100 % гарантии излечения. Это связано с тем, что саркомы имеют большую склонность к рецидивам, которые могут появиться через пару месяцев после удаления. Вариант лечения подбирается врачами индивидуально каждому пациенту.

    После оперативного лечения, или в случае неоперабельности опухоли применяют химиотерапию или облучение.

    Лучевая терапия несет на себе профилактическую роль, так как она может снизить вероятность рецидива. Также назначают облучение и перед операцией, чтобы облегчить проведение хирургического вмешательства.

    Как правило, в терапии саркомы мягких тканей используют комплексную терапию. Обычно проводят хирургическое вмешательство, сочетая его с лучевой терапией и химиотерапией. Лечение саркомы при рецидивах заболевания схоже с предыдущим лечением. Также могут проводить иссечение опухоли, проводить курс лучевой терапии или курс брахитерапии (если не было наружного облучения).

    Если прогноз неблагоприятный, то проводят аллогенную и галлоидентичную трансплантацию стволовых клеток в качестве иммунотерапии после лечения.

    Важно! Это заболевание характеризуется высокой смертностью пациентов.

    Народные методы лечения рака мягких тканей включают в комплексную терапию. Обычно их применяют для обезболивания при поверхностных опухолях.

    Для уменьшения боли применяют смесь из березового дегтя и испеченной в шелухе луковице в качестве компресса.

    Для рассасывания опухоли делают примочки из льняной ткани, смоченной в соке паслена.

    Примочку из настойки почек березы используют при наружной саркоме в качестве примочек.

    В качестве противорвотного средства после химиотерапии применяют смесь из равного количества соков калины, алоэ и лимона в смеси с медом с молоком (300 мл). Это средство принимают дважды в неделю.

    Кроме использования народных средств в качестве вспомогательной терапии также надо установить правильный режим питания, при котором следует дробно питаться и разнообразить еду витаминами и минералами. Пища должна быть нежирной, также исключают жареные и острые блюда.

    Последствия саркомы

    При больших саркомах могут наблюдаться такие последствия:

    • образуются метастазы;
    • они могут сдавливать окружающие органы;
    • деформируются конечности (ноги), могут ломаться кости;
    • могут появиться симптомы непроходимости кишечника и его перфорации;
    • сдавливаются лимфоузлы, что приводит к нарушению оттока лимфы, а позже возникает слоновость;
    • при распаде опухолевого образования возникает внутреннее кровотечение;
    • могут нарушаться зрение, слух, речь, снижается память;
    • нарушается кожная чувствительность.

    Прогноз выживаемости

    Саркому сложно прогнозировать, потому что на исход патологии могут повлиять различные факторы: стадии заболевания, степень злокачественности, присутствие метастаз и т.д.

    Запомните! Диагностируемый на 1-2 стадиях рак мягких тканей условно признается благоприятным в смысле прогнозов – выживаемость составляет около 50-75 %, так как есть высокий риск появления рецидивов заболевания.


    В основном рак, который диагностирован на этапе возникновения метастаз, дает невысокий процент пятилетней выживаемости – около 15% случаев.

    Выживаемость при саркоме мягких тканей зависит от состояния пациента и правильно назначенного лечения, при возникающих вновь симптомах заболевания – прогноз неблагоприятный. Если терапия начата во время и проводится по новейшим протоколам, то эффект от терапии будет более благоприятный.

    У детей при саркоме мягких тканей десятилетняя выживаемость достигает 70%, пятилетняя – 75% (при новообразованиях на конечностях) и 60 %, если диагностирована на лице.

    Профилактика заболевания

    Из-за того, что точные причины развития саркомы мягких тканей не известны, то специальных методов профилактики этого заболевания нет. При ухудшении здоровья надо быстрее обратиться к врачу, для прохождения полного обследования, особенно если обнаружены необычные симптомы. Если обнаружены опухоли, то надо незамедлительно приступать к лечению заболевания.

    Читайте также: