Наименее зрелая нейрогенная опухоль

По своей частоте нейрогенные опухоли занимают первое место (15,8%) среди всех других опухолей и кист средостении. О практической значимости этих новообразований свидетельствует тот факт, что только за последние пять лет в отечественной литературе опубликовано 103 случая нейрогенных опухолей. Некоторые авторы собрали в литературе от 108 (Хойер и Андрюс) до 154 (Дезев и Дюмон) подобных описаний.

Как известно, нейрогенные опухоли происходят из самых разнообразных клеточных элементов оболочек нервов и нервных узлов, причем исходные клетки, из которых развивается опухоль, могут находиться на различных этапах своей дифференциации. Именно этим объясняется наличие многочисленных гистологических классификаций нейрогенных опухолей и путаница в их названиях.

Среди предложенных классификаций нейрогенных опухолей (Б. К. Осипов, Фут, Дезев и Дюмон, Хойер и Андрюс) с нашей точки зрения наиболее простой и удобной является классификация Андрюса.

Представление о частоте различных видов нейрогенных опухолей можно получить из данных Дезева и Дюмона. Собранные ими из литературы случаи доброкачественных и злокачественных опухолей в количестве 121 по гистологическому признаку делились следующим образом:

1) ганглионевромы. 42 (34,7%) в том числе злокачественные. 5 (4,1%)
2) нейрофибромы. 30 (24,8%)
3) неириномы. 12 (9,9%)
4) симпатикогониомы и симпатикобластомы..5 (4,1%)
5) другие злокачественные опухоли (разновидности сарком). 32 (26,5%)

По данным этих авторов, злокачественные опухоли (первичные и вторичные, последние как следствие перехода в злокачественную форму первично доброкачественных опухолей) составляют 34,7% случаев.

Другие авторы также приводят высокий процент злокачественных неирогенных. опухолей [37% на 105 случаев по Кенту (Kent) и 41% на 850 случаев различных локализаций по Гешиктеру (Geschikter), цит. по Дезеву и Дюмону].

Б. К. Осипов отметил озлокачествление нейрогенных опухолей средостения в 2 из 15, а Куррери и Гейл — в 2 из 51 своего наблюдения. У нас одна злокачественная опухоль приходилась на 11 доброкачественных.

Очень важно при диагностике нейрогенных опухолей своевременно определить доброкачественный или злокачественный характер процесса. Более точная дифференциация нейрогенных опухолей обычно не может быть установлена с помощью клинико-рентгенологических методов исследования. Вид нейрогенной опухоли в большинстве случаев невозможно определить без гистологического исследования. Да это и не столь существенно в практическом отношении, так как лечение всех видов нейрогенных опухолей одинаковое (хиругическое), а прогноз зависит от доброкачественности или злокачественности процесса.

Макроскопически опухоль обычно имеет вид белесоватого, овоидной формы образования, плотно прилегающего к позвоночнику и реберно-позвоночному углу. Размеры опухолей могут быть различными, консистенция их плотная. В центре местами нередко встречаются размягчения и изменения кистозного характера.

Нейрогенные опухоли у женщин возникают в полтора-два раза чаще, чем у мужчин. Возраст больных может быть самым различным — от младенческого до старческого, но преобладает от 40 до 50 лет. Отмечено, что ганглионевромы, нейробластомы и симпатикогониомы в противоположность другим видам неирогенных опухолей значительно чаще поражают детей и молодых людей.

001. Наиболее часто нейрогенные опухоли встречаются у детей в воз­расте:

5. старше 15 лет.

002. Наиболее частая локализация нейробластомы у детей:

1. забрюшинное пространство;

5. треугольник Пти.

003. Наименее зрелая нейрогенная опухоль:

4. правильного ответа не может быть;

5. все нейрогенные опухоли зрелые.

004. Наиболее зрелая нейрогенная опухоль:

5. нет правильного ответа.

005. Забрюшинной нейробластоме свойственны:

2. раннее метастазирование;

3. выход за пределы капсулы с прорастанием окружающих орга­нов и тканей;

4. все перечисленное;

5. правильного ответа нет.

006. Нейробластома метастазирует в:

1. костный мозг, кости;

2. лимфатические узлы;

5. все перечисленное.

007. Наиболее частые признаки, наблюдающиеся при нейробластоме у детей:

1. гиперемия кожи, наличие альфа-фетопротеина в сыворотке крови, артериальная гипертония.

2. бледность кожи, артериальная гипертония, повышение экскре­ции катехоламинов и их метаболитов в моче;

3. бледность кожи, гематурия, увеличение показателей аминотрансфераз в сыворотке крови;

4. правильный ответ 1 и 2;

5. нет правильного ответа.

008. При пальпации забрюшинная нейрогенная опухоль:

1. неподвижная, бугристая, переходит среднюю линию живота;

2. подвижная, гладкая, пальпируется в нижних отделах живота;

3. умеренно подвижная, плотноэластическая, не переходит сред­нюю линию живота;

4. умеренно подвижная, мелкобугристая, эластической конси­стенции, пальпируется в эпигастральной области;

5. правильный ответ 2 и 4.

009. Признак, патогномоничный для нейробластомы у детей:

1. высокий уровень эмбрионального альфа-фетопротеина;

2. высокий уровень катехоламинов в моче;

3. высокий уровень глюкозы в крови;

4. "сосудистые звездочки" на коже;

010. Основным методом установочной диагностики при забрюшинных нейробластомах являются:

3. радионуклидные исследования;

4. определение экскреции катехоламинов в моче;

5. исследование костного мозга.

011. Повышение экскреции катехоламинов и их метаболитов наблю­дается при нейробластоме:

1. во всех случаях;

2. в 30 % случаев;

3. в 50 % случаев;

4. в 70 % случаев;

5. в 75 % случаев.

012. Каким опухолям у детей свойственно поражение по типу "песоч­ных часов"?

4. Дисгерминоме яичника.

5. нет правильного ответа.

013. При какой опухоли детского возраста при рентгенологическом ис­следовании могут быть обнаружены кальцификаты в виде мелкоточечных хлопьев, расположенных в центральных отделах ново­образования?

1. При нефробластоме.

2. При нейробластоме.

3. При рабдомиосаркоме.

4. При гепатобластоме.

014. Морфологическое подтверждение диагноза до операции при забрюшинной нейробластоме может быть получено:

1. путем пункции опухоли под контролем УЗИ;

2. при пункции опухоли под контролем компьютерной томографии;

3. при пункции или биопсии во время лапароскопии;

4. при пункции опухоли во время пальпации с применением мы­шечных релаксантов;

5. при всех перечисленных методах диагностики.

015. Цитологическое исследование пункционного материала при за­брюшинных неорганных опухолях до начала специального лече­ния выполняется для определения:

1. гистогенеза опухоли;

2. злокачественности или доброкачественности процесса;

3. исключения воспалительного заболевания;

4. всего перечисленного выше;

018. Наиболее часто дифференциальный диагноз при забрюшинных неорганных нейрогенных опухолях следует проводить с патологией:

3. поражением забрюшинных лимфатических узлов;

4. со всем перечисленным;

5. правильного ответа нет.

019. Для определения тактики оперативного лечения при нейробластоме забрюшинного пространства у детей решающим методом диагно­стики является:

1. сцинтиграфия скелета;

3. компьютерная томография;

4. абдоминальная аортография и венография;

5. экскреторная урография.

020. Операбельность при забрюшиннной неорганной нейробластоме зависит прежде всего от:

1. локализации опухоли;

2. гистологической структуры;

3. размеров опухоли;

4. связи опухоли с окружающими органами и тканями;

5. 2-го и 3-го пунктов;

021. При операциях по поводу забрюшинных опухолей чаще применя­ется доступ:

1. чрезбрюшинный (срединная лапаротомия);

5. все доступы используются одинаково часто.

022. Лечебная тактика при нейробластоме в виде "песочных часов":

1. химиотерапия + лучевая терапия;

2. удаление забрюшинной опухоли + химиотерапия;

3. удаление забрюшинной опухоли + химиотерапия + лучевая те­рапия;

4. химиотерапия + ламинэктомия + удаление забрюшинной опу­холи;

5. нет правильного ответа.

023. Лучевое лечение при нейробластоме применяется:

1. до операции при больших размерах новообразования;

2. при наличии послеоперационной резидуальной опухоли, опре­деляющейся микроскопически;

3. при наличии макроскопически определяющейся резидуальной опухоли;

5. во всех перечисленных случаях.

024. У ребенка 2 лет стали возникать боли при дефекации, склонность к запору, дизурические явления. Постепенно появилось недержание кала. При пальцевом исследовании прямой кишки определяется опухоль позади прямой кишки, плотная, неподвижная. Реакция определения альфа-фетопротеина резко положительная. Ваш диагноз?

1. Рабдомиосаркома мочевого пузыря.

3. Нейробластома малого таза.

4. Диагноз не может быть поставлен.

5. Правильный ответ 2 и 3.

025. Выберите метод лечения зрелых тератом:

2. операция + химиотерапия;

3. операция + лучевая терапия;

4. комплексное лечение;

026. Больному, у которого пальпируется опухоль в левой половине жи­вота, произведена экскреторная урография. На урограммах на­блюдается латеральное смещение нижнего полюса и мочеточника. На боковых снимках отмечено смещение почки и мочеточника кпереди. О какой опухоли следует думать прежде всего?

1. Опухоль почки.

2. Опухоль надпочечника.

3. Забрюшинная внепочечная опухоль из симпатических ганглиев.

4. Правильного ответа нет.

5. Опухоль бифуркации аорты.

027. У ребенка при пальпации живота определяется опухоль в нижне­наружном квадранте слева. При внутривенных урограммах наблю­дается расширение лоханки, чашечек левой почки и верхнего от­дела мочеточника. О какой опухоли идет речь?'

1. Левосторонняя нефробластома.

2. Забрюшинная нейрогенная опухоль.

3. Правильного ответа нет.

4. Правильный ответ 1 и2.

5. Опухоль мочевого пузыря.

028. Отсутствие функции почки при экскреторной урографии ("немая почка") более характерно для:

2. нейрогенной забрюшинной опухоли;

3. забрюшинной тератомы;

4. всего перечисленного;

5. правильного ответа нет.

029. Для злокачественных нейрогенных опухолей характерно пораже­ние следующих отделов скелета:

1. метафизов длинных трубчатых костей;

2. костей черепа;

5. всего перечисленного.

030. При нейробластоме чаще поражаются:

1. метафизы длинных трубчатых костей;

2. эпифизы длинных трубчатых костей;

3. мелкие кости кистей и стоп;

4. диафизы любых костей;

5. тело позвонков.

031. Метастазы в легкие чаще наблюдаются при:

5 правильно 2 и 4.

032. У больного живот увеличен, асимметричен за счет выбухания вправо и вперед. При пальпации определяется опухолевидное об­разование, неподвижное, мелкобугристое, переходящее через среднюю линию живота влево, плотной консистенции. Кожные покровы бледные; резко снижен аппетит. Часто наблюдается тош­нота, бывает рвота без видимых причин. Для какой опухоли более характерны перечисленные симптомы?

4. Правильного ответа нет.

5. Правильный ответ 2 и 3.

033. У больного имеется опухоль забрюшинного пространства слева. При общей абдоминальной аортографии определяется тень опухоли, рав­номерно пронизанная слабо выраженной сетью патологических, из­витых и перекрещивающихся между собой сосудов. Лакунарных скоплений контраста в опухоли не выявлено. Кровоснабжение опу­холи осуществляется в основном за счет поясничных артерий. Просвет аорты и левой почечной артерии сужен. Для какой опу­холи характерны перечисленные ангиографические признаки?

2. Нейробластомы из надпочечника.

3. Нейробластомы из симпатических ганглиев.

4. Правильного ответа нет.

5. Правильно 2 и 3.

034. У ребенка 2 лет наблюдаются значительное ухудшение самочув­ствия, резкое снижение аппетита, появление тошноты и рвоты без видимых причин, бледность кожных покровов, быстрое нараста­ние гиподинамии. При пальпации живота определяется непод­вижная мелкобугристая опухоль слева, переходящая через сред­нюю линию живота. Экскреторная урография обнаруживает не­значительную деформацию почечной системы, смещение почки и мочеточника латерально. При рентгенографии черепа выявлены множественные очаги деструкции вблизи швов. Исследование мо­чи на катехоламины обнаруживает увеличение незрелых фракций катехоламинов. Ваш диагноз?

2. Лимфосаркома абдоминальной локализации.

3. Нейрогенная забрюшинная опухоль.

4. Опухоль яичника.

5. Правильного ответа нет.

035. У ребенка 2 лет диагностирована забрюшинная правосторонняя нейробластома, III стадия заболевания с поражением паракавальных лимфатических узлов (Т3N1М0). По данным УЗИ, возмож­но прорастание опухоли в головку поджелудочной железы, пе­чень. На КТ участка в проекции опухоли нижняя полая вена не визуализируется. Выберите стратегию терапии пациента:

1. операция — химиотерапия;

2. операция — химиотерапия — дистанционное облучение;

3. химиотерапия — операция — химиотерапия — лучевая терапия;

4. предоперационное облучение — операция — химиотерапия — лучевая терапия;

5. правильно 1 и 3.

036. У ребенка 1,5 лет диагностирована симпатобластома забрюшин­ного пространства, I стадия заболевания (Т1N0М0). На первом этапе лечения выполнено хирургическое вмешательство: радикальное удаление опухоли. После операции М-mус-антиген отрицательный. Выберите тактику послеоперационной терапии:

Достаточно серьёзной проблемой современной медицины является диагностика забрюшинных опухолей нейрогенного происхождения. Она возникает в связи со скудной клинической картиной и вследствие этого диагностикой новообразований в поздние периоды их развития. Кроме этого, хирургическое лечение забрюшинных опухолей проводить тяжело из-за анатомических особенностей забрюшинного пространства и крупных размеров новообразований. Также и пациенты часто не придают значения появившемуся в животе новообразованию.

Информативным и самым используемым методом является радиоизотопная сцинтиграфия, которая позволяет выявить не только материнскую опухоль, но и метастазы в любой ткани и в любом органе.

Эпидемиология

Данное заболевание изучено ещё недостаточно хорошо, потому что встречается довольно редко.

Частота возникновения забрюшинных внеорганных опухолей (ЗВО) колеблется в пределах от 0,02% до 0,4% в популяции. Чаще всего патология развивается между 40 и 60 годами. Однако опухоли могут развиться в любой возрастной группе. У женщин ЗВО встречается более часто, чем у мужчин.

К опухолям нейрогенного происхождения относятся новообразования из клеток периферических ганглиев и нервов, параганглиев, а также опухоли нейроэктодермального происхождения (ПНЭТ).

Диагностика опухолей идёт в соответствии со следующим алгоритмом:

• Физикальное обследование;
• Инструментальные методы исследования;
• Лабораторная диагностика.

Физикальные методы

Эта категория диагностики имеет огромное значение при первичном обращении пациента к врачу. В физикальную методику входит осмотр пациента, перкуссия, пальпация, вагинальное и ректальное исследования.

При осмотре нередко выявляется увеличение живота и выпяивание передней брюшной стенки посредством опухоли. Такая симптоматика была выявлена у 17% 112 исследуемых пациентов. Опухоль у всех больных имела в диаметре 10 см. У 7% пациентов были расширены вены живота, у 8% отмечался односторонний или двухсторонний отёк рук и ног.

Во время пальпации у 65% пациентов можно было выявить наличие опухоли. В 25% случаев опухоль выявили путём ректального обследования. При пальпации опухоль обычно плотная, неподвижная.

Инструментальная диагностика

К этой категории относятся:

• Ультразвуковое исследование (УЗИ) – самый оптимальный и часто используемый метод;
• Компьютерная томография (КТ);
• Радиоизотопная сцинтиграфия (РС);
• Урография;
• Рентген желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).

У исследуемых пациентов на УЗИ в 86% выявлены границы образований. Встречающая нечёткость границ, прежде всего, говорит о типе роста опухоли – инфильтративном росте. В 100% случаев были чётко определены размеры образований.

Разновидность УЗИ допплерография позволяет выявить степень вовлечённости магистральных сосудов в патологический процесс, а также определить наличие тромбоза этих сосудов.

Для того, чтобы подтвердить присутствие злокачественного новообразования проводилась пункционная биопсия под контролем УЗИ. Если опухоль располагалась в малом тазу, применялась трансректальная или трансвагинальная методика биопсии. После взятия материала на исследование гистологический диагноз был установлен у 75% пациентов.

Из наиболее точных методов исследования нейрогенных опухолей забрюшинного пространства выделяются МРТ и КТ. Рентгенологическое излучение представляет опухоль на снимке в виде образования отграниченного от окружающих тканей, имеющее гладкую поверхность и дольчатое строение. При этом в опухоли могут находиться кальцификаты. Диагноз выставляется только на основании формы, локализации и внутреннем строении. Если нет отдалённого метастазирования, диагностировать опухоль невероятно сложно.

Помимо основных методов исследования необходимо подключать и дополнительные с целью выяснения стадии. Однако имея в виду, что нейрогенные опухоли в большинстве своём доброкачественные, можно использовать КТ и МРТ для дифференциальной диагностики со злокачественными.

Нейрогенные забрюшинные опухоли на КТ и МРТ имеют свои особенности в сравнении с другими нейрогенными новообразованиями. К примеру, ганглионеврома была округлой или полулунной формы с дольчатым строением. Она окутывала крупные сосуды полностью или частично и не приводила к сдавливанию позвонков. На КТ ганглионеврома показывалась как гомогенное образование с плотностью чуть меньшей, чем плотность мышечной ткани. В 20% случаев были найдены кальцификаты.

Ганглионеврома на МРТ имела также гомогенную структуру и низкую интенсивность на снимке. Опухоли, которые имеют высокую интенсивность сигнала, обычно состоят из большого количества миксоидной ткани. Специфическим признаком данной опухоли на МРТ является ободок пониженной интенсивности сигнала. Таким образом, опухоль имеет округлую форму.

Хромаффинные опухоли (параганглиомы) исследовались при помощи КТ. Они были гиперваскулиризированы, и после введения контраста рисунок их усиливался значительно.
Бывали и такие случаи, когда КТ-признаков опухолей не определялось, а результаты лабораторных тестов были положительными. Тогда прибегают к использованию сцинтиграфии. Этот метод очень важен в исследовании наличия метастазов во всех органах. В РС используется метайодбензилгуанидин, который является аналогом норэпинефрина. При увеличении поглощения препарата тканями можно говорить о наличии опухолевых клеток. Этот метод специфичен и незаменим при диагностике нейробластом.

РС помогает на ранних этапах распознать болезнь и начать её правильное лечение.

Неврилеммома, или шваннома выявлялась на КТ как образование с чёткими контурами, округлое или овальное с наличием в структуре кистозных дегенераций и кальцификатов. Капсула опухоли различается без труда. При диагностике данной опухоли не удалось локализовать нерв, от которого возникла опухоль.

Эта опухоль представляет группу доброкачественных образований нейрогенного происхождения. На всех изображениях нейрофибромы были округлыми, гладкими и гомогенными. Контуры опухоли чётко отличались от окружающих тканей. В трети случаев нейрофиброма включала в себя кистозные участки, что говорит о наличии миксоидного перерождения.

Лабораторные методики

Одним из самых сложных способов определения вида опухоли считается морфологическое исследование, так как множество структур различного происхождения, составляющих в забрюшинную область, формируют обширное поле деятельности, что усложняет задачу морфолога.

Помогает в определении точного диагноза электронная микроскопия.

Для того, чтобы правильно определить то или иное заболевание необходимо комплексное использование всех выше перечисленных методов диагностики и только тогда результат лечения может стать более положительным, а прогноз благоприятным.

Основным методом лечения доброкачественных нейрогенных опухолей является хирургический. Развитие медицины дало возможность удалять нейрогенные опухоли с использованием малоинвазивных методов (торакоскопия), так как раньше удаление выполнялось через травматичный торакотомный доступ (рисунок б).

Но не все нейрогенные опухоли возможно удалить торакоскопическим доступом. В случае инвазии опухоли возникает необходимость выполнения комбинированных операций с резекцией или удалением вовлеченных в опухолевый процесс структур, что позволяет улучшить показатели резектабельности с 60-75 % до 85 % . В этом случае однозначно используется торакотомный (рисунок б), либо стернотомия (рисунок а), реже комбинированный стерно-торакотомный доступ.

На данный момент ведутся споры о преимуществах и недостатках использования торакоскопического метода удаления нейрогенных опухолей . Несмотря на большую популярность торакоскопического метода, существует много противников данного подхода. Многие авторы считают, что торакоскопические вмешательства не позволяют в полной мере соблюсти основной принцип хирургического удаления опухолей – радикализм оперативного вмешательства. Соблюдая все принципы абластики, торакоскопический метод не уступает по радикализму открытому методу.

Преимущества торакоскопического метода.

Учитывая вариабельность расположения нейрогенных опухолей в средостении, использование торакоскопического метода в сравнении с открытым методом, имеет ряд преимуществ, так как есть возможность одномоментного 2-стороннего доступа к опухоли, обеспечивая меньшую травматичность, высокую разрешающую способность камеры, что позволяет визуализировать на экране отдельные структуры с многократным увеличением, более быстрое восстановление функциональных показателей в послеоперационном периоде, уменьшение сроков пребывания в стационаре, лучший косметический эффект.

Травма, причиненная при использовании открытых доступов, больше травматичности самого этапа удаления опухоли. Большая травматичность (рассечение межреберных мышц, широчайшей мышцы спины, грудины, переломы ребер) при открытых операциях приводит к выраженному болевому синдрому, результатом всего этого является ограничение экскурсии грудной клетки, их вентиляции, особенно нижних отделов, как следствие – развитие пневмонии; так же отмечается гиподинамия в результате выраженного болевого синдрома, повышающая риск развития тромбоза вен нижних конечностей.

Осложнения после торакотомии возникают в 11-12 % случаев. В результате широкое применение в онкологической практике получили малоинвазивные хирургические вмешательства, благодаря относительной безопасности метода, а также минимальному количеству осложнений (6.5 %) . Осложнения, возникшие после выполнения стернотомии, связаны с расхождением краев грудины, что приводит к нарушению заживления послеоперационной раны с размножением микробной флоры.

Таким образом по мнению других авторов, торакоскопический метод является методом выбора при небольших нейрогенных опухолях и отсутствии инвазии в соседние структуры.

Осложнения встречаются и после торакоскопических операций. Наиболее распространенными осложнениями являются: кровотечение из межреберных сосудов в результате их повреждения при установке торакопорта; повреждение паренхимы легкого, при несвоевременном восстановлении целостности в послеоперационном периоде может возникнуть пневмоторакс.

Главный недостаток торакоскопических методов – высокая стоимость оборудования.

Методика торакоскопического удаления нейрогенных опухолей.

Что такое нейрогенные опухоли и почему они развиваются

• В 80% случаев являются доброкачественными.
• Составляют 10-20% объемных образований средостения
• 90% нейро­генных опухолей средостения располагаются в заднем его отделе
• Выделяют несколько форм нейро­генных опухолей:
• опухоли оболочек периферических нервов (шванномы, или неврилеммомы, нейрофибромы, злокачествен­ные опухоли оболочек нервов), обычно выявляемые у взрослых
• Опу­холи симпатических ганглиев (ганглионевромы, ганглионейробластомы, нейробластомы; обычно наблюдаются у детей в возрасте до 10 лет)
• Опухоли, исходящие из парасимпатических ганглиев (встречаются очень редко).

Какой метод диагностики нейрогенных опухолей выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

• КТ и МРТ - для диагностики интраспинальной патологии
• При подозре­нии на нейробластому выполняют ПЭТ с [131I]-метайодбензилгуанидином.

Шваннома и нейрофиброма:

Ганглионеврома и ганглионейробластома:

• чаще имеет удлиненную форму, соответствует по протяженности 3-5 сегментам, широко сопри­касается с переднебоковой поверхностью позвоночника
• Гомогенная или гетерогенная по плотности (может содержать точечные очаги обыз­вествления)
• Характеризуется умеренным контрастным усилением
• Признаки злокачественного роста нейро­генных опухолей: размер более 5 см, неравномерная плотность, местно-инфильтрирующий рост (прорастание в медиасти­нальные структуры или в грудную стенку), гематогенные метастазы (в легких).

Шваннома и нейрофиброма:

• морфологические критерии такие же, как при КТ
• На Т1-взвешенных изображениях интенсивность сигнала от низкой до средней, на Т2-взвешенных изображениях высокая интен­сивность сигнала.

Ганглионеврома и ганглионейробластома:

• гетерогенный по интенсив­ности сигнал независимо от взвешенности и импульсной последова­тельности.

Неврилеммома у муж­чины 48 лет. На обзорной рентге­нограмме грудной клетки видно округлое образование с гладкими контурами, расположенное паравертебрально в нижнем отделе зад­него средостения. Даже в отсутствие расширения межпозвонкового отверстия локализация объемного образования дает основание ду­мать, что оно, скорее всего, имеет нейрогенное происхождение. Диаг­ноз неврилеммомы подтвердился на операции.

Нейрофиброма у жен­щины 38 лет.

На обзорной рентгенограмме грудной клетки верхний отдел средостения расширен в обе стороны, но больше слева в области верхней апертуры грудной клетки. Еще одна опу­холь, имеющая мягкотканную плотность, расположена латеральнее вдоль ребер в левом верхнем легочном поле. Имеет­ся также локальное затемнение в области корня правого легко­го.

• Округлое или дольчатое образование с гладкими контурами, типичной паравертебральной локализацией, вызывающее эрозию кости от давле­ния
• Множественные нейрогенные опухоли и плексиформные нейрофи­бромы патогномоничны для нейрофиброматоза.

Клинические проявления

• Доброкачественные опухоли в большинстве случаев клинически не про­являются
• Большинство злокачественных опухолей вызывают боль, па­рестезии и неврологические нарушения
• Нейробластома и ганглионейробластома с метаболической активностью продуцируют катехоламины и интестинальный пептид, которые могут вызвать артериальную гипер­тензию, приливы и диарею.

Тактика лечения нейро­генных опухолей

• Радикальное иссечение
• При нейробластоме и ганглионейробластоме показано комбинированное лечение: химиотерапия в сочетании с хирур­гическим иссечением.

Течение и прогноз

• При доброкачественных опухолях, если удается иссечь их полностью, прогноз благоприятный
• При неполном иссечении опухоли, а также при нейрофиброматозе часто наблюдаются рецидивы
• Прогноз при злокаче­ственных опухолях зависит от исходного состояния и возможности ради­кального удаления, но в целом прогноз неблагоприятный.

Что хотел бы знать лечащий врач

• Вовлечен ли в процесс спинной мозг
• Является ли опухоль злокачест­венной (местно-инфильтрирующий рост, наличие метастазов)
• Стадию опухоли (нейробластомы и ганглионейробластомы):

Стадия I: локализуется на одной стороне, имеет четкие границы, не про­растает в смежные структуры.

Стадия II: местно-инфильтрирующий рост; не распространяется на про­тивоположную сторону (за срединную линию), метастазы в лимфатиче­ских узлах отсутствуют.

Стадия III: распространяется за срединную линию, имеются метастазы в лимфатических узлах обеих сторон.

Стадия IV: множественные метастазы.

Стадия IVS: стадия I или II плюс метастазы в печень, кожу и/или кост­ный мозг.

С какими заболеваниями можно спутать нейрогенную опухоль средостения

Боковое менингоцеле грудного отдела позвоночника

- Грыжа имеет плотность, равную ЦСЖ или меньшую

- Сообщается с позвоночным каналом

- Не беспокоит больного

- В 75% случаев ассоциирована с нейрофиброматозом

Экстрамедуллярный гемопоэз

Околопозвоночный абсцесс

- Типичная картина абсцесса с широким ободком контрастного усиления на перифе­рии, центральной областью низкой плотно­сти на КТ и повышенной интенсивностью сигнала на Т2-взвешенных изображениях при МРТ

Околопозвоночная гематома

- Сопутствующий перелом позвонков

Полезные советы и предостережения

• Следует выяснить, не является ли опухоль злокачественной.