Мультинодулярная вакуолизирующая нейрональная опухоль головного мозга

"NEIRODOC.RU - это медицинская информация, максимально доступная для усвоения без специального образования и созданная на основе опыта практикующего врача."


Это небольшая статья. Но я думаю, что те, кому интересно, должны знать о том какие вообще бывают опухоли головного мозга и в чем их отличие между собой. Поэтому представляю вам максимально полную классификацию опухолей головного мозга. Знание классификации очень важно для диагностики и определения тактики лечения. Классификация опухолей основана на расположении и гистологическом типе новообразования.

Классификация опухолей головного мозга по расположению.

По отношению к ткани мозга:

  • Внутримозговые (интрацеребральные) опухоли головного мозга располагаются внутри ткани мозга, от которой не имеют четкой границы. По мере роста такие опухоли замещают и разрушают вещество мозга. К таким опухолям относятся глиальные и метастатические опухоли. Кроме того надо понимать, что все внутримозговые опухоли злокачественные, только имеют разную степень злокачественности (Grade по классификации ВОЗ). У взрослых внутримозговые опухоли встречаются примерно в 50% случаев, у детей - в 80-90%.
  • Внемозговые (экстрацеребральные) опухоли головного мозга находятся вне мозгового вещества. По мере своего роста они сдавливают и отодвигают мозговую ткань, не прорастая ее. К таким опухолям относятся опухоли мозговых оболочек и черепно-мозговых нервов. Такие опухоли чаще доброкачественные.

По отношению к намету мозжечка:

  • Супратенториальные опухоли головного мозга - располагаются выше намета мозжечка, встречаются у взрослых в 65-70% случаев, у детей в 20-45% случаев.
  • Субтенториальные опухоли головного мозга - располагаются в задней черепной ямке под наметом мозжечка и чаще всего встречаются у детей - до 80% случаев.

Классификация опухолей по происхождению.

По происхождению опухоли головного мозга делят на первичные и вторичные. Первичные опухоли головного мозга - это опухоли, которые первично появляются и растут в головном мозге. Вторичные опухоли головного мозга - опухоли, появление которых в головном мозге вторично и есть первичный очаг в других органах и тканях, т.е. это все метастатические опухоли.

Гистологическая классификация опухолей головного мозга (ВОЗ, 2007г.).

Опухоли из нейроэпителиальной ткани
Астроцитарные опухоли
1 9421/1(*) Пилоидная астроцитома WHO grade I
9425/3 Пиломиксоидная астроцитома WHO grade II
2 9384/1 Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома WHO grade I
3 9424/3 Плейоморфная ксантоастроцитома WHO grade II
4 9400/3 Диффузная астроцитома WHO grade II
9420/3 Фибриллярная астроцитома
9411/3 Гемистоцитарная астроцитома
9410/3 Протоплазмамтическая астроцитома
5 9401/3 Анапластическая астроцитома WHO grade III
6 9440/3 Глиобластома WHO grade IV
9441/3 Гигантоклеточная астроцитома WHO grade IV
9442/3 Глиосаркома WHO grade IV
7 9381/3 Глиоматоз мозга
Олигодендроглиальные опухоли
8 9450/3 Олигодендроглиома WHO grade II
9 9451/3 Анапластическая олигодендроглиома WHO grade III
Олигоастроцитарные опухоли
10 9382/3 Олигоастроцитома WHO grade II
11 9382/3 Анапластическая Олигоастроцитома WHO grade III
Эпендимальные опухоли
12 9383/1 Субэпендимома WHO grade I
13 9394/1 Миксопапиллярная эпендимома WHO grade II
14 9391/3 Эпендимома WHO grade II
9391/3 Целлюлярная
9393/3 Папиллярная
9391/3 Светлоклеточная
9391/3 Таницитарная
15 9392/3 Анапластическая эпендимома WHO grade III
Хориоидальные опухоли
16 9390/0 Хориоидпапиллома WHO grade I
17 9390/1 Атипическая Хориоидпапиллома WHO grade II
18 9390/3 Хориоидкарцинома WHO grade III
Другие нейроэпителиальные опухоли
19 9430/3 Астробластома WHO grade I
20 9444/1 Хордоидная глиома третьего желудочка WHO grade II
21 9431/1 Ангиоцентрическая глиома WHO grade I
Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли
22 9493/0 Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (Lhermitte-Duclos)
23 9412/1 Десмопластическая инфантильная астроцитома / Ганглиоглиома WHO grade I
24 9413/0 Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль WHO grade I
25 9492/0 Ганглиоцитома WHO grade I
26 9505/1 Ганглиоглиома WHO grade I
27 9505/3 Анапластчисекая ганглиоглиома WHO grade III
28 9506/1 Центральная нейроцитома WHO grade II
29 9506/1 Экстравентрикулярная нейроцитома WHO grade II
30 9506/1 Церебеллярная липонейроцитома WHO grade II
31 9509/1 Папиллярная глионейрональная опухоль WHO grade I
32 9509/1 Розеточная глионейрональная опухоль IV желудочка WHO grade I
33 8680/1 Параганглиома WHO grade I
Опухоли пинеальной области
34 Пинеоцитома WHO grade I
35 Пинеальная паренхимальная опухоль промежуточной дифференцировки WHO grade II, III
36 Пинеобластома WHO grade IV
37 Папиллярная опухоль пинеальной области WHO grade II, III
Эмбриональные опухоли
38 9470/3 Медуллобластома WHO grade IV
9471/3 Десмопластическая/Нодуллярная Медуллобластома
9471/3 Медуллобластома с экстенсивной нодуллярностью WHO grade IV
9474/3 Анапластическая медуллобластома WHO grade IV
9474/3 Крупноклеточная медуллобластома
39 9473/3 Примитивная нейроэктодермальная опухоль ЦНС WHO grade IV
9500/3 Нейробластома ЦНС
9490/3 Ганглионейробластома ЦНС
9501/3 Медуллоэпителиома
9392/3 Эпендимобластома
40 9508/3 Атипическая тератоид/рабдоидная опухоль WHO grade IV
Опухоли краниальных и спинальных нервов
41 9560/0 Шваннома (Неврилеммома, Невринома) WHO grade I
9560/0 Клеточаня
9560/0 Плексиформная
9560/0 Меланоцитарная
42 9540/0 Нейрофиброма WHO grade I
9550/0 Плексиформная
43 Периневрома WHO grade I, II, III
9571/0 Периневрома, NOS
9571/3 Злокачественная периневрома
44 Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов (MPNST) WHO grade II, III, IV
9540/3 Эпителиоидная MPNST
9540/3 MPNST с мезенхимальной дифференцировкой
9540/3 Меланоцитарная MPNST
9540/3 MPNST с железистой дифференцировкой
Опухоли оболочек
Менинготелиальные опухоли
45 9530/0 Менингиома WHO grade I
9531/0 Менинготелиальная
9532/0 Фибробластическая
9537/0 Смешанная
9533/0 Псаммоматозная
9534/0 Ангиоматозная
9530/0 Микроцистическая
9530/0 Секреторная
9530/0 Лимфоплазмоцитарная
9530/0 Метапластическая
9538/1 Хордоидная
9538/1 Светлоклеточная
9539/1 Атипическая WHO grade II
9538/3 Папилдлярная
9538/3 Рабдоидная
9530/3 Анапластическая (злокачественная) WHO grade III
Мезенхимальные опухоли
46 8850/0 Липома
47 8861/0 Ангиолипома
48 8880/0 Гибернома
49 8850/3 Липосаркома
50 8815/0 Солитарная фиброзная опухоль
51 8810/3 Фибросаркома
52 8830/3 Злокачественная фиброзная гистиоцитома
53 8890/0 Лейомиома
54 8890/3 Лейомиосаркома
55 8900/0 Рабдомиома
56 8900/3 Рабодомиосаркома
57 9220/0 Хондрома
58 9220/3 Хондросаркома
59 9180/0 Остеома
60 9180/3 Остеосаркома
61 9210/0 Остеохондрома
62 9120/0 Гемангиома
63 9133/1 Эпителиоидная гемангиоэндотелиома
64 9150/1 Гемангиоперицитома WHO grade II
65 9150/3 Анапластическая гемангиоперицитома WHO grade III
66 9120/3 Ангиосаркома
67 9140/3 Саркома Капоши
68 9364/3 Саркома Юинга - PNET
Первичные меланоцитарные поражения
69 8728/0 Диффузный меланоцитоз
70 8728/1 Меланоцитома
71 8720/3 Злокачественная меланома
72 8728/3 Менингеальный меланоматоз
Другие опухоли, относящиеся к оболочкам
73 9161/1 Гемангиобластома WHO grade I
Опухоли кроветворной системы
74 9590/3 Злокачественная лимфома
75 9731/3 Плазмацитома
76 9930/3 Гранулоцитарная саркома
Герминативно-клеточные опухоли
77 9064/3 Герминома
78 9070/3 Эмбриональная карцинома
79 9071/3 Опухоль желточного мешка
80 9100/3 Хориокарцинома
81 9080/1 Тератома
9080/0 Зрелая
9080/3 Незрелая
9084/3 Тератома со злокачественной трансформацией
82 9085/3 Смешанные герминативно-клеточные опухоли
Опухоли хиазмально-селярной области
83 9350/1 Краниофарингиома WHO grade I
9351/1 Адамантиматозная
9352/1 Папиллярная
84 9582/0 Гранулоцитарная опухоль WHO grade I
85 9432/1 Питуицитома WHO grade I
86 8991/0 Веретеноклеточная онкоцитома аденогипофиза WHO grade I

(*) Морфологический код Международной классификации болезней (онкология) (ICD-O). Степень злокачественности кодируется так: /0 для доброкачественных опухолей, /3 для злокачественных опухолей и /1 для переходных форм или с неуточненной злокачественностью. Grade – это классификация опухолей центральной нервной системы по степени злокачественности в зависимости от гистологической картины, введенная Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ).

  1. Нейрохирургия / Марк С.Гринберг; пер. с англ. – М.: МЕДпресс-информ, 2010. – 1008 с.: ил.
  2. Практическая нейрохирургия: Руководство для врачей / Под ред. Б.В.Гайдара. – СПб.: Гиппократ, 2002. – 648 с.
  3. В.В. Крылов. Лекции по нейрохирургии. 2008. 2-е изд. М.: Авторская Академия; Т-во научных изданий КМК. 234 с., ил., вкл.
  4. Нейрохирургия / Под ред. О.Н. Древаля. – Т. 1. – М., 2012. – 592 с. (Рук-во для врачей). – Т. 2. – 2013. – 864 с.

Материалы сайта предназначены для ознакомления с особенностями заболевания и не заменяют очной консультации врача. К применению каких-либо лекарственных средств или медицинских манипуляций могут быть противопоказания. Заниматься самолечением нельзя! Если что-то не так с Вашим здоровьем, обратитесь к врачу.

Если есть вопросы или замечания по статье, то оставляйте комментарии ниже на странице или участвуйте в форуме. Отвечу на все Ваши вопросы.

При использовании материалов сайта, активная ссылка обязательна.

Multinodular and vacuolating neuronal tumor (MVNT) is a newly recognized cytoarchitectural pattern in the recently revised 2016 edition of the WHO classification of CNS tumors.

Radiologically, MVNTs appear as small 'bubbly' indolent subcortical tumors that sometimes present with seizures. These tumors have been most frequently identified in the temporal lobe, although that is likely to be due to that location being more likely to result in seizures than necessarily a predilection for that lobe 1-4 .

On this page:

The true epidemiology of these tumors is unknown as they have only been recently described and many are asymptomatic and thus likely undiagnosed (or misdiagnosed). Reported cases are mostly in young to middle-aged individuals with adult-onset epilepsy 1-4 .

Many of these lesions are probably asymptomatic and may be found incidentally on imaging for other reasons, and have, over the year, been misinterpreted a variety of other lesions (see differential diagnosis below). In some individuals these tumors are epileptogenic.

Although currently considered a tumor and a growth pattern of gangliocytomas (WHO grade I), it is possible that MVNTs are closer to developmental abnormalities than true tumors 5 .

Histopathologic hallmark of MVNT consists of neuroepithelial cells with conspicuous stromal vacuolation arranged in nodules principally within the deep cortical ribbon and superficial subcortical white matter 1-3 . Immunostaining is positive for synaptophysin, HuC/HuD neuronal antigens and p62 but were negative for other markers (e.g. IDH1, nestin, NeuN, neurofilament, GFAP, and CD34) 1-4 .

Smaller lesions are difficult to identify, but if seen will appear as non-enhancing low attenuation lesions deep to the cortex in the subcortical white matter.

These tumors appear as a cluster of well-circumscribed high T2 signal 'bubbles' located predominantly in the subcortical white matter but can involve the overlying cortex 1,3,4 .

  • T1: hypointense to adjacent gray and white matter
  • T1 C+:
    • usually no enhancement
    • some faint focal enhancement may be seen 3,4
  • T2: hyperintense to grey and white matter, almost as high as CSF
  • FLAIR: do not suppress

MVNTs appear to be benign tumors with very indolent biological behavior which can, if asymptomatic, be followed by imaging alone. In symptomatic patients (epileptic) surgical resection often controls seizures, with no tumor regrowth reported 1-4 .

Possible considerations include

  • dysembryoplastic-neuroepithelial-tumor - DNET
    • can appear similar but usually is mostly cortical (rather than subcortical)
    • often has bright FLAIR rim
  • focal cortical dysplasia (type II)
    • high T2 signal deep to the cortex is in the same location but is usually associated with a radial glial band (transmantle sign) and with thickened abnormal overlying cortex
  • perivascular spaces
    • location can be similar
    • usually more elongated along vessel long axis
    • fully attenuating on FLAIR


    4 минут на чтение


Ежегодно увеличивается число пациентов с различными внутричерепными новообразованиями. Самой распространенной неоплазией считается ДНЭО. От гистологического варианта и очага локализации данная патология может нанести существенный вред человеку. Чтобы это предотвратить, необходимо знать симптомы, причины и способы лечения данного заболевания.

  1. Что такое
  2. Классификация
  3. Причины
  4. Симптомы
    1. Головная боль
    2. Рвота
    3. Галлюцинации
    4. Деперсонализация и дереализация
    5. Речевые феномены
  5. Диагностика
  6. Лечение
  7. Осложнения
  8. Прогноз
  9. Профилактика

Что такое

Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль – это нейрональное и нейронально-глиальное новообразование центрального органа нервной системы. Локализация неоплазии располагается в поверхностном или глубоком сером веществе кортикальных отделов головного мозга.

Наиболее часто такая патология встречается в височных долях у маленьких детей и молодого поколения до 30 лет.

Классификация

По классификации ДНЭО относится к группе первичных новообразований головного мозга. В большинстве случаев патология протекает медленно и находится между 1 и 2 степенью злокачественности. В целом дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль – это граница между доброкачественным новообразованием и раком.

Макроскопически неоплазия представлена резко выраженным увеличением объема волнистых изгибаний головного мозга, внутри которых наблюдаются множественные патологические элементы разных размеров.

По гистологии дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль разделяется на три формы:

  1. Простая – только специфические глиальные узлы.
  2. Сложная – глиальные узлы с многоузелковой архитектурой.
  3. Неспецифическая – клинические симптомы дизэмбриопластической нейроэпителиальной опухоли без признаков глиальных узлов.

С точки зрения гистологического строения, в отличие от других опухолей, ДНЭО довольно редко метастазирует. В большинстве случаев она увеличивается и проникает в окружающие ткани.

Причины

В настоящее время причины возникновения дизэмбриопластической нейроэпителиальной опухоли до сих пор точно не установлены.


    • Центральная нервная система

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 3 декабря 2019 г.

Имеется предположение, что патология непосредственно связана с радиацией. Раньше маленьких детей от инфекционного дерматомикоза, поражавшего волосистую часть головы, лечили радиотерапией. Несмотря на эффективность этого метода, низкие дозы облучения впоследствии приводили к возникновению патологических новообразований головного мозга.

Некоторые ученые допускают и возникновение неоплазии по следующим причинам:

  • употребление пищевой добавки Аспартам;
  • излучение электромагнитных полей мобильных телефонов.

Также имеется предположение, что воздействие бесцветного газа, который используется для изготовления пластмассовых изделий, негативно отражается на коре головного мозга.

Симптомы

Признаки наличия дизэмбриопластической нейроэпителиальной опухоли зависят от того, какая часть головы поражена патологией, а также к какой стадии относится заболевание.

Первичными симптомами неоплазии считаются следующие патологические отклонения.

Это один из наиболее часто встречающихся признаков дизэмбриопластической нейроэпителиальной опухоли. Возникает боль, как правило, вследствие раздражения нервных окончаний головного мозга и его оболочек. Локализация может наблюдаться с одной или двух сторон в области височной и лобной части, а также в затылке.

Извержение содержимого желудка при ДНЭО происходит под влиянием рвотного центра, расположенного в околожелудочковой области лимбической системы мозга. Обычно перед этим явлением у больного наблюдается обильное слюноотделение, тошнота, мигрень, учащенное дыхание.

Иллюзии, которых не существует в действительности, зачастую наступают при поражении правой или височной части головы. Как правило, это явление начинается с обонятельного обмана.

Со временем к этому симптому добавляются галлюцинации иной модальности. На более поздних стадиях ДНЭО у больных наблюдаются вкусовые, слуховые, и оптические обманы.

Расстройства самовосприятия и восприятия окружающего мира характерны дизэмбриопластической нейроэпителиальной опухоли правой височно-затылочной части. Совместно с этими явлениями могут происходить зрительные обманы, определяющие форму и величину предметов, или эхомнезия.

Приступы сенсорной афазии, как правило, наступают, когда ДНЭО поражает левую гемисферу. При речевых феноменах пациент не понимает речь окружающих, теряет способность говорить, слышит непонятный шум. В некоторых случаях при такой патологии нарушается мышление и память.

Однако самым распространенным симптомом характерным для дизэмбриопластической нейроэпителиальной опухоли считаются эпилептические припадки. Внезапные судорожные приступы возникают при интенсивных нейронных разрядах в головном мозге человека.

Диагностика

Медицинское заключение о сущности ДНЭО и состоянии пациента проводится в несколько этапов. Пункты диагностики заболевания включают следующие мероприятия:

  1. Анамнез. На этом этапе нейрохирург собирает сведения у пациента о его образе жизни. Затем на основании симптомов проверяются рефлексы, зрение, координация, слух больного.
  2. Спиральная компьютерная томография. Этот метод на основании рентгеновского излучения позволяет выявить дизэмбриопластическую нейроэпителиальную опухоль на ранней стадии.


    • Центральная нервная система

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 27 мая 2019 г.

Последнее время в медицинской практике началась использоваться многосрезовая компьютерная томография. В отличие от СКТ, мультиспиральная МСКТ показывает более точные снимки, сама же процедура проходит значительно быстрее.

Кроме того, многосрезовая компьютерная томография дает проекцию целого органа, благодаря чему патология диагностируется при размерах менее 0,1 см.

Лечение

Если в ходе диагностирования было выявлено, что ДНЭО представляет опасность для пациента, нейрохирург принимает решение о ее хирургическом удалении.

Когда опухоль находится рядом с жизненно важными органами составной части нервной системы, во избежание возможных осложнений удаляется только часть патологического новообразования. Несмотря на некоторые исключения, при дизэмбриопластических нейроэпителиальных опухолях химиотерапия не назначается.

Осложнения

Хирургическое вмешательство для пациента несет определенный риск. Близкое расположение новообразования к функционально-значимым областям головного мозга может спровоцировать патологическое отклонение от нормы сосудов и черепных нервов.

Такие негативные последствия приводят к дополнительным симптомам и параличам. Кроме того, применяемый наркоз в ходе операции отрицательно сказывается для пациентов с сердечно-сосудистыми заболеваниями.

Прогноз

В настоящее время применяются новейшие технологии для хирургического лечения новообразований головного мозга. С помощью этих способов достигается максимально качественное удаление опухолей.

После проведенных мероприятий головной мозг маленьких детей, как правило, начинает правильно развиваться. Последующее быстрое выздоровление зависит от профилактики и иммунитета человека.

Профилактика

После того как будет проведена операция, пациенту в обязательном порядке назначаются периодические обследования. Такой подход поможет предотвратить развитие рецидива, если в ходе хирургического вмешательства были удалены не все опухолевые клетки.

Существует вероятность и повторного роста новообразований. Устранить патологический процесс поможет лучевая терапия, либо радиохирургия.

Основная цель лечения ДНЭО заключается в сохранении всех функций главного органа нервной системы. Поэтому при первых симптомах патологии необходимо незамедлительно обратиться к нейрохирургу, который проведет соответствующую операцию.


Цитологические признаки злокачественности нейроэпителиальных опухолей:
• Ядерный атипизм.
• Наличие митозов.
• Наличие некрозов.
• Наличие пролиферации эндотелия.

Определение степени злокачественности нейроэпителиальных опухолей с использованием цитологических признаков (см. выше).
0 - 1 признак - опухоли низкой степени злокачественности.
2 - 4 признака - опухоли высокой степени злокачественности.

Необходимо отметить, что доброкачественные астроцитомы примерно в 70% случаев подвержены злокачественной трансформации.

Классификация ВОЗ (WHO grading):

Характер роста нейроэпителиальных опухолей головного мозга – инфильтративный, т.е. наличие опухолевых клеток в ткани мозга определяется и за пределами макроскопически видимой границы опухоли.

Сроки развития симптомов до момента клинической декомпенсации.
• Астроцитома 4-ой степени злокачественности (глиобластома) - несколько месяцев.
• Астроцитома 2-ой степени злокачественности - 3-5 лет.

Сроки возникновения рецидива после удаления опухоли.
• Астроцитома 4-ой степени злокачественности (глиобластома) - 6-12 месяцев.
• Астроцитома 2-ой степени злокачественности - 3-5 лет.

Пятилетняя выживаемость
• Астроцитома 4-ой степени злокачественности (глиобластома) - менее 5% пациентов.
• Астроцитома 2-ой степени злокачественности - около 30%.

Основными методами лечения нейроэктодермальных новообразований головного мозга является их хирургическое удаление, дистанционная лучевая и химиотерапия. Другие методы (гипертермия, фотодинамическая, генная, иммунотерапия) являются экспериментальными, применение их существенно не влияет на исход заболевания.
Стандартный современный подход к лечению злокачественных супратенториальных глиом должен быть комплексным и включать в себя удаление опухоли, последующую радиотерапию (дистанционная мелкофракционная радиотерапия СОД 55-60 Гр с облучением зоны опухоли + 1.5-2 см вокруг по 80% изодозе; лучевая терапия начинается в течение 2 недель от даты операции и проводится в течение 6 недель), а также химиотерапию на основе препаратов-производных нитрозомочевины (ломустин, кармусти, нидран, мюстофоран) или Темодалом.
Основная цель хирургического лечения глиом больших полушарий - удаление основной массы опухоли и создание тем самым благоприятных условий для проведения адъювантной терапии.

В настоящее время в отделении внедрен новейший малоинвазивный метод разрушения труднодоступных глиальных опухолей с помощью криодеструкции. Операция проводится из небольшого разреза с использованием современных систем нейронавигации. Данная методика позволяет эффективно лечить ранее считавшиеся неоперабельными опухоли головного мозга.

Летальность при удалении конвекситальных глиом не превышает 1%. Самым частым осложнением является нарастание неврологического дефицита (10%). Кровоизлияние в ложе опухоли наблюдается у 4% больных и обусловлено обычно наличием остатков опухоли.

Лучевая терапия применяется при глиомах как низкой, так и высокой степеней злокачественности.

Читайте также: