Мукоэпидермоидная опухоль мягкого неба

Злокачественные новообразования слюнных желез составляют лишь 6% от всех опухолей головы и шеи. Заболеваемость в США составляет 11,65 на 1 миллион человек в год. Существует около 20 разных гистологических типов опухолей, способных поражать слюнные железы (не считая метастатических поражений).

Жалобы большинства пациентов абсолютно такие же, как при доброкачественных опухолях что и создает проблемы при лечении. Эта глава сфокусирована на наиболее распространенных формах рака и на алгоритмах лечения, на сегодняшний день считающихся общепринятыми.

а) Эпидемиология рака слюнной железы. Ежегодно примерно в одном случае на 100000 населения может появиться злокачественная опухоль слюнных желез. Их распространенность зависит от возраста, пола, локализации опухоли. Наибольшая часть злокачественных новообразований слюнных желез возникает в околоушной слюнной железе (составляя порядка 25% всех ее опухолей).

Наиболее частой гистологической формой рака слюнных желез является мукоэпидермоидный рак (29-43% всех злокачественных новообразований слюнных желез). В 70% случаев мукоэпидермоидный рак поражает околоушную слюнную железу. Второй и третьей по частоте встречаемости формами являются железисто-кистозный рак (20%) и железистый рак (14%). В малых слюнных железах и в поднижнечелюстной слюнной железе наиболее часто встречается железисто-кистозный рак.

Злокачественные новообразования слюнных желез встречаются значительно чаще (3-5 раз) у пациентов старше 50 лет. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто. Среди общих типов опухолей плоскоклеточный рак чаще встречается в пожилом возрасте и у мужчин. Железисто-кистозный рак и ацинозный рак чаще встречаются у женщин и у более молодых пациентов.

К факторам риска относят табакокурение, употребление алкоголя, воздействие ионизирующего излучения, а также некоторые производственные факторы и факторы окружающей среды. Детальное рассмотрение этиологических факторов рака слюнных желез выходит за рамки этой главы.

1. Мукоэпидермоидный рак. Мукоэпидермоидный рак чаще всего поражает околоушную слюнную железу, составляя около 8% всех ее опухолей. Мукоэпидермоидный рак малых слюнных желез обычно возникает на слизистой щек или неба. Мукоэпидермоидная опухоль состоит из клеток двух типов: мукоцитов и клеток плоского эпителия. В зависимости от клеточного состава, они могут иметь высокую, среднюю и низкую степень злокачественности.

Высокодифференцированные опухоли содержат больше мукоцитов, в то время как для низкодифференцированных образований характерно большое количество плоских клеток. В последнем случае мукоэпидермоидный рак бывает сложно отличить от плоскоклеточного рака, что возможно лишь с применением специальных методик окрашивания, позволяющих выявить небольшое количество мукоцитов.

При макроскопическом исследовании опухоли низкой степени злокачественности обычно имеют небольшой размер, окружены капсулой, имеют кистозный компонент. Опухоли высокой степени злокачественности достигают больших размеров, для них характерен инфильтративный рост, отсутствие четкой капсулы и наличие метастазов в регионарные лимфоузлы. Признаками высокой степени злокачественности при микроскопическом исследовании являются: наличие четырех и более митозов в поле зрения, периневральная инвазия, некроз, малое число кистозных включений, клеточная анаплазия.

Несколько исследований подтвердили прогностическую значимость степени злокачественности опухоли. Пятилетняя выживаемость для трех степеней злокачественности составила 95%, 72% и 0%, соответственно. После 10 лет наблюдения большинство (80-90%) пациентов с раком низкой степени злокачественности не имели рецидивов, в то время как значительно большая часть случаев с низкодифференцированной опухолью закончилась либо смертью, либо местными или регионарными рецидивами.

Соответственно, от гистологического строения опухоли может зависеть режим адъювантной терапии. Несмотря на благоприятный прогноз, даже у пациентов с опухолями низкой степени злокачественности метастазы могут развиваться через 15 и более лет после первичного лечения, поэтому вне зависимости от степени злокачественности обязательно длительное наблюдение.

Наиболее часто встречающимся злокачественным новообразованием слюнных желез является мукоэпидермоидный рак.
При нем обнаруживаются клетки злокачественного эпителия, в котором муцинозные клетки перемежаются с участками эпидермоидной дифференциации
(крупные незрелые клетки с сохраненными межклеточными мостиками, не продуцирующие кератин).

2. Аденокистозный рак. Аденокистозный рак является вторым по частоте встречаемости злокачественным заболеванием слюнных желез, и первым по частоте поражения поднижнечелюстных и малых слюнных желез. Наиболее часто он возникает в полости рта, особенно в области неба. Как правило, капсулы опухоль не имеет и свободно прорастает в окружающие ткани. Существует три гистологических формы аденокистозного рака: солидная, сетчатая и трубчатая.

При солидных опухолях злокачественные эпителиальные клетки располагаются плотными пластами, количество кистозных участков между ними невелико. При трубчатой форме клетки формируют небольшие протоки и трубочки. При сетчатом типе между злокачественными клетками располагаются кистозные пространства, заполненные слизью с большим содержанием базофилов. Иногда в пределах одной опухоли могут обнаруживаться сразу все три типа клеточной конфигурации, но обычно преобладает какая-то одна форма. При солидной форме прогноз обычно наименее благоприятный, при трубчатой, напротив, наиболее велика вероятность благоприятного исхода.

Аденокистозный рак характеризуется медленным ростом, периневральной инвазией и отдаленным метастазированием. Опухоль крайне сложно удалить. Рецидивы могут возникать как на месте первичного роста опухоли, так и отдаленно (чаще всего в легких) спустя 10-20 лет после лечения. Поскольку рост опухоли достаточно медленный, пятилетняя выживаемость составляет 65%. Иногда пациенты могут прожить еще много лет уже после подтверждения рецидива заболевания.

Тем не менее, 15-летняя выживаемость составляет 12%. Метастазы в регионарные лимфоузлы возникают редко (12%), поэтому в большинстве случаев воздействовать на шейные лимфоузлы не требуется. Лечение хирургическое. Послеоперационная лучевая терапия несколько улучшает прогноз.

Аденокистозный рак составляет примерно 10% от всех случаев злокачественных новообразований слюнных желез,
имеет решетчатое строение, промежутки между клетками заполнены мукополисахаридами.
При микроскопии определяются однородные пролиферирующие миоэпителиальные клетки со скудной цитоплазмой и интенсивно окрашенными ядрами неправильной формы.
Исход заболевания коррелирует с гистологической степенью злокачественности опухоли.

3. Ацинозноклеточный рак. Ацинозноклеточный рак представляет собой редкую форму рака слюнных желез, которая составляет лишь около 6-8% всех их новообразований. Опухоль происходит из серозных клеток, поэтому наиболее часто ацинозноклеточный рак поражает околоушную слюнную железу. Ацинозноклеточный рак представляет собой инкапсулированную, твердую опухоль бело-серого цвета, которая состоит из скоплений однородных округлых клеток с большим содержанием цитоплазмы. Свое второе название, светлоклеточный рак, опухоль получила из-за того, что в некоторых случаях цитоплазма клеток имеет прозрачный вид.

Как правило, ацинозноклеточный рак характеризуется благоприятным прогнозом. Недавние исследования показали, что существует несколько различных форм рака, каждая с различным прогнозом. Паралич или парез лицевого нерва, поражение глубокой доли железы и/или метастазирование в несколько шейных лимфатических узлов являются признаками неблагоприятного прогноза. 5-, 10- и 15-летняя выживаемость составляет 83%, 76% и 65% соответственно. Лечение заключается в резекции. При наличии метастазов в шейные лимфоузлы выполняется шейная лимфодиссекция.

Ацинозно-клеточный рак чаще всего поражает околоушную слюнную железу.
Он характеризуется частичной ацинозной дифференцировкой (цитоплазма с секретирующими зимоген гранулами вкраплениями)
мелких и вакуолизированных мелких и прозрачных клеток.

Пациенты сообщают, что они длительное время жили с опухолью, которая не увеличивалась в размерах, но недавно начала стремительно расти. Чаще всего поражается околоушная слюнная железа. При гистологическом исследовании в ткани плеоморфной аденомы обнаруживаются участки злокачественного эпителия. 5-, 10- и 15-летняя выживаемость составляет 40%, 29% и 19% соответственно. У большого числа пациентов возникают регионарные и отдаленные метастазы (особенно в легких и в костях). При поражении поднижнечелюстной или малых слюнных желез прогноз еще более неблагоприятный.

Карциносаркомы, или истинные смешанные опухоли, встречаются крайне редко. Прогноз неблагоприятный. Пятилетняя выживаемость составляет 50%, 10-летняя 30%. Наконец, метастазирующие смешанные опухоли (метастазирующая доброкачественная плеоморфная аденома) чаще всего возникают в околоушной железе. Удивительно то, что и первичный очаг, и метастазы (обычно в костях и легких) при микроскопическом исследовании не имеют признаков злокачественности. Иногда развиваются отдаленные метастазы, но от самого заболевания больные умирают редко.

При всех трех опухолях основным методом лечения является хирургический. При карциносаркоме и раке в плеоморфной аденоме также проводится послеоперационная лучевая терапия.

Карцинома в плеоморфной аденоме представляет собой смешанную злокачественную опухоль, в которой эпителиальный компонент подвергся злокачественной трансформации.
Злокачественный эпителий может присутствовать лишь на определенных участках, иногда его локализация ограничена капсулой доброкачественной опухоли, из которой тот происходит.
Обратите внимание на крупные недифференцированные злокачественные клетки (в левой части изображения), которые проникают в ткань плеоморфной аденомы (в правой части изображения).

Полиморфная аденокарцинома низкой степени злокачественности (дольковый рак) характеризуется клиническим течением, отличных от остальных злокачественных опухолей слюнных желез. 10-летняя выживаемость при этом варианте рака составляет более 90%. Чаще всего опухоль локализуется в полости рта, на небе или слизистой поверхности губ. Вероятность метастази-рования в шейные лимфоузлы не превышает 5%. После хирургического удаления рецидивирует редко. Адъювантная терапия и лимфодиссекция показаны редко, на исход они не влияют.

Противоположностью долькового рака является протоковый рак. Опухоль имеет крайне агрессивное течение, поражает преимущественно мужчин старше 70 лет. Чаще всего локализуется в околоушной слюнной железе, метастазы в шейные лимфоузлы встречаются в 50% случаев. Как и при протоковом раке молочных желез, при микроскопическом исследовании обнаруживают скопления опухолевых клеток и участки комедо-некроза. Возможно развитие и местных, и отдаленных рецидивов, поэтому пациентам с протоковым раком проводится полная паротидэктомия, шейная лимфодиссекция и химиотерапия.

Базальноклеточная аденокарцинома представляет собой злокачественный вариант базальноклеточной аденомы.
Она характеризуется пролиферацией миоэпителиальных клеток с частыми периодическими участками протоковой дифференциации (двухслойная эпителиальная и миоэпителиальная выстилка).

6. Плоскоклеточный рак. Плоскоклеточный рак слюнных желез наиболее часто имеет метастатическое происхождение (из кожи, наружного слухового прохода, верхних отделов дыхательного и пищеварительного трактов). Также плоскоклеточный рак бывает сложно дифференцировать от мукоэпидермоидного рака высокой степени злокачественности. Поэтому истинный первичный плоскоклеточный рак слюнных желез встречается достаточно редко. Чаще всего он локализуется в околоушной слюнной железе.

Шейные метастазы встречаются у 46% пациентов, у 30% пациентов имеются скрытые метастазы. Из-за высокого риска местного и регионарного рецидива пятилетняя выживаемость составляет лишь 24%. Пациентам проводится хирургическое удаление опухоли, шейная лимфодиссекция, лучевая терапия.

7. Лимфома и метастатический рак. Развитие опухоли слюной железы не всегда связано с ней самой, а может происходить либо из местных лимфатических узлов, либо быть проявлением системного заболевания. Чаще всего лимфомы возникают в околоушной слюнной железе, у пациентов с синдромом Шегрена риск их развития возрастает в 40 раз. Основой лечения остается химио- и/или лучевая терапия. Исключение составляет MALT-лимфома, при которой возможно ее хирургическое удаление.

Также возможно метастатическое (гематогенное или лимфогенное) поражение околоушной и поднижнечелюстной желез. В околоушную слюнную железу метастазы чаще всего попадают лимфогенным путем от кожи лица и скальпа. В поднижнечелюстную железу обычно метастазирует рак полости рта и ротоглотки. Иногда в слюнные железы метастазирует рак почек, легких и предстательной железы.

Гистологические характеристики опухолей слюнных желез и выживаемость больных

Опухоли и кисты слюнных желез составляют около 20% всех новообразований челюстно-лицевой области.

ОПУХОЛИ СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ

По гистогенезу различают эпителиальные и неэпителиальные опухоли слюнных желез. Эпителиальные опухоли являются органоспецифическими и встречаются более чем в 90% случаев всех новообразований слюнных желез. Среди эпителиальных опухолей выделяют: аденомы – полиморфную (плеоморфную) и мономорфную с ее разновидностями, мукоэпидермоидную опухоль, а также группу карцином – аденокистозную, аденокарциному, эпидермоидную и карциному в полиморфной аденоме. Эти опухоли локализуются в основном в больших слюнных железах, однако иногда наблюдаются и в малых слизисто-слюнных железах. В диагностике опухолей слюнных желез проводят УЗИ, компьютерную томографию, контрастную сиалографию, морфологическую верификацию осуществляют путем цитологического исследования пунктата опухоли, при необходимости проводят биопсию с последующим гистологическим исследованием.

Полиморфная аденома (смешанная опухоль)

Это доброкачественная опухоль – наиболее распространенная. По частоте поражения на первом месте стоит околоушная слюнная железа, на втором – малые слюнные железы неба, затем соответственно поднижнечелюстная, подъязычная и малые слюнные железы губы, щеки, языка.

Полиморфная аденома растет безболезненно, медленно, в течение нескольких лет, и может достигать больших размеров, вызывая деформацию лица. При обследовании определяется опухоль в области слюнной железы, подвижная, с крупнобугристой или гладкой поверхностью. Консистенция плотноэластическая. Кожа над опухолью в цвете не изменяется, свободно собирается в складку. Слюноотделительная функция железы не страдает. Полиморфная аденома имеет капсулу, но может быть не полностью инкапсулирована, тогда опухолевые клетки проникают в прилегающую железистую ткань. Диагноз опухоли уточняют цитологическим исследованием пунктата, который получают в игле в виде крошкообразной беловатой массы.

Макроскопически полиморфная аденома представляет собой опухоль в тонкой капсуле, на разрезе в виде эластичной массы бело-серого цвета с участками ослизнения и уплотнения.

Микроскопически опухоль, кроме выраженной эпителиальной ткани, имеет в своем составе мезенхимоподобные участки, состоящие из миксоидных или хрящеподобных структур, наличие которых объясняют накоплением мукоидного или гиалинового вещества между миоэпителиальными клетками.

Лечение. Опухоль поднижнечелюстной или подъязычной железы удаляют вместе с железой. Опухоль, расположенную на небе, щеке, губах, языке, иссекают в пределах здоровых тканей. При локализации опухоли в околоушной слюнной железе особенность операции связана с разветвлением лицевого нерва в толще железы. Характер и объем оперативного вмешательства зависит от размера и расположения опухоли. Однако во всех случаях необходимо ее удалить с прилегающей железистой тканью. При локализации опухоли в нижнем полюсе железы применяют субтотальную резекцию железы. При поражении большей части железы проводят паротидэктомию с сохранением ветвей лицевого нерва.

Мукоэпидермоидная опухоль

Эта опухоль характеризуется местным инфильтративным ростом. Часто поражает околоушную слюнную железу и малые слюнные железы неба. Составляет около 9% всех опухолей слюнных желез.

Различают высокодифференцированный и низкодифференцированный варианты опухоли. Высокодифференцированная мукоэпидермоидная опухоль клинически протекает как полиморфная аденома, отличаясь от нее ограничением подвижности и иногда спаянностью с кожей. Крайне редко метастазирует в регионарные лимфатические узлы. Низкодифференцированная опухоль имеет злокачественное течение, но по сравнению с раком характеризуется относительно медленным ростом, метастазирует лимфогенным путем.

Макроскопически опухоль серо-белого цвета с мелкими полостями, заполненными слизью. Микроскопически она характеризуется наличием клеток многослойного плоского эпителия и клеток, секретирующих слизь.

Лечение зависит от варианта опухоли. При высокодифференцированной опухоли проводят операции, используемые при полиморфной аденоме. Низкодифференцированная опухоль является радиочувствительной, лечение ее комбинированное – предоперационная лучевая терапия с последующим хирургическим лечением. По показаниям проводят операции на лимфатическом аппарате шеи.

Аденокистозная карцинома (цилиндрома)

Это злокачественная опухоль, наиболее часто встречающаяся в малых слюнных железах неба, реже – в околоушной и других. Наблюдается примерно в 7% случаев среди других опухолей слюнных желез.

Вначале опухоль медленно увеличивается, однако отмечаются нерезкие боли даже при небольших размерах, что объясняется ростом ее по периневральным щелям. Боли бывают самостоятельные, а также возникают при пальпации. Локализуясь на небе, опухоль разрушает небную пластинку и распространяется в окружающие ткани. Слизистая оболочка, покрывающая опухоль, приобретает синюшную окраску. Пальпаторно опухоль плотноэластической консистенции, иногда с участками размягчения, неподвижна. В поздних стадиях возможно изъязвление поверхности опухоли.

При расположении опухоли в околоушной слюнной железе отмечается спаянность опухоли с окружающей железистой тканью, однако паралич мимической мускулатуры наблюдается редко. Характерной особенностью аденокистозной карциномы является раннее метастазирование гематогенным путем, в основном в легкие. В незначительном проценте случаев отмечаются метастазы в регионарные лимфатические узлы.

Макроскопически опухоль на разрезе представляет собой плотную беловатого цвета ткань, как бы заключенную в капсулу. Однако последняя является ложной и представляет собой инфильтрированную опухолевыми элементами окружающую ткань. Микроскопически опухоль состоит из клеток миоэпителиального типа, а также из клеток, сходных с выстилающими нормальные протоки.

Лечение комбинированное – предоперационная лучевая терапия с последующим хирургическим иссечением опухоли.

ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ

Ретенционные кисты малых слюнных желез слизистой оболочки полости рта

Образуются вследствие задержки (ретенции) секрета при закупорке выводного протока на почве травмы (прикусывания зубами). Накопление секрета ведет к постоянному сдавливанию и атрофии паренхимы железы. Ретенционная киста чаще возникает на нижней губе, но может быть и на других участках: на щеке, в подъязычной области, на небе. Киста находится непосредственно под слизистой оболочкой, имеет капсулу, содержит светлую жидкость. Клинически определяется как небольшое шаровидное образования до 1 см в диаметре, расположенное под слизистой оболочкой. При повреждении оболочки из кисты выделяется тягучая прозрачная жидкость, после чего киста временно спадается, а затем вновь наполняется.

Лечение сводится к полному вылущиванию оболочки кисты.

Ретенционная киста подъязычной слюнной железы (ранула)

Лечение хирургическое – цистотомия

Кисты поднижнечелюстной и околоушной слюнных желез

Встречаются довольно редко. Возникают в результате повреждения одного из протоков железы. Проток зарастает, наступает ретенция слюны и образуется киста. Растут такие кисты медленно, безболезненно и выявляются только при значительных размерах. Киста поднижнечелюстной железы клинически проявляются в поднижнечелюстной области и лишь при больших размерах поднимаются в подъязычное пространство. Киста околоушной слюнной железы расположена в околоушно-жевательной и позадичелюстной областях. При пальпации ретенционные кисты больших слюнных желез мягкие, их границы не всегда легко установить.

Диагноз подтверждают результаты пункции, в пунктате получают прозрачную вязкую жидкость, напоминающую слюну.

Лечение хирургическое (экстирпация кисты вместе с поднижнечелюстной слюнной железой или долькой околоушной железы)

Мукоэпидермоидная карцинома малых слюнных желез (СЖ) по отношению к мукоэпидермоидной карциноме (МК) больших СЖ составляет 17%, по отношению к эпителиальным злокачественным новообразованиям малых СЖ — 12,6%. Частота развития опухоли у мужчин и женщин примерно одинаковая, хотя прослеживается тенденция к увеличению числа женщин среди заболевших.

На долю женщин приходится 55,9%, на долю мужчин — 44,1 %; соотношение мужчин и женщин — 1:1,3. Возраст женщин — от 32 до 72 лет, основная возрастная группа — лица от 30 до 59 лет; средний возраст больных женщин — 52,8 года. Возраст заболевших мужчин колеблется от 33 до 75 лет, примерно равномерно распределяясь по возрастным группам; средний возраст — 53,6 года.

Мукоэпидермоидная карцинома развивается в различных отделах полости рта и верхних дыхательных путей, но наиболее излюбленной локализацией является корень языка (32,3%) и твердое нёбо (29,4%). Среди других локализаций мы наблюдали развитие опухоли в верхнечелюстной пазухе (11,8%), на боковой поверхности языка (5,9%), в области альвеолярного края нижней челюсти (5,9%), щеки (5,9%), гортани (5,9%), в носоглотке (2,9%).

Опухоль корня языка и твердого нёба чаще возникала у женщин. В большинстве случаев, локализуясь в области твердого нёба, опухоль предпочитает его задние отделы: границу твердого и мягкого нёба, область между альвеолярным отростком верхней челюсти и средней линией, разделяющей твердое нёбо на правую и левую части.

Клиническая картина

Клинические проявления МК определяются локализацией опухолевого процесса. Однако общим для всех локализаций является бессимптомное начало заболевания, длящееся до тех пор, пока размеры опухоли не станут ощущаться пациентом, либо опухоль не будет обнаружена случайно. По этой причине обращение к врачу происходит через многие годы, а в случае своевременного обращения характер изменений часто оценивается врачом неверно. 54% пациентов обратились к врачу в связи с обнаружением опухоли без каких-либо других жалоб.

Длительность анамнеза от момента обнаружения опухоли до первичного обращения к врачу составляет от нескольких месяцев до 6 лет, в среднем равняется 4,5 годам. Клиническая картина заболевания довольно скудная, особенно на начальном этапе развития. Темп роста новообразования, как правило, медленный, хотя в определенные моменты может ускоряться.

При осмотре определяется округлое или овальное новообразование с несколько размытыми, нечетко очерченными границами, плотной или эластической консистенции, покрытое неизмененной слизистой оболочкой, обычно размерами от 1 до 1,5-2 см.

Рис. 7.30. Мукоэпидермоидная карцинома твердого нёба. Опухоль имеет вид плотного новообразования в переднем отделе твердого нёба. Слзистая оболочка над ним не изменена

Локализуясь на костных структурах твердого нёба, альвеолярных краев и отростков челюстей, опухоль неподвижная даже при небольших размерах (рис. 7.30). Подслизистый слой в этих областях развит слабо. В области щек опухоль смещается при пальпации по отношению к подлежащим тканям. Травма зубами вызывает изъязвление поверхности опухоли (рис. 7.31). С ростом новообразование теряет свою мобильность.

Рис. 7.31. Мукоэпидермоидная карцинома правой щеки. Бугристая опухоль в переднем отделе щеки размерами 2 х 1,7 см с инфильтрацией подлежащих тканей. Изъязвление слизистой оболочки над опухолью в результате травмы зубами

В начальный период роста в корне языка опухоль вызывает некоторую асимметрию половин корня языка В дальнейшем размер опухоли может доходить до 4 см, вызывая ощущение неловкости при глотании, болезненность, ощущение инородного тела в горле. Именно с жалобами на эти симптомы обращаются пациенты к врачу, который при осмотре обнаруживает опухоль.

В ряде случаев опухоль в области корня языка имеет вид экзофитного новообразования больших размеров, соприкасающегося с поверхностью нёба. Экзофитный компонент опухоли может локализоваться на боковой поверхности корня языка (рис. 7.32). Достигнув больших размеров, опухоль подвижна, слизистая оболочка тонкая, сращена с поверхностью опухоли, которая травмируется во время еды и может изъязвляться.

По мере роста опухоли, слизистая оболочка над ней растягивается, приобретает цвет от багрового до багрово-синего из-за просвечивающихся кровеносных сосудов. Размеры опухоли увеличиваются от 2 до 8 см, в среднем составляя 4 см.

В области щеки опухоль возникает чаще в задних отделах, ретромолярной области; с увеличением в размерах она травмируется во время приема пищи, изъязвляется; присоединяется вторичная инфекция, появляются болезненные ощущения, пациент обращается к врачу. Травме также подвергается опухоль, локализующаяся в области языка. Незначительное увеличение языка приводит к тому, что во время приема пищи язык прикусывается зубами, поверхность опухоли травмируется и изъязвляется. Грубая пища, зубные протезы, произведенная биопсия нарушают целостность опухолевой поверхности, образуются язвенные дефекты.

Рис. 7.32. Мукоэпидермоидная карцинома левой половины корня языка. Большая экзофитная опухоль на широком основании выступает в полость рта, инфильтрирует мышцы корня языка

На момент обращения пациента к врачу МК может внешне иметь вид экзофитного новообразования и клинически напоминать доброкачественный процесс. Такая клиническая картина характерна для высокодифференцированных карцином (см. рис. 7.32). Низкодифференцированный тип мукоэпидермоидной карциномы проявляет свои инфильтративные свойства. Изъязвляясь, инфильтрат имеет вид язвы, напоминающей картину плоскоклеточного рака слизистой оболочки полости рта (рис. 7.33).

Рис. 7.33. Распространенная мукоэпидермоидная карцинома альвеолярного края нижней челюсти. Бугристые разрастания опухоли ярко-красного цвета, с изъязвлением

У 10,7% пациентов в опухоли определялись кистозные полости, являющиеся характерным признаком МК. Болевой симптом отмечен у 12% пациентов с распространенным опухолевым процессом. Клиническими симптомами опухолей в области верхнечелюстной пазухи и носоглотке оказались симптомы, характерные для других злокачественных опухолей этой локализации. Нарастающая заложенность соответствующей половины носа, слизистые и кровянистые выделения предшествовали другим симптомам, с жалобами на которые пациенты обратились к врачу.

В течение 1-3 лет отмечалась заложенность носа, затем появлялись выделения из носа — сначала слизистого, затем кровянистого характера. Дальнейший рост опухоли вызывает деформацию соответствующей половины лица твердого нёба, альвеолярного отростка верхней челюсти. В зависимости от направления роста опухоли в пазухе, симптоматика становится различной. Распространение опухоли в сторону орбиты может вызвать экзофтальм, слезотечение, в заднелатеральном направлении — головную боль, тризм, нарушение функций черепных нервов, в нижних отделах пазухи — деформацию твердого нёба, альвеолярного отростка челюсти, поражение переднего отдела пазухи — выход процесса в мягкие ткани щеки.

Сопутствующее опухоли воспаление дает отек и гиперемию кожи щеки. В полости носа и носоглотке визуализируются бугристые разрастания опухоли красного цвета, кровоточащие при контакте. Таким образом, симптоматика и клиническая картина рака этих локализаций определяются степенью вовлеченности в опухолевый процесс окружающих пазуху структур.

Среди пациентов с МК мы наблюдали 2 (5,9%) случая локализации опухоли в гортани. Клиническими симптомами, с которыми обратились пациенты, были в одном случае охриплость и боль при глотании, в другом — охриплость и кашель, нарастающие в течение года. Клиническая картина в первом случае была представлена мелкобугристой, бледно-розового цвета опухолью фиксированного отдела надгортанника, изъязвленной в области левой вестибулярной и черпалонадгортанной складок; левый гортанный желудочек и передний отдел правой вестибулярной складки инфильтрированы. Имеется свищ в преднадгортанниковое пространство.

Левая половина гортани неподвижна. Регионарные лимфатические узлы не увеличены. Морфологическое исследование опухоли выявило картину инфильтративного мукоэпидермоидного рака гортани, прорастающего все слои органа.

Клиническая картина во втором случае выражалась небольшой бугристой опухолью в задней трети правой голосовой складки, не вызывающей ограничение ее подвижности. Морфологическое исследование показало наличие высокодифференцированного мукоэпидермоидного рака гортани.

Таким образом, клиническая картина представленных наблюдений не отличалась от картины плоскоклеточного рака гортани. Однако налицо разница в клиническом течении высоко- и низкодифференцированной мукоэпидермоидной карциномы за один и тот же промежуток времени

Рецидивы

Мукоэпидермоидная карцинома малых слюнных желез обладает способностью к рецидивированию, лимфогенному и гематогенному метастазированию. Частота рецидивов колеблется от 11 до 30% в зависимости от характера опухоли. Чаще всего рецидив опухоли диагностируется в течение 3 лет после проведенного лечения. Мукоэпидермоидная карцинома весьма склонна к повторному рецидивированию. Клиническая картина характеризуется не только симптомами со стороны первичной опухоли. Поражение регионарных лимфатических узлов выявляется у 25% пациентов. Наиболее часто в опухолевый процесс вовлекаются поднижнечелюстные лимфатические узлы, глубокие верхние и средние яремные лимфатические узлы и лимфатические узлы акцессорной зоны.

Среди различных локализаций мукоэпидермоидной карциномы регионарное метастазирование наблюдается при локализации опухолевого процесса в корне языка, языке, ретромолярной области щек. Иногда первым клиническим проявлением является регионарный метастаз, а диагностика локализации первичной опухоли затруднительна. Ниже приводим свое клиническое наблюдение.

Наблюдение

Пациент Б., 33 года, обратился в клинику по поводу увеличенного лимфатического узла в средней трети шеи, размером 2,5 см в диаметре. Цитологическое исследование (пункция лимфатического узла) выявило метастаз высокодифференцированной МК СЖ. Тщательное обследование не обнаружило первичной опухоли. Увеличенные лимфатические узлы также диагностированы в лимфатических узлах верхней и средней яремной группы, в зоне добавочного нерва и у нижнего полюса околоушной СЖ. Больному произведена операция в объеме паротидэктомии, фасциально-футлярного иссечения клетчатки шеи слева.

Опухоли в околоушной слюнной железе не было обнаружено ни клинически, ни морфологически. Через 4,5 года в левой поднижнечелюстной СЖ появился увеличенный узел 2,5 см в диаметре, плотный, ограниченно смещаемый, который был расценен как первичная опухоль. Проведено комбинированное лечение. Через 2 года после повторной операции и через 6,5 лет после первого проявления заболевания в виде узла на шее, появились боли при глотании. В корне языка слева обнаружен плотный, болезненный опухолевый узел 1,5 см в диаметре, который и являлся первичной опухолью.

После проведенного комбинированного лечения дважды диагностирован рецидив рака в области боковой стенки глотки в виде язвы небольших размеров с незначительной инфильтрацией подлежащих тканей (через 1,4 года и последний — через 4 мес. после проведенного лечения методом фотодинамической терапии). Таким образом, заболевание у больного продолжалось в течение 10 лет с момента появления метастазов на шее и 4,5 года после обнаружения первичной опухоли в корне языка. В настоящее время пациент наблюдается без признаков опухоли.

Гематогенные метастазы выявлены в 12,5% случаев в легкие, кости скелета. Первичная опухоль располагалась в области корня языка, твердого нёба, носоглотки. Частота гематогенных метастазов не коррелировалась с размером первичной опухоли, о чем свидетельствует следующее наблюдение.

В течение 4 лет у пациентки в области твердого нёба, по средней линии, имелось безболезненное уплотнение без изъязвления слизистой оболочки над ним. Обратилась к врачу в связи с болями в грудной клетке справа. При обследовании выявлен и морфологически подтвержден мукоэпидермоидный рак твердого нёба с метастазами в ребра правой половины грудной клетки и патологическим переломом заднебокового отрезка VI ребра. Проведено комбинированное лечение первичной опухоли и лучевое лечение метастатических очагов в ребрах, носящее паллиативный характер.