Множественные миеломы и стволовые клетки

Множественная миелома (ММ) характеризуется выраженной вариабельностью течения, прогноза и результатов терапии. До недавнего времени применение мелфалана в комбинации с преднизолоном (схема МП) было наиболее распространенным методом лечения. Однако у многих больных на фоне этой терапии не удается достичь состояния полной клини-ко-гематологической ремиссии в течение длительного периода.

В настоящее время наметилась тенденция к увеличению частоты и длительности ремиссии, общей продолжительности жизни на фоне интенсивной химиотерапии при множественной миеломе. В последние годы альтернативным методом лечения является использование различных протоколов полихимиотерапии и прежде всего схем VAD (винкристин, адриамицин, дексаметазон), комбинации идарубицина с дексаметазоном, VMCP (винкристин, мелфалан, циклофосфан, преднизолон), BVAP (кармустин, винкристин, адриамицин, преднизон), Dexa-BEAM (BCNU, этопозид, цитозар, мелфалан, дексаметазон) или первичной высокодозной терапии мелфаланом (60—100 мг/м2).

Особый интерес представляет моно- или комбинированная терапия принципиально новыми классами препаратов: ингибиторами диацетилазы гистонов, ангиогенеза (талидомид, леналидомид), протеасом (велькейд), индукторами апоптоза (триоксид арсения).

Положительное влияние этих программ уже доказано. Полученные многими авторами данные воспринимаются как достаточно убедительные для более широкого применения не только химиотерапии, но и трансплантации гемопоэтических стволовых клеток у больных множественной миеломой. В связи с этим рассматривается использование следующиих видов трансплантации гемопоэтических стволовых клеток : аутологичной, аллогенной от родственного и неродственного доноров, сингенной.

Это связано с более легкой доступностью гемопоэтических стволовых клеток из крови больных множественной миеломе, меньшей примесью злокачественных клеток и травматичностью при сборе трансплантата. Однако для получения аутотрансплантата ГСК важно добиться редукции количества плазматических клеток в костный мозг по крайней мере до 20 % от исходного уровня. При уровне плазматических клеток в костный мозг не более 20 % ауто-трансплантации гемопоэтических стволовых клеток может быть выполнена больным множественной миеломой на любом этапе лечения.

Больные с множественной миеломой наиболее часто являются кандидатами на проведение двойных (тандем) трансплантаций. Это связано с отсутствием данных о преимуществе однократной ауто-трансплантации гемопоэтических стволовых клеток по сравнению со стандартной химиотерапией при множественной миеломе.

Общая выживаемость после ауто-ТГСК больных с множественной миеломой в зависимости от срока выполнения трансплантации с момента постановки диагноза.
1 — 18 мес и менее (n = 3277); 2 - более 18 мес (n = 1038); р = 0,0001.

Сравнивали эффективность стандартной и высокодозной цитостатической терапии с ауто-трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток. Были получены следующие отдаленные результаты — достижение ПР и ПР + ЧР (частичная ремиссия) соответственно: после VAD — у 5 и 34 % больных, после однократной ауто-трансплантации гемопоэтических стволовых клеток — у 26 и 75 % больных, после тандема ауто-трансплантации гемопоэтических стволовых клеток —у 41 и 83 % больных.

Медиана общей и безрецидивной выживаемости после тандема ауто-трансплантации гемопоэтических стволовых клеток составила 68 и 43 мес, а 5-летняя общая и безрецидивная выживаемость были равны соответственно 58 и 42 %.

Общеизвестных критериев, определяющих показания к трансплантации гемопоэтических стволовых клеток при множественной миеломе, не существует. Принятие решения в пользу выполнения трансплантации гемопоэтических стволовых клеток во многом зависит от индивидуальных взглядов авторов, их опыта в этой области и наличия необходимых условий для проведения трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.

Основными прогностическими факторами, влияющими на отдаленные результаты при выполнении трансплантации гемопоэтических стволовых клеток у больных с множественной миеломой, являются возраст, стадия болезни, повышенный уровень b2-микроглобулина в плазме крови и моче, повреждение функции почек, индекс Карновского, верификация цитогенетических нарушений, к которым относятся t(4;11), изменения в хромосомах 11q, -13 и 13q, гиподиплоидия.

Наиболее часто используемым режимом кондиционирования при ауто-трансплантации гемопоэтических стволовых клеток у больных с множественной миеломой является мелфалан в дозе 180—220 мг/м2, назначение которого предпочтительнее по сравнению с режимом кондиционирования тотальное облучение тела (ТОТ) + мелфалан.

По данным CIBMTR, 3-летняя общая выживаемость у больных с множественной миеломой при проведении ауто-трансплантации гемопоэтических стволовых клеток в первые 18 мес с момента постановки диагноза составила 55 %, в то время как после 18 мес — 43 %, однако эти показатели не имеют статистически достоверного различия.

Общая выживаемость больных с множественной миеломой в зависимости от срока выполнения алло-ТГСК. от HLA-совместимого сиблинга с момента постановки диагноза.
1 — 18 мес и менее (n = 642);
2 — более 18 мес (n = 258); р = 0,0035.

Таким образом, несмотря на имеющиеся успехи в лечении больных множественной миеломой, достижение ПР при множественной миеломе до сих пор остается трудноразрешимой задачей. С этим связано стремление к совершенствованию методов терапии в первую очередь путем внедрения алло-ТГСК, несмотря на отсутствие в прошлом данных о преимуществе алло-ТГСК по сравнению с ауто-ТГСК у больных с множественной миеломой.

Вероятность достижения полной ремиссии может быть увеличена с 18 % после однократной ауто-трансплантации гемопоэтических стволовых клеток до 70 % у больных, получивших тандем ауто-трансплантации гемопоэтических стволовых клеток и алло-трансплантации гемопоэтических стволовых клеток с режимом кондиционирования с уменьшенной интенсивностью дозы от неродственного донора.

Для наиболее эффективного применения алло-трансплантации гемопоэтических стволовых клеток при множественной миеломе анализируют следующие факторы: миелоаблативные режимы кондиционирования против режимов кондиционирования с уменьшенной интенсивностью дозы, сроки проведения трансплантации (терапия первой линии или отсроченное выполнение).

Для профилактики развития рецидива после ауто-трансплантации гемопоэтических стволовых клеток возможно назначение иммуномодулирующей терапии: интерферон, талидомид, велькейд. В качестве адоптивной иммунотерапии больным множественной миеломой после алло-трансплантации гемопоэтических стволовых клеток вводят донорские лимфоциты, при этом достижение длительной ремиссии у значительного количества больных, вероятно, связано с инфузией CD4+-клеток.

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

О болезни в тезисах

Множественная миелома – рак плазмоцитов, особого типа белых кровяных клеток
Это заболевание приводит к появлению анемии, болям в суставах и переломам, нарушению функций почек, склонности к инфекциям и высокому уровню кальция в крови.
К основным методам лечения относятся химиотерапия, лучевая (радиационная) терапия и трансплантация костного мозга.
Задача лечения заключается в том, чтобы остановить развитие рака, а не вылечить его.

Что представляет собой множественная миелома?

Даная разновидность рака поражает определенные белые кровяные клетки, именуемые плазматическими или плазмоцитами. Для того чтобы понять сущность болезни, не обойтись без сведений о здоровых клетках, в частности плазматических, и процессах, происходящих в клетках, ставших раковыми.

Организм человека состоит из многих видов клеток. Каждый тип клеток выполняет свои функции. Здоровые клетки делятся и растут в определенном порядке, т.е. в соответствии с потребностями организма.

Плазмоциты наряду с другими типами белых кровяных клеток являются частью иммунной системы, оберегающей нас от различных инфекций и болезней. Все представители белых кровяных клеток начинают свой путь в костном мозге – мягкой, губчатой ткани, заполняющий кости. Некоторые их них, вырастая, созревают в плазматические клетки, поскольку иммунной системе они необходимы для борьбы с вирусами или бактериями, провоцирующими инфекции в разных частях тела.

Плазматические клетки вырабатывают специальные белки – антитела, которые разносятся кровотоком по телу для того, чтобы уничтожать вредные микроорганизмы: бактерии и вирусы. Каждый плазмоцит способен противостоять только одному вредоносителю уже известным путем выделения большого количества одного вида антител. Они находят и противодействуют определенному веществу. Организм способен синтезировать много плазматических клеток и отреагировать на целый ряд веществ.

Рак – группа заболеваний, при которых клетки становятся аномальными и безудержно размножаются. Раковые клетки мешают росту и выполнению функций нормальных клеток. Более того, они могут переходить от одного органа к другому.

Если щупальца рака захватили плазматические клетки, организм будет продолжать производить их всё больше и больше. Данные патологические плазматические клетки, обладающие свойствами опухолевых собратьев, называются миеломными и развивают раковую болезнь, известную как множественная миелома. Миеломные клетки обычно продуцируют один вид антител в больших количествах. Однако эти антитела не ведут себя как нормальные антитела, борющиеся с инфекциями. Они являются патологическими и препятствуют кровообращению, при этом происходит нарушение работы почек и иммунной системы, не способной вырабатывать здоровые антитела или производить их в необходимом количестве.

Миеломные клетки имеют обыкновение скапливаться в костном мозге. Помимо этого, они способны секретировать химические вещества, поглощающие кальций из кости. Поэтому анализы демонстрируют высокий уровень кальция в крови и образуются маленькие полости, именуемые литическими поражениями. Они причиняют сильную боль и могут даже привести к переломам костей. Плазматические клетки собираются в одном участке (обычно в кости) и формируют единичную массу или опухоль, называемую плазмоцитомой.

Важно понимать, что рак классифицируется по типу раковых клеток или части тела, в которой болезнь получила своё развитие. Несмотря на то, что плазмоцитома и множественная миелома поражают кости, они начинают свой путь с клеток иммунной системы. Этот вид рака отличается от рака костей, который изначально поражает клетки, формирующие твердую внешнюю оболочку кости. Этот факт очень существенен, так как диагностирование и лечение плазамоцитомы или множественной миеломы и рака кости различны.

Причины

Кто в группе риска?

Симптомы и признаки

Симптомы недуга зависят от степени его прогресса .
На ранних стадиях болезнь может протекать без каких-либо симптомов. Их появление сразу станет заметно по болям в костях, особенно ребер, переломам костей, слабости, утомляемости, потере в весе и частым инфекционным заболеваниям.

О том, что множественная миелома достигла прогрессирующей стадии, не замедлят сообщить такие симптомы как, тошнота, рвота, запор, проблемы с мочеиспусканием или онемение ног.

Выше перечисленные недомогания не являются безоговорочными признаками множественной миеломы. Они могут свидетельствовать о других проблемах со здоровьем. В любом случае при появлении таких симптомов необходимо нанести визит врачу.

У людей, пораженных этим недугом, наблюдается аномальное изобилие идентичных плазматических клеток и соответственно преобладание одного определенного типа антител. Эти миеломные клетки и антитела могут быть причинами появления следующих серьезных медицинских проблем:

Миеломные клетки разрушают кости и приводят к их ослаблению, что сопровождается болями и иногда переломами. Из-за болей в костях может снизиться двигательная активность человека.
При повреждении костей происходит высвобождение кальция в кровь, что, в свою очередь, может вызвать гиперкальцемию, т.е. избыточное содержание кальция в крови. При таком состоянии человек может потерять аппетит, чувствовать тошноту, жажду, утомляемость, мышечную слабость, беспокойство и спутанность сознания.
Злокачественные клетки не дают костному мозгу вырабатывать нормальные плазматические и остальные белые кровяные клетки, служащие оплотом иммунитета. Как следствие, организм не сможет бороться с инфекциями и болезнями.
Раковые клетки способны подавлять рост новых красных кровяных клеток, а это означает развитие анемии. Люди, страдающие малокровием, чувствуют необычную усталость или слабость.
Как уже упоминалось, спутником множественной миеломы является дисфункция почек, в том числе их отказ. Чересчур большое количество белков и кальция мешает выполнению почками своих природных функций: фильтрации и очистки.

Как диагностируется множественная миелома?

Иногда её обнаруживают в ходе обычного осмотра до того, как симптомы успели проявить себя.

Если же они дали о себе знать, врач задаст вопросы, касающиеся истории болезней, случавшихся с вами и членами вашей семьи, а также проведет полный осмотр. Помимо проверки общего состояния здоровья, доктор может назначить анализы, которые помогут подтвердить причину возникновения симптомов.

Если вы испытываете боли в костях, рентгеновский снимок покажет наличие каких-либо разрушений или переломов костей. Образцы крови и мочи берутся для того, чтобы проверить, содержат ли они высокий уровень белков - антител, называемых М-белками.

Медицинский работник может инициировать анализ костного мозга (аспирацию (пункцию) и трепанобиопсию) на наличие миеломных клеток. Этот тест проводится под местной анестезией, и не так болезнен, как кажется. Процедура пункции проводится таким образом: врач вводит иглу в тазовую кость и забирает образец жидкости и клетки из костного мозга.

Для того чтобы сделать биопсию, специалисту понадобится игла больших размеров, которой он возьмет пробу твердой ткани из костного мозга. Патологоанат исследует пробы под микроскопом и даст заключение о наличии или отсутствии миеломных клеток.

Лечение

Вылечить множественную миелому весьма затруднительно. Хотя у людей с плазмоцитомой (локализированной формой миеломы) симптомы могут не проявляться на протяжении длительного периода после лечения, в конечном итоге, у многих из них возникнет множественная миелома. Лечение может улучшить качество жизни тем, кто уже приобрел эту болезнь, путем контролирования симптомов и осложнений.

Однако за такими больными тщательно следят и, как только симптомы или признаки того, что болезнь прогрессирует, дали о себе знать (как правило, на основания анализов крови), начинают незамедлительно курс лечения. Пациенты, нуждающиеся в лечении множественной миеломы, обычно проходят химиотерапию и иногда радиотерапию.

Химиотерапия – это использование лекарственных препаратов для лечения рака. Это основной метод лечения недуга, которому посвящена данная статья. Врач назначает два или более лекарства, которые, взаимодействуя между собой, убивают раковые клетки. Многие из них принимаются орально, а другие вводятся в кровеносный сосуд. В обоих случаях лекарство распространяется кровотоком и настигает злокачественные клетки по всему организму. По этой причине химиотерапию называют систематическим методом лечения.

Противораковые препараты часто назначаются циклами : за курсом лечения следует период отдыха, затем опять химиотерапия и время на восстановление и т.д. Преобладающее количество больных принимает лекарства, находясь в стенах родного дома, или получает их на амбулаторной основе в больницах. Однако в зависимости от состояния здоровья и предписанных препаратов, врач может настоять на нахождении в лечащем учреждении на период проведения терапии. В последнее время благодаря разработке некоторых новых эффективных химических препаратов, лечение множественной миеломы вышло на новый продвинутый уровень. Исход болезни значительно улучшился.

Потенциальная опасность химиотерапии состоит в том, что она способствует дальнейшему ослаблению иммунной системы. Поэтому принципиальное значение приобретает скрупулезное следование рекомендациям врача. Присутствие члена вашей семьи во время консультации доктора поможет вам в этом.

Лучевая терапия (также называемая радиотерапией) использует высокоэнергетические лучи для разрушения раковых клеток и предотвращения их роста. Этот метод лечения проводят при помощи большого аппарата, который направляет лучи на опухоль. Терапия с применением облучения является локальной, поскольку она поражает злокачественные клетки, находящиеся исключительно в зоне, подвергнувшейся радиации.

Лучевая терапия – основной метод лечения людей с единственной плазмоцитомой. В основном они получают дозу облучения каждые выходные в течение четырёх - пяти недель в амбулаторном отделении больницы или клиники.

Больные множественной миеломой в некоторых случаях проходят радиотерапию вдобавок к химиотерапии. Целью, которая ставится перед лучевым лечением, является содействие контролированию роста опухоли в костях и облегчению боли, причиняемой этим злокачественным образованием. Курс лечения обыкновенно длится на протяжении одной-двух недель.

Трансплантация (пересадка) костного мозга – ещё один помощник в исцелении от множественной миеломы. В ходе этого метода лечения забираются особые клетки, известные как стволовые, либо у пациента, либо у его брата или сестры, чей костный мозг совместим с его. Затем стволовые клетки замораживают и хранят. В это время больной получает высокие дозы химиотерапии и/или радиации в надежде, что эти меры уничтожат все миеломные клетки.

Полное разрушение костного мозга – побочный эффект от высокодозированного лечения. После этого стволовые клетки возвращают пациенту внутривенным путем, с помощью капельницы, чтобы они восстановили выработку нормальных кровяных клеток. Пересадка костного мозга, взятого у родного брата и сестры, - единственная процедура, обладающая потенциалом исцелить от миеломы. Однако она очень рискованная и связана с весьма тяжелыми побочными явлениями. Трансплантация пригодна лишь для тех немногих пациентов, которые ещё молоды и находятся в хорошей форме.

Побочные эффекты лечения

Химические препараты, принимаемые для врачевания миеломы, очень мощные. Благодаря лечению проходят симптомы, например, боли в костях, и самочувствие страдающего этой болезнью улучшается. Однако очень трудно свести к минимуму нежелательные эффекты от лечения и добиться того, чтобы в результате терапии были уничтожены лишь раковые клетки. Здоровые клетки также могут пострадать, поэтому и возникают неприятные побочные эффекты.

У каждого человека побочные эффекты различны. Даже у одного и того же пациента они могут быть разными после каждого курса терапии. Врачи стараются спланировать лечение таким образом, чтобы максимально ограничить нежелательные явления при лечении рака. Они тщательно наблюдают за состоянием здоровья больного, чтобы всегда прийти на помощь в случае появления какого-либо недомогания.

Побочные эффекты химиотерапии обусловлены принимаемым лекарством. В основном, противораковые препараты действуют на быстро делящиеся клетки, к которым относятся кровяные клетки, противодействующие инфекциям, клетки, выстилающие пищеварительную систему, и клетки волосяных луковиц. Как следствие, побочными эффектами могут стать пониженная устойчивость к инфекциям, потеря аппетита, тошнота, рвота и боль во рту. Пациенты, которые получают химиотерапию внутривенным путем, ощущают недостаток энергии и теряют волосы. Такое лекарство, как кортизон, применяемое для лечения миеломы, может стать причиной опухания лица и ступней ног, изжоги или расстройства пищеварения, перепадов настроения, беспокойного состояния и высыпаний на лице. Некоторые из новейших и более действенных препаратов также воздействуют на нервную систему, вызывая покалывания в конечностях или слабость. Доктор должен предварительно сообщить о возможных осложнениях. Побочные эффекты химиотерапии обычно проходят со временем после завершения лечения.

Во время прохождения радиотерапии больной может чувствовать себя более уставшим, чем обычно. Разумеется, отдых необходим, но врачи обычно рекомендуют сохранять активность настолько, насколько это возможно.

Потеря аппетита – ещё одно препятствие, встречающееся на пути людей, пораженных недугом крови. Они могут не ощущать чувство голода, если они устали или нехорошо себя чувствуют. Тошнота и рвота, распространенные побочные эффекты лечения рака, осложняют процесс приёма пищи. Но всё же, хорошее питание улучшает самочувствие, прибавляет энергию, поэтому и играет столь важную роль. Хорошее питание означает получения достаточного количества калорий и белков, предотвращающих снижение веса, восстанавливающих силу и способствующих обновлению здоровых тканей. Многие пациенты заметили, что сочетание нескольких приемов пищи и легких закусок в течение дня гораздо эффективнее, чем стандартная трехразовая схема питания. Запор может стать серьёзной проблемой. Стоит незамедлительно сообщить врачу о его появлении и начать лечение.

Симптоматическое лечение

Люди, страдающие множественной миеломой, довольно часто испытывают боли, связанные с повреждением костей или давлением опухоли на нервы. Врачи назначают обезболивающие средства и/или ношение спинного или шейного корсета, снимающего болевые ощущения.

Профилактика или лечение переломов костей – не менее важная составляющая симптоматического лечения. Физические упражнения способствуют сокращению потери кальция из костей, поэтому, если можно, медицинские работники всячески поощряют активный образ жизни пациентов, которым диагностировали множественную миелому. Они разрабатывают соответствующий комплекс упражнений. Если же у больного есть переломы или наблюдается потеря костной массы, в особенности в спине, хирург может прибегнуть к операции, чтобы снять давление, которое оказывает опухоль или костный фрагмент на позвоночник. Большинству пациентов с миеломой, требующей лечения, назначают принимать специальное лекарственное средство один раз в месяц для обеспечения защиты костей в дополнение к другим терапиям.

Тем, кто столкнулся с гиперкальцемией, могут прописать препараты, уменьшающие уровень кальция в крови. Помимо этого, врачи рекомендуют таким больным пить много жидкости в течение дня. Может возникнуть необходимость во введении жидкости внутривенным путем. Большое количество воды помогает почкам вывести излишек кальция из крови, а также предупредить проблемы, связанные с накоплением кальция в почках.

Если почки плохо работают, применяют такие методы, как диализ или плазмаферез. При гемодиализе кровь пропускают через специальный аппарат, который очищает её от токсических веществ, и возвращают в организм. Плазмаферез проводят для того, что удалить излишки антител, выработанных миеломными клетками. Эта процедура разжижает кровь и облегчает работу почек и сердца.

Бесспорно, множественная миелома ослабляет иммунную систему. Поэтому страдающим этим недугом нужно быть острожными и беречься от заражения инфекционными болезнями. Это значит избегать людных мест и контакта с больными простудой или другими инфекционными заболеваниями. Необходимо без промедления сообщить доктору о любом возникшем признаке инфекции (жар, боль в горле, кашель). В зависимости того, какой болезнетворный микроорганизм вызвал эту инфекцию, назначают соответствующий антибиотик или препарат.

Анемию могут лечить при помощи переливания красных кровяных телец или инъекций эритропоэтина, вводимого под кожу. Переливание содействует уменьшению одышки и слабости, часто возникающих при анемии.

Каким может быть исход болезни?

Как предупредить появление миеломы?

Когда стоит обратиться к врачу?

Очень часто множественную миелому обнаруживают у пациентов, которые обратились к врачу с такими жалобами:

Боль в костях или перелом (боли в спине, как правило)
Слабость или бледность из-за анемии
Частые грудные инфекции
Общее недомогание

Однако следует понимать и знать, что выше перечисленные симптомы совсем необязательно свидетельствуют о миеломе, и более того, могут быть никак с ней не связанными. Существует целый ряд болезней со схожей симптоматикой.

В некоторых случаях миелому определяют случайным образом, по результатам рентгена или анализов крови, которые назначили, исходя из подозрений на другие болезни.

Множественная миелома — это злокачественная опухоль лимфоидной природы, для которой характерна триада признаков:

Колонизация костного мозга опухолевыми плазматическими клетками.
Возникновение очагов расплавления костной ткани (деструкция кости).
Обнаружение в крови и/или моче специфического белка — моноклонального глобулина.

Основу миеломы составляют плазматические клетки (дифференцированные В-лимфоциты, плазмоциты). Они секретируют особый белок — моноклональный иммуноглобулин, он же М-белок, М-компонент, М-протеин, который негативно влияет на организм, приводя к развитию тяжелых симптомов. Кроме того, колонизация плазмоцитами костного мозга приводит к нарушению кроветворения и очаговому расплавлению костной ткани.

Симптомы множественной миеломы
Виды множественной миеломы
Стадии и прогноз при множественной миеломе
Причины множественной миеломы
Диагностика множественной миеломы
Как лечится множественная миелома
Диета и питание при миеломе

Симптомы множественной миеломы

В начальных стадиях множественная миелома протекает бессимптомно. По мере увеличения количества опухолевых клеток, заболевание прогрессирует и могут развиваться следующие симптомы:

Виды множественной миеломы

Существует несколько классификаций миеломной болезни. По степени распространенности опухолевых поражений выделяют:

Диффузная форма множественной миеломы. Происходит инфильтрация костного мозга без костных разрушений (остеодеструкции).
Диффузно-очаговая форма миеломы. Помимо инфильтрации костного мозга имеются очаги деструкции костей.
Множественно-очаговая форма миеломы. Есть очаги остеодеструкции, но нет диффузного поражения костного мозга. В этом случае при исследовании пунктата возможно получение нормальной миелограммы.
Редкие формы миеломы — склеротическая, висцеральная и др.

Также множественная миелома классифицируется на основе иммунохимического типа опухоли. Основным фактором здесь является вид патологического иммуноглобулина, определяемого в крови и моче. Выделяют G, A, D, E, M-миелому, миелому Бенс-джонса, биклональную и несекретирующую.

Стадии и прогноз при множественной миеломе

Стадирование множественной миеломы определяется на основании 4-х параметров: количество М-компонента, уровень гемоглобина, уровень кальция, степень поражения костей. Стадии:

1 стадия миеломы – легкая анемия (гемоглобин более 100 г/л), кальций в норме, низкий М-белок, менее 5 очагов поражения костей. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет 6,5 лет.
2 стадия миеломы – анемия средней степени тяжести, кальций повышен до 3 ммоль/л, количество очагов остеолизиса не превышает 20, уровень М-компонента: 35 IgG

Причины множественной миеломы

Причиной развития миеломной болезни являются мутации в клетках-предшественницах В-лимфоцитов. Что приводит к этим мутациям, до конца неизвестно. Но выделяют несколько факторов риска, при наличии которых вероятность развития заболевания превышает общепопуляционную:

Возраст старше 40 лет.
Мужской пол.
Принадлежность к негроидной расе.
Наличие моноклональной гаммапатии — у каждого сотого такого пациента развивается миелома.
Вторичные иммунодефициты — ВИЧ, прием иммуносупрессивной терапии.
Наличие миеломы среди близких кровных родственников.
Наличие в анамнезе радиационного воздействия, в том числе лучевой терапии.

Диагностика множественной миеломы

Диагностика миеломы предполагает оценку жалоб пациента и проведение инструментальных методов диагностики:

Лабораторные исследования — помимо рутинных анализов выполняется биопсия костного мозга и/или опухолевой ткани, определение β2-микроглобулина и др.
Рентген костей или компьютерная томография костей для поиска очагов остеодеструкции.
Иммунофенотипирование и цитогенетическое исследование опухолевых клеток для определения прогноза и составления плана лечения.

Диагноз множественной миеломы выставляется на основании следующих критериев:

Уровень плазмоцитов в костном мозге или опухолевом биоптате превышает 10%.
В крови и моче определяется М-белок (кроме несекретирующей формы множественной миеломы).
Присутствуют признаки поражения внутренних органов миеломными клетками — гиперкальциемия, анемия, поражение костей, почечная недостаточность.

Как лечится множественная миелома

Множественная миелома сегодня считается неизлечимым заболеванием. Усилия медицины направлены на то, чтобы сдержать рост опухоли, продлить и улучшить качество жизни таких больных.

Выделяют следующие виды лечения миеломы:

Стандартная химиотерапия. Назначается пациентам, которым противопоказана высокодозная полихимиотерапия. Средняя продолжительность жизни после нее 29 месяцев. В стандартную схему первой линии входит мелфалан и преднизолон. Более эффективные схемы включают талидомид, леналидомид или бортезомиб (относительно новые противоопухолевые препараты).
Высокодозная полихимиотерапия (ВПХТ) с последующей пересадкой кроветворных стволовых клеток ТГСК (как аутологичных, так и донорских). Данное лечение позволяет достичь полной ремиссии у большинства пациентов (до 75%), но к сожалению, в течение 2-5 лет отмечается прогрессирование заболевания. Более эффективным является проведение двойного курса ВПХТ с ТГСК (тандемная ВПХТ). Она позволяет добиться пятилетней безрецидивной выживаемости у 90% пациентов. Но такое тяжелое лечение могут перенести не все пациенты, поэтому показания к нему ограничены.
Поддерживающая терапия. Даже ВПХ не может предотвратить развитие рецидива, назначается лечение, которое призвано подавлять клон злокачественных клеток. С этой целью используются интерфероны. Они помогают продлить медиану безрецидивной выживаемости до 42 месяцев.
Борьба с осложнениями. Лечение боли — назначение сильных аналгезирующих препаратов, лучевая терапия. Хирургические операции проводятся при компрессионных переломах позвонков. Коррекция осложнений, вызванных угнетением кроветворения — переливание эритромассы и назначение эритропоэтина, применение антибиотиков при повышении температуры. Проведение гемодиализа, плазмофереза, назначение бисфосфонатов для контроля гиперкальциемии.

Диета и питание при миеломе

Особой диеты при множественной миеломной болезни не требуется, за исключением периода прохождения химиотерапии. Учитывая то, что основным побочным эффектом такого лечения является потеря аппетита, тошнота и рвота, требуется легкое и, вместе с тем, калорийное сбалансированное питание. Более подробные рекомендации пациенту дает лечащий врач.

Читайте также: