Множественная миелома костей что это такое


Множественная миелома — это злокачественная опухоль лимфоидной природы, для которой характерна триада признаков:

  • Колонизация костного мозга опухолевыми плазматическими клетками.
  • Возникновение очагов расплавления костной ткани (деструкция кости).
  • Обнаружение в крови и/или моче специфического белка — моноклонального глобулина.

Основу миеломы составляют плазматические клетки (дифференцированные В-лимфоциты, плазмоциты). Они секретируют особый белок — моноклональный иммуноглобулин, он же М-белок, М-компонент, М-протеин, который негативно влияет на организм, приводя к развитию тяжелых симптомов. Кроме того, колонизация плазмоцитами костного мозга приводит к нарушению кроветворения и очаговому расплавлению костной ткани.

  • Симптомы множественной миеломы
  • Виды множественной миеломы
  • Стадии и прогноз при множественной миеломе
  • Причины множественной миеломы
  • Диагностика множественной миеломы
  • Как лечится множественная миелома
  • Диета и питание при миеломе

Симптомы множественной миеломы

В начальных стадиях множественная миелома протекает бессимптомно. По мере увеличения количества опухолевых клеток, заболевание прогрессирует и могут развиваться следующие симптомы:


Виды множественной миеломы

Существует несколько классификаций миеломной болезни. По степени распространенности опухолевых поражений выделяют:

  • Диффузная форма множественной миеломы. Происходит инфильтрация костного мозга без костных разрушений (остеодеструкции).
  • Диффузно-очаговая форма миеломы. Помимо инфильтрации костного мозга имеются очаги деструкции костей.
  • Множественно-очаговая форма миеломы. Есть очаги остеодеструкции, но нет диффузного поражения костного мозга. В этом случае при исследовании пунктата возможно получение нормальной миелограммы.
  • Редкие формы миеломы — склеротическая, висцеральная и др.

Также множественная миелома классифицируется на основе иммунохимического типа опухоли. Основным фактором здесь является вид патологического иммуноглобулина, определяемого в крови и моче. Выделяют G, A, D, E, M-миелому, миелому Бенс-джонса, биклональную и несекретирующую.

Стадии и прогноз при множественной миеломе

Стадирование множественной миеломы определяется на основании 4-х параметров: количество М-компонента, уровень гемоглобина, уровень кальция, степень поражения костей. Стадии:

  • 1 стадия миеломы – легкая анемия (гемоглобин более 100 г/л), кальций в норме, низкий М-белок, менее 5 очагов поражения костей. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет 6,5 лет.
  • 2 стадия миеломы – анемия средней степени тяжести, кальций повышен до 3 ммоль/л, количество очагов остеолизиса не превышает 20, уровень М-компонента: 35 IgG

Причины множественной миеломы

Причиной развития миеломной болезни являются мутации в клетках-предшественницах В-лимфоцитов. Что приводит к этим мутациям, до конца неизвестно. Но выделяют несколько факторов риска, при наличии которых вероятность развития заболевания превышает общепопуляционную:

  • Возраст старше 40 лет.
  • Мужской пол.
  • Принадлежность к негроидной расе.
  • Наличие моноклональной гаммапатии — у каждого сотого такого пациента развивается миелома.
  • Вторичные иммунодефициты — ВИЧ, прием иммуносупрессивной терапии.
  • Наличие миеломы среди близких кровных родственников.
  • Наличие в анамнезе радиационного воздействия, в том числе лучевой терапии.


Диагностика множественной миеломы

Диагностика миеломы предполагает оценку жалоб пациента и проведение инструментальных методов диагностики:

  • Лабораторные исследования — помимо рутинных анализов выполняется биопсия костного мозга и/или опухолевой ткани, определение β2-микроглобулина и др.
  • Рентген костей или компьютерная томография костей для поиска очагов остеодеструкции.
  • Иммунофенотипирование и цитогенетическое исследование опухолевых клеток для определения прогноза и составления плана лечения.

Диагноз множественной миеломы выставляется на основании следующих критериев:

  • Уровень плазмоцитов в костном мозге или опухолевом биоптате превышает 10%.
  • В крови и моче определяется М-белок (кроме несекретирующей формы множественной миеломы).
  • Присутствуют признаки поражения внутренних органов миеломными клетками — гиперкальциемия, анемия, поражение костей, почечная недостаточность.

Как лечится множественная миелома

Множественная миелома сегодня считается неизлечимым заболеванием. Усилия медицины направлены на то, чтобы сдержать рост опухоли, продлить и улучшить качество жизни таких больных.


Выделяют следующие виды лечения миеломы:

  • Стандартная химиотерапия. Назначается пациентам, которым противопоказана высокодозная полихимиотерапия. Средняя продолжительность жизни после нее 29 месяцев. В стандартную схему первой линии входит мелфалан и преднизолон. Более эффективные схемы включают талидомид, леналидомид или бортезомиб (относительно новые противоопухолевые препараты).
  • Высокодозная полихимиотерапия (ВПХТ) с последующей пересадкой кроветворных стволовых клеток ТГСК (как аутологичных, так и донорских). Данное лечение позволяет достичь полной ремиссии у большинства пациентов (до 75%), но к сожалению, в течение 2-5 лет отмечается прогрессирование заболевания. Более эффективным является проведение двойного курса ВПХТ с ТГСК (тандемная ВПХТ). Она позволяет добиться пятилетней безрецидивной выживаемости у 90% пациентов. Но такое тяжелое лечение могут перенести не все пациенты, поэтому показания к нему ограничены.
  • Поддерживающая терапия. Даже ВПХ не может предотвратить развитие рецидива, назначается лечение, которое призвано подавлять клон злокачественных клеток. С этой целью используются интерфероны. Они помогают продлить медиану безрецидивной выживаемости до 42 месяцев.
  • Борьба с осложнениями. Лечение боли — назначение сильных аналгезирующих препаратов, лучевая терапия. Хирургические операции проводятся при компрессионных переломах позвонков. Коррекция осложнений, вызванных угнетением кроветворения — переливание эритромассы и назначение эритропоэтина, применение антибиотиков при повышении температуры. Проведение гемодиализа, плазмофереза, назначение бисфосфонатов для контроля гиперкальциемии.


Диета и питание при миеломе

Особой диеты при множественной миеломной болезни не требуется, за исключением периода прохождения химиотерапии. Учитывая то, что основным побочным эффектом такого лечения является потеря аппетита, тошнота и рвота, требуется легкое и, вместе с тем, калорийное сбалансированное питание. Более подробные рекомендации пациенту дает лечащий врач.

Миелома костей — это не совсем верный термин. Так в народе называют множественную миелому — злокачественное заболевание, одним из симптомов которого является разрушение костной ткани, которое, соответственно, сопровождается возникновением сильных болей.

  • Симптомы множественной миеломы
  • Классификация миеломы
  • Стадии миеломной болезни
  • Диагностика
  • Прогноз

Заболевание начинает развиваться в костном мозге, который называют фабрикой по производству клеток крови. Одной из его популяций являются плазматические клетки — это зрелые В-лимфоциты, которые в норме должны продуцировать антитела, направленные на борьбу с инфекциями и опухолями. При злокачественном перерождении этих клеток развивается миелома костей, которая характеризуется следующими особенностями:

  • Миеломные клетки начинают бесконтрольно размножаться и колонизировать костный мозг. Это приводит к вытеснению здоровых клеток, что сопровождается нарушением кроветворения со всеми вытекающими последствиями в виде анемий, иммунодефицитов и кровоточивости.
  • Миеломные клетки продуцируют особый белок (М-белок), который системно действует на организм, приводя к поражению внутренних органов.
  • Кроме того, миеломные клетки продуцируют вещества, которые способствуют локальному расплавлению кости и снижению плотности костной ткани.

Поражение костей при миеломе может быть представлено двумя вариантами:

  • Единичные очаги остеолизиса. Такой вариант заболевания называется солитарная плазмоцитома.
  • При множественной миеломе костей имеются множественные очаги остеодеструкции, количество которых постоянно увеличивается.

Запись на консультацию круглосуточно

Причины возникновения миеломной болезни

Точная причина отчего возникает болезнь неизвестна. Однако заболевание начинается с одной аномальной плазматической клетки, которая быстро размножается в костном мозге.

Полученные раковые клетки миеломы не имеют нормального жизненного цикла. Вместо того, чтобы размножаться и умирать, они продолжают бесконечно делиться. Это разрушает тело и ухудшить производство здоровых клеток. В основном у больных имеется к заболеванию генетическая предрасположенность.

А вот, что провоцирует развитие множественной миеломы:

  • генетическая предрасположенность;
  • химическое и радиационное излучение;
  • постоянная антигенная стимуляция;
  • ожирение, так как нарушается обмен веществ;
  • мужской пол, развитие болезни происходит при снижении количества мужских половых гормонов;
  • бактериальные и вирусные инфекции;
  • хирургические вмешательства.

Причины заболевания

Миелома развивается из-за злокачественного перерождения В-лимфоцитов, точнее их предшественников. Что вызывает эти мутации, не ясно, но есть некоторые закономерности, на фоне которых вероятность развития заболевания увеличивается по сравнению с общей популяцией людей. Эти закономерности называют факторами риска. Для миеломы это:

  • Возраст старше 40 лет.
  • Мужской пол.
  • Негроидная раса.
  • Наличие иммунодефицитных состояний, причем как врожденных, так и приобретенных: ВИЧ, лечение цитостатиками, необходимость приема иммуносупрессивной терапии при трансплантации органов и др.
  • Наличие миеломы у близких родственников.
  • Воздействие радиации, в том числе и лучевая терапия при лечении онкологии.
  • Моноклональная гаммапатия.

Симптомы множественной миеломы

Миеломная болезнь имеет длительное течение. От первых симптомов заболевания до ярких клинических признаков проходит 10-20 лет.

Гистологическая справка: плазмоциты

Плазмоциты – это клетки, которые занимаются продукцией антител, влияющих на общее состояние иммунитета человека в целом. По своей природе – это лейкоциты, которые были образованы В-лимфоцитами и локализуются в красном костном мозге, лимфоузлах, в брыжейке кишечника и миндалинах.

У среднего человека они занимают примерно пять процентов от общего числа клеток костного мозга. Когда их процентное соотношение превышает порог в десять процентов, можно заподозрить развитие миеломной болезни. Главной их функцией является создание иммуноглобулинов, которые находятся во всех биологических жидкостях и обеспечивают защиту организма от чужеродных агентов.

Типы множественной миеломы

Существует два основных типа множественной миеломы, которые классифицируются по их влиянию на организм.

Ленивым миелома не вызывает каких – либо заметных симптомов. Обычно развивается медленно и не вызывает костных опухолей. Наблюдается только небольшое увеличение M-белков и M-плазменных клеток.

Одиночный плазмоцитом вызывает опухоль с образования, как правило , в костях. Он обычно хорошо реагирует на лечение, но нуждается в тщательном мониторинге.

Стадии протекания болезни

  1. I стадия. Количество гемоглобина больше ста, уровень кальция в крови в пределах нормы, отсутствие разрушения костей. Иммуноглобулин J меньше 50 г/л, иммуноглобулин А меньше 30 г/л. Белок Бенс-Джонска в моче меньше 4 грамм в сутки.
  2. II стадия. Количество гемоглобина от 85 г/л до 120г/л. Умеренное разрушение костей. Иммуноглобулин J 50 – 70 г/л, иммуноглобулин А 30 – 50 г/л. Белок Бенс-Джонса 4 – 12 грамм в сутки.
  3. III стадия. Количество гемоглобина меньше 85 г/л. Уровень кальция в кровы превышает нормальные показатели. Заметное разрушение костей. Иммуноглобулин G выше 70 г/л, иммуноглобулин А больше 50 г/л. Белок Бенс-Джонса в моче больше 12 грамм в сутки.

По степени прогрессирования:

  • тлеющая – болезнь не прогрессирует в течении многих месяцев и лет;
  • медленно прогрессирующая;
  • быстро прогрессирующая;
  • агрессивная.

Статистические данные

Миеломная болезнь является одним из наиболее часто возникающих заболеваний, поражающих плазмоциты. Она занимает один процент из всех паранеопластических процессов и более десяти процентов от онкологических заболеваний крови.

Каждый год из ста тысяч людей заболевает примерно 3-4 человека, а если учесть, что население Земли достигает почти семи миллиардов, то можно понять, что количество больных достаточно велико, чтобы просто игнорировать эту проблему. Считается, что чаще всего эта патология возникает у афроамериканцев мужского пола после сорока лет.

Диагностика

Врачи часто обнаруживают множественную миелому до появления каких-либо симптомов. Если есть подозрение болезни, врачи предпримут следующие:

  • сбор анамнеза заболевания (врач выясняет с чем по мнению больного связано заболевание, когда появились жалобы);
  • общий осмотр (при осмотре можно выявить кровоизлияния на коже, бледность, при перкуссии боли в костях);
  • общий анализ крови (для всех форм характерна нормоцитарная анемия, более чем в половине случаев увеличение СОЭ, вбелой крови изменений может и не быть, но часто наблюдается нейтрофилез со сдвигом влево);
  • пункция костного мозга (в костном мозге выделяются мегакариоциты);
  • общий анализ мочи (для анализа используют утреннюю порцию мочи. В течении нескольких часов ее необходимо доставить в лабораторию. В моче – повышенный уровень относительной плотности из-за присутствие белковых молекул, протеинурия. Патогномичный признак множественной миеломы белок Бенс-Джонса);
  • биохимический анализ крови (общий белок, АЛТ, АСТ, билирубин,уровня креатинина, мочевой кислоты);
  • рентгенография всех костей скелета кроме дистальных отделов (снимки делаются от середины плеча до кисти и от середины бедра до стопы);
  • компьютерная томография позволяет обнаружить очаги разрушения костной ткани, сдавление спинного мозга;
  • стернальная пункция – главный метод диагностики (делают прокол специальной иглой в грудине или подвздошной кости. Извлекают клетки и изготавливают мазок. В мазке находят опухоль костного мозга, большое количество плазматических клеток, незрелых клеток крови);
  • анализ мочи по Зимницкому (позволяет оценить концентрационную способность почек. Для выполнения данного анализа в течении суток человек собирает мочу через каждые три часа, всего получается восемь порций. Оценивают общее количество мочи, плотность, ночной и дневной диурез).

Лечение множественной миеломы

Методы лечения включают:

  • локальное облучение опухоли костного мозга;
  • стационарная химиотерапия;
  • высокодозная химиотерапия с трансплантацией костного мозга.

Начальная тактика ведения пациента определяется его возрастом, наличием или отсутствием тяжёлых сопутствующих заболеваний.

При возрасте пациента до 65 лет и отсутствии тяжёлых патология применяют высокодозную химиотерапию с трансплантацией костного мозга. Локальное облучение миеломы в основном используется в качестве паллиативного метода лечения, особенно при выраженной болезненности в области скелета.

Химиотерапия является наиболее популярным методом лечения множественной миеломы. Препараты может назначать только врач – химиотерапевт.

Во время терапии надо постоянно следить за состоянием пациента и картиной крови.

Различают следующие подходы в химиотерапии:

  • монохимиотерапия – лечение одним препаратом;
  • полихимиотерапия – использование более двух лекарственных средств.

Препараты, используемые для лечения:

Алкеран (Мелфалан) – противоопухолевое, цитостатическое средство

  • диспептические явления: тошнота, рвота;
  • кожный зуд;
  • аллергические реакции;
  • пневмофиброз;
  • снижение функции яичников.

Преднизолон – гормональное средство. Обладает иммунодепрессивным эффектом. Снижает синтез белка в плазме крови, усиливает катаболизм белка в мышцах. Назначается с целью профилактики побочных действий химиотерапии.

Циклофосфан – противоопухолевое средство.

  • аллергические реакции;
  • цистит;
  • при высоких дозах кардиотоксичен;
  • крапивница.

Винкристин – противоопухолевое средство растительного происхождения. Он блокирует вещества, необходимые для синтеза плазмоцитов. Винкристин вводят непрерывно внутривенно в течении суток.

  • судороги;
  • тошнота, рвота;
  • крапивница;
  • дизурия, задержка мочеиспускания.

Адриабластин – антибиотик, который обладает противоопухолевой активностью. Снижает рост и активность неопластических клеток. Под воздействием адриабластина образуются свободные радикалы, которые воздействуют на оболочку клеток.

  • флебиты;
  • дерматиты;
  • нарушение проводимости сердца;
  • аллергические реакции
  • боли в области сердца.

После курса химиотерапии больным назначают Интерферон для поддержания иммунитета. При возникновении анемии необходимо переливание эритроцитарной массы.

Бортезомиб (Bortezomibum) – является новым препаратом в лечении заболевания. Его механизм действия – стимуляция апоптоза. Вводят внутривенно в условиях стационара.

Схемы сочетания препарата:

  • схема VAD. В нее входят три препарата: винкристин, дексаметазон, доксорубицин;
  • схема VBMCP. В нее входят 5 препаратов: преднизолон, мелфалан, циклофосфамид, винкристин, кармустин.

Признаки эффективности терапии:

  • заживление переломов;
  • увеличение эритроцитов и гемоглобина в крови;
  • уменьшение размеров опухоли;
  • уменьшение количества плазмоцитов в крови.

Локальная лучевая терапия показана больным с высоким риском перелома. Особенно в опорных частях скелета: позвоночник, кости таза.

К сожалению, даже после эффективной терапии и достижении полной ремиссии высок риск рецидивов. Это связано с тем, что в состав опухоли входят разнообразные клетки, которые после прекращения химиотерапии начинают вновь делиться.

Лечение осложнений множественной миеломы.

Обезболивающая терапия проводится в несколько этапов. Для устранения несильной боли используются нестероидные противовоспалительные препараты:

  • Спазмалгон;
  • Ибупрофен;
  • Индометацин.

При сильной боли и неэффективности НПВС (нестероидные противовоспалительные препараты) назначают опиоидные анальгетики:

  • Кодеин;
  • Трамадол;
  • Просидол.

При длительном использовании могут вызвать наркотическую зависимость, поэтому использовать их необходимо с осторожностью. При нестерпимой боли назначают опиоиды сильного действия:

  • Морфин;
  • Налоксон;
  • Бупренорфин.

Магнитотурботрон – это воздействие магнитным полем низкой частоты. Он уменьшает побочные эффекты химиотерапии, уменьшает боль, нарушает деление плазмоцитов. Курс проводят 2 раза в год.

Прогноз

Прогноз зависит от чувствительности к химиотерапии и стадии заболевания. Лучшие результаты у людей с I и II стадией заболевания и лиц, моложе 60 лет.

Перед лечением проводят оценку факторов риска и на этом строят прогноз. Миелома крови неизлечима, но при правильной тактике можно добиться долгосрочной ремиссии и высокого уровня жизни.

Критерии неблагоприятного прогноза:

  • большое количество плазмоцитов;
  • стремительный рост опухоли, который определяется клинически и рентгенологически, на рентгенограммах – увеличение площади дефектов;
  • увеличение количества парапротеинов (аномальный белок класса иммуноглобулина);
  • присутствие метастазов;

Немного о прогнозе

Благодаря современным методам лечения заболевания жизнь больного удается продлить. Здесь стоит добавить, что эффективность лечения зависит от того, насколько чувствителен организм пациента, страдающего миеломной болезнью, к применяемой терапии, основанной на цитостатических средствах. В некоторых случаях длительное лечение с применением цитостатических средств может спровоцировать острые лейкозы. При этом развитие острого лейкоза очень редко наблюдается у людей, которые по каким-либо причинам не получают лечения.

Что касается продолжительности жизни людей, страдающих миеломной болезнью, здесь все зависит от степени тяжести заболевания. Немалую роль играет и стадия, на которой была обнаружена миеломная болезнь. Помимо этого, прогноз заболевания зависит от таких факторов, как возраст пациента, выраженность симптомов, характер течения болезни и общее состояние больного.


Миелома костей — это не совсем верный термин. Так в народе называют множественную миелому — злокачественное заболевание, одним из симптомов которого является разрушение костной ткани, которое, соответственно, сопровождается возникновением сильных болей.

  • Симптомы множественной миеломы
  • Классификация миеломы
  • Стадии миеломной болезни
  • Диагностика
  • Прогноз

Заболевание начинает развиваться в костном мозге, который называют фабрикой по производству клеток крови. Одной из его популяций являются плазматические клетки — это зрелые В-лимфоциты, которые в норме должны продуцировать антитела, направленные на борьбу с инфекциями и опухолями. При злокачественном перерождении этих клеток развивается миелома костей, которая характеризуется следующими особенностями:

  • Миеломные клетки начинают бесконтрольно размножаться и колонизировать костный мозг. Это приводит к вытеснению здоровых клеток, что сопровождается нарушением кроветворения со всеми вытекающими последствиями в виде анемий, иммунодефицитов и кровоточивости.
  • Миеломные клетки продуцируют особый белок (М-белок), который системно действует на организм, приводя к поражению внутренних органов.
  • Кроме того, миеломные клетки продуцируют вещества, которые способствуют локальному расплавлению кости и снижению плотности костной ткани.

Поражение костей при миеломе может быть представлено двумя вариантами:

  • Единичные очаги остеолизиса. Такой вариант заболевания называется солитарная плазмоцитома.
  • При множественной миеломе костей имеются множественные очаги остеодеструкции, количество которых постоянно увеличивается.

Симптомы множественной миеломы

Костные боли. На начальных этапах они не интенсивные, возникают при движениях и перемене положения тела. По мере развития миеломной болезни, боли становятся нестерпимыми и могут вызвать полную обездвиженность больного.

Из-за расплавления костей, в кровь поступает большое количество кальция, что приводит к явлениям интоксикации. Это сопровождается тошнотой, рвотой, кровотечениями, спутанностью сознания, вплоть до комы.

При высоких показателях М-белка развивается синдром гипервязкости крови, для которого характерны кровотечения, нарушение зрения и сознания. Кроме того, такое состояние приводит к почечной недостаточности, которая характеризуется уменьшением количества выделяемой мочи, отеками. На терминальных стадиях происходит нарушение сознания.

Из-за нарушения кроветворения развиваются анемии, иммунодефициты и тромбоцитопении, что сопровождается инфекционными осложнениями, кровотечениями, слабостью и бледностью кожных покровов.

Классификация миеломы

Миелома — это разнородная группа заболеваний, часть из которых могут находиться годами в стабильном состоянии, другие — быстро прогрессируют.

  • Плазмоцитома. Ей более всего подходит термин миелома костей. Она характеризуется единичными очагами остеодеструкции, хорошо поддается лечению и может существовать в стабильном состоянии в течение многих лет и даже десятилетий. Но у большинства больных она со временем диссеминирует по всему организму, трансформируясь во множественную миелому.
  • Тлеющая миелома. При ней не обнаруживается поражение костей, но в костном мозге количество плазматических клеток превышает 10%, а в крови обнаруживается М-белок в значениях более 30 г/л. Такое состояние также может оставаться стабильным в течение нескольких лет.
  • Симптоматическая миелома. Здесь уже имеется развернутая клиническая картина, заболевание характеризуется быстрым прогрессированием и неблагоприятным прогнозом.

Стадии миеломной болезни

1 стадия — характеризуется анемией легкой степени, кальций остается в пределах нормальных значений, М-протеин низкий, количество очагов поражения костей не более 5.


2 стадия. Анемия средней степени (гемоглобин в пределах 85-100 г/л), происходит увеличение кальция (до 3 ммоль/л) и М-белка. Также происходит увеличение количества очагов остеолизиса. Для второй стадии их количество не должно превышать 20.

3 стадию множественной миеломы выставляют, когда обнаруживается хотя бы 1 из следующих симптомов:

  • Гемоглобин ниже 85 г/л, что соответствует тяжелой анемии.
  • Превышение значения кальция более 3 ммоль/л.
  • Уровень М-белка более 70г/л.
  • Количество очагов поражения костей более 30.

Диагностика

Для постановки диагноза требуется комплексное обследование, включающее следующие процедуры.

Данное исследование позволяет определить очаги остеомаляции и, тем самым, уточнить диагноз и стадию развития заболевания. Солитарная плазмоцитома характеризуется единичными очагами остеолизиса. При множественной миеломе будут обнаруживаться множественные очаги остеодеструкции на фоне остеопении (снижения плотности костной массы). В рамках исследования выполняют снимки в двух проекциях, если они малоинформативны, прибегают к компьютерной томографии или МРТ.

  • В общем анализе крови определяется анемия, при распространенных стадиях заболевания наблюдается снижение количества лейкоцитов (лейкопения) и тромбоцитов (тромбоцитопения). Одним из характерных, но неспецифических признаков является резкое увеличение СОЭ. У некоторых больных оно может превышать 100 мм/час.
  • В анализе мочи обнаруживается протеинурия (высокое содержание белка), которая развивается из-за нарушения функции почек. При специальных исследованиях выявляются М-белок и белок Бенс-Джонса.
  • Одним из специфических методов диагностики является исследование белковых фракций крови, при котором обнаруживаются парапротеинемии — при электрофорезе выявляется дополнительная фракция однородного (моноклонального) белка. Если его количество превышает 15%, это говорит в пользу миеломы.
  • Миелограмма — исследование клеток костного мозга. При миеломе в миелограмме будет обнаружено увеличение количества плазматических клеток. В норме они составляют не более 5% от общей популяции, при миеломе их количество превышает 10%.

Лечение миеломы костей будет зависеть от вида заболевания и его стадии. Основой лечения солитарной плазмоцитомы является лучевая терапия. Она дает хороший эффект, поскольку миеломные клетки очень чувствительны к облучению. Стандартом является суммарная очаговая доза в 40Гр. Если очаг остеодеструкции превышает 5 см, дозу могут увеличивать до 50 Гр. Эффективность терапии оценивается по склерозированию и реминерализации очага остеолизиса. Такая терапия позволяет стабилизировать заболевание на долгие годы и даже десятилетия, однако все равно сохраняется риск прогрессирования во множественную миелому.

К сожалению, радикальное лечение множественной миеломы на сегодняшний день невозможно. Все усилия направлены на достижение ремиссии и предотвращение развития рецидива или прогрессирования заболевания.

Основным методом лечения множественной миеломы является химиотерапия, и здесь есть несколько подходов, в зависимости от возраста и общего состояния больного. Ослабленным больным и пациентам старше 65 лет, которые не могут перенести интенсивную высокодозную химиотерапию, показано лечение с применением мелфалана, бортезомиба и преднизолона. Если имеется тяжелая почечная недостаточность, мелфалан отменяют. Также, чтобы снизить токсичность, могут быть снижены дозировки.


Пациентам младше 65 лет, а также пациентам в группе 65-70 лет с хорошим соматическим статусом и при отсутствии противопоказаний рекомендуется проводить высокодозную химиотерапию (ВХП) в миелоаблятивных режимах. Такое лечение отличается большей эффективностью даже в случае химиорезистентности к стандартным схемам ХТ, однако оно приводит к полному опустошению костного мозга с угнетением всех ростков кроветворения. Это очень опасно для здоровья, поскольку человек полностью лишается иммунной защиты, плюс возникают кровотечения из-за нехватки тромбоцитов. Чтобы восстановить кроветворение, необходима трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). Стволовые клетки можно брать у самого больного, в этом случае говорят об аутотрансплантации, или пересаживать клетки от донора — аллогенная трансплантация.

Аллогенная трансплантация является палкой о двух концах. С одной стороны, пациент получает полноценный противоопухолевый иммунитет, поскольку донорские иммунные клетки будут атаковать клон злокачественных миелоцитов. С другой стороны, есть риск развития реакции трансплантат против хозяина, которая в тяжелых случаях может привести к летальному исходу. В настоящее время аллогенные трансплантации используются для лечения рецидивов после ВПХ.

ВПХ проводится в несколько этапов:

  1. Индукционная терапия. Цель данного этапа является достижение ремиссии, которая в случае миеломы означает нормализацию количества плазматических клеток в костном мозге, исчезновение М-протеина в крови и моче, а также исчезновение очагов остеодеструкции. С этой целью назначаются 2-3 компонентные химиотерапевтические схемы первой линии. Если пациент хорошо ответил на терапию, и у него наступила полная ремиссия или очень хорошая ремиссия, он направляется на ТГСК. Если результаты неудовлетворительны, и опухоль резистентна к данным схемам, применяют более мощные схемы высокодозной полихимиотерапии в миелоаблятивных режимах, которые позволяют преодолеть опухолевую резистентность.
  2. Забор стволовых клеток. Для трансплантации используются мезенхимальные СК, которые в небольшом количестве присутствуют в крови. Чтобы увеличить их число, проводят мобилизацию, которая подразумевает применение препаратов, стимулирующих выход СК из костного мозга в кровь. Мобилизацию и сбор СК выполняют между 4 и 6 курсом индукционной терапии. Чтобы снизить опухолевую контаминацию полученного материала, может применяться его очистка с помощью моноклональных антител, но такая процедура все равно не влияет на вероятность развития рецидива.
  3. Этап кондиционирования. Его целью является максимально полное уничтожение опухолевых клеток. При множественной миеломе кондиционирование проводят с использованием высоких доз мелфалана. Этот этап должен выполняться не позднее, чем через 6 недель после сбора стволовых клеток.
  4. Трансплантация стволовых клеток. Материал вводится внутривенно с помощью инфузии. Внешне это выглядит как переливание крови. Для улучшения результатов лечения множественной миеломы у пациентов с высокими рисками рецидива и прогрессирования, может быть показана тандемная ТГСК. В этом случае через 3-6 месяцев после первой трансплантации проводят повторную, при этом могут быть использованы собственные или донорские стволовые клетки.

Далее идет поддерживающая терапия. Она назначается как после индукции ремиссии стандартной химиотерапией, так и после ТГСК. Ее целью является подавление роста остаточного клона миеломных клеток, продление ремиссии и предотвращение прогрессирования заболевания.

Прогноз

Прогноз определяется видом миеломы костей и ее стадией. При солитарной плазмоцитоме болезнь может быть стабильной годами. Продолжительность жизни при 1 стадии симптоматической миеломы составляет 6-7 лет, при второй — 3-4 года. Медиана выживаемости при 3 стадии не превышает 2 лет.

Читайте также: