Множественная миелома и родственные заболевания рукавицын о а

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Скворцов В.В., Штонда Д.А., Железнова Д.А.

Миеломная болезнь она же множественная миелома (MM) является второй по распространенности злокачественной болезнью крови, влияющая на терминальную дифференцировку плазматических клеток. Высокие дозировки химиотерапии и аутологичная трансплантация стволовых клеток значительно повышает эффективность терапии, но не исключает ее из группы неизлечимых заболеваний. Это, в свою очередь, побуждает продолжать поиск дополнительных терапевтических возможностей.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Скворцов В.В., Штонда Д.А., Железнова Д.А.

MYELOMA DISEASE IN THERAPEAUTIC PRACTICE

Myeloma it is also multiple myeloma (MM) is the second most common malignant disease of the blood, affecting the terminal differentiation of plasma cells. High doses of chemotherapy and autologous stem cell transplantation significantly increase the effectiveness of therapy, but do not exclude it from a group of incurable diseases. This, in turn, encourages the search for additional therapeutic options.

i МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ В ПРАКТИКЕ ТЕРАПЕВТА

Скворцов В.В., Штонда Д.А., Железнова Д.А.

ФГБОУ ВО ВолгГМУ МЗ РФ

Резюме: Миеломная болезнь - она же множественная миелома (MM) является второй по распространенности злокачественной болезнью крови, влияющая на терминальную дифференцировку плазматических клеток. Высокие дозировки химиотерапии и аутологичная трансплантация стволовых клеток значительно повышает эффективность терапии, но не исключает ее из группы неизлечимых заболеваний. Это, в свою очередь, побуждает продолжать поиск дополнительных терапевтических возможностей.

Ключевые слова: миеломная болезнь, белые клетки крови, злокачественное заболевание костного мозга.

i MYELOMA DISEASE Ш THERAPEAUTIC PRACTICE

Skvortsov V.V., Shtonda D.A., Zheleznova D.A.

Summary: Myeloma - it is also multiple myeloma (MM) is the second most common malignant disease of the blood, affecting the terminal differentiation of plasma cells. High doses of chemotherapy and autologous stem cell transplantation significantly increase the effectiveness of therapy, but do not exclude it from a group of incurable diseases. This, in turn, encourages the search for additional therapeutic options.

Keywords: myeloma, white blood cells, malignant bone marrow disease.

Болезнь Рустицкого-Калера, или множественная миелома, или миеломная болезнь - это довольно распространенное заболевание, описанное впервые О.А. Рустицким (1873) и Калером (1887). В основе патологического заболевания лежит разрастание опухолевых клеток лимфоплазмоцитарного ряда - миеломных клеток как в костном мозге, так и вне его. Болезнь Рустицкого-Калера - это множественная опухоль, которая состоит из терминально дифференцированных В-лимфоцитов, имеющих структуру плазматических клеток, с многоочаговым поражением костного мозга. Данное заболевание относится к заболеваниям системы крови, которые в свою очередь относятся к группе парапротеинемического гемобластоза.

Миелома относится к ряду злокачественных опухолей, и в зависимости от характера миеломных клеток различают: плазмоцитарную, плазмобластную, полиморфно-клеточную и мелкоклеточную миеломы. Миеломные клетки секретируют парапротеин, который обнаруживается в моче больных, отсюда можно сделать вывод, что при миеломной болезни у больных при биохимических исследованиях в крови и моче можно обнаружить виды патологических иммуноглобулинов и несколько биохимических вариантов миеломы. Как при любой злокачественной опухоли, миеломные клетки могут расселяться по всем органам и тканям, но прежде всего поражаются преимущественно костный мозг и кости, реже - лимфоузлы и лимфоидная ткань кишечника, селезенка, почки и другие органы. Разрастание миеломных клеток отмечается чаще в плоских костях (ребра, кости черепа) и позвоночнике, реже - в трубчатых костях (плечевая, бедренная кость). Оно ведет к деструкции костной ткани [1, 2]

Миелома чаще встречается у людей старше 40 лет, считается неизлечимой, но она поддается лечению, приводящему к долголетней полноценной ремиссии (состояние без признака заболевания)- пациенты могут хорошо себя чувствовать, сохраняя активный образ жизни.

Этиология и патогенез

Миеломная болезнь развивается в результате пролиферации миеломных клеток в костном мозге в виде опухолевых разрастаний. Болезнь проявляется обычно у людей после 40 лет. Миеломной болезни наиболее подвержены представители негроидной расы. В отечественных публикациях по эпидемиологии сообщалось, что в России в 2007 году ММ была диагностирована у 2272 вновь заболевших пациентов, умерло 1728 больных ММ (миеломная болезнь) или другими плазмоклеточными заболеваниями. Возрастная медиана заболеваемости составила 65 лет. В 2011 году было зарегистрировано уже 2862 новых случая ММ, таким образом показатель заболеваемости составил 2000 на 100000 населения, при этом соотношение мужчин и женщин равнялось 1:1,4. [2,4]

Основное влияние миелома оказывает на костную ткань, кровь и почки.

Чаще разрастание миеломных клеток отмечается в плоских костях (ребра, кости черепа) и позвоночнике, реже - в трубчатых костях (плечевая, бедренная кость). Оно ведет к деструкции костной ткани.

При миеломной болезни в связи с накоплением парапротеинов в крови, белковыми стазами в сосудах развиваются своеобразный синдром повышенной вязкости и парапротеинемическая кома. Влияние на нервную систему: нарушение когнитивных функций (внимание, память, интеллект) и сознания (заторможенность, сонливость, вплоть до утраты сознания-сопора, комы). Система крови при миеломе: растущее количество клеток миеломы подавляет производство всех видов клеток крови, вытесняя их из костного мозга. Лейкопения и снижение уровня нормальных иммуноглобулинов увеличивает риск инфекции. Снижение числа эритроцитов - анемия, проявляется слабостью, повышенной утомляемостью. Снижение тромбоцитов нарушает свертывание крови, что приводит к образованию гематом и кровотечениям. Высокий уровень М-протеина и легких цепей (белка Бен-Джонса) в крови, повышает риск тромботических осложнений. Парапротеин откладывается в клубочках (сосудистый элемент почечной ткани), что ведет к развитию амилоидоза и почечной недостаточности. [4,5,6]

Причины развития миеломной болезни: хронические вирусные инфекции, генетическая предрасположенность; факторы, угнетающие иммунитет (пребывание в зоне радиоактивного излучения, прием препаратов-цитостатиков или иммуносупрессоров, стрессы и т.д.); длительное воздействие, соединений мышьяка, свинца и т.д.); ожирение. Наиболее частым признаком миеломы являются боли в костях и отмечаются почти у 70% больных. Боли локализуются в позвоночнике и ребрах, возникают главным образом при движении в отличие от болей при метастазах опухолей в кости, которые усиливаются по ночам. Частым клиническим признаком миеломной болезни является подверженность больных бактериальным инфекциям в связи с гипогаммаглобулинемией, снижением продукции нормальных антител. Заметим, что данное заболевание может длительно протекать бессимптомно, но с незначительным повышением СОЭ в ОАК и белка в моче, а потом уже появляются основные симптомы: головная боль, слабость, быстрая утомляемость, носовые и десневые кровотечения и быстрое снижение массы тела. [1]

Диагностика и лечение

Классической триадой симптомов миеломной болезни является плазмоцитоз костного мозга (более 10%), сывороточный или мочевой М-компонент и остеолитические повреждения. Диагноз можно считать достоверным при выявлении двух первых признаков. Рентгенологические изменения костей имеют дополнительное значение. Исключение составляет экстрамедуллярная

миелома, при которой часто вовлекается в процесс лимфоидная ткань носоглотки и околоносовых синусов.

Рентгенологические изменения костей имеют дополнительное значение. Костная ткань поражается на 80%, поэтому, прежде всего, проводят: рентгенографию черепа, позвоночника, грудной клетки, костей плечевого пояса, проксимального отдела плечевых костей, рентгенографию таза с проксимальным отделом бедренных костей. Также проводят магнитно-резонансную томографию - неинвазивный метод, обеспечивающий подробную информацию о поражении костей. Позитронно-эмиссионная томография - методика, сочетающая томографию и изотопный метод, помимо перечисленных методов используют и спиральную компьютерную томографию. Также проводят аспирацию костного мозга для производства миелограммы.

Метод Freelite - обладает более высокой чувствительностью и рекомендуется у всех пациентов с впервые выявленными плазмоклеточными дискразиями. Дисфункции, обусловленные повреждением органов или тканей, что обозначается как CRAB: C(Calcium) - гиперкальциемия, где кальция >2,75. R(Renal) - нарушение функции почек (креатинин в сыворотке >2 мг/дл). A(Anaemia) - нормохромная, нормоцитарная (гемоглобин Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

На сегодняшний день миелома считается неизлечимым заболеванием, однако с помощью современных методов лечения можно добиться полной ремиссии и избавить пациента от симптомов и улучшить качество его жизни. Поэтому при возникновении симптомов, необходимо провести ряд обследований и при обнаружении данного патологического заболевания соблюдать лечение, назначенное врачом-специалистом. Современное лечение может продлить жизнь больному миеломной болезни в среднем до 4 лет, если не проводить соответствующего терапевтического лечения, то больной может умереть в первые два года болезни. [4,7]

Длительность жизни во многом зависит от чувствительности к лечению цитостатическими средствами, больные с первичной резистентностью к лечению имеют среднюю выживаемость менее года.

1. Поп В.П., Рукавицын О.А. Множественная миелома и родственные ей заболевания. -ГЭОТАР -Медиа, 2016-224с.

2. Множественная миелома: клинические рекомендации Европейского общества клинической онкологии по диагностике, лечению и наблюдению. Multiple myeloma: ESMO Clinical recommendations for diagnosis, treatment and follow-up (ESMO Guidelines Working Group)// Annals of Oncology. — 2008. — V. 19, suppl. 2. — P. 1155-1157.

3. Шиффман, Ф.Дж. Патофизиология крови / Ф.Дж. Шиффман; пер. с англ. — М.-СПб.: БИНОМ - Невский диалект, 2010. — 445 с.

4. Бессмельцев С.С., Абдулкадыров К.М. Множественная миелома. - СПб.: Диалект, 2004. - 448 с

5. Raedler LA. Darzalex (Daratumumab): First Anti-CD38 Monoclonal Antibody Approved for Patients with Relapsed Multiple Myeloma. Am Health Drug Benefits. 2016 Mar; 9:70-73.

6. Вотякова О.М. Множественная миелома. В кн.: Переводчикова Н.И., Горбунова В.А. ред. Руководство по химиотерапии опухолевых заболеваний. М.: Практическая медицина; 2015: 487-504.


Перечень монографий д.м.н. проф. Рукавицына О.А.

№НазваниеИздательство, год выпускаЧисло страницСоавторы
1Хронический миелолейкозСпб: “Специальная литература”, 1998464Абдулкадыров К.М., Бессмельцев С.С.
2Лечение хронического миелолейкозаСпб: “ЛЕКА”, 1999159Абдулкадыров К.М., Бессмельцев С.С.
3Гематологические синдромы в общей клинической практике (справочник)Спб: “Специальная литература”, 1999127Абдулкадыров К.М., Шилова Е.Р., Удальева В.Ю.
4Основы клинической гематологииСпб: “Диалект”, 20035
5Хронические лейкозыМ: “Бином”, 2004240Поп В.П.
6Множественная миелома и родственные заболеванияМ: “Бином”, 2006214Сидорович Г.И.
7ГематологияСпб: “Детство-пресс”, 2007917Поп В.П., Павлов А.Д, Морщакова Е.Ф., Шатохин Ю.В. и др.
8Парапротеинемические гемобластозыСпб: “Детство-пресс”, 2008315Сидорович Г.И.
9Гематология. Атлас-справочникСпб: “Детство-пресс”, 2009252Скворцов С.А, Зенина М.Н.
10АнемииСпб: “Детство-пресс”, 2010340Павлов А.Д, Морщакова Е.Ф., Шатохин Ю.В. и др
11Гематология. Атлас-справочник – 2-е изданиеСпб: “Детство-пресс”, 2011310Скворцов С.А., Зенина М.Н., Троян В.Н. и др.


Хронический миелолейкоз – Абдулкадыров К.М., Бессмельцев С.С., Рукавицын О.А.


Гематологические синдромы в общей клинической практике (справочник) – Абдулкадыров К.М., Рукавицын О.А., Шилова Е.Р., Удальева Е.Ю.


Хронические лейкозы – Рукавицын О.А., Поп В.П.


Множественная миелома и родственные заболевания – Рукавицын О.А., Сидорович Г.И.


Гематология – Рукавицын О.А., Поп В.П., Павлов А.Д., Морщакова Е.Ф., Шатохин Ю.В. и др.


Парапротеинемические гемабластозы – Рукавицын О.А., Сидорович Г.И.


Множественная миелома — это злокачественная опухоль лимфоидной природы, для которой характерна триада признаков:

  • Колонизация костного мозга опухолевыми плазматическими клетками.
  • Возникновение очагов расплавления костной ткани (деструкция кости).
  • Обнаружение в крови и/или моче специфического белка — моноклонального глобулина.

Основу миеломы составляют плазматические клетки (дифференцированные В-лимфоциты, плазмоциты). Они секретируют особый белок — моноклональный иммуноглобулин, он же М-белок, М-компонент, М-протеин, который негативно влияет на организм, приводя к развитию тяжелых симптомов. Кроме того, колонизация плазмоцитами костного мозга приводит к нарушению кроветворения и очаговому расплавлению костной ткани.

  • Симптомы множественной миеломы
  • Виды множественной миеломы
  • Стадии и прогноз при множественной миеломе
  • Причины множественной миеломы
  • Диагностика множественной миеломы
  • Как лечится множественная миелома
  • Диета и питание при миеломе

Симптомы множественной миеломы

В начальных стадиях множественная миелома протекает бессимптомно. По мере увеличения количества опухолевых клеток, заболевание прогрессирует и могут развиваться следующие симптомы:


Виды множественной миеломы

Существует несколько классификаций миеломной болезни. По степени распространенности опухолевых поражений выделяют:

  • Диффузная форма множественной миеломы. Происходит инфильтрация костного мозга без костных разрушений (остеодеструкции).
  • Диффузно-очаговая форма миеломы. Помимо инфильтрации костного мозга имеются очаги деструкции костей.
  • Множественно-очаговая форма миеломы. Есть очаги остеодеструкции, но нет диффузного поражения костного мозга. В этом случае при исследовании пунктата возможно получение нормальной миелограммы.
  • Редкие формы миеломы — склеротическая, висцеральная и др.

Также множественная миелома классифицируется на основе иммунохимического типа опухоли. Основным фактором здесь является вид патологического иммуноглобулина, определяемого в крови и моче. Выделяют G, A, D, E, M-миелому, миелому Бенс-джонса, биклональную и несекретирующую.

Стадии и прогноз при множественной миеломе

Стадирование множественной миеломы определяется на основании 4-х параметров: количество М-компонента, уровень гемоглобина, уровень кальция, степень поражения костей. Стадии:

  • 1 стадия миеломы – легкая анемия (гемоглобин более 100 г/л), кальций в норме, низкий М-белок, менее 5 очагов поражения костей. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет 6,5 лет.
  • 2 стадия миеломы – анемия средней степени тяжести, кальций повышен до 3 ммоль/л, количество очагов остеолизиса не превышает 20, уровень М-компонента: 35 IgG

Причины множественной миеломы

Причиной развития миеломной болезни являются мутации в клетках-предшественницах В-лимфоцитов. Что приводит к этим мутациям, до конца неизвестно. Но выделяют несколько факторов риска, при наличии которых вероятность развития заболевания превышает общепопуляционную:

  • Возраст старше 40 лет.
  • Мужской пол.
  • Принадлежность к негроидной расе.
  • Наличие моноклональной гаммапатии — у каждого сотого такого пациента развивается миелома.
  • Вторичные иммунодефициты — ВИЧ, прием иммуносупрессивной терапии.
  • Наличие миеломы среди близких кровных родственников.
  • Наличие в анамнезе радиационного воздействия, в том числе лучевой терапии.


Диагностика множественной миеломы

Диагностика миеломы предполагает оценку жалоб пациента и проведение инструментальных методов диагностики:

  • Лабораторные исследования — помимо рутинных анализов выполняется биопсия костного мозга и/или опухолевой ткани, определение β2-микроглобулина и др.
  • Рентген костей или компьютерная томография костей для поиска очагов остеодеструкции.
  • Иммунофенотипирование и цитогенетическое исследование опухолевых клеток для определения прогноза и составления плана лечения.

Диагноз множественной миеломы выставляется на основании следующих критериев:

  • Уровень плазмоцитов в костном мозге или опухолевом биоптате превышает 10%.
  • В крови и моче определяется М-белок (кроме несекретирующей формы множественной миеломы).
  • Присутствуют признаки поражения внутренних органов миеломными клетками — гиперкальциемия, анемия, поражение костей, почечная недостаточность.

Как лечится множественная миелома

Множественная миелома сегодня считается неизлечимым заболеванием. Усилия медицины направлены на то, чтобы сдержать рост опухоли, продлить и улучшить качество жизни таких больных.


Выделяют следующие виды лечения миеломы:

  • Стандартная химиотерапия. Назначается пациентам, которым противопоказана высокодозная полихимиотерапия. Средняя продолжительность жизни после нее 29 месяцев. В стандартную схему первой линии входит мелфалан и преднизолон. Более эффективные схемы включают талидомид, леналидомид или бортезомиб (относительно новые противоопухолевые препараты).
  • Высокодозная полихимиотерапия (ВПХТ) с последующей пересадкой кроветворных стволовых клеток ТГСК (как аутологичных, так и донорских). Данное лечение позволяет достичь полной ремиссии у большинства пациентов (до 75%), но к сожалению, в течение 2-5 лет отмечается прогрессирование заболевания. Более эффективным является проведение двойного курса ВПХТ с ТГСК (тандемная ВПХТ). Она позволяет добиться пятилетней безрецидивной выживаемости у 90% пациентов. Но такое тяжелое лечение могут перенести не все пациенты, поэтому показания к нему ограничены.
  • Поддерживающая терапия. Даже ВПХ не может предотвратить развитие рецидива, назначается лечение, которое призвано подавлять клон злокачественных клеток. С этой целью используются интерфероны. Они помогают продлить медиану безрецидивной выживаемости до 42 месяцев.
  • Борьба с осложнениями. Лечение боли — назначение сильных аналгезирующих препаратов, лучевая терапия. Хирургические операции проводятся при компрессионных переломах позвонков. Коррекция осложнений, вызванных угнетением кроветворения — переливание эритромассы и назначение эритропоэтина, применение антибиотиков при повышении температуры. Проведение гемодиализа, плазмофереза, назначение бисфосфонатов для контроля гиперкальциемии.


Диета и питание при миеломе

Особой диеты при множественной миеломной болезни не требуется, за исключением периода прохождения химиотерапии. Учитывая то, что основным побочным эффектом такого лечения является потеря аппетита, тошнота и рвота, требуется легкое и, вместе с тем, калорийное сбалансированное питание. Более подробные рекомендации пациенту дает лечащий врач.

. или: Миеломная болезнь, болезнь Рустицкого-Калера

  • Мужчины
  • Женщины
  • Беременные
  • Акции
  • Симптомы
  • Формы
  • Причины
  • Диагностика
  • Лечение
  • Осложнения и последствия
  • Профилактика
  • Дополнительно

Симптомы множественной миеломы

Все симптомы множественной миеломы объединены в несколько синдромов (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

Костномозговой синдром. Размножающиеся в костном мозге опухолевые клетки приводят к разрушению костей. Чаще всего поражаются кости черепа, таза, ребер, позвоночника, реже – трубчатые кости (плечо, бедро). Важно, что почти у трети пациентов возможно развитие сдавления спинного мозга, что требует быстрой диагностики и лечения (в течение первых 24 часов после развития данного осложнения).

Синдром белковой патологии – связан с выделением опухолевыми клетками М-компонента — разновидности иммуноглобулинов (белков, использующихся в защитных реакциях организма), отсутствующей в норме. Симптомы.

  • Поражение почек за счет отложения в них М-компонента и кальция из разрушенных костей:
    • ложные позывы к мочеиспусканию;
    • частое мочеиспускание ночью при редком мочеиспускании днем;
    • уменьшение объема выделяемой мочи.
  • Параамилоидоз – отложение продуцируемого (производимого) опухолью белка в различных органах, что приводит к нарушению их функций:
    • сердцебиение, перебои в работе сердца;
    • нарушение подвижности языка и увеличение его размера;
    • снижение подвижности суставов;
    • боли и неприятные ощущения в различных частях тела (связаны с повреждением нервов).
Синдром недостаточности антител (иммуноглобулинов, вырабатываемых полноценными лимфоцитами – разновидностью лейкоцитов – белых клеток крови). Связан с угнетением нормального кроветворения (образование клеток крови) опухолевыми клетками. Среди симптомов выделяют несколько.
  • Частые простудные заболевания:
    • насморк;
    • заложенность носа;
    • кашель;
    • осиплость голоса и др.
  • Инфекции мочевыводящих путей:
    • резь и жжение при мочеиспускании;
    • помутнение мочи и др.
Синдром поражений внутренних органов. Причина – опухолевый рост в различных органах (в том числе в сердце, суставах, печени, селезенке и др.). Симптомы:
  • боль и тяжесть в правом подреберье при поражении печени;
  • боль и тяжесть в левом подреберье при поражении селезенки;
  • ноющая боль и тяжесть за грудиной (центральной костью передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра) при поражении сердца;
  • боли и ухудшение подвижности суставов и др.
Синдромповышенной вязкости кровиза счет повышения содержания в ней белка. Симптомы:
  • носовые и десневые кровотечения;
  • нарушения зрения вплоть до полной его утраты;
  • разрушение кончиков пальцев;
  • парапротеинемическая кома – утрата сознания и реакции на внешние раздражители при закрытии белком просвета сосудов головного мозга и др.
Гиперкальциемия (повышение уровня кальция – особого металла – крови) за счет разрушения костей при росте опухоли. Симптомы:
  • тошнота;
  • рвота;
  • сонливость;
  • потеря аппетита;
  • нарушения ориентации в пространстве.

Формы

Клинико-анатомическая классификация.

  • Диффузно-очаговая форма (сочетание поражения костного мозга и опухолевого роста в других местах, выявляется в двух третях случаев).
  • Диффузная форма (поражение только костного мозга, выявляется у каждого четвертого пациента).
  • Множественно-очаговая форма (наличие опухолей в различных участках тела без поражения костного мозга, встречается у каждого седьмого пациента).
  • Редкие формы (склерозирующая, то есть с развитием рубцовых изменений костного мозга, висцеральная – то есть с преимущественным поражением внутренних органов) встречаются у каждого сотого пациента.

Международная классификация.
Заболевание делится на три стадии в зависимости от величины опухолевой массы, определяемой по совокупности уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов, переносящего кислород), кальция (особого металла), рентгенологических показателей и уровня М-компонента (производимого опухолевыми клетками белка, отсутствующего в норме).
Кроме того, каждая стадия разделяется на А и В в зависимости от уровня креатинина сыворотки крови (продукт распада белка – показатель работы почек).

  • 1 стадия. Совокупность признаков:
    • уровень гемоглобина более 100 г/л (граммов гемоглобина на 1 литр крови);
    • нормальный уровень кальция сыворотки;
    • отсутствие растворения костей или единичный костный очаг;
    • низкий уровень М-компонента: IgG менее 50 г/л, IgA менее 30 г/л, белок Бенс-Джонса в моче (особый вид белка, который при нагревании мочи выпадает в осадок, а затем вновь растворяется. Определяется в моче у половины пациентов с множественной миеломой и не определяется при отсутствии этого заболевания) менее 4 г/сутки.
Первой стадии соответствует опухолевая масса менее 0,6 кг опухоли на 1 м 2 площади поверхности тела пациента – низкая (10 12 клеток, то есть 1 000 миллиардов клеток, составляют 1 кг опухоли).

  • 2 стадия. Показатели средние между 1 и 3 стадиями. Опухолевая масса 0,6-1,2 кг/м 2 .
  • 3 стадия. Выделяют несколько признаков.
    • Уровень гемоглобина менее 85 г/л.
    • Уровень кальция сыворотки выше нормы.
    • Выраженный процесс разрушения костей.
    • Высокий уровень М-компонента: IgG более 70 г/л, IgA более 50 г/л.
    • Белок Бенс-Джонса в моче более 12 г/сутки. Опухолевая масса более 1,2 кг/м 2 – высокая.

В каждой стадии выделяют подстадии: А(нормальный креатинин сыворотки) и В(повышенный креатинин сыворотки).

Иммунохимическая классификация выделяет варианты множественной миеломы в соответствии с типом М-компонента крови и/или мочи.

В зависимости от течения заболевания различают следующие формы множественной миеломы:

  • без признаков прогрессирования (нет новых зон роста опухоли);
  • медленно прогрессирующая (новые зоны роста опухоли появляются в течение многих лет);
  • быстро прогрессирующая (увеличение опухолевой массы происходит в течение недель и месяцев, несмотря на лечение).

Причины

Причина возникновения множественной миеломы неизвестна.

Единой теории, объясняющей возникновение опухолей крови, не существует.

Наиболее признанной в настоящее время является вирусно-генетическая теория. Согласно ей, особые вирусы (известно 15 видов таких вирусов) внедряются в организм человека. При воздействии предрасполагающих факторов, вызывающих срыв иммунитета (защитных сил организма), вирусы проникают внутрь незрелых клеток костного мозга и вызывают их частое деление.

Роль наследственности в возникновении опухолей крови не вызывает сомнений, так как эти заболевания чаще встречаются в некоторых семьях, а также у лиц с нарушениями структуры хромосом (носители наследственной информации).

Предрасполагающие факторы.

  • Физические: ионизирующая радиация, рентгеновское облучение (например, при нарушении техники безопасности на атомных электростанциях или при лечении рентгеновским облучением опухолей кожи).
  • Химические:
    • производственные – лаки, краски и др. (могут попасть в организм человека через кожу, при вдыхании или поступить с пищей и водой);
    • лекарственные – длительное применение солей золота (при лечении заболеваний суставов), некоторых антибиотиков и др.
  • Биологические:
    • вирусы;
    • кишечные инфекции;
    • туберкулез (инфекционное заболевание человека и животных, вызываемое особым видом микроорганизмов – микобактериями, – поражающее преимущественно легкие, кости и почки);
    • хирургические вмешательства;
    • стрессы.

Врач гематолог поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились общая слабость, боли в костях, онемение рук и ног, боли и тяжесть в левом и правом подреберье, нарушения мочеиспускания, кровотечения и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
  • Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможна бледность, появление кровоизлияний). При пальпации (прощупывании) возможно выявление опухолей в различных частях тела, преимущественно в костях и мышцах. При перкуссии (простукивании) выявляется увеличение печени и селезенки. Пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным.
  • Анализ крови. Может определяться снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х10 9 г/л), уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) обычно остается нормальным: в норме этот показатель 0,86-1,05. Количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х10 9 г/л) может быть нормальным или сниженным. Количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) становится сниженным, реже остается нормальным (норма 150-400х10 9 г/л). Скорость оседания эритроцитов (СОЭ, неспецифический лабораторный показатель, отражающий соотношение разновидностей белков крови) значительно повышается с самого начала заболевания. Обнаружение плазматических клеток (зрелых лимфоцитов (вариант лейкоцитов – белых клеток крови), производящих иммуноглобулины – вещества, используемые в защитных реакциях организма) в анализе крови не является признаком множественной миеломы.
  • Анализ мочи. В моче появляется белок. Примерно в половине случаев он обладает признаками белка Бенс-Джонса (то есть выпадает в осадок при нагревании мочи и растворяется при продолжении нагревания). В моче может появляться кровь при развитии почечного кровотечения или кровотечения из мочевыводящих путей. В моче могут появляться микроорганизмы и большое количество лейкоцитов при развитии инфекции почек и мочевыводящих путей.
  • Исследование мочи по Зимницкому – определение плотности мочи, собранной отдельными порциями за каждые три часа в течение суток. Позволяет оценить функцию почек.
  • Определение содержания белка в суточной моче. Позволяет оценить потери белка организмом за сутки.
  • Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простой углевод), креатинина (продукт распада белка, показатель работы почек), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций). Наиболее характерно повышение уровня кальция и креатинина крови.
  • Определение общего количества белка и его состава при исследовании крови и суточной мочи методом электрофореза (разделение белков на составляющие при движении под воздействием электрического тока) выявляет повышение количества белка в крови и моче и значительное преобладание одной из его разновидностей. Эта разновидность белка производится опухолевыми клетками и называется М-компонентом (особый вид иммуноглобулинов (белков, использующихся в защитных реакциях организма), отсутствующей в норме).
  • Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывание с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра), позволяет оценить кроветворение и выявить характер опухоли крови.
  • Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже), с помощью специального приборы – трепана. Наиболее точно характеризует состояние костного мозга. При множественной миеломе демонстрирует наличие большого количества одинаковых плазматических клеток (зрелых лимфоцитов (вариант лейкоцитов – белых клеток крови), продуцирующих белок), а также угнетение нормального кроветворения.
  • Люмбальная пункция (взятие для исследования ликвора – спинномозговой жидкости) позволяет определить опухолевое поражение нервной системы.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов оценивает размеры печени, селезенки, почек и их структуру на предмет поражения опухолевыми клетками и наличия кровоизлияний.
  • Рентгенография всех костей скелета позволяет оценить расположение опухолей и их распространенность.
  • Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине, который позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов, который позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
  • Электрокардиография (ЭКГ). Определяется увеличение частоты сердечных сокращений, нарушение питания мышцы сердца, реже – нарушения ритма сердца.
  • Биопсия (взятие небольшого кусочка для исследования) кожи, слизистой полости рта, прямой кишки, мышц выявляет отложение в них М-компонента (особого белка, вырабатываемого опухолевыми клетками).
  • Все методы исследования, связанные с введением в организм пациента контраста (особого вещества, делающего ткани пациента видимыми при рентгенологическом исследовании), категорически запрещены, так как йод, входящий в состав контраста, образует нерастворимый комплекс с М-компонентом. Этот комплекс необратимо повреждает почки.
  • Возможна также консультация терапевта.
Три основных признака множественной миеломы:

  • количество плазматических клеток в костном мозге выше 10%;
  • растворение костей с костными болями;
  • наличие М-компонента в сыворотке крови и/или моче.

Лечение множественной миеломы

При начальной стадии заболевании принята выжидательная тактика – диспансерное наблюдение и принятие решения о начале лечения только при увеличении объема опухоли или ускорении ее роста.

  • Экстракорпоральные методы лечения (то есть методы очистки крови за пределами организма при помощи специальных приборов) – повторные процедуры плазмафереза, гемосорбции, гемодиализа – способствуют удалению из организма избытка белка, снижают риск возникновения кровотечений и почечной недостаточности, препятствуют развитию парапротеинемической комы (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители при закрытии просвета сосудов мозга белком).
  • Хирургическое лечение. Используется при переломах костей и сдавлении спинного мозга опухолью.
  • Переливание эритроцитарной массы (эритроцитов, выделенных из донорской крови). Выполняется при развитии анемии (снижение уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород) за счет подавления опухолью в костном мозге нормального образования эритроцитов. Проводится по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы жизни пациенту). Угрозой жизни пациенту с анемией являются два состояния:
    • анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
    • тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л).
  • Лечебная физкультура и максимально возможная индивидуальная физическая нагрузка.

Читайте также: