Миелома вечером поднимается температура

Уважаемый Форум, спасибо вам большое, что Вы мне позволили задавать свои вопросы.
Мама заболела миеломной болезнью, такого у нас в роду никогда не было. Я прочитала информацию об этом заболевании и нахожусь в полной растерянности: я не знаю- как вести себя с ней, как лечить, чем кормить.

1. Точная информация по диагнозу: Миеломная болезнь, дифузно- очаговая форма, вариант Бенс- Джонса, IIIБ стадия, миеломная почка, ХПН II-III, с множественными диструкциями в костях.
Маме 70 лет, никогда ни чем не болела, в больнице не лежала, только - ОРЗ, грипп, бронхит.

В декабре 2010 года я заметила, что она стала бледнее обычного, стала худеть. Она в больницу не пошла , сказала , что это у неё после гриппа. С мая 2011года у неё уже не было сил ходить, она больше лежала, стала ещё больше бледной и говорила, что это "старость". В больницу никак не хотела идти. В июле , я заставила её сдать кровь и мочу у нас в больнице:

2. От 5.07.11г ОАК: СОЭ- 32,
Hb- 65,
L- 3.8[10
Палочкоядерные нейтрофилы – 2%
Сегментоядерные нейтрофилы- 43%
Эозинофилы- 0%
Моноциты- 4%
Лимфоциты- 50%
Базофилы- 1%
Гипохром эр.- + + +

5.07.11г Биохим. Ан. крови:
О. белок- 68,3
Холестерин – 3,63
Мочевина- 18,4
Сахар- 5,06
Креатинин- 641,1
Bi- 5,5/ 1,96
АЛТ- 25,9
АСТ-27,8

Стали лечить анемию( Феррум - лек 2,0мл № 10, В1, В6). .

19.07.11г Повторный ОАК:
Hb- 76
L -6,0х10
РОЭ - 28
П-3%, сег- 33%, Эд- 7%, м-8%, Ю- 1%, баз- 1% лим- 47% ( что разобрала)

19.07.11г Биохим. Ан.крови:
Сахар- 4,36
Холестерин- 3,60
Мочевина- 20,2
СРБ- отр
СК- 165
АСЛО- отр
СА- 2,7
Креатинин- 571
АЛТ-40,6
АСТ-46,3
Щел фосфатаза- 453
Сыв. Железа- 28,1
Магний- 1,55
Билирубин- 5,4/1,3
Общий- 5,4
Прямой- 1,3
Белок- 72,5
ЛДГ-
287

19.07.11г Общий анализ мочи:
Прозр.
Уд.вес- 1000
Белок- 0,33
Лейкоциты- 14-16
Эп.клетки- 1-3
Эритроциты-01
Фосфаты-+ + ( продолжают лечить анемию- сорбифер )

Я сама с этими анализами подошла к врачу нефрологу- она нас положила срочно в стационар , нефрологическое отделение. Для госпитализации мы сдали анализы ещё раз:

10,08.11г ОАК:
Hb-72
Эритр.-2,37х0
Гематокрит- 20,5
СОЭ- 19
Лейкоциты- 5,9
Тромб-178
П-2%. С- 35%, Э- 3%, Л- 58%, М- 2%,

10.08.11г Биохим. Ан. крови:
Сахар- 5,53
Холестерин- 4,06
Мочевина- 18,5
Мочевая кислота- 143
Общий белок- 78,3
Креатинин- 526

10,0811г ОАМ:
Б\цв
Уд.вес-1005
Белок- 0,33
Л-ты- 1-2
Эп.пл- 8-10
Эр.тм- 0-1

И только в нефрологии мама сказала, что её уже 2 месяца мучают сильные боли в рёбрах, она от боли спать не может и кожный зуд.
Начали обследование: анализы остались в нефрологии: гемоглобин стал -40, креатинин высокий , сделали пункцию, сделали рентгеновские снимки черепа, костей таза.И . перевели в гематологическое отделение.

Там лечили- ПХТ- ВСАР, заместительная терапия №3, аллопуринол 300мг х 2 раза в день, преднизолон, омепразол, нолицин.

2. Все последние методы исследования в стационаре :
31.08.11г. ОАК-
Hb- 70, Er- 240x10, L- 2800, СОЭ- 13 мм/ч
ОАМ- белок- 3,30, L- в большом количестве
Моча по Нечипоренко- L- 17500
БАК- ОБ- 63, моч. к-та- 503, АЛТ- 18, АСТ- 25, мочевина- 22,6, креатинин - 698, Са- 2,58 К- 5,3, сыв. Fe - 20.5
Протеинограмма- алб.-52,1%, &- 4.1%, &2- 8.8%, B- 8.9%, Y-26.1%, м-град- 11%
Миелограмма- плазм. клетки 52%
УЗИ почек- левая 75х30мм, правая- 78х32мм
Rо- графия черепа - множественные очаги деструкции.
19,07.11Органов грудной клетки- корни лёгких уплотнены, сердце – границы не расширены, аорта – уплотнена, Сколиоз грудного отдела позвоночника.
10.08.11г ЭКГ- ЧСС- 88, Эл.ось- 18- горизонтальная, PQ- 0.148, P- 0.077 , QRS- 0.074, QT- 0.330 СП- 0% ( 0,330) Заключение: Синусовый ритм, нарушение процесса реполяризации отсутствует в отведении AVL

3. 70лет, 52 кг, 160 см рост, в сознании, физическая активность ограничена ( сидит, лежит, в туалет ходит сама)
Сопутствующие заболевания: инфекция мочевых путей, хронический бронхит, обострение ( кашляет сильно),
аллергия на левомицетин. давление- 110/70, П-88

7. Получает преднизолон - снижаем по 5 мг каждый день ( Было по 15мг х 3р в день)
Аллопуринол 300мг х 2 р. в день – получала в гематологии, домой выписали - 100 мг .
Омепразол- 20мг в день, нолицин – 400мг х 2 р. в сутки 5 дней, отхаркивающие средства.
В выписке предложено: Зомета 4 мг в/в 1р в месяц, но его пока нет ( оформляем инвалидность, Эритропоэтины по10 тыс и по 40 тыс – пока тоже нет. Сердобольные больные ( продли аллах их жизни!) дали свои запасы по 2 тыс – делаю по 2 шприца х 3 раза в неделю.( Гематологи назначили).
Мама говорит стало легче, меньше болят рёбра, появился аппетит. Лежала в отделении гематологии – с 22.08.11 по 31.08.11
8. Татарстан, районный центр.

Дома 2.09.11г. поднялась высокая температура – 38,9, кашель не прекращался, не спала , сидя кашляла. Наш доктор назначила – цефтриаксон ( хрипов в лёгких не слышала).
Уже после второй инъекции – температуры снизилась до 37.4, после третьей – 36,6, Кашель уменьшился, спит.
Во рту у неё был белый налёт, как молочница ( лечение не назначили – сами полоскали гексоралом).
Очень сильная слабость, она только лежит.

Сделали контроль ОАК: 6.09.11г
Hb- 87
L – 1.2 х 10
РОЭ- 58
Ю- 1%, С- 11%, Э-0%, М-6%, Л- 81%, эр- 2,55х10, Тр- 112х10

ОАМ: 6.09.11г
Уд.в- с\ж, пр. – 1012
Белок- 0,165
Л-ты-0-1
Эп.пл- 2-3
Эр.тм-1-2

27 марта 2020 в 09:00
Юлия Грицкевич / Фото: Ольга Борушко

Четыре года назад у минчанина Сергея заболела спина. Он подумал, что застудился, принимал обезболивающие препараты и ждал, когда само пройдет. Но в 2017 году мужчине поставили диагноз: множественная миелома. По статистике, только 1% от общего числа онкопациентов страдает от миеломной болезни. Она поражает костный мозг и кости человека и считается болезнью пожилых людей. Сергею же было 43 года, когда в его медкарте появились строчки о неизлечимой болезни.

Для встречи с журналистами Сергей старается выбрать немноголюдное место. После химиотерапии иммунитет ослаблен, риск подхватить ту же простуду выше, а наш собеседник, по его же признанию, научился себя беречь.


— Сначала стала сильно болеть спина. Думал, что застудил, поэтому просто принимал обезболивающие и продолжал ходить на работу (трудился в строительной организации). В какой-то момент я стал еще и быстро уставать, появились головокружения. Старался отлежаться, но даже мысли не возникало, что это онкология.


Множественная миелома — злокачественное заболевание системы крови, которое, в том числе, часто поражает кости человека. Чаще встречается у людей 50-60 лет, но может возникнуть и у тех, кто моложе. Полностью излечить миеломную болезнь нельзя, но выйти в долгую устойчивую ремиссию можно. Множественная миелома может проявляться патологическими переломами, болями в костях (в ребрах, грудине, позвоночнике, ключицах, плечевых, тазовых и бедренных), анемическим синдромом, снижением гемоглобина, тромбозами и кровотечениями.

Услышав диагноз, Сергей, говорит, не впал в депрессию, а полез в интернет за информацией. Правда, в первый и последний раз.

— Мне было не по себе. Я стал переживать за жену и дочь. Но я понял: паниковать смысла нет, нужно просто лечиться. Старался отгонять все дурные мысли, настраивал себя на позитив, бывало, что переводил тему в разговорах с близкими, просто чтобы лишний раз не думать о плохом. А они, надо отдать должное, и в душу не лезли, и приободрить пытались.

Проходить химиотерапию Сергея отправили практически сразу, как поставили диагноз, и работу пришлось бросить.

— Схема лечения такая: 14-26 дней я в больнице, потом 10 дней дома, а после — снова в больницу. И так три месяца подряд. Какая уж тут работа? Потом мне дали II группу инвалидности, сделали операцию по пересадке стволовых клеток, после которой тоже нужно было восстанавливаться.


В отделении, где Сергей проходил терапию, посещение было строго ограничено. И даже когда друзья сами предлагали встретиться, мужчина часто отказывался.

— Мне было тяжело. И я не хотел, чтобы близкие видели меня слабым. Хватало того, что меня посещали жена и дочь, — когда речь заходит о ребенке, глаза Сергея наполняются слезами.


Болезнь, признается Сергей, ощущается почти всегда. Погода меняется — спина начинает болеть. Днем был слишком активным — вечером болит поясница.

— Это нормальное явление при моем диагнозе. Я уже привык к этой боли, знаю, что она чуть позже пройдет. Но врачи говорят, любые нагрузки должны быть в меру.

Однако, как убеждает нас Сергей, он не унывает. Хочет найти работу, хоть еще не знает, какую именно. Сейчас финансовые вопросы семьи решает жена, и мужчина хочет помогать.


— Зато у меня появилось много времени на семью, дом. Еще держу небольшую пасеку в деревне матери. Вот как только потеплеет — займусь!

Ремиссия Сергея длится уже больше года, показатели становятся все лучше. Но каждый месяц ему нужно приходить на поддерживающую химиотерапию. Мужчина с облегчением говорит, что теперь переносить ее стало легче.

— Вначале было плохо постоянно: есть и спать не хочется, голова то болит, то кружится, температура тоже скачет. Скажем так, химиотерапия не щадит. И вот говорят, что миелома — редкое заболевание. Но я за время госпитализации столько страдающих от нее людей видел, что на всю жизнь хватит.

Теперь в семье Сергея все стали чуть внимательнее к собственному здоровью. Если раньше, говорит мужчина, могли проигнорировать какие-то симптомы, то сейчас идут к врачу без отговорок.


— В целом, моя жизнь изменилась: я сейчас не работаю, больше занимаюсь домом. Но никаких новых привычек в связи с диагнозом не появилось. А от старых привычек я избавился уже давно: курить бросил за 5 лет до миеломы.

Сейчас Сергею нужно каждый месяц проверяться у врача и ходить на поддерживающую химиотерапию. Это растянет ремиссию на более долгий срок.


В чем причина повышенной температуры после химиотерапии?

Повышение температуры в течение 7–10 дней после окончания курса химиотерапии — повод немедленно обратиться к врачу. Жар в таком случае — это не признак банальной ОРВИ, это гораздо более серьёзное состояние.


При лейкопении и панцитопении человек очень уязвим перед любой инфекцией (бактериями, вирусами, грибками и простейшими). Некоторые из них могли жить в организме человека долгое время, не приводя ни к каким патологическим процессам, но из-за ослабления иммунной системы они в состоянии стать причиной опасного инфекционного заболевания (пневмонии, пиелонефрита, сепсиса и др.). Даже незначительно повышенная температура тела может свидетельствовать о начале этого процесса, а может указывать на то, что инфекции ещё нет, но показатели крови достигли крайне низкого уровня. Вместе с жаром возникают слабость и часто боль в горле, которая свидетельствует о присоединившейся грибковой инфекции.

Разовьётся такое состояние или нет, зависит от многих факторов, в том числе от вида химиопрепарата и возраста пациента (у пожилых людей панцитопения возникает чаще).


Как лечить высокую температуру после химиотерапии?

Если у человека появились симптомы лейкопении или панцитопении, он должен немедленно обратиться к врачу, а зачастую и лечь в больницу, где проведут целый комплекс серьёзных мероприятий, чтобы уберечь пациента от тяжёлых последствий.

Речь идёт о мощной антибактериальной терапии, противогрибковой терапии, введении колониестимулирующих препаратов для увеличения роста лейкоцитов, переливаниях крови и тромбоконцентрата, если есть необходимость. Очень важно начать такое лечение как можно раньше: чем дольше человек не будет получать нужную терапию, тем меньше шансы на успех.

Если обратиться к врачу сразу, то всё должно закончиться хорошо, но лучше, конечно, не доводить до такого состояния.

Два-три раза между курсами химиотерапии необходимо делать анализ крови. Если врачи увидят тенденцию к снижению показателей крови, они начнут действовать.

Когда нужно немедленно обратиться к врачу?

Обычно лейкопения и панцитопения развиваются на 4-5-й день после окончания курса химиотерапии, но обращать особое внимание на подозрительные симптомы нужно около 7–10 дней.

Нужно срочно обратиться за медицинской помощью, если есть один или несколько симптомов из списка:

  • повышена температура, даже незначительно
  • появилась боль в груди, одышка;
  • возникла спутанность сознания;
  • есть сильная головная боль и скованность в движениях шеи;
  • моча стала мутной или с кровью
  • появилась боль в горле

Что делать до визита к врачу?

Если по каким-то причинам при перечисленных симптомах вышла задержка с получением медицинской помощи, нужно:

  1. принять любой жаропонижающий препарат;
  2. замерять температуру каждые 2–3 часа и записывать показатели в дневник, который потом нужно будет показать врачу;
  3. не перетруждать себя;
  4. положить холодный компресс на лоб, если есть озноб.

Лидия, если я правильно понял, то резюме: диагноз установлен точно, эффект от химии был в виде уменьшения болей. Доктора старались и проводили терапию от переломов костей (памидронат, золендроновая к-та -- может быть несколько хаотично, но при соблюдении сроков, мне кажется важен факт применения бисфосфонатов).
Со временем боли стали нарастать, начал снижаться гемоглобин. Вероятнее всего имеет место прогрессирование основного заболевания.
К сожалению все попытки провести "излечивающую" терапию уже были и максимальный эффект уже получен. Мне кажется, что в настоящий момент самое лучшее -- обязательно обсудить с докторами необходимость приема талидомида или пытаться подобрать вариант паллитивной помощи (дексаметазон, циклофосфан. ) и максимально обеспечить качество жизни. Если будут помогать морфин и его производные, то это хорошо, т.к. они значительно менее токсичны, чем препараты ненаркотического ряда.

Просьба помочь с обезболиванием, постараюсь изложить информацию более системно.

1. В августе прошлого года папе поставлен диагноз миеломная болезнь IgG III A стадия на основании повышенных иммуноглобулинов, повреждений костей на рентгене, КТ и сцинтиграфии, а также результатов биопсии. Лечили химиотерапией и бисфосфонатами.

2. Анализы (референтные интервалы):
эритроциты — 3,5 (4,5 — 5,9)
гемоглобин — 109 (126 — 175)
гематокрит — 32,5% (40 — 51)
лейкоциты —*3,1 (4 — 9,8)
тромбоциты — 62 (150 — 410)
СОЭ — 14 (1 — 20)
железо — 10 (11,6 — 31,3)
протромбин — 98% (70 — 130)
ALAT – 40 (0 — 55)
ASAT — 23 (5 — 34)
креатинин — 77 (63,6 — 110,5)
общий белок — 63 (58 — 76)
альбумин — 54,5% (55,8 — 66,1)
м-градиент — 11,3%
м-градиент абс. — 7,1
IgA – 0,44 (1,01 — 6,45)
IgG – 14,82 (5,4 — 18,22)
IgM – 0,26 (0,22 — 5,4)
C-реактивный белок — 37,79 (это результаты от 16.09, тогда еще была повышенная температура, но прошло)
скорость фильтрации гломерул — 106
калий — 4
кальций — 2,36
Анализ мочи: белок — 0,75, м-градиент I — 26,8% — 0,20, м-градиент II — 28,5% —0,21, удельный вес — 1,020, pH — 5,0, лейкоциты

Траумель, карсил являются препаратами с доказанной бесполезностью, их польза сомнительна.
Главным результатом обезболивания таких пациентов является эффект. Это значит, что оптимально использование препаратов наркотического ряда (лучше морфин) в максимально эффективных дозах. Если морфина нет, то можно применять и НПВС (кеторол, диклофенак. ), комбинации НПВС+наркотик (трамадол, залдиар) в таблетках и в инъекциях (хотя если таблетки помогают, то конечно, лучше не колоть). Боятся язвы желудка не надо, хотя если есть сомнения, то лучше принимать омез -- 40 мг 1 раз на ночь в периоды приема обезболивающих.

Напишите чётко историю боли и приёма обезболивающих поэтапно с указанием их дозировки и эффекта.
Есть ли разница в эффекте между дозировкой пластыря 25, 50 и 75 мкг/ч?
Эффект от габапентина также опишите.

Спасибо большое, что откликнулись!
К сожалению, даже те закономерности, что я пытаюсь вывести, оказываются несостоятельны. Единственная, что более-менее сохраняется (но тоже не всегда): днем боль появляется при двигательной активности, а ночью сама по себе.
Явный эффект от габапентина, который достоверно можно было заметить, был, когда папе в больнице (в конце июля) дали самую первую таблетку - боль снялась вообще, ночью смог спать на боку; на следующую ночь - уже нет, хотя продолжил принимать по 400 мг 2 раза в день (и так пьет до сих пор. простите, я не знаю, как выделить именно эффект габапентина в смеси со всем остальным - так, чтобы выпил габапентин и что-то изменилось в самочувствии, не случается).

Пластыри только по 25 мкг никогда не использовали, дозировка постепенно увеличивается потому, что какое-то время действия пластыря достаточно, потом наступает вечер, когда пластырь наклеен, суточная доза нестероидных выпита, подъязычная таблетка фентанила принята, а боль все равно сильная. Так я сначала доклеила 25 к 50 и какое-то время переклеивала их каждый в свое время, потом, раз это неправильно, приклеила один на 75 - в ту же ночь была очень сильная боль в животе, а на следующий день даже не принимали нестероидные и не болело, и ночью было вполне спокойно, а на следующую ночь - сильные боли, на этот раз в костях.

Во вторник попробовали перейти на морфин в таблетках 12-часового действия по 30 мг. Отклеили все пластыри, выпили таблетку вечером, часов в 9, какого-то эффекта сразу не заметили, ведь это пролонгированная форма, боль продолжала нарастать, как всегда вечером, тогда часов в 11 дали таблетку ибупрофена 400 мг (еще и потому, что температура поднялась до 38), боль хотя бы перестала усиливаться, до утра так и осталось на терпимом уровне, папа спал. Утреннюю таблетку морфина дали часов в 10, днем боли не было, но уже часов в 7 вечера начала нарастать, выпили морфин в 8, явного эффекта не было, продолжала усиливаться, после туалета пришлось принять 200 мкг фентанила под язык, он снял только острую боль, появившуюся от ходьбы, а ноющая продолжила нарастать и была всю ночь, хотя выпили диклофенак 50 мг, потому что температура опять была 38. Часам к 8 утра, когда вроде бы 12-часовое действие морфина (которое этой ночью вообще не почувствовалось) должно было заканчиваться и надо было бы пить следующую таблетку, боль стала ощутимо утихать, поэтому решили больше морфин не пить, я приклеила два пластыря фентанила по 50 мкг.
Сейчас вот вечером опять вроде начала нарастать, дали ибупрофен 400 мг - то ли он очень быстро и полностью подействовал, то ли папа удачно поменял положение тела, не болит.
в те 36 часов, что принимали морфин, давление было в районе 115 на 65, а пульс - за 90 и даже за 100 ночью.
Сейчас пульс 85, давление 135 на 65, температура 36 (что последние месяцы обычный показатель)
Со вторника, по рекомендации семейного врача, к принимаемым медикаментам добавили лексотанил 1,5 мг один раз в день.

То есть самое непонятное на данный момент - это зависимость боли от времени суток (даже не от сна - папа может спать днем и не спать ночью), ситуация днем вполне терпимая, с болью, даже если она появляется, обычно удается справиться.

я понимаю, что мы все делаем бессистемно, но просто, даже если пытаемся использовать какую-то схему, наступает момент, когда она не помогает, и мы судорожно кидаемся что-то менять.

буду очень рада, если все-таки что-то возможно будет порекомендовать в нашей ситуации
Заранее спасибо!

Клиника

Миеломная болезнь возникает преимущественно в пожилом возрасте (50-60 лет), причем у мужчин в два раза чаще, чем у женщин. Наиболее частым симптомом является боль в различных костях (позвонков, грудной клетки, черепа и др.) за счет деструктивных изменений, возникающих в результате миеломатозных разрастаний. Нередко боль носит корешковый характер (типа радикулита), что обусловлено поражением позвонков и сдавлением нервов у места их выхода. Менее постоянными признаками являются спонтанные переломы костей, не сопровождающиеся, как правило, последующей консолидацией отломков.

Объективно отмечается бледность кожных покровов, часто высокая температура. Весьма ценным, хотя и непостоянным, признаком являются деформации костей с наличием опухолевидных образований. В редких случаях миеломатозные узлы, разрушая кость, могут прорастать в окружающую ткань: легкие, плевру, спинной и головной мозг, ретробульбарную клетчатку глаза и т. д. Особенно тяжело протекает поражение спинного мозга, сопровождающееся параплегией и нарушением функции тазовых органов.

Изменения со стороны почек проявляются в форме своеобразного нефроза, протекающего с выраженной протеинурией, но без экстраренальных симптомов (отеки, гипертония, изменения глазного дна) и часто - без патологических изменений в мочевом осадке. Примерно в 7з случаев в моче обнаруживается белковое тело Бенс-Джонса, выпадающее в осадок при нагревании мочи до 50-60°С и снова растворяющееся при дальнейшем ее кипячении. Миеломной нефропатии свойственно быстрое развитие недостаточности почек.

Со стороны крови - прогрессирующая анемия нормлхромного типа, развитие 'которой связано с патологической направленностью гемопоэза и вытеснением эритробластических элементов пролиферирующими миеломными клетками. Количество лейкоцитов и тромбоцитов обычно в пределах нормы. Чрезвычайно характерным симптомом является увеличение СОЭ (60- 80 мм/ч), что объясняется глубоким нарушением белкового обмена в организме.

Большое диагностическое значение при миеломной болезни имеет рентгенологическое исследование костного скелета. На рентгенограммах костей (особенно черепа, ребер и тазовых костей) соответственно местоположению миеломатозных узлов обнаруживают округлые дефекты различных размеров (от нескольких миллиметров до 2-3 см), обусловленные гибелью костной ткани. Создается впечатление, что кости как бы "выбиты пробойником". Но поскольку миеломная болезнь не всегда сопровождается остеолитическими изменениями в костях, иногда возникает необходимость дополнять рентгенологическое исследование данными стернальной пункции и электрофореза сывороточных белков. Момент прокола кости при миеломной болезни сопровождается характерным ощущением "прбвала". Костномозговой пунктат представляет собой крошковатую массу, в которой при исследовании обнаруживают своеобразные миеломные клетки. Цитологический диагноз миеломной болезни правомерен при количестве миеломных клеток более 10-15%, хотя содержание их в костном мозгу иногда составляет 50% всех ядросодержащих элементов.

Характерным диагностическим признаком миеломной болезни считают увеличение общего количества белка в крови, достигающее 150 г/л. При этом резко нарушается коэффициент А/Г за счет увеличения количества глобулинов. Если в норме этот коэффициент равен 1,5-2, то при миеломной болезни он колеблется в пределах 0,6-0,2. Особую диагностическую ценность представляет исследование белковых фракций методом электрофореза. На электрофореграмме патологические белки (парапротеины) образуют компактную узкую полосу (М-градиент), располагающуюся в области от гама- до альфа2-глобулинов.

Течение болезни медленное, неуклонно прогрессирующее. Средняя продолжительность жизни с момента появления первых симптомов болезни составляет 2-4 и реже 6- 7 лет. Прогноз неблагоприятный. Больные умирают при явлениях общей кахексии от уремии, амилоидоза и от других осложнений, связанных с переломами костей: пневмонии (при переломах ребер), уросепсиса (в связи с затруднением оттока мочи, обусловленного компрессией позвоночника). При диффузных формах, сопровождающихся, тотальной метаплазией костного мозга, летальный исход связан с развитием тяжелой анемии и геморрагического диатеза.

Проф. Г.И. Бурчинский


Миелома — злокачественная опухоль, подавляющая нормальное кроветворение, разрушающая кости и вырабатывающая патологические белки, повреждающие внутренние органы. Когда говорят о миеломе крови или костей, или позвоночника, или костного мозга, то имеют ввиду одно заболевание с разнообразными проявлениями.

Относящееся к гемобластозам или онкогематологическим процессам, то есть злокачественным болезням крови и лимфатической ткани заболевание имеет много названий: множественная миелома, миеломная болезнь и генерализованная плазмоцитома, плазмоцитарная миелома.

  • Причина миеломы
  • Что происходит при миеломе?
  • Диагностика миеломной болезни
  • Когда диагноз миеломы не вызывает сомнений
  • Симптомы миеломы
  • Лечение миеломной болезни у молодых
  • Лечение миеломы у пожилых
  • Прогноз при миеломной болезни

Причина миеломы

Миелома состоит из изменённых плазматических клеток. В нормальном костном мозге плазматические клетки рождаются из В-лимфоцитов, но число их ограничено всего 5%, большее количество — уже патология.

Определённой ясности с первопричиной развития плазматической опухоли нет, в инициации процесса подозревают плохую наследственность и склонность к аллергии против собственных тканей, радиацию и работу с токсичными веществами, под подозрение попал и вирус герпеса 8 типа.


Миеломная болезнь поражает трёх из 100 тысяч россиян, как правило, пожилых — преимущественно на седьмом десятке жизни, у молодых до 40 лет заболевание встречается очень редко.

Среди страдающих заболеваниями крови и лимфатической ткани плазмоцитому имеет 10-13%, но из всех существующих в природе злокачественных процессов на больных плазмоклеточной опухолью приходится не более одного процента.

Что происходит при миеломе?

По какой-то причине в костном мозге появляются ненормальные клетки, размножаясь, они нарушают нормальное кроветворение, что проявляется анемией. Недостаток эритроцитов сказывается на работе всех органов, но особенно сильно на легочной ткани и головном мозге, что проявляется недостаточностью их функций.

Функция нормальных плазматических клеток — выработка антител-иммуноглобулинов для защиты от болезнетворных агентов. Миеломные плазмоциты тоже вырабатывают иммуноглобулины, но дефектные парапротеины, не способные к иммунной защите.

В костях миеломные клетки стимулируют остеокласты, вызывая остеолизис — разъедание кости. Из разрушенной кости кальций выходит в плазму, накапливаясь, приводит к гиперкальциемии — тяжёлому состоянию, требующему принятия срочных мер.

Диагностика миеломной болезни

Диагноз устанавливается по анализам крови, где находят парапротеины и определяют их суммарную и видовую концентрацию. Парапротеины обозначают как иммуноглобулины — IgA, IgG и IgМ. Плазмоциты вырабатывают иммуноглобулины по собственному усмотрению и в разном количестве, по их изменению продукции патологических белков впоследствии оценивают эффективность лечения и активность заболевания.

Степень агрессивности плазматических клеток выясняют при микроскопии костного мозга, его получают из грудины при стернальной пункции или при биопсии тазовой кости. Особенно актуально исследование при невысокой продукции парапротеинов или при изменении характера течения болезни.


Часто заболевание случайно обнаруживается во время обычной рентгенографии органов грудной клетки по литическим дефектам ребер. На первом этапе необходимо выявить все деструктивные изменения в костях, чтобы в дальнейшем следить за процессом и результатами терапии, что позволяет высокочувствительная низкодозная КТ всего скелета.

При МРТ изучается состояние плоских костей — черепа и таза, что обязательно при тлеющей и солитарном варианте опухоли. МРТ помогает оценить не только дефекты кости, но и наличие опухолевой инфильтрации мягких тканей, вовлечение в процесс спинного мозга.

Обязательно проводится анализ на кариотип для выявления генетических аномалий, влияющих на прогноз в отношении жизни больного и эффективность лечения.


Когда диагноз миеломы не вызывает сомнений

Характерные особенности клеток определяют течение процесса от медленной и практически доброкачественной гаммапатии или тлеющей миеломы до стремительного плазмоклеточного лейкоза.

Не всегда изначально удаётся классифицировать заболевание, что усложняет выбор оптимальной терапии. В 2014 году международный консенсус определил критерии, облегчающие постановку точного диагноза и отделяющие один вариант опухолевого процесса от других.

В первую очередь, в костном мозге определяют процент плазматических клеток, так при симптоматической миеломной болезни их должно быть более 10%, а 60% говорит о высокой агрессивности опухоли.

  • М-протеин в крови, то есть IgA или IgG;
  • легкие цепи иммуноглобулинов;
  • в моче белок Бенс-Джонса;
  • очаги в костях скелета.

При недостаточности специфических критериев диагностике помогают неспецифические, но часто встречающиеся последствия деятельности плазмоцитов и парапротеинов на органы-мишени:

  • повышение уровня кальция крови в результате массивного разрушения костей;
  • снижение гемоглобина при опухолевом замещении костного мозга;
  • повышение креатинина крови — маркёра почечной недостаточности.

Симптомы миеломы

Замечено, что каждый пул плазматических клеток производит иммуноглобулины с персональными особенностями и по своему графику, отчего клинические проявления очень своеобразны и глубоко индивидуальны. Нет двух одинаковых больных, тем более невозможно найти двух похожих пациентов по диагностическим критериям. Тем не менее, выделяют несколько типов заболевания.
По количеству поражений опухоль может быть генерализованной или множественной и солитарной — с единственным очагом.

По течению различают вялотекущую или тлеющую, она же индолетная, и симптоматическую плазмоцитому, протекающую с явными клиническими проявлениями.


Основное проявление симптоматической миеломы — боли в костях вследствие их разрушения, которые появляются не сразу и часто даже не в первый год заболевания. Болевой синдром возникает при вовлечении в опухолевый процесс надкостницы, пронизанной нервными окончаниями. При медленно текущем процессе до выявления опухоли может пройти несколько лет, поскольку ничего кроме эпизодов слабости у пациента не возникает.

В развёрнутой стадии с множественными поражениями на первый план выходят в разных комбинациях и с индивидуальной интенсивностью переломы в местах деструкции костей и проявления почечной недостаточности, или амилоидоз органов.

Лечение миеломной болезни у молодых

Вялотекущий вариант миеломной болезни не всегда требует лечения, поскольку не угрожает жизни, а терапия совсем не безвредна. В данном случае наблюдение за течением процесса более выгодно пациенту, нежели токсичная химиотерапия. Регулярные обследования позволяют вовремя диагностировать активизацию процесса.

Симптоматическая миелома разделяется по стадиям от I до III по уровню в крови специфического микроглобулина и альбумина, стратегия при стадии I и II-III различается только используемыми препаратами и их комбинациями.

При любой стадии основное и определяющее тактику — состояние пациента и его возраст. Так сохранным больным до 65-летнего возраста и без тяжёлых хронических болезней предлагается агрессивная химиотерапия высокими дозами с пересадкой собственных стволовых клеток крови, по-научному, аутологичной трансплантацией.

Физически сохранные пациенты от 65 до 70-летия тоже могут претендовать на высокодозную химиотерапию, но уже не комбинацией лекарств, а единственным препаратом — мелфаланом.

До начала высокодозной химиотерапии проводится несколько курсов полихимиотерапии обычными дозами, затем специальным препаратом стимулируется выработка костным мозгом собственных стволовых клеток, которые собираются и консервируются. Затем пациент получает очень высокие дозы цитостатиков, в результате чего гибнут все клетки крови — опухолевые и нормальные. Нормальные, заблаговременно законсервированные кровяные элементы и вводят пациенту.

Лечение миеломы у пожилых

Пациенты старше 65 лет и помоложе, но с сопутствующими болезнями, влияющими на общее состояние и активность, тоже на первом этапе проходят цикловую химиотерапию, в том числе с использованием таргетных препаратов. Результат лечения оценивается по анализам крови и костного мозга, где определяют концентрацию специфических для заболевания белков и процент опухолевых клеток.
На результате лечения отражается не только возраст, но и наличие нескольких хронических болезней, астенизация, подразумевающая физическое ослабление с похуданием или без оного.

В последние годы спектр химиопрепаратов существенно расширился за счёт таргетных средств, продемонстрировавших хороший непосредственный результат и увеличение продолжительности жизни участников исследований.

Поражения скелета подлежат длительной терапии бисфосфонатами, уменьшающими болевой синдром, предотвращающими переломы и гиперкальциемию. На отдельные опухолевые очаги воздействуют ионизирующим излучением, обязательна лучевая терапия при угрозе сдавления спинного мозга и поражении шейного отдела позвоночника.


Прогноз при миеломной болезни

Кроме возраста пациента и его физического состояния на прогнозе миеломы и продолжительности жизни отражается чувствительность опухоли к лекарственному лечению и биологические характеристики плазматических клеток, в частности генетические аномалии с делецией участков хромосом и амплификацией — удвоением генов.

Читайте также: