Миелома с лгц лямбда тип с экстамедулярным очагом в лобной части


Множественная миелома — это злокачественная опухоль лимфоидной природы, для которой характерна триада признаков:

  • Колонизация костного мозга опухолевыми плазматическими клетками.
  • Возникновение очагов расплавления костной ткани (деструкция кости).
  • Обнаружение в крови и/или моче специфического белка — моноклонального глобулина.

Основу миеломы составляют плазматические клетки (дифференцированные В-лимфоциты, плазмоциты). Они секретируют особый белок — моноклональный иммуноглобулин, он же М-белок, М-компонент, М-протеин, который негативно влияет на организм, приводя к развитию тяжелых симптомов. Кроме того, колонизация плазмоцитами костного мозга приводит к нарушению кроветворения и очаговому расплавлению костной ткани.

  • Симптомы множественной миеломы
  • Виды множественной миеломы
  • Стадии и прогноз при множественной миеломе
  • Причины множественной миеломы
  • Диагностика множественной миеломы
  • Как лечится множественная миелома
  • Диета и питание при миеломе

Симптомы множественной миеломы

В начальных стадиях множественная миелома протекает бессимптомно. По мере увеличения количества опухолевых клеток, заболевание прогрессирует и могут развиваться следующие симптомы:


Виды множественной миеломы

Существует несколько классификаций миеломной болезни. По степени распространенности опухолевых поражений выделяют:

  • Диффузная форма множественной миеломы. Происходит инфильтрация костного мозга без костных разрушений (остеодеструкции).
  • Диффузно-очаговая форма миеломы. Помимо инфильтрации костного мозга имеются очаги деструкции костей.
  • Множественно-очаговая форма миеломы. Есть очаги остеодеструкции, но нет диффузного поражения костного мозга. В этом случае при исследовании пунктата возможно получение нормальной миелограммы.
  • Редкие формы миеломы — склеротическая, висцеральная и др.

Также множественная миелома классифицируется на основе иммунохимического типа опухоли. Основным фактором здесь является вид патологического иммуноглобулина, определяемого в крови и моче. Выделяют G, A, D, E, M-миелому, миелому Бенс-джонса, биклональную и несекретирующую.

Стадии и прогноз при множественной миеломе

Стадирование множественной миеломы определяется на основании 4-х параметров: количество М-компонента, уровень гемоглобина, уровень кальция, степень поражения костей. Стадии:

  • 1 стадия миеломы – легкая анемия (гемоглобин более 100 г/л), кальций в норме, низкий М-белок, менее 5 очагов поражения костей. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет 6,5 лет.
  • 2 стадия миеломы – анемия средней степени тяжести, кальций повышен до 3 ммоль/л, количество очагов остеолизиса не превышает 20, уровень М-компонента: 35 IgG

Причины множественной миеломы

Причиной развития миеломной болезни являются мутации в клетках-предшественницах В-лимфоцитов. Что приводит к этим мутациям, до конца неизвестно. Но выделяют несколько факторов риска, при наличии которых вероятность развития заболевания превышает общепопуляционную:

  • Возраст старше 40 лет.
  • Мужской пол.
  • Принадлежность к негроидной расе.
  • Наличие моноклональной гаммапатии — у каждого сотого такого пациента развивается миелома.
  • Вторичные иммунодефициты — ВИЧ, прием иммуносупрессивной терапии.
  • Наличие миеломы среди близких кровных родственников.
  • Наличие в анамнезе радиационного воздействия, в том числе лучевой терапии.


Диагностика множественной миеломы

Диагностика миеломы предполагает оценку жалоб пациента и проведение инструментальных методов диагностики:

  • Лабораторные исследования — помимо рутинных анализов выполняется биопсия костного мозга и/или опухолевой ткани, определение β2-микроглобулина и др.
  • Рентген костей или компьютерная томография костей для поиска очагов остеодеструкции.
  • Иммунофенотипирование и цитогенетическое исследование опухолевых клеток для определения прогноза и составления плана лечения.

Диагноз множественной миеломы выставляется на основании следующих критериев:

  • Уровень плазмоцитов в костном мозге или опухолевом биоптате превышает 10%.
  • В крови и моче определяется М-белок (кроме несекретирующей формы множественной миеломы).
  • Присутствуют признаки поражения внутренних органов миеломными клетками — гиперкальциемия, анемия, поражение костей, почечная недостаточность.

Как лечится множественная миелома

Множественная миелома сегодня считается неизлечимым заболеванием. Усилия медицины направлены на то, чтобы сдержать рост опухоли, продлить и улучшить качество жизни таких больных.


Выделяют следующие виды лечения миеломы:

  • Стандартная химиотерапия. Назначается пациентам, которым противопоказана высокодозная полихимиотерапия. Средняя продолжительность жизни после нее 29 месяцев. В стандартную схему первой линии входит мелфалан и преднизолон. Более эффективные схемы включают талидомид, леналидомид или бортезомиб (относительно новые противоопухолевые препараты).
  • Высокодозная полихимиотерапия (ВПХТ) с последующей пересадкой кроветворных стволовых клеток ТГСК (как аутологичных, так и донорских). Данное лечение позволяет достичь полной ремиссии у большинства пациентов (до 75%), но к сожалению, в течение 2-5 лет отмечается прогрессирование заболевания. Более эффективным является проведение двойного курса ВПХТ с ТГСК (тандемная ВПХТ). Она позволяет добиться пятилетней безрецидивной выживаемости у 90% пациентов. Но такое тяжелое лечение могут перенести не все пациенты, поэтому показания к нему ограничены.
  • Поддерживающая терапия. Даже ВПХ не может предотвратить развитие рецидива, назначается лечение, которое призвано подавлять клон злокачественных клеток. С этой целью используются интерфероны. Они помогают продлить медиану безрецидивной выживаемости до 42 месяцев.
  • Борьба с осложнениями. Лечение боли — назначение сильных аналгезирующих препаратов, лучевая терапия. Хирургические операции проводятся при компрессионных переломах позвонков. Коррекция осложнений, вызванных угнетением кроветворения — переливание эритромассы и назначение эритропоэтина, применение антибиотиков при повышении температуры. Проведение гемодиализа, плазмофереза, назначение бисфосфонатов для контроля гиперкальциемии.


Диета и питание при миеломе

Особой диеты при множественной миеломной болезни не требуется, за исключением периода прохождения химиотерапии. Учитывая то, что основным побочным эффектом такого лечения является потеря аппетита, тошнота и рвота, требуется легкое и, вместе с тем, калорийное сбалансированное питание. Более подробные рекомендации пациенту дает лечащий врач.

Множественная миелома представляет собой злокачественную опухоль, образованную злокачественными клетками плазмы. Нормальные плазматические клетки находятся в костном мозге и являются важной частью иммунной системы. Впервые это заболевание было описано в 1848 году. Состояние характеризуется пролиферацией злокачественных клеток плазмы и последующим переизбытком моноклонального парапротеина (М-белка).

Иммунная система состоит из нескольких типов клеток, которые работают вместе, чтобы бороться с инфекциями и другими заболеваниями. Лимфоциты (лимфатические клетки) являются основным типом клеток иммунной системы.

Основные типы лимфоцитов: Т-клетки и В-клетки

Когда B-клетки реагируют на инфекции, они созревают и превращаются в плазматические клетки. Плазменные клетки вырабатывают антитела (также называемые иммуноглобулинами), которые помогают организму и убивают микробы. Лимфоциты находятся во многих участках тела, таких как лимфоузлы, костный мозг, кишечник и кровоток. Плазматические клетки, однако, в основном локализуются в костном мозге. Костный мозг - это мягкие ткани внутри полых костей. В дополнение к плазматическим клеткам, нормальный костный мозг содержит стволовые клетки, выполняющие функции кроветворения.

Когда клетки плазмы становятся злокачественными и растут, выходя из-под контроля, они могут производить опухоль под названием экстрамедуллярная плазмоцитома. Эти опухоли обычно развиваются в кости, но могут появиться и в других тканях. Если пациент имеет только опухоль плазматических клеток, болезнь называется изолированной (или одиночной) плазмоцитомой. Если пациент имеет более одной плазмоцитомы, это заболевание называется множественной миеломой.

На рисунке ниже демонстрируются плазматические клетки костного мозга при множественной миеломе. Особое внимание следует обратить на синюю цитоплазму, ядро, а также необычную перинуклеарную бледную зону (или ореол) клеток. Изображение создано на основании исследований и данных Американского общества гематологии.


Плазмоклеточный лейкоз

Еще один подвид злокачественного заболевания клеток плазмы. Плазмоклеточный лейкоз (PCL) является редкой и агрессивной формой дискразии (аномального состояния) плазмы клеток. Пациенты с PCL имеют очень плохой прогноз, причем выживаемость их измеряется в месяцах. Заболевание может быть первичным, или после появиться после образования миеломы. Пациенты с плазмоклеточным лейкозом, как правило, имеют агрессивные клинические признаки, в том числе отказ клеток костного мозга. Исторически сложилось так, что лечение PCL имеет прежде всего паллиативный характер, только меньшинство пациентов достигает продолжительной ремиссии. Остальные погибают в течение нескольких месяцев. Улучшить плохой прогноз помогают современные медикаменты, например, Бортезомиб и Леналидомид в сочетании с трансплантацией аутологичных и аллогенных стволовых клеток.

Симптомы множественной миеломы

Течение болезни может варьироваться от бессимптомного до остро симптоматического, с осложнениями, требующими лечения. Системные заболевания подразумевают кровотечение, инфекции и почечную недостаточность, а также патологические переломы и компрессии спинного мозга.

Общие симптомы множественной миеломы:

  • боли в костях;
  • патологические переломы;
  • слабость, недомогание;
  • кровотечение, анемия;
  • пневмококковая инфекция или другие инфекции, вызванные микроорганизмами;
  • гиперкальциемия;
  • компрессия спинного мозга;
  • почечная недостаточность;
  • невропатии различного характера.

Множественная миелома часто диагностируется путем обычного анализа крови, причем пациенты могут обращаться к врачу с симптомами другого заболевания. Примерно у одной трети пациентов происходит патологическое разрушение оси скелета.

  1. Боли в костях. Самый распространенный симптом, связан с гиперкальциемией. Около 70% больных жалуются на этот симптом.
  2. Патологические переломы или повреждения костей.
  3. Инфекции (гемофильная инфекция, опоясывающий лишай, пневмококки).
  4. Кровотечения из носа. Наблюдаются у пациентов с опухолями больших размеров.
  5. Туннельный синдром кисти (одно из осложнений множественной миеломы).
  6. Менингит.
  7. Мягкость костей (50% случаев относится к шейке бедра).

Сутулость и опущение плечевых суставов свидетельствует о двустороннем отеке. Макроглоссия возникает вследствие оседания амилоида в языке.

Диагностика злокачественных заболеваний плазматических клеток

Осмотр больного с подозрением на множественную миелому может выявить кровоизлияние в сетчатку глаза, появление пятен перед глазами, бледность кожи вследствие анемии, а также пурпурную тромбоцитопению и наличие экстрамедуллярных плазмоцитом (наиболее часто в дыхательном тракте, но также в ушном канале, на поверхности кожи, в желудке, в прямой кишке, предстательной железе, забрюшинном пространстве).

Обследование опорно-двигательного аппарата обычно выявляет мягкость костей или болевой костный синдром. Неврологические показатели также изменяются: снижается чувствительность кожи, конечностей, регистрируется дерматома, оказывающая компрессию на спинной мозг, а также миопатия и невропатия. Осмотр брюшной полости показывает гепатоспленомегалию (увеличение селезенки и печени). Сердечно-сосудистая диагностика обнаруживает кардиомегалию.

У пациентов с множественной миеломой и амилоидозом наблюдаются характерные отличительные признаки, например, макроглоссия (увеличение языка), типичные поражения кожи (пятна, мраморные отметины, краснота, сухость, зуд), туннельный синдром запястья, а также образование подкожных узелков. Также отмечается опускание плеч, сутулость.

Для выявления множественной миеломы существует несколько стандартных типов узконаправленных тестов, к которым относятся:

  • анализ сыворотки крови и мочи на моноклональный белок;
  • определение в крови свободных легких цепей иммуноглобулинов (у всех пациентов с первичным подозрением на ММ);
  • биопсия костного мозга;
  • показатель сыворотки бета2-микроглобулина, альбумина и лактатдегидрогеназы;
  • цитогенетические показатели;
  • флуоресцентный анализ;
  • исследование скелета;
  • МРТ.

Обычные лабораторные тесты:

  • общий и дифференциальный анализ крови;
  • скорость оседания эритроцитов;
  • уровень общего белка, альбумина и глобулина, азота мочевины, креатинина, мочевой кислоты;
  • 24-часовой сбор мочи для количественного определения белка Бенс-Джонса (например, лямбда легких цепей);
  • анализ на С-реактивный белок.

Лечение множественной миеломы

В настоящее время не существует гарантированных методов избавления от множественной миеломы и профилактических мер, предупреждающих это заболевание. Тем не менее, прогресс в трансплантации стволовых клеток, радиотерапии и хирургических методах лечения помогает снизить побочные эффекты, вызываемые этим заболеванием, а также облегчает управление осложнениями, которые с ним связаны.

Химиотерапия и иммуносупрессия

Химиотерапия обычно достаточно эффективна для лечения симптоматической формы множественной миеломы. Высокая доза химиопрепаратов в сочетании с пересадкой стволовых клеток костного мозга эффективно помогает избавляться от сложных симптомов и осложнений.

Для химиотерапевтического лечения используют такие виды препаратов или их комбинации:

  • Талидомид, либо в виде единственного агента, либо в комбинации со стероидами или с Мелфаланом;
  • Леналидомид плюс Дексаметазон;
  • Бортезомиб плюс Мелфалан;
  • VAD (Винкристин, Доксорубицин [Адриамицин] и Дексаметазон);
  • Мелфалан плюс Преднизон.

По материалам:
Michaela Liedtke, Bruno C Medeiros
1996-2015 MedicineNet, Inc
Dhaval Shah, MD
Karen Seiter, MD
Emmanuel C Besa, MD

Первая жертва бубонной чумы: в Монголии скончался подросток

а) Терминология:

1. Сокращения:
• Одиночное поражение = плазмоцитома (ПЦ):
о Одиночная плазмоцитома кости
о Внекостномозговая плазмоцитома (включая головной мозг/ЦНС)
• Мультифокальное поражение = множественная миелома (ММ)

2. Определение:
• Клональное В-лимфоцитарное новообразование из конечно дифференцированных плазматических клеток

б) Визуализация:

4. МРТ признаки миеломы:
• Т1-ВИ:
о Поражение костных структур: гипоинтенсивный очаг (25%):
- Диффузная инфильтрация костного мозга - менее часто
о Менингеальный миеломатоз: сигнал от изо- до гиперинтенсивного
• Т2-ВИ:
о Поражение костных структур: гиперинтенсивный очаг (53%)
о Менингеальный миеломатоз: выражено гипоинтенсивный сигнал
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Интенсивное контрастное усиление поражения
о Менингеальный миеломатоз: равномерное контрастное усиление, диффузный или очаговый характер

5. Радионуклидная диагностика:
• Остеосцинтиграфия:
о Метод нечувствителен
• ПЭТ:
о 18-фтордезоксиглюкоза (ФДГ) > остеосцинтиграфия
о Противоречивые сообщения о сравнении эффективности ПЭТ с ФДГ по сравнению с рентгенографией
о Остаточная или возвратная ФДГ-активность после проведенного лечения является плохим прогностическим фактором

7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Рентгенография (обзорная)
о КТ в костном окне > МРТ для оценки поражений черепа
о МРТ - лучший метод для определения поражения твердой мозговой оболочки, лептоменинкс, мозговой паренхимы


(Слева) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: у пациента с макроглобулинемией Вальденстрема и правосторонней мышечной слабостью наблюдается легкая стушеванность борозд конвекситальной поверхности левого большого полушария.
(Справа) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у этого же пациента определяется повышение интенсивности сигнала от стушеванных борозд.

г) Патология:

2. Стадирование и классификация миеломы:
• Система стадирования Дьюри-Салмона:
о I стадия: все нижеследующие критерии:
- Содержание гемоглобина 12 /м 2
о II стадия: несоответствие критериям I или III стадий:
- Промежуточная клеточная масса миеломы: 0,6-1,2 клеток х 10 12 /м 2
о III стадия: один из нижеследующих критериев:
- Содержание гемоглобина 12 мг/дл
- Выраженные литические поражения костных структур
- Содержание IgG > 7 г/дл, IgA > 5 г/дл, белка Бенс Джонса > 12 г/сутки
- Большая клеточная масса миеломы: > 1,2 клетки х 10 12 /м 2
о Подразделение (А или В):
- А = относительно нормальная функция почек
- В = измененная функция почек

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Замещение костного мозга студенистой красновато-коричневой тканью


(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента визуализируется объемное образование твердой мозговой оболочки, накапливающее контрастное вещество и распространяющееся в смежные отделы субарахноидального пространства мягкой мозговой оболочки.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: объемное образование, прилежащее широким основанием к твердой мозговой оболочке и распространяющееся в смежные борозды большого полушария. В СМЖ были обнаружены плазматические клетки, что согласуется с диагнозом макроглобулинемия Вальденстрема.

д) Клиническая картина:

1. Проявления миеломы:
• Наиболее частые признаки/симптомы
о Наиболее частый симптом: боль в костях (68%)
о Редкие проявления:
- Синдром гипервязкости: одышка, спутанность сознания и боль в груди
- Криоглобулинемия: преципитирующие частицы вызывают боль/онемение пальцев кистей/ног в холодную погоду
- Амилоидоз: отложение амилоидного белка, ↓ артериального давления и почечная, сердечная или печеночная недостаточность
- Синдром Бинга-Нила: лимфоплазматическая лимфома с вовлечением ЦНС
• Клинический профиль:
о Диагноз часто ставится на основании результатов рутинных лабораторных методов исследования
о Диагноз подтверждается с помощью аспирации/биопсии костного мозга

2. Демография:
• Возраст:
о Пик дебюта заболевания = 65-70 лет
о Последние статистические данные: ↑ заболеваемость и более ранний возраст дебюта
• Пол:
о Слабое преобладание у мужчин
• Этническая принадлежность:
о Наибольшая зарегистрированная заболеваемость у афроамериканцев и коренных жителей тихоокеанских островов; наименьшая - у азиатов
• Эпидемиология:
о Второй по частоте гемобластоз (1 - й = НХЛ)
о Заболеваемость: ↑ с возрастом:
о Первое по частоте первичное злокачественное заболевание кожи у лиц 4-8-го десятилетия жизни:
- Одиночная ПЦ без ММ встречается редко; одиночная ПЦ черепа встречается очень редко (0,7% от всех ПЦ)

3. Течение и прогноз:
• Одиночная ПЦ черепа: различие в прогнозе между ПЦ, берущей начало в кости или твердой мозговой оболочке, отсутствует
• Множественная миелома:
о 70% плазмоцитом прогрессируют до ММ
о Часто развивается почечная недостаточность
о Лейкопения приводит к частым пневмониям
о Вторичный амилоидоз (6-1 5%)
• Пятилетняя выживаемость (20%); смерть не от ММ, а от поражения почек, инфекционных осложнений, тромбоэмболии:
о При традиционной химиотерапии медиана выживаемости составляет около трех лет
• Показатели хорошего прогноза:
о I или II стадии заболевания
о Нормальная 13 хромосома:
- Цитогенетические изменения являются наиболее важным фактором
- Делеция 13 хромосомы или 11q или любая транслокация являются предикторами неблагоприятного прогноза
• Остеонекроз нижней челюсти, обусловленный приемом бисфос-фоната

4. Лечение миеломы:
• Лечение зависит от статуса заболевания

ж) Список литературы:
1. Ghodke К et al: A retrospective study of correlation of morphologic patterns, MIB1 proliferation index, and survival analysis in 134 cases of plasmacytoma. Ann Diagn Pathol. ePub, 2015
2. Shpilberg KA et al: Imaging of extraosseous intracranial and intraspinal multiple myeloma, including central nervous system involvement. Clin Imaging. 39(2):21 3-9, 2015
3. Abdallah AO et al: Patterns of central nervous system involvement in relapsed and refractory multiple myeloma. Clin Lymphoma Myeloma Leuk. 14(3):211—4, 2014

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 16.5.2019


    7 минут на чтение


Специалистами было выделено несколько форм лимфом, одной из которых является миеломная болезнь. Патология отличается крайне неблагоприятным прогнозом даже после проведенного лечения. Полное выздоровление возможно не всегда.

  1. Общие сведения о заболевании
  2. Классификация
    1. Солитарная
    2. Множественная
      1. Диффузная
      2. Множественно-очаговая
      3. Диффузно-очаговая
  3. Стадии
    1. 1 стадия
    2. 2 стадия
    3. 3 стадия
  4. Причины
  5. Клиническая картина
  6. Диагностика
    1. Рентген
    2. КТ
    3. Лабораторные исследования
  7. Лечение
    1. Химиотерапия
  8. Инвалидность
  9. Возможные последствия и осложнения
  10. Прогноз
  11. Профилактика

Общие сведения о заболевании

Миеломная болезнь (плазмоцитома) характеризуется возникновением опухоли, которая формируется из плазматических клеток, являющиеся разновидностью лейкоцитов.


    • Онкогематология

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 6 декабря 2019 г.

Белые тельца крови при отсутствии нарушений участвуют в работе защитных сил организма и синтезируют специальные антитела. Но в случае развития такого заболевания, как myeloma, клетки трансформируются и начинают скапливаться в костном мозге. В результате структура костей и крови нарушается.

Патология устанавливается преимущественно у пациентов пожилого возраста. Но в отдельных случаях диагностируется и у молодых людей.

Классификация

Миеломное заболевание разнообразно. Специалисты выделяют несколько вводов заболевания.

В первую очередь, в зависимости от количества очагов патологического процесса миелому классифицируют на множественную и солитарную

Новообразование возникает только в одной кости или лимфатическом узле. Оно способно продолжительное время не проявлять признаков.

При проведении диагностических мероприятий очаги патологического процесса при солитарной плазмоцитоме не наблюдаются в других костях или лимфоузлах.

Главным отличием заболевания является наличие множества очагов, в соответствии с чем форма и получила подобное название. Они локализуются сразу в нескольких лимфоузлах или костях.

Зачастую патологический процесс поражает кости черепной коробки, лопатки, ребра, позвоночный столб, кости ног и рук.

Множественная миелома устанавливается чаще, чем солитарная. Клиническая картина выражена ярко, особенно на 2 или 3 стадиях развития.

Кроме этого, в зависимости от того, как расположены плазмоциты в костном мозге, выделяют три вида миеломы.

Отличается стремительным разрастанием, наличием плазматических клеток. Они концентрируются в костном мозге, затрагивая всю поверхность.

Таким образом, мутированные клетки поражают всю его структуру, но при этом органические очаги онкологического процесса отсутствуют.

Заболевание характеризуется возникновением патологических очагов, сопровождающихся увеличением количества измененных плазмоцитов. Костный мозг подвергается изменениям на всей поверхности.

Отличительной чертой множественно-очаговой формы является то, то новообразования способны возникать не только в костной ткани, но и в лимфатических узлах, поражая селезенку.

Myeloma данного типа сочетает в себе особенности диффузной и множественной. Она также классифицируется на несколько подвидов в зависимости от состава клеток.

Проявляется в виде концентрации зрелых плазмоцитов в костном мозге. Они активно синтезируют парапротеины.

Заболевание развивается довольно медленно и на начальных стадиях не сопровождается выраженными признаками. При этом оно тяжело поддается лечению.

Кроме этого, плазмоклеточная миелома становится причиной поражения внутренних органов, что также с трудом лечится.

Развивается за счет увеличения в костном мозге плазмобластов. Это клетки плазмоцитарного ростка. Их количество стремительно увеличивается. Они вырабатывают парапротеины.

Новообразование стремительно увеличивается в размерах и прогрессирует. При этом хорошо поддается лечению.

Заболевание развивается в результате скопления в костном мозге плазмоцитов на раннем сроке созревания. Подобные образования имеют высшую степень злокачественности.

Опухоли быстро увеличиваются в размерах. Среди признаков наблюдаются поражение костной ткани, нарушение работоспособности других органов.

Стадии

Плазмоцитома вне зависимости от стадии течения представляет большую угрозу для жизни и здоровья пациента. Именно поэтому своевременная диагностика является залогом успешного лечения.

Миеломная болезнь имеет 3 стадии развития, каждая из которых характеризуется определенными симптомами и изменениями.

При проведении лабораторного исследования крови устанавливается избыток кальция. В моче определяется небольшое количество белка и парапротеинов. У пациентов выявляются признаки остеопроза.

Очаг патологического процесса только один, но распространяется на здоровые участки тканей.

По результатам диагностики устанавливается множественная миелома. Общая масса пораженных тканей составляет до 800 грамм.

На рентгенологическом снимке определяются единичные метастатические поражения. Состояние пациента значительно ухудшается.

Остепороз костной ткани прогрессирует. Показатели гемоглобина снижаются до 85 г/л. В структуре костей обнаруживаются более 3 очагов патологического процесса.

Общее состояние больного критично. Лечение не всегда приносит положительный результат.

Причины

Причины возникновения миеломной болезни учеными до конца не установлены. Но выделены определенные факторы, которые способны увеличить вероятность развития патологического процесса.

По мнению специалистов, основными провоцирующими факторами являются инфекционные и вирусные поражения, протекающие в хронической форме. Особое значение в развитии патологии играет и наследственный фактор.

В группу риска входят люди, регулярно переживающие стресс, неврозы или депрессивные состояния, длительное время находятся в зоне радиоактивного излучения, принимают цитостатики.

Также к провоцирующим факторам относят влияние на организм вредных веществ, наличие лишнего веса, когда устанавливается ожирение.

Клиническая картина

Миеломную болезнь в соответствии с механизмом развития также называют заболеванием Рустицкого-Калера. Она сопровождается рядом выраженных признаков.

При солитарной форме устанавливаются поражение костной, кроветворной, мочевыделительной системы, нарушение процессов обмена веществ.

Множественная миелома характеризуется возникновением нескольких очагов патологического процесса. В результате симптомы заболевания проявляются со стороны практически всех органов и систем.

На первой стадии патология сопровождается болезненными ощущениями в костях. Они локализуются в позвоночном столбе, черепной коробке, грудной клетке. В результате возникают переломы, деформация костей.


    • Онкогематология

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 5 декабря 2019 г.

На фоне снижения иммунитета у пациентов часто возникают простудные заболевания. Зачастую сопровождаются затруднением дыхания, что спровоцировано поражением костной ткани.

По мере развития патологии отмечаются сердечная и печеночная недостаточность. Процесс преобразования клеток затрагивает и селезенку, в результате чего она увеличивается в размерах.

Особенностью заболевания является проявление признаков миеломной нефропатии. Болезнь сопровождается повышением концентрации белковых веществ в моче, что приводит к почечной недостаточности.

При проведении диагностических мероприятий у пациентов отмечается анемия. Также возникает такое опасное состояние, как гиперкальцемия. Оно сопровождается тошнотой, рвотой, психическими расстройствами, нарушением функции вестибулярного аппарата.

На фоне нарушения процесса кроветворения отмечаются кровоточивость, возникновение синяков, геморрагический диатез.


    • Онкогематология

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 4 декабря 2019 г.

Пациенты жалуются также на головные боли, нарушение сна, сонливость в дневное время, судороги, отдышку и головокружения.

На 3 и 4 стадии миеломатоз сопровождается снижением веса, возникновением сложной формы анемии, увеличением температуры тела.

Диагностика

Миеломная болезнь требует тщательной и комплексной диагностики. В первую очередь онколог проводит общий осмотр, устанавливается имеющиеся симптомы и время их возникновения.

После этого проводится пальпаторное исследование болезненных участков тела. Специалисту важно установить, усиливаются ли ощущения, в какую часть тела отдают.

Также назначается ряд инструментальных и лабораторных методов диагностики.

Методика позволяет определить наличие поражений костной ткани. Myeloma на рентгенологическом снимке характеризуется остеопорозом.

    • Онкогематология

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 4 декабря 2019 г.

Кроме этого, миелома устанавливается на основе наличия небольшого размера отверстий на костях плечевого пояса. Они располагаются в виде пчелиных сот.

На снимке устанавливаются множественные отверстия на лопатках и ребрах. Они поражают всю поверхность костей, позвонки сдавлены.

Пациентам назначается и спиральная компьютерная томография. Методика позволяет определить наличие и расположение очагов патологического процесса, степень его распространения.

Но КТ является более информативным методом диагностики миеломы благодаря послойному сканированию тканей. Это позволяет специалисту определит структуру новообразования.

При подозрении на миелому важно установить изменения в крови и урине. Именно поэтому пациенту следует сдать анализы.

Исследование позволяет определить уровень гемоглобина, наличие параплазмоцитов в крови, белковых соединений в моче.

На основе результатов лабораторных исследований и инструментальных способов диагностики устанавливается диагноз, назначается курс терапии.

Лечение

Плазмоцитома с трудом поддается лечению, особенно множественная форма заболевания. При установлении заболевание чаще всего применяют лекарственные препараты, использующиеся в различных комбинациях:

  1. Таргетная терапия. Применяются средства, позволяющие добиться гибели плазматических клеток за счет воздействия на процесс выработки белков.
  2. Биологические препараты. Их использование помогает активизировать собственный иммунитет организма. В результате он начинает бороться с миеломными клетками.
  3. Кортикостероиды. Применяются в целях усиления действия иных лекарств. Назначаются в качестве дополнительного метода терапии.
  4. Биосфосфонаты. Активные вещества препаратов позволяют повысить плотность костной ткани и ее устойчивость к воздействию патологического процесса.

Миеломная болезнь сопровождается сильными болезненными ощущениями. Для их снятия применяются анальгетики, в том числе и наркотические. Лекарства позволяют значительно снизить интенсивность болей.

Все лекарственные средства назначаются лечащим врачом, который также определяет их дозировку и продолжительность их приема.

В тяжелых случаях, когда патологический процесс затрагивает кости позвоночника, используется оперативное вмешательство. Процедура направлена на фиксацию и укрепление позвонков.

Самым эффективным методом лечения болезни крови и костей является химиотерапия. Методика используется в случае установления множественной миеломы.

Читайте также: