Международная классификация болезней опухоли головного мозга
"NEIRODOC.RU - это медицинская информация, максимально доступная для усвоения без специального образования и созданная на основе опыта практикующего врача."
Это небольшая статья. Но я думаю, что те, кому интересно, должны знать о том какие вообще бывают опухоли головного мозга и в чем их отличие между собой. Поэтому представляю вам максимально полную классификацию опухолей головного мозга. Знание классификации очень важно для диагностики и определения тактики лечения. Классификация опухолей основана на расположении и гистологическом типе новообразования.
Классификация опухолей головного мозга по расположению.
По отношению к ткани мозга:
- Внутримозговые (интрацеребральные) опухоли головного мозга располагаются внутри ткани мозга, от которой не имеют четкой границы. По мере роста такие опухоли замещают и разрушают вещество мозга. К таким опухолям относятся глиальные и метастатические опухоли. Кроме того надо понимать, что все внутримозговые опухоли злокачественные, только имеют разную степень злокачественности (Grade по классификации ВОЗ). У взрослых внутримозговые опухоли встречаются примерно в 50% случаев, у детей - в 80-90%.
- Внемозговые (экстрацеребральные) опухоли головного мозга находятся вне мозгового вещества. По мере своего роста они сдавливают и отодвигают мозговую ткань, не прорастая ее. К таким опухолям относятся опухоли мозговых оболочек и черепно-мозговых нервов. Такие опухоли чаще доброкачественные.
По отношению к намету мозжечка:
- Супратенториальные опухоли головного мозга - располагаются выше намета мозжечка, встречаются у взрослых в 65-70% случаев, у детей в 20-45% случаев.
- Субтенториальные опухоли головного мозга - располагаются в задней черепной ямке под наметом мозжечка и чаще всего встречаются у детей - до 80% случаев.
Классификация опухолей по происхождению.
По происхождению опухоли головного мозга делят на первичные и вторичные. Первичные опухоли головного мозга - это опухоли, которые первично появляются и растут в головном мозге. Вторичные опухоли головного мозга - опухоли, появление которых в головном мозге вторично и есть первичный очаг в других органах и тканях, т.е. это все метастатические опухоли.
Гистологическая классификация опухолей головного мозга (ВОЗ, 2007г.).
| Опухоли из нейроэпителиальной ткани | ||||
| Астроцитарные опухоли | ||||
| 1 | 9421/1(*) | Пилоидная астроцитома | WHO grade I | |
| 9425/3 | Пиломиксоидная астроцитома | WHO grade II | ||
| 2 | 9384/1 | Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома | WHO grade I | |
| 3 | 9424/3 | Плейоморфная ксантоастроцитома | WHO grade II | |
| 4 | 9400/3 | Диффузная астроцитома | WHO grade II | |
| 9420/3 | Фибриллярная астроцитома | |||
| 9411/3 | Гемистоцитарная астроцитома | |||
| 9410/3 | Протоплазмамтическая астроцитома | |||
| 5 | 9401/3 | Анапластическая астроцитома | WHO grade III | |
| 6 | 9440/3 | Глиобластома | WHO grade IV | |
| 9441/3 | Гигантоклеточная астроцитома | WHO grade IV | ||
| 9442/3 | Глиосаркома | WHO grade IV | ||
| 7 | 9381/3 | Глиоматоз мозга | ||
| Олигодендроглиальные опухоли | ||||
| 8 | 9450/3 | Олигодендроглиома | WHO grade II | |
| 9 | 9451/3 | Анапластическая олигодендроглиома | WHO grade III | |
| Олигоастроцитарные опухоли | ||||
| 10 | 9382/3 | Олигоастроцитома | WHO grade II | |
| 11 | 9382/3 | Анапластическая Олигоастроцитома | WHO grade III | |
| Эпендимальные опухоли | ||||
| 12 | 9383/1 | Субэпендимома | WHO grade I | |
| 13 | 9394/1 | Миксопапиллярная эпендимома | WHO grade II | |
| 14 | 9391/3 | Эпендимома | WHO grade II | |
| 9391/3 | Целлюлярная | |||
| 9393/3 | Папиллярная | |||
| 9391/3 | Светлоклеточная | |||
| 9391/3 | Таницитарная | |||
| 15 | 9392/3 | Анапластическая эпендимома | WHO grade III | |
| Хориоидальные опухоли | ||||
| 16 | 9390/0 | Хориоидпапиллома | WHO grade I | |
| 17 | 9390/1 | Атипическая Хориоидпапиллома | WHO grade II | |
| 18 | 9390/3 | Хориоидкарцинома | WHO grade III | |
| Другие нейроэпителиальные опухоли | ||||
| 19 | 9430/3 | Астробластома | WHO grade I | |
| 20 | 9444/1 | Хордоидная глиома третьего желудочка | WHO grade II | |
| 21 | 9431/1 | Ангиоцентрическая глиома | WHO grade I | |
| Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли | ||||
| 22 | 9493/0 | Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (Lhermitte-Duclos) | ||
| 23 | 9412/1 | Десмопластическая инфантильная астроцитома / Ганглиоглиома | WHO grade I | |
| 24 | 9413/0 | Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль | WHO grade I | |
| 25 | 9492/0 | Ганглиоцитома | WHO grade I | |
| 26 | 9505/1 | Ганглиоглиома | WHO grade I | |
| 27 | 9505/3 | Анапластчисекая ганглиоглиома | WHO grade III | |
| 28 | 9506/1 | Центральная нейроцитома | WHO grade II | |
| 29 | 9506/1 | Экстравентрикулярная нейроцитома | WHO grade II | |
| 30 | 9506/1 | Церебеллярная липонейроцитома | WHO grade II | |
| 31 | 9509/1 | Папиллярная глионейрональная опухоль | WHO grade I | |
| 32 | 9509/1 | Розеточная глионейрональная опухоль IV желудочка | WHO grade I | |
| 33 | 8680/1 | Параганглиома | WHO grade I | |
| Опухоли пинеальной области | ||||
| 34 | Пинеоцитома | WHO grade I | ||
| 35 | Пинеальная паренхимальная опухоль промежуточной дифференцировки | WHO grade II, III | ||
| 36 | Пинеобластома | WHO grade IV | ||
| 37 | Папиллярная опухоль пинеальной области | WHO grade II, III | ||
| Эмбриональные опухоли | ||||
| 38 | 9470/3 | Медуллобластома | WHO grade IV | |
| 9471/3 | Десмопластическая/Нодуллярная Медуллобластома | |||
| 9471/3 | Медуллобластома с экстенсивной нодуллярностью | WHO grade IV | ||
| 9474/3 | Анапластическая медуллобластома | WHO grade IV | ||
| 9474/3 | Крупноклеточная медуллобластома | |||
| 39 | 9473/3 | Примитивная нейроэктодермальная опухоль ЦНС | WHO grade IV | |
| 9500/3 | Нейробластома ЦНС | |||
| 9490/3 | Ганглионейробластома ЦНС | |||
| 9501/3 | Медуллоэпителиома | |||
| 9392/3 | Эпендимобластома | |||
| 40 | 9508/3 | Атипическая тератоид/рабдоидная опухоль | WHO grade IV | |
| Опухоли краниальных и спинальных нервов | ||||
| 41 | 9560/0 | Шваннома (Неврилеммома, Невринома) | WHO grade I | |
| 9560/0 | Клеточаня | |||
| 9560/0 | Плексиформная | |||
| 9560/0 | Меланоцитарная | |||
| 42 | 9540/0 | Нейрофиброма | WHO grade I | |
| 9550/0 | Плексиформная | |||
| 43 | Периневрома | WHO grade I, II, III | ||
| 9571/0 | Периневрома, NOS | |||
| 9571/3 | Злокачественная периневрома | |||
| 44 | Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов (MPNST) | WHO grade II, III, IV | ||
| 9540/3 | Эпителиоидная MPNST | |||
| 9540/3 | MPNST с мезенхимальной дифференцировкой | |||
| 9540/3 | Меланоцитарная MPNST | |||
| 9540/3 | MPNST с железистой дифференцировкой | |||
| Опухоли оболочек | ||||
| Менинготелиальные опухоли | ||||
| 45 | 9530/0 | Менингиома | WHO grade I | |
| 9531/0 | Менинготелиальная | |||
| 9532/0 | Фибробластическая | |||
| 9537/0 | Смешанная | |||
| 9533/0 | Псаммоматозная | |||
| 9534/0 | Ангиоматозная | |||
| 9530/0 | Микроцистическая | |||
| 9530/0 | Секреторная | |||
| 9530/0 | Лимфоплазмоцитарная | |||
| 9530/0 | Метапластическая | |||
| 9538/1 | Хордоидная | |||
| 9538/1 | Светлоклеточная | |||
| 9539/1 | Атипическая | WHO grade II | ||
| 9538/3 | Папилдлярная | |||
| 9538/3 | Рабдоидная | |||
| 9530/3 | Анапластическая (злокачественная) | WHO grade III | ||
| Мезенхимальные опухоли | ||||
| 46 | 8850/0 | Липома | ||
| 47 | 8861/0 | Ангиолипома | ||
| 48 | 8880/0 | Гибернома | ||
| 49 | 8850/3 | Липосаркома | ||
| 50 | 8815/0 | Солитарная фиброзная опухоль | ||
| 51 | 8810/3 | Фибросаркома | ||
| 52 | 8830/3 | Злокачественная фиброзная гистиоцитома | ||
| 53 | 8890/0 | Лейомиома | ||
| 54 | 8890/3 | Лейомиосаркома | ||
| 55 | 8900/0 | Рабдомиома | ||
| 56 | 8900/3 | Рабодомиосаркома | ||
| 57 | 9220/0 | Хондрома | ||
| 58 | 9220/3 | Хондросаркома | ||
| 59 | 9180/0 | Остеома | ||
| 60 | 9180/3 | Остеосаркома | ||
| 61 | 9210/0 | Остеохондрома | ||
| 62 | 9120/0 | Гемангиома | ||
| 63 | 9133/1 | Эпителиоидная гемангиоэндотелиома | ||
| 64 | 9150/1 | Гемангиоперицитома | WHO grade II | |
| 65 | 9150/3 | Анапластическая гемангиоперицитома | WHO grade III | |
| 66 | 9120/3 | Ангиосаркома | ||
| 67 | 9140/3 | Саркома Капоши | ||
| 68 | 9364/3 | Саркома Юинга - PNET | ||
| Первичные меланоцитарные поражения | ||||
| 69 | 8728/0 | Диффузный меланоцитоз | ||
| 70 | 8728/1 | Меланоцитома | ||
| 71 | 8720/3 | Злокачественная меланома | ||
| 72 | 8728/3 | Менингеальный меланоматоз | ||
| Другие опухоли, относящиеся к оболочкам | ||||
| 73 | 9161/1 | Гемангиобластома | WHO grade I | |
| Опухоли кроветворной системы | ||||
| 74 | 9590/3 | Злокачественная лимфома | ||
| 75 | 9731/3 | Плазмацитома | ||
| 76 | 9930/3 | Гранулоцитарная саркома | ||
| Герминативно-клеточные опухоли | ||||
| 77 | 9064/3 | Герминома | ||
| 78 | 9070/3 | Эмбриональная карцинома | ||
| 79 | 9071/3 | Опухоль желточного мешка | ||
| 80 | 9100/3 | Хориокарцинома | ||
| 81 | 9080/1 | Тератома | ||
| 9080/0 | Зрелая | |||
| 9080/3 | Незрелая | |||
| 9084/3 | Тератома со злокачественной трансформацией | |||
| 82 | 9085/3 | Смешанные герминативно-клеточные опухоли | ||
| Опухоли хиазмально-селярной области | ||||
| 83 | 9350/1 | Краниофарингиома | WHO grade I | |
| 9351/1 | Адамантиматозная | |||
| 9352/1 | Папиллярная | |||
| 84 | 9582/0 | Гранулоцитарная опухоль | WHO grade I | |
| 85 | 9432/1 | Питуицитома | WHO grade I | |
| 86 | 8991/0 | Веретеноклеточная онкоцитома аденогипофиза | WHO grade I | |
(*) Морфологический код Международной классификации болезней (онкология) (ICD-O). Степень злокачественности кодируется так: /0 для доброкачественных опухолей, /3 для злокачественных опухолей и /1 для переходных форм или с неуточненной злокачественностью. Grade – это классификация опухолей центральной нервной системы по степени злокачественности в зависимости от гистологической картины, введенная Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ).
- Нейрохирургия / Марк С.Гринберг; пер. с англ. – М.: МЕДпресс-информ, 2010. – 1008 с.: ил.
- Практическая нейрохирургия: Руководство для врачей / Под ред. Б.В.Гайдара. – СПб.: Гиппократ, 2002. – 648 с.
- В.В. Крылов. Лекции по нейрохирургии. 2008. 2-е изд. М.: Авторская Академия; Т-во научных изданий КМК. 234 с., ил., вкл.
- Нейрохирургия / Под ред. О.Н. Древаля. – Т. 1. – М., 2012. – 592 с. (Рук-во для врачей). – Т. 2. – 2013. – 864 с.
Материалы сайта предназначены для ознакомления с особенностями заболевания и не заменяют очной консультации врача. К применению каких-либо лекарственных средств или медицинских манипуляций могут быть противопоказания. Заниматься самолечением нельзя! Если что-то не так с Вашим здоровьем, обратитесь к врачу.
Если есть вопросы или замечания по статье, то оставляйте комментарии ниже на странице или участвуйте в форуме. Отвечу на все Ваши вопросы.
При использовании материалов сайта, активная ссылка обязательна.
Краткое описание
Опухоли головного мозга — гетерогенная группа новообразований для которых общим признаком является нахождение или вторичное проникновение в полость черепа. Гистогенез различен и отражен в гистологической классификации ВОЗ (см. ниже). Выделяют 9 основных типов опухолей ЦНС • A: нейроэпителиальные опухоли • B: опухоли оболочек • C: опухоли из черепных и спинномозговых нервов • D: опухоли гематопоэтического ряда • E: герминативно - клеточные опухоли • F: кисты и опухолевидные образования • G: опухоли области турецкого седла • H: локальное распространение опухолей из смежных анатомических регионов • I: Метастатические опухоли.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина. Наиболее частые симптомы опухолей головного мозга — прогрессирующий неврологический дефицит (68%), головные боли (50%), эпиприпадки (26%). Клиническая картина преимущественно зависит от локализации опухоли и, в меньшей степени, от её гистологических характеристик • Супратенториальные полушарные опухоли •• Признаки повышенного ВЧД за счёт масс - эффекта и отёка (головные боли, застойные диски зрительных нервов, нарушения сознания) •• Эпилептиформные припадки •• Фокальный неврологический дефицит (в зависимости от локализации) •• Изменения личности (наиболее характерны для опухолей лобной доли) • Супратенториальные опухоли срединной локализации •• Гидроцефальный синдром (головная боль, тошнота/рвота, нарушения сознания, синдром Парино, застойные диски зрительных нервов) •• Диэнцефальные нарушения (ожирение/истощение, нарушения терморегуляции, несахарный диабет) •• Зрительные и эндокринные нарушения при опухолях хиазмально - селлярной области • Субтенториальные опухоли •• Гидроцефальный синдром (головная боль, тошнота/рвота, нарушения сознания, застойные диски зрительных нервов) •• Мозжечковые нарушения •• Диплопия, грубый нистагм, головокружения •• Изолированная рвота как признак воздействия на продолговатый мозг • Опухоли основания черепа •• Часто длительно протекают бессимптомно и лишь на поздних стадиях вызывают невропатию черепных нервов, проводниковые нарушения (гемипарез, гемигипестезия) и гидроцефалию.
Диагностика
Диагностика. С помощью КТ и/или МРТ на дооперационном этапе возможно подтвердить диагноз опухоли мозга, её точную локализацию и распространённость, а также предположительную гистологическую структуру. При опухолях задней черепной ямки и основания черепа более предпочтительна МРТ в связи с отсутствием артефактов от костей основания (так называемые beam - hardering artifacts). Ангиографию (как прямую, так и МР - и КТ - ангиографию) проводят в редких случаях для уточнения особенностей кровоснабжения опухоли.
Лечение
Лечение. Лечебная тактика зависит от точного гистологического диагноза, возможны следующие варианты: • наблюдение • хирургическая резекция • резекция в сочетании с лучевой и/или химиотерапией • биопсия (чаще стереотаксическая) в сочетании с лучевой и/или химиотерапией • биопсия и наблюдение • лучевая и/или химиотерапия без тканевой верификации по результатам КТ/МРТ и исследования маркёров опухоли.
Прогноз зависит главным образом от гистологической структуры опухоли. Все без исключения пациенты, оперированные по поводу опухолей головного мозга нуждаются в регулярных МРТ/КТ контрольных исследованиях в связи с риском рецидива или продолжения роста опухоли (даже в случаях радикально удалённых доброкачественных опухолей).
МКБ-10 • C71 Злокачественное новообразование головного мозга • D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов ЦНС
К опухолям головного мозга относят все новообразования, локализованные в центральном спинномозговом канале и внутри черепной коробки. Развитие опухолей головного мозга связано с неконтролируемым делением клеток, их классификация зависит от таких факторов, как первичный фактор и клеточный состав.
Новообразование головного мозга может быть доброкачественным или злокачественным. Кроме того, все опухоли головного мозга классифицированы согласно определенным признакам:
- по возникновению;
- по гистологическому типу;
- по локализации;
- по Смирнову.
Врачи-онкологи, нейрохирурги и радиологи центра онкологии Юсуповской больницы при выборе эффективной методики лечения опухолей головного мозга принимают во внимание не только локализацию и тип новообразования, его особенности, общее состояние и возраст больного, но и вероятность развития интраоперационных и послеоперационных осложнений. Для лечения онкологических заболеваний головного мозга применяются самые прогрессивные методы, обеспечивающие максимальные результаты.
Классификация опухолей головного мозга по возникновению
Существуют различные виды опухолей головного мозга у взрослых людей, которые классифицируются по тем или иным признакам.
В первую очередь все опухоли мозга подразделяются на первичные и вторичные.
Первичную опухоль (например, первичная лимфома ЦНС) образует сама ткань головного мозга и прилегающая к нему: ткань черепно-мозговых нервов, мозговой оболочки, шишковидной железы, лимфоидная ткань или ткани гипофиза. Развитие данных новообразований связано с мутациями, которые приводят к появлению аномалий в ДНК клеток мозга.
Возникновение вторичных опухолей головного мозга чаще всего связано с метастатическим процессом из других органов, пораженных онкологическим заболеванием.
Доброкачественная и злокачественная опухоль головного мозга
Доброкачественная опухоль головного мозга (например, липома головного мозга) отличается относительно нормальным видом составляющих их клеток, медленным ростом, отсутствием распространения на другие органы и внедрения в ткани самого мозга. Несмотря на это, доброкачественная опухоль мозга может быть довольно опасной и в некоторых случаях угрожает жизни больного – при локализации опухоли в жизненно важном участке головного мозга доброкачественная опухоль в голове сопровождается сдавлением чувствительных нервных тканей, а также повышением внутричерепного давления.
Злокачественная опухоль мозга является патологическим процессом, для которого характерно бесконтрольное и безудержное размножение клеток. Злокачественные новообразования проявляются быстрым ростом, способностью к метастазированию, опухоль часто прорастает в близлежащие органы и ткани.
Злокачественность и доброкачественность – понятия довольно относительные. Некоторые злокачественные опухоли, по сути, имеют доброкачественное течение, которое может длится достаточно длительный срок.
Виды рака головного мозга по локализации
Локализация новообразования в головном мозге является важным фактором, в зависимости от которого зависит способ хирургического доступа к нему.
В соответствии с расположением опухоли головного мозга могут быть:
- внутримозговыми: их рост начинается в сером или белом веществе мозга. Супратенториальные поражают лобную, теменную и височную долю головного мозга, субтенториальные – ствол мозга, мозжечок, дно 4 желудочка (развивается опухоль продолговатого мозга, опухоль ствола головного мозга, опухоль ствола мозга, опухоль 4 желудочка головного мозга, опухоль мозжечка головного мозга, опухоль подкорковых узлов и среднего мозга);
- внемозговыми: развиваются в мягкой или твердой оболочке головного мозга, сосудах, костях черепа (возникает менингиома, невринома головного мозга).
Классификация опухолей головного мозга по гистологическому типу
- глиальная опухоль головного мозга;
- опухоль из нервной ткани;
- сосудистая опухоль (например, кавернома ствола головного мозга);
- опухоль оболочек мозга;
- тератома.
К глиальным опухолям головного мозга относят:
- астроцитому – доброкачественную опухоль из глиальной ткани с локализацией в полушариях мозга и мозжечке;
- олигодендроглиому – опухоль из глиальной ткани, не склонную к прорастанию в другие ткани с локализацией в полушариях головного мозга;
- эпендимому - эпендимома головного мозга является доброкачественной опухолью, локализованной в боковых или 4 желудочке;
- мультиформную глиобластому – данный вид опухоли диагностируется, как правило, у пациентов пожилого возраста;
- медуллобластому – опухоль, поражающую мозжечок, чаще всего её обнаруживают у детей;
- пинеалому – новообразование, поражающее шишковидную железу.
К опухолям, образованным из нервных тканей, относятся:
- невринома головного мозга (шваннома): опухоль образуют шванновские клетки или клетки оболочек нервных окончаний. Чаще всего данный тип заболевания имеет доброкачественный характер, однако иногда может быть злокачественным;
- нейрофиброма головного мозга – является, как правило, доброкачественным новообразованием, состоящим из шванновских, тучных клеток или фибробластов;
- опухоли, развивающиеся в области турецкого седла, например, из гипофиза.
Опухолью оболочек мозга является, например, менингиома головного мозга. Данная опухоль отличается медленным ростом и доброкачественным характером.
Тератомы являются раковыми новообразованиями, развивающимися из клеток с морфологическим строением, близким к стволовым клеткам. Чаще всего диагностируется у пациентов детского и молодого возраста.
Классификация опухолей головного мозга по Смирнову
Данная классификация предполагает разделение опухолей головного мозга на несколько видов в соответствии со зрелостью клеток и морфологическим признаком.
По степени зрелости опухоли головного мозга могут быть:
- зрелыми (например, эпендимома головного мозга);
- недозрелыми (например, ганглиобластомы головного мозга);
- незрелыми (например, медуллобластома головного мозга).
Кроме степени зрелости данная классификация строится и по морфологическому признаку, сочетая в себе классификацию по локализации и гистологическую классификацию.
Лечение опухолей головного мозга в Юсуповской больнице
Лечение опухолей головного мозга в онкологическом центре Юсуповской больницы проводится с применением самых передовых безоперационных методик:
- стереотаксической радиохирургии – позволяющей удалить опухоли небольшого размера за один сеанс;
- лучевой терапии с использованием установок последнего поколения, новейших линейных ускорителей и систем, обеспечивающих максимальную безопасность и эффективность терапии и др.
В случае, если хирургическое лечение неизбежно, его производят лучшие специалисты, виртуозно владеющие всеми технологиями и методами интервенционной нейрорадиологии и современной нейрохирургии. Врачи центра онкологии Юсуповской больницы прикладывают все усилия, чтобы использовать щадящие малоинвазивные методы и операции с трансназальным доступом, для проведения которых не требуется разрез в черепе.
Благодаря инновационному оборудованию центра онкологии у врачей имеется возможность выполнения качественной диагностики и проведения эффективного лечения опухолей головного мозга с помощью нехирургических или малоинвазивных методов.
Параллельно с нейрохирургами в лечении пациентов с опухолями головного мозга принимают участие неврологи, онкологи, радиологи. Пациенту обеспечивается поддерживающая терапия и квалифицированная психологическая поддержка.
Рубрика МКБ-10: C71.9
Содержание
- 1 Определение и общие сведения
- 2 Этиология и патогенез
- 3 Клинические проявления
- 4 Злокачественное новообразование головного мозга неуточненной локализации: Диагностика
- 5 Дифференциальный диагноз
- 6 Злокачественное новообразование головного мозга неуточненной локализации: Лечение
- 7 Профилактика
- 8 Прочее
- 9 Источники (ссылки)
- 10 Дополнительная литература (рекомендуемая)
- 11 Действующие вещества
Опухоли головного мозга
Эпидемиология
Заболеваемость первичными опухолями ЦНС составляет примерно 18 на 100 000 населения в год. Структура заболеваемости в разных странах и регионах варьирует незначительно. Рост заболеваемости за последние десятилетия зарегистрирован только по одной опухоли (первичной лимфоме ЦНС).
Классификация
а) По отношению к мозгу опухоли подразделяют на:
• внутримозговые (происходящие из клеток мозга);
• внемозговые (развивающиеся из оболочек мозга, черепных нервов, костей черепа и т.д.).
б) В зависимости от расположения опухоли по отношению к твердой мозговой оболочке выделяют опухоли:
Гистологическая классификация опухолей центральной нервной системы ВОЗ 2007 г.
В скобках указана степень злокачественности опухоли (G) в случаях, когда она установлена.
• К I степени злокачественности (Grade I, G-1) относятся доброкачественные опухоли с низким пролиферативным потенциалом, иногда для этих опухолей достаточно только хирургического удаления, лучевой и химиотерапии не требуется.
• Опухоли II степени злокачественности (Grade II, G-2) характеризуются большей агрессивностью, некоторые из них имеют тенденцию к дальнейшему озлокачествлению и последовательному переходу в Grade III и Grade IV.
• Для опухолей III степени (Grade III, G-3) характерны гистологические признаки малигнизации, включающие ядерную атипию и высокий митотический индекс, эти опухоли требуют дальнейшей лучевой и/или химиотерапии.
• Высокозлокачественные опухоли IV степени (Grade IV, G-4) часто ассоциируются с быстрым развитием симптомов заболевания и характеризуются неблагоприятным прогнозом, гистологические - злокачественные митотически активные опухоли с обширными некрозами, часто инфильтрируют окружающие ткани и склонны к краниоспинальному метастазированию.
Этиология опухолей ЦНС, как и других новообразований, окончательно не установлена. Большинство первичных опухолей ЦНС - спорадические, предрасположенность к ним не наследуется. Реже опухоли ЦНС развиваются в рамках наследственного заболевания.
Факторы, увеличивающие риск возникновения первичной опухоли ЦНС, рентгеновское и радиоактивное облучение, пищевые нитриты и нитрозамины.
В результате генной мутации происходит нарушение выработки соответствующего белка - супрессора пролиферации (нейрофибромина, мерлина и т.д.). Скорость пролиферации определяется значимостью дефектного гена (и кодируемого им белка-супрессора) в регулировании клеточного роста. Повторные генетические события (повреждение аллели первого и/или других генов-супрессоров) обычно приводят к ускорению роста опухоли.
Симптомы опухоли ЦНС подразделяют на местные (локальные), симптомы на отдалении и общемозговые.
1. Местные (очаговые) симптомы. Обусловлены сдавлением или разрушением прилежащих к опухоли структур ЦНС. В зависимости от локализации такими симптомами могут быть эпилептические припадки, галлюцинации, парезы, нарушения чувствительности, речи, обоняния, зрения и т.д. Эпилептические припадки - первый симптом у трети больных. Их подразделяют на парциальные и общие. Чаще наблюдают у больных с медленно растущими глиомами низкой степени злокачественности (70% случаев) и особенно с олигодендроглиомами (90%).
2. Симптомы на отдалении. Вызваны смещением головного мозга и сдавлением его стволовых отделов в отверстии мозжечкового намета или в большом затылочном. К ним относятся так называемый четверохолмный синдром (парез взора вверх, нарушение конвергенции) и парез глазодвигательного нерва при тенториальном вклинении; боль в шее, ригидность мышц затылка и приступы брадикардии, рвоты, нарушение сознания при дислокации миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие.
3. Общемозговые симптомы. Обусловлены внутричерепной гипертензией. К таким симптомам относятся головная боль с характерным усилением к утру, тошнота и рвота, снижение памяти, критики, ориентировки вплоть до нарушения сознания, застойные диски зрительных нервов. К общемозговым симптомам относят также психические нарушения и изменения личности. Головная боль в большинстве случаев обусловлена повышением внутричерепного давления. Это первый симптом в 35% случаев, у 70-80% больных он проявляется при дальнейшем развитии заболевания. Отек диска зрительного нерва выявляют примерно у 50% больных. Психические и личностные изменения в качестве первого симптома отмечают у 15-20%, по мере роста опухоли выявляют у большинства больных, особенно с внутримозговыми опухолями.
Для стандартизации оценки тяжести состояния больных в нейроонкологии используют шкалу Карновского.
Классификацию TNM используют только при злокачественных опухолях, вторично врастающих в полость черепа. Это связано с тем, что первичные злокачественные опухоли ЦНС обычно не могут быть удалены радикально (т.е. относятся к T4 стадии), но никогда не метастазируют в лимфатические узлы (N0) и крайне редко - за пределы ЦНС.
Первый этап диагностического поиска - неврологическое обследование больного, в результате чего устанавливают предположительный диагноз и формулируют программу дальнейшего обследования. Существенное значение имеет исследование зрительной функции и глазного дна, а также оценка функционального статуса больного по шкале Карновского.
Стандарт объективной диагностики опухолей ЦНС - МРТ с внутривенным введением препарата гадолиния.
КТ может дополнять МРТ, поскольку обеспечивает лучшую визуализацию костных структур. Если КТ применяют в качестве первичного метода диагностики внутричерепной опухоли (например, при невозможности проведения МРТ у больного с кардиостимулятором), исследование необходимо производить после внутривенного введения водорастворимого рентгеноконтрастного вещества.
При необходимости (определяемой уже нейрохирургом) в диагностический комплекс могут быть включены другие исследования.
Опухоли головного мозга необходимо дифференцировать между собой, а также от неопухолевых процессов.
В ряде случаев для уточнения диагноза приходится прибегать к стереотаксической или открытой биопсии.
Стереотаксическая биопсия. Суть метода заключается во введении тонкой (диаметром 2-3 мм) биопсийной канюли в заданную точку внутричерепного пространства по оптимальной, самой безопасной траектории. При рамной технологии на голове больного жестко (под анестезией) шипами с градуированной компрессией к наружной костной пластинке фиксируют специальную конструкцию (раму стереотаксического аппарата). После этого выполняют КТ или МРТ и рассчитывают траекторию инструмента в привязке к элементам рамы. Современная безрамная технология позволяет производить стереотаксическую биопсию с использованием так называемой нейронавигации, при которой траекторию введения биопсийной канюли в мозг определяют по реперным точкам на голове больного.
Лечение больного с опухолью ЦНС в большинстве случаев комплексное. Хирургическое вмешательство - важный, но не единственный компонент лечебного процесса.
Основная цель хирургического лечения любой опухоли мозга - максимально возможное ее удаление, не приводящее к дополнительной стойкой инвалидизации больного. В ситуациях, когда даже частичное удаление опухоли неизбежно влечет стойкую инвалидизацию больного, производят стереотаксическую, или открытую, биопсию и применяют нехирургические методы лечения.
При неоперабельных опухолях, вызывающих внутричерепную гипертензию, иногда применяют паллиативные вмешательства (ликворошунтирующие, декомпрессивные).
Прогноз зависит от локализации и распространенности опухоли, своевременной диагностики, адекватности лечебных мероприятий и ряда других факторов, но в первую очередь определяется гистологической природой новообразования.
Профилактика первичных опухолей ЦНС не разработана.
Глиобластома
Синонимы: мультиформная глиобластома
Определение и общие сведения
Глиобластомы - злокачественные астроцитарные опухоли (IV класс по классификации ВОЗ).
Глиобластомы представляют собой наиболее частые опухоли головного мозга у взрослых с годовой заболеваемостью около 1 / 33,330. Распространенность оценивается порядка 1/100 000.
Этиология и патогенез
Причина заболевания неизвестна, за исключением случаев, когда глиобластома развивается после терапевтического облучения мозга по поводу другой опухоли. Обнаруженные генетические аномалии: амплификация гена EGFR (7p12), мутации в гене TP53 (17p13.1), потеря хромосомы 10, - варьируют в зависимости от природы опухоли: первичной глиобластомы (de novo) или вторичной глиобластомы (развивающийся из доброкачественной астроцитарной опухоли).
Клинические проявления
Глиобластомы могут возникать в любом возрасте, но 70% случаев наблюдаются у пациентов в возрасте от 45 до 70 лет. Опухоли обычно расположены в полушариях головного мозга, но могут быть обнаружены в любой области центральной нервной системы. Болезнь часто прогрессирует быстро (более 2 - 3 месяцев), за исключением случаев, когда глиобластома развивается в ранее существовавшей астроцитоме низкого уровня (вторичная глиобластома). Неврологические симптомы неспецифичны, поскольку они являются результатом внутричерепной гипертензии и включают в себя головные боли и рвоту, часто сопровождаются поведенческими изменениями или очаговыми неврологическими нарушениями. Описаны гистологические варианты (глиосаркома и гигантская клеточная глиобластома), для которых протоколы и прогноз лечения аналогичны протоколам для глиобластомы.
Диагностика
Нейроимиджинговые исследования демонстрируют характерные особенности, такие как инфильтрационная опухоль, связанная с гетерогенным усилением контраста и областями некроза.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз должен включать в себя инфекционные и паразитарные заболевания с участием центральной нервной системы. Семейные формы глиобластомы очень редки, но опухоль может возникать в рамках различных синдромом, например синдром Туркота, нейрофиброматоз 1 типа и синдром Ли-Фраумени.
Лечением первой линии обычно является хирургическим вмешательство, либо для подтверждения диагноза биопсией, либо для удаления как можно большего обхема опухоли. Тотальная резекция удается редко, поскольку опухолевые клетки обычно проникают в окружающие ткани мозга. Лечение завершают лучевой терапией, нацеленной на опухолевое ложе, в сочетании с химиотерапией (препараты нитрозомочевины и темозоломид). С точки зрения выживаемости, преимущества адъювантной терапии после операции являются значительными, хотя они остаются скромными. В случае рецидива может проводиться химиотерапия второй линии или повторная операция.
Прогноз плохой, особенно при отсутствии тотальной резекции, у пожилых пациентов и при тяжелом неврологическом дефиците.
Пилоцитарная астроцитома
Пилоцитарная астроцитома является редким вариантом низкозлокачественной глиомы центральной нервной системы. Пилоцитарная астроцитома - хорошо ограниченная, часто кистозная опухоль головного мозга с дискретными внутристеночными узелками и длинными волосоподобными отростками неопластических астроцитов. В зависимости от первичной локализации и размера опухоли пациенты могут проявлять признаки повышенного внутричерепного давления (головная боль, рвота, застойный диск зрительного нерва), помутнение зрения, снижение остроты зрения, атаксия и/или нистагм. Пилоцитарная астроцитома чаще всего располагается в мозжечке, но также сообщалось о ее локализации в гипоталамусе, стволе мозга, хиазме зрительного нерва и полушариях.
Нейроэпителиома
Определение и общие сведения
Периферическая нейроэпителиома - редкая опухоль переферической нервной системы, с признаками примитивной нейроэктодермальной дифференцировки.
Периферическая нейроэпителиома чаще всего встречается у детей и молодых людей.
Этиология и патогенез
Как и при саркоме Юинга, периферические нейроэпителиомы обычно несут транслокацию хромосом 11;22 (или любой из описанных вариантов) и экспрессируют ген MIC2 при иммуногистохимии. Поэтому они относятся к семейству синих круглоклеточных опухолей Юинга.
Клинические проявления
Периферическая нейроэпителиома обычно возникает в костях или в мягких тканях грудной клетки (опухоль Аскина), таза или конечностях. К основным локализациям метастазов относятся легкие и костный мозг.
Лечение как при саркоме Юинга, основано на неоадъювантной химиотерапии с последующей хирургической операцией и/или облучением, и продолжается с помощью адъювантной химиотерапии в соответствии с реакцией опухоли на первоначальную химиотерапию.
Читайте также: