Международная гистологическая классификация опухолей

I. Эпителиальные опухоли

1. Полиморфная аденома.

2. Мономорфная аденома:

б) оксифильная аденома, другие типы.

Б. Мукоэпидермоидная опухоль.

В. Ацинозно-клеточная опухоль.

1. Аденокистозная карцинома (цилиндрома).

3. Эпидермоидная карцинома.

4. Недифференцированная карцинома.

5. Карцинома в полиморфной аденоме (злокачественная опухоль).

II. Неэпителиальные опухоли

1. Ангиогенная саркома.

3. Веретеноклеточная саркома (без уточнения гистогенеза).

III. Неклассифицированные опухоли

IV. Сходные опухолеподобные поражения:

1) доброкачественное лимфоэпителиальное поражение,

Общепринятой классификации опухолейслюнных железне существует до настоящего времени, поэтомув практической работемы используем апробированную в отделении опухолей головы и шеи ОНЦ РАМН схему распределения опухолей по стадиям (для эпите­лиальных образований).

I стадия (Т1) — опухоль размером (в наибольшем измерении) до 2 см, располагается в паренхиме железы и не рас­пространяется на капсулу. Кожа над опухолью не­много возвышается или этих изменений нет. Сим­птомы поражения лицевого нерва отсутствуют.

II стадия (Т2) — опухоль размером от 2 до 3 см, при осмотре со­вершенно отчетливо выступает в околоушной об­ласти. Капсула железы вовлечена в процесс. Вы­являются симптомы легкого пареза отдельных ми­мических мышц.

III стадия (ТЗ) — опухоль поражает большую часть околоушной же­лезы и прорастает в одну из окружающих анато­мических структур (кожа, нижняя челюсть, сосце­видный отросток, наружный слуховой проход, же­вательная мышца и т. д.). Определяются симпто­мы поражения лицевого нерва.

IV стадия (Т4) — опухоль на значительном протяжении прорастает в несколько окружающих анатомических структур. Паралич мимической мускулатуры на стороне рас­положения опухоли.

В детском возрасте встречаются, в основном, эпителиальные злокачественные опухоли (мукоэпидермоидная опухоль, ацинозноклеточная опухоль и карциномы, чаще аденокарцинома и цилиндрома). Опухоли мезенхимального происхождения (ангио-, рабдомио- и веретеноклеточная саркома) бывает трудно расценить как проис­ходящие из ткани слюнной железы, в связи с тем, что к моменту установления диагноза в процесс уже вовлечена целиком околоушно-жевательная область (рис. 31).

Доброкачественные новообразования представлены преимуще­ственно полиморфной и мономорфной аденомами, среди неэпите­лиальных опухолей преобладают гемангиомы, реже встречаются опу­холи, исходящие из нервных тканей и лимфангиомы.

Смешанные опухоли встречаются чаще в возрасте 10—14 лет, гемангиомы и другие доброкачественные образования неэпители­альной природы — в младшем детском возрасте, что указывает на дисэмбриональное их происхождение. Злокачественные опухоли мезенхимального строения являются уделом детей 4—7 летнего воз­раста. А злокачественные эпительные новообразования развивают­ся, как и смешанные опухоли, в более старшем возрасте (рис. 32).

По данным литературы и собственным наблюдениям, не выяв­лено корреляции между поражением слюнных желез и полом ре­бенка. Как доброкачественные, так и злокачественные новообразо­вания развиваются примерно одинаково в обеих половых группах. Некоторые авторы считают, что опухоли слюнных желез несколько чаще (60—66%) развиваются у девочек.

Клиническое течение опухолей слюнных желез зависит от ло­кализации, распространенности и морфологического вида. Как пра­вило, развитие доброкачественных и даже злокачественных опухо­лей слюнных желез отличается довольно медленным клиническим течением. В связи с этим, возможны ошибки в правильной интер­претации диагноза со стороны педиатров, детских стоматологов и других специалистов детского возраста. Новообразования слюнных желез могут быть расположены поверхностно или в глубоких отде­лах слюнной железы.

Чаще других развиваются смешанные опухоли, преимущественно в околоушной слюнной железе. Поражение всегда одностороннее. Дети или ближайшие родственники замечают наличие безболезнен­ного узлового образования, когда оно достигает 1—2 см. Опухоль относительно подвижна, кожа над ней не изменена, консистенция плотно-эластическая. Первоначально почти во всех случаях нали­чие объемного процесса расценивается как околоушный лимфаде­нит или неспецифический паротит, и дети получают противовоспа­лительную терапию и физиотерапевтическое лечение. При увеличе­нии объема образования и его уплотнении возникают подозрения на наличие опухолевого поражения. Таким образом, несмотря на относительную доступность для диагностики околоушных и под-нижнечелюстных слюнных желез, далеко не всегда диагноз бывает своевременным. На основании данных отделения опухолей головы и шеи НИИ ДО ОНЦ РАМН, от первых признаков заболевания до установления правильного диагноза проходит от одного до 18 меся­цев. Иногда размеры смешанной опухоли долго остаются без изме­нений, иногда опухоль может достигнуть значительных размеров.

Мономорфные аденомы чаще всего локализуются в толще же­лезы. Отличить мономорфную аденому от смешанной опухоли по клиническому течению практически невозможно. Окончательную ясность может внести только гистологическое исследование.

Среди злокачественныхновообразований слюнных желез в дет­ском возрасте встречается мукоэпидермоидный рак, обладающий своеобразным клиническим течением. По данным некоторых авто­ров, опухоль в большей степени встречается у девочек и чаще пора­жает поднижнечелюстную слюнную железу. С учетом наших наблю­дений, мы можем быть солидарными по первому утверждению и не согласиться со вторым, т. к. мукоэпидермоидный рак чаще развивался в околоушных слюнных железах. Течение мукоэпидермоидного рака зависит от степени дифференцировки опухолевых клеток. В отличие от смешанных опухолей, отмечается инфильтрация кожи, ограничение смещаемости, выраженная плотность новообразований, иногда болевой синдром. У 14% больных за месяц до появления визуально или пальпаторно определяемой опухоли отмечаются яв­ления дискомфорта в околоушно-жевательной области. В ряде на­блюдений опухоль достигает значительных размеров и обладает инфильтративным ростом. По сообщениям исследователей, мукоэпи­дермоидный рак обладает тенденцией к метастазированию в регионарные лимфоузлы, отмечаемому у 20—25% больных. В основном, эти публикации посвящены анализу взрослых больных и детей старше 16 лет. В собственной практике мы не встретили подобного разви­тия заболевания, даже при наличии рецидивов этого новообразова­ния. Необходимо отметить именно эту особенность мукоэпидермоидных раков, которые имеют выраженную тенденцию к рецидивированию, несмотря на проведение радикальных операций.

Ацинозноклеточные опухоли слюнных желез являются крайне редкими наблюдениями в детском возрасте. По клиническому тече­нию практически невозможно отдифференцировать этот вариант новообразования от смешанной опухоли, аденокарциномы или аде-нокистозной карциномы (цилиндромы), которые также редко встре­чаются у детей.

В отличие от других злокачественных новообразований, аденокарцинома и цилиндрома чаще поражает малые слюнные желе­зы. Выявляемость этих новообразований довольно ранняя, так как пациенты обращают внимание прежде всего на чувство диском­форта в полости рта при приеме пищи и разговоре. Визуально прак­тически невозможно отдифференцировать наличие добро- или зло­качественного процесса. Несмотря на более раннее выявление ци­линдром и аденокарцином, прогноз при этих видах новообразова­ний считается менее благоприятным, чем при мукоэпидермоидном раке, так как в 5—10% наблюдений отмечаются регионарные и отдаленные метастазы.

Опухоли поднижнечелюстной слюнной железы обладают ана­логичным клиническим течением, но, в отличие от околоушной железы, значительно чаще принимаются за воспалительные измене­ния, сиалоадениты и банальные лимфадениты.

Для диагностики новообразований слюнных желез необходимо использовать комплекс диагностических мероприятий: осмотр и паль­пацию, ультразвуковое и цитологическое исследования, рентгеногра­фию с контрастированием (сиалография), в ряде случаев необходимо использовать компьютерную томографию, особенно при значитель­ной распространенности опухолевого процесса, при поражении глоточного отростка околоушной слюнной железы. Цитологическое ис­следование не всегда бывает легким, поэтому для уточнения морфо­логии новообразований приходится прибегать к открытой биопсии.

Осмотр и пальпация позволяют выявить болезненность, опре­делить смещаемость опухоли и кожи над ней, определить состояние регионарных лимфоузлов, состояние лицевого нерва, полости рта.

Эхография околоушно-жевательной области, подчелюстного треугольника и других отделов шеи обнаруживает не только нали­чие объемного образования, указывает его размеры и отношение с окружающими тканями, но определяет структуру и плотность, что может служить важным моментом в дифференциальной диагности­ке.Под контролем ультразвукового датчика более уверенно можно провести аспирационную пункцию подозрительных участков слюн­ной железы .

Сиалография проводится путем введения в протоки слюнных желез контрастного вещества с последующим рентгенологическим исследованием. Метод дает возможность определить состояние слюн­ных протоков, их сдавление, оттеснение, дефекты наполнения, раз­рушения паренхимы слюнной железы и слюнных протоков. Кроме того, появляется возможность судить о синтопии слюнной железы.

Компьютерная томография используется редко, при запущен­ных стадиях заболевания, и позволяет выяснить отношения слюн­ной железы и опухоли, ее распространенность, наличие смещения крупных сосудов, оценить парафарингеальный компонент, особен­но при опухоли глоточного отростка околоушной слюнной железы, определиться с тактикой хирургического вмешательства.

Аспирационная пункция с последующим цитологическим ис­следованием во многих случаях позволяет установить злокачествен­ность опухоли, однако отсутствие в пунктате указаний на наличие злокачественных клеток зачастую не является абсолютно достовер­ным. В связи с этим, бывает необходимым проведение открытой биопсии, морфологического исследования, после чего определяется оптимальная тактика хирургического или другого вида лечения.

Дифференциальную диагностику опухолей слюнных желез не­обходимо проводить с кистами, воспалительными процессами, актиномикозом, туберкулезом, неспецифическими лимфаденопатиями. Нельзя также упускать из виду возможность метастатического поражения околоушных, подчелюстных и верхних югулярных лим­фоузлов при других злокачественных новообразованиях, в первую очередь, при раке носоглотки и ретинобластоме.

Большинство злокачественных опухолей слюнных желез про­являют резистентность к лучевой терапии и к химиотерапии, в свя­зи с чем основным методом их лечения является оперативный.

При смешанных и других доброкачественных опухолях около­ушной слюнной железы разработаны различные виды хирургиче­ских вмешательств, основанные на локализации и распространен­ности опухолевого поражения. При небольших размерах новообра­зований и при поверхностном их расположении производится ре­зекция слюнной железы. При более глубокой локализации и более обширном поражении целесообразно проведение субтотальной ре­зекции в плоскости ветвей лицевого нерва. В случаях рецидивов и при опухолях больших размеров проводится паротидэктомия, при этом отмечаются существенно более значительные трудности при выделении ветвей лицевого нерва. В некоторых случаях произво­дится резекция глоточного отростка околоушной слюнной железы. При этом используется подчелюстной разрез кожи, тупым путем выделяется опухоль от глоточной стенки, основания черепа, окру­жающих тканей, вывихивается в рану и производится резекция.

Удаление доброкачественных опухолей поднижнечелюстной и малых слюнных желез представляет значительно меньшие трудно­сти для хирурга. Поднижнечелюстная слюнная железа удаляется в фасциальном футляре подчелюстного треугольника, малые слюн­ные железы удаляются не классически, а в зависимости от локали­зации и степени распространенности.

Для лечения злокачественных новообразований чаще исполь­зуется комбинированный метод с применением на первом этапе дистанционной гамма-терапии. Суммарная очаговая доза на опу­холь составляет 30—40 Гр. При небольших новообразованиях воз­можно проведение резекции или субтотальной резекции околоуш­ной слюнной железы. При опухолях больших размеров необходимо проведение паротидэктомии. При возможности лицевой нерв со­храняется. В случае вовлечения лицевого нерва в опухолевый про­цесс приходится выполнять его резекцию. В послеоперационном периоде, в зависимости от патологоанатомических находок, возможно дополнительное облучение послеоперационного ложа опухоли до общей суммарной дозы 50—55 Гр.

Злокачественные опухоли поднижнечелюстных и малых слюн­ных желез лечатся, исходя из тех же принципов.

При наличии метастатического поражения регионарных лим­фоузлов проводится также комбинированное лечение с включением в зону облучения регионарного коллектора шеи и с последующим фасциально-футлярным иссечением лимфоузлов и клетчатки шеи на стороне поражения.

При неоперабельных новообразованиях проводится дистанци­онная гамма-терапия, а также попытки системной полихимиотера­пии с использованием таких препаратов как адриамицин, платидиам, блеомицин, метотрексат и др. Результаты подобной терапии нель­зя назвать удовлетворительными.

Отдаленные результаты и прогноз при доброкачественных опу­холях слюнных желез хорошие. Все радикально оперированные дети живы. В ряде случаев возникают рецидивы заболевания, приводя­щие к более обширным и травматичным операциям с менее удов­летворительными функциональными и косметическими результа­тами.

Прогноз при злокачественных опухолях у детей также относи­тельно благоприятный. Несмотря на рецидивы мукоэпидермоидной опухоли околоушной слюнной железы и повторные хирургические вмешательства, все оперированные дети живы в сроки от 3 до 10 лет. Хуже прогноз и результаты при карциномах слюнных желез, завися­щие, в основном, от стадии заболевания к моменту установления диагноза и лечения. Перспективой для больных является как можно более раннее выявление злокачественной опухоли, своевременность и адекватность хирургического вмешательства.

Дата добавления: 2015-04-05 ; просмотров: 1563 ; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ

Общепринятой классификации опухолей челюстно-лицевой области у детей не существует.

В учебниках, руководствах, монографиях, диссертациях систематизация и классификационные схемы новообразований челюстно-лицевой области представлены в разной интерпретации.

Отсутствие единой классификации затрудняет систематизацию накапливаемого в отдельных клиниках фактического материала с целью его изучения и сравнения с данными других клиник.

Такое положение нередко влечет за собой серьезные ошибки в диагностике доброкачественных и злокачественных форм заболеваний, выборе методов лечения и оценке результатов лечения.

В сериях МГКО, которая является результатом международного сотрудничества ведущих морфологов и клиницистов, представлено многообразие опухолей и опухолеподобных поражений и отражен современный уровень научных и практических знаний. В ней систематизированы опухоли и опухолеподобные поражения с применением унифицированной терминологии опухолевых форм и современной характеристикой патологического процесса.

Серии МГКО будут приведены при изложении частных вопросов новообразований кожи лица, мягких тканей лица и слюнных желез, органов полости рта и челюстных костей. Одновременно, руководствуясь главным образом практическими соображениями, мы постараемся выделить формы опухолей, наиболее характерные для детского возраста.

МГКО, получившая широкое распространение в научных и учебных учреждениях СССР, приводится в монографии А. И. Пачеса (1983). На кафедре госпитальной хирургической стоматологии ММСИ в преподавании раздела онкологии челюстно-лицевой области МГКО используют с 1975 г. В последние годы она внедряется в учебный процесс и научные исследования на кафедре стоматологии детского возраста ММСИ.

В опубликованных сериях МГКО предусматривается разделение опухолей по клиническому признаку только на доброкачественные и злокачественные.

В каждой группе опухоли подразделяют в зависимости от источника происхождения (ткань, орган):

I. Эпителиальные опухоли.

II. Опухоли мягких тканей.

III. Опухоли костей и хрящевых тканей.

IV. Опухоли лимфоидной и кроветворной ткани.

V. Опухоли смешанного генеза.

VI. Вторичные опухоли.

VII. Неклассифицируемые опухоли.

VIII. Опухолеподобные состояния.

Под доброкачественными опухолями подразумевают новообразования, характеризующиеся медленным ростом, отсутствием метастазирования и рецидивирования после полного удаления. Клетки такой опухоли характеризуются высокой степенью дифференцировки и нечувствительны к лучевому и лекарственному воздействию. Однако интенсивность роста опухолей у детей и взрослых неодинакова, даже доброкачественные опухоли у детей растут намного быстрее.

Морфологически часто трудно решить вопрос, относятся ли исследуемые клетки к незрелой, недифференцированной ткани или это клетки злокачественной опухоли. Вследствие этого установить четкие границы между доброкачественными и злокачественными опухолями, особенно в детском возрасте, не всегда возможно.

При ознакомлении с МГКО применительно к детской стоматологии на первый взгляд создается впечатление ее громоздкости и излишней детализации. Естественно, далеко не все виды представленных в ней патологических процессов встречаются в повседневной практике. Многие из них не могут быть диагностированы при простом клиническом обследовании больных детей и выявляются лишь при тщательном морфологическом исследовании. Однако на современном уровне знаний нельзя игнорировать выделение разновидностей этих процессов на основе гистологической типизации.

Мы считаем, что в специальных руководствах по онкологии в основу диагностики следует положить классификацию ВОЗ. Это обусловлено следующими соображениями: при написании современной научной работы следует стремиться к мировым стандартам; в основу классификации ВОЗ положены три принципа: гистогенез, топография и степень злокачественности опухоли, которых мы старались придерживаться в данной монографии; в классификацию ВОЗ введены все опухоли и опухолеподобные процессы, которые наиболее часто встречаются у детей в мягких тканях и костях лица (гемангиома, лимфангиома, нейрофиброматоз, тератома, дермоидная киста дна полости рта, области лба и носа, гигантоклеточная опухоль челюстей, фиброзная дисплазия челюстей и ее различные формы, костные кисты челюстей, одонтогенные новообразования челюстей); кроме того, в классификации ВОЗ значатся опухоли и опухолеподобные новообразования, редко встречающиеся у детей: доброкачественная зернистая миобластома, меланотическая нейроэктодермальная опухоль младенцев, фиброзная гамартома младенцев и др.

Принцип построения международной классификации опухолей мягких тканей

Международная гистологическая классификация ВОЗ (серия № 3)

1. Опухоли и опухолеподобные поражения фиброзной ткани
2. Опухоли жировой ткани
3. Опухоли мышечной ткани

4. Опухоли и опухолеподобные поражения кровеносных сосудов
5. Опухоли и опухолеподобные поражения лимфатических сосудов
6. Опухоли синовиальной ткани

7. Опухоли мезентериальной ткани
8. Опухоли и опухолеподобные поражения периферических нервов
9. Опухоли симпатических ганглиев

10. Опухоли, исходящие из параганглиальных структур
11. Плоропотенциальные мезенхимальные опухоли
12. Опухоли рудиментарных эмбриональных структур (хордома)

13. Опухоли возможного экстрагонадного зародышевого процесса
14. Опухоли спорного или неясного гистогенеза

Из перечисленных групп опухолей и опухолеподобных процессов мягких тканей у детей наиболее часто описаны 1-6-я, 8-я я 14-я. Опухоли, входящие в остальные группы, встречаются чрезвычайно редко и представляют научный и практический интерес как редкие, трудно диагностируемые новообразования.

Колесов А.А., Воробьев Ю.И., Каспарова Н.Н.

1. Меланоцитарные опухоли
1.1. Доброкачественные опухоли (невусы)
1.1.1. Обычные (вульгарные) приобретенные меланоцитарные невусы
1.1.1.1. Лентиго simplex
1.1.1.2. Пограничный меланоцитарный невус
1.1.1.3. Смешанный меланоцитарный невус
1.1.1.4. Дермальный меланоцитарный невус Варианты приобретенных невусов
1.1.1.5. Галоневус
1.1.1.6. Смешанный (комбинированный) невус
1.1.1.7. Глубоко пенетрируюшии невус
1.1.1.8. Рецидивируюший (повторный) меланоцитарный невус
1.1.2. Веретеноклеточные и эпителиоидно-клеточные невусы
1.1.2.1. Spitz невус
1.1.2.2. Пигментный веретеноклеточный невус Рида (Reed)
1.1.3. Голубые невусы
1.1.3.1. Простой голубой невус
1.1.3.2. Клеточный голубой невус
1.1.4. Дермальные меланоцитозы
1.1.4.1. Невус Огы (Ota)
1.1.4.2. Невус Ито (Ко)
1.1.4.3. Монгольское пятно
1.1.6. Диспластические меланоцитарные невусы
1.1.6.1. Пограничные и смешанные диспластические невусы

1.2. Злокачественные опухоли (меланомы и родственные поражения) 1.2.1. Поверхностно распростаняюшаяся ме-ланома 1.2.2. Злокачественное лентиго 1.3. Меланома типа злокачественного лентиго (lenyigo maligna melanoma) 1.2.4. Узловая нодулярная меланома 1.2.5. Меланома с не классифицируемым эпи-дермальным компонентом 12.6. Акрально-лентигинознаямеланома 1.2.7. Лентигинозная меланома слизистых поверхностей 1.2.8. Десмопластическая меланома 1.2.9. Не йротропная меланома 1.2.10. Злокачественный голубой невус 1.2.11. Меланома во врожденных меланоцитарных невусах 1.2.12. Минимально-отклоненная меланома 1.2.13. Светлоклеточная саркома 1.2.14 Злокачественная меланоцитарная шван-нома

2. Эпителиальные опухоли
2.1. Доброкачественные опухоли
2.1.1. Эпидермальные опухоли
2.1.1.1. Эпидермальный невус
2.1.1.2. Себорейный кератоз
2.1.1.3. Светлоклеточная акантома
2.1.1.4. Фибро эпителиальный полип
2.1.1.5. Бородавчатая дискератома (изолированный фолликулярный дискератоз)
2.1.1.6. Лучевой кератоз (солнечный кератоз)
2 1 1.7. Кератоакантома
2.1.1.8. Доброкачественный лишаевидный (lichenoid) кератоз (кератоз, подобный плоскому лишаю)
2.1.2. Бородавчатые (связанные с вирусом) поражения
2.1.2.1. Простая бородавка
2.1.2.2. Подошвенная (plantaris) бородавка
2 1 2.3. Плоская бородавка
2.1.2.4 Остроконечная (acuminatum) кондилома
2.1.2.5. Гигантская кондилома Бушке—Ле-венштейна (Buschke, Lowenstein)
2.1 2.6. Бовеноидная папула
2.1.2.7. Контагиозный моллюск

2.2. Злокачественные опухоли 2.2.1. Плоскоклеточная карцинома
2.2.1.1. Веретеноклеточная плоскоклеточный рак
2.2.1.2. Акантолитическая плоскоклеточны и рак
2 2 1.3. Бородавчатая плоскоклеточный рак 2.2.1.4 Плоскоклеточный рак с образованием рога
2.2.1.5. Лимфоэпителиальный плоскоклеточный рак

2.2.2. Базальноклеточный рак
2.2.2.1. Мультифокальный поверхностный базальноклеточный рак (поверхностная мультицентри-ческая)
2.2 2 2. Нодулярный базальноклеточный рак (солидная, железисто-кистозная)
2.2.2.3. Инфильтрирующий базальноклеточный рак
2.2.2.3.1. Несклерозирующийся
2.2.2.3.2. Склерозирующийся (десмоплас-тический. морфеа)
2.2.2.4 Фибро эпителиальный базальноклеточный рак
2.2.2.5. Базальноклеточный рак с придатковой дифференцировкой
2.2.2.5.1. Базальноклеточный рак с фолликулярной дифференцировкой
2.2.2.5.2. Базальноклеточный рак с сальной дифференцировкой
2.2.2.5.3. Базальноклеточный рак с эк-кринной дифференцировкой
2.2.2.6. Базальноклеточный рак с плоскоклеточной диференцировкой
2.2.2.7. Кератотический базальноклеточный рак
2.2.2.8. Пигментный базальноклеточный рак
2.2.2.9. Базальноклеточный рак с базальноклеточный невоидным синдромом
2.2.2.10. Микронодулярный базальноклеточный рак
2.2.3. Метатилический рак кожи

3 Опухоли придатков
3.1. Эккринные опухоли
3.1.1. Доброкачественные опухоли
3.1.1.1. Папиллярная киста
3.1.1.2. Гидрокистома (эккринная цистаде-нома)
3.1.1.3. Папиллярная эккринная аденома
3.1.1.4. Сирингома
3.1.1.5. Смешанная опухоль кожи (хондро-идная сирингома)
3.1.1.6. Эккринная пороыа
3.1.1.7. Фирингофиброаденома
3.1.1.8. Нодулярная гидраденома (эккринная акроспирома, светлоклеточная гидраденома)
3.1.1.9. Эккринная спираденома
3.1.1.10. Цилиндрома
3.1.2. Злокачественные опухоли
3.1.2.1. Склерозирующийя рак протоков потовых желез (сирингоматозный рак, микрокистозный придатковый рак)
3.1.2.2. Злокачественная смешанная опухоль кожи (злокачественная хонд-роидная сирингома)
3.1.2.3. Порокарцинома
3.1.2.4. Злокачественная нодулярная гидраденома
3.1.2.5. Злокачественная эккринная спираденома
3.1.2.6. Муцинозная эккринная карцинома
3.1.2.7. Аденоидно-кистозный эккринный рак
3.1.2.8. Агрессивная папиллярная аденома/ аденокарцинома пальцев

3.2. Апокринные опухоли
3.2.1. Доброкачественные опухоли
3.2.1.1. Апокринная цистаденома (широки -стома)
3.2.1.2. Гидраденома папиллеформная
3.2.1.3. Сирингоцистаденома папиллеформная
3.2.1.4. Апокринная аденома
3.2.1.5. Цилиндрома
3.2.2. Злокачественные опухоли
3.2.2.1. Апокринная аденокарцинома

3.3. Опухоли сальных желез
3.3.1. Доброкачественные опухоли
3.3.1.1. Аденома сальных желез (себоцейная)
3.3.1.2. Себоцейная эпителиома
3.3.2. Злокачественные опухоли
3.3.2.1. Себоцейная карцинома
3.3.3. Пилосебоцейные гиперплазии и гамартомы
3.3.3.1. Фолликулярные невусы
3.3.3.2. Себоцейный невус
3.3.3.3. Гиперплазия сальных желе

3.4. Опухоли волосяных фолликулов
3.4.1. Доброкачественные опухоли
3.4.1.1. Коническая акантоыа воронки волосяного фолликула (расширение пор)
3.4.1.2. Акантома волосяного влагалища
3.4.1.3. Трихолеммома
3.4.1.4. Опухоль фолликулярной воронки
3.4.1.5. Трихоэпителиома
3.4.1.6. Трихофолликулома
3.4.1.7. Пиломатриксома
3.4.1.8. Волосяная опухоль (пролиферирую-щая трихолеммальная киста)
3.4.2. Злокачественные опухоли
3.4.2.1. Трихолеммокарцинома
3.4.2.2. Злокачественная трихоматриксома (матриксомальная карцинома)
3.4.3. Фолликулярные кисты
3.4.3.1. Киста воронки
3.4.3.2. Трихолеммальная киста (волосяная киста)
3.4.3.3. Стеатокистома множественная (multiplex)
3.4.3.4. Дермоидная киста
3.4.3.5. Эруптивная волосяная (велюсная) киста
3.4.4. Опухоли пилосебоцейной мезенхимы
3.4.4.1. Фолликулярная фиброма (триходискома, перифолликулярная фиброма)

4. Болезнь Педжета
4.1. Маммарная болезнь Педжета
4.2. Эксграмаммарная болезнь Педжета

5. Кожные лимфопролиферативные опухоли
5.1. Кожные Т-клеточные лимфомы
5.1.1. Грибовидный микоз
5.1.2. Синдром Сезари
5.1.3. Педжетоидный ретикулез (болезнь Woringer—Kollop)
5.1.4. Т-клеточнаялимфома/лейкемия взрослых

5.2. Кожная В-клеточная лимфома
5.3. Кожная плазмоцитома
5.4. Кожная лимфома, плеоморфный вариант
5.4.1. Т-иммунобластная лимфома
5.4.2. Крупноклеточная анапластическая лимфома
5.5. Диспластические лимфоцитарные пролиферации (лимфоматоидные васкулиты)
5.5.1. Лимфоматоидный папулез
5.5.2. Лимфоматоидный гранулематоз
5.5.3. Ангиоиммунобластная лимфаденопатия
5.6. Гисгиоцитоз из клеток Лангерганса (ги-стиоцитоз X)
5.7. Регрессирующий атипичный гисгиоцитоз
5.8. Мастоцитоз
5.9. Кожная лейкемия

6. Сосудистые опухоли
6.1. Доброкачественные опухоли
6.1.1. Капиллярная гемангиома
6.1.2.1 Кавернозная гемангиома
6.1.3. Ангиокератома
6.1.4. Бородавчатая кератотическая гемангиома
6.1.5. Пучковая гемангиома
6.1.6. Веретеноклеточная ангиоэндотелиома
6.1.7.1 Гломусная опухоль
6.1.8. Гломангиома
6.2. Злокачественные опухоли
6.2.1. Саркома Капоши
6.2.2. Ангиосаркома
6.3. Сосудистые мальформации
6.3.1. Невус flammeus (пламенеющий)
6.3.2. Наследственная геморрагическая теле-ангиоэктазия
6.3.3. Ангиома серпингинозная (serpingi-nosum)
6.4. Сосудистые гиперплазии
6.4.1. Акроанги одерм атиты
6.4.2. Внутрисосудистая папиллярная эндотелиальная гиперплазия
6.4.3. Бациллярный ангиоматоз
6.4.4. Пиогенная гранулема (дольчатая гемангиома, гемангиома типа грануляционной ткани)
6.4.5. Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией (эпителиоидная гемангиома)

7. Опухоли лимфатических сосудов
7.1. Доброкачественные опухоли
7.1.1. Капиллярная лимфангиома
7.1.2. Кавернозная гемангиома
7.1.3. Кистозная гемангиома (гигрома)
7.2. Злокачественные опухоли
7.2.1. Лимф ангиосаркома (злокачественная лимф ангиоэндотелиома)

8. Кожные фиброгистиоцитарные опухоли
8.1. Доброкачественные опухоли
8.1.1. Доброкачественная фиброзная гистио-цитома (дерматофиброма, гистиоцито-ма, склерозирующаяся гемангиома)
8.1-1.1. Клеточная доброкачественная фиброзная гистиоцитома
8.1.1.2. Аневризмальная доброкачественная фиброзная гистиоцитома
8.1-1.3. Эпителиоидная доброкачественная фиброзная гистиоцитома
8.1.1.4. Атипичная (псевдосаркоматозная) доброкачественная фиброзная гистиоцитома
8.1.2. Дерматомиофиброма
8.1.3. Доброкачественная (ювенильная) ксантогранулема
8.1.4. Ретикулогистиоцитома
8.1.5. Ксантома
8.2. Злокачественные опухоли
8.2.1. Атипичная фиброксантома
8.2.2. Дерматофибросаркома protuberans
8.2.3. Злокачественная фиброзная гистиоци-
8.3. Ангиофиброматозные пролиферации

Существует система международная классификации опухолей. Система TNM.

Это аббревиатура от Tumor (опухоль), Nodus (узлы) и Metastasis (метастазы).

Классификационная система TNM разработана Европейским сообществом ученых и врачей, затем она стала частью международного соглашения по систематизации описаний рака.

Основной целью международного соглашения по систематизации злокачественных новообразований является возможность обмена информацией между разными исследователями без её искажения.

Категории системы :
T — распространённость и стадии первичной опухоли
N — наличие, отсутствие и распространённость метастазов в регионарных лимфатических узлах.
M — наличие или отсутствие отдалённых метастазов.
Опухоли можно классифицировать по множеству признаков: локализации, течению, распространённости, длительности тех или иных симптомов, гистологическому типу и стадии. Все эти признаки, влияют на исход заболевания. Классификацию новообразований TNM применяют, прежде всего, для описания анатомического распространения опухоли, определяемого её клиническими и гистологическими особенностями.
Различают клиническую классификацию – TNM или сTNM и патологоанатомическую классификацию pTNM. Клиническая классификация – это классификация до лечения, патологоанатомическая – это классификация после хирургического вмешательства.

T — Первичная опухоль
TX — Первичная опухоль не может быть оценена
T0 – Отсутствие данных о первичной опухоли
T1-T4 – размеры и стадии распространения первичной опухоли
N — Региональные лимфатические узлы
Nx — Региональные лимфатические узлы не могут быть оценены
N0 – Нет метастазов в региональных лимфатических узлах
N1-N3 – Степень вовлеченности региональных лимфатических узлов
M – Отдаленные метастазы
M0 – Нет отдаленных метастаз
M1 – Есть отдаленные метастазы
В классификации TNM могут быть еще подкатегории, например, T1b N2a.

Чтобы определить степень опухоли нужно рассмотреть раковые клетки под микроскопом. Степень — это возможная скорость развития онкологического заболевания. Низкая степень обозначает, что патогенные клетки на вид схожи с обычными клетками органа локализации и растут медленно, имеют низкий шанс распространения. В опухолях высокой степени клетки выглядят анормально, они быстро разрастаются и высока вероятность распространения.
Гистологическую степень злокачественности (степень опухоли) для новообразований большинства локализаций указывают следующим образом :
GX – Степень дифференцировки опухоли не может быть определена
G1 – Высокодифференцированная опухоль
G2 — Умереннодифференцированная опухоль
G3 — Низкодифференцированная опухоль
G4 — Недифференцированная опухоль
Чем выше степень злокачественности или чем менее дифференцирована опухоль, тем сложнее опухоль поддается лечению, тем обычно выше скорость распространения опухоли.
При некоторых условиях категории G3 и G4 могут объединять G3 — G4, т.е. низкодифференцированная — недифференцированная опухоль. В классификации опухолей мягких тканей и сарком используются термины высокая степень злокачественности, низкая степень злокачественности. Для заболеваний: рак молочной железы, рак тела матки, рак простаты, рак печени разработаны свои способы оценки степени злокачественности.

В системах TNM и рTNM для особых случаев существуют дополнительные критерии. Они указывают на случаи, которые требуют дополнительного анализа.
T – Наличие многих первичных опухолей в одной области
Y – Символ используют для оценки опухоли во время или сразу после проведенного комплексного лечения.
V – Рецидивные опухоли оцениваемые сразу после безрецидивного периода
A – Опухоль классифицирована после аутопсии
L – Инвазия в лимфатические сосуды
LX — Инвазия в лимфатические сосуды не может быть оценена
L0 – Нет инвазии в лимфатические сосуды, L1 – Есть инвазия в лимфатические сосуды
V – Венозная инвазия
VX — Венозная инвазия не может быть оценена
V0 – Нет венозной инвазии
V1 – Микроскопически выявленная венозная инвазия
V2 — Макроскопически выявленная венозная инвазия
Pn — Периневральная инвазия
PnX — Периневральная инвазия не может быть оценена, Pn0 — Периневральной инвазии нет
PN1 — Периневральная инвазия есть
C – фактор или фактор определенности, показывает достоверность и обоснованность классификации, в зависимости от использованных методов диагностики.

С1 – Классификация сделана на основе стандартных диагностических процедур. (Осмотр, пальпация, УЗИ, эндоскопия и т.д.)
С2 – Классификация основана на результатах специальных диагностических исследований.(МРТ, компьютерная томография и т.д.)
С3 – Классификация основана на результатах диагностического хирургического вмешательства с биопсией и цитологией.
С4 – Данные получены после полноценного хирургического вмешательства с гистологией удаленного образования.
С5 – Классификация основана на данных аутопсии.
Значение С-фактора может быть присвоено любой из категории TNM. Например. T2C1,N2C2,M0C2.

Обычно классификацией TNM описывают опухоль до проведенного лечения. Эта классификация может быть дополнена категорией R, которая описывает состояние опухоли после проведенного лечения.
RX – Остаточная опухоль не может быть оценена
R0 – Нет остаточной опухоли
R1 – Микроскопически выявленная остаточная опухоль
R2 – Макроскопически выявленная остаточная опухоль

Первичная опухоль (Т)

Тх – Первичная опухоль не может быть оценена.

То – Отсутствие данных о первичной опухоли.

Tis – рак in situ.

Tis (DCIS) – преинвазивная карцинома (протоковый рак in situ).

Tis (LCIS) – неинфильтрирующая внутрипротоковая или дольковая карцинома (дольковый рак in situ).

Tis (Paget’s) – рак Педжета соска молочной железы.

Т1 – Опухоль меньше 2см.

Т1mic — микроинвазивный рак (опухоль меньше 0,1 см).

Т1а — опухоль 0,1 – 0,5 см.

Т1b — опухоль 0,5 – 1,0 см.

Т1с — опухоль 1 – 2 см.

Т2 – опухоль 2,1 – 5 см.

Т3 – опухоль больше 5 см.

— Т4a: опухоль распространилась на грудную клетку;

— Т4b: опухоль распространилась на кожу и/или метастазы на коже;

— Т4c: опухоль распространилась на кожу и грудную клетку;

— Т4d: Воспалительный рак молочной железы (покраснение кожи, на подобие мастита).

Регионарные лимфатические узлы (N)

Nx – Региональные лимфатические узлы не могут быть оценены.

No – Нет метастазов в региональных лимфатических узлах.

N1 – метастазы в подмышечных лимфатических узлах, но нее выходят за их пределы.

— N2a – метастазы в подмышечных лимфатических узлах, узлы слиты друг с другом;

— N2b – метастазы, определяемые при осмотре (УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ) во внутренних грудных лимфатических узлах при отсутствии метастазов в подмышечных лимфатических узлах;

— N3a: метастазы в лимфатических узлах ниже ключицы;

— N3b: метастазы во внутренних грудных лимфатических узлах;

— N3c: метастазы в лимфатических узлах над ключицей.

М — отдаленные метастазы

Мх — недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.

МО — нет признаков отдаленных метастазов.

Ml — имеются отдаленные метастазы.

В системе TNM имеются три категории:

Категория T (tumor — опухоль) показывает толщину меланомы.
Категория N (node — узел) показывает вовлеченность опухоли в лимфатические узлы.
Категория М (metastasis — метастаз) показывает наличие метастаз в отдаленных органах.

Категория Т (опухоль)

Категория Т зависит от толщины опухоли и выявляется при биопсии кожи.

В категории используются понятия:

Толщина опухоли (показатель Бреслоу) в мм.

Митотическая скорость означает количество клеток, находящихся в процессе деления в определенном количестве ткани меланомы.

Кожа изъязвляется – на коже в месте опухоли появились нарушения (трещинки и т.д.)

Существует 5 основных этапов толщины опухоли в меланоме — от Tis до T4.

Tis — означает, что клетки меланомы находятся только в самом верхнем слое поверхности кожи.

T1 – подразделяется на:

T1a — меланома имеет толщину менее 1 мм, кожа под опухолью не изъязвляется (не нарушается), размножение клеток имеет митотическую скорость менее 1 / мм2.

T1b — означает одно из следующего:

— Толщина опухоли (показатель Бреслоу) составляет менее 1 мм, а кожа изъязвлена;

— Митотическая скорость не менее 1 / мм2;

— Толщина опухоли составляет от 1 до 2 мм и не изъязвляется.

T2 – является частью системы промежуточного уровня. Меланома находится только в коже, и нет никаких признаков того, что она распространилась на лимфатические узлы или другие части тела. T2 подразделяется на:

T2a — означает одно из следующего:

— Толщина опухоли составляет от 1 до 2 мм толщиной и изъязвляется;

— Толщина опухоли составляет от 2 до 4 мм и не изъязвляется

T2b — означает одно из следующего:

— Толщина опухоли составляет от 2 до 4 мм и изъязвляется

— Толщина опухоли толще 4 мм и не изъязвляется

T2с — означает, что меланома толще 4 мм и изъязвлена.

T3 подразделяется на:

T3a – означает, что до 3 соседних лимфатических узлов содержат клетки меланомы, эти узлы не увеличены, и клетки можно увидеть только под микроскопом, меланома не изъязвляется и не распространяется на другие участки тела.

T3b — означает одно из следующего:

— Меланома изъязвлена ​​и распространилась между 1 и 3 соседними лимфатическими узлами, но узлы не увеличены, а клетки можно увидеть только под микроскопом;

— Меланома не изъязвлена, и она распространилась между 1 и 3 соседними лимфатическими узлами, лимфатические узлы увеличены;

— Меланома не изъязвлена, распространилась на небольшие участки кожи или лимфатические каналы, ближайшие лимфатические узлы не содержат клетки меланомы.

T3с — означает одно из следующего:

— Лимфатические узлы содержат клетки меланомы, в коже или в ближайших лимфатических каналах есть меланома;

— Меланома изъязвлена ​​и распространилась между 1 и 3 ближайшими лимфатическими узлами, лимфоузлы увеличены;

— Меланома может быть или не быть изъязвлена ​​и распространилась на 4 или более ближайших лимфатических узла;

— Меланома может быть или не быть изъязвлена ​​и распространилась на лимфатические узлы, которые срослись.

T4 — означает, что меланома имеет толщину более 4 мм, меланома распространилась на другие участки тела, далекие от места первоначальной опухоли. Наиболее частые места распространения меланомы: легкие, печень, кости скелета, головной мозг, кишечник, дальние лимфатические узлы.

N (Узел) — описывает, находятся ли раковые клетки в региональных лимфатических узлах или лимфатических каналах.

N0 — означает, что региональные лимфатические узлы не содержат клетки меланомы.

N1 — означает, что в одном из региональных лимфатических узлов имеются клетки меланомы.

N2 — означает наличие клеток меланомы в 2 или 3 региональных лимфатических узлах.

N3 — означает наличие клеток меланомы в 4 или более региональных лимфатических узлах.

Каждая категория N1, N2 и N3 делится на подкатегории Na, Nb и Nc.

Na — означает, что рак в лимфатическом узле можно увидеть только микроскопом (микрометастаз).

Nb — означает наличие явных признаков рака в лимфатическом узле (макрометастаз)

Nc — означает, что имеются меланомы в небольших участках кожи, очень близких к первичной меланоме (спутниковые метастазы) или в лимфатических каналах (метастазах в пути).

М (Метастазы), описывает, распространился ли рак на другие части тела.

M0 — означает, что рак не распространился на другие части тела.

М1 — означает, что рак распространился на другие части тела, подразделяется на:

M1a — означает наличие клеток меланомы в коже в других частях тела или в лимфатических узлах вдали от места первоначальной опухоли.

M1b — означает, что в легких имеются клетки меланомы

M1c — означает, что в других органах имеются клетки меланомы, или меланома повышает уровень ЛДГ производимого печенью (лактатдегидрогеназа).

Стадии меланомы

T1a, N0, M0
Толщина опухоли не более 1,0 мм. Изъязвления кожи нет. Митотическая скорость не более 1/мм 2 . В лимфатических узлах или удаленных органах клетки меланомы не обнаружены.

T1b или T2a, N0, M0
Толщина опухоли не более 1,0 мм. Имеется изъязвление кожи или скорость митоза не менее 1/мм 2 .
или
Толщина опухоли от 1,01 до 2,0 мм. Изъязвления кожи нет. В лимфатических узлах или удаленных органах клетки меланомы не обнаружены.

T2b или T3a, N0, M0
Толщина опухоли от 1,01 до 2,0 мм. Имеется изъязвление кожи.
или
Толщина опухоли от 2,01 до 4,0 мм. Изъязвления кожи отсутствуют. В лимфатических узлах или удаленных органах клетки меланомы не обнаружены.

T3b или T4a, N0, M0
Толщина опухоли от 2,01 до 4,0 мм. Имеется изъязвление кожи.
или
Толщина опухоли более 4,0 мм. Изъязвления кожи нет. В лимфатических узлах или удаленных органах клетки меланомы не обнаружены.

T4b, N0, M0
Толщина опухоли превышает 4,0 мм. Имеются изъязвление кожи. В лимфатических узлах или отдаленных клетки меланомы не обнаружены.

T1a до T4a, N1a или N2a, M0
Толщина опухоли любая. Изъязвления кожи нет. Клетки меланомы обнаружены в 1-3 региональных лимфатических узлах. Лимфоузлы не увеличены. Рак можно увидеть только под микроскопом. Отдаленных метастаз нет.

T1b до T4b, N1a или N2a, M0
Толщина опухоли любая. Имеются изъязвление кожи Клетки меланомы обнаружены в 1-3 региональных лимфатических узлах. Лимфоузлы не увеличены. Рак можно увидеть только под микроскопом. Отдаленных метастаз нет.

T1a до T4a, N1b или N2b, M0
Толщина опухоли любая. Изъязвления кожи нет. Клетки меланомы обнаружены в 1-3 региональных лимфатических узлах. Лимфоузлы увеличены. Отдаленных метастаз нет.

T1a до T4a, N2c, M0
Толщина опухоли любая. Изъязвления кожи нет. Клетки меланомы распространились на небольшие участки кожи или лимфатические каналы около первичной опухоли. В лимфатических узлах клетки меланомы отсутствуют. Отдаленные метастазы не обнаружены.

T1b до T4b, N1b или N2b, M0
Толщина опухоли любая. Имеются изъязвление кожи. Клетки меланомы обнаружены в 1-3 региональных лимфатических узлах. Лимфоузлы увеличены. Отдаленные метастазы не обнаружены.

T1b до T4b, N2c, M0
Толщина опухоли любая. Имеются изъязвление кожи. Клетки меланомы распространяется на небольшие участки кожи или лимфатические каналы около первичной опухоли. В лимфатических узлах клетки меланомы отсутствуют. Отдаленные метастазы не обнаружены.

Любая Т, N3, M0
Толщина опухоли любая. Наличие или отсутствие изъязвления кожи. Клетки меланомы распространились на 4 и более лимфатических узла или на лимфатические узлы, спаянные друг с другом.
или
на соседние участки кожи или лимфатические каналы около первичной опухоли, или региональные лимфатические узлы. Лимфатические узлы увеличены. Отдаленные метастазы не обнаружены.

Любая T, любая N, M1 (a, b или c)
Толщина опухоли большая. Клетки меланомы распространились на удаленные органы или удаленные участки кожи, подкожные ткани или удаленные лимфатические узлы.