Менингиома головного мозга и тройничный нерв

Общие сведения

Менингиомами называют опухоли оболочек головного и спинного мозга. Краткое рассмотрение строение оболочек головного мозга поможет в дальнейшем разобраться в локализации опухолей. Мозг покрывают три оболочки — твердая, паутинная (она называется арахноидальная) и мягкая (сосудистая). Твердая оболочка — это плотная соединительная ткань, наружная поверхность которой прилежит к костям черепа, а внутренняя поверхность обращена к мозгу и выстлана паутинной.

Последняя прозрачная, тонкая и в ней отсутствуют сосуды. Особенностью паутинной оболочки являются грануляции (пахионовы грануляции) — это выросты в виде круглых телец. Пахионовы грануляции расположены группами и хорошо развиты в области верхнего сагиттального синуса. Они служат для оттока ликвора в кровеносное русло. Паутинная оболочка не заходит в борозды мозга, а обволакивает мозг снаружи. Именно из грануляций происходят опухоли оболочки. Мягкая оболочка непосредственно прилегает к мозгу и заходит во все его борозды. В толще мягкой оболочки проходят кровеносные сосуды.

Менингиомы в 90% случаев — это доброкачественные опухоли и чаще исходят из клеток арахноидальной оболочки, значительно реже — из мягкой оболочки. Отличаются медленным ростом и представляют собой отграниченный узел, часто спаянный с твёрдой оболочкой. Размер опухоли составляет несколько миллиметров, иногда достигает 10-15 см. Расположены они чаще вдоль основания черепа, над выпуклостями возле венозных синусов, а также в задней ямке. Характерным является то, что это вне мозговые образования — они не прорастают в вещество самого мозга, но сдавливают его и могут поражать кости черепа, расположенные рядом. Одиночные менингиомы являются классической нейрохирургической патологией, но могут развиваться и множественные, которые часто сложны для лечения. Данное заболевание чаще встречается у женщин, возникает в возрасте 40-60 лет и заболеваемость возрастает с возрастом. У женщин менингиома с локализацией в головном мозге отмечается в 2 раза чаще, а спинного мозга — в 4 раза. Данное доброкачественное новообразование мозговых оболочек имеет код по мкб-10 D32.

Патогенез

Арахноидальные клетки в опухоли представлены скоплениями до 10 слоев клеток и формируют наружный слой паутинной оболочки и грануляции. Процесс гиперплазии паутинной оболочки плохо изучен, но, возможно, он является стадией, которая предшествует образованию опухоли. Чаще он связан с провоцирующим событием — травма, кровотечение, воспаление, химическое раздражение. Другими провоцирующими процессами являются: пролиферация сосудов и образование рубцовой ткани. Так, утолщенная твердая оболочка мозга, расположенная на границе менингиомы, представлена обильно снабженный сосудами участок твердой оболочки. Стимуляция же роста опухоли связана с инактивацией белков из семейства белка 4.1. Генетические изменения при атипичных менингиомах характеризуются потерями в хромосомах в области 1p, 10, 6q, 14q, 18q, однако значимые гены неизвестны. Если рассматривать анапластические опухоли, то они проявляют более сложные генетические нарушения.

Классификация

Большей частью менингиомы являются доброкачественными, но и определенная часть — это злокачественные. По степени агрессивности подразделяют они подразделяются на:

типичные;
атипичные;
злокачественные (анапластические).

Типичные менингиомы по гистологическому строению подразделяются на 13 вариантов. Они могут прорастать в кость, мягкие ткани, твердую оболочку, пазухи носа, но это не является признаком злокачественной стадии.

Атипичные имеют агрессивный рост и повышенную способностью к рецидивированию после операций.

Третий тип — самые злокачественные (менингосаркомы). Они могут прорастать в вещество мозга, кости черепа и часто метастазируют в различные органы. Анапластические опухоли встречаются редко и являются высокоагрессивными. Чаще локализуются в области турецкого седла, полушарий и парасагиттально. При лечении атипичных и злокачественных форм в дополнение к хирургической операции используют лучевую терапию.

В зависимости от расположения различают следующие виды менингиом:

Парасагиттальная. Регистрируется в 30% случаев. Она располагается в зоне саггитального синуса и области серповидного отростка.
Фалькс менингиома располагается в различных отделах твердой мозговой оболочки, которая в виде серпа (falx cerebri) заходит в щель мозга между полушариями. Начинается оболочка от решетчатой кости, проходит назад и переходит в намет мозжечка. Фалькс образование проявляется судорогами. По мере развития патологии может наступить парализация ног и нарушение работоспособности органов в области таза.
Внутриорбитальная.
Намета мозжечка. Редкая опухоль, основным методом хирургического лечения является полная резекция. Сразу после операции у многих больных ухудшается функциональное состояние, но через две недели восстанавливается.
Менингиома бугорка турецкого седла. Опухоли этой локализации составляют до 10% всех менингиом. Распространенной локализацией является хиазмальная борозда (впереди от бугорка) и диафрагма турецкого седла. В большинстве случаев менингиомы располагаются над турецким седлом, в непосредственной близости к зрительным нервам, смещая хиазму (перекрест) зрительных нервов кзади. В 67-77% случаев отмечается прорастание менингиом в зрительный канал. Оперативное лечение образований бугорка турецкого седла — сложная задача, поскольку опухоль расположена глубоко и близко к важным нервным образованиям и сосудам. Во время операции стремятся к максимальному сохранению зрения и функции гипофиза. Эти опухоли удаляют транскраниальным доступом (через череп). Однако удалить опухоль из зрительного канала очень сложно. Поэтому рассматривается возможность применения аппарата КиберНож или аппарата Новалис (можно удалять опухоли до 3 см, имеющие точные границы).
Конвекситальная менингиома располагается в выпуклой части полушарий и встречается в 60% случаев. Может локализоваться в области лобной, затылочной, височной и теменной кости. Чаще встречается в лобной области. Конвекситальная опухоль характеризуется быстрым ростом и признаками злокачественности. В связи с этим по злокачественности выделяют 3 типа менингиом. I тип — это доброкачественные, мелкие, медленнорастущие (не более 1-2 мм в год). Наибольший размер новообразования не более 50 мм. От здоровых клеток образование отделено капсулой, что снижает риск рецидива новообразования после операции и имеется возможность полностью выздороветь. Опухоли II типа быстро увеличиваются, в них изменена структура клеток, а это повышает возможность рецидива. Опухоли III типа протекают с выраженными клиническими симптомами, поскольку их размер более 50 мм. Отмечается разрастание метастаз в органы и почти 100% вероятность рецидива после операции через 2-3 года.

Если рассматривать экстрамедулярные опухоли спинного мозга, то нужно отметить, что они исходят из твердой оболочки и могут располагаться под ней (субдуральные) и над оболочкой. Субдуральные опухоли встречаются в 2,5 раза чаще.

Менингиома позвоночника характеризуется ранним появлением корешковых болей, расстройствами чувствительности в зоне иннервации корешков, а также снижением/исчезновением рефлексов (сухожильных, кожных и периостальных). Также отмечаются локальные парезы и атрофия мышц в соответствии с поражением корешка позвоночника. Эти симптомы появляются постепенно по мере сдавления спинного мозга — сначала боли, парестезии и расстройства чувствительности, потом парезы на стороне поражения (синдром Броун-Секара при сдавлении спинного мозга с одной стороны). Со времени происходит сдавление всего поперечника мозга и появляется парапарез. Снижение силы в руках или ногах вначале проявляются в дистальных отделах и потом поднимаются вверх. Спинальная МРТ точно визуализирует спинной мозг, нервы, размеры и локализацию опухоли. Удаление опухолей показано на всех стадиях и сразу после установления диагноза. Удалять их несложно, но они могут рецидивировать.

Причины

Достоверно не установлено, что стимулирует рост менингиом, но предполагается, что это может быть совокупность причин:

Генетическая предрасположенность. Выявлен генетический дефект в 22 хромосоме (моносомия).
Рентгеновское облучение кожи головы. Радиотерапия стригущего лишая малыми дозами, которые получал ребенок в детстве.
Воздействие магнитных полей.
Облучение при лечении онкологических заболеваний.
Травма головы.
Туморогенная роль гормонов. Это подтверждается тем, что имеется склонность к увеличению опухоли в лютеиновую фазу менструального цикла и при беременности. В менингиомах обнаружены рецепторы стероидных и нестероидных гормонов.
Инфекции мозга и неадекватное их лечение.
Употребление большого количества нитратов.
Неблагоприятные экологические факторы.
В группу повышенного риска входят лица, которые имели онкологические заболевания.

Симптомы

Длительное время опухоль протекает без симптомов, а потом они нарастают постепенно по мере ее роста. Все симптомы можно разделить на общемозговые, связанные с повышенным внутричерепным давлением, и местные, которые обусловлены давлением опухоли на близлежащие анатомические образования, что проявляется специфическими симптомами.

Из общемозговых признаков можно назвать:

головную боль, которая нарастает со временем, может усиливаться ночью и после сна;
тошнота и рвота.

Очаговые симптомы проявляются нарушением/выпадением функции, за которую ответственен участок головного мозга, сдавленный опухолью:

При локализации в основании черепа возможны зрительные нарушения.
При парасаггитальных опухолях — эпиприступы и психические нарушения, а при парацентральных локализациях нарушение мочеиспускания и слабость в ногах.
Локализация в задней черепной ямке сопровождается нарушениями координации.
Расположение опухоли под навесом мозжечка проявляется судорогам и гемипарезом.
При менингиоме бугорка турецкого седла развивается снижение зрения (с одной стороны или с двух) и слепота. Зрение ухудшается медленно — в течение 3-4 лет, а иногда и более длительно. Большей частью они понижается на одном глазу, а потом и на другом. Поскольку процесс снижения зрения не затрагивает сразу оба глаза, наблюдается значительная разница в остроте зрения двух глаз. Прогрессирующее снижение является показанием к операции, которая помогает его сохранить, а в некоторых случаях и улучшить. При росте опухоль оказывает давление на зрительные нервы, вызывая их атрофию. Достигнув больших размеров, вызывает изменения со стороны турецкого седла, а при давлении на гипофиз и гипоталамическую область — эндокринные расстройства.
Ольфакторная опухоль проявляется нарушением обоняния.
При локализации в области височной доли появляются эпилептические припадки, нарушения речи и слуха.
Опухоли, расположенные по срединной линии, становятся причиной деменции у пожилых лиц.
Опухоль в области крыла основной кости проявляется двоением в глазах и глазодвигательными нарушениями.
Менингиомы области орбиты протекают с экзофтальмом (пучеглазие) и снижением зрения.
Симптомы конвекситальной менингиомы теменной области включают нарушения координации движений и ассоциативного мышления. Также появляются приступы эпилепсии и психические расстройства. Больной теряет элементарные навыки (завязывание шнурков или приготовление пищи) и не может на ощупь определять предметы.
При размещении опухоли в лобной области появляются психоэмоциональные нарушения: апатия, рассеянность, отсутствие инициативы. Со временем состояние ухудшается и у больных появляется раздражительность, депрессия и даже галлюцинации. Кроме этого, появляется нарушение речи и слабость в конечностях.
При опухолях затылочной области утрачивается способность оценивать предмет зрительно (зрительная агнозия).
При менингиомах позвоночника больных беспокоят локальные боли в позвоночнике в месте локализации опухоли. При локализации ее в шейном отделе боль иррадиирует в руки, а при опухолевом процессе в грудном отделе — отдают в грудную клетку. Если менингиома располагается в поясничном отделе боль отдает в ноги. При прогрессирующем сдавливании спинного мозга отмечаются онемение, расстройства мочеиспускания, нарушение походки, также возможен паралич.

Анализы и диагностика

Ведущим методом исследования является магнитно-резонансная томография, которая дает картину патологии с разных ракурсов, размер образования и степень поражения близлежащих анатомических структур.

Компьютерная томография мозга и КТ-ангиография с контрастированием являются дополнительными методами обследования. КТ-ангиография определяет сосуды, питающие опухоль, что важно знать, если предстоит операция. При интенсивном кровоснабжении есть риск интраоперационной кровопотери во время операции, поэтому сначала проводится эмболизация сосудов микроэмболами.

Стереотаксическая биопсия с целью получения образцов патологической ткани редко проводится при менингиомах — только в случае, если есть сомнения в отношении диагноза и злокачественности образования. Биопсия имеет решающее значение для выбора тактики лечения. Под местной анестезией к голове больного винтами фиксируется стереотаксическая рама. Затем проводится МРТ мозга с внутривенным контрастированием, что повышает информативность при биопсии. С помощью специальной программы проводятся математические расчеты, по которым определяют целевую точку биопсии. По координатам на координирующей раме собирается стереотаксическая система. Биопсию проводят под местной анестезией: выполняют разрез, делают фрезевое отверстие, разрезают твердую оболочку мозга. Устанавливается стереотаксическая дуга и пункционной иглой с режущим механизмом выполняют 2-3 биопсии на разной глубине.

Лечение менингиомы головного мозга

При данном заболевании не всегда необходимо хирургическое вмешательство. Так, на ранних стадиях развития опухоли, когда симптомы отсутствуют или не выражены, принимается решение о динамическом наблюдении. С этой целью больному рекомендуется проведение МРТ раз в полгода. Часто нейрохирургическое вмешательство откладывают при:

крупных опухолях;
связи их с кровеносными сосудами;
близком расположении к жизненно важным отделам мозга (ствол мозга).

При наличии жалоб и в случае, когда операция противопоказана, проводится консервативная терапия, которая предусматривает:

устранение отека мозга;
устранение воспалительных процессов, если они есть (назначаются глюкокортикостероиды);
борьбу с судорогами (применяются антиконвульсанты).

Симптоматические или растущие опухоли необходимо удалять. Если их расположение не позволяет удалить полностью или по общему состоянию больного нельзя провести микрохирургическое вмешательство, применяется лечение менингиомы головного мозга без операции — бесконтактное высокоточное радиохирургическое лечение на системе Гамма-нож. Также без операции возможно лечение с помощью роботизированной системы КиберНож, в которой проводится локальное воздействие ионизирующим излучением, разрушающим клетки опухоли. Чем меньше размер опухоли, тем эффективнее лечение на системе КиберНож, которая считается мировым стандартом лечения. Стоимость лечения в Москве зависит от вида нейрохирургической операции и колеблется в переделах 105000-240000 рублей.

Лечение менингиомы головного мозга народными средствами сомнительно, поскольку лекарственных растений, излечивающих доброкачественные и злокачественные опухоли, нет. Безусловно, каждый может попробовать предпринять лечение народными средствами и периодически делать контрольную МРТ. Из народных средств наиболее распространёнными являются отвар цветов каштана, картофеля (учитывать, что они ядовиты), омелы белой (также ядовиты), спиртовые настойки корня дуба, барбариса и барвинка. Врачи скептически относятся к подобным методам лечения, поскольку нет доказательств их эффективности.

Менингиома в большинстве случаев представляет собой доброкачественную опухоль, развивающуюся из клеток арахноэндотелия (твердой мозговой оболочки или реже сплетений сосудов). Симптомами новообразования являются головные боли, нарушение сознания, памяти; мышечная слабость; эпилептические приступы; нарушение работы анализаторов (слухового, зрительного, обонятельного). Диагноз ставится на основании неврологического обследования, МРТ или КТ головного мозга, ПЭТ. Лечение менингиомы хирургическое, с вовлечением лучевой или стереотаксической радиохирургии.

Причины развития менингиомы
Классификация менингиомы
Симптомы менингиомы
Диагностика менингиомы
Лечение менингиомы
Прогноз
Цены на лечение

Общие сведения

Менингиома представляет собой опухоль, чаще всего доброкачественной природы, произрастающую из арахноэндотелия мозговых оболочек. Обычно опухоль локализуется на поверхности мозга (реже на конвекситальной поверхности либо на основании черепа, редко в желудочках, или в костной ткани). Как и для многих других доброкачественных опухолей, для менингиом характерен медленный рост. Довольно часто не дает о себе знать, вплоть до значительного увеличения новообразования; иногда бывает случайной находкой при компьютерной или магнитно-резонансной томографии.

В клинической неврологии менингиома по частоте встречаемости занимает второе место после глиом. Всего менингиомы составляют примерно 20-25% от всех опухолей центральной нервной системы. Менингиомы возникают преимущественно у людей в возрасте 35-70 лет; чаще всего наблюдаются у женщин. У детей встречаются довольно редко и составляют примерно 1,5% от всех детских новообразований ЦНС. 8-10% опухолей паутинной мозговой оболочки представлены атипичными и злокачественными менингиомами.

Причины развития менингиомы

Выявлен генетический дефект в 22 хромосоме, ответственный за развитие опухоли. Он находится недалеко от гена нейрофиброматоза (НФ2), с чем и связывают повышенный риск развития менингиомы у пациентов с НФ2. Отмечена связь развития опухоли с гормональным фоном у женщин, которая и обуславливает большую заболеваемость женского пола менингиомой. Выявлена закономерная связь между развитием рака молочной железы и опухоли мозговых оболочек. Кроме того, менингиома склонна увеличиваться в размерах при беременности.

Также провоцирующими факторами развития опухоли могут быть: черепно-мозговая травма, радиоактивное облучение (любое ионизирующее, рентгенологическое излучение), всевозможные яды. Тип роста опухоли чаще всего экспансивный, то есть менингиома растет единым узлом, раздвигая окружающие ткани. Возможен и мультицентрический рост опухоли из двух и более очагов.

Макроскопически менингиома представляет собой новообразование округлой формы (или реже подковообразной), чаще всего спаянное с твердой мозговой оболочкой. Размер опухоли может составлять от нескольких миллиметров до 15 см и более. Опухоль плотной консистенции, чаще всего имеет капсулу. Цвет на разрезе может варьировать от серых оттенков до желтых с серым. Образование кистозных выростов не характерно.

Классификация менингиомы

По степени злокачественности выделяют три основных типа менингиом. К первому из них относятся типичные опухоли, разделяющиеся на 9 гистологических вариантов. Больше половины из них представлены менинготелиальными опухолями; около четверти составляют менингиомы смешанного типа и чуть более 10% фиброзные новообразования; остальные гистологические формы встречаются крайне редко.

Ко второй степени злокачественности следует отнести атипические опухоли, которые обладают высокой митотической активностью роста. Такие опухоли обладают способностью к инвазивному росту и могут прорастать в вещество головного мозга. Атипичные формы склонны к рецидивированию. И наконец, к третьему типу относят самые злокачественные или анапластические менингиомы (менингосаркомы). Они отличаются не только способностью проникать в вещество мозга, но и возможностью метастазировать в отдаленные органы и часто рецидивировать.

Симптомы менингиомы

Заболевание может протекать бессимптомно и никак не влиять на общее состояние пациента, вплоть до приобретения опухолью значительных размеров. Симптомы менингиомы зависят от той анатомической области головного мозга, к которой она примыкает (область больших полушарий, пирамиды височной кости, парасагиттальный синус, тенториум, мостомозжечковый угол и пр.). Общемозговыми клиническими проявлениями опухоли могут быть: головные боли; тошнота, рвота; эпилептические припадки; нарушения сознания; мышечная слабость, нарушения координации; зрительные нарушения; проблемы со слухом и обонянием.

Очаговая симптоматика зависит от расположения менингиомы. При расположении опухоли на поверхности полушарий может проявляться судорожный синдром. В ряде случаев при такой локализации менингиомы имеется пальпируемый гиперостоз костей черепного свода.

При поражении парасагиттального синуса лобной доли, возникают нарушения, связанные с мыслительной деятельностью и памятью. Если поражается ее средняя часть, то возникает слабость мышц, судороги и онемение в противоположной опухолевому очагу нижней конечности. Продолжающийся опухолевый рост приводит к возникновению гемипареза. Для менингиомы основания лобной доли характерны расстройства обоняния - гипо- и аносмия.

При развитии опухоли в задней черепной ямке могут возникать проблемы слухового восприятия (тугоухость), нарушения координации движений и походки. При расположении в области турецкого седла возникают нарушения со стороны зрительного анализатора, вплоть по полной потери зрительного восприятия.

Диагностика менингиомы

Диагностика опухоли представляет собой трудность, в связи с тем, что долгие годы менингиома может никак себя клинически не проявлять в виду ее медленного роста. Часто пациентам с неспецифическими проявлениями приписываются возрастные признаки старения, поэтому ошибочный диагноз дисциркуляторной энцефалопатии у больных с менингиомой не является редкостью.

При появлении первых клинических симптомов назначается полное неврологическое обследование и офтальмологическая консультация, в ходе которой офтальмолог исследует остроту зрения, определяет размеры полей зрения и проводит офтальмоскопию. Нарушения слуха являются показанием к консультации отоларинголога с проведением пороговой аудиометрии и отоскопии.

Обязательным в диагностике менингиомы является назначение томографических методов исследования. МРТ головного мозга позволяет определить наличие объемного образования, спаянность опухоли с твердой мозговой оболочкой, помогает визуализировать состояние окружающих тканей. При МРТ в Т1 режиме сигнал от опухоли схож с сигналом от мозга, в режиме Т2 выявляется гиперинтенсивный сигнал, а также отек мозга. МРТ может применяться во время операции для контроля удаления всей опухоли и для того, чтобы получить материал для гистологического исследования. МР спектроскопия применяется для определения химического профиля опухоли.

КТ головного мозга позволяет выявить опухоль, но в основном применяется для определения задействования костной ткани и опухолевых кальцинатов. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ головного мозга) применяется с целью определения рецидивирования менингиомы. Окончательный диагноз выставляется неврологом или нейрохирургом, исходя из результатов гистологического исследования биоптата, которое определяет морфологический тип опухоли.

Лечение менингиомы

Доброкачественные или типичные формы менингиом подвергаются хирургическому удалению. С этой целью вскрывается черепная коробка и производится полное или частичное удаление менингиомы, ее капсулы, волокон, пораженной костной ткани и примыкающей к опухоли твердой мозговой оболочки. Возможна одномоментная пластика образовавшегося дефекта собственными тканями или искусственными трансплантатами. В предоперационном периоде иногда прибегают к предварительной эмболизации менингиомы.

При атипичных или злокачественных опухолях с инфильтративным типом роста не всегда бывает возможным удалить опухоль полностью. В таких ситуациях удаляют основную часть новообразования, а за остальной наблюдают в динамике посредством неврологического обследования и данных МРТ. Наблюдение также показано для пациентов с отсутствием симптоматики; у пожилых пациентов с медленным ростом опухолевой ткани; в случаях, когда хирургическое лечение грозит осложнениями или не выполнимо, в виду анатомического расположения менингиомы.

При атипичном и злокачественном типе менингиомы применяется лучевая терапия или ее усовершенствованная разновидность − стереотаксическая радиохирургия. Последняя представлена в виде гамма-ножа, системы Новалис, кибер-ножа. Радиохирургические методики воздействия позволяют ликвидировать опухолевые клетки головного мозга, уменьшить размеры новообразования, и при этом не страдают окружающие опухоль ткани и структуры. Радиохирургические методики не требуют анестезии, не вызывают боли и не имеют послеоперационного периода. Больной обычно сразу может отправляться домой. Подобные методики не применяются при внушительных размерах менингиомы. Химиотерапия не показана, так как большинство опухолей твердой мозговой оболочки имеют доброкачественное течение, но в этой области ведутся клинические разработки.

Консервативная медикаментозная терапия направлена на уменьшение отека мозга и имеющихся воспалительных явлений (если они имеют место быть). С этой целью назначаются глюкокортикостероиды. Симптоматическое лечение включает в себя назначение антиконвульсантов (при судорогах); при повышенном внутричерепном давлении возможно проведение оперативных вмешательств, направленных на восстановление циркуляции цереброспинальной жидкости.

Прогноз

Прогноз типичной менингиомы при своевременном выявлении и хирургической ликвидации вполне благоприятный. Такие больные имеют показатель 5-летней выживаемость равный 70-90%. Остальные же типы менингиом склонны к рецидивированию и даже после успешного удаления опухоли могут приводить к летальному исходу. Процент 5-летней выживаемости пациентов с атипичными и злокачественными менингиомами составляет около 30%. Неблагоприятный прогноз наблюдается и при множественных менингиомах, составляющих около 2 % от всех случаев развития данной опухоли.

На прогноз также оказывают влияние сопутствующие заболевания (сахарный диабет, атеросклероз, ИБС - ишемические поражения коронарных сосудов и пр.), возраст пациента (чем моложе больной, тем лучше прогноз); показатели опухоли – расположение, размеры, кровоснабжение, вовлечение соседних структур головного мозга, наличие предыдущих операций на мозге или данных о проведении лучевой терапии в прошлом.

Причины развития менингиомы
Классификация менингиомы
Симптомы менингиомы
Диагностика менингиомы
Лечение менингиомы
Прогноз
Цены на лечение