Мастоцитоз изменения биохимии печень ребенок

1. Характеристика заболевания
2. Виды болезни
3. Симптоматика
4. Почему появляется заболевание
5. Диагностика
6. Терапия
7. Народная медицина
8. Профилактика рецидивов

Характеристика заболевания

Мастоцитоз у детей возникает в результате повышенной активности тучных клеток – разновидности лейкоцитов, состоящих из гистамина и других источников воспаления. Задачей этих клеток является защита организма от воспалительного процесса. Они располагаются в непосредственной близости с лимфатическими узлами, кровеносными сосудами, кожным покровом.

Высвобождающийся в ткани гистамин приводит к разрастанию эпителия. Патология сопровождается воспаленным кожным покровом, в последствии на пораженной области остается пигментация. В 75 % случаев заболевание встречается до 3-х летнего возраста. Причем оно одинаково поражает и девочек, и мальчиков.

Чаще всего мастоцитоз у детей поражает наиболее чувствительные участки эпителия

Виды болезни

Выделяют две формы мастоцитоза: кожная и системная (кожно-висцеральная). Системный вид редко встречается у детей. Он характеризуется поражением эпителия и внутренних органов. Заболевание начинается с покраснения, пузырьков, желтоватых узлов на наиболее чувствительных участках тела.

Кожный вид имеет следующие формы:

1. Пигментную. Данный вид встречается у детей до года. Заболевание длится до подросткового периода, после чего на фоне гормональных изменений в организме, проходит. В исключительных случаях временами проявляется в течение жизни.
2. Узловатую, часто поражающую детей в первые два года. Ксантеломатозная форма характеризуется наличием желтовато-коричневой сыпи в виде узлов. Многоузловая форма – отдельными круглыми высыпаниями. Узловато-сливная форма характеризуется слиянием в большие очаги поражения нескольких локализованных сыпей. Подобный вид обычно образуется в паховой области, на ягодицах.
3. Буллезную, которая диагностируется у ребенка до 3 лет. Патологию характеризуют узелки, пигментация на разных участках тела.
4. Мастоцитому, часто поражающую ребенка до 3 месяцев. На кожном покрове грудничка образуется один опухолевидный очаг желтого цвета. Сыпь очерчена четкими границами, возникает на области шеи, плеч, конечностей. Редко сопровождается поражением внутренних органов.
5. Диффузную, которая поражает детей любого возраста, проявляется большими коричневыми бляшками. Локализуется в складках эпителия.
6. Пятнистую, проявляющуюся особой пигментацией кожного покрова, не возвышающуюся над непораженным эпителием.

Дерматологи выделяют злокачественный вид, представленный перерождением тучных клеток, влекущий за собой поражение внутренних органов.

Симптоматика

Не перепутать у детей мастоцитоз с другими патологиями кожного покрова поможет специфическая симптоматика:

• возникновение на коже пятен красно-коричневого оттенка приводит к развитию волдырей;
• на местах появления сыпи наблюдается покраснение;
• нестерпимый зуд на пораженной области;
• повышение температуры тела;
• головная боль;
• ощущение жара;
• учащенное сердцебиение;
• отеки в области локализации пигментации.

Системные симптомы связаны с выбросом гистамина.

Мастоцитоз у детей начинается с образования красноватых бляшек ограниченного размера

Почему появляется заболевание

Наиболее распространенной причиной патологии являются генные изменения. На фоне чего в организме превышается количество тучных клеток.

К предрасполагающим факторам развития заболевания в течение первого года жизни относятся следующие причины:

• наследственность;
• несбалансированный температурный режим. Патология вызывается как перегревом, так и переохлаждением в помещении;
• несвоевременное начало прикорма. Включение пищи, которая не показана ребенку в соответствии с его возрастом;
• ношение тесной одежды, натирающей кожный покров;
• инфицирование болезнетворными микроорганизмами.

У детей старше года патология может развиться в результате воздействия следующих факторов:

• нахождения ребенка под солнцем;
• частых стрессов;
• лечения сильнодействующими медикаментами;
• ухудшения работы иммунной системы;
• пищевой аллергии;
• употребления подростками алкоголя, наркотиков;
• частого контакта с водой.

Мастоцитоз может вызвать привычка принимать горячие ванны.

Диагностика

Чтобы начать лечение, необходима комплексная диагностика, включающая в себя следующие методы:

• осмотр пораженного кожного покрова;
• биопсию патологической области для выявления инфильтрата;
• ОАК, результат которого позволяет определить число нейтрофилов;
• УЗИ, назначаемый для обнаружения патологий внутренних органов;
• рентген для исключения поражения костей;
• ОАМ на выявление гистаминов.

Показано проведение гистологии, чтобы исключить перерождение патологии в онкологию.

Терапия

Лечение кожного вида заболевания, который не вызывает поражение внутренних органов, симптоматическое. Необходимо облегчить состояние ребенка, снять зуд. Если в результате болезни возникло поражение внутренних органов, то назначается терапия следующими группами медикаментозных препаратов:

• антигистаминными средствами;
• цитостатиками;
• гормональными препаратами.

Одновременно с консервативной терапией назначается физиолечение в виде ПУВА, облучения ультрафиолетовыми лучами. Особое значение имеет специализированная противоаллергическая диета, которая обговаривается в индивидуальном порядке с лечащим врачом. Обычно советуют избегать употребления следующих продуктов:

• цитрусовых;
• жареной, жирной, копченой пищи;
• любых сладостей;
• газированных напитков.

Не следует ребенка с мастоцитозом возить на море. Важно ограничить контакт с водой, оберегать кожный покров от воздействия прямых солнечных лучей.

Народная медицина

При мастоцитозе любые народные методы необходимо согласовывать с лечащим врачом. Если нет противопоказаний, то они могут использоваться в качестве дополнения к основному лечению. Обычно для облегчения симптоматики используются следующие народные рецепты:

• пить трижды в день по 1 ч. л. свежевыжатого сока сельдерея;
• для улучшения сна, снятия зуда принимать на ночь настой валерианы;
• для успокоения воспалительного процесса приготовить компрессы из настоя дуба.

Для уменьшения зуда, ускорения заживления волдырей используется настой крапивы, на 1 ст. кипятка взять 1 с. л. сухой крапивы. Полученным настоем рекомендуется обрабатывать пораженную область до 3 раз в день.

Профилактика рецидивов

Если у ребенка диагностирован мастоцитоз, то увеличить период ремиссии помогут следующие рекомендации:

• избегайте пребывания на прямых солнечных лучах;
• не принимайте нестероидные противовоспалительные препараты;
• не давайте ребенку иммуностимуляторы;
• встаньте на учет к дерматологу;
• избегайте трения пораженного участка кожи с одеждой.

При данной патологии ребенку запрещены любые прививки, так как они способны вызвать аллергические реакции, которые ухудшат течение болезни.

Пигментная крапивница является серьезным заболеванием, которое успешно лечится при своевременном обращении к врачу. В противном случае возможно перерождение патологических клеток в онкологию.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

• Код по МКБ-10
• Причины
• Патогенез

• Симптомы
• Формы
• Диагностика
• Лечение

Мастоцитоз - инфильтрация тучными клетками кожи и других тканей и органов. Симптомы являются следствием главным образом высвобождения медиаторов и среди них выделяют зуд, покраснение, диспепсию вследствие желудочной гиперсекреции. Диагноз ставится на основании биопсии кожи, красного костного мозга или и того, и другого вместе. Лечение заключается в назначении антигистаминных препаратов и контроля за любым основным заболеванием.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Код по МКБ-10

Причины мастоцитоза

Этиология неизвестна, но может касаться мутации генов, кодирующих рецептор тирозинкиназы (c-kit) тучных клеток у некоторых пациентов. Может наблюдаться гиперпродукция фактора стволовых клеток, который является лигандом для этого рецептора.

[9], [10], [11], [12], [13]

Патогенез

Мастоцитоз - группа заболеваний, характеризующаяся пролиферацией тучных клеток и инфильтрацией ими кожи и других органов. Патогенез основан главным образом на высвобождении медиаторов тучных клеток, включая гистамин, гепарин, лейкотриены, различные цитокины воспаления. Гистамин является причиной многих симптомов, включая симптомы со стороны желудка, но и другие медиаторы вносят свой вклад. Значительная инфильтрация органа приводит к его дисфункции. Среди веществ, запускающих выделение медиаторов, выделяют физический контакт, физическую нагрузку, алкоголь, НПВП, опиоиды, укусы жалящих насекомых или пища.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Симптомы мастоцитоза

Часто отмечается зуд кожи. Поглаживание или растирание поражений кожи является причиной появления крапивницы и эритемы вокруг места поражения (признак Darier); эта реакция отличается от дермографизма, при котором изменения наблюдаются на нормальной коже.

Системная симптоматика очень разнообразна. Наиболее часто отмечаются приступы лихорадки; тяжелыми являются анафилактоидные реакции с синкопе и шоком. Среди других симптомов отмечаются эпигастральные боли в связи с язвенной болезнью, тошнота, рвота, хроническая диарея, артралгии, боли в костях, нейропсихиатрические изменения (раздражительность, депрессия, лабильность настроения). Инфильтрация печени и селезенки может привести к портальной ги-пертензии с последующим асцитом.

Формы

Мастоцитоз может быть кожным или системным.

Кожный мастоцитоз обычно проявляется у детей. У большинства пациентов наблюдается пигментная крапивница (уртикариа), локальная или диффузная оранжево-розовая (цвета лососины) или коричневая макулопапулезная кожная сыпь, которая является следствием множественных мелких скоплений тучных клеток. Более редкими формами являются диффузный кожный мастоцитоз, который проявляется инфильтрацией кожи тучными клетками без дискретных поражений, и мастоцитома с крупными одиночными скоплениями тучных клеток.

Системный мастоцитоз чаще встречается у взрослых и характеризуется мультифокальными поражениями костного мозга; часто вовлекаются другие органы, среди которых кожа, лимфоузлы, печень, селезенка, ЖКТ. Системный мастоцитоз классифицируется следующим образом: безболезненный, без органной дисфункции и с хорошим прогнозом; мастоцитоз, ассоциированный с другими гематологическими нарушениями (например, миелопролиферативные нарушения, миелодисплазия, лимфома); агрессивный мастоцитоз, характеризующийся значительной органной дисфункцией; тучноклеточная лейкемия более чем с 20 % тучных клеток в мазке костного мозга, отсутствием поражения кожи, мультиорганными поражениями и плохим прогнозом.

[22], [23], [24], [25], [26]

Диагностика мастоцитоза

Предположительный диагноз ставится на основании клинических признаков. Подобные симптомы могут наблюдаться при анафилаксии, феохромоцитоме, карциноидном синдроме, синдроме Золлингера-Эллисона. Диагноз подтверждается биопсией участков пораженной кожи и иногда костного мозга. У пациентов с симптомами язвенной болезни для исключения синдрома Золлингера-Эллисона измеряется уровень гастрина плазмы крови; у пациентов с приступами лихорадки для исключения карциноида измеряется уровень экскреции 5-гидроксииндолоуксусной кислоты (5-HIAA, 5-hydroxyindoleacetic acid). Уровень медиаторов тучных клеток и их метаболитов может быть повышен в плазме крови и моче, но их обнаружение не позволяет поставить окончательный диагноз.

[27], [28], [29], [30], [31], [32]

Лечение мастоцитоза

Мастоцитоз кожи. В качестве симптоматической терапии эффективны Н2-блокаторы. Дети с мастоцитозом кожи не требуют дополнительного лечения, поскольку большинство подобных случаев излечивается самостоятельно. Взрослым с такой формой мастоцитоза назначают псорален и ультрафиолетовое облучение или местно глюкокортикоиды 1 или 2 раза в день. Мастоцитома обычно самостоятельно подвергается обратному развитию и не требует лечения. У детей кожная форма редко прогрессирует в системную, но у взрослых такие случаи могут наблюдаться.

Системный мастоцитоз. Всем пациентам назначают Н1- и Н2-блокаторы. Аспирин помогает в случае повышения температуры, но может увеличивать продукцию лейкотриенов, таким образом способствуя развитию симптомов, связанных с самими тучными клетками; его не назначают детям из-за большого риска развития синдрома Рейе. Для предупреждения дегрануляции тучных клеток применяют кромолин 200 мг внутрь 4 раза в день [100 мг 4 раза в день детям от 2 до 12 лет, но не превышая дозы 40/мг/(кгхдень)]. Не существует способов лечения, позволяющих снизить количество тучных клеток в тканях. Можно применять кетотифен 2-4 мг внутрь 2 раза в день, но он не всегда эффективен.

У пациентов с тяжелыми формами для купирования симптомов поражения костного мозга назначают интерферон а2Ь 4 млн единиц подкожно однократно в неделю с максимальной дозой 3 млн единиц в день. Могут быть назначены глюкокортикоиды (например, преднизолон 40-60 мг внутрь однократно в день в течение 2-3 недель). При тяжелых формах качество жизни может улучшить спленэктомия.

Цитотоксические препараты (дауномицин, этопозид, 6-меркаптопурин) могут применяться при лечении тучноклеточной лейкемии, но эффективность их не доказана. Изучается возможность применения иматинида (ингибитор рецептора тирозинкиназы) для лечения пациентов с с-kit-мутациями.

• Бледность кожи
• Боль в животе
• Зудящая сыпь
• Отрыжка
• Ощущение переполненности желудка
• Повышенная температура
• Пожелтение кожи
• Пониженное артериальное давление
• Понос
• Потеря аппетита
• Потеря веса
• Появление папул
• Появление узелков на коже
• Пятна на коже
• Рвота
• Слабость
• Снижение работоспособности
• Тошнота
• Увеличение селезенки
• Учащенное сердцебиение

Мастоцитоз или пигментная крапивница – группа заболеваний невыясненной этиологии, которые характеризуются размножением тучных клеток и инфильтрации кожных покровов или внутренних органов. В последнем случае речь идёт о системном заболевании, которое может приводить к серьёзным осложнениям.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Осложнения
• Прогноз
• Профилактика

Пигментная крапивница у детей диагностируется, чаще всего, в возрасте до двух лет. Клиницисты отмечают, что каждый второй случай этого недуга самоустраняется у детей в период полового созревания. Системная форма недуга чаще всего встречается у взрослых и поражает селезёнку, печень и желудочно-кишечный тракт.

Лечение в большинстве случаев консервативное. В более сложных случаях и при наличии сопутствующих осложнений, что чаще всего встречается при системной форме недуга, может быть показано хирургическое вмешательство.

Согласно международной классификации болезней десятого пересмотра мастоцитоз обозначен как пигментная крапивница. Код по МКБ 10 – Q82.2, сюда не относится злокачественный мастоцитоз.

Этиология

В настоящее время этиологических причин развития мастоцитоза у взрослого или ребёнка не обнаружено. Отмечается, что в некоторых случаях этот патологический процесс может быть обусловлен генетически и передаваться аутосомно-доминантным путём.

Классификация

Различают системный и кожный мастоцитоз. Системный мастоцитоз, в свою очередь, может быть таких видов:

• тучноклеточный – злокачественная форма, в таком случае диагностируется до 20% тучных клеток в спинном мозге, имеет негативный прогноз, плохо поддаётся лечению;
• агрессивный – провоцирует органную дисфункцию;
• ассоциированный с другими патологиями гематологического характера;
• безболезненный.

Кожный мастоцитоз различают следующих видов:

• узловой – характеризуется узелками шаровидной формы красного, розового или жёлтого цвета диаметром не более 1 сантиметра;
• мастоцитома – поражение в виде небольшого количества узелков с поверхностью, напоминающей апельсиновую корку диаметром до 2 сантиметров;
• телеагиоэктазийный – чаще всего встречается у женщин, характеризуется пятнами красно-коричневого цвета, которые при трении покрываются волдырями, может переходить в системную форму и поражать костную ткань;
• макуло-папулезный – при такой форме на коже образуются пятна красного, реже коричневого цвета;
• диффузный – отличается множественными высыпаниями в области ягодиц и подмышечных впадин. Пятна жёлтого цвета сопровождаются сильным зудом, могут преобразовываться в волдыри.

Кожный мастоцитоз у детей и взрослых по своему внешнему проявлению схож с некоторыми дерматологическими заболеваниями, поэтому заниматься самолечением настоятельно не рекомендуется. Нужно обращаться к врачу за обследованием.

Симптоматика

Клиническая картина будет зависеть от типа заболевания. Кожный мастоцитоз характеризуется следующими симптомами:

• образование на кожном покрове пятен, узлов, папул;
• цвет высыпаний может быть розовым, красным, жёлтым, коричневым;
• зуд в месте высыпаний;
• периодически поднимается температура тела;
• пониженное артериальное давление;
• учащённое сердцебиение.

Симптомы системного мастоцитоза будут зависеть от локализации патологического процесса. Так, при поражении желудочно-кишечного тракта возможно наличие следующих клинических проявлений:

• тошнота, рвота;
• боли в животе;
• диарея, в более сложных случаях до 10 раз в сутки;
• ухудшение аппетита;
• потеря веса;
• отрыжка с неприятным запахом;
• бледность кожных покровов;
• слабость, пониженная работоспособность.

При поражении селезёнки возможно присутствие такой клинической картины:

• увеличение органа в размерах;
• ощущение тяжести и дискомфорта со стороны поражённого органа;
• ощущение переполненности в желудке, даже при минимальном количестве употреблённой пищи;
• снижение иммунитета человека, что проявляется в виде частых заболеваний, медленного процесса выздоровления;
• повышенная восприимчивость кожи к механическому воздействию – кровоподтёки могут образовываться даже при лёгком нажатии;
• учащённый пульс;
• частый стоматит, образование язвочек на стопах, реже руках;
• боль, которая локализуется слева, может отдавать в спину, руку;
• повышенная температура тела;
• сильная утомляемость, слабость.

Если заболевание поражает костные ткани, то возможно проявление симптоматики остеопороза (размягчение ткани) или остеосклероза (происходит замещение костной ткани соединительной).

При поражении печени может присутствовать следующая клиническая картина:

• увеличение в размерах печени;
• ощущение дискомфорта и тяжести в области правого подреберья;
• повышенное потоотделение и желтушность кожных покровов;
• нарушение акта дефекации, изменение цвета и консистенции каловых масс;
• живот может увеличиваться в размерах;
• резкая потеря веса, без видимой на то причины;
• горечь во рту, неприятная отрыжка;
• общая слабость, недомогание;
• на поверхности языка могут образовываться трещины, сам язык может быть обложен белым налётом;
• отёчность ног, лица;
• кожный зуд;
• сыпь по коже.

Также системная форма мастоцитоза может поражать центральную нервную систему, что будет характеризоваться следующей симптоматикой:

• частые головные боли, без видимой на то причины;
• головокружение;
• нарушение двигательной и речевой функции;
• тошнота, иногда со рвотой;
• нарушение цикла сна;
• раздражительность, резкие перепады настроения;
• ухудшение памяти;
• кожные высыпания.

Следует отметить, что кожное проявление недуга не всегда наблюдается при системной форме заболевания.

При наличии пигментации и дополнительных признаков следует срочно обращаться за медицинской помощью. Только врач может установить причину тех или иных клинических проявлений путём соответствующих диагностических мероприятий. Самолечение может привести к развитию серьёзных осложнений.

Диагностика

Изначально проводится физикальный осмотр больного. Во время первичного осмотра врач должен установить следующее:

• как давно начали проявляться первые признаки;
• какие симптомы присутствуют;
• личный и семейный анамнез больного;
• наличие хронических заболеваний со стороны ЖКТ, ЦНС, селезёнки, сердечно-сосудистой системы;
• принимает ли в настоящее время пациент какие-либо препараты без назначения врача.

Для уточнения диагноза могут проводиться такие диагностические мероприятия:

биопсия кожных элементов для последующего гистологического исследования;

Так как клиническая картина при этом заболевании довольно неоднозначна, может потребоваться дифференциальная диагностика, для подтверждения или исключения следующих заболеваний:

• пигментные невусы;
• дерматофиброма;
• пузырчатка новорождённых при симптоматике у детей до года;
• врождённая форма пойкилодермии Ротмунда-Томсона;
• лимфома;
• гемангиома;
• лимфогранулематоз.

Тактику лечения врач может определить только после получения результатов всех необходимых диагностических процедур. Самостоятельно сопоставлять симптомы с причиной заболевания настоятельно не рекомендуется.

Лечение

В большинстве случаев проводится консервативная терапия. Однако если установлена злокачественная форма недуга, то возможно проведение операции с лучевой или химиотерапией.

Медикаментозное лечение может включать в себя приём следующих препаратов:

• противоаллергические;
• ингибиторы серотонина;
• хлоргидрат ципрогептадина;
• нестероидные противовоспалительные;
• цитостатики;
• кортикостероиды;
• антигистаминные;
• ПУВА-терапия.

В отдельных случаях кожные мастоцитомы могут удалять хирургическим путём.

Кроме медикаментозного лечения, врач может назначить физиотерапевтические процедуры. Чаще всего это ультрафиолетовое облучение.

При поражении ЖКТ в лечение будет включена диетотерапия. Тип диетического стола избирается индивидуально, в зависимости от текущей клинической картины.

Следует отметить, что консервативные методы лечения, так же как и хирургические, недостаточно эффективны, даже в случае своевременно начатого лечения. Обусловлено это тем, что точные причины развития такого патологического процесса не установлены.

Возможные осложнения

При кожной пигментной крапивнице осложнений практически не наблюдается. Системная форма недуга может привести к развитию заболеваний, которые обусловлены поражением тех или иных органов первопричинным фактором. В таком случае это печень, ЖКТ, селезёнка, ЦНС. При злокачественной форме заболевания возможно распространение онкологического процесса на близлежащие органы, что крайне опасно для жизни и может привести к летальному исходу.

Прогноз

Кожная форма мастоцитоза у детей может самоустраняться в подростковом возрасте, у взрослых осложнения после такой формы недуга наблюдаются крайне редко.

Наиболее негативные прогнозы имеет тучноклеточная форма мастоцитоза, так как является онкологическим процессом.

Профилактика

К сожалению, действенных методов профилактики нет, так как точные причины этого заболевания не установлены. При первых клинических проявлениях нужно обращаться за медицинской помощью.

Диагностика заболеваний печени в простых случаях требует биохимического анализа крови, а в сложных и запущенных — тестов на онкомаркеры и гистологического исследования.

Патологические изменения в печени могут отражаться на активности аланинаминотрансферазы в крови.

Анализы на белки, жиры и электролиты позволяют уточнить диагноз в случае подозрений на заболевания печени.

Такие заболевания как рак, туберкулез, цирроз, инфекционный гепатит, а также заболевания костной системы оказывают влияние на активность щелочной фосфатазы в крови.

АсАт – клеточный фермент, уровня которого относительно уровня АлАт может свидетельствовать о наличии патологий печени.

Узнайте как подготовиться перед посещением медицинской лаборатории.

Некоторые лаборатории оказывают медицинские услуги на дому.

Спецпредложения, скидки и акции помогут существенно сэкономить на медицинских услугах.

Печень — орган, приспособленный к высоким нагрузкам. Ежеминутно через него прокачивается до 1,5 л крови. Заболевания печени возникают при серьезном инфицировании организма, стабильно нездоровом образе жизни, патологиях других жизненно важных органов. Диагностика печеночных заболеваний достаточно сложна и, как правило, требует большого количества лабораторных исследований.

В списке анализов, показанных при подозрении на заболевания печени, на первом месте стоит биохимическое исследование крови. Оно позволяет выявить цирроз и гепатиты. В частных случаях врач может назначить иммунологические анализы, анализы на онкомаркеры и гистологические исследования.

Биохимический анализ при заболеваниях печени: показатели и нормы

Анализ крови на биохимию — основное лабораторное исследование, помимо анализов мочи и кала, которое помогает диагностировать цирроз печени, гепатиты, нарушения обмена веществ. На основании этого исследования могут быть назначены дополнительные тесты на онкомаркеры.

Рассмотрим каждый из определяемых в ходе исследования показателей.

В печени синтезируется целый ряд необходимых для нормальной работы организма ферментов. Тесты на ферменты печени могут входить в состав биохимического анализа крови или проводиться отдельно в случае выявления серьезных отклонений от нормы (референсных значений). При диагностике необходимо учитывать общую клиническую картину, поскольку исследуемые показатели могут свидетельствовать о патологиях других органов — например сердца.

Аспартат-аминотрансфераза (АсАт)— фермент, участвующий в обмене аминокислот. Референсные значения:

• дети младшего возраста — 36 Ед/л;
• девочки 12–17 лет — 25 Ед/л;
• мальчики 12–17 лет — 29 Ед/л;
• мужчины — 37 Ед/л;
• женщины — 31 Ед/л.

Превышение нормы наблюдается при повреждениях клеток печени (гепатоцитов) или сердечной мышцы. При высоких концентрациях АсАт в течение нескольких дней и/или резком повышении числа ферментов требуется срочная госпитализация с целью выявления некротических очагов, которые могут оказаться даже следствием инфаркта миокарда. У беременных женщин возможно незначительное превышение нормы без каких-либо патологий.

Аланин-аминотрансфераза (АлАт) участвует в образовании глюкозы из белков и жиров. Нормальные показатели:

• новорожденные — 5–43 Ед/л;
• дети до 1 года — 5–50 Ед/л;
• дети до 15 лет — 5–42 Ед/л;
• мужчины до 65 лет — 7–50 Ед/л;
• женщины до 65 лет — 5–44 Ед/л;
• пожилые люди после 65 лет — 5–45 Ед/л.

Границы нормы достаточно широки, в разные дни показатель может варьироваться в пределах 10–30%. При серьезных патологиях печени значение превышает норму в несколько раз.

Щелочная фосфатаза (ЩФ). Участвует в реакциях отщепления остатка фосфорной кислоты от ее органических соединений. Содержится преимущественно в печени и костях. Норма в крови:

• для женщин — до 240 Ед/л;
• для мужчин — до 270 Ед/л.

Повышенный показатель может свидетельствовать, помимо заболеваний костной системы, о раке или туберкулезе печени, циррозе, инфекционном гепатите.

Лактатдегидрогеназа (ЛДГ). Требуется для реакций гликолиза (высвобождения энергии в результате расщепления глюкозы). Норма варьируется в зависимости от возраста:

• дети первого года жизни — до 2000 Ед/л;
• до 2 лет — 430 Ед/л;
• от 2 до 12 лет — 295 Ед/л;
• подростки и взрослые — 250 Ед/л.

Превышение нормы может наблюдаться при повреждении клеток печени.

Глутаматдегидрогеназа (ГДГ). Участница обмена аминокислот. Отклонения от нормы наблюдаются при тяжелых поражениях печени и желчевыводящих путей, острых интоксикациях.

• в первый месяц жизни — не более 6,6 Ед/л;
• 1–6 месяцев — не более 4,3 Ед/л;
• 6–12 месяцев — не более 3,5 Ед/л;
• 1–2 года — не более 2,8 Ед/л;
• 2–3 года — не более 2,6 Ед/л;
• 3–15 лет — не более 3,2 Ед/л;
• юноши и мужчины — не более 4 Ед/л;
• девушки и женщины — не более 3 Ед/л.

Сорбитолдегидрогеназа (СДГ). Специфичный фермент, обнаружение которого в крови свидетельствует об остром поражении печени (гепатитах разной этиологии, циррозе). В совокупности с показателями других ферментов помогает в диагностике заболевания.

Гамма-глутамилтрансфераза (ГГТ). Содержится в печени и поджелудочной железе, активно выбрасывается в кровь при патологиях печени и алкогольных интоксикациях. После отказа от алкоголя при отсутствии печеночных патологий уровень ГГТ нормализуется через месяц.

• первые полгода жизни — не более 185 Ед/л;
• до 1 года — не более 34 Ед/л;
• 1–3 года — не более 18 Ед/л;
• 3–6 лет — не более 23 Ед/л;
• 6–12 лет — не более 17 Ед/л;
• юноши до 17 лет — не более 45 Ед/л;
• девушки до 17 лет — не более 33 Ед/л;
• мужчины — 10–71 Ед/л;
• женщины — 6–42 Ед/л.

Фруктозо-монофосфат-альдолаза (ФМФА). В норме может быть обнаружена в крови в следовых количествах. Повышение ФМФА характерно для острых гепатитов и профессиональных интоксикаций работников вредных производств.

Любой фермент — это белковая молекула, ускоряющая одну конкретную биохимическую реакцию в организме при определенной температуре и кислотности среды. По совокупности данных анализа на ферменты можно судить о нарушениях обмена веществ, связанных с теми или иными патологиями. Анализ на ферменты является весьма информативным методом диагностики состояния печени.

Помимо уровня ферментов для диагностики патологий печени большое значение имеют и другие биохимические показатели крови.

Общий белок. В норме концентрация общего белка в крови составляет 66–83 г/л. Печень активно синтезирует различные белковые молекулы, поэтому отклонения от нормы могут возникать при неправильной работе печеночных клеток — гепатоцитов.

Альбумин. Основной белок плазмы крови, синтезируется в печени. Концентрация у взрослого здорового человека в норме составляет 65–85 г/л. Пониженный уровень может свидетельствовать о циррозе, гепатите, опухоли печени или наличии метастазов в органе.

Билирубин. Желтый пигмент, продукт распада гемоглобина. Общий билирубин в крови в норме колеблется в пределах 3,4–17,1 мкмоль/л, прямой — 0–7,9 мкмоль/л, непрямой — до 19 мкмоль/л. Превышение нормы может указывать на патологические процессы в печени.

Холестерин и его фракции. Может поступать в организм как с пищей, так и синтезироваться клетками печени. Нормальные показатели холестерина в зависимости от возраста и пола могут колебаться в пределах 2,9–7,85 ммоль/л. Отклонения от нормы наблюдаются при целом ряде заболеваний, в том числе повышение значений типично для страдающих алкоголизмом и циррозом печени.

Триглицериды. Аналогично холестерину поступают в кровь в результате пищеварительных процессов или синтезируются в печени. Нормальные показатели сильно варьируются в зависимости от пола и возраста. Предельные значения лежат в интервале 0,34–2,71 ммоль/л. Повышенный уровень триглицеридов может отмечаться при циррозе или вирусном гепатите. Пониженный уровень может быть связан с недостаточностью питания и различными внепеченочными патологиями.

Аммиак. Образуется при распаде аминокислот и обнаруживается в крови при нарушении печеночного метаболизма вследствие тяжелых поражений печени.

• для детей в первые дни жизни — 64–207 мкмоль/л;
• до двух недель — 56–92 мкмоль/л;
• далее до подросткового возраста — 21–50 мкмоль/л;
• у подростков и взрослых — 11–32 мкмоль/л.

Железо. Острые гепатиты сопровождаются повышением уровня железа в крови, циррозы печени — снижением.

• у детей в первый год жизни — 7,16–17,9 мкмоль/л;
• в период 1–14 лет — 8,95–21,48 мкмоль/л;
• у взрослых женщин — 8,95–30,43 мкмоль/л;
• у взрослых мужчин — 11,64–30,43 мкмоль/л.

Мочевина. Нормальные показатели мочевины в крови:

• в первый месяц жизни — 1,4–4,3 ммоль/л;
• до 18 лет — 1,8–6,4 ммоль/л;
• до 60 лет — 2,1–7,1 ммоль/л;
• после 60 лет — 2,9–8,2 ммоль/л.

О проблемах с печенью свидетельствует сниженный уровень мочевины, это бывает при циррозе, острой печеночной дистрофии, печеночной коме, гепатитах.

Анализы на белки, жиры и электролиты позволяют уточнить диагноз в случае подозрений на заболевания печени.

Протромбин — это белок, который вырабатывается в печени и является предшественником тромбина, необходимого для образования тромбов. Протромбиновый индекс отражает состояние системы свертывания крови и самой печени (в отношении синтеза белков). Наиболее современным и информативным является протромбиновый индекс по Квику. Референсные значения составляют 78–142%. Повышение уровня протромбина может наблюдаться при злокачественных опухолях печени, понижение отмечается при приеме некоторых лекарственных средств (например, гепарина), дефиците витамина К, а также в силу наследственных факторов.

Болезни печени провоцируют целый комплекс изменений в биохимии крови, причем их направленность зависит от вида патологии. Не существует патологий печени, которые влияли бы только на один параметр. Однако одни значения меняются больше, другие меньше, и при оценке тестов врач ориентируется на наиболее выраженные сдвиги и на взаимные пропорции отдельных показателей.

К аутоиммунным поражениям печени относятся аутоиммунный гепатит, билиарный цирроз, склерозирующий холангит. Лабораторными маркерами этих заболеваний являются АМА (антимитохондриальные антитела), SMA (антитела к гладкой мускулатуре), anti-LKM1 (аутоантитела к микросомам печени и почек 1 типа), ANA (антинуклеарные антитела).

Результаты исследования оформляются в титрах. Титры содержания АМА, РСА, SMA и anti-LKM1 в крови в норме должны быть менее 1:40, титр АNA — до 1:160. В небольших количествах данные антитела могут присутствовать и у здоровых людей.

Повышенный титр АМА наблюдается при вирусном или аутоиммунном гепатите, а также онкологических заболеваниях и инфекционном мононуклеозе. В 70% случаев SMA растет при аутоиммунном или вирусном гепатите, злокачественных новообразованиях. Концентрация LKM1-антител высока при аутоиммунном гепатите, реже при вирусных гепатитах С и D. Однако результат может быть некорректен, если пациент принимал фенобарбитал, тиенам, карбамазепин и другие противосудорожные препараты.

Маркерами рака печени являются АФП (альфа-фетопротеин), РЭА (раково-эмбриональный антиген), ферритин. АФП специфичен для первичной гепатокарциномы, его концентрация в сыворотке крови повышается также при наличии метастазов в печень при раковых заболеваниях других органов. Различить эти два случая позволяет тест на РЭА, этот антиген появляется в крови в повышенных концентрациях именно при метастатическом поражении печени. Повышенный ферритин характерен для карциномы печени и метастазах в печень: у 76% всех пациентов с метастазами опухолей в печени его концентрация превышает 400 мкг/л.

АФП может повышаться при циррозе печени, РЭА — при гепатитах, ферритин — при повреждениях и распаде клеток печени. Поэтому для диагностики раковых заболеваний печени требуется соотносить все три показателя.

• АФП для мужчин и небеременных женщин — 0,5–5,5 МЕ/мл. У беременных женщин АФП может колебаться в норме в пределах 0,5–250 МЕ/мл, планомерно нарастая и достигая своего максимума перед родами.
• РЭА — до 5,5 нг/мл.
• Ферритин у женщин — 13–150 мкг/л; у мужчин — 30–400 мкг/л.

Пациенту при получении результатов анализа на онкомаркеры не стоит паниковать, диагностика рака печени проводится на основании полной клинической картины. Возможно, потребуется гистологический анализ.

До недавнего времени гистологический анализ мог проводиться только инвазивно, с микроскопическим исследованием забранных тканей. Однако уже существуют патентованные методы, позволяющие получить более полную информацию расчетным путем. Хотя они не являются по своей сути гистологическими, их высокая информативность, сопоставимая только с гистологией, относит их к этому разряду исследований.

• Традиционная биопсия. Метод пункционного забора тканей печени через межреберное пространство для дальнейшего исследования. Отличается высокой информативностью в отношении тяжелых заболеваний печени. Недостаток метода состоит в том, что берется небольшая часть ткани, которая может не быть затронута патологическими процессами. Кроме того, биопсия имеет противопоказания и не может проводиться часто.
• FIBROTEST®. Комплекс расчетных тестов, по информативности сопоставимый с биопсией. Неинвазивный метод, основанный на данных исследований крови и анамнезе. Позволяет получить точную количественную и качественную оценку фиброза и некровоспалительных печеночных изменений на любых стадиях независимо от локализации. Исключена возможность ошибки при локальном исследовании материала методом биопсии.
• FIBROMAX®. Дополнительный комплекс расчетных тестов к FIBROTEST®. Позволяет определить степень стеатоза любой этимологии.
  Современная медицина в целом следует тенденции снижения инвазивности, поэтому FIBROTEST® и FIBROMAX® — будущее в диагностике печеночных патологий.

Решив обратиться к врачу с симптомами патологий печени, следует знать обо всем спектре исследований, которые вам могут назначить. Их количество сильно сократится при раннем обращении за медицинской помощью.

Биохимия крови — самое распространенное исследование, которое может быть проведено практически в любом медицинском учреждении (государственной или частной поликлинике, больнице, женской консультации, лаборатории). Биопсию, анализы на онкомаркеры, иммунологические анализы и неинвазивные исследования FIBROTEST® и FIBROMAX® проводит далеко не каждая районная поликлиника. Зачастую врачи таких небольших медучреждений выписывают направления в более крупные государственные диагностические организации либо рекомендуют пациентам воспользоваться услугами платных лабораторий.

Лицензия на осуществление медицинской деятельности ЛО-77-01-015932 от 18.04.2018.