Malt лимфома мочевого пузыря


    5 минут на чтение


Специалисты выделяют множество разновидностей лимфом. Они отличаются не только степенью злокачественности, но также локализацией, дальнейшим прогнозом. Одной из форм заболевания является мальт-лимфома, которая чаще всего поражает слизистую желудка.

  1. Общие сведения о заболевании
  2. Классификация
    1. 1 стадия
    2. 2 стадия
    3. 3 стадия
    4. 4 стадия
  3. Локализация
  4. Причины
  5. Клиническая картина
  6. Методы диагностики
  7. Методы лечения
    1. Лучевая терапия
    2. Химиотерапия
  8. Возможные осложнения
  9. Прогноз
  10. Профилактика

Общие сведения о заболевании

Malt-лимфома относится к классу злокачественных заболеваний, при которых патологический процесс поражает клетки лимфатической системы. Патология также называется мальтома.

Воспаление чаще всего обнаруживается в области желудка, но способно локализоваться и в других частях тела. На основе результатов исследований установлено, что заболевание устанавливается чаще у пациентов пожилого возраста, преимущественно у женщин. Среди всех неходжкинских лимфом мальтома занимает третье место.

Но, несмотря на множество исследований, специалистам не удалось получить полную информацию о заболевании и ее молекулярно-генетические особенности.

Опасность заболевания состоит в том, что патологический процесс способен достаточно быстро распространяться на соседние и отдаленные органы. Диагностика на начальных стадиях затруднена, так как признаки патологии практически отсутствуют.

Классификация

Malt-лимфому разделяют в зависимости от месторасположения патологического процесса. Также заболевание классифицируют в соответствии со стадией развития заболевания.

Воспаление поражает только одну область или орган. Располагается вне узлов лимфатической системы.

Признаки патологии практически отсутствуют, что значительно усложняет диагностику.

Патологический процесс поражает только один орган или область, лимфоузлах на одной стороне диафрагмы.

Симптомы заболевания становятся интенсивнее, что и заставляет пациентов обращаться к специалисту.

Патологический процесс затрагивает ткани, расположенные по обеим сторонам диафрагмы. Также он способен распространяться на отдаленные лимфатические узлы, селезенку.

Является самой опасной стадией развития заболеваний. Признаки патологии ярко выражены, пациенты жалуются на болезненные ощущения.

Вылечить заболевание на 4 стадии затруднительно. Для достижения ремиссии применяют комплексное лечение.

Локализация

Мальтома чаще всего поражает ткани желудка. Данная локализация воспаления отмечается более чем в половине случаев лимфомы.

Но патологический процесс может поражать щитовидную железу, ткани печени, легких, область конъюнктивы, дыхательные пути и грудь. В соответствии с локализацией воспаления проявляются и симптомы.

Причины

Точных причин мальтомы не установлено. Считается, что основной причиной развития патологического процесса в области желудка являются бактерии типа Helicobacterpylori.


    • Онкогематология

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 6 декабря 2019 г.

Также специалисты выдели ряд неблагоприятных факторов, которые оказывают влияние на возникновение заболевания. К ним относятся воздействие химических и токсических веществ, курение, употребление спиртных напитков, инфекционные поражения. Провокаторами мальтомы могут выступать болезни желудка, такие как язва, гастрит.

Особое значение имеет генетическая предрасположенность. У многих пациентов ближайшие родственники также страдали подобными заболеваниями.

Клиническая картина

Интенсивность симптомов зависит от стадии развития патологии. Кроме этого, признаки проявляются в соответствии с локализацией патологического процесса.

Чаще всего пациенты жалуются на болезненные ощущения в области желудка, селезенки, печени или верхних дыхательных путей. Обычно они носят ноющий характер.

Среди общих симптомов также наблюдаются рвота, отрыжка, повышенная температура тела, усиленное потоотделение преимущественно в ночное время. Отмечается быстрое возникновение ощущение насыщенности при приеме пищи.

На фоне распространения патологического процесса могут возникать желудочные кровотечения, у больных наблюдается психоэмоциональное истощение.

В области подмышечных впадин, паха и шее увеличиваются лимфатические узлы. При пальпаторном исследовании могут возникать боли. Пораженные лимфоузлы эластичны и подвижны на начальных стадиях.

Отмечено, что на последних этапах развития мальтома, при которой поражение затрагивает ткани желудка, заболевание по своим признакам схоже с раковым поражением органа.

Признаки, которые указывают на наличие новообразования, практически отсутствуют. В результате пациенты поздно обращаются к специалисту.

Методы диагностики

При подозрении на развитие мальтомы врач проводит осмотр и изучает анамнез больного. С целью установления точного диагноза и определения курса терапии назначаются инструментальные и лабораторные методы исследований.

Получить полную картину патологии позволяет анализ крови. Исследование назначается для определения изменений состава и наличия онкомаркеров.

Также пациенту назначаются МРТ, КТ, УЗИ. Методики позволяют установить локализацию и степень распространения патологического процесса.

Также используется биопсия для получения образов измененных тканей. Биопат направляют на цитологическое исследование, что позволяет определить наличие раковых клеток.

Методы лечения

При установлении мальтомы в первую очередь лечение направлено на устранение бактерий, таких как Helicobacterpylori. По данным исследований, установлено, что вероятность ремиссии после терапии составляет около 80%.

Если лечение было начато на первой стадии развития патологии, только в 5% случаев отмечается повторное возникновение патологического процесса.

Но операция используется только в 5% случаев. Обычно больным назначают комплексное лечение, которое включает в себя применение лучевой или химиотерапии.

Воздействие на пораженные ткани осуществляется путем радиоактивного излучения. Методика позволяет замедлить или полностью остановить разрастание новообразования и исключить возникновение осложнений.

По результатам исследований установлено, что лучевая терапия в 90% случаях приносит положительный результат. Недостатком метода является высокий риск возникновения побочных эффектов, так как радиоактивное излучения оказывает негативное влияние и на здоровые ткани.

Применение химиотерапевтических препаратов позволяет улучшить прогноз. Продолжительность курса терапии определяется лечащим врачом и зависит от стадии развития патологии. Лекарства подбираются специалистом с учетом результатов исследований.

Как утверждают специалисты, чаще всего мальт-лимфома при 1 и 2 степени развития поддается лечению с помощью химиотерапии без затруднений.

Химиотерапевтические препараты, когда заболевание находится на 3 или 4 стадии, помогают замедлить процесс мутирования клеток тканей в половине случаев.

Возможные осложнения

Отсутствие терапии становится причиной развития осложнений. У пациентов отмечаются желудочные кровотечения, сильные боли.


    • Онкогематология

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 5 декабря 2019 г.

По мере распространения патологического процесса наблюдается нарушение работы многих органов и систем. Также с течением времени могут развиваться метастатические поражения.

Самым опасным последствием считается летальный исход. Смерть наступает в результате осложнений.

Прогноз

При установлении мальт-лимфомы прогноз неоднозначный. Он зависит от множества особенностей заболевания, правильности выбора курса терапии и возможностей организма больного.

Если лечения было начато на первой или второй стадии, прогноз чаще всего благоприятный. С помощью лекарственных препаратов и химиотерапии удается достичь более 90% выживаемость в течение пяти лет.

Когда патология находится на 3 или 4 стадии, шанс на выздоровление снижается. Пациентам следует регулярно проходить медицинский осмотр, в том числе и эндоскопическое исследование.

Профилактика

Специальных мер по профилактики мальт-лимфомы не существует, так как точных причин развития заболевания не установлено. Специалисты рекомендуют соблюдать общие правила:

  1. Правильно питаться. В рационе должны быть овощи и фрукты, так как в них содержится множество витаминов. Также нужно снизить количество жирной, соленой и жареной пищи.
  2. Вести здоровый образ жизни. Пациентам следует отказаться от вредных привычек, таких как курение и употребление спиртных напитков.
  3. Своевременно лечить инфекционные заболевания. По мнению ученых, именно они становятся причинами развития патологии.
  4. Регулярно проходить обследования. Своевременная диагностика позволяет улучшить прогноз.

Соблюдение мер профилактики позволит снизить риск развития мальтомы и осложнений на фоне болезни.

Мальт-лимфома относится к типу злокачественных поражений. Патологический процесс чаще всего затрагивает ткани желудка, но может поражать и внутренние органы.

Опасность заболевания состоит в том, что на начальных стадиях диагностировать патологию затруднительно. Это обусловлено отсутствием явных признаков. Лечение осуществляется в соответствии со стадией развития и особенностями болезни.

Для уничтожения раковых клеток используются как лекарственные препараты, так и иные методы терапии. Но даже после прохождения курса пациентам следует регулярно посещать врача, чтобы снизить риск рецидива.

Экстранодальные MALT-лимфомы возникают в различных органах: желудке, кишечнике, слюнных железах, респираторном тракте, щитовидной железе, вилочковой железе, мочеполовом тракте, коже и др.

Наиболее часто опухоль возникает в желудке. Характерной особенностью MALT-лимфом данной локализации является их антигенная зависимость от инфицирования слизистой оболочки желудка Helicobacter pylori (HP). Персистенция HP в слое желудочной слизи ведет к возникновению организованной лимфоидной ткани в слизистой оболочке желудка, а в дальнейшем и к возникновению опухоли, что позволяет рассматривать HP как этиологический фактор MALT-лимфомы желудка.


На этой стадии заболевания рост лимфомной ткани напрямую зависит от взаимодействия опухолевых В-клеток с Н. pylori-специфичными Т-лимфоцитами, присутствующими в опухолевом субстрате. В связи с этим эрадикация микроба может приводить к регрессии лимфомы.

В результате t(ll;18)(q21;q21) происходит юкстапозиция гена API2 (apoptosis inhibitor-2), расположенного на 11-й хромосоме, и MALT-гена (MALT lymphoma-associated translocation gene) на 18-й хромосоме. Это одно из наиболее частых хромосомных повреждений при MALT-лимфомах (отмечается в 25-50% случаев).

Позднее может возникать t(l;14)(p22;q32), которая ассоциируется со способностью опухоли к автономному росту, потерей чувствительности к H. pylori и диссеминацией клеток за пределы желудка или кишки. Это связано с перемещением гена-супрессора bcl-10, расположенного в регионе 1р22, к гену тяжелой цепи Ig. Нарушение опухолевой супрессии способствует прогрессированию лимфомы.

Трансформация MALT-лимфомы в опухоль высокой степени злокачественности может быть ассоциирована также с инактивацией гена р53, делецией р16 и t(8;14).


Иммунофенотип MALT-лимфом характеризуется экспрессией пан-В-клеточных антигенов (CD19, 20 и 79а), поверхностных иммуноглобулинов, а также CD21 и CD35, характерных для В-клеток маргинальной зоны.

MALT-лимфома желудка чаще возникает у пожилых лиц (медиана возраста — 57 лет). Различий заболеваемости между мужчинами и женщинами не отмечается. Клиническая картина зависит от стадии заболевания. На ранних стадиях MALT-лимфома характеризуется отсутствием симптоматики или минимальными проявлениями диспепсического и болевого синдрома и мало отличается от других хронических болезней желудка.

По мере прогрессирования возникает выраженный диспепсический синдром (изжога, отрыжка воздухом или пищей), ноющие боли в эпигастральной области, чаще не связанные с приемом пищи. Болевой синдром больше напоминает хронический гастрит, чем язвенную болезнь. К особенностям, отличающим клиническую картину MALT-лимфомы желудка от других заболеваний этого органа (за исключением рака), относятся:
а) устойчивость симптоматики;
б) частые (чаще 3 в год) обострения болезни с постепенным нарастанием клинических проявлений поражения желудка.

Дальнейшее развитие MALT-лимфомы желудка сопровождается появлением симптомов, характерных для злокачественных опухолей, — снижения аппетита, похудания, лимфаденопатии, лихорадки и других признаков опухолевой прогрессии.


Лимфома / Фото: sosud-ok.ru

Лимфомами называют целую группу заболеваний лимфатической ткани. Это злокачественные патологии, при которых лимфоциты, клетки крови, начинают бесконтрольно делиться и накапливаться в лимфатических узлах и внутренних органах, патологически нарушая их работу. Да, к сожалению, лимфома – это злокачественное новообразование со всеми вытекающими отсюда последствиями.

Есть два типа заболевания: лимфогранулематоз, его еще называют лимфомой Ходжкина, и так называемые неходжкинские лимфомы.


Для лимфомы Ходжкина характерно появление в лимфатических тканях специфических патологически крупных (до 20 микрон) клеток. Это довольно редкий тип, чаще им заболевают мужчины. Пиковые значения приходятся на возраст от 25 до 30 лет и от 50 до 55 лет. Но выживаемость у лимфомы Ходжкина высокая, особенно на I и II стадии.

Неходжкинские лимфомы делятся на множество подтипов. Прежде всего их разделяют по типу лимфоцитов, из которых возникла опухоль: В-клеточные или Т-клеточные.

Еще одна классификация – по особенностям течения процесса. Индолентные опухоли развиваются медленно и относительно спокойно, например, это фолликулярные лимфомы, лимфомы маргинальной зоны. А вот агрессивные лимфомы отличаются быстрым, прогрессирующим течением и крайне неблагоприятным прогнозом. К ним относятся, например, лимфома Беркита или В-клеточные крупноклеточные лимфомы.

Лимфома долго маскируется. В 45-55% случаев у пациентов увеличиваются лимфоузлы разных групп, чаще – шейно-надключичных, подмышечных, паховых. При этом они остаются безболезненными, и их размеры не уменьшаются со временем.

При прогрессировании могут появиться симптомы интоксикации:

  • значительная беспричинная потеря веса (до 10% массы тела за полгода);
  • нарастающая слабость;
  • сильная потливость по ночам;
  • неожиданные скачки температуры до 38 градусов и выше без явной причины;
  • кожный зуд;
  • тошнота, рвота, одышка в течение длительного времени.

"К сожалению, часто пациенты обращаются в поликлинику, когда процесс зашел уже слишком далеко и помочь им становится очень сложно. Нужно учиться понимать свой организм и не игнорировать его "жалобы". Чем раньше поставлен диагноз, тем больше шансов на успешное лечение", – подчеркнула Елена Россоха.


Врачи долгие годы пытаются понять, откуда вообще берется рак. Причины лимфомы тоже пока неизвестны. Существуют только теории и предположения.

Например, принято считать, что появление заболевания могут спровоцировать некоторые инфекции и вирусы (вирус Эпштейна-Барра, герпес 8 типа, инфекционный мононуклеоз). Определенную роль могут играть первичный и вторичный иммунодефицит. Именно поэтому лимфома часто встречается у больных туберкулезом и ВИЧ-инфицированных пациентов.

Важны и факторы внешней среды, например, работа с тяжелыми химическими соединениями, пестицидами.

Из-за отсутствия симптомов в начале заболевания и многоликости проявлений болезни на поздних стадиях, лимфому бывает непросто диагностировать. Основной анализ – это микроскопическое исследование образца лимфоидной ткани, полученной при биопсии. С помощью лучевой диагностики определяют стадию процесса. УЗИ необходимо для исследования размеров лимфатических узлов, определения степени поражения, наличия или отсутствия метастазов в органах. Компьютерная томография и ПЭТ КТ позволяют детально изучить место, где расположилась опухоль, ее состав, а также оценить состояние организма в целом. Фиброгастродоуденоскопия (ФГДС) и пункция костного мозга проводятся для определения распространенности лимфомы.

"Иногда пациенты возмущаются, если им назначают дополнительные методы исследования, считая их лишними. Но ведь детальная диагностика необходима врачам для выбора правильной тактики дальнейшего лечения. Чем лучше мы знаем "врага", тем более эффективно можем планировать борьбу с ним", – пояснила собеседница.

Как и всем пациентам с любыми онкологическими заболеваниями им противопоказано длительное пребывание на солнце, загар, физиолечение, общее воздействие высоких температур, например, баня, а также массаж в период лечения.


У пациентов с лимфомами однозначно должно корректироваться питание. Нужно исключить жирное красное мясо, консерванты, продукты с химическими добавками, копчености, газированные напитки, алкоголь.

Во время лекарственной терапии и сразу после нее, так как лечение подразумевает прием агрессивных препаратов, нужно стараться употреблять свежеприготовленную пищу и пить больше жидкости. При этом калорийность еды должна покрывать, но не превышать энергозатраты организма. Наиболее полезны свежие фрукты, овощи и зелень, богатые витамином C, диетическое мясо, злаки, кисломолочные продукты и продукты с высоким содержанием фосфора и железа.

Здоровому-то человеку нужны, а уж больному тем более, прогулки на свежем воздухе и посильные физические нагрузки. Но самое главное, пациент должен стараться получать положительные эмоции. Кто-то любит читать, кто-то смотреть фильмы, а для кого-то большое удовольствие состоит в общении с родными и близкими людьми.


По словам врача, основной метод лечения лимфом всех видов – это лекарственная терапия. В большинстве случаев с помощью препаратов достигается стойкая ремиссия, когда опухоль никак себя не проявляет.

В дополнение к лекарственной терапии и как закрепление ее результатов применяется лучевое лечение. В некоторых случаях может потребоваться трансплантация костного мозга, собственного, очищенного и подготовленного, или донорского.

В план лечения лимфом входит и таргетно-целевая терапия, направленная на опухолевые мишени. В последние годы появились высокоэффективные препараты, которые перепрограммируют собственную иммунную систему человека на поиск и уничтожение опухоли. В онкологическом диспансере эти препараты есть и по показаниям пациенты их получают, сказала Елена Россоха.

Современные возможности диагностики (иммунофенотипирование, МРТ, ПЭТ КТ диагностика), огромное количество новых лекарственных молекул дает возможность онкологам в Алтайском крае лечить таких больных на уровне современных мировых стандартов.

"Большинство специалистов сходятся во мнении, что в ближайшем будущем лимфомы, в том числе и агрессивные, перестанут считаться неизлечимым заболеванием. Когда наши пациенты создают свои семьи и рожают совершенно здоровых малышей – это ли не счастье?! И с каждым годом таких пациентов становится больше", – резюмирует врач.

За помощь в подготовке материале благодарим пресс-секретаря онкоцентра Юлию Корчагину.

В настоящее время среди детей и взрослых набирает вес группа таких злокачественных новообразований, как лимфомы. Данная категория характеризуется поражением лимфоидной ткани и появлением неопластических клеток. Она включает в себя два вида опухолей:

  • лимфагранулематоз (лимфома Ходжкина) — выживаемость около 80% больных
  • неходжкинские лимфомы — выживаемость 20-25%

Эти два заболевания весьма различны в вопросах причин возникновения и течения болезни, а главное, выживаемости больных.

Общие понятия о лимфатической системе

Лимфатическая система является составной частью сердечнососудистой системы и состоит из лимфатических сосудов и лимфатических узлов. Лимфатический узел содержит специфическую лимфоидную ткань, через которую проходит лимфа и происходит ее обеззараживание.
Она выполняет ряд жизненно важных функций:

  • очищает организм от токсинов и чужеродных бактерий
  • участвует в обмене веществ (особенно в жировом обмене)
  • насыщает кровь иммунными клетками (лимфоцитами)

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина – это неопластический процесс, развивающийся в лимфоидной ткани и характеризующийся появлением новых клеток Березовского-Штернберга. Данная патология известна с 1832 года, когда английский доктор Томас Ходжкин описал семь случаев лимфогранулематоза. Заболевание поражает преимущественно молодых людей в возрасте 20-25 лет. Была выявлена закономерность между появлением лимфогранулематоза и носительством вируса Эпштейна-Барр. Выделяют 4 гистоморфологических варианта заболевания:

  • Лимфогистиоцитарный — 5% случаев
  • Нодулярный склероз — 30-45%
  • Смешанно-клеточный — 35-50%
  • Лимфоидное истощение — 10%

Клиническая картина лимфогранулематоза зависит от нахождения первичного источника опухоли. Зачастую заболевание начинается с гипертрофии лимфатических узлов шейной, надключичной, паховой и подмышечной областей, которые со временем сливаются в большие группы и прорастают в подлежащие ткани. Затем развиваются синдром верхней полой вены, плеврит и перикардит, нарушение дыхания, увеличение печени и селезенки, потеря массы тела вплоть до кахексии.

Основным методом диагностики заболевания является пункционная биопсия пораженного лимфатического узла. В препарате выявляются клетки Ходжкина, многоядерные клетки Березовского-Рид-Штернберга, лимфоциты, нейтрофилы, эозинофилы и другие.

Лечение лимфогранулематоза является комбинированным и включает в себя лучевую и химиотерапию. Прогноз для больных является благоприятным, так как болезнь Ходжкина хорошо поддается лечению. Пятилетняя выживаемость больных после применения комплексной терапии составляет 87-90% (более подробно в статье о симптомах и лечении лимфагранулематоза).

Злокачественные лимфомы — лимфосаркомы


Это большая группа лимфопролиферативных нарушений (более 30 заболеваний), поражающих лимфоидный росток кроветворения, характеризующихся различными гистологическими особенностями бластных клеток, симптомами заболеваний и прогнозом выживаемости.

В настоящее время встречаемость данной патологии примерно на 45% превышает возникновение лимфогранулематоза. Особенно часто лимфосаркомы возникают в США, Канаде и странах Европы. Редко заболевание возникает в странах Азии (Японии, Сингапуре, Индии). В России заболеваемость лимфосаркомами составляет приблизительно 3%, в последние годы существует значительная тенденция прироста НХЛ. Они встречаются в любом возрасте, у мужчин в 2 раза чаще, очень редко у детей до 3 лет, в основном диагностируются у пожилых людей.

Почему возникают лимфомы, до сих пор остается загадкой для врачей и ученых. Не существует определенного признака, найденного у всех больных одновременно. Но известно следующее:

  • Вирус Эпштейна-Барр вызывает лимфому Беркитта у ВИЧ-инфицированных пациентов и больных, получающий иммунносупрессивную терапию.
  • У многих больных с НХЛ обнаруживались генетические дефекты в 8 хромосоме.
  • В США у большинства пациентов был выделен человеческий Т-клеточный лимфотропный вирус 1 типа (HTLV-1), который доказанно передается через биологические жидкости человека (сперма, кровь, слюна, молоко).

Факторы внешней среды также играют большую роль в возникновении заболевания. Отмечается высокий риск заболеваемости:

  • при длительном контакте с пестицидами, гербицидами
  • при приеме некоторых медикаментов
  • при воздействии радиации, ионизирующего излучения (рентгеновские лучи, облучение ультрафиолетом).

Классификация лимфосарком

Деление НХЛ REAL (The Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasms) является комплексным и основано на молекулярной структуре и биологических характеристиках опухолей.
Виды лимфом:

По злокачественности лимфосаркомы делятся на три категории:

  • низкой степени — небольшой злокачественностью обладают плазмацитома Вальденстрёма и фолликулярная смешанно-клеточная НХЛ
  • промежуточная степень наблюдается при развитии фолликулярной крупноклеточной и диффузной крупноклеточной лимфомах.
  • высокой степени — наиболее опасными с высокой степенью злокачественности считаются лимфома Беркитта и иммуннобластная НХЛ.

Клиническая картина НХЛ

Симптомы лимфомы довольно разнообразны, каждый вид имеет свои особенности. Общим признаком для всех НХЛ является первичное поражение лимфатических узлов (нодальное расположение) либо печень и селезенку (экстранодальное). В патологический процесс вовлекаются лимфатические узлы шейной, подмышечной области, медиастинальные, брюшинные и забрюшинные (то есть на боковых поверхностях шеи, подмышками, в локтевых сгибах, под ключицей, в паху).

В начале заболевания лимфатические узлы увеличиваются в размерах, становятся плотными и безболезненными, затем сливаются в большие группы (конгломераты), могут изъязвляться и образовывать свищевые ходы. Симптомы лимфомы, обусловленные гипертрофией узлов:

  • кашель, инспираторная одышка
  • ощущение кома в горле, нарушение глотания
  • застой крови в верхней половине туловища вследствие сдавливания вен (синюшность и одутловатость лица)
  • отеки конечностей
  • кишечная непроходимость
  • механическая желтуха

Со временем лимфобластные клетки разносятся по всему организму (диссеминируют), поражая кости, печень, селезенку, нервную систему, молочные железы, яички и так далее. К экстранодулярным (то есть, не связанным с лимфатическими узлами) симптомам заболевания относятся:

  • Ухудшение аппетита, снижение веса (за 6 месяце более чем на 10%), общее недомогание, повышение температуры тела, повышенная ночная потливость, плохой сон, апатия, повышенная раздражительность
  • Увеличение и уплотнение молочных желез, симптом умбиликации (втяжение соска)
  • Появление на коже плотных, болезненных узелков, склонных к слиянию
  • Менингизм (поражение бластными клетками мозговых оболочек), характеризующийся головными болями, многократной рвотой, не приносящей облегчения, положительными менингеальными знаками
  • При поражении костного мозга – анемия, склонность к тяжело протекающим инфекциям, склонность к кровотечениям, частые носовые кровотечения, длительные обильные менструации, гематомы и пр.
  • Поражение опорно-двигательного аппарата проявляется сильными болями в позвоночнике, костях таза, атрофией мышц, боли в суставах и костях даже в покое

Лимфома у детей имеет свои особенности. Чаще всего в опухолевый процесс вовлекается костный мозг, бластные клетки угнетают листки кроветворения, вызывая анемию, повышенную кровоточивость, частые воспалительные заболевания.

Диагностика лимфомы

К основным методам диагностики заболевания относятся:

  • Пункционная биопсия лимфатического узла с последующим цитологическим исследованием пунктата, в котором обычно выявляются незрелые формы Т- и В-лимфоцитов. Именно по степени зрелости опухолевых клеток определяется злокачественность НХЛ. В зависимости от поражения внутренних органов могут проводить биопсию печени, костного мозга, люмбальную пункцию.
  • Рентгенологическое исследование (компьютерная томография, обзорная томография), магнитно-резонансная томография, ультразвуковое дуплексное сканирование пораженных органов.
  • Общеклинические исследования (общий анализ крови, мочи, биохимический анализ, коагулограмма).
  • Лапароскопия и пробная лапаротомия с исследованием асцитического экссудата.
  • Иммунологическое исследование крови для выявления антител к вирусу Эпштейна-Барр, специфических маркеров опухолевого процесса (BCL-2, CD 19, 20, 22, HLA/DR).

Лечение лимфомы

Выбор тактики лечения НХЛ зависит от распространенности опухолевого процесса и морфологического типа клеток. В любом случае, лечение должно быть комплексным и объективным.
Основные методы лечения:

  • Хирургическое лечение – при одиночных опухолях внутренних органов. Производится полное иссечение пораженной ткани и близлежащих групп лимфоузлов. При выраженном спленизме (то есть избыточной функции селезенки, когда она разрушает не только опухолевые клетки, но нормальные клетки крови) удаляют сезенку.
  • Лучевая терапия – применяется в комплексе с химиотерапией, является эффективным методом на всех стадиях лечения, может использоваться в пред- и послеоперационном периоде.
  • Химиотерапия – включает в себя использование цитостатиков (циклофосфан, фторурацил), моноклональных антител (ритуксимаб), глюкокортикостероидов (метилпреднизолон, будесонид). При лимфомах зачастую используют монохимиотерапию.
  • Трансплантация (пересадка) костного мозга – способствует восстановлению клеточного состава крови, уменьшает симптомы заболевания.

Основным критерием наступления ремиссии лимфомы является исчезновение в пунктате бластных клеток. В последние десятилетия широко внедряется такой неинвазивный метод, как ПЦР, выявляющий в организме измененную ДНК лимфоидного клона.

Прогноз при лимфомах

5-летняя выживаемость при НХЛ варьируется в зависимости от морфологического варианта:

  • Хороший прогноз, превышающий 70% — при фолликулярных лимфомах, MALT- лимфомах, В-клеточных лимфомах маргинальной зоны
  • При Т-лимфобластных, периферических Т-клеточных НХЛ — выживаемость ниже 30%.
  • При первичных лимфомах орбиты, лимфомах легких, ЖКТ, слюнных желез, кольца Пирогова-Вальдейера — более благоприятные прогнозы — 5-летняя выживаемость свыше 60%
  • Лимфомы молочных желез, костей, центральной нервной системы, лимфомы яичников и яичка имеют высокую злокачественность и низкий процент выживаемости.

Также при лимфомах высокой степени злокачественности продолжительность жизни пациентов находится в прямой зависимости от своевременно начатого лечения и его результатов:

  • Если достигается полная ремиссия, то 5лет-няя выживаемость около 50%
  • При частичной ремиссии — 15%, поэтому очень важно проведение активной интенсивной терапии сразу с момента диагностирования высокозлокачественной лимфомы для достижения полной ремиссии
  • Пятилетняя выживаемость при низкозлокачественных лимфомах составляет 80% вне зависимости от результата лечения — полной или частичной ремиссии.

Читайте также: