Макропрепарат меланома сетчатки глаза патологическая анатомия

Ниже коротко обсуждается патологическая анатомия меланомы с точки зрения стандартных макроскопического патологоанатомического исследования и гистологического исследования с помощью светового микроскопа; также приведены результаты некоторых современных исследований, касающиеся прогноза заболевания (1 -28). Меланома заднего отдела сосудистой оболочки и при макроскопическом, и при гистологическом исследованиях имеет характерные признаки (8-14). Оценка характера роста опухоли при исследовании макропрепаратов глаза помогает клиницистам понять клиническое течение опухоли и оценить прогноз.

При исследовании макропрепаратов энуклеированных глаз выявляются признаки меланоцитоза склеры, узлы экстрасклерального распространения опухоли, оценивается характер роста опухоли, протяженность вторичной отслойки сетчатки и другие важные изменения. На макропрепаратах меланома хориоидеи или цилиарного тела может иметь куполообразную или грибовидную форму, либо демонстрировать диффузное распространение. Увеличиваясь в размерах, опухоль вызывает образование дефекта мембраны Бруха, прорастает через него и приобретает грибовидную форму.

Встречаются интенсивно пигментированные, частично пигментированные и непигментированные меланомы. Опухоль может вызывать развитие вторичной отслойки сетчатки, подвывих хрусталика или формирование вторичной катаракты. Распространяясь в переднюю камеру, она становится причиной вторичной глаукомы; также опухоль может прорастать сквозь склеру. В области цилиарного тела диффузная меланома может демонстрировать кольцевой характер роста; плоские меланомы хориоидеи лишь слегка выступают в стекловидную камеру.

При микроскопии меланом сосудистой оболочки под малым увеличением также оценивается характер роста опухоли, инвазия прилегающих структур, таких как склера, вортикозные вены, зрительный нерв, пигментный эпителий сетчатки (ПЭС), сенсорная сетчатка и стекловидное тело (табл. 8.1). Иногда выявляются зоны некроза опухоли. Над поверхностью опухоли может скапливаться субретинальная жидкость, а на уровне пигментного эпителия сетчатки откладываются наполненные липофусцином макрофаги, визуализирующиеся как отложения оранжевого пигмента (14).


В 1931 г. Callender предложил цитологическую классификацию меланом сосудистой оболочки, нашедшую широкое применение. Он разделил клетки меланомы на веретеновидный типа А, веретеновидный типа В, фасцикулярный, смешанный, эпителиоидный и некротический клеточные типы. Позже McLean с сотрудниками из Armed Forces Institute of Pathology модифицировали классификацию Callender, они исключили фасцикулярный и некротический клеточные типы. Смешанноклеточный тип представляет собой сочетание веретеновидных и эпителиоидных клеток.

Эта классификация в модификации McLean в настоящее время используется большинством патологоанатомов, специализирующихся на патологии глаз (8, 9). Давно установлено, что клеточный тип меланомы сосудистой оболочки определяет прогноз (5). Опухоли, образованные исключительно веретеновидными клетками, характеризуются более благоприятным прогнозом, при наличии в ткани опухоли эпителиоидного компонента (смешанный или эпителиоидный клеточные типы) прогноз менее благоприятный.

Низкая митотическая активность меланомы связана с более благоприятным прогнозом, тогда как при высокой митотической активности прогноз неблагоприятный. Смертность выше среди пациентов с экстрасклеральным распространением опухоли. Недавно было установлено, что выявление при гистологическом исследовании сети замкнутых сосудистых петель или других сосудистых аномалий является неблагоприятным прогностическим признаком. В некоторых случаях наблюдается лимфоцитарная инфильтрация ткани меланомы сосудистой оболочки, среди таких пациентов отмечается низкая выживаемость.

В ходе Совместного исследования меланомы глаз (Collaborative Ocular Melanoma Study-COMS) гистологические изменения описывались на материале 1526 энуклеированных глаз (10). В таблице выше отражена информация о клеточном типе, инвазии окружающих тканей и некрозе.

На прогноз меланомы сосудистой оболочки также влияют цитологические и генетические факторы (1—3,8—14,15-28). Основные генетические аномалии при меланоме выявляются на уровне ДНК и РНК. Меланомы с моносомией 3 хромосомы плюс амплификацией 8q хромосомы характеризуются крайне неблагоприятным прогнозом (15-17, 19-25, 27, 28).

Ниже приведены фотографии рассеченных препаратов глаз, энуклеированных по поводу меланомы цилиарного тела. В настоящее время, вероятно, в некоторых из приведенных ниже случаев была бы проведена лучевая терапия.


Частично пигментированная, частично беспигментная цилиохориоидальная меланома.
Пигментная меланома цилиарного тела, вызвавшая подвывих хрусталика.
Слабо пигментированная меланома цилиарного тела, вызвавшая подвывих хрусталика.
Беспигментная меланома цилиарного тела, поддавливающая хрусталик.
Частично пигментированная и частично беспигментная цилиохориоидальная меланома.
Интенсивно пигментированная меланома цилиарного тела, вызвавшая выраженный подвывих хрусталика.

Меланомы, проросшие через дефект мембраны Бруха, принимают грибовидную форму (типа запонки для воротничка). Различают несколько вариантов таких опухолей. Ниже приведено несколько примеров.


Пигментированная грибовидная меланома области экватора глазного яблока.
Пигментная грибовидная меланома задней части хориоидеи.
Более крупная экваториальная грибовидная меланома, вызвавшая тотальную отслойку сетчатки.
Грибовидная беспигментная меланома. В этом случае размер купола грибовидной порции меланомы превышает размеры ее основания.
Крупная грибовидная беспигментная меланома с развитой сосудистой сетью.
Беспигментная меланома, в двух местах проросшая через дефекты мембраны Бруха.

Зачастую диагноз меланомы можно поставить, лишь взглянув на микропрепарат. Определяется локализация опухоли в сосудистой оболочке, оценивается характер роста, пигментация и наличие экстраокулярного разрастания, но клеточный тип определяется только при большом увеличении. Клеточные типы меланомы традиционно описываются в терминах, предложенных в классификации Callender, которая применяется к меланомам радужки, цилиарного тела и хориоидеи. В некоторых патологоанатомических лабораториях используется модифицированная классификация Callender, из которой исключены категории фасцикулярный и некротический типы, а меланоцитарные новообразования сосудистой оболочки подразделяются на веретеноклеточный невус, веретеноклеточную меланому, меланому смешанного типа и меланому эпителиоидноклеточного типа.

Корреляция клинической картины меланомы сосудистой оболочки на широкоугольных фотографиях глазного дна и патологических изменений на макропрепаратах способствует пониманию вариантов роста этой опухоли.


Вид меланомы нижней части хориоидеи.
Макропрепарат новообразования, показанного на рисунке выше.
Вид крупной амеланотической меланомы хориоидеи.
Макропрепарат новообразования, показанного на рисунке выше. Обратите внимание на крупные расширенные кавернозные кровеносные сосуды в ткани опухоли.
УЗИ глаза пациента с гифемой и глаукомой. Результаты указывают на наличие куполообразного объемного образования, отслойки сетчатки и обширного субретинального кровоизлияния.
Макропрепарат новообразования, показанного на рисунке выше. Определяются тотальная отслойка сетчатки, массивная гифема и обширное субретинальное кровоизлияние, справа - некротическая геморрагическая куполообразная меланома.

Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL. Prognostic factors for uveal melanoma. In: Gospodarowicz M, O’Sullivan B, Sobin LH, eds. Prognostic Factors in Cancer, 3rd ed. Hoboken, NJ: Wiley-Liss, 2006:269-272.
2. Mooy CM, De Jong PT. Prognostic parameters in uveal melanoma: a review. Surv Ophthalmol 1996;41:215-228.
3. Isager P, Ehlers N, Overgaard J. Prognostic factors for survival after enucleation for choroidal and ciliary body melanomas. Acta Ophthalmol Scand 2004;82:517-525.
4. Kujala E, Makitie T, Kivela T. Very long-term prognosis of patients with malignant uveal melanoma. Invest Ophthalmol Vis Sci 2003;44:4651-4659.
5. Shields CL, Furuta M, Thangappan A, et al. Metastasis of uveal melanoma millimeter-by-millimeter in 8033 consecutive eyes. Arch Ophthalmol 2009;127(8):989-998.
6. Kujala E, Damato B, Coupland SE, et al. Staging of ciliary body and choroidal melanomas based on anatomic extent. J Clin Oncol 2013;31(22):2825-2831.
7. Shields CL, Shields JA, De Potter P, et al. Diffuse choroidal melanoma. Clinical features predictive of metastasis. Arch Ophthalmol 1996;114:956-963.
8. McLean IW, Foster WD, Zimmerman LE, et al. Modifications of Callender’s classification of uveal melanoma at the Armed Forces Institute of Pathology. Am J Ophthalmol 1983;96:502-509.
9. Folberg R, Mehaffey М, Gardner LM, et al. The microcirculation of choroidal and ciliary body melanomas. Eye 1997; 11:227-238.
10. McLean IW, Zimmerman LE, Evans RM. Reappraisal of Callender’s spindle A type of malignant melanoma of choroid and ciliary body. Am I Ophthalmol 1978;86:557-564.
11. Collaborative Ocular Melanoma Study Group. Histopathologic characteristics of uveal melanomas in eyes enucleated from the collaborative ocular melanoma study COMS report no.6. Am J Ophthalmol 1998;125:745-766.
12. Makitie T, Summanen P, Tarkkanen A, et al. Microvascular loops and networks as prognostic indicators in choroidal and ciliary body melanomas. J Natl Cancer Inst 1999;91:359-367.
13. Durie FH, Campbell AM, Lee WR, et al. Analysis of lymphocytic infiltration in uveal melanoma. Invest Ophthalmol Vis Sci 1990;31:2106-2110.
14. Shields JA, Rodrigues MM, Sarin LK, et al. Lipofuscin pigment over benign and malignant choroidal tumors. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol 1976;81:871-881.
15. Prescher G, Bornfeld N, Hirche H, et al. Prognostic implications of monosomy 3 in uveal melanoma. Lancet 1996;347:1222-1225.
16. Sisley K, Rennie IG, Parsons MA, et al. Abnormalities of chromosomes 3 and 8 in posterior uveal melanoma correlate with prognosis. Genes Chromosomes Cancer 1997; 19:22-28.
17. Kilic E, van Gils W, Lodder E, et al. Clinical and cytogenetic analyses in uveal melanoma. Invest Ophthalmol Vis Sci 2006;47:3703-3707. Damato B, Duke C, Coupland SE, et al. Cytogenetics of uveal melanoma: A 7-year clinical experience. Ophthalmology 2007;114:1925-1931.
18. Onken MD, Worley LA, Ehlers JP, et al. Gene expression profiling in uveal melanoma reveals two molecular classes and predicts metastatic death. Cancer Res 2004; 64:7205-7209.
19. Scholes AG, Damato BE, Nunn J, et al. Monosomy 3 in uveal melanoma: Correlation with clinical and histologic predictors of survival. Invest Ophthalmol Vis Sci 2003;44:1008-1011.
20. Shields CL, Materin MA, Teixiera L, et al. Small choroidal melanoma with chromosome 3 monosomy on fine needle aspiration biopsy. Ophthalmology 2007; 114:1919-1924.
21. Shields CL, Ganguly A, Materin M, et al. Chromosome 3 analysis of uveal melanoma using fine needle aspiration biopsy at the time of plaque radiotherapy in 140 consecutive cases. The Deborah Iverson MD Lectureship. Arch Ophthalmol 2007;125:1017-1024.
22. Shields JA, Shields CL, Materin MA, et al. Role of cytogenetics in the management of uveal melanoma. Arch Ophthalmol 2008; 126:416-419.
23. Shields CL, Ganguly A, Bianciotto CG, et al. Prognosis of uveal melanoma in 500 cases using genetic testing of needle aspiration biopsy specimens. Ophthalmology 2011; 118:396-401.
24. Shields CL, Ramasubramanian A, Ganguly A, et al. Cytogenetic testing of iris melanoma using fine needle aspiration biopsy in 17 patients. Retina 2011;31:574-580.
25. Harbour JW, Onken MD, Roberson ED, et al. Frequent mutation of BA P1 in metastasizing uveal melanomas. Science 2010;330:1410-1413.
26. Damato B, Dopierala JA, Coupland SE. Genotypic profiling of 452 choroidal melanomas with multiplex ligation-dependent probe. Clin Cancer Res 2010; 16:6083-6092.
27. Shields CL, Ganguly A, O’Brien J, et al. Uveal melanoma trapped in the Temple of Doom. Editorial. Am J Ophthalmol 2012;154:219-221.

- Вернуться в оглавление раздела "Онкология"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 2.6.2020

К основным предрасполагающим моментам относятся:

• длительное воздействие ультрафиолетовых лучевых потоков повышенной концентрации;

• светлый тип кожи, голубые или серые глаза, русые волосы;

• давние солнечные ожоги, травмы и т. п.

Почему возникает новообразование?

Невус — доброкачественное образование, но его клетки способны к перерождению и именно он может стать причиной меланомы, которая может быстро распространяться на органы зрения.

В организме человека находятся меланоциты — клетки, которые вырабатывают меланин и способствуют пигментации кожи. Локализация клеточных структур не только в кожном покрове, но и в сетчатке и сосудах глаза. Под воздействием неблагоприятных факторов меланоциты перерождаются и формируется злокачественная опухоль. Меланома сетчатки глаза и других глазных структур образуется при следующих обстоятельствах:

  • невус на лице;
  • регулярное воздействие на орган зрения ультрафиолетовых лучей;
  • слишком светлая кожа;
  • генетическая предрасположенность;
  • возрастные изменения;
  • ожоги кожи солнечными лучами;
  • возрастные изменения, при которых происходит накопление клеток в слоях эпидермиса.

Возможные причины и факторы риска

Сказать точно, по каким причинам возникает меланома глаза, до сих пор невозможно. Однако специалисты смогли определить ряд факторов, способствующих развитию заболевания. К ним можно отнести:

  • повышенная пигментация сосудистой оболочки глаза (меланоцитоз);
  • наличие на теле солнечных ожогов;
  • длительное воздействие на глаза ультрафиолета;
  • невус в области глаз;
  • меланома кожного покрова в анамнезе;
  • наследственные болезни.

В группе риска мужчины и женщины, которые:

  • находятся в возрасте 50-60 лет;
  • имеют светлый цвет глаз (серый, голубой, зеленый);
  • принадлежат к белой расе;
  • обладают светлыми волосами и кожей.

Патология чаще обнаруживается у представителей мужского пола. В особенности вероятность поражения глаз меланомой повышается, если человек проживает в южных регионах и много времени проводит на открытом воздухе.

Патогенез заболевания заключается в мутации меланоцитом, вследствие чего патологические клетки начинают бесконтрольно размножаться и распространяться на соседние ткани.

Симптомы: как распознать болезнь?

СтадияСимптоматика
ЛегкаяПризнаки не выражены
Небольшое помутнение на зрительном органе
СредняяБоль в глазу
Припухлость на веках
Гиперемия глазного яблока
Воспаление радужки глаза и цилиарного тела
Допустимо появление гнойных выделений, идет сукровица
Увеличение опухоли в размере
ТяжелаяГлазное яблоко неестественно выпячивается вперед
Снижение внутриглазного давления
Деформация глазницы (полость в черепе, где расположен глаз)
Распространение метастазов в головной мозг
Психоневрологические расстройства на почве поражения клеток мозга
ТерминальнаяИнтенсивный болевой синдром
Распространение метастазов на другие органы — легкие, печень, почки, кости
Резкое снижение веса
Ухудшение аппетита
Быстрая утомляемость и слабость
Значительное ухудшение зрения из-за помутнения хрусталика, частых кровоизлияний

Первые признаки и стадии

Начальная стадия – симптомы заболевания скрыты, не проявляются. Заметно исключительно потемнение участка глаза, что предупреждает человека о риске заболевания. Также возможно помутнение зрачка, что указывает на необходимость обращения к врачу.

  • Резкое ухудшение зрения.
  • Помутнение цилиарного тела.
  • Ощущение головокружения.
  • Покраснения оболочки.
  • Потеря зрения (редко).
  • Экзофтальм (выдвижение глазного яблока вперёд).
  • Смена цветов радужки.
  • Расплывчатость.
  • Боль при метастазе (чаще в печени).

Меланома подразделяется на стадии:

  • 1 стадия – время, когда заболевание не проявляется.
  • 2 стадия – веко начнет опухать, оболочка цилиарного тела раздражена, воспалена, приобретет красный оттенок, начинает ощущаться боль.
  • 3 стадия – цилиарное тело сместится, опухлости начнут увеличиваться, давление больного резко упадет. На 3 стадии болезни оболочка цилиарного тела начнёт разрушаться.
  • 4 стадия – хрусталик цилиарного тела начинает стремительно мутнеть. Разрастается метастазирование, т.е. опухоль поражает внутренние органы, мышечную ткань, кости. Состояние человека резко становится хуже. Чувствуется сильная боль, теряется вес, случаются кровотечения.

  • Нулевая. Жалоб нет. Симптомы скрыты.
  • Первая. При меланоме нет проявлений, кроме дефекта пигмента.
  • Вторая. Пациент жалуется на боль, отдающую в плечи. Оболочка воспаляется, что доставляет дискомфорт.
  • Третья. Появление экзофтальма, болевые ощущения. Выход опухоли за пределы цилиарного тела.
  • Четвёртая. Метастазы идут сначала в некоторые, затем во все органы тела человека.

Какие бывают осложнения?

  • Полная утрата зрительной функции. Происходит из-за отслоения сетчатки.
  • Глаукома. Характеризуется повышением внутриглазного давления. Опасна повреждением зрительного нерва и развитием слепоты.
  • Катаракта. При этом недуге мутнеет хрусталик, что приводит к нарушению цветовосприятия, появлению белесого тумана перед глазами, предметы двоятся. Заболевание нередко переходит в глаукому.
  • Воспаление роговой оболочки. Возникает при присоединении вторичного инфицирования и опасно гибелью всех глазных структур.

Симптомы поражения

В первое время опухоль не вызывает неприятных ощущений и выявляется случайно при медицинском осмотре у окулиста. Долго не напоминает о себе поверхностная форма патологии.

По мере распространения новообразования:

  • падает зрение;
  • изменяется оттенок радужки;
  • разбухает веко;
  • искажается картинка;
  • расплывается зрачок.

Человек мучается от боли, испытывает неприятное чувство в глазном яблоке, которое отекает и увеличивается. Внутри него появляются узелки, начинается кровотечение, образуются язвочки.

Как проводится диагностика?

Меланома глаза определяется офтальмологом. А также необходима консультация онколога. Биопсия при этом типе новообразований не делается, чтобы исключить распространение раковых клеток. Врач выслушивает жалобы, проводит визуальный осмотр и назначает диагностические процедуры, такие как:

  • рентгенография глазницы;
  • диафаноскопия;
  • ангиография глазных сосудов;
  • микроскопия структур органа;
  • офтальмоскопия;
  • радиоизотопное сканирование;
  • УЗИ пораженного глаза;
  • компьютерная или магнитно-резонансная томография всего организма для выявления метастатических очагов.

Меланома глаза и ее диагностика

Диагностирование при меланоме, является достаточно важным, сложным и многоступенчатым этапом. Связано это напрямую с тем, что на ранних этапах данное заболевание напоминает другие патологические процессы. Пациенты обращаются к офтальмологу в связи с ухудшением зрения либо странных зрительных дефектов, ссылаясь, на возраст. Квалифицированный доктор может отличить меланому от возрастного снижения зрения, но дополнительные методы диагностики просто необходимы, дабы подтвердить более точный диагноз.

Диагностика болезней глаз

Диагностика рака глаз (меланом):

  1. офтальмоскопия – основной метод диагностики органов зрения, который позволит выявить новообразование. Для проведения диагностики используют офтальмоскоп – глазное зеркало. Происходите это с помощью специальных капель, которые способствую расширению зрачка и врач, через глазное зеркало осматривает сетчатку;
  2. флуоресцентная ангиография – исследует сосуды глазного яблока. В кровь пациенту вводится красное вещество, которое в течении короткого времени распространяется по всему организму, затем врач при помощи специальной лампы осматривает сосуды на предмет отклонения в их строении;
  3. рентгенография позволяет выявить нарушение строения глазницы, а также обнаружить метастазы в других органах;
  4. диафаноскопия – исследование радужки, роговицы и хрусталика с помощью источника света, который расположен на верхнем либо нижнем веке;
  5. радиоизотопная диагностика – проводится она при помощи специального изотопного раствора, который вводится в кровеносную систему. Опухоль накапливает изотопы намного быстрее нежели другие ткани, так как обладает повышенной скоростью метаболизма;
  6. УЗИ глаза – проводится этот метод исследования при помощи небольшого зонда, который способен излучать и принимать звуковые волны. С помощью эха формируется изображение, после чего оно выводится на экран и исследуется;
  7. биомикроскопия – изучение глазных тканей посредством микроскопа;
  8. МРТ или КТ;
  9. гистологическое исследование, наиболее точный метод диагностики, который способен поставить диагноз – меланома (данный вид исследования проводится только после проведения оперативного вмешательства, так как возможно распространение метастаз).

Читайте здесь: Рак кожи: симптомы и проявление

Лечение: наиболее эффективные методы

Меланоз конъюнктивы и метастазы излечиваются несколькими способами. Однако ни один метод не гарантирует полного выздоровления и того, что не случится рецидив. Лечение меланомы глаза выполняется следующими методами:

  • Экзентерация орбиты. Способ, при котором полностью удаляются структуры глаза и надкостница глазницы.
  • Устранение глазного яблока.
  • Иридэктомия. Цель метода — нормализовать отток внутриглазной жидкости.
  • Лазерная коагуляция. При этом способе на опухоль направляется пучок лазерных лучей, которые разрушают клетки образования и прекращают его рост.
  • Радиотерапия. Характеризуется воздействием на опухоль пучками протонов. Метод совмещается с селективной брахитерапией, когда внутрь злокачественного образования внедряются радиоактивные вещества.
  • Диатермакоагуляция. Метод основан на воздействии на раковые клетки высокими температурами, при которых опухоль выжигается.
  • Иссечение опухоли. Удаляются пораженные участки с захватом здоровых тканей глаза.
  • Лимфаденэктомия. Выполняется удаление лимфатических узлов, если в них обнаружены метастазы.

Лечение глазной опухоли

  • Радиотерапия. На опухоль воздействуют ионизирующим облучением, что способствует прекращению ее роста и распаду.
  • Иссечение пораженных тканей. Новообразование устраняется хирургическим путем, захватывая окружающие здоровые ткани.
  • Экзентерация глазницы. Заключается в устранении надкостницы и структур орбиты.
  • Энуклеация (полное удаление) глазного яблока.
  • Иридэктомия. Выполняется для нормализации гидродинамики глаза и восстановления нормального внутриглазного давления.
  • Лазерная коагуляция. Проводится для предотвращения отслоения сетчатки и развития дистрофических изменений.
  • Локальная эксцизия. На меланому воздействуют электрическим током, что приводит к остановке развития злокачественных клеток.

Прогнозы жизни

  • своевременности выявления и лечения;
  • возраста;
  • размера и локализации онкообразования;
  • состояния иммунной системы;
  • появления вторичных очагов роста новообразования и того, какие органы поражены.

Меланома хориоидеи

Клинические проявления меланомы хориоидеи разнообразны и зависят от размеров и типа роста новообразования. Выделяют узловой, диффузный и чашеобразный характер роста. Для опухоли более свойственна постэкваториальная локализация, реже – преэкваториальная или экваториальная. Как правило, в патологический процесс вовлечен только один глаз. Билатеральные формы встречаются только у 2% пациентов. В большинстве случаев поражаются височные отделы хориоидеи. На начальных стадиях развития меланома хориоидеи имеет вид небольшого округлого образования желто-коричневого или серого цвета с незначительным возвышением. При диаметре опухоли не более 6-7 мм ее сложно отличить от невуса. При этом для заболевания характерно латентное течение, зачастую патологию диагностируют в ходе планового осмотра.

Для меланомы хориоидеи при экваториальной локализации характерно появление синдрома Ирвина-Гасса. В зоне патологического новообразования развивается клиническая картина васкулита и периваскулита. Повышенная проницаемость сосудов хориоидеи приводит к отеку макулярной области в дистальных отделах. Пациенты предъявляют жалобы на размытость, искаженность и розовый оттенок изображения перед глазами, повышенную чувствительность к свету. Кроме того, при синдроме Ирвина-Гасса может наблюдаться циклическое снижение остроты зрения в определенное время суток (чаще утром).

Меланома хориоидеи относится к числу злокачественных новообразований со склонностью к гематогенному метастазированию. Наиболее часто метастазы определяются в печени и легких, на терминальных стадиях возможно их обнаружение во всех органах и тканях организма.

Профилактика

Солнцезащитные очки нужно выбирать в специализированном магазине с помощью специалиста-консультанта. должны блокировать ультрафиолет и ослаблять свет синего диапазона. Желательно, чтобы в очках были боковые экраны, это повышает защиту глаз. А

Чтобы не возникла меланома глаза и прогнозы были благоприятными, рекомендуется в профилактических целях ежегодно посещать офтальмолога. Также следует избегать пребывания на солнце летом в период с 12 до 17 часов дня. Если это невозможно, нужно воспользоваться панамой с широкими полями или зонтом. При появлении подозрительных пятен на коже, невусов или родинок рекомендуется консультация врача.


Меланома глаза — это агрессивно текущее злокачественное новообразование, которое развивается из меланин-продуцирующих клеток, располагающихся в области глаза. Она может поражать веко, конъюнктиву, радужку и сосудистую оболочку. Это очень редкая опухоль. На ее долю приходится около 5-7% всех меланом.

  • Причины меланомы глаза
  • Виды меланомы глаза
  • Симптомы меланомы глаза
  • Стадия меланомы глаза
  • Диагностика меланомы глаза
  • Лечение меланомы глаза
  • Профилактика заболевания
  • Прогноз

Причины меланомы глаза

Причины образования меланомы глаза до конца не известны. Как и при большинстве онкологических заболеваний, эта опухоль развивается из-за мутаций, произошедших в меланоцитах. Из-за этого они получают способность к бесконтрольному размножению и распространению на соседние ткани.

Выделено несколько факторов риска, при наличии которых вероятность развития данного заболевания увеличивается:

  • Голубой, серый и зеленый цвет глаз.
  • Принадлежность к белой расе. Особенно высокие риски у людей со светлым цветотипом кожи.
  • Возраст старше 50-60 лет.
  • Наличие диспластических невусов.
  • Воздействие ультрафиолета.
  • Глазной меланоцитоз — наследственное заболевание, при котором нарушается пигментация радужки.

Виды меланомы глаза

Меланомы кожи века — этот вид меланомы встречается очень редко и отличается высокой агрессивностью процесса. На начальных стадиях она выглядит как грибковое новообразование на ножке, с более ярким окрасом, по сравнению с окружающими тканями. Поверхность опухоли бугристая, испещренная трещинами и сосочковидными бугорками.

Меланомы конъюнктивы. На начальных стадиях имеет вид бугорка с четкими контурами. По мере прогрессирования, опухоль растет поверхностно, захватывая склеру, роговицу и ткани орбиты. Образования могут быть как единичными, так и множественными. Изначально они локализуются в области слезного мясца или полулунной складки.

Меланома сосудистой оболочки глаза. Выглядит как небольшое очаговое новообразование коричневого или темно-серого цвета с бугристой поверхностью. Структура губчатая.

Меланомы радужки. Имеют вид узелка, расположенного на поверхности или в толще радужной оболочки глаза. Чаще всего они образуются в ее нижней части. Метастазы дает редко.

Симптомы меланомы глаза

Симптомы меланомы будут определяться ее локализацией и стадией заболевания. Поверхностно расположенные опухоли имеют вид плотных новообразований темного цвета, поверхность их может быть бугристой и испещеренной трещинами. По мере роста меланомы, присоединяются воспалительные процессы: покраснение глаз, слезотечение, отечность век. При вовлечении в процесс внутриглазных структур, наблюдается повышение внутриглазного давления, изменение формы зрачка, нарушение зрения, кровоизлияния в глаз и др.

Меланомы сосудистой оболочки на начальных этапах протекают бессимптомно и клинических проявлений не дают. Во время офтальмоскопии обнаруживаются патологические очаги сероватого цвета с нечеткими краями. Их диаметр не превышает 1 см. По мере роста новообразования, в нем начинает формироваться капиллярная сеть, что может привести к кровоизлияниям как в саму меланому, так и в глазные структуры — сетчатку, стекловидное тело. Далее присоединяются следующие признаки:

  • Боли в области глаз.
  • Различные виды нарушения зрения. Это может быть сужение или выпадение полей зрения, появление в поле зрения инородных предметов: искр, пелены, мушек, пятен, мельтешения. Может просто снизиться острота зрения.
  • Покраснение глаз.
  • Отек век.
  • Слезотечение.
  • Повышение внутриглазного давления.

Когда меланома выходит в глазницу, глазное яблоко может выпячиваться вперед, и/или возникает- деформация век и костных структур глазницы. При прорастании опухоли в головной мозг, возможна различная неврологическая симптоматика.

На 4-й стадии имеются системные признаки онкопатологии: общая слабость, потеря веса, истощение, симптоматика со стороны пораженных метастазами органов.


Стадия меланомы глаза

Стадирование меланомы при поражении внутриглазных структур:

  • 1 стадия — опухоль локализована в пределах пораженной структуры глаза. Если это сосудистая оболочка, то размер новообразование не превышает 10 мм, если это конъюнктива, то поражается один квадрант. При локализации в радужке, опухоль не выходит за ее пределы.
  • 2 стадия — опухоль выходит за пределы первоначального расположения, если это конъюнктива, поражаются другие квадранты. Если радужка, то меланома выходит за ее пределы, поражая один квандрант конъюнктивы. Опухоль сосудистой оболочки достигает в размерах 15 мм.
  • 3 стадия — опухоль распространяется на другие структуры глаза.
  • 4 стадия — опухоль выходит в глазницу и распространяется на ткани век и орбиты.

Стадии меланомы века:

  • 1 стадия — толщина опухоли не превышает 2 мм без изъязвления ее поверхности, или менее 1 мм, но при наличии язвочек.
  • 2 стадия — опухоль толщиной более 2 мм.
  • 3 стадия — есть метастазы в регионарные лимфатические узлы.
  • 4 стадия — есть поражение отдаленных органов.

Диагностика меланомы глаза

Для постановки диагноза проводится комплексное обследование:

  • Внешний осмотр глаза.
  • Офтальмоскопия — осмотр глазных структур и глазного дна с помощью специальной оптической системы.
  • Биомикроскопия — осмотр структур глаза под микроскопом. Позволяет изучить измененные ткани под увеличением. Процедура неинвазивна, безболезненна и проводится нативно после определенной подготовки пациента.
  • Ангиография — исследование кровеносных сосудов. Позволяет исследовать особенности кровоснабжения опухоли и особенности сосудов вокруг нее. Визуализация осуществляется с помощью флуоресцентного красителя, который вводится внутривенно через локтевую вену. После того, как краситель достигнет глаза, делают серию снимков с интервалом в несколько секунд посредством специальной камеры.
  • Диафаноскопия — просвечивание структур глаза источником проходящего света в условиях расширенного зрачка. Позволяет визуализировать внутриглазные опухоли.
  • УЗИ глаза — позволяет изучить особенности распространения опухоли на 3-4 стадии, когда она уже вышла за пределы первичной локализации.
  • Рентгенография костей черепа — проводится при подозрении на вовлечение в процесс орбиты, синусов, тканей глазницы и др.
  • КТ, МРТ, УЗИ — эти методы позволяют обнаружить отдаленные метастазы. Исследование применяется для уточнения стадии заболевания.

Окончательный диагноз выставляется только после морфологического исследования. Обычно при раке проводят биопсию — изъятие кусочка ткани с его последующим изучением. Однако при меланоме этого делать не рекомендуется ввиду высокого риска обсеменения злокачественными клетками и ускорения развития заболевания. В данном случае морфологическое исследование проводится после радикальной операции.

Лечение меланомы глаза

Лечебная тактика при меланоме глаза зависят от нескольких факторов, ключевыми моментами является изначальная локализация и степень распространенности процесса.

На ранних этапах возможно органосохраняющее лечение, когда удаляется только опухоль с частью интактных тканей. С этой целью используются следующие методики:

Хирургическое иссечение — опухоль иссекается в пределах здоровых тканей. В ряде случаев требуется удаление какой-либо важной структуры глаза, например, радужки.


Лучевая терапия — воздействие на опухоль концентрированным потоком ионизирующего излучения.

Еще одним методом безоперационного лечения является фотодинамическая терапия.

На распространенных стадиях, когда поражены не только структуры глаза, проводят комбинированное лечение, включающее обширные операции с лучевой терапией.

Энуклеация глаза — удаление глазного яблока. Такая операция показана не только при распространенных опухолях, но и при выраженном болевом синдроме. После энуклеации проводят протезирование искусственным глазом, который изготавливают по индивидуальному заказу. Хирургические технологии позволяют присоединить к нему мышцы, чтобы он двигался как настоящий.

Экзентерация орбиты — удаление всего содержимого глазницы вплоть до кости (надкостницы), в ряде случаев требуется и удаление век. Такой вариант вмешательства используется при прорастании меланомы за пределы глазного яблока. После экзентерации орбиты требуется проведение пластических вмешательств для закрытия образовавшегося дефекта.

Одной из основных причин гибели пациентов при меланоме глаза является ее отдаленное метастазирование. Для данного вида опухоли характерны изолированные метастазы в печени.

Для системного лечения меланомы глаза применяется иммунотерапия. Ее задача активировать противоопухолевый иммунитет и демаскировать новообразование, чтобы оно стало распознаваемым для иммунной системы.

Профилактика заболевания

На сегодняшний день мер профилактики развития меланомы глаза нет. Но тем не менее, рекомендуется защищать органы зрения от ультрафиолетового излучения с помощью солнцезащитных очков. Людям с отягощенным анамнезом рекомендуется проходить регулярное обследование у офтальмолога.

Прогноз

При меланомах века и конъюнктивы прогноз наиболее неблагоприятный. Меланома глаза при других локализациях легче поддается лечению. Пятилетняя выживаемость, в зависимости от стадии, распределяется следующим образом:

  • 1 стадия — пятилетний рубеж переживает более 85% больных.
  • 2 стадия — около 50-55% больных.
  • 3 стадия — 28%.
  • 4 стадия — менее 10-12%.

Читайте также: