Макроглобулинемия вальденстрема что это за болезнь


Первичная макроглобулинемия, макроглобулинемический ретикулез – все это синонимы макроглобулинемии Вальденстрема, одной из разновидностей хронического лейкоза. Для него характерно патологическое образование аномальных иммуноглобулинов (белка, выделяемого лимфоцитами и формирующего иммунный ответ).

  1. Подробнее о макроглобулинемии Вальденстрема
  2. Причины возникновения макроглобулинемии Вальденстрема
  3. Симптомы макроглобулинемии Вальденстрема
  4. Диагностирование болезни
  5. Лечение
  6. Осложнения заболевания
  7. Прогноз заболевания
  8. Профилактика заболевания

Подробнее о макроглобулинемии Вальденстрема

Большую опасность для человека представляют наследственные заболевания крови (хотя они и встречаются довольно редко), к которым и относится макроглобулинемия Вальденстрема. Наследственный гематологический синдром, при котором в крови присутствует макроглобулин (образующийся в процессе деятельности моноклональных В-лимфоцитов). Изначально клетки опухоли синтезируются в костном мозге, где и наблюдается скопление зрелых клеток плазмы, фрагментов их молекул. По мере роста аномальные клетки мешают росту прочих ветвей кроветворения, далее эти клетки могут распространяться в лимфоузлах, печени, селезенке, на фоне чего начинается синтез макроглобулин-М, из-за которого возникает макроглобулинемия Вальденстрема (по Мкб 10 эта патология имеет код С88.0).

Как уже было сказано, это довольно редкое заболевание, оно диагностируется в 3 случаях на миллион и чаще развивается у лиц мужского пола после 55 лет. До 40 лет подобная патология встречается еще реже.

Причины возникновения макроглобулинемии Вальденстрема

Факторы, провоцирующие начало развития болезни — не установлены.

Обратите внимание! Одно из предположений относительно провоцирующих факторов – влияние вирусов (около 15 разновидностей), проникающих в стволовые клетки костного мозга и вызывающие их размножение.

К провоцирующим факторам можно отнести:


  • наследственность (часто бывает несколько случаев диагностирования болезни в одной семье);
  • радиационное или ионизирующее облучение;
  • отравление вредными парами производственного характера;
  • длительная медикаментозная терапия;
  • длительное эмоционально-психическое перенапряжение;
  • вирус герпеса, гепатит С и G;
  • вирусные и бактериальные инфекции некоторых типов и другие факторы.

Ведущие клиники в Израиле




Важно! У женщин спусковым механизмом для начала развития макроглобулинемии Вальденстрема могут быть – аборты, период беременности, родовая деятельность.

Симптомы макроглобулинемии Вальденстрема

Среди симптомов болезни преобладает синдром гипервязкости крови. Он выражается очень ярко в 60% случаев. Содержание патологических белков (парапротеинов) доходит до 30%. Максимально высокий уровень иммуноглобулинов в крови (гипергаммаглобулинемия) считается опасным признаком и опасное его последствие – парапротеинемическая кома. Причина ее – сбой кровоснабжения в мелких сосудах головного мозга.

Признаками комы являются:

  • нарушение деятельности жизненно важных функций организма (особенно дыхательной);
  • аномальный гемолиз (разрушение) эритроцитов;
  • острая почечная недостаточность.

Другие признаки заболевания:


  • геморрагический синдром. Считается главным симптомом заболевания и проявляется первым. Повышенная вязкость нарушает деятельность тромбоцитов, из-за этого, у пациентов могут возникать кровоизлияния под кожу и кровотечения (обычно из носа и десен). Могут происходить кровоизлияния в сетчатку глаза, в случае поражения аномальными белками сосудов сетчатки;
  • гиперпластический синдром. Лимфоаденопатия — увеличение лимфоузлов — наблюдается у 50% пациентов, также может возникать гепатомегалия или спленомегалия – увеличение размеров печени или селезенки;
  • неврологические нарушения: парез — частичный паралич, нейропатия — расстройство нервной системы, падение зрения.

Общие неспецифические признаки могут быть такими:

  • субфебрильная температура;
  • быстрая утомляемость, повышенная слабость;
  • боли в суставах (артралгии);
  • непонятный зуд кожи, потливость;
  • резкое уменьшение веса.

Диагностирование болезни

Проблема в постановке точного диагноза состоит в том, что есть болезни, которые не связаны с онкологией, но могут сопровождаться макроглобулинемией, например, гепатиты, гемолитическая анемия. Для того, чтобы исключить эти заболевания, следует исследовать образцы костного мозга – провести трепанобиопсию.

Диагностика заболевания включает следующие методы исследования:

  • изучение анамнеза заболевания и личный осмотр пациента врачом;
  • пальпация;
  • измерение температуры тела, оценивание подвижности суставов;
  • общий анализ мочи и крови;

  • биохимический анализ крови;
  • иммуноэлектрофорез;
  • микроскопическое изучение пунктата;
  • КТ, МРТ;
  • трепанобиопсия;
  • ЭКГ, а также прочие лабораторные анализы и другие инструментальные методы исследования.

Если пациентка является беременной, то кроме консультаций гематолога, и терапевта, требуется осмотр и консультация акушера-гинеколога.

Лечение

Если макроглобулинемии Вальденстрема развивается бессимптомно, то специфическое лечение не назначается, в этом случае обязательно только постоянное контролирование показателей крови.

Если состояние пациента ухудшается, то проводится лечение в двух направлениях:

  • химиотерапия;
  • избирательная терапия осложнений и основных синдромов.

Хотя современная химиотерапия имеет возможность использовать препараты в комплексе, но они не всегда могут решить проблему терапии рецидивов и резистентных форм.

Это означает, что даже проведенная химиотерапия предполагает наличие остаточной опухоли, которая может иметь замедленное обратное развитие и могут возникать повторно такие клинические симптомы:

  • синдром рефрактерной анемии – переходящая стадия анемии в лейкоз;
  • амилоидоз – сбой в белковом обмене;
  • гипервискозный синдром — повышенная вязкость крови;
  • остеолиз — растворение клеток ткани кости;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • внутриспинальное развитие опухоли;
  • полинейропатия.

Для устранения таких симптомов и назначается избирательная терапия.


В лечении болезни важное значение имеет использование плазмофореза, единственного метода борьбы с вязкостью крови. Терапия проводится за пределами тела с помощью специального медицинского оборудования (экстракорпорально). Кроме плазмофореза, для очищения крови применяют гемосорбцию. Если наличествуют тяжелые осложнения, которые создают истинную угрозу жизни, применяют переливание крови.

Считается, что единственным способом избавиться от макроглобулинемии Вальденстрема является пересадка донорского органа. Но пересадка костного мозга – довольно редкая операция, так как высок риск возникновения осложнений (особенно у лиц пожилого возраста).

Использование народных средств для лечения заболевание возможно только с согласия лечащего врача и лишь как вспомогательное средство, к примеру, для снижения вязкости крови. Для этого рекомендуют употреблять настой из травы донник или другие сборы трав, способствующие уменьшению вязкости крови.

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Осложнения заболевания

Когда макроглобулинемия Вальденстрема развивается бессимптомно или лечение по какой-либо другой причине не проводится, есть риск формирования различных нежелательных последствий:

  • возникновение вторичной инфекции;
  • анемия (малокровие);
  • повышенная кровоточивость;
  • почечная и сердечная недостаточности;
  • инсульт.

Такие заболевания могут впоследствии привести к летальному исходу.

Прогноз заболевания

Макроглобулинемия Вальденстрема дает относительно благоприятный прогноз. Прогноз выживаемости составляет примерно – 5-7 лет.

Причиной смерти могут быть осложнения заболевания: легочные инфекции, миелома и другие.

Если болезнь диагностирована на ранней стадии, то в большинстве случаев можно предупредить дальнейшее развитие заболевания. Хотя и излечение полностью от болезни невозможно, но это значительно увеличивает продолжительность жизни. Когда макроглобулинемия Вальденстрема имеет осложнения, то прогноз крайне неутешителен – высока вероятность летального исхода.

Профилактика заболевания

Из-за того, что это заболевание является наследственным, повлиять на его развитие какими-либо профилактическими мерами сложно. Здесь следует уделять повышенное внимание своевременной диагностике болезни и проведению назначенного адекватного лечения.

Также косвенно повлиять на болезнь можно, соблюдая здоровый образ жизни, исключая влияние вредных веществ на организм, повышая иммунитет.


Макроглобулинемия Вальденстрема – это B-клеточная лимфоплазмоцитарная лимфома, при которой в кровь секретируется большое количество моноклонального иммуноглобулина М (IgM). Клиническая картина крайне разнообразна, включает кожный зуд, синдром гипервязкости крови, гиперпластический синдром. Решающим в диагностике макроглобулинемии является обнаружение моноклонального IgM в плазме и гистологическое исследование пунктата костного мозга. Для лечения используются моноклональные антитела, комбинации цитостатических препаратов, глюкокортикостероиды, сеансы плазмафереза.

МКБ-10




  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы макроглобулинемии Вальденстрема
    • Общие симптомы
    • Синдром повышенной вязкости (СПВ)
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение макроглобулинемии Вальденстрема
    • Консервативное лечение
    • Хирургическое лечение
    • Экспериментальное лечение
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Макроглобулинемия Вальденстрема (макроглобулинемический ретикулез, лимфоплазмоцитарный лейкоз) – злокачественное гематологическое заболевание из группы моноклональных гаммапатий с преимущественным поражением костного мозга, имеющее относительно благоприятный прогноз. Впервые было описано в 1944 году шведским врачом Яном Вальденстремом. Патология распространена повсеместно, частота встречаемости колеблется от 2 до 5 случаев на 1 000 000 человек. Средний возраст дебюта – около 65 лет. Преимущественно страдают мужчины, соотношение с женщинами составляет 2:1.


Причины

Точная причина возникновения макроглобулинемии Вальденстрема до сих пор неизвестна. Предполагается роль дефекта Т-клеточной супрессорной функции, влияние химических мутагенов и радиационного воздействия. Все больше обсуждается этиологическое значение хронической персистенции вирусов гепатита С и ВИЧ. Однако ни одна теория пока не подтверждена убедительными доказательствами.

Примерно у половины пациентов обнаружены хромосомные аномалии – делеция длинного плеча 6 хромосомы (del6q21 или del6q25). Люди с этой мутацией имеют более тяжелый прогноз. У 90% больных выявляется соматическая мутация фактора миелоидной дифференцировки (MYD 88L265P). Случаи заболевания внутри одной семьи расцениваются как дополнительное доказательство генетической предрасположенности к макроглобулинемии.

В настоящее время наиболее существенным фактором риска развития макроглобулинемии Вальденстрема считается наличие в анамнезе IgM-моноклональной гаммапатии неуточненного генеза (МГНЗ с секрецией парапротеина М). По данным многочисленных исследований, у таких людей вероятность возникновения МВ в 46 раз выше, чем в общей популяции.

Патогенез

По неизвестным причинам происходит активация онкогенов, приводящая к опухолевой пролиферации лимфоцитов и плазматических клеток, гиперпродукции иммуноглобулина М. Присутствие большого количества парапротеина М негативно сказывается на гемореологических свойствах крови – нарушается микроциркуляция в различных органах, стенки мелких сосудов разрываются.

В костном мозге опухолевые клетки разрастаются и постепенно замещают нормальные ростки кроветворения – возникает цитопения. Инфильтрация лимфо- и плазмоцитами ретикулоэндотелиальной системы приводит к гепатоспленомегалии и генерализованной лимфаденопатии. В сосудах дермы и синовиальных оболочках откладываются иммунные комплексы и амилоид.

Классификация

Заболевание отличается разнообразием морфологических и клинических вариантов. В современной практике используется одна классификация макроглобулинемии Вальденстрема – классификация клиники Мэйо, которая включает:

  • Доброкачественную моноклональную гаммапатию с секрецией IgM.
  • Тлеющую (бессимптомную) форму.
  • Симптоматическую форму.

Первые две разновидности являются доклинической стадией патологии, требуют наблюдения гематолога в динамике. Вмешательство и специфическое лечение необходимы лишь при симптоматической форме болезни.

Симптомы макроглобулинемии Вальденстрема

Заболевание начинается постепенно, может долго протекать бессимптомно. В течение нескольких месяцев, а иногда и лет пациент испытывает общую слабость, повышенную утомляемость. Затем присоединяются кожный зуд и незначительная ноющая боль в суставах. Через некоторое время появляются В-симптомы (признаки опухолевой интоксикации, специфические для лимфопролиферативных патологий) – лихорадка, ночная потливость, похудание.

Вследствие анемии кожные покровы и слизистые приобретают бледный оттенок, возникает тахикардия, отмечаются ноющие боли в сердце. Из-за увеличения печени и селезенки пациент чувствует тяжесть в правом и левом подреберье. У 5-10% больных развивается периферическая сенсорная нейропатия, проявляющаяся парестезиями (ощущением покалывания, жжения, ползания мурашек) нижних конечностей.

Одним из наиболее типичных проявлений макроглобулинемии Вальденстрема, зачастую определяющим прогноз, считается СПВ крови. Синдром выявляется у 50% больных, обусловлен присутствием в сыворотке большого количества моноклонального иммуноглобулина M, имеющего высокую молекулярную массу. К самым частым признакам СПВ относится кровоточивость, причиной которой является замедление кровотока в микроциркуляторном русле и разрыв мелких сосудов.

Наиболее характерны носовые, десневые и прямокишечные кровотечения. На травмируемых участках тела легко образуются гематомы. Возможны петехиальные кровоизлияния на коже. Вследствие недостаточного кровоснабжения головного мозга присоединяются неврологические симптомы – больные испытывают головную боль, головокружения, неустойчивость при ходьбе. Постепенно ухудшаются зрение и слух, развивается когнитивная дисфункция.

Сильно страдает периферическое кровообращение. Типично возникновение синдрома (феномена) Рейно – спазма сосудов кистей рук, проявляющегося такими симптомами, как боль в пальцах и последовательное изменение цвета кожи (бледность, цианоз, гиперемия). Признаками СПВ также считаются акроцианоз и трофические язвы на коже нижних конечностей.


Осложнения

Макроглобулинемия Вальденстрёма характеризуется большим количеством неблагоприятных последствий. Самые грозные осложнения, определяющие прогноз, – парапротеинемическая кома и кровоизлияние в головной мозг. Возможен инфаркт миокарда, ишемический инсульт. Трофические язвы могут привести к ишемической гангрене дистальных отделов нижних конечностей.

Немалую долю (около 50%) составляют инфекционные осложнения (туберкулез, пневмония, менингит), обусловленные синдромом недостаточности антител. У 5% больных развивается криоглобулинемический васкулит с поражением кожи, центральной и периферической нервной системы, почек. У пациентов с макроглобулинемией повышен риск возникновения базалиомы (15%).

Диагностика

Больных МВ курирует врач-гематолог. При опросе уточняют, страдал ли этой болезнью кто-либо из близких родственников пациента. Во время общего осмотра обращают внимание на увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки при пальпации. Специалист назначает дополнительное обследование, включающее:

  • Лабораторные исследования. Общий анализ крови показывает снижение уровня, гемоглобина и эритроцитов, а иногда тромбоцитов и лейкоцитов, резкое повышение СОЭ (до 100 мм/час). В биохимическом анализе крови обнаруживается увеличение содержания общего белка за счет фракции гамма-глобулинов.
  • Визуализационные методики. При проведении УЗИ органов брюшной полости выявляется увеличение селезенки, печени, внутрибрюшных лимфатических узлов. У некоторых пациентов на рентгенограмме плоских костей (грудина, череп) можно увидеть множественные остеолитические дефекты как при миеломной болезни.
  • Офтальмоскопия. Осмотр глазного дна считается обязательной процедурой при наличии симптомов СПВ, производится для диагностики макроглобулинемической ретинопатии. Ее признаки – выраженная гиперемия вен сетчатки, сочетающаяся с их локальным сужением, кровоизлияния, микроаневризмы.
  • Обнаружение аномального белка. При электрофорезе белков сыворотки отмечается высокий уровень М-градиента. В плазме выявляется повышенная концентрация иммуноглобулина М (макроглобулинемия).
  • Исследование костного мозга. В трепанобиоптате или стернальном пунктате определяется лимфоплазмоцитарная инфильтрация, фиброз стромы. Иммуногистохимический анализ или иммунофенотипирование показывают экспрессию PIgM и опухолевые маркеры (CD19, CD20, CD22).

С учетом особенностей клинической картины (В-симптомы, синдром гипервязкости, сенсорная нейропатия) макроглобулинемию Вальденстрема необходимо дифференцировать с другими моноклональными гаммапатиями, в первую очередь – с множественной миеломой. Иногда избыточная секреция моноклонального белка (парапротеина М) наблюдается при хроническом лимфолейкозе.


Лечение макроглобулинемии Вальденстрема

Госпитализации в гематологическое отделение и проведению специфического лечения подлежат только пациенты с симптоматической формой заболевания. Для выбора лечебной тактики (высокодозовая или низкодозовая химиотерапия, комбинированная терапия и пр.) ориентируются на превалирующие в клинике симптомы и факторы неблагоприятного прогноза (возраст более 65 лет, уровень гемоглобина менее 110*10^12/л и тромбоцитов менее 100*10^9/л, высокий уровень IgM). Основные направления лечения:

  • Плазмаферез. Применяется для удаления избытка IgM из организма пациента. На фоне лечения достаточно быстро регрессируют кровоточивость, энцефалопатия и сенсорная нейропатия. Кроме того, плазмаферез показан для элиминации из системного кровотока криоглобулинов и холодовых агглютининов.
  • Цитостатическая терапия. Для уменьшения опухолевой пролиферации используются различные схемы химиотерапии, включающей комбинации из алкилирующих препаратов (хлорамбуцил), аналогов нуклеозидов (флударабин) и моноклональных антител (ритуксимаб). При неэффективности перечисленных средств применяют талидомид, бортезомиб.
  • Сопроводительная терапия. Лечение химиотерапевтическими препаратами ассоциировано с определенными осложнениями – рвотой, тромбозами, синдромом лизиса опухоли. Поэтому параллельно с химиотерапией пациенту назначают противорвотные средства (ондансетрон), антикоагулянты (гепарин), ингибиторы ксантиноксидазы (аллопуринол).
  • Симптоматическая терапия. При выраженных явлениях криоглобулинемического васкулита, синдрома Рейно или развитии гемолиза прибегают к введению глюкокортикостероидов (метилпреднизолон). При развитии железодефицитной анемии используют пероральные препараты железа.

При рефрактерных формах и частых рецидивах болезни применяются новые лекарственные препараты. К ним относятся ингибиторы протеасом PR-171 (карфилзомиб), ингибиторы протеинкиназы С (энзастаурин), антагонисты рецепторов VEGF (пазопаниб). Имеются данные об успешном использовании анти-CD52-моноклональных антител (алемтузумаб) в терапии МВ.

Прогноз и профилактика

Несмотря на широкий спектр осложнений, при своевременной диагностике и грамотном лечении патология имеет благоприятный прогноз. Медиана выживаемости составляет 7-10 лет. Основными причинами смерти являются последствия гипервискозного синдрома (парапротеинемическая кома, геморрагический инсульт, инфаркт миокарда) и инфекционные осложнения.

Из-за неопределенности этиологического фактора эффективных методов первичной профилактики МВ не существует. Больные с доброкачественной моноклональной гаммапатией и тлеющей формой макроглобулинемии подлежат постоянному наблюдению у гематолога. Пациентам, находящимся в ремиссии, каждые 3 месяца выполняется иммунохимическое исследование сыворотки и мочи.

. или: Макроглобулинемический ретикулез

Макроглобулинемия Вальденстрема — это опухоль костного мозга, состоящая из лимфоцитов (особый вариант лейкоцитов – белых клеток крови) или лимфоцитов и плазмоцитов (созревшие лимфоциты, способные вырабатывать иммуноглобулины М – особые белки, участвующие в защитных реакциях организма). Опухолевые клетки производят большое количество одинакового иммуноглобулина. В начале болезни процесс мало отличается от хронического лимфолейкоза (опухоль из зрелых лимфоцитов). Принципиальное отличие – повышенная продукция (производство) белка при макроглобулинемии Вальденстрема. Этот белок повышает вязкость крови, способствует возникновению тромбозов (закрытие просвета кровеносных сосудов) и кровотечений.

  • Мужчины
  • Женщины
  • Беременные
  • Акции
  • Симптомы
  • Причины
  • Диагностика
  • Лечение
  • Осложнения и последствия
  • Профилактика
  • Дополнительно

Симптомы макроглобулинемии Вальденстрема

Все симптомы макроглобулинемии Вальденстрема объединены в несколько синдромов (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

  • Общие симптомы:
    • слабость;
    • повышенное потоотделение;
    • утомляемость;
    • боли в суставах;
    • умеренное повышение температуры тела (37,0-37,5˚С);
    • снижение массы тела.
  • Гиперпластический синдром (увеличение органов, в которых развиваются опухолевые клетки), который встречается у половины больных:
    • увеличение лимфоузлов;
    • тяжесть в правом подреберье – возникает за счет увеличения печени;
    • тяжесть в левом подреберье за счет увеличения селезенки.
  • Геморрагический синдром (наличие кровоизлияний и кровотечений). Нередко является первым по времени и ведущим проявлением заболевания. Связан с нарушениями склеивания тромбоцитов (кровяных пластинок, обеспечивающих начальный этап свертывания крови) в условиях высокого содержания белка в крови.
  • Синдром повышенной вязкости (связан с повышением вязкости и снижением текучести крови при повышении уровня белка). Встречается у двух третей пациентов. Симптомы:
    • вялость;
    • заторможенность (вплоть до утраты сознания);
    • перемежающаяся глухота (периодическая потеря слуха с последующим самостоятельным восстановлением);
    • ограничения подвижности рук и ног.
  • Параамилоидоз. Отложение продуцируемого опухолью белка в различных органах приводит к нарушению их функций:
    • сердцебиение, перебои в работе сердца;
    • нарушение подвижности языка и увеличение его размера;
    • снижение подвижности суставов;
    • боли и неприятные ощущения в различных частях тела (связаны с повреждением нервов).
В некоторых случаях заболевание протекает бессимптомно.

Причины

Врач гематолог поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились общая слабость, усиленное потоотделение, повышение температуры, онемение рук и ног, тяжесть в левом и правом подреберье, кровотечения и др., с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
  • Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможна бледность, появление кровоизлияний). При пальпации (прощупывании) возможно выявление увеличения лимфоузлов. При перкуссии (простукивании) выявляется увеличение печени и селезенки. Пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным.
  • Анализ крови. Может определяться снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х10 9 г/л), уменьшение уровня гемоглобина (особого вещества внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) обычно остается нормальным: в норме этот показатель 0,86-1,05. Количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х10 9 г/л) может быть нормальным или сниженным. Количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) становится сниженным, реже остается нормальным (норма 150-400х10 9 г/л). Скорость оседания эритроцитов (СОЭ, неспецифический лабораторный показатель, отражающий соотношение разновидностей белков крови) значительно повышается с самого начала заболевания.
  • Анализ мочи. В моче могут появляться микроорганизмы и большое количество лейкоцитов при развитии инфекции почек и мочевыводящих путей. Появление белка в моче нехарактерно для макроглобулинемии Вальденстрема. Причина этого — большие размеры белка, производимого опухолевыми клетками, не позволяющие ему проникать в мочу.
  • Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода) крови, креатинина (продукт распада белка, показатель работы почек), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций). Наиболее характерно повышение уровня кальция и креатинина крови.
  • Определение общего количества белка и его состава при исследовании крови методом электрофореза (разделения белков на составляющие при движении под воздействием электрического тока) выявляет повышение количества белка в крови и значительное преобладание одной из его разновидностей, производимой опухолевыми клетками.
  • Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывания с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра), позволяет оценить кроветворение и выявить характер опухоли крови.
  • Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального приборы – трепана. Наиболее точно характеризует состояние костного мозга. При макроглобулинемии Вальденстрема демонстрирует наличие большого количества одинаковых зрелых лимфоцитов (варианта лейкоцитов – белых клеток крови), а также угнетение нормального кроветворения.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов оценивает размеры печени и селезенки, их структуру на предмет поражения опухолевыми клетками и наличия кровоизлияний.
  • Рентгенография всех костей скелета позволяет оценить расположение опухолей.
  • Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине – позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов – позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
  • Электрокардиография (ЭКГ). Определяется увеличение частоты сердечных сокращений, нарушение питания мышцы сердца, реже – нарушения ритма сердца.
  • Биопсия (взятие небольшого кусочка для исследования) кожи, слизистой полости рта, прямой кишки, мышц выявляет отложение в них М-компонента (особого белка, вырабатываемого опухолевыми клетками).
  • Возможна также консультация терапевта.

Все методы исследования, связанные с введением в организм пациента контраста (особого вещества, делающего ткани пациента видимыми при рентгенологическом исследовании) категорически запрещены, так как йод, входящий в состав контраста, образует нерастворимый комплекс с М-компонентом. Этот комплекс необратимо повреждает почки.

Два основных признака макроглобулинемии Вальденстрема:

  • повышенное содержание в костном мозге лимфоцитов (особого варианта лейкоцитов – белых клеток крови) и плазматических клеток (зрелых лимфоцитов, способных вырабатывать иммуноглобулины – особый вид белков, участвующих в защитных реакциях организма);
  • повышенное содержание в крови иммуноглобулина М (особый вид белков, участвующих в защитных реакциях организма).

Читайте также: