Липосаркома что это такое рак или нет

Липосаркома (Liposarcoma) — злокачественное новообразование, формируется в жировой ткани человека. Большой процент заболевших встречается среди мужчин, у детей такое заболевание диагностируется крайне редко. Этот вид рака характерен для 50-60-ти летнего возраста.

1. Липосаркома что это такое
2. Причины возникновения
3. Разновидности липосаркомы и места локализации
4. Как проявляется липосаркома
5. Диагностика заболевания
6. Методы лечения
7. Прогнозы заболевания
8. Отзывы

Липосаркома что это такое

Основа липосаркомы – липобласты – это несозревшие клетки соединительно-тканного происхождения. Опухоли подкожной клетчатки могут располагаться в забрюшинном пространстве, на конечностях (ноге, руке), ягодице, спине. Редко она обнаруживается в других частях организма – в головном мозге или на сердце. Каких-то явных связей с определенными внешними условиями и географических закономерностей с появлением опухоли подмечено не было.

Поведение опухоли основывается на степени дифференцировки ее клеток, месторасположением, активностью роста. Высокодифференцированные разновидности липосаркомы отличаются лучшим прогнозом (они растут медленнее), в отличие от злокачественных (растут быстро, имеют гематогенное и лимфогенное метастазирование), где высок большой процент рецидивов и ранних метастаз. Рецидивы болезни случаются в 45-75 % случаев. Лечение липосаркомы проводят специалисты в различных областях медицины: онкологии, флебологии, неврологии и ортопедии.

Ведущие клиники в Израиле

Причины возникновения

Хотя причины возникновения этой раковой опухоли до сих пор точно не изучены, удалось доказать связь с некоторыми внешними факторами. Полагается, что появлению саркомы могут способствовать:

• Травмы;
• Ионизирующее излучение (которому человек подвергся много лет назад);
• Влияние канцерогенов (например, асбеста).

Высказывались даже мнения о возможности малигнизации липомы (доброкачественной опухоли человека). Такие случаи редки, но для того, чтобы обезопасить себя, крупные липомы подлежат удалению, чтобы исключить перерождения в злокачественную липому (саркому). Еще была замечена связь между липосаркомой и нейрофиброматозом – предполагается, что они подразумевают схожие генетические механизмы, пока, правда, неизвестно, какие именно. Опухоль может развиваться на фоне различных патологий костей – приобретенных или врожденных. Более подвержены риску появления липосаркомы те, у кого есть в семье онкобольные.

Ядро липосаркомы состоит из липобластов – малодифференцированных клеток, которые содержат жир и напоминают несозревшие клетки жировой ткани. Опухоль имеет хорошую сосудистую сеть и растет на периферию, формируя что-то похожее на капсулы (при высокой дифференцировке клеток).

Низкодифференцированные липосаркомы предрасположены к инвазивному росту с врастанием в окружающие ткани.

Разновидности липосаркомы и места локализации

Внешне липосаркома выглядит как более или менее четкое образование либо как неограниченный инфильтрат, сама ткань неструктурна, серого или желтого цвета, возможны кровоизлияния. Обычно эта опухоль располагается на бедре, плече, реже в забрюшинной области, в паху, коленном суставе. Еще реже она может располагаться в железах груди, тканях головы, конечностях, области семенного канатика, больших половых губ.

Липосаркома может располагаться в подкожном жире, но иногда внедряется глубже – между мышечными волокнами, связками, фасциями. Эта опухоль может врастать в кости.

Гистологические виды липосаркомы различают по особенностям структуры и поведения липобластов. Тип новообразования обуславливает прогноз и течение болезни.

Липосаркома бывает таких видов:

1. Высокодифференцированная, которая состоит из зрелых клеток, находящихся в глубине мягких тканей. По строению схожа с липомой. Такие виды липосаркомы способны на рецидив, но редко дают метастазы, поэтому течение болезни относительно благоприятное. Встречается этот вид опухоли преимущественно у пожилых;
2. Склерозующая высокодифференцированная липосаркома. Эта опухоль состоит из зрелых жировых клеток, разделенных фиброзными прослойками, а в них находятся атипичные клетки;
3. Воспалительная высокодифференцированная липосаркома. По составу этот вид опухоли похож на один из предыдущих видов, но ее отличие в том, что у нее есть ярко выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация;
   
4. Миксоидная липосаркома, состоящая из липобластов и зрелых липоцитов, которые окружены желеобразным веществом с множеством сосудов. Часто располагается на конечностях, метастазы довольно редки, но рецидивы случаются часто. Встречается чаще у людей зрелого возраста;
5. Круглоклеточная, которая относится к низкодифференцированным типам, состоит из круглых клеток, отдаленно напоминающие жировые;
6. Полиморфная или липоцитарная, относится к низкодифференцированным видам, состоит из клеток веретеновидной или округлой формы;
7. Недифференцированная, состоит из двух составляющих – высокой и низкой дифференцировки, которые наблюдаются в разных участках опухоли.

Опухоли подразделяются на виды в связи со степенью дифференцирования (G). Дифференцировка представляет собой процесс формирования структуры, размера и функций клетки, во время которого она приобретает черты мышечной, жировой или других тканей. В процессе злокачественной трансформации эти черты стираются.

Для высокого уровня дифференцировки (G1) характерны небольшие изменения, и опухоль ведет себя довольно мирно, не растет и не образует метастаз. Такого типа липосаркомы похожи на липомы.

G2 – среднедифференцированняе опухоли, G3 – низкодифференцированные.

Самыми опасными признаются недифференцированные липосаркомы (G4), их клетки полностью утрачивают свои изначальные черты и функции. Опухоли такого типа очень агрессивны. Такие опухоли похожи на фиброзную гистиоцитому и фибросаркому.

Как проявляется липосаркома

При высокодифференцированной опухоли или при начальных стадиях низкодифференцированных опухолей симптомы почти не наблюдаются. При увеличении размеров появляется возможность прощупать опухолевое образование.

Липосаркома бывает довольно крупного размера, до 20 см. Опухоль обычно одна, представляет собой плотный или эластичный узел неравномерного состава, четких границ не наблюдается. Иногда диагностируется множественный рост.

Когда липосаркома прорастает в окружающие ткани, начинает сдавливать сосуды, нервы, тогда начинают проявляться симптомы. Характерным признаком таких изменений является боль. Около пятой части липосарком вдавливают нервные окончания или внедряются в кость, поэтому пациенты жалуются на сильную боль в месте новообразования.

Если опухоль крупного размера, то она деформирует конечности, суставы, вызывает расстройство кровотока (образуется тромбоз, тромбофлебит, сильный отек жировой ткани). Если при росте липосаркомы повреждаются крупные нервы, то это чревато парезами и параличами или нарушениями чувствительности.

При некоторых видах липосаркомы явных симптомов не наблюдается. Например, при ее расположении в забрюшинном пространстве, больные могут испытывать необъяснимое распирание в животе, тяжесть, но боль, как таковая, отсутствует. Лишь когда эта опухоль достигает большого размера, появляется боль, живот растет, появляются признаки сдавливания органов брюшной полости. Могут пострадать органы брюшной полости: желудок, печень, кишечник и т.д.

Липосаркома мягких тканей бедра при внедрении в кость может привести к перелому или возникновению тромбоза или флебита.

Общими проявлениями опухоли на глубоких стадиях заболевания являются:

• Повышенная температура тела;
• Нарастающая слабость;
• Потеря аппетита;
• Потеря веса.

Также может меняться цвет кожи в местах роста липосаркомы: она приобретает синюшный цвет, появляются расширенные вены.

Липосаркома — злокачественное новообразование, и она дает метастазы. Обычно опухолевые клетки распространяются по кровеносным сосудам, а поражаемые органы – головной мозг, почки, легкие, кости, печень.

Диагностика заболевания

Диагностика заболевания начинается с выяснения характера жалоб больного, осмотра места предполагаемого новообразования. Самым информативным методом диагностирования считается МРТ, но для окончательной постановки диагноза делается биопсия (пункционная, инцизионная). Если подозреваются метастазы в органах брюшной полости, то проводят УЗИ. Наличие метастазы в легких проверяют рентгенографией, в костях – сцинтиграфией, в крупных сосудах – ангиографий.

Окончательный диагноз ставят, учитывая результаты морфологического исследования. Липосаркому дифференцируют, прежде всего, с липомой, а также с рабдомиомой, эмбриональной рабдомиосаркомой, нейробластомой, внутримышечной миксомой, лимфомой, синовиомой, гиберномой, миосаркомой, лимфосаркомой (развиваются из лимфоидного аппарата корня языка), лимфангиосаркомой и другими новообразованиями мягких тканей.

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Как отличить липому от липосаркомы? Самым главным отличием липомы является присутствие четкой капсулы при рентгенограмме. Главное, чем отличается липома от липосаркомы, это то, что у липомы нет связи с окружающей тканью как у липосаркомы.

Методы лечения

Основным методом лечения липосаркомы является хирургический, который дополняется облучением и химиотерапией.

Хирургическое вмешательство без назначения химиотерапии и облучения назначается только при высокодифференцированной опухоли, если ее можно удалить полностью. В случае, когда части неоплазии присутствуют в тканях, назначается еще одно вмешательство.

В зависимости от размера и степени распространения опухоли проводятся такие операции:

1. Хирургическое лечение. В этом случае сустав или конечность остаются на месте, удаляется лишь опухоль, окружающие ее ткани;
   
2. Широкое иссечение. Этот вариант операции возможен только при опухолях невысокой степени злокачественности, когда видны четкие границы опухоли, и она не распространена в подлежащие ткани. При такой операции иссекается опухоль с окружающими тканями, отступая не меньше 5 сантиметров от края липосаркомы. Такой метод применяется, если опухоль медленно растущая и поверхностная;
3. Ампутация и экзартикуляция. Такой тип операции проводится при глубоком поражении тканей, врастании в мышцы, суставы, кости. Удаляется часть конечности или вся полностью.

Если липосаркома довольно крупная или глубоко вросла в ткани, мышцы, то хирург выполняет весьма калечащие ампутации.

Если опухоль стремительно растет, и появляются метастазы, хирургические вмешательства дополняют химиотерапией и облучением в дозе 40-70 г.

Радиотерапия прописывается при рецидиве и метастазировании. Перед операцией лучевая терапия помогает уменьшить размер крупных липосарком, тем самым, облегчая работу хирурга.

Химические препараты, которые используют при химиотерапии – Винкристин, Доксорубицин, Циклофосфамид. Только химиотерапия применяется, когда липосаркома не операбельна, в качестве паллиативного метода, который позволяет затормозить рост опухоли и ее метастазирование. Также химиотерапия назначается, если высокозлокачественная опухоль дала метастазы.

Кроме лечения традиционными методами, имеет место лечение народными средствами, однако сочетать народную медицину с традиционными методами лечения надо после консультации со своим лечащим врачом. А все используемые народные рецепты требуют одобрения специалиста.

Прогнозы заболевания

Липосаркома относится к наиболее опасным видам новообразований, поэтому среди заболевших высок уровень смертности. Порой современные способы лечения не позволяют достигнуть хороших результатов. Раннее метастазирование и распространение опухоли в окружающие ткани по кровеносным сосудам дает частые рецидивы.

Высокодифференцированная липосаркома подкожного жирового слоя считается наименее опасным видом опухоли.

Прогноз для больных с липосаркомой, расположенной в забрюшинном пространстве, не очень хорош: продолжительность жизни больных с липосаркомой в брюшной полости, которая дала метастазы, около года. Продолжительность жизни больных с липосаркомой кишечника при отсутствии лечения — около 2-4 лет. Повторно возникшая опухоль обычно бывает низко дифференцированной, а это говорит о том, что она быстрее растет и даст еще вторичные метастазы, и бороться с рецидивами липосаркомы довольно сложно и не всегда эффективно.

У детей липосаркома протекает благоприятнее, чем у взрослых, пятилетняя выживаемость у них составляет 90%. При высокодифференцированной и миксоидной разновидности более трети больных проживает 5 и более лет, полного излечения можно достигнуть у трети больных.

Отзывы

Анонимно. 4-х летнему ребенку поставили диагноз липосаркома. Прошли пару курсов химиотерапии, ждем следующие. Прогнозы обнадеживают. Говорят, что в этом возрасте легче добиться полного излечения. Надеюсь, мы войдем в список тех, кто вылечился.

Анонимно. После постановки диагноза липосаркома, прошла лечение, опухоль удалили, но потом нашли метастазы. Жду продолжения лечения. Надеюсь, все будет хорошо.

Липоскаркома – злокачественная опухоль жировой ткани. Может поражать любые участки тела, но чаще локализуется в проксимальных отделах нижних конечностей, в забрюшинной клетчатке или в области плеча. Представляет собой одиночный узел неправильной формы с неравномерной плотностью. При прорастании костей и сдавливании нервов вызывает резкие боли. Может провоцировать тромбозы, парезы, параличи, отек и ишемию конечности. В запущенных случаях возникают лихорадка, истощение, анемия и симптомы общей интоксикации. Диагноз выставляется на основании осмотра, МРТ, биопсии и других исследований. Лечение – операция, радиотерапия, химиотерапия.

• Причины липосаркомы
  • Классификация липосаркомы
• Симптомы липосаркомы
• Диагностика липосаркомы
• Лечение и прогноз при липосаркоме
• Цены на лечение

Общие сведения

Липосаркома – злокачественное новообразование из группы мезенхимальных опухолей. Развивается из липобластов (юных жировых клеток), обычно располагается межмышечном пространстве, реже – в подкожной жировой клетчатке. Липосаркома является второй по распространенности злокачественной опухолью мягких тканей после фибросаркомы. Очень редко диагностируется у детей. Частота развития увеличивается с возрастом и достигает максимума к 50-60 годам. Женщины страдают реже мужчин. Эндемичность отсутствует.

Уровень злокачественности различается в зависимости от степени дифференцировки липосаркомы. Высокодифференцированные опухоли растут медленно и протекают относительно благоприятно. Для низкодифференцированных форм липосаркомы характерен быстрый рост, гематогенное (в 35-40% случаев) и лимфогенное (в 6-9% случаев) метастазирование. Рецидивы возникают у 45-75% пациентов. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, ортопедии, неврологии и флебологии.

Причины липосаркомы

Этиология заболевания пока окончательно не выяснена. Установлено, что липосаркома может развиваться из липомы, однако такие случаи исключительно редки. Иногда злокачественные опухоли жировой ткани возникают вблизи нейрофибром, что позволяет предположить наличие определенной связи между липосаркомой и нейрофиброматозом. Многие исследователи в числе факторов риска указывают механические травмы, облучение или контакт с канцерогенными веществами.

Липосаркома представляет собой одиночный узел либо диффузный инфильтрат неправильной формы. Чаще возникает в межмышечном пространстве, реже формируется в подкожной жировой клетчатке. Обычно располагается в проксимальных отделах нижних конечностей. Второе место по распространенности занимают липосаркомы забрюшинного пространства, далее в порядке убывания располагаются опухоли паховой области, ягодичной области и коленных суставов. Очень редко поражаются молочная железа, голова, шея, область семенного канатика, стопы, кисти и большие половые губы. Как правило, новообразование одиночное, реже встречаются множественные липосаркомы.

С учетом особенностей строения и клинического течения различают следующие виды липосаркомы:

• Высокодифференцированная липосаркома. Отличается медленным ростом. Не метастазирует. По строению напоминает липому.
• Склерозирующая высокодифференцированная липосаркома. Состоит из скоплений зрелых жировых клеток, разделенных фиброзными прослойками, в которых располагаются атипичные клетки.
• Воспалительная высокодифференцированная липосаркома. По строению напоминает один из предыдущих типов опухоли, но отличается от них наличием выраженной лимфоплазмоцитарной инфильтрации.
• Миксоидная липосаркома. Часто рецидивирует, не склонна к метастазированию. Содержит зрелые жировые клетки, круглые и веретенообразные липобласты. Имеет мукоидную строму с большим количеством мелких сосудов. Иногда в ткани новообразования выявляются участки с более низким уровнем дифференцировки клеток, что рассматривается как прогностически неблагоприятный вариант.
• Круглоклеточная липосаркома. Представляет собой низкодифференцированный вариант миксоидной опухоли. При микроскопическом исследовании новообразования выявляются участки примитивных круглых клеток. Количество сосудов в таких участках меньше, чем в областях с высоким уровнем дифференцировки клеток.
• Плеоморфная липосаркома. Содержит гиганские плеоморфные липобласты и небольшое количество мелких веретенообразных или округлых липобластов.
• Недифференцированная липосаркома. Состоит из участков с высокой степенью дифференцировки и областей низкодифференцированных клеток, напоминающих плеоморфную фибросаркому или злокачественную фиброзную гистиоцитому.

Симптомы липосаркомы

Высокодифференцированные липосаркомы обычно протекают бессимптомно и становятся случайной находкой при возникновении локальной деформации или проведении обследования в связи с другими заболеваниями и травмами. Для начальных стадий низкодифференцированных липосарком также характерно бессимптомное течение. В последующем клинические проявления определяются поражением близлежащих анатомических структур. При сдавлении нервов возникают интенсивные боли, возможны нарушения чувствительности, парезы и параличи.

Сдавление сосудов осложняется отеком и нарушением питания конечности. При сдавлении венозных стволов могут развиваться флебиты и тромбозы глубоких вен. При сдавлении артерий наблюдается ишемия конечности. Поражение костей при липосаркоме выявляется очень редко, сопровождается развитием болевого синдрома. При прогрессировании процесса возникают симптомы общей интоксикации, лихорадка, истощение и анемия. В отдельных случаях липосаркома метастазирует в легкие, печень, почки, сердце, яичники и костный мозг. Метастазы в лимфатические узлы выявляются очень редко.

При пальпации определяется мягкоэластичная или плотная опухоль неправильной формы с неровными контурами. Диаметр узла может достигать 20 сантиметров. Некоторые новообразования имеют дольчатое строение. На начальных этапах липосаркома смещается в поперечном направлении, при прорастании кости узел становится неподвижным. Обычно опухоль достаточно четко отграничена от окружающих тканей, что в сочетании с экспансивным ростом создает впечатление доброкачественности новообразования. При этом на самом деле липосаркома распространяется по межмышечным пространствам.

Диагностика липосаркомы

Диагноз устанавливают на основании анамнеза, жалоб, данных внешнего осмотра и результатов инструментальных исследований. Проводят МРТ пораженного сегмента, выполняют биопсию с последующим гистологическим исследованием образца. Для исключения метастазов больного с липосаркомой направляют на УЗИ внутренних органов, рентгенографию грудной клетки, рентгенографию и сканирование костей конечностей. При поражении крупных сосудов осуществляют ангиографию.

Окончательный диагноз выставляют с учетом результатов морфологического исследования. Липосаркому дифференцируют с липомой, рабдомиомой, внутримышечной миксомой, миксоидной хондросаркомой, миксоидной злокачественной фиброзной гистиоцитомой, плеоморфной злокачественной фиброзной гистиоцитомой, лимфомой, нейробластомой, внекостной саркомой Юинга, овсяноклеточным раком и некоторыми другими злокачественными новообразованиями мягких тканей.

Лечение и прогноз при липосаркоме

Лечение хирургическое. Выполняют широкое иссечение опухоли с окружающими неизмененными тканями. Липосаркому удаляют вместе с группой мышц, между которыми расположено новообразование. При опухоли, плохо отграниченной от окружающих тканей и распространяющейся по межмышечным пространствам, проводят ампутацию или экзартикуляцию конечности. В послеоперационном периоде назначают лучевую терапию. Кроме того, радиотерапию применяют при отдаленных метастазах и местных рецидивах. При крупных быстрорастущих липосаркомах и при метастазировании опухоли хирургическое вмешательство и лучевую терапию дополняют химиотерапией.

Местные рецидивы выявляются у 45-75% пациентов. Вероятность рецидивирования определяется локализацией и видом липосаркомы. Высокодифференцированные опухоли подкожной жировой клетчатки не рецидивируют. При расположении таких же новообразований в межмышечных пространствах рецидивы возникают в 29% случаев, при локализации в забрюшинной клетчатке – в 37% случаев. Реже всего рецидивирование наблюдается при миксоидных липосаркомах. В большинстве случаев рецидивные опухоли менее дифференцированы по сравнению с первичными.

Отдаленное местастазирование выявляется в 15-45% случаев. Чаще всего метастазируют круглоклеточные липосаркомы, затем, в порядке убывания – плеоморфные, миксоидные и высокодифференцированные липосаркомы. Продолжительность жизни определяется видом и локализацией новообразования. Наиболее благоприятными считаются миксоидные и высокодифференцированные липосаркомы. Пятилетняя выживаемость при таких опухолях колеблется от 45 до 65%. Полное выздоровление наблюдается в 30-40% случаев. У детей прогноз более благоприятен, в детском возрасте пятилетняя выживаемость при липосаркоме составляет 80-90%.

Липосаркома относится к редким видам сарком. Развивается она преимущественно в мягких тканях, а кости поражаются вторично. Диагностирую данную патологию у людей среднего и преклонного возраста, чаще – мужского пола.

Липосаркома (мкб 8850/3) – это злокачественная опухоль класса сарком, которая происходит из жировой клетчатки. Растет она вглубь мягких тканей, прорастая в мышечное пространство, фасции и околосуставные элементы, раздвигая и разрушая их.

В большинстве случаев ее обнаруживают в нижних конечностях (встречается липосаркома бедра, коленного сустава), а также тканях забрюшного пространства. Опухоль зачастую хорошо очерчена, растет в капсуле, но не полностью. Достигает довольно внушительных размеров (20-25 см), может быть множественной.

Как выглядит липосаркома? Фото опухоли вы найдете на нашем сайте. При разрезе можно увидеть, что цвет липосарокмы желтый. Ее структура – зернистая, дольчатая. Наблюдается выделение бесцветной жидкости.

От чего возникает липосаркома?

Причины липосаркомы точно не известны. Установлена некая связь между влиянием радиации и возникновением опухоли. Также ученые обращают внимание на такие химические вещества как, винилхлорид.

Опухоль может разиться на фоне патологических заболеваний костей (врожденных и приобретенных). Также возможно злокачественное превращение доброкачественной липомы в липосаркому.

Более подвержены риску развития сарком люди, у которых есть в семье онкобольные.

Различные травмы могут сыграть роль катализатора злокачественных процессов в клетках.

Классификация липосарком

От вида липосаркомы зависит прогноз для больного. Определяют его путем микроскопического исследования опухоли. Так же устанавливают и гистологический тип.

Встречаются следующие разновидности липосарком:

1. миксоматозная или миксоидная (состоит из веретенообразных клеток и липобластов, склонна к злокачественной трансформации);
2. типичная высокодифференцированная. Подразделяется на склерозирующую и воспалительную. Такие опухоли состоят из зрелых липобластов, имеют наилучшие прогнозы для больного;
3. круглоклеточная (подвид миксоматозной липосаркомы, который состоит из круглых клеток);
4. плеоморфная липосаркома (состоит из плеоморфных клеток);
5. недифференцированная — это саркома, которая утратила свои начальные признаки. Она самая агрессивная;
6. смешанная (предполагает наличие нескольких элементов вышеперечисленных гистологических вариантов).

Опухоли подразделяются на 4 степени дифференцировки (G). Дифференцировка – это процесс формирования определенной структуры, размера и функций клетки, во время которого она приобретает характерные черты жировой, мышечной или другой ткани. Во время злокачественной трансформации эти черты стираются.

При высокой степени дифференцировки G1 изменения в клетке незначительные, поэтому опухоль ведет себя не очень агрессивно, медленно растет и не образовывает метастазы. Такие липосаркомы очень схожи с доброкачественными липомами. С уменьшением степени злокачественность новообразования растет, соответственно – ускоряется его рост, нарастают клинические симптомы. К опухолям средней злокачественности относится миксоматозная, миксоидная, а также круглоклеточная липосаркома.

Самыми опасными считаются недифференцированные липосаркомы G4, клетки которых полностью утратили свои начальные черты и функции. Они схожи с фиброзной гистиоцитомой и фибросаркомой.

Симптомы липосаркомы

Длительное время симптомы липосаркомы отсутствуют, особенно, если это высокодифференцированная опухоль. У человека может появиться только безболезненная опухлость в мягких тканях. Боль возникает на поздних стадиях, когда узел достигает больших размеров и начинает давить на нервы и сосуды. В этот период новообразование становится более заметным: появляется отек, выпирают вены, кожа становится горячей. Боли, которые вначале непостоянные и слабовыраженные, при поражении костей становятся интенсивными. Нарушается двигательная функция конечности, поэтому больному трудно ходить.

Общие проявления липосаркомы – это слабость и недомогание, снижение веса, повышение температуры тела.

Забрюшинная липосаркома немного отличается. При данной патологии страдают органы брюшной полости: кишечник, желудок, печень и т.д. Может развиться кишечная непроходимость, проблемы с мочеиспусканием. При этом наблюдается увеличение живота и боль. Липосаркома забрюшинного пространства иногда прорастает в крестцово-копчиковый отдел позвоночника. Это сопровождается сильными болями и неврологическими нарушениями.

Липосаркома мягких тканей бедра, при распространении на кость, может привести к перелому. У некоторых пациентов возникают такие осложнения, как тромбоз или флебит.

Липосаркома на руке чаще локализуется в плечевой кости. По мере роста, она распространяется на шею и грудь.

Стадии липосаркомы

Опухоли мягких тканей разделяют на стадии по системе TNM.

СТАДИЯ	СТЕПЕНЬ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ	ПЕРВИЧНАЯ ОПУХОЛЬ	РЕГИОНАЛЬНЫЙ ЛИМФОУЗЛЫ	ОТДАЛЕННЫЕ МЕТАСТАЗЫ
IA	G1-2	T1 (а или б)	N0	M0
IB	G1-2	T2a	N0	M0
IIA	G1-2	T2б	N0	M0
IIB	G3-4	T1 (а или б)	N0	M0
IIIA	G3-4	T2а	N0	M0
IIIb	G3-4	T2б	N0	M0
IVA	Любая G	Любая Т	N1	M0
IVB	Любая G	Любая Т	Любая N	M1

Обозначение показателей Т (размер первичной опухоли)

• Т1 – новообразование до 5 см:

1. Т1а – находящееся выше поверхности фасции;
2. Т1б – проросшее в фасцию.

• Т2 – новообразование выросло до 5 см и более:

1. Т2а – поверхностное поражение;
2. Т2б – глубокое.

Обозначение показателей N (состояние региональных лимфоузлов)

• N0 – нет признаков поражения ЛУ;
• N1 – присутствуют метастазы в лимфатических узлах.

Отдаленные метастазы (М)

• М0 – нет метастаз;
• М1 – метастазы присутствуют.

Диагностика заболевания

Диагностика липосаркомы состоит из следующих этапов:

1. Сбор жалоб пациента и анамнеза. Больные обычно жалуются на боль и опухлость на ноге.
2. Пальпация пораженной области. При ощупывании можно определить образование мягкой консистенции, безболезненное и без выраженных изменений на кожном покрове.
3. Взятие лабораторных анализов. Всем больным нужно сдать общий и биохимический анализ крови и мочи, чтобы определить состояние почек, наличие воспалительного процесса, а также нарушений в кроветворении, которые могут говорить о поражении костного мозга.
4. Рентгенологическое и томографическое исследование. Рентгенография поможет оценить состояние кости, степень ее повреждения. Также можно узнать размер и локализацию новообразования. При подозрении на метастазы в легких – делают рентген грудной клетки. Компьютерная томография дает точные сведения, которые понадобятся для определения схемы лечения. Так как липосаркомы находятся в мягких тканях, то понадобится пройти магнитно-резонансную томографию, чтобы установить степень распространения онкопроцесса.
5. Радионуклидное сканирование или сцинтиграфия скелета. Таким методом обследуют все кости скелета на наличие метастазов.
6. УЗИ. Ультразвуковое исследование показано при любой липосаркоме мягких тканей. Липосаркома на УЗИ выглядит практически идентично липоме.
7. Взятие биоматериала для гистологического и цитологического исследования. Делают это при помощи пункционной или открытой биопсии. При микроскопическом исследовании видно, что новообразование состоит из незрелых липобластов. Их ядра имеют веретенообразную или звездообразную форму. В цитоплазме присутствуют вкрапления жира. Биопсия позволяет определить вид, форму и стадию опухоли, тем самым поставив окончательный диагноз. Только на основании данных биопсии можно назначить лечение.

Важно! Как отличить липому от липосаркомы? На рентгенограмме при липоме будет видна четкая капсула. Опухоль не связана с окружающей тканью, так как липосаркома.

Дифференциальный диагноз липосаркомы проводят с такими недугами, как:

• липома;
• рабдиома;
• миксоидная хондросаркома;
• фибросаркома;
• фиброзная гистиоцитома.

Окончательный ответ дает только морфологическая верификация опухоли.

Лечение липосаркомы

Чтобы вылечить данную патологию требуется комплексный подход: операцию сочетают с химио- лучевой терапией. Больному могут назначить:

1. Лучевую терапию, с операцией и химиотерапией.
2. Операцию, до- и послеоперационную ЛТ.
3. До операции – лучевую терапию, затем операцию и химиотерапию.

Есть несколько видов хирургического лечения. Подбираются они индивидуально, исходя из стадии, формы (первичной или вторичной) и локализации опухоли.

На 1 стадии проводят удаление липосаркомы, с захватом 3-5 см окружающей ткани. На 2, 3 и 4 стадии, без метастазов, по возможности, делают радикальную резекцию с сохранением конечности, и дополняют ее химио-лучевой терапией. Липосаркома удаляется одним блоком вместе с окружающей тканью и поврежденной костью. Если есть подозрения на метастазы в лимфатических узлах — их тоже удаляют. Затем делают пластическую операцию, а кость заменяют протезом.

При обширных поражениях, с вовлечением большого участка кости, магистральных сосудов или нервов, врачи настаивают на ампутации конечности.

Отсеченный участок сразу же отправляют в лабораторию, чтобы установить степень радикальности операции. Наилучшим результатом считается отсутствие онкоклеток по краям отсеченной ткани.

Операция считается основным способом лечения липосаркомы, но если провести только ее – эффективность будет небольшая, так как существует высокая вероятность рецидивов и продолжения метастазирования. Возможно применение исключительно хирургического метода при маленьких опухолях без метастазов.

Пациентам с 4 стадией с метастазами показано паллиативное лечение. Хирургические вмешательства используются по санитарным оказаниям.

Облучение опухоли радиацией позволяет добиться угнетения роста новообразования. Курсы лучевой терапии могут проводить до и после операции. Предоперационная терапия назначается в случае обширных опухолевых поражений. Она состоит из 4-5 фракция облучения по 5 Гр.

Облучения проводятся в режиме классического фракционирования, с суммарной очаговой дозой 50-70 Гр. В поле включается вся опухоль и 2-3 см окружающей ткани. При липосаркоме конечности для избежания некроза тканей применяют облучения дополнительными косыми полями. Необходимо, чтобы оставался участок непораженноого кожного покрова, составляющий минимум 4 см (на бедре), 3 см — в области голени и 2 см — на предплечье.

Послеоперационная ЛТ назначается, если удаление опухоли было неполным или при высокозлокачественных саркомах. Луч направляется на ложе опухоли +2 см вокруг, которое выделяют металлическими скобами после операции. Если операция была нерадикальной, то на остаток новообразования направляют дополнительную дозу облучений.

Химиотерапия при липосаркоме проводится в случае обнаружения метастазов или в качестве дополнительного воздействия на опухоль. Из препаратов хорошие результаты показали: Винкристин, Циклофосфан, Преднизолон, Адриамицин, Метотрексат.

Лучшую эфективность показывает регионарная ХТ. Ниже приведены схемы химиотерапии при опухолях мягких тканей. Обратите внимание, что каждому больному план лечения устанавливает врач.

1. Схема VAD: Винкристин внутривенно 1 и 8 день, Доксорубицин 1 день и Дакарбазин с 1 по 5 день.
2. VAC: 1 и 8 день — Винкристин, 1, 3, 5, 8, 10, 12 дни — Дактиномицин внутривенно, а также Циклофосфан внутримышечно.
3. CAP: в 1 день Циклофосфан и Доксорубицин в/в, с 1 по 5 день — Цисплатин.
4. CAM: в 1 день Циклофосфан, Доксорубицин и Винкистин в/в.

Больным, которым противопоказаны эти препараты, назначают 24-часовая инфузия Трабектедина.

Неоперабельным больным показана агрессивная химио-лучевя терапия.

Метастазы и рецидив

Частота рецидивирования данных опухолей достаточно высокая. Она составляет 40-50%! Рецидивы липосаркомы могут быть единичным и множественными, появляться в разное время после окончания лечения: от пары месяцев до нескольких лет. Это может быть связано с характером опухоли и степенью радикальности лечения. Риск рецидивирования возрастает при нерадикальных операциях.

Чтобы вовремя выявить прогрессирование недуга пролеченных пациентов регулярно проверяют с помощью рентгенографии и КТ. Лечат рецидивы так же, как и первую опухоль. Повторяющиеся случаи липосаркомы со временем приводят к смерти больного.

Метастазы при липосаркоме распространяются гематогенно. В первую очередь страдают легкие. Метастазирвоание происходит быстрее при низкодифференцированных липосаркомах. Для лечения метастазов применяется послеоперационная химиотерапия. При единичных опухолях возможно их удаление.

Липосаркома: прогноз

Прогноз жизни при липосаркоме во многом зависит от степени дифференцировки.

При высокодифференцированной опухоли 1 стадии существуют высокие шансы на длительную жизнь. 5-летняя выживаемость наблюдается у 80-90% пациентов, 10-летняя – у 25%. На второй стадии липосаркомы – до 80%.

При недифференцированной саркоме шансы в 2-3 раза ниже. Также выживаемость будет ниже, если болезнь была обнаружена на 3 или 4 стадии. Если у вас диагностирована забрюшинная липосаркома, прогноз неутешительный. При липосаркоме бедра прогноз будет хороший, если проведена радикальная операция, в комплексе с химио- и лучевой терапией.