Лимфомы у детей ситуационные задачи

1. Классификацию лимфогранулематоза по стадиям и гистологическим формам.

2. Клиническую картину при поражении периферических лимфатических узлов.

3. Клиническую картину лимфогранулематоза средостения.

4. Систему обследования больных.

5. Основные принципы лечения.

1. Методически правильно собрать анамнез, пропальпировать и описать состояние периферических лимфатических узлов.

2. Составить план обследования больного.

3. Произвести пункцию лимфатического узла.

1. Проведения обследования больного с подозрением на лимфогранулематоз.

2. Составления плана обследования больного с подозрением лимфогранулематоз.

3. Проведения пункционной и эксцизионной биопсии лимфоузла.

4. Выбора метода лечения больного лимфогранулематозом.

5. Заполнения учетной документации на больного лимфогранулематозом.

1. ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ – злокачественное новообразование лимфоидной ткани. Клетки Березовского–Штернберга – злокачественные клетки.

1. Почему эффективный метод лечения, предложенный Гильбертом еще в 1928г., стал широко применяться только с середины шестидесятых годов?

1. Среди больных с лимфогранулематозом часто встречаются дети и люди молодого возраста.

1. У ребенка 6 лет увеличены шейные лимфатические узлы. Ребенок вялый, по ночам сильно потеет, температура повышена до 38* С. Можно ли заподозрить лимфогранулематоз?

1. Лимфогранулематоз поражает лимфатические узлы, селезенку, печень, реже – другие органы.

2. Различают пять морфологических вариантов лимфомы Ходжкина: нодулярный склероз, смешанно-клеточный вариант, лимфоидное преобладание, лимфоидное истощение, вариант с большим количеством лимфоцитов.

3. К лимфатическим структурам относятся: лимфатические узлы, селезенка, вилочковая железа, вальдейерово кольцо, аппендикс, пейеровы бляшки.

4. По распространенности лимфогранулематоз делится на 4 стадии: I - поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры;

II - поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы или

- поражение одного экстралимфатического органа или ткани и их регионарных лимфоузлов с (без) поражением других лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы;

III – поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани, или с поражением селезенки, или с поражением того и другого;

IV – диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с (без) отдаленных (не регионарных) лимфатических узлов.

1. Всегда ли при лимфогранулематозе поражаются лимфатические узлы?

2. Достоверно ли заключение гистолога о лимфогистиоцитарном варианте лимфогранулематоза, если в микропрепарате не обнаружены клетки Березовского-Штернберга?

3. Является ли бесспорным заключение о наличии I или II стадии лимфогранулематоза, если больному не произведены томография средостения и брюшной полости?

1. Пораженные лимфатические узлы увеличены в размерах, безболезненны, подвижны, консистенция их варьирует от эластической до плотной.

2. Поражение лимфатических узлов средостения может протекать бессимптомно или проявляться симптомами сдавления соседних органов.

3. Симптомами интоксикации являются профузные ночные поты, похудания на 10% за 6 мес, повышение температуры выше 38°, генерализованный кожный зуд.

1. В каких случаях лимфатические узлы при лимфогранулематозе становятся болезненными, спаянными между собой и с кожей, осложняются свищами?

2. Обязательно ли производить томографию средостения при наличии лимфогранулематоза шейных лимфатических узлов?

3. У больного лимфогранулематоз с поражением шейных и средостенных лимфатических узлов, протекающим с подъемами температуры до 39°. Какова стадия заболевания?

1. Клинический минимум, необходимый для распознавания лимфогранулематоза периферических лимфатических узлов, включает пальпацию узлов, цитологическое и гистологическое исследование.

2. Комплекс исследований, необходимый для определения стадии, включает УЗИ периферических лимфоузлов, печени, селезенки, компьютерную томографию органов грудной клетки, брюшной полости, радиоизотопные методы исследования..

3. При наличии жалоб на боли в костях для выявления патологических очагов используют сцинтиграфию скелета.

1. У ребенка 12 лет 3 недели назад на шее появился плотноэластический, безболезненный лимфатический узел размером 3,0х 3,5 см. Другие узлы не увеличены. Какова тактика врача?

2. У больного лимфогранулематозом поражены шейные, подмышечные и паховые лимфатические узлы. Раньше других появился лимфоузел на шее. Какой лимфоузел Вы возьмете для биопсии?

3. Нужно ли делать лапароскопию, если увеличены забрюшинные лимфатические узлы?

1. Лучевое лечение по радикальной программе заключается в облучении пораженных лимфатических узлов (40-50 Гр) и зон возможного метастазирования (35- 40 Гр).

2. При I и II стадиях лимфогранулематоза применяется химиотерапия или комплексное лечение.

1. У больного лимфогранулематозом поражены шейные и подмышечные лимфатические узлы. Определите стадию и составьте план лечения.

2. У больного поражены шейные и паховые лимфатические узлы. Температура повышена до 39°, по ночам проливной пот. Какова стадия и план лечения?

КРАТКИЕ СПРАВОЧНЫЕ МАТЕРИАЛЫ ПО ТЕМЕ.

АУТОИММУННЫЕ ЦИТОПЕНИИ – анемия, лейко – и тромбоцитопения вследствие действия аутоантигенов.

БИОЛОГИЧЕСКАЯ АКТИВНОСТЬ лимфогранулематоза – прогностические критерии, основанные на оценке лабораторных данных. Неблагоприятными признаками считаются: повышение СОЭ более 30 мм/час при Б стадии и СОЭ 50 мм/час при стадии А; концентрация гаптоглобина более 1,5 г/л, а2-глобулина выше 10 г/л, церулоплазимина – более 185 мг/л, фибриногена – более 4 г/л.

ГЕМОБЛАСТОЗЫ – опухоли кроветворной и лимфатической ткани.

КЛЕТКИ БЕРЕЗОВСКОГО–ШТЕРНБЕРГА – гигантские многоядерные клетки, специфичные для лимфогранулематоза.

КЛЕТКИ ПИРОГОВА–ЛАНГХАНСА – многоядерные гигантские клетки с периферическим расположением ядер. Встречаются при туберкулезе и других заболеваниях.

КРУПНОПОЛЬНОЕ ОБЛУЧЕНИЕ (син.: мантиевидное) – способ лучевой терапии лимфогранулематоза. Одномоментное облучение половины тела с экранированием фигурными блоками сердца, легких, спинного мозга и других органов.

МНОГОПОЛЬНОЕ ОБЛУЧЕНИЕ – способ лучевой терапии лимфогранулематоза. Последовательное облучение всех групп лимфатических узлов.

ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ составляет 90% лейкозов у детей. Пик заболеваемости в возрасте 2-4 лет. Диагноз устанавливают при пункции костного мозга. Лечение химиотерапевтическое. Наиболее эффективно сочетание винкристина, L–аспаргиназы и преднизолона. Широко используются и другие комбинации.

САРКОИДОЗ – заболевание неясной этиологии с образованием специфических гранулем в лимфатических узлах, внутренних органах и коже. Увеличиваются средостенные, шейные, надключичные и другие группы лимфатических узлов. Лимфатические узлы плотноэластической консистенции, безболезненны, не спаяны с кожей, трудноотличимы от лимфогранулематоза. Диагноз устанавливают при гистологическом исследовании. При саркоидозе в подкожной клетчатке могут прощупываться "кожные саркоиды" – узелки различных размеров, иногда болезненные при пальпации. При микроскопии характерны гигантские клетки, напоминающие клетки Пирогова–Лангханса.

СИМПТОМЫ ИНТОКСИКАЦИИ – выраженные общие проявления лимфогранулематоза. Включают: а) повышение температуры выше 38°; б) проливные ночные поты в) похудение более чем на 10% в течение 6 мес.

СХЕМЫ ПОЛИХИМИОТЕРАПИИ при лимфогранулематозе. Названия схем полихимиотерапии складываются из заглавных букв препаратов. Наиболее эффективны сочетания MOPP, DOPP, CVPP, B-MOPP, ABVD. Лечение проводят двухнедельными циклами с двухнедельными перерывами. Всего 6 курсов.

Задача № 1.

У больного отмечается увеличение группы лимфатических узлов на шее слева. Жалуется на слабость, потерю веса, кожный зуд, лихорадку. СОЭ 40мм/час, нейтрофильный лейкоцитоз, анемии и тромбоцитопении нет. При изучении биоптата лимфатического узла найдена пролиферация атипичных клеток, среди которых имеются гигантские многоядерные клетки, участки некроза и склероза.

1.О каком заболевании идет речь?

2.О каком варианте заболевания следует думать на основании результатов гистологического исследования?

3.Какие клетки имеют диагностическое значение при постановке диагноза?

1. На основании клинической картины у больного можно предположить лимфому Ходжкина.

2. По результатам биопсии лимфоузла у больного смешанно-клеточный вариант лимфомы.

3. Диагностическое значение при постановке диагноза имеют, обнаруживаемые в биоптате клетки Березовского-Штернберга-Рид.

Задача № 2.

У 15-летней больной в течение 3-х месяцев отмечается лихорадка до 38С, устойчивая к антибиотикам, потливость. Начало заболевания связывает с острым респираторным заболеванием. Объективно выявлено увеличение шейных лимфатических узлов, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ до 50 мм/час, анемия средней степени тяжести. Обсуждается тактика ведения больной. Наиболее правильно: а) биопсия лимфоузла; б) стернальная пункция; в) назначение неспецифической противовоспалительной терапии; г) назначение противотуберкулезных препаратов; д) назначение кортикостероидов:

Ответ: длительная лихорадка, устойчивая к антибиотикам, в сочетании с лимфоаденопатией, требует в первую очередь исключить лимфопролиферативное заболевание (лимфома Ходжкина, неходжкинская лимфома). Диагноз может быть верифицирован только с помощью гистологического исследования лимфоузла после биопсии.

Задача № 3.

У 16-летней больной отмечается гематомного характера сыпь, боли в лучезапястных суставах, повышение температуры до 38С, пальпируются мелкие лимфатические узлы всех групп. При обследовании выявлено небольшое количество жидкости в плевральной полости, умеренное увеличение селезенки, панцитопения, ретикулоцитоз. Какое суждение наиболее вероятно?

А) у больной идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура с развитием постгеморрагической анемии;

Б) увеличение селезенки свидетельствует против системной красной волчанки;

В) исследование плеврального выпота противопоказано из-за тромбоцитопении;

Г) в первую очередь необходимо исследование костного мозга для исключения острого лейкоза;

Д) наиболее информативным методом для подтверждения диагноза в данном случае является определение антинуклеарного фактора и антител к ДНК;

Ответ: С учетом признаков системности заболевания (лихорадка, суставной синдром, плевральный выпот, панцитопения, ретикулоцитоз) необходимо в первую очередь исключить системную красную волчанку. Увеличение селезенки не противоречит данному диагностическому предположению и может выявляться наряду с лимфоаденопатией. Наиболее информативным методом для подтверждения диагноза является определение антинуклеарного фактора и наличие антител к ДНК.

Задача № 4.

У 5-летнего больного, находящегося на учете с хроническим тонзиллитом, отмечается увеличение подчелюстных и шейных лимфатических узлов с одной стороны. Самочувствие больного удовлетворительное. За последние полгода ежемесячно повышается температура до 38С, связываемая с обострением тонзиллита. В зеве гипертрофия и гиперемия миндалин, расширение лакун. В общем анализе крови анемия легкой степени, нейтрофильный лейкоцитоз. В биохимическом анализе крови гипер-a-глобулинемия.

1.Выделите основные синдромы по симптомам.

3.Перечислите обязательный минимум обследования для подтверждения диагноза.

4.Проведите дифференциальный диагноз.

5.Поставьте окончательный диагноз.

6.Выберите оптимальную схему химиотерапии.

7.Обсудите прогноз заболевания у данного больного.

1. Исходя из клинической картины заболевания и результатов лабораторного обследования, можно выделить следующие синдромы: 1. синдром опухолевой пролиферации, проявляющийся синдромом лимфоаденопатии (увеличение шейных, подчелюстных лимфоузлов); 2. синдром опухолевой интоксикации (лихорадка, в данном случае является специфической, чаще нее связанная с инфекцией).

2. На основании синдрома лимфоаденопатии, можно предположить лимфопролиферативные заболевание (лимфома Ходжкина, неходжкинская лимфома).

3. Цитологическое и гистологическое исследование лимфоузлов, УЗИ исследование брюшной полости и/или КТ брюшной полости, полное биохимическое исследование с оценкой функции печени и почек, определение щелочной фосфатазы, лактатдегидрогеназы, рентгенография грудной клетки в 2-х проекциях с оценкой соотношения диаметра средостения и грудной полости. При выявлении высокого уровня щелочной фосфатазы – радиоизотопное сканирование костей с последующей прицельной рентгенографией и биопсией выявленного очага.

4. Дифференциальный диагноз следует проводить со следующими группами заболеваний:

5. Окончательный диагноз: лимфома Ходжкина IIБа, гистологический вариант (будет установлен после получения результатов биопсии лимфоузла).

6. Терапия 1 группы: 2 цикла ОЕРА (для мальчиков), лучевая терапия в дозе 25Гр на доказанные первично пораженные регионы.

7. Прогноз для течения заболевания данного больного благоприятный, так как нет факторов риска.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 2809 | Нарушение авторских прав

Больная,30 лет, жалуется на общую слабость, головокружение, одышку, ломкость ногтей, мелькание мушек перед глазами, желание есть мел. Месячные в течение 5-6 дней, обильные. В анамнезе- кровоточащая язва 12-ПК.

При осмотре- кожа и слизистые бледные. Границы сердца не смещены, тоны приглушены.В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Печень и селезенка не увеличены.

Ваш диагноз?назовите основные синдромы.Какие дополнительные исследования необходимы данной больной

Диагноз- железодефицитная анемия. Циркуляторно-гипоксический,анемический,сидеропенический синдромы.

План обследования: ЭФГДС, ОАМ, анализ кала на скрытую кровь

Диф.диагноз- с другими анемиями. для ЖДА характерно снижение ЦП, микроцитоз, снижение сывороточного железа

Лечение: 1)лечение язвы 12-пк

3)препараты железа парентерально(консультация гастроэнтеролога)

Больной,25 лет,поступил с жалобами на выраженную слабость, повышение температуры тела до 38 гр .С, головокружение. Данное состояние отмечает в течение 2 недель, связывает с переохлаждением.Неделю назад обратился участковому терапевту, где был выставлен Ds: ОРВИ,ср.тяж.течение. Однако состояние продолжало ухудшаться, несмотря на проводимую терапию. Повторно обратился в больницу, где был сделаны анализы.

тромбоциты-100* 10 9 /л

Был направлен в гематологическое отделение ГКБ №7,где были проведены цитохимические реакции:

На миелопероксидазу и липиды-отриц. ШИК-реакция –полож.в виде гранул

Объективно:состояние больного средней тяжести.кожные покровы и слизистые бледные.увеличены подчелюстные шейные лимфоузлы,безболезненны.в легких дыхание везикулярное,хрипов нет.Тоны сердца приглушены,ритм правильный.Живот мягкий,безболезненный.печень пальпируется у края реберной дуги,селезенка выступает на 2 см,безболезненная.

Ваш диагноз? протокол лечения?

Диагноз- острый лимфобластный лейкоз, первая атака, индукция ремиссии.

План обследования: миелограмма, имуннофенотипирование

Диф.диагноз- с острым миелобластным лейкозом-выявляется с помощью цитохимических реакций-в данном случае отрицательный результат на миелопероксидазу и липиды говорят об ОЛЛ

-с лейкемоидными реакциями. Наличие четкой связи между перенесенной бактериальной или вирусной инфекцией и развитием лейкемоидной реакции. При остром лейкозе такая связь не характерна. Купирование инфекционно-воспалительного процесса приводит к нормализации периферической крови и миелограммы; отсутствие тромбоцитопении и геморрагического синдрома при лейкемоидной реакции, в то время как для острого лейкоза тромбоцитопения и тяжелый геморрагический синдром закономерны; отсутствие бластемии в периферической крови и костном мозге при лейкемоидной реакции является важнейшей особенностью лейкемоидной реакции, при остром лейкозе, напротив, чрезвы­чайно характерно высокое содержание бластов в костном мозге.

- с метастазами злокачественной опухоли в костный мозг. Исключить острый лейкоз в этой ситуации позволяет исследование стернального пунктата, в котором отсутству­ет бластная пролиферация, и определяется большое количество ати­пичных опухолевых клеток

Лечение- ПХТ по Хольцеру: винкристин,преднизолон,L-аспаргиназа,рубомицин

Лечение анемии, профилактика нейролейкемии-метотрексат,цитозар,дексаметазон

Больной,60лет,жалуется на одышку,слабость,утомляемость.отмечает ночные поты,увеличение шейных лифоузлов.Болен в течение 6 месяцев.

Объективно-бледность кожных покровов,желтушность склер,увеличение шейных,подмышечных лимфоузлов.при пальпации они мягкие,безболезненные,не спаянны между собой.Печень выступает из под края реберной дуги на 3 см,селезенка на уровне пупка,плотная безболезненная.СС и легочная система-без особенностей.

Диагноз-хронический лимфолейкоз,развернутая стадия.

План обследования :миелограмма,ифа на ВИЧ, R-графия грудной клетки

Диф.диагноз- со злокачественными лимфомами (неходжкинскими) и лимфогранулема­тозом. при этих заболеваниях, как правило, нет лимфоцитоза (иногда даже наблюдается лимфопения), отмечается обычно нейтрофильный лейкоцитоз; при лимфогранулематозе возможна эозинофилия, характерны длительная лихорадка, потливость, кожный зуд. При лимфогранулематозе и неходжкинских лимфомах лимфоузлы значительно более плотные, чем при ХЛЛ, могут образовывать бугрис­тые конгломераты.

Причины и виды лимфомы у детей

Чаще всего в детском возрасте диагностируется лимфома Ходжкина. Она представляет собой заболевание, при котором патология вначале поражает один из лимфоузлов, а затем постепенно распространяется по всей лимфатической системе. Опухоль в этом случае состоит из гигантских клеток Березовского-Рид-Штернберга, имеющих двухъядерную структуру. По внешнему виду они напоминают гранулы, поэтому альтернативное название лимфомы Ходжкина – лимфогранулематоз.

Все остальные виды попадают под определение неходжкинских. Такие лимфомы у детей и подростков встречаются гораздо реже. Правда, и прогноз в отношении этих новообразований менее благоприятный, нежели в отношении лимфогранулематоза.

Причины возникновения этого заболевания в детском возрасте на сегодняшний день достоверно не установлены. Однако эмпирическим путем выявлен ряд факторов, способных спровоцировать появление и развитие патологии. Среди них необходимо упомянуть:

  • воздействие радиации на мать во время беременности и/или на ребенка в период его внутриутробного развития либо в младшем детском возрасте. Подобная опасность может возникнуть в силу проживания в радиационно неблагоприятной местности, выполнении работ, связанных с облучением, а также при прохождении беременной женщиной лучевой терапии по протоколу лечения другого онкологического заболевания;
  • частый контакт с канцерогенными веществами;
  • злоупотребление женщиной во время беременности алкоголем, никотином, низкокачественными продуктами глубокой промышленной переработки, а также продуктами с высоким содержанием пестицидов;
  • наличие у матери вируса Эпштейна-Барра;
  • генетическая предрасположенность – наличие онкологических заболеваний лимфатической системы в семейном анамнезе;
  • синдром Дауна у ребенка;
  • сниженный иммунитет, не способный обеспечить достаточное противоопухолевое действие.

Разновидности и симптомы заболевания

Как лимфогранулематоз, так и неходжкинские лимфомы имеют несколько разновидностей. Среди лимфом Ходжкина выделяют:

  • неклассическую – обогащенную лимфоцитами;
  • смешанноклеточную;
  • узловую;
  • с малым количеством лимфоцитов;
  • с большим количеством лимфоцитов.

Лимфоидные новообразования неходжкинской группы, которые чаще всего наблюдаются у детей и подростков, это:

  • лимфома Бёркитта – В-клеточная разновидность, возникающая как следствие поражения организма вирусом Эпштейна-Барр;
  • диффузная крупноклеточная В-клеточная опухоль;
  • лимфобластная крупноклеточная лимфома;
  • анапластическая крупноклеточная лимфома.

Другие разновидности онкопатологии лимфатической системы у детей встречаются редко, статистически – в единичных случаях.

Выраженная симптоматика начинается на этапе увеличения вначале одного лимфатического узла (шейного, подмышечного, пахового), а затем и соседних с ним. Если онкопроцесс развивается в одном из внутренних органов, возможно изменение его размеров, которое легко выявляется при пальпации. При этом увеличенные лимфатические узлы и органы при прощупывании безболезненны.

По мере прогрессирования патологии могут проявляться следующие симптомы:

  • повышение температуры до 37,2-37,4 градусов, ночная потливость, озноб, приступы жара, снижение аппетита и массы тела, головные боли, головокружения и другие типичные признаки интоксикации;
  • кожный зуд по всему телу;
  • повышенная восприимчивость к вирусным и инфекционным заболеваниям ввиду снижения иммунитета;
  • при лимфоме Ходжкина – бледность кожных покровов, иногда костные и суставные боли;
  • на более поздних стадиях – одышка, тяжесть в груди, нарушения в работе ЖКТ, затрудненное дыхание, боли в пораженном органе.

Важно выявить заболевание на как можно более ранней стадии. Поэтому любые из вышеописанных признаков, продолжающиеся на протяжении длительного (более 2 недель) периода и не реагирующие на противовирусную и антибактериальную терапию, а также хронические заболевания, не переходящие в стадию ремиссии даже при должном специфическом лечении, должны насторожить родителей и мотивировать их показать ребенка специалисту-онкогематологу.

Особенно велика вероятность развития болезни в случаях, когда у пациента наблюдается комплекс из нескольких симптомов – это повод обратиться к врачу в самое ближайшее время.

Диагностика лимфомы у детей

Постановка диагноза начинается с осмотра ребенка, опроса родителей и сбора семейного анамнеза, во время которого врач выясняет, как проходили беременность и роды, как развивался пациент с первого дня жизни, какие заболевания у него были выявлены и какие препараты им принимались.

На следующем этапе назначаются:

  • общий анализ крови: подозрение на лимфому могут вызвать повышенный уровень СОЭ и лейкоцитов, а также сниженные значения гемоглобина;
  • ПЦР-исследование на онкомаркеры;
  • иммунологический анализ;
  • биопсия пораженного лимфоузла, позволяющая взять биоптат для гистологического исследования. Ее осуществляют посредством хирургического вмешательства, которое может быть как малоинвазивным, так и полноценным – в зависимости от области месторасположения опухоли. При поражении центральной нервной системы, а именно – при локализации опухоли в головном мозге, с этой целью осуществляют трепанобиопсию.
  • рентгенография, УЗИ, КТ, МРТ, сцинтиграфия костей могут проводиться как для первичной диагностики, так и для уточнения стадии заболевания.

По результатам проведенных исследований для ребенка, у которого было выявлено злокачественное образование лимфоидного типа, врачом разрабатывается индивидуальная схема лечения.

Лечение лимфомы у детей

Если онкопроцессом охвачен один лимфоузел локально, бывает достаточно его удаления без последующего лечения. К сожалению, такое возможно только на самой ранней стадии заболевания, а она, как правило, проходит бессимптомно и не дает повода провести полноценное обследования и выявить патологию.

Если же аномальные клетки образовались в нескольких узлах (органах), понадобится длительное медикаментозное и радиационное воздействие. Перед началом подобной терапии обязательно проводится ЭКГ и эхоЭКГ для оценки сердечной деятельности пациента.

Протокол лечения этого заболевания у пациентов детского и подросткового возраста предусматривает проведение нескольких курсов достаточно агрессивной химиотерапии с перерывом в 2 недели в комплексе с лучевой терапией с суммарной дозой облучения от 20 до 30 грей.

Схема составляется с учетом возраста пациента, вида лимфомы, стадии заболевания и общего состояния здоровья. В случае с подростками учитываются еще и возрастные изменения в гормональной системе.

Химиотерапия является сложнопереносимым для больного процессом, сопровождающимся рядом побочных эффектов, среди которых – тошнота, рвота, диарея, головная боль, слабость и утомляемость, изъязвление слизистой рта, выпадение волос, снижение иммунитета и другие. Тем не менее, лечение прекращать не следует, поскольку от этого зависит длительность ремиссии. Хотя лимфомы относят к потенциально неизлечимым онкологическим патологиям, при правильной терапии и удачном стечении обстоятельств ремиссия может продлиться до конца жизни пациента.

Если же заболевание все-таки возвращается неоднократно, ребенку может быть назначена трансплантация костного мозга от донора, чаще всего, родственника. Это позволит запустить процесс самовосстановления в лимфатической системе и поможет добиться длительной устойчивой ремиссии – от нескольких до многих десятков лет, конечно, при соблюдении рекомендаций лечащего врача и регулярном контроле состояния здоровья.

Информация для родителей

Что такое лимфомы?

Лимфомы относятся к группе гемобластозов, то есть опухолевых заболеваний, которые развиваются из клеток крови. Условно к гемобластозам причисляют:

  • лейкозы — с первичной локализацией в костном мозге
  • нелейкемические гемобластозы — характеризующиеся опухолевой локализацией вне костного мозга. Это неходжкинские лимфомы и лимфома Ходжкина.

Распространенность НХЛ у детей:

  • В детском возрасте НХЛ занимают 3 место среди всей онкологической патологии, составляя 5-7%.
  • Частота заболевания у детей до 15 лет составляет 1:700-750 человек. Мальчики болеют чаще, чем девочки. Пик заболеваемости приходится на возраст от 3 до 9 лет.
  • Крайне редко НХЛ встречаются у детей до 3-х лет.


Причины развития лимфом

Болезнь начинает развиваться, когда лимфоцит‎ы мутируют, то есть злокачественно изменяются. Почему это происходит, неизвестно. Лимфоциты — это группа белых клеток крови, которые находятся, в основном, в лимфатической ткани. Поэтому неходжкинские лимфомы могут появляться везде, где есть лимфатическая ткань. Чаще всего болезнь развивается в лимфатических узлах. Но она также может развиваться в других лимфоидных тканях и лимфоидных органах, например, селезёнке, тимусе (вилочковой железе), миндалинах и лимфатических бляшках‎ тонкого кишечника.

Некоторые вирус‎ы могут провоцировать возникновение НХЛ. В ряде исследований была установлена возможная связь вирусов и некоторых форм НХЛ.

Клинические стадии НХЛ

  • I стадия — поражение опухолью отдельных лимфоузлов одной анатомической группы или поражение одной лимфоидной ткани. За исключением поражения лимфоидной ткани внутри груди и в брюшном пространстве.
  • II стадия — поражение опухолью лимфоузлов нескольких анатомических групп или поражение других лимфоидных тканей с локальным распространением и без локального распространения. Но все пораженные опухолью регионы находятся по одну сторону диафрагмы.
  • III стадия — поражение опухолью лимфоузлов или лимфоидной ткани с обеих сторон диафрагмы. Или опухоль поразила лимфоидную ткань или другие органы внутри груди — средостение, плевра, вилочковая железа, легкие. Также обширные неоперабельные опухоли в брюшной полости.
  • IV стадия — поражение опухолью центральной нервной системы (ЦНС) и (или) костного мозга.

Неходжкинские лимфомы у детей и подростков характеризуются быстрым прогрессированием онкологического процесса. Опухоль растет так быстро, что большинство детей поступают в клинику уже в III-IV стадии заболевания.

Однако, вне зависимости от стадии процесса, лимфомы в детском возрасте имеют хорошую чувствительность к химиотерапевтическому лечению, что позволяет излечить до 80% пациентов.

Группы неходжкинских лимфом

В зависимости от вида раковых клеток под микроскопом и от их молекулярно-генетических особенностей выделяют разные виды лимфом.

Согласно классификации ВОЗ лимфомы делятся на две крупные группы: В-клеточные лимфомы и Т/NK-клеточные лимфомы. Среди них, в свою очередь, выделяют лимфомы из клеток-предшественников (В- и Т-лимфобластные лимфомы) и опухоли из зрелых клеток.

Клинические симптомы лимфом

Нередко первым проявлением заболевания становится увеличение лимфатических узлов, которые, как правило, не болят, приобретают каменистую плотность, сливаются в конгломераты. Лимфатические узлы могут определяться в области головы, на шее, руках, ногах, в подмышечных впадинах, паховых областях, в грудной или брюшной полостях. Часто болезнь переходит на другие органы — селезенку, печень, мозговые оболочки, кости, костный мозг.


Рис. 1. Узловое образование правой почки, сливающееся с конгломератом увеличенных забрюшинных лимфатических узлов – специфическое поражение при лимфоме

Нередко увеличиваются печень и селезенка.

При локализации опухолевого процесса в грудной клетке типичными жалобами становятся кашель, затрудненное дыхание и глотание, иногда – потеря голоса.

Очень грозным осложнением, развивающимся при резком и значительном увеличении лимфатических узлов средостения является синдром сдавления верхней полой вены. Он проявляется нарушением дыхания, отеком и синюшностью лица и шеи. Появление этих симптомов угрожает жизни больного и требует незамедлительного обращения за медицинской помощью.

Кроме того, может развиваться скопление жидкости в плевральной полости и околосердечной сумке, что также быстро приводит к возникновению дыхательных расстройств.

Заболевание может манифестировать с появления жалоб на заложенность носа, нарушение дыхания, ощущение инородного тела при глотании, что встречается при поражении лимфоглоточного (Вальдейерова) кольца. При осмотре отмечается увеличение миндалин, свисание опухоли из носоглотки, которая нередко закрывает вход в ротоглотку. При этой локализации наиболее часто обнаруживаются увеличенные шейные и подчелюстные лимфатические узлы.

При купании и переодевании ребенка родители могут заметить появление узловатых образований величиной от горошины до размера грецкого ореха, плотной консистенции телесного или синюшно-красноватого цвета с возможным изъязвлением на поверхности. Так проявляет себя поражение мягких тканей при лимфоме. Излюбленной локализацией мягкотканных образований является волосистая часть головы, передняя грудная и брюшная стенка, спина.

У мальчиков заболевание нередко может проявляться увеличением размеров мошонки.

При поражении центральной нервной системы характерны такие симптомы, как головная боль, нарушение зрения, слуха, речи, парезы и параличи.

Первичное поражение костей у детей и подростков встречается редко (2-4%). При этом поражаются кости таза, лопатки, трубчатые кости с наличием различных размеров участков разрушения костной структуры.

Методы диагностики лимфом у детей и подростков

При появлении у ребенка жалоб, описанных выше, необходимо незамедлительно обратиться к педиатру. Если история болезни ребёнка, тщательный осмотр‎, результат клинического анализа крови, а также ультразвуковое‎ и/или рентген‎ологическое обследование позволяют заподозрить неходжкинскую лимфому, ребенка направляют в специализированную клинику детской онкологии и гематологии.

В специализированном стационаре проводится комплексное обследование:

  • Анализ опухолевой ткани: исследование пораженного лимфатического узла или другой пораженной ткани. Образцы материала получают хирургическим путем. Опухолевую ткань отправляют на цитологический‎, иммунологический‎ и генетический‎ анализы. По результатам этих исследований можно точно сказать, заболел ли ребёнок неходжкинской лимфомой, и если да, то какой именно её формой.
  • Определение распространенности болезни в организме: ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза, компьютерная томография грудной клетки, брюшной полости и малого таза, магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга (если есть показания). Чтобы проверить, попали ли опухолевые клетки в центральную нервную систему, проводят люмбальную пункцию – берут спинномозговую жидкость и исследуют, есть ли в ней опухолевые клетки или нет. Также всем детям выполняют пункцию костного мозга, чтобы узнать, успели ли в него попасть злокачественные клетки или нет.
  • Для оценки работы сердца проводят электрокардиографию и Эхо-кардиографию.
  • Комплексные лабораторные исследования: клинические анализы крови, мочи, биохимический анализ крови с оценкой функции почек и печени, определением мочевой кислоты, электролитов, лактатдегидрогеназы (ЛДГ), исследование свертывающей системы крови (коагулограмма), определение группы крови и резус-фактора.

Современные программы лечения неходжкинских лимфом у детей ос­нованы на индивидуальном подходе с учетом различных морфологических и клинических вариантов заболевания.

Общие принципы лечения неходжкинских лимфом

  • При I и II стадиях заболевания применяется менее интенсивная химиотерапия.
  • При всех вариантах НХЛ у детей обязательно проводится профилактика поражения центральной нервной системы.
  • При интенсивной программной полихимиотерапии лимфом из зрелых клеток у детей лучевая терапия не показана.
  • Полихимиотерапия проводится на фоне комплекса адекватной сопроводительной терапии.


Лечение зрелых Т- и В-клеточных лимфом

Для терапии зрелоклеточных лимфом применяется жесткое, но непродолжительное лечение (до полугода) с использованием высокодозной полихимиотерапии и иммунотерапии (рис. 2).

Лечение проводится короткими интенсивными курсами — от 2 до 6. Их количество зависит от стадии болезни и группы риска ребенка. Для определения группы риска учитываются такие параметры, как радикальность операции (если она была), размеры и локализация опухоли, уровень ЛДГ в крови и поражение костного мозга и центральной нервной системы.

Для терапии зрелых В-клеточных лимфом, клетки которых экспрессируют CD20-антиген, используется таргетный препарат ритуксимаб (мабтера, ацеллбия).


Рис. 2. Протокол NHL-BFM для лечения зрелых В-клеточных лимфом

Лечение лимфобластных лимфом из Т- и В-предшественников

Лечение детей с лимфобластной лимфомой — длительное, непрерывное в течение 2 лет. Оно состоит из нескольких следующих друг за другом фаз: профаза, индукция – протокол I, консолидация – протокол М, реиндукция – протокол II, профилактика поражения центральной нервной системы. Рис. 3.

Для профилактики поражения ЦНС используются введение химиопрепаратов в спинномозговой канал и лучевая терапия. Поддерживающая терапия проводится в течение 1,5 лет.

Интенсивность программы лечения зависит от стадии заболевания.


Рис. 3. Протокол NHL-BFM для лечения лимфобластных лимфом из Т- и В-предшественников

Диспансерное наблюдение при НХЛ

Динамическое наблюдение за детьми и подростками проводится в течение не менее 3-х лет после завершения лечебной программы.

В первые 3 месяца пациент обследуется каждый мес, в последующие 9 месяцев – каждый квартал, затем раз в полгода.

Обследование включает осмотр пациента с оценкой жалоб, клинический и биохимический анализы крови с определением ЛДГ, УЗИ очагов первичного поражения, рентгенограмм грудной клетки, по показаниям используются КТ/МРТ.

В последние годы для динамического наблюдения за излеченными больными с целью ранней диагностики рецидива широкое распространение получил метод ПЭТ/КТ всего тела с глюкозой.




Авторская публикация:
КУЛЕВА СВЕТЛАНА АЛЕКСАНДРОВНА
заведующая отделением химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей, доктор медицинских наук

Читайте также: