Лимфомы слизистой оболочки рта


Лимфатическая система играет защитную, барьерную, иммунную функцию и обеспечивает постоянство внутренней среды организма. Она состоит из лимфоузлов и лимфы, которые фильтруют и выводят из организма токсины, бактерии, вирусы. Воспаление лимфоузлов — это симптом заболевания, реакция нашего организма на проникновение инфекции. Нарушения в работе лимфатической системы ведет к сбою всего организма и прогрессированию болезни. Причины, которые могут привести к такой патологии, как лимфома лица – простудные заболевания, инфекции, снижение иммунитета, травмы лица, аллергия.


Классификация лимфом

Классифицируют лицевые лимфомы по течению болезни, локализации, происхождению, стадии развития и другим признакам.

По происхождению болезни выделяют такие формы :

  • Специфические (туберкулезные, сифилитические, болезнь кошачьих царапин и другие)
  • Неспецифические (вызванный микроорганизмами: стафилококк, стрептококк)
  • Вирусные (мононуклеоз)

По течению болезни :

  • Острую (серозные, гнойные)
  • Хроническую (гиперпластические, гнойные, подкожная мигрирующая гранулема лица)

Где расположены лимфоузлы на лице :

  • В нижней челюсти (лимфоузлы надчелюстные, нижнечелюстные, щечные)
  • В околоушной области, возле уха.
  • На подбородке


Причины возникновения

Частой причиной, почему воспалились лимфоузлы на лице, может быть общее заболевание организма. Проявляется болезнь в увеличении лимфоузлов на лице, головными болями. Может возникнуть лихорадочное состояние, болеть лимфоузлы, появиться отек. Это возможно вследствие острого или хронического процесса.

К общим причинам относят:

  • Инфекции
  • Снижение иммунитета
  • Переохлаждения
  • Травмы
  • Болезни зубов
  • Опухоль
  • Аллергия
  • Инфицирование бактериями (стафилококк, синегнойная палочка и другие)

Лимфома лица может развиваться на фоне вирусов, таких как мононуклеоз, краснуха.

При краснухе воспаляются заднешейные и затылочные узлы. Симптомы заболевания проявляются раньше, чем кожные высыпания. Затылочные узлы при этом немного увеличены, малоподвижны, мягкие, безболезненные. При воспалительных процессах в заднешейных узлах больные жалуются на ограничение в движении шеей и сильную боль. Также рекомендуем к прочтению статью Болят лимфоузлы на шее: что делать и как лечить

Инфекционный мононуклеоз – вирусное заболевание, протекающее с увеличением заднешейных, поднижнечелюстных узлов.

К бактериальным инфекциям относят такие заболевания как: туберкулез, сифилис, туляремия, бруцеллез. Их вызывают специфические микроорганизмы и бактерии.

При туберкулезе поражаются шейные лимфоузлы, которые могут увеличиваться и объединяться. Воспалившийся узел может находиться в разной стадии развития процесса.

При сифилитическом лимфадените, лимфоузлы достигают больших размеров, не сливаются между собой, на ощупь твердые.

Медикаментозная терапия включает в себя препараты, которые устраняют основную причину, по которой возникла болезнь. К ним относятся антибиотики и противовирусные препараты. Антибиотики используются в основном пенициллинового ряда, аминогликозиды, линкозамиды, цефалоспорины. Для выбора препарата используют бактериологический посев. Схема приема препаратов зависит от особенностей заболевания и клинической картины.

Для купирования боли и воспаления назначают :

  • Обезболивающие средства — нимесулид, ибупрофен
  • Антигистаминные средства — цетиризин, хлоропирамин

Для выведения токсинов :

  • Инфузии детоксицирующих средств
  • Лазерное облучение

При гнойной хронической форме возможны назначения :

  • Повязок с антибактериальными мазями
  • Компрессы с димексидом

Симптомы проявления лимфомы


Симптомы при острых лимфаденитах :

  • У больного наблюдается повышение температуры выше 37°, с ухудшением состояния
  • Наблюдается припухлость, которая затем собирается в складку. При прощупывании лимфоузел подвижный, гладкий, менее болезненный
  • В полости рта, миндалинах, лице можно наблюдать очаги инфекции. Если острая форма не перейдет в гнойный процесс, то узлы постепенно уменьшаются
  • При гнойных процессах температура повышается до 39°
  • Появляется недомогание, озноб, потеря аппетита, отечность, покраснение и асимметрия лица

Симптомы при хронических процессах :

  • Лимфоузлы на лице увеличенные, отекшие, малоподвижные, не объединенные между собой
  • Температура 37°
  • Может образовываться свищ с выделением гноя

Диагностические методы

Лимфатические узлы челюстно-лицевой области при остром течении легко выявляются. Врач, после обнаружения воспаленного или увеличенного лимфоузла, назначает различные методы исследования:

  • Общий и клинический анализ крови
  • Гистологическое исследование тканей, взятых из узла
  • При подозрении на туберкулез сдают мокроту, рентген
  • УЗИ
  • Компьютерная томография
  • Анализ на ВИЧ

Что делать, если опухли лимфоузлы:

Первоначально можно обследоваться у терапевта или хирурга. Возможно, потребуется консультирование других специалистов, таких как гематолог, ревматолог, эндокринолог, онколог.

Лечение лимфомы

Главный принцип лечения при остром процессе — это выявление основной причины заболевания. Если болезнь возникла из-за бактерий, назначаются противомикробные, противовоспалительные средства. Если заболевание вызвано вирусами, назначают противовирусные препараты. Необходимо вылечить основную болезнь. В детском возрасте при золотухе, могут воспаляться околоушные или шейные лимфоузлы. Симптомы часто путают с диатезом или туберкулезом, поэтому важно сделать правильное обследование и назначить верное лечение.

Антибиотики при воспалившихся лимфоузлах подбираются на основании чувствительности этих возбудителей к данному препарату. Применяют антибактериальные средства как в таблетках, так и в инъекциях, это зависит от тяжести заболевания. Краснуха – болезнь вирусной этиологии, поэтому для ее лечения целесообразно назначить противовирусные средства. Как лечить решает только ваш лечащий врач.

Вместе с консервативным лечением назначают и физиопроцедуры, для быстрого результата и эффективности терапии. К ним относятся: гальванотерапия, УВЧ, электрофорез.

При обнаружении злокачественных опухолевых процессов в лимфоузлах, онколог назначает лучевую терапию. Происходит облучение опухоли, с помощью радиоактивных аппаратов. Может проводиться контактно или на расстоянии. Назначается лучевая терапия как самостоятельно, так и вместе с химиотерапией или хирургическим лечением.

Назначают химиотерапию, если опухоль была обнаружена не на первой стадии. Применяют сильнодействующие препараты, которые способствуют снижению роста и гибели опухолевых клеток в лимфоузле. Препараты и методы химиотерапии подбирает только врач онколог, после сбора анамнеза больного. Учитывают возраст пациента и сопутствующие болезни. Показаниями для химиотерапии является лимфома лица, которая может распространиться на нервную систему.

Гнойные лимфадениты лечатся хирургически. Чаще абсцесс разрезают, удаляют гной, зашивают и обрабатывают антисептиками. Затем, назначают антибиотики, чтобы предотвратить заражение снова.

  • Причины и факторы риска
  • Локализация
  • Метастазы
  • Симптомы рака полости рта
  • Стадии заболевания
  • Лечение
  • Прогноз и выживаемость
  • Профилактика

Злокачественные опухоли полости рта составляют около 6% от всех онкозаболеваний в целом. По гистологическому строению (типу образующих опухоль клеток) выделяют следующие типы:

  1. Опухоль из клеток эпителия — рак
  2. Опухоль из клеток соединительной ткани — саркома
  3. Меланома

Каждый из типов включает в себя несколько разновидностей.

Также отдельно выделяют несколько групп предраковых заболеваний. Предраковые заболевания полости рта делятся на:

  1. Облигатные — с высокой частотой озлокачествления. К ним относится болезнь Боуэна, бородавчатый предрак, ограниченный гиперкератоз, хейлит Манганотти.
  2. Факультативные — с меньшей частотой озлокачествеления. В данную группу входят веррукозная форма лейкоплакии, папилломатоз, эрозивноязвенная и гиперкератотические формы системной красной волчанки и красного плоского лишая, постлучевой стоматит и постлучевой хейлит, кератоакантома.

Среди злокачественных опухолей полости рта чаще всего встречается рак.

Рак полости рта, в свою очередь, подразделяется следующим образом.

  1. Интраэпителиальная карцинома (Carcinoma in situ, рак in situ) характеризуется отсутствием прорастания в базальную мембрану, несмотря на злокачественность новообразования.
  2. Плоскоклеточный рак — встречается наиболее часто.


Причины и факторы риска

Причины развития злокачественных новообразования полости рта можно условно разделить на местные и общие факторы повышения риска.

К общим факторам относят возраст, наличие в анамнезе различных вредностей (воздействие радиации и т.п.), наследственная предрасположенность.

Местными факторами называют локальные факторы, влияющие на ротовую полость. К ним относятся — жевание насвая (табако- и наркосодежащих смесей), курение, привычка употреблять внутрь обжигающе горячие напитки, хроническая травматизация слизистой (обломком зуба, деформированным зубным протезом), а также наличие предраковых заболеваний. Отдельно следует выделить фактор риска выявления заболевания на поздних стадиях — отсутствие ежегодных осмотров стоматолога.

Именно пренебрежение профилактическими визитами к доктору препятствует диагностике рака на ранних, поддающихся лечению, стадиях и выявлению и лечению.

Локализация

Рак полости рта принято классифицировать по локализации. Это связано с тем, что обсуждаемая зона включает большое количество анатомических образований, отличающихся существенным разнообразием.

При выборе тактики лечения и вида операции значимую роль играет именно положение опухоли во рту. Разные участки ротовой полости по-разному иннервированы, по-разному кровоснабжаются, имеют разную функциональную значимость, поэтому перспективы лечения абсолютно одинаковых опухолей, расположенных в различных местах, могут существенно отличаться.

По локализации рак полости рта принято подразделять на:

  • Рак щек
  • Рак дна полости рта
  • Рак языка
  • Рак в зоне альвеолярного отростка
  • Рак неба
  • Рак десны

Рак слизистой оболочки щек занимает второе по частоте место (после рака языка) в структуре рака полости рта. Существенное влияние на повышение риска оказывают местные факторы, химические и физические агенты, вызывающие хроническую травматизацию слизистой оболочки. В большей степени, чем при раке других зон, актуален такой предрасполагающий фактор как хроническая травматизация зубными протезами, острыми краями поврежденных зубов.

Данный вид опухоли составляет 10-15% всех раков полости рта. Дно ротовой полости образовано структурами между языком и подъязычной костью. Слизистая, выстилающая дно полости рта, имеет развитую подслизистую основу, состоящую из рыхлой соединительной ткани и клетчатки. Данная область богато кровоснабжается. Всё это создаёт благоприятные условия для роста опухоли, ее распространения и метастазирования.

Рак языка — наиболее распространенная разновидность рака полости рта. Язык — подвижный орган с большим количество нервных окончаний (рецепторов). Благодаря этому пациенты, как правило, обращают внимание на возникшее новообразование, и имеют возможность своевременно обратиться за помощью. Развитая сеть кровеносных и лимфатических сосудов способствует раннему метастазированию опухоли, в первую очередь — в периферические лимфоузлы.


Рак в данной области развивается или из клеток слизистой оболочки, или из эпителиальных островков Малассе. Эпителиальные островки Малассе — это остатки эпителиальных клеток в толще периодонта. В норме данные клетки никак себя не проявляют, но при неблагоприятных условиях могут стать источником опухоли. Отличительная особенность этих опухолей -относительно раннее возникновение симптомов, зубы в зоне роста опухоли подвергаются ее воздействию, у пациента появляются жалобы на боли.

Рак неба встречается редко. Разделяют твердое и мягкое небо, поэтому гистологические типы опухоли мягкого и твердого неба различны. Для твердого неба более характерны цилиндромы и аденокарциномы, мягкое небо в большей степени подвержено плоскоклеточному раку.

Метастазы

Метастатическая природа опухолей полости рта — большая редкость. Описаны случаи опухолей легких, почек, молочной и щитовидной желез, метастазировавших в ротовую полость. Также метастазировать в полость рта могут саркомы. Чаще появление признаков онкопатологии в полости рта может быть вызвано прорастанием опухоли из соседних анатомических зон. Уточнению диагноза помогает исследование тканей опухоли — гистологическое исследование.

Симптомы рака полости рта

Проявления заболевания зависят от характера опухоли и от зоны расположения. Как правило, пораженная область представляет собой или локальное изъязвление, или уплотнение (выпуклость, узел). Пациент чувствует боль и дискомфорт в соответствующей зоне. К тревожным признакам надо отнести следующие:

Стадии заболевания

I стадия характеризуется наличием опухоли до 1-2 см в диаметре, не выходящей за пределы пораженной зоны (щеки, десны, неба, дна полости рта), ограниченной слизистой оболочкой. В регионарных лимфоузлах метастазы не определяются.

II стадия — поражение такого же или большего диаметра, не выходящее за пределы какого-либо одного отдела полости рта, но распространяющееся в подслизистый слой. В регионарных лимфатических узлах — единичные метастазы.

III стадия — опухоль прорастает в подлежащие ткани, но не глубже периоста челюсти, или распространилась на соседние отделы полости рта. В регионарных лимфатических узлах — множественные метастазы размерами до 2 см в диаметре.

IV стадия — поражение распространяется на несколько отделов полости рта и глубоко инфильтрирует подлежащие ткани, в регионарных лимфатических узлах — неподвижные или распадающиеся метастазы, также характерно наличие отдаленных метастазов.

Классификация по стадиям периодически подлежит пересмотру, можно встретить подразделение стадий на подвиды — А и В. В настоящее время классификация по стадиям используется все реже, более актуальна классификация TNM. Ее принцип заключается в том, что данной кодировкой обозначаются характеристики самой опухоли, состояние ближайших к ней (регионарных) лимфоузлов, наличие или отсутствие отдаленных
метастазов.

В диагнозе онколог указывает гистологический тип рака, так как разные типы клеток отличаются по темпам роста, тенденции к метастазированию, чувствительности к лечению. Все типы классификаций служат одной цели — правильно оценить степень распространения болезни, степень повреждения и выработать верную тактику помощи.

Лечение

Для проведения оптимального лечения важны следующие факторы:

  1. Своевременное обращение. Фактор запущенности заболевания играет огромную роль.
    Даже сейчас, когда врачи научились достаточно успешно бороться с болезнью и на поздних стадиях, окончательный прогноз в большинстве случаев определяется тем, как быстро пациент обратился к онкологу.
  2. Качественная диагностика. Существует множество методов исследования, позволяющих более точно установить диагноз. В онкологии широко применяются УЗИ, МРТ, КТ, ПЭТ-КТ, а также гистологические исследования.
  3. Хороший контакт пациента и лечащего доктора. Умение врача объяснить больному суть происходящего, поддержать его и верно выстроить совместную работу, а также умение пациента быть дисциплинированным, доверять специалисту и не затягивать с
    выполнением назначенных исследований или лечебных процедур.

При раке полости рта применяются как хирургическое лечение, так и химиотерапия, и лучевая терапия (включая брахитерапию).

Операция — классика лечебной тактики в онкологии вообще и в онкологии полости рта в том числе. Сложность применения хирургии ротовой полости в том, что в ряде случаев технически сложно удалить опухоль и не повредить жизненно важные анатомические образования.

Врач учитывает следующие важные моменты:

  1. Область рта богато кровоснабжается, и это риск активного кровотечения.
  2. Органы и ткани области рта подвижны, и возможность этого смещения друг относительно друга определяет такие важные функции как речь, глотание и т.п.
  3. Анатомические образования данной зоны имеют мелкий размер и тесно прилежат друг к другу. В данной области мало балластных, функционально незначимых тканей, на каждый сантиметр приходятся важнейшие сосуды, нервы, органы. Это усложняет процесс операции. Отсутствие достаточного количества тканей делает более сложным закрытие дефекта, образовавшегося после удаления опухоли.

Как и в случае радикального оперативного лечения опухолей других зон, при операциях на полости рта стремятся соблюсти следующие условия:

  1. Удаление опухоли должно происходить в пределах здоровых тканей, срез проходит не на границе здоровой и больной ткани, а по здоровой ткани, то есть, опухоль иссекается как бы с запасом. При близком положении органов это составляет проблему.
  2. При иссечении опухоли учитывается важность дальнейшего восстановления целостности покрова, а также, по возможности, сохранение функции.
  3. Иссекая опухоль, в большинстве случаев, удаляют и периферические лимфоузлы. Это связано с тем, что ближайшие к опухоли лимфатические узлы являются ловушкой для метастазов, и в них зачастую могут содержаться клетки опухоли.

В классической онкологии хирургическое лечение было методом выбора, операции применялись, как правило, сразу после установления диагноза. В настоящее время подход немного изменился, стал более дифференцированным. Иногда операции предшествуют химиотерапия и (или) лучевая терапия.

Особенность опухолевых клеток — быстрый рост и деление. Именно на этом основан метод химиотерапии. В организм вводят специальные токсичные для клеток вещества, подавляющие их рост. Химиотерапия влияет на весь организм, но при этом большинство клеток малочувствительны к веществу, а для клеток опухоли химиопрепарат губителен.

Химиотерапия применяется как дополнение к операции, перед ней или после нее, как самостоятельный метод, и в комплексе с лучевой терапией.

Целесообразность применения химиотерапии определяется гистологическим типом опухоли. Разновидность препарата выбирается с учетом чувствительности конкретного новообразования к различным видам соответствующих лекарств.

Недостаток химиотерапии — ее побочные эффекты. В организме есть ряд здоровых клеток, которые часто обновляются, соответственно, быстро делятся. Это клетки слизистой желудочно-кишечного тракта, клетки крови и другие. Препараты химиотерапии влияют на них. Меняется формула крови, гибнут клетки выстилки желудка и кишечника. Результатом становятся тошнота, расстройство стула, слабость, снижение иммунитета. Данные явления временны, и, как правило, преодолимы, однако, применение химиотерапии требует постоянного врачебного наблюдения.

Метод основан на повреждающем действии рентгеновского излучения на клетки, прежде всего на активно делящиеся клетки, каковыми являются клетки злокачественных опухолей. Лучевая терапия может применяться и как самостоятельный способ лечения, и в комплексе с оперативными методами и химиотерапией. Перед началом курса проводится разметка, определяющая направление воздействия и обеспечивающая максимальное воздействие на саму опухоль и минимальное — на окружающие ткани.

Брахитерапия — подвид современной лучевой терапии, когда источник излучения вводится непосредственно в пораженную область. Брахитерапия позволяет воздействовать на опухоль максимальными дозами излучения и уменьшить повреждающие влияние на здоровые ткани.

Прогноз и выживаемость

Прогноз заболевания зависит от стадии, локализации, своевременного оказания помощи. На ранних стадиях при условии адекватного лечения, заболевание практически всегда удается победить. Когда обращение к врачу было не своевременным, прогноз несколько хуже, процент излечившихся пациентов ниже. В оценке прогноза важно наличие или отсутствие отдаленных метастазов. Несмотря на огромный прогресс в онкологии, отдаленные метастазы резко снижают 5-летнюю выживаемость, это существенная проблема для специалиста. Помимо этого, прогноз зависит от гистологического типа опухоли, т.к. скорость роста у разных типов опухолей может существенно различаться. Возраст пациента, локализация опухоли, наличие у больного сопутствующих заболеваний, выбранная тактика лечения — все эти факторы существенно влияют на прогноз.

Профилактика

Профилактика рака полости рта включает в себя меры, направленные на поддержание общего физического здоровья с целью повышения противоопухолевого иммунитета. К ним относятся соблюдение режима труда и отдыха, своевременное лечение хронических заболеваний, гигиена.

Необходимо исключить повреждающие факторы, снизить риски — отказаться от курения, обжигающих напитков, контролировать состояние протезов.

При регулярном посещении стоматолога и самоосмотрах полости рта шанс на распознание болезни на ранних стадиях и ее успешное излечение существенно выше.

Таким образом, задача любого человека — забота о своей полости рта и регулярные визиты к стоматологу.

В слюнных железах (СЖ) встречаются первичные лимфомы и выявляются поражения СЖ при генерализации системного заболевания. Как и в других органах, первичные лимфомы СЖ могут развиваться в лимфатических узлах или ткани железы, инфильтрируя ее паренхиму. По данным литературы, лимфомы составляют 2-5% всех опухолей слюнных желез и в 10% случаев сочетаются с сиалоаденитами, миоэпителиальными сиалоаденитами или синдромом Шегрена.

Возраст больных 60-70 лет, преобладают женщины. 70-80% поражений локализуются в околоушной слюнной железе около 20% — в поднижнечелюстной СЖ и менее 10% — в подъязычной и малых СЖ. Ходжкинские лимфомы встречаются как исключение. В нашем материале злокачественные лимфомы среди всех злокачественных опухолей слюнных желез составили 0,6%. Мы учитывали только пациентов с первичными локализованными лимфомами в СЖ.

Лимфома Ходжкина

Лимфому Ходжкина (лимфогранулематоз) мы наблюдали у 1 больного 56 лет в правой околоушной СЖ (рис. 7.84). Одиночный узел, плотный, смещаемый, не спаянный с кожей, располагался впереди ушной раковины, без признаков паралича мимических мышц, существовал в течение 6 месяцев, доставляя только косметический дискомфорт больному. Цитологическое исследование пунктата опухоли не выявило клеток Березовского—Штернберга.



Рис. 7.84. Лимфогранулематоз правой околоушной слюнной железы. Узел одиночный, плотный, смещаемый, безболезненный, впереди ушной раковины

Эозинофильные и нейтрофильные лейкоциты, плазматические клетки не наблюдались. Типичные клетки Березовского—Штернберга отсутствовали, имелись только их предшественники. Этот вариант локальной формы лимфогранулематоза соответствует I клинической стадии заболевания. Целенаправленное обследование больного не выявило других уровней поражения. Больному проведено лекарственное лечение, и он находится под наблюдением гематолога без признаков заболевания более 10 лет.

На клиническом уровне дифференциальный диагноз проводится с доброкачественными и злокачественными новообразованиями СЖ лимфаденитами различного характера. Однако основная роль в диагностике лимфогранулематоза на ранних стадиях принадлежит микроскопическому исследованию биопсийного материала. Дифференциальный диагноз проводится с неспецифическими изменениями лимфоузлов, лимфолейкозом, саркоидозом.

Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома

Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома — один из видов гемобластоза, который встречается в СЖ преимущественно у пожилых лиц с некоторым преобладанием мужчин. В свой материал мы включили только тех пациентов, у которых заболевание носило локальный характер. Локальное поражение вне- и внутриорганных лимфатических узлов вызывает трудности дифференциальной диагностики с доброкачественными опухолями, карциномами, вторичными опухолями и метастазами рака без выявленного первичного очага.



Рис. 7.85. Лимфосаркома в левой околоушной слюнной железе. Опухоль в железе смещаемая, безболезненная, с четкими контурами, мягкоэластической консистенции. Функция лицевого нерва сохранена

Начальными проявлениями болезни могут быть увеличение одного или группы лимфатических узлов одной области, в том числе околоушно-жевательной, поднижнечелюстной, или развитие опухоли в лимфатической ткани глоточного кольца. Мы наблюдали пациентов в возрасте 59-75 лет. Из 6 пациентов у 4 опухоль локализовалась в околоушной слюнной железе, у двух — в поднижнечелюстной СЖ.



Рис. 7.86. Лимфосаркома поднижнечелюстной слюнной железы. Плотный, несмещаемый инфильтрат с кожными изменениями в виде утолщения, складчатости: а — общий план; б — крупный план

Мы не учитывали пациентов, у которых лимфосаркома поражала также лимфатические узлы других областей головы и шеи или имела более распространенный характер. В одном случае клиническая картина была сходна с клинической картиной аденолимфомы, в других — напоминала плеоморфную аденому (рис 7.85). Смещаемая, безболезненная опухоль мягкоэластической консистенции с четкими краями, без признаков поражения лицевого нерва, без увеличения лимфатических узлов шеи и других периферических лимфатических узлов. В поднижнечелюстной СЖ опухолевый процесс расценивался как рак.

Опухоль плотная, небольших размеров, инфильтративного характера занимала поднижнечелюстную слюнную железу прорастала кожу, которая не смешалась над опухолью. Единственный клинический симптом — лихенизация (резкое уплотнение, усиление рисунка, нарушение пигментации кожи над инфильтратом) свидетельствовал в пользу гемобластоза (рис. 7.86).

Всем пациентам выполнены операции в объеме субтотальной резекции и паротидэктомии с сохранением лицевого нерва при локализации процесса в околоушной СЖ и фасциально-футлярное иссечение клетчатки шеи — в поднижнечелюстной СЖ. Гистологическое исследование операционного материала показало наличие лимфосаркомы. Больным проведено специфическое лечение, после которого они наблюдаются без признаков генерализации лимфосаркомы.

Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны

Современная аббревиатура лимфоэпителиального поражения представлена выражением SLEL (слюнная лимфоэпителиальная лимфома). Большинство авторов рассматривают это поражение в контексте с синдромом Шегрена, который встречается у 80% больных с увеличенными СЖ. Лимфоэпителиальное поражение развивается также без признаков синдрома Шегрена. Гистопатологическая картина лимфомы показывает замещение ткани слюнных желез локальными или диффузными лимфоидными инфильтратами с островками пролиферации протокового эпителия. Лимфоцитарные инфильтраты отделяются от нормальных лимфоидных фолликулов, которые соседствуют с эпителием.

Между фолликулами и эпителием имеется хорошо развитая краевая зона В-клеток, и эпителий, инфильтрируемый В-клетками, образует типичное лимфоэпителиальное поражение; внутри имеется зона Т-клеток. Строение лимфоидной ткани сходно с таковым, которое находят в нормальной лимфоидной ткани, расположенной в слизистой оболочке (mucosal-associated lymphoid tissues — MALT). Таким образом, SLEL развивается в нормальной лимфатической ткани слизистой оболочки в большинстве случаев в результате произошедших в лимфоидной ткани антигенных изменений.

Риск развития злокачественной лимфомы значительно возрастает у пациентов с синдромом Шегрена. Большинство лимфом развивается в околоушной СЖ на фоне SLEL. Патологические изменения являются сходными с теми лимфомами, которые развиваются в других MALT-локализациях. Они называются MALT-лимфомами или внеузловыми В-клеточными лимфомами. MALT-лимфомы вырастают из В-лимфоцитов внутри эпителиальных островков и имеют вид отдельных пролифератов из мелких и средних лимфоцитов с обильной бледной цитоплазмой.

Часто они имеют ядро и центроциты — клетки, содержащие одиночные или спаренные гранулы, хотя они могут быть моноцитами или плазмоцитами. Они первые окружают и вторгаются в эпителиальные островки, а позднее пролиферируют и образуют гнезда. Пролифераты центроцитов имеют моноклональную основу. Реактивные лимфоидные фолликулы сопровождают почти всегда MALT-лимфому и при случае вторгаются между клетками лимфомы. Лимфоидные фолликулы указывают на начало поражения. Первопричина изменений — антигенные воздействия.

Имеются сообщения, что MALT-лимфома, ассоциированная с инфицированием желудка Н. pylori, регрессировала после лечения этой инфекции. Хотя Н. pylori не нашли в SLELs, но поражение околоушной СЖ также может регрессировать после подобной терапии. Считают, что злокачественные клоны, которые находят в слюнной MALT-лимфоме, в некоторых случаях могут присутствовать в кишечной трубке. Это объясняет возможность локализации MALT-лимфомы в других участках слизистой оболочки. Это подтверждает концепцию, что лимфоидная ткань слизистой оболочки представляет единый орган, имеющий связь на клеточном уровне между различными частями.

MALT-лимфома в слюнной железе имеет низкую степень злокачественности, безболезненное течение. Многие больные живут долгие годы после установления диагноза без явных признаков прогрессирования процесса. Многие пациенты с SLELs имеют явную моноклональность и не имеют клинически определяемой лимфомы. Исследования показывают, что 90% SLELs имеют моноклональную пролиферацию. Общепризнано, что эти изменения присутствуют как в ранней, так и в развившейся лимфоме.

Однако клинические данные говорят о том, что злокачественное поражение развивается в небольшом числе случаев. Молекулярные исследования показали, что может присутствовать несколько клонов (олигоклональность), а метахронные или синхронные поражения содержат 2 или более доминантных клона. Эти клоны выявляются в клинически и морфологически доброкачественных поражениях. Они отвечают на постоянную антигенную стимуляцию. Метод определения клональности является важным для диагностики лимфом.

Таким образом, SLELs представляет собой лимфопролиферативный ответ на антигенную атаку и содержит олиго- или моноклональную В-клеточную популяцию. Постоянный антигенный ответ обеспечивает условия для соматической мутации и других генных изменений. Лимфомы развиваются внутри этих пролиферативных популяций как результат этих дальнейших молекулярных изменений в клональной селекции и пролиферации, в конечном итоге приводящих к злокачественной трансформации.

Безболезненная природа лимфомы и отсутствие критериев для определения злокачественной трансформации создают трудности в диагностике. У больных с синдромом Шегрена, представленным васкулитами и изъязвлениями, увеличением СЖ или лимфоаденопатиями, риск развития лимфомы высок. Для определения степени вовлеченности СЖ в синдром Шегрена существует тест, заключающийся в биопсии губной слюнной железы и определении пропорции моноклональных пролифератов В-клеток, которые связывают с иммунной природой болезни.

Нахождение в губных железах до 18% моноклональных В-клеток имеет предсказательную ценность 31 %, чувствительность и специфичность — 67 и 86%, соответственно. Анализ биопсийного кусочка губной железы предсказывает риск развития лимфомы у больных с синдромом Шегрена. Возможность и риск развития лимфомы исследуется с помощью данных ПЦР моноклональности. Однако вопрос о лечении решается тогда, когда гистологические сведения о лимфоме коррелируются с моноклональностью и клиническими данными.

В литературе сообщается о 12-20 случаях злокачественной лимфомы, преимущественно развивающейся в старших возрастных группах, 50-65 лет, хотя встречались и пациенты 30-40 лет. В большинстве случаев, описываемых L. Sikorowa (1982), процесс развивался в околоушной СЖ на фоне доброкачественного лимфоэпителиального поражения и клинически проявлялся болью, неподвижностью, метастазами в регионарных лимфатических узлах и параличом мимических мышцу 2 из 5 его пациентов.

Макроскопически опухоль имела вид конгломерата из мелких опухолевых узлов, плотного, неинкапсулированного, имеющего железистую структуру, серо-белый цвет с фокусами некроза на поверхности кожи. Микроскопическая картина вариабельна. В одних случаях — карциноматозная трансформация внутри эпителиальных островков без инфильтрации лимфоидной стромы; в других — выраженный агрессивный рост карциномы внутри стромы, в которой сохранились остатки доброкачественного лимфоэпителиального процесса.

Опухолевые клетки имеют выраженный полиморфизм, образуют солидные поля и гнезда различных размеров и формы, часты митозы. На месте разрушенной стромальной ткани развивается гиалиновая или фиброзная ткань. Опухолевые клетки проникают в сосуды и лимфатические пери невральные пространства, инфильтрируют окружающие и подлежащие ткани, включая кость. Кроме регионарных метастазов, развиваются гематогенные метастазы.

Мы наблюдали один случай MALT-лимфомы у больной 62 лет. Эластичное, смещаемое образование в задненижнем отделе левой околоушной СЖ размерами 1,5 х 2 см больная обнаружила самостоятельно. Цитологическое исследование показало наличие лимфоидных элементов. Больная была прооперирована Морфологическое исследование операционного материала: MALT-лимфома. Проведены 6 курсов полихимиотерапии и лучевая терапия на область поражения. Женщина наблюдается без признаков заболевания 5 лет.

Читайте также: