Лимфома тонкой кишки у детей

Информация для родителей

Что такое лимфомы?

Лимфомы относятся к группе гемобластозов, то есть опухолевых заболеваний, которые развиваются из клеток крови. Условно к гемобластозам причисляют:

лейкозы — с первичной локализацией в костном мозге
нелейкемические гемобластозы — характеризующиеся опухолевой локализацией вне костного мозга. Это неходжкинские лимфомы и лимфома Ходжкина.

Распространенность НХЛ у детей:

В детском возрасте НХЛ занимают 3 место среди всей онкологической патологии, составляя 5-7%.
Частота заболевания у детей до 15 лет составляет 1:700-750 человек. Мальчики болеют чаще, чем девочки. Пик заболеваемости приходится на возраст от 3 до 9 лет.
Крайне редко НХЛ встречаются у детей до 3-х лет.

Причины развития лимфом

Болезнь начинает развиваться, когда лимфоцит‎ы мутируют, то есть злокачественно изменяются. Почему это происходит, неизвестно. Лимфоциты — это группа белых клеток крови, которые находятся, в основном, в лимфатической ткани. Поэтому неходжкинские лимфомы могут появляться везде, где есть лимфатическая ткань. Чаще всего болезнь развивается в лимфатических узлах. Но она также может развиваться в других лимфоидных тканях и лимфоидных органах, например, селезёнке, тимусе (вилочковой железе), миндалинах и лимфатических бляшках‎ тонкого кишечника.

Некоторые вирус‎ы могут провоцировать возникновение НХЛ. В ряде исследований была установлена возможная связь вирусов и некоторых форм НХЛ.

Клинические стадии НХЛ

I стадия — поражение опухолью отдельных лимфоузлов одной анатомической группы или поражение одной лимфоидной ткани. За исключением поражения лимфоидной ткани внутри груди и в брюшном пространстве.
II стадия — поражение опухолью лимфоузлов нескольких анатомических групп или поражение других лимфоидных тканей с локальным распространением и без локального распространения. Но все пораженные опухолью регионы находятся по одну сторону диафрагмы.
III стадия — поражение опухолью лимфоузлов или лимфоидной ткани с обеих сторон диафрагмы. Или опухоль поразила лимфоидную ткань или другие органы внутри груди — средостение, плевра, вилочковая железа, легкие. Также обширные неоперабельные опухоли в брюшной полости.
IV стадия — поражение опухолью центральной нервной системы (ЦНС) и (или) костного мозга.

Неходжкинские лимфомы у детей и подростков характеризуются быстрым прогрессированием онкологического процесса. Опухоль растет так быстро, что большинство детей поступают в клинику уже в III-IV стадии заболевания.

Однако, вне зависимости от стадии процесса, лимфомы в детском возрасте имеют хорошую чувствительность к химиотерапевтическому лечению, что позволяет излечить до 80% пациентов.

Группы неходжкинских лимфом

В зависимости от вида раковых клеток под микроскопом и от их молекулярно-генетических особенностей выделяют разные виды лимфом.

Согласно классификации ВОЗ лимфомы делятся на две крупные группы: В-клеточные лимфомы и Т/NK-клеточные лимфомы. Среди них, в свою очередь, выделяют лимфомы из клеток-предшественников (В- и Т-лимфобластные лимфомы) и опухоли из зрелых клеток.

Клинические симптомы лимфом

Нередко первым проявлением заболевания становится увеличение лимфатических узлов, которые, как правило, не болят, приобретают каменистую плотность, сливаются в конгломераты. Лимфатические узлы могут определяться в области головы, на шее, руках, ногах, в подмышечных впадинах, паховых областях, в грудной или брюшной полостях. Часто болезнь переходит на другие органы — селезенку, печень, мозговые оболочки, кости, костный мозг.

Рис. 1. Узловое образование правой почки, сливающееся с конгломератом увеличенных забрюшинных лимфатических узлов – специфическое поражение при лимфоме

Нередко увеличиваются печень и селезенка.

При локализации опухолевого процесса в грудной клетке типичными жалобами становятся кашель, затрудненное дыхание и глотание, иногда – потеря голоса.

Очень грозным осложнением, развивающимся при резком и значительном увеличении лимфатических узлов средостения является синдром сдавления верхней полой вены. Он проявляется нарушением дыхания, отеком и синюшностью лица и шеи. Появление этих симптомов угрожает жизни больного и требует незамедлительного обращения за медицинской помощью.

Кроме того, может развиваться скопление жидкости в плевральной полости и околосердечной сумке, что также быстро приводит к возникновению дыхательных расстройств.

Заболевание может манифестировать с появления жалоб на заложенность носа, нарушение дыхания, ощущение инородного тела при глотании, что встречается при поражении лимфоглоточного (Вальдейерова) кольца. При осмотре отмечается увеличение миндалин, свисание опухоли из носоглотки, которая нередко закрывает вход в ротоглотку. При этой локализации наиболее часто обнаруживаются увеличенные шейные и подчелюстные лимфатические узлы.

При купании и переодевании ребенка родители могут заметить появление узловатых образований величиной от горошины до размера грецкого ореха, плотной консистенции телесного или синюшно-красноватого цвета с возможным изъязвлением на поверхности. Так проявляет себя поражение мягких тканей при лимфоме. Излюбленной локализацией мягкотканных образований является волосистая часть головы, передняя грудная и брюшная стенка, спина.

У мальчиков заболевание нередко может проявляться увеличением размеров мошонки.

При поражении центральной нервной системы характерны такие симптомы, как головная боль, нарушение зрения, слуха, речи, парезы и параличи.

Первичное поражение костей у детей и подростков встречается редко (2-4%). При этом поражаются кости таза, лопатки, трубчатые кости с наличием различных размеров участков разрушения костной структуры.

Методы диагностики лимфом у детей и подростков

При появлении у ребенка жалоб, описанных выше, необходимо незамедлительно обратиться к педиатру. Если история болезни ребёнка, тщательный осмотр‎, результат клинического анализа крови, а также ультразвуковое‎ и/или рентген‎ологическое обследование позволяют заподозрить неходжкинскую лимфому, ребенка направляют в специализированную клинику детской онкологии и гематологии.

В специализированном стационаре проводится комплексное обследование:

Анализ опухолевой ткани: исследование пораженного лимфатического узла или другой пораженной ткани. Образцы материала получают хирургическим путем. Опухолевую ткань отправляют на цитологический‎, иммунологический‎ и генетический‎ анализы. По результатам этих исследований можно точно сказать, заболел ли ребёнок неходжкинской лимфомой, и если да, то какой именно её формой.
Определение распространенности болезни в организме: ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза, компьютерная томография грудной клетки, брюшной полости и малого таза, магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга (если есть показания). Чтобы проверить, попали ли опухолевые клетки в центральную нервную систему, проводят люмбальную пункцию – берут спинномозговую жидкость и исследуют, есть ли в ней опухолевые клетки или нет. Также всем детям выполняют пункцию костного мозга, чтобы узнать, успели ли в него попасть злокачественные клетки или нет.
Для оценки работы сердца проводят электрокардиографию и Эхо-кардиографию.
Комплексные лабораторные исследования: клинические анализы крови, мочи, биохимический анализ крови с оценкой функции почек и печени, определением мочевой кислоты, электролитов, лактатдегидрогеназы (ЛДГ), исследование свертывающей системы крови (коагулограмма), определение группы крови и резус-фактора.

Современные программы лечения неходжкинских лимфом у детей основаны на индивидуальном подходе с учетом различных морфологических и клинических вариантов заболевания.

Общие принципы лечения неходжкинских лимфом

При I и II стадиях заболевания применяется менее интенсивная химиотерапия.
При всех вариантах НХЛ у детей обязательно проводится профилактика поражения центральной нервной системы.
При интенсивной программной полихимиотерапии лимфом из зрелых клеток у детей лучевая терапия не показана.
Полихимиотерапия проводится на фоне комплекса адекватной сопроводительной терапии.

Лечение зрелых Т- и В-клеточных лимфом

Для терапии зрелоклеточных лимфом применяется жесткое, но непродолжительное лечение (до полугода) с использованием высокодозной полихимиотерапии и иммунотерапии (рис. 2).

Лечение проводится короткими интенсивными курсами — от 2 до 6. Их количество зависит от стадии болезни и группы риска ребенка. Для определения группы риска учитываются такие параметры, как радикальность операции (если она была), размеры и локализация опухоли, уровень ЛДГ в крови и поражение костного мозга и центральной нервной системы.

Для терапии зрелых В-клеточных лимфом, клетки которых экспрессируют CD20-антиген, используется таргетный препарат ритуксимаб (мабтера, ацеллбия).

Рис. 2. Протокол NHL-BFM для лечения зрелых В-клеточных лимфом

Лечение лимфобластных лимфом из Т- и В-предшественников

Лечение детей с лимфобластной лимфомой — длительное, непрерывное в течение 2 лет. Оно состоит из нескольких следующих друг за другом фаз: профаза, индукция – протокол I, консолидация – протокол М, реиндукция – протокол II, профилактика поражения центральной нервной системы. Рис. 3.

Для профилактики поражения ЦНС используются введение химиопрепаратов в спинномозговой канал и лучевая терапия. Поддерживающая терапия проводится в течение 1,5 лет.

Интенсивность программы лечения зависит от стадии заболевания.

Рис. 3. Протокол NHL-BFM для лечения лимфобластных лимфом из Т- и В-предшественников

Диспансерное наблюдение при НХЛ

Динамическое наблюдение за детьми и подростками проводится в течение не менее 3-х лет после завершения лечебной программы.

В первые 3 месяца пациент обследуется каждый мес, в последующие 9 месяцев – каждый квартал, затем раз в полгода.

Обследование включает осмотр пациента с оценкой жалоб, клинический и биохимический анализы крови с определением ЛДГ, УЗИ очагов первичного поражения, рентгенограмм грудной клетки, по показаниям используются КТ/МРТ.

В последние годы для динамического наблюдения за излеченными больными с целью ранней диагностики рецидива широкое распространение получил метод ПЭТ/КТ всего тела с глюкозой.

Авторская публикация:
КУЛЕВА СВЕТЛАНА АЛЕКСАНДРОВНА
заведующая отделением химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей, доктор медицинских наук

Лимфома кишечника – это злокачественное новообразование, возникающее в стенках органа. Опухоль формирует лимфоидная ткань. Злокачественный процесс развивается медленно, поэтому не диагностируется на ранних стадиях развития. Распространяется в 4 этапа. Последняя стадия хорошо реагирует на лечение химиотерапией.

Заболевание встречается всего у 1% больных с онкологическими патологиями забрюшинного пространства. Болезнь отмечена у взрослых преимущественно мужского пола. Пик заболеваемости приходится на 50 лет. Лимфома тонкой кишки диагностируется в 5 раз чаще новообразований толстого кишечника. Вторичные очаги могут развиваться в органах брюшной полости и в костном мозге.

У детей встречались единичные случаи развития заболевания. Симптомы и лечебная тактика такая же, как у взрослых, однако выживаемость среди маленьких пациентов гораздо ниже.

По МКБ-10 первичный лимфоидный злокачественный процесс отделов кишечника обозначен кодом С83.

Классификация и происхождение заболевания

Полиповидный узел будет представлять неходжкинская В-клеточная патология. Привычная локализация единичных лимфом – подвздошная кишка и область илеоцекального клапана. Множественные очаги могут возникать в толстом и тонком кишечнике. Лимфома быстро растет и значительно повреждает орган. Стенки кишечника покрываются язвами, что способствует проникновению инфекций и развитию микрокровотечений. При повреждении обширной области развивается кишечная непроходимость.

Патология тонкого кишечника западного типа диагностируется у обитателей стран Запада. Лимфома поражает подслизистый слой подвздошной кишки и по мере роста прорастает вглубь стенки кишечника. Новообразование изъязвляется. Метастазирование начинается через незначительное время. Поражается селезёнка и регионарные лимфатические узлы.
Для Т-клеточной опухоли характерно агрессивное и стремительное развитие. Лимфому составляют атипичные крупные лимфоциты. Привычная локализация в тонкой кишке, из которой метастазы распространяются в брюшной полости. Поражаются лимфоузлы около брыжейки. Узел достигает огромных размеров, оказывая давление на стенки органа, препятствует нормальному кровотоку.
Болезни тяжёлых цепей подвержены жители Северной Африки и Средних восточных стран. Изначально лимфома поражает двенадцатиперстную кишку, затем распространяется на тонкий кишечник. Течение болезни агрессивное. Повреждаются все слои стенок органа.
Ходжкинская лимфома формируется в тонком и толстом кишечнике. Форма опухоли может напоминать полип или обширный узел. Возможна инфильтрация прилежащих тканей. Патология протекает в скрытой форме до наступления поздних стадий болезни. Происходит деформация кишечника, просвет и эластичность стенок остаются в пределах нормы.

Заболевание представлено тремя формами:

Опухоль в виде узла имеет множественный характер. Провоцирует атрофию стенок органа из-за изменения целостности слизистой. Развивается быстро. Первые симптомы возникают в течение 90 дней. У человека развивается непроходимость кишечника.
Рассеянную форму сложно диагностировать. Признаки злокачественного процесса отсутствуют или слабо выражены. Заболевание прорастает в новые отделы кишечника и вызывает атрофию их стенок.
При неходжкинской лимфоме наблюдается диффузный очаг. Опухоль способна прорастать через стенки и поражать соседние органы и лимфоузлы.

Точная причина возникновения лимфомы в кишечнике не установлена. учёные считают, что предпосылками к злокачественному процессу являются следующие факторы:

Доброкачественный очаг в кишечных стенках.
Вредные пищевые привычки.
Угнетение иммунной системы под влиянием ВИЧ-инфекций, СПИДа и вирусных гепатитов.
Наследственные аномалии.
Контакт с высокими дозами радиации.

Симптоматика болезни

В зависимости от области поражения специфика симптомов изменяется. К общим признакам патологии относятся:

Потеря аппетита и отказ от пищи.
Тошнота, сопровождающаяся рвотой (при активном росте опухоли).
Ощущение, что желудок наполнен после употребления маленькой порции еды.
Отклонения в работе сердечной мышцы.
Увеличение температуры тела.
Кал с примесью слизи. Возможны прожилки крови.
Повышенная утомляемость.
Отрыжка и изжога постоянного характера.
Видоизменение брюшной стенки.

Лимфома ободочной кишки проявляется сильными болями, расстройствами стула и железодефицитной анемией. Узел мягкий, при прощупывании не отвечает болевыми приступами.

При поражении слепой кишки постоянно наблюдается кровь в кале. Больной отмечает головокружения и бледность кожи. Из-за систематической потери крови снижается уровень гемоглобина.

Для опухоли прямой кишки характерны запоры или диарея. Кал приобретает лентовидную форму. Отмечаются включения слизи и крови. Боль возникает приступами. Живот постоянно вздут.

Главный симптом любой кишечной патологии – стойкие болевые ощущения. Если боль сопровождается несколькими симптомами, требуется срочный осмотр врача.

Установление диагноза

Для предположения патологического процесса в организме пациент сдает анализ крови. При онкологии значительно повышены показатели скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Детальная диагностика основана на комплексе инструментальных методов:

Метод лапаротомии позволяет изъять часть поражённой ткани для гистологического исследования. Процедуру проводят под общим наркозом, открывая доступ к опухоли через разрез в брюшной стенке. С помощью диагностики определяется вид и стадия развития лимфомы.
Ультразвуковое исследование определяет размер новообразования и структурные особенности. Диагностика применяется для проверки состояния всех органов желудочно-кишечного тракта.
Компьютерная томография выявляет все внешние особенности злокачественного очага, область поражения и состояние сосудистой системы, соединяющей опухоль со стенками кишечника. Метод применяется для обнаружения метастазов в отдалённых органах и лимфатических узлах.

Завершающим этапом является гистологическое исследование забранного материала новообразования. Проводится дифференцировка клеток и определяется природа опухоли.

Лечебные меры

Основное лечение заключается в тотальной резекции лимфомы вместе с частью здоровой ткани. Хирурги стараются максимально устранить злокачественные клетки. Операция проводится на любой стадии развития опухоли, однако при крайне запущенных новообразованиях проводить иссечение нецелесообразно.

Противопоказаниями к хирургическому вмешательству выступают глубокий старческий возраст пациента и патологии сердечно-сосудистой системы, при которых исключено введение наркоза.

В до- и послеоперационный период проводят лечение цитостатиками и лучевое облучение. Введенный в организм химиопрепарат препятствует делению клеток, уменьшает объём злокачественного узла и уничтожает атипичные клетки во всех отделах тела. Лучевая терапия действует целенаправленно на патологический очаг, внедряясь в структуру онкоклеток и разрушая их. Для поддержания и восстановления иммунитета пациент применяет иммуномодулирующие препараты. Нетрадиционная медицина исключена в качестве основного лечения. После вхождения в стойкую ремиссию врач может назначить поддерживающие гомеопатические средства.

Реабилитационный послеоперационный период

Восстановление после хирургического вмешательства болезненное и требует приёма антибиотиков, противовоспалительных и обезболивающих средств. Первое время пациент находится под строгим врачебным контролем для препятствия нагноения или некроза раны. Естественное питание запрещено до заживления слизистой ткани, поэтому больной получает необходимые элементы через внутривенные инъекции.
Восстановление требует строгой диеты с употреблением легкоусвояемой пищи. Пациент должен двигаться, чтобы исключить развитие спаечного процесса.
В стационарных условиях проводится ежедневная обработка и смена стерильной повязки. После выписки человек продолжает тщательно следить за гигиеной раны до полного заживления.
Важным этапом считается избавление от вредных привычек. Онкобольным запрещено активное и пассивное курение, употребление спиртосодержащих напитков.
Рацион питания должен включать растительную пищу, каши, кисломолочную продукцию, травяные чаи и нежирные сорта мяса и рыбы. Еда должна быть тёплой, не кислой, не слишком солёной или сладкой. Запрещены колбасные изделия, продукты, содержащие консерванты, магазинные соки, газированные напитки, фаст-фуд, жареные острые блюда, холодные и горячие напитки. Питание должно быть щадящим, рекомендуется употреблять маленькие порции 5-6 раз в день.
Для улучшения состояния здоровья рекомендованы ежедневные прогулки на свежем воздухе и лёгкие физические упражнения.

В течение года пациент регулярно посещает врачебные осмотры. Если признаки лимфомы отсутствуют, визиты к врачу назначаются реже.

При лечении начальных стадий заболевания жизненный прогноз положительный у 90% больных. Если болезнь достигла 3-й или 4-й стадии, выживаемость составляет 50%.

Злокачественная опухоль, которая развивается в тканях желудка и тонкой кишки именуется лимфомой. Достаточно редкое заболевание, как правил болеют её мужчины после 50 лет. Может образоваться сразу как рак, а может перерасти из доброкачественной опухоли. Лимфома кишечника — редкое заболевание, встречается у 1% взрослого населения.

Характеристика заболевания

Лимфома кишечника – это раковая опухоль, которая образуется в процессе нарушения функций в лимфатической системе организма. Лимфатический сосуд – это кровеносный сосуд, который является основой внутренних органов человека. По ним течёт лимфа — бесцветная жидкость, в состав которой входят лимфоциты. Эти клетки отвечают в организме за иммунитет.

Когда появляется лимфома, клетки лимфатических сосудов быстро начинают делиться, что провоцирует образование узелков в тканях тонкого кишечника. Врачи до сих пор не знают точные причины образования данной патологии, и на фоне чего развивается болезнь.

Причины

Выделяют некоторые причины возможного появления лимфомы:

возраст и пол человека (по статистике подвергаются в основном мужчины);
бактериальные и вирусные инфекции (присутствие в организме бактерий Хилобактери пилори);
наследственная предрасположенность (если из родных кто-то переболел раком, у таких людей больше риск возникновения ракового образования);
проведение химиотерапии;
бесконтрольный прием иммуностимулирующих препаратов.

Лимфома также имеет и другие признаки:

Стенки тонкого кишечника истончаются, что приводит к плохому усвоению питательных веществ и у человека резко снижается аппетит и он худеет.
В кале появляется слизь, в результате образуется гиперплазия лимфотической ткани с образованием узлов. Кишечник теряет свою прежнюю структуру.

Различные злокачественные образования (10%) появляются и у детей, диагностируют в довольно маленьком возрасте, от 5 до 10 лет. Боль в животе у ребенка может быть причиной образования лимфомы кишечника.

Лимфома по виду образования может быть:

Узловая. Представлена в виде узлов, которые локализуются в определенном участке стенки тонкого кишечника. Первый признак заболевания – непроходимость кишечника.
Диффузная лимфома образуется как вид неходжинской лимфомы. Эта патология дает метастазы за брюшину.
Рассеянный вид лимфомы. Диагностировать патологию очень затруднительно. Растет медленно и мало побочных эффектов. Поражает слизистый слой на последних стадиях болезни, когда один из отделов кишечника атрофируется полностью.

Симптомы

Основные симптомы поражения органов пищеварения:

Тошнит, пропадает аппетит.
При малом употребление пищи происходит быстрое заполнение желудка.
Дискомфорт и боль в брюшной области.
Стул с примесью крови и слизи.
Кишечник выпячивается, и живот неестественно деформируется.
Апатия, анемия, быстрая утомляемость.
Диарея сменяется запорами, в животе происходит газообразование.

Лечение

Чтобы уточнить диагноз, проводят следующие обследования:

Рентген, назначают для определения точных размеров опухоли и очаги метастаз.
УЗИ – обследование позволит уточнить точные границы лимфомы кишечника и узнать структуру нормальной ткани и пораженной.
Для выявления заболевания необходимо сдать анализ крови. Также может потребоваться анализ на определение онкомаркеров.
Лапаротомия – это полостная операция при которой берутся образцы ткани на дополнительное исследование, для изучения патологического образования.
Проведение КТ, этот метод позволит определить степень распространения раковых клеток и очаг их расположения. Компьютерная томография выявить на сколько сильно воспаление, которое спровоцировано лимфомой кишечника.

После сбора анамнеза назначается лечение. Что сюда входит?

Хирургическая операция. Проведение оперативного вмешательства позволяет сохранить жизнь человеку. Для этого используются современные технологии, оборудование, благодаря которым возможно сделать даже сложную операцию и сохранить органы человека.
Назначение химиотерапии. Обычно проводится после операции, но если операцию не делали, возможны болевые ощущения у пациента.

Лечение пациенты трудно переносят, большое значение имеет диета при лимфоме кишечника. Правильное питание и употребление в пищу белка восстановит функцию пищеварительного тракта и минимизирует потерю массы тела.

Химиотерапия обязательно сопровождается такими симптомами как тошнота, плохой аппетит, рвота, тяжело глотать.

В комплексе могут назначить проведение химиотерапии совместно с радиооблучением. Продолжительность курса лечения назначается врачами в соответствии с клиникой заболевания.

Лимфома тонкой кишки принадлежит к числу наиболее распространенных кишечных опухолей у детей моложе 10 лет и также может развиваться у взрослых старше 50 лет. Опухоль поражает преимущественно мужчин (соотношение заболеваемости среди мужчин и женщин составляет 5:1). К развитию опухоли предрасполагают два заболевания. Лимфома кишечника развивается на фоне хронического нелеченого заболевания в брюшной полости.

Показано, что при этом возникает Т-клеточная лимфома с обширным поражением кишечника. На Среднем Востоке распространена кишечная лимфома, которая обычно развивается на фоне диффузного пролифератив-ного процесса в тонком кишечнике. Эта патология носит название иммунопролиферативное заболевание тонкого кишечника. При этом заболевании клетки продуцируют повышенное количество тяжелой цепи IgA (болезнь а-цепи). На этой ранней стадии эффективным может оказаться лечение антибиотиками.

В дальнейшем болезнь быстро прогрессирует, и развивается В-клеточная лимфома. С началом развития опухоли в крови перестает обнаруживаться тяжелая цепь иммуноглобулина.

Для кишечных лимфом, развивающихся у населения европейских стран, предрасполагающих заболеваний не выявлено. Опухоль образуется из лимфоидных клеток слизистой кишечника, инвазирует стенку кишки и прорастает в серозную полость. По гистологическим характеристикам многие лим-фомы тонкого кишечника относятся к группе крупноклеточных диффузных лимфом, однако у взрослых некоторые из этих опухолей могут быть малоагрессивными.

Обычно больные жалуются на непроходимость кишечника, которая иногда носит острый характер, и на боли в брюшной области. Часто боли сопровождаются рвотой и запорами. В отдельных редких случаях наблюдается диарея или даже маль-абсорбция. Отмечаются хронические геморрагии, приводящие к железодефицитной анемии. При перфорации кишки развивается типичная картина. Иногда у больных наблюдается асцит обычно хилусной природы, но в отдельных случаях, вызванный обширным внутрибрюшинным распространением лимфомы. При этом может повыситься температура и развиться анемия.

А - высокая бариевая клизма. Полостная форма лимфомы. На брыжеечном крае петли тощей кишки заметна большая полость, заполненная барием (толстая стрелка). На брыжеечном крае представлены гладкие большие узлы (открытые стрелки). Утолщенные складки расходятся к полости (тонкие стрелки)
Б - компьютерная томограмма. Первичная лимфома тонкой кишки проявляется в виде утолщенных складок. Очаговое утолщение складок наблюдается в середине тощей кишки (показано стрелкой)
В - компьютерная томограмма. Аневризматическая форма лимфомы. Просвет кишечной петли окружен однородной толстостенной опухолью (показано стрелкой)
Г - высокая бариевая клизма больного с рисунка Б несколькими днями позже. Значительное утолщение складок (большая стрелка) в отдельной кишечной петле. Сочетание увеличенных складок со складками нормальной ширины (маленькая стрелка)

Обычно диагноз ставится на основании лапаротомического или рентгенографического обследования. На рентгенограмме может наблюдаться инфильтрация кишечной стенки, сопровождающаяся образованием язвы. Также видны участки сужения кишки, выше которых расположены области расширения. Лечение НХЛ тонкого кишечника бывает затруднено. Отчасти это связано с тем, что заболевание нередко обнаруживается в стадии, требующей экстренного хирургического вмешательства. Прогноз зависит от результатов операции. В таблице ниже представлена простая классификация стадий развития заболевания, которые непосредственно определяют его прогноз.

Во всех случаях для установления стадии развития лимфомы выполняют рентгенографическое обследование грудной клетки и делают пункцию костного мозга. Во время лапаротомии проводят биопсию печени. При незатронутых брыжеечных лимфатических узлах полная резекция опухоли с максимальной абластикой часто приводит к излечению. Пока не выяснена роль лучевой терапии и адъювантной химиотерапии в лечении таких случаев лимфомы. После полного хирургического удаления малоагрессивной лимфомы можно не проводить дальнейшее лечение.

Чаще сталкиваются со случаями, когда по гистологии опухоль относится к диффузному крупноклеточному типу и поражает регионарные лимфатические узлы. При этом большинство онкологов предпочитает проводить дальнейшее лечение и в последние годы все больше используют комбинированную химиотерапию. Комбинированная химиотерпия может оказаться опасной для больных с не полностью удаленной опухолью, а также при перфорации кишечной стенки, которая произошла в результате распада опухоли. Для таких случаев характерна высокая смертность.

Поэтому иноперабельным больным целесообразно назначать невысокие дозы лекарственных препаратов. При этом за счет более медленной регрессии опухоли достигается постепенное заживление кишечной стенки, и удается избежать гранулоцитопении, которая очень опасна при перфорации. Без применения комбинированной химиотерапии 5-летняя выживаемость больных с диффузными лим-фомами кишки составляет около 20%, а больных с фолликулярными лимфомами — около 50%. Однако эти цифры зависят от стадии болезни.

Обычно, так же как и для лечения диффузной формы НХЛ, в различных схемах используется рецептура, содержащая циклофосфамид, винкристин, доксорубицин и преднизолон. У детей поражение нервной системы наблюдается в редких случаях, и поэтому профилактические лечение у них ЦНС не входит в комплекс обязательных лечебных процедур.

Особую проблему представляет лимфома, развивающаяся на фоне целиакии. Это заболевание принято называть энтеропатической Т-клеточной лимфомой. Лимфома развивается примерно через 7 лет, и даже позже, после того как диагносцирована целиакия. При назначении больным безглютеновой диеты не наблюдается регрессии лимфомы, и обычно у больных в крови не обнаруживаются антитела к глиадину.

Для этой лимфомы характерно распространение по кожным покровам и в легкие. Часто поражается тонкий кишечник, в котором возникают изъязвления, представляющие собой предраковые изменения. По возможности, необходимо проводить хирургическое удаление лимфомы.

В послеоперационном периоде обычно назначают химиотерапию, однако прогноз бывает неблагоприятным из-за проблем с питанием больного, а также из-за высокого риска перфорации стенки кишки и образования геморрагий.

Лимфома, развивающаяся на фоне иммунопролиферативного заболевания тонкого кишечника (ИПЗТК), характеризуется трансформацией узелкового инфильтрата слизистой в агрессивную В-клеточную лимфому. Клетки последней секретируют тяжелую а-цепь иммуноглобулина (подкласс I). В недавно проведенных исследованиях показано, что ИПЗТК с самого начала является злокачественной опухолью.

Хотя на ранней стадии под действием антибиотиков ИПЗТК может подвергаться регрессии, при последующей ее трансформации в агрессивную опухоль, лекарственное лечение становится малоэффективным и обычно не дает лечебных результатов.

Это редкое заболевание, при котором у людей старше 50 лет в илеоцекальной области образуются полипы. Полипы состоят из центроцитарной опухоли, которая обычно переходит на брыжеечные лимфатические узлы. Для опухоли характерно раннее распространение. При лекарственном лечении может происходить регрессия опухоли, однако, в целом, прогноз неблагоприятный.

- Вернуться в оглавление раздела "Онкология"

Читайте также: