Лимфома ходжкина у подростков прогноз

Лимфома ‒ группа новообразований, при которых происходит поражение лимфоузлов или лимфоидной ткани. Доброкачественные опухоли называют лимфоцитомой, злокачественные – лимфосаркомой. Все патологии данного типа принято делить на две группы:

лимфогранулематоз Ходжкина,
неходжкинские лимфомы.

В неходжкинские лимфомы входит более 80 нозологических единиц. Они могут различаться по злокачественности, степени зрелости клеток и их происхождению.

Как оценивают шансы пациентов на выживание?

Врачам часто задают вопрос: сколько живут с лимфомой? Онкологи пользуются международным прогностическим индексом, который был специально разработан для оценки перспектив и прогноза выживаемости людей с раком. Этот показатель рассчитывается на основании следующих данных:

возраста больного;
стадии заболевания;
общего состояния (насколько пациент способен выполнять повседневные обязанности);
анализа крови на ЛДГ (лактатдегидрогеназы).

Хорошими прогностическими моментами на основании вышеперечисленных факторов считаются:

возраст больного до 60 лет;
начальные стадии заболевания (I или II);
отсутствие метастазов и инвазии новообразования в соседние органы;
удовлетворительное общее состояние;
содержание ЛДГ в сыворотке крови в пределах нормы.

Если реальные показатели отличаются от описанных, то можно говорить о пессимизации перспектив борьбы с лимфомой. Их оценивают по пятибалльной системе, объединяя в четыре группы уровней:

нулевой ─ отличается лишь один фактор;
низкий промежуточный – есть два неблагоприятных показателя;
высокий промежуточный – присутствуют три неблагоприятных фактора;
высокий – 4 или все 5 показателей отличаются от благоприятных.

Однако благодаря новым методам лечения прогнозы при лимфоме стали более оптимистичными. Большая часть пациентов при адекватной терапии переступали пятилетний порог выживаемости даже при высоком уровне неблагоприятных факторов.

Что такое неходжкинские лимфосаркомы?

Это группа злокачественных лимфопролиферативных заболеваний, отличающихся по морфологии, симптомам и течению. Онкологи разделяют их на лейкозы и лимфомы. Различие между ними заключается в месте появления первичного очага – костный мозг (лейкозы) и лимфоидная ткань (лимфомы). Причины развития онкологического процесса до конца неясны. Однако специалисты отмечают ряд предрасполагающих факторов: наличие инфекции, снижение иммунитета, сопутствующие системные патологии, воздействие канцерогенов. В некоторых случаях заболевание появляется после прохождения курса лучевой терапии или химиотерапии. В основе механизма развития – нарушение лимфогенеза, вызванное генетической мутацией – хромосомной транслокацией. При этом сбой может возникнуть на любом этапе лимфогенеза: апоптозе, пролиферации и дифференцировке лимфоцитов. Помимо классификации по степени злокачественности лимфосаркомы делят на две группы в зависимости от местоположения первичного очага:

нодальные (локализация – лимфоузлы);
экстранодальные, обнаруженные во внутренних органах (селезенке, головном мозге, кишечнике, желудке, легких, коже и др.).

Клиническая картина сильно варьирует и зависит от локализации первичного очага. Но для всех лимфосарком характерна триада симптомов: лимфоаденопатия, лихорадка и интоксикация. Большинство осложнений связано со сдавливанием опухолью полых органов (кишечника, трахеи, пищевода), а также проходящих рядом лимфатических и кровеносных сосудов (например, верхней полой вены). Диагноз ставят на основе УЗИ и КТ, окончательно подтверждают его результатами биопсии лимфоузлов.

Факторы, влияющие на уровень выживаемости при неходжкинских лимфомах

Стадия заболевания. Чем раньше оно диагностировано, тем лучше прогноз. Однако следует отметить, что некоторые передовые клинические методики (например, пересадка стволовых клеток) помогают минимизировать вероятность летального исхода даже на терминальных стадиях рака. Различают четыре стадии заболевания:

первая ─ поражение одной группы лимфоузлов или наличие единичного очага;
вторая – происходит поражение двух групп лимфозулов и более, которые находятся с одной стороны диафрагмы;
третья – вовлечение в патологический процесс лимфоузлов, расположенных по разные стороны диафрагмы, а также повреждение селезенки и прорастание опухоли в брюшную полость;
генерализованное поражение сразу нескольких внутренних органов и групп лимфоузлов.

При этом факторами риска, ухудшающими прогноз заболевания на первой и второй стадии, становятся:

локализация опухоли в грудной клетке, причем размеры ее достигают 10 см;
вовлечение в патологический процесс какого-либо внутреннего органа;
обнаружение атипичных клеток более чем в трех лимфоузлах;
высокая СОЭ в анализе крови;
сохранение на протяжении длительного времени явлений общей интоксикации (субфебрилитета, потливости, снижения веса).

Также на прогноз заболевания влияет форма рецидива. Ранняя – появляется в течение года после пройденного лечения и поздняя – развивается значительно позже.

Подтип неходжкинской лимфомы. Лимфоцитарная и фолликулярная формы являются вялотекущими. Агрессивные – диффузная (крупноклеточная и смешанная) лимфома – естественно, развиваются несколько быстрее, но по скорости распространения патологического процесса все же уступают высокозлокачественным формам: лимфоме Беркитта, апластической, Т-клеточной.

Гистологический тип опухоли. Наиболее агрессивными считаются В-крупноклеточная, лимфома Беркитта и практически все Т-клеточные формы. Медленно прогрессирующие (индолентные) – фолликулярная, маргинальная, лимфоплазмоцитарная, МАLT-лимфома и волосатоклеточный лейкоз.

Возраст. Наиболее благоприятный прогноз у пациентов среднего возраста. Но чем старше больной, тем хуже перспективы. Также неблагоприятный прогноз и при выявлении этого заболевания у детей, что чаще всего происходит в возрасте 5–10 лет. У них лимфосаркомы отличаются высоко агрессивностью и стремительным развитием, в результате чего происходит быстрое прорастание опухоли в соседние органы.

Распространенность патологического процесса. Местная форма дает хороший шанс на выживание. Генерализация заболевания является неблагоприятным фактором.

Наличие вторичных очагов. Однозначно ухудшают перспективы метастазы, поражение костного мозга, центральной нервной системы, молочной железы, опорно-двигательной системы и яичников. При этом исход заболевания зависит от своевременной диагностики и применения радикальных методов лечения в данном случае.

Адекватность проводимой терапии. Должна полностью соответствовать стадии заболевания. Интенсивная лучевая терапия в начале патологии способствует достижению длительной ремиссии в 95 % случаев. Далее, по мере ее прогрессирования (3-я и 4-я стадия), необходимо сочетать облучение с химиотерапией.

Что такое лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз)?

Лимфогранулематоз – злокачественный процесс, при котором происходит гиперплазия лимфоидной ткани и формирование специфических гранулем в пораженных органах (селезенке, лимфоузлах и пр.). Причины развития неясны. На текущий момент существует несколько версий генеза лимфомы Ходжкина; вирусная, наследственная и иммунная. Каждая из них имеет свои доказательства. Однако точно установлено, что атипичные клетки развиваются из В-лимфоцитов. Патология может быть локальной (поражение одной группы лимфоузлов) и генерализованной (с вовлечением в процесс внутренних органов). По гистологии различают четыре формы: лимфогистиоцитарную, нодулярно-склеротическую, смешанно-клеточную и лимфоидное истощение. Основу клинической картины составляет триада симптомов: увеличение лимфоузлов, интоксикация и появление экстранодальных очагов. Однако первыми признаками патологии нередко становятся периодическая лихорадка, ночная потливость, кожный зуд и беспричинное похудение. Правильная верификация, точное стадирование и выбор лечебной тактики зависят исключительно от морфологической диагностики. Для этого проводят биопсию. Критерием для постановки диагноза служит выявление в биоптате гигантских клеток Березовского – Рид – Штернберга.

Прогноз выживаемости при лимфоме Ходжкина

На ранних стадиях большинство пациентов перешагивают рубеж пятилетней выживаемости, в то время как на третьей показатели составляют лишь 60–80 %, а на терминальной – не более 45 %. К неблагоприятным факторам относят:

острое (стремительное) течение заболевания;
образование массивных конгломератов;
одновременное вовлечение в процесс более 3 групп лимфатических узлов и селезенки;
наличие гистологической формы – лимфоидного истощения.

Основные факторы, определяющие прогноз лимфомы Ходжкина:

Возраст. У людей среднего возраста наиболее высоки шансы выздороветь. На первой стадии полная ремиссия возможна в 95 % случаев. Остальные 5 % составляют рецидивы и выживаемость пациентов в течение 15 лет. На второй стадии такой благоприятный прогноз получают лишь 88 % пациентов. Тем не менее прогноз на терминальных стадиях достигает 75 %, что является хорошим показателем. Однако вместе с тем есть высокий риск рецидива заболевания. Причем при первом рецидиве выживают около 60 %, а при втором – не более 10 %. В пожилом возрасте прогноз наиболее неблагоприятный, поскольку ослабленный организм не всегда в состоянии справиться с побочными эффектами проводимой терапии. И все же процент выживаемости в течение 10 лет довольно высок. Он составляет около 60 %. В то же время среди оставшихся 40 % сохраняется высокий риск развития рецидива.
Пол пациента. И мужчины, и женщины имеют приблизительно одинаковый благоприятный прогноз, однако риск появления рецидива у мужчин все же выше, что связано с вредными привычками и тяжелыми условиями труда.
Проводимое лечение. Комбинированная химиотерапия 2–3-й стадии повышает шансы на полную ремиссию.

Тип патологии и прогноз

Классическая форма. Прогрессирует медленно, легко диагностируется, в связи с чем ее часто выявляют на ранних стадиях, поэтому прогноз благоприятный в 90 % случаев.
Нодулярный склероз. Из-за симптоматики может маскироваться под вирусное заболевание, что сказывается на тактике лечения. Но даже и в таких случаях благоприятный исход составляет 85 %.
Лимфома с лимфопенией. Отличается локальным поражением, поэтому при правильно назначенном лечении возможно полное выздоровление даже на терминальных стадиях.
Нодулярная форма с преобладанием лимфоцитов. Имеет доброкачественное течение, однако трудности лечения сопряжены с постоянными атаками сторонних инфекционных агентов.
Анапластическая. Одна из самых агрессивных форм Т-клеточных лимфом. Плохо поддается терапии и часто приводит к летальному исходу.

Лимфома при беременности

Нередки ситуации, когда злокачественный процесс выявляют во время беременности. Тактика ведения таких пациенток и прогноз зависят от нескольких факторов. В большинстве случаев благодаря современным терапевтическим методикам онкологам удается сохранить репродуктивные функции и способствовать нормальному родоразрешению. Причем грамотно назначенное лечение не оказывает на плод негативного влияния. Если женщина находится на стадии ремиссии, в период беременности и после родов врач регулярно контролирует ее состояние. При агрессивном течении патологии пациентке в деликатном положении назначают щадящую химиотерапию. Если справиться не удается, встает вопрос о прерывании беременности и вливании мощных цитостатиков. Однако к такой тактике прибегают довольно редко, поскольку гормональный фон беременной в большинстве случаев сдерживает рост опухоли.

Дети и лимфома: прогноз

Причины и виды лимфомы у детей

Чаще всего в детском возрасте диагностируется лимфома Ходжкина. Она представляет собой заболевание, при котором патология вначале поражает один из лимфоузлов, а затем постепенно распространяется по всей лимфатической системе. Опухоль в этом случае состоит из гигантских клеток Березовского-Рид-Штернберга, имеющих двухъядерную структуру. По внешнему виду они напоминают гранулы, поэтому альтернативное название лимфомы Ходжкина – лимфогранулематоз.

Все остальные виды попадают под определение неходжкинских. Такие лимфомы у детей и подростков встречаются гораздо реже. Правда, и прогноз в отношении этих новообразований менее благоприятный, нежели в отношении лимфогранулематоза.

Причины возникновения этого заболевания в детском возрасте на сегодняшний день достоверно не установлены. Однако эмпирическим путем выявлен ряд факторов, способных спровоцировать появление и развитие патологии. Среди них необходимо упомянуть:

воздействие радиации на мать во время беременности и/или на ребенка в период его внутриутробного развития либо в младшем детском возрасте. Подобная опасность может возникнуть в силу проживания в радиационно неблагоприятной местности, выполнении работ, связанных с облучением, а также при прохождении беременной женщиной лучевой терапии по протоколу лечения другого онкологического заболевания;
частый контакт с канцерогенными веществами;
злоупотребление женщиной во время беременности алкоголем, никотином, низкокачественными продуктами глубокой промышленной переработки, а также продуктами с высоким содержанием пестицидов;
наличие у матери вируса Эпштейна-Барра;
генетическая предрасположенность – наличие онкологических заболеваний лимфатической системы в семейном анамнезе;
синдром Дауна у ребенка;
сниженный иммунитет, не способный обеспечить достаточное противоопухолевое действие.

Разновидности и симптомы заболевания

Как лимфогранулематоз, так и неходжкинские лимфомы имеют несколько разновидностей. Среди лимфом Ходжкина выделяют:

неклассическую – обогащенную лимфоцитами;
смешанноклеточную;
узловую;
с малым количеством лимфоцитов;
с большим количеством лимфоцитов.

Лимфоидные новообразования неходжкинской группы, которые чаще всего наблюдаются у детей и подростков, это:

лимфома Бёркитта – В-клеточная разновидность, возникающая как следствие поражения организма вирусом Эпштейна-Барр;
диффузная крупноклеточная В-клеточная опухоль;
лимфобластная крупноклеточная лимфома;
анапластическая крупноклеточная лимфома.

Другие разновидности онкопатологии лимфатической системы у детей встречаются редко, статистически – в единичных случаях.

Выраженная симптоматика начинается на этапе увеличения вначале одного лимфатического узла (шейного, подмышечного, пахового), а затем и соседних с ним. Если онкопроцесс развивается в одном из внутренних органов, возможно изменение его размеров, которое легко выявляется при пальпации. При этом увеличенные лимфатические узлы и органы при прощупывании безболезненны.

По мере прогрессирования патологии могут проявляться следующие симптомы:

повышение температуры до 37,2-37,4 градусов, ночная потливость, озноб, приступы жара, снижение аппетита и массы тела, головные боли, головокружения и другие типичные признаки интоксикации;
кожный зуд по всему телу;
повышенная восприимчивость к вирусным и инфекционным заболеваниям ввиду снижения иммунитета;
при лимфоме Ходжкина – бледность кожных покровов, иногда костные и суставные боли;
на более поздних стадиях – одышка, тяжесть в груди, нарушения в работе ЖКТ, затрудненное дыхание, боли в пораженном органе.

Важно выявить заболевание на как можно более ранней стадии. Поэтому любые из вышеописанных признаков, продолжающиеся на протяжении длительного (более 2 недель) периода и не реагирующие на противовирусную и антибактериальную терапию, а также хронические заболевания, не переходящие в стадию ремиссии даже при должном специфическом лечении, должны насторожить родителей и мотивировать их показать ребенка специалисту-онкогематологу.

Особенно велика вероятность развития болезни в случаях, когда у пациента наблюдается комплекс из нескольких симптомов – это повод обратиться к врачу в самое ближайшее время.

Диагностика лимфомы у детей

Постановка диагноза начинается с осмотра ребенка, опроса родителей и сбора семейного анамнеза, во время которого врач выясняет, как проходили беременность и роды, как развивался пациент с первого дня жизни, какие заболевания у него были выявлены и какие препараты им принимались.

На следующем этапе назначаются:

общий анализ крови: подозрение на лимфому могут вызвать повышенный уровень СОЭ и лейкоцитов, а также сниженные значения гемоглобина;
ПЦР-исследование на онкомаркеры;
иммунологический анализ;
биопсия пораженного лимфоузла, позволяющая взять биоптат для гистологического исследования. Ее осуществляют посредством хирургического вмешательства, которое может быть как малоинвазивным, так и полноценным – в зависимости от области месторасположения опухоли. При поражении центральной нервной системы, а именно – при локализации опухоли в головном мозге, с этой целью осуществляют трепанобиопсию.
рентгенография, УЗИ, КТ, МРТ, сцинтиграфия костей могут проводиться как для первичной диагностики, так и для уточнения стадии заболевания.

По результатам проведенных исследований для ребенка, у которого было выявлено злокачественное образование лимфоидного типа, врачом разрабатывается индивидуальная схема лечения.

Лечение лимфомы у детей

Если онкопроцессом охвачен один лимфоузел локально, бывает достаточно его удаления без последующего лечения. К сожалению, такое возможно только на самой ранней стадии заболевания, а она, как правило, проходит бессимптомно и не дает повода провести полноценное обследования и выявить патологию.

Если же аномальные клетки образовались в нескольких узлах (органах), понадобится длительное медикаментозное и радиационное воздействие. Перед началом подобной терапии обязательно проводится ЭКГ и эхоЭКГ для оценки сердечной деятельности пациента.

Протокол лечения этого заболевания у пациентов детского и подросткового возраста предусматривает проведение нескольких курсов достаточно агрессивной химиотерапии с перерывом в 2 недели в комплексе с лучевой терапией с суммарной дозой облучения от 20 до 30 грей.

Схема составляется с учетом возраста пациента, вида лимфомы, стадии заболевания и общего состояния здоровья. В случае с подростками учитываются еще и возрастные изменения в гормональной системе.

Химиотерапия является сложнопереносимым для больного процессом, сопровождающимся рядом побочных эффектов, среди которых – тошнота, рвота, диарея, головная боль, слабость и утомляемость, изъязвление слизистой рта, выпадение волос, снижение иммунитета и другие. Тем не менее, лечение прекращать не следует, поскольку от этого зависит длительность ремиссии. Хотя лимфомы относят к потенциально неизлечимым онкологическим патологиям, при правильной терапии и удачном стечении обстоятельств ремиссия может продлиться до конца жизни пациента.

Если же заболевание все-таки возвращается неоднократно, ребенку может быть назначена трансплантация костного мозга от донора, чаще всего, родственника. Это позволит запустить процесс самовосстановления в лимфатической системе и поможет добиться длительной устойчивой ремиссии – от нескольких до многих десятков лет, конечно, при соблюдении рекомендаций лечащего врача и регулярном контроле состояния здоровья.

Информация для родителей

Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина или лимфогранулематоз) – злокачественное заболевание лимфатической системы.

Причины развития

Лимфома Ходжкина (ЛХ) возникает из-за злокачественного изменения (мутации) В-лимфоцит‎ов‎. В-лимфоциты — это белые кровяные клетки крови, которые находятся в основном в лимфатической ткани. Поэтому лимфома Ходжкина может развиваться везде, где есть лимфатическая ткань, также она может поражать и другие органы (печень, костный мозг‎, лёгкие и/или селезёнку).

Распространенность

Лимфома Ходжкина занимает 5-е место в структуре заболеваемости у детей и подростков и состаляет 5-7%.
Заболеваемость лимфогранулематозом в России составляет 0,8 на 100 тыс. детского населения.
Наиболее часто болеют дети и подростки старше 11 лет.
В детском и подростковом возрасте мальчики болеют немного чаще, чем девочки, соотношение по полу составляет 1,6 : 1 (мальчики : девочки).

Формы

Морфологическим субстратом опухоли являются клетки Березовского-Штенберга-Рид, однако, их количество в опухолевой ткани редко превышает 10%. Второй вариант клеток – клетки Ходжкина, которые являются провариантом клетки Березовского-Штенберга-Рид. В зависимости от того, как выглядит ткань опухоли под микроскопом, выделяют пять форм лимфомы Ходжкина.

Вариант болезни Ходжкина с лимфоцитарным преобладанием составляет 5-6% от всех случаев ЛХ. Клеток Березовского-Штенберга-Рид очень мало.
Смешанно-клеточный вариант диагностируется у трех четвертей пациентов. Клетки Березовского-Штенберга-Рид и клетки Ходжкина встречаются в достаточном количестве.
Лимфоцитарное истощение – наиболее редко встречающийся морфологический вариант опухоли (менее 1%).
Наиболее часто встречается вариант лимфомы Ходжкина с нодулярным склерозом.
При нодулярном лимфоидном преобладании ткань лимфатического узла полностью или частично замещена инфильтратом нодулярного строения, часто сочетающегося с зонами диффузного роста.

Клинические стадии

Клиническая стадия определяется согласно классификации Ann Arbor (1971), дополненной рекомендациями, принятыми в Котсвольде (1989):

I стадия — поражение одной или двух группы лимфатических узлов (I) или одного нелимфатического органа (или ткани) — (IE);

II стадия — поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (II) или вовлечение одного нелимфатического органа (или ткани) и одной (или более) лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (IIE), поражение селезенки (IIS);

III стадия — поражение лимфатической системы по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным вовлечением одного нелимфатического органа или ткани (IIIE), или с вовлечением селезенки (IIIS), или поражением того и другого (IIIES);

IV стадия — распространенное поражение одного и более нелимфатических органов (легких, плевры, перикарда, костного мозга, костей и проч.) в сочетании или без вовлечения лимфатических узлов.

На рис. 1 представлены зоны поражения при лимфоме Ходжкина.

Рис. 1. Зоны поражения при болезни Ходжкина

Симптомы

Рис. 2. Поражение шейных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина.

Если увеличенные лимфоузлы находятся в грудной клетке (средостении) (рис. 3), могут появляться приступы кашля или одышка.

Иногда увеличиваются печень и селезенка (в медицинской практике это называется гепатомегалия и спленомегалия).

Поражение ЦНС может развиться в далеко зашедших случаях лимфомы Ходжкина.

Поражение костей: чаще поражаются позвонки, тазобедренные суставы.

Вовлечение костного мозга встречается в 5-10% случаев болезни Ходжкина.

Для стадирования необходимо учитывать биологическую активность заболевания. Определяется она на основании двух и более следующих показателей: СОЭ ≥ 30 мм/час; фибриноген ≥ 4 г/л; альбумин ≤ 40 %; СРБ (++ и более); число лейкоцитов ≥ 12х10 /л; альфа-2-глобулин ≥ 12%

Диагностика

Если после тщательного осмотра педиатр находит признаки лимфомы Ходжкина, то он дает направление в специализированный стационар (клинику детской онкологии и гематологии).

В стационаре проводятся:

Исследование пораженной ткани. Основным методом диагностики лимфомы является биопсия (оперативное удаление пораженного лимфатического узла или ткани и изучение материала под микроскопом). По результатам исследования образца ткани можно точно определить, болен ребенок лимфомой Ходжкина, и если да, то каким именно ее видом.
Анализ распространенности болезни в организме. После установления диагноза необходимо выяснить, насколько болезнь успела распространиться по организму и какие органы она успела поразить. С этой целью выполняют ПЭТ-КТ всего тела с глюкозой. По показаниям проводят исследование костного мозга (трепан–биопсия костного мозга у больных с IВ, IIB-IV стадиями), остеосцинтиграфию, МРТ при костных поражениях.
Если в анамнезе имеется сердечно-сосудистая патология, выслушивается сердечный шум, выполняется ФВЛЖ (функция выброса левого желудочка).

Рис. 3. Поражение внутригрудных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина

Современные подходы к лечению

Основное место в лечении лимфомы Ходжкина занимает химиотерапия.

Химиотерапия – это лечение лекарственными препаратами (цитостатиками), которые блокируют деление или убивают опухолевые клетки. Максимального эффекта можно добиться используя комбинации цитостатиков (полихимиотерапия — ПХТ), которые по-разному действуют на клетки.

Полихимиотерапия проводится в соответствии с группой риска, в которую отнесен больной при первичном стадировании, в специализированном стационаре.

Первый цикл ПХТ начинается сразу же после подтверждения диагноза и установления стадии, в случае проведения оперативного лечения полихимиотерапия начинается через 5 дней после операции.

После химиотерапии проводится лучевая терапия (облучение) пораженных зон. Лучевая терапия должна начинаться в течение 14 дней от окончания химиотерапии при нормальных показателях крови.

В России сегодня используются две основные программы лечения лимфомы Ходжкина: DAL-HD и СПбЛХ. Оба протокола включают в себя полихимиотерпию и завершающую лучевую терапию. Количество циклов ПХТ зависит от стадии болезни и от выбора терапевтической группы, по которой лечат пациента. Больные обычно получают следующую программу: при благоприятных вариантах (1-я группа риска) – 2 цикла химиотерапии, при промежуточном прогнозе (2-я группа риска) – 4 цикла химиотерапии, при неблагоприятных вариантах (3-я группа риска) – 6 циклов химиотерапии. Разделение больных на группы риска имеет некоторые отличия в зависимости от применяемого протокола.

В программе DAL-HD используются схемы OPPA/OEPA и COPP. В протоколе СПбЛХ – схемы VBVP и ABVD.

Лучевая терапия

Завершающим этапом лечения лимфомы Ходжкина является облучение всех пораженных зон лимфатических узлов. Как правило, лучевую терапию начинают через 2 недели после окончания лекарственной терапии при нормализации показателей крови.

Доза облучения зависит от полноты ремиссии после лекарственной терапии: при достижении полной ремиссии (исчезновение всех клинических и радиологических признаков заболевания) в лимфатической зоне по данным ПЭТ-КТ доза облучения составляет 20 Гр. Если размер опухоли после полихимиотерапии уменьшился на 75% и более от первоначальной опухоли и/или отмечается снижение гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ до 2-3 по Deauville, то доза облучения составляет 25 Гр. При уменьшении опухолевых образований менее чем на 75% и/или сохранении гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ 4-5 по Deauville, то дозу облучения увеличивают до 30 Гр.

Рис.5 План лучевого лечения. Пациент И., 4 года 6 мес. Лимфома Ходжкина IIст. с поражением шейных, надключичных, подключичных л/у слева, вилочковой железы, носоглотки. Состояние после 4 курсов курсов ПХТ, ремиссия. Облучение шейно-над-подключичных л/у слева с консолидирующей целью, СОД 20 Гр.

Рис.6 Пациентка М., 11лет. Лимфома Ходжкина II ст. с поражением мягких тканей шеи, лимфатических узлов шеи. Состояние после 2 курсов ПХТ. По данным контрольного ПЭТ/КТ метаболически значимых очагов не выявлено, ремиссия. Проведение лучевой терапии первично вовлеченных зон в суммарной очаговой дозе 20,0Гр с целью консолидации.

Критерии оценки полноты ремиссии

Критерии оценки ремиссии нужны врачу для определения необходимости продолжения лечения или интенсификации программ терапии, либо перевода пациента под динамическое наблюдение.

Полная ремиссия — полный регресс всех признаков заболевания (клинических, гематологических и других проявлений болезни) по данным визуализирующих методов обследования, определяемая дважды с интервалом не менее 4 недель.
Частичная ремиссия — уменьшение размеров опухолевых образований не менее, чем на 50% на срок от 4 недель при отсутствии новых очагов поражения.
Стабилизация заболевания – уменьшение размеров опухолевых образований менее, чем на 50% или увеличение их не более, чем на 25% от первоначального объема при отсутствии новых очагов поражения.
Прогрессирование — появление в процессе лечения новых очагов поражения или увеличение ранее имевшихся более, чем на 25%, а также появление симптомов интоксикации.
Рецидив — появление новых очагов поражения после достижения полной ремиссии.

Диспансерное наблюдение

Наблюдение детей и подростков с лимфомой Ходжкина проводится в течение не менее 3-х лет после завершения лечебной программы.

В первом квартале пациент обследуется каждый месяц, в последующие 9 месяцев – каждый квартал и в последующие годы – раз в полгода.

Лимфома Ходжкина относится к числу наиболее излечиваемых онкологических заболеваний и около 80% пациентов живут более 10 лет после окончания лечения.

Авторская публикация:
КУЛЕВА СВЕТЛАНА АЛЕКСАНДРОВНА
заведующая отделением химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей, доктор медицинских наук

Читайте также: