Лимфома ходжкина медиастинальная форма

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина,злокачественная гранулема, хронический злокачественный лимфоматоз) – злокачественное заболевание лимфатической системы неустановленной этиологии, характеризующееся гранулематозным строением с наличием гигантских клеток Березовского-Штернберга, поражением лимфатических узлов и внутренних органов.

Большинство больных отмечают острое начало заболевания. Кожный зуд, компрессионный синдром – наиболее характерные признаки лимфогранулематоза. При пальпации у 70% обольных обнаруживается увеличение периферических лимфоузлов, чаще шейных и подключичных.Обычно они безболезненные, плотные, еденичные или множественные, спаянные в пакеты, с подвижной кожей над ними, без признаков воспаления.

Рентгенологические признаки:

Различают типичный вариант(двухстороннее поражение сопровождающееся затемнением ретростернального пространства и атипичный.

При типичном поражении из всех групп внутригрудных лимфоузлов раньше и чаще всего наблюдается увеличение лимфатических узлов переднего средостения, в частности преваскулярной группы (превенозные и преаортокаротидные).

В прямой проекции увеличение лимфатических узлов данной группы приводит к выраженному в различной степени симметричному или ассимметричному расширению срединной тени на уровне сосудистого пучка с четкими контурами. В зависимости от размеров и количества увеличенных лимфоузлов контуры расширенной срединной тени выпуклые или полицикличные; нередко они выпрямлены, почти прямолинейны, что обусловлено равномерным увеличением лимфатических узлов и смещением медиастинальной плевры.

В боковой проекции увеличенные лимфатические узлы преваскулярной группы приводят к затемнению ретростернального пространства, которое приобретает такую же интенсивность, как тень сердечно-сосудистого пучка. Протяженность затемнения зависит от размеров и количества увеличенных лимфатических узлов.

Необходимо отметить, что из лимфатических узлов преваскулярной группы может изолированно поражаться узел артериальной связки,который вклинивается между восходящей аортой и легочным стволом. В прямой проекции изолированный узел сливается с дугой легочного ствола, создавая впечатление его удлиннения и выбухания. В боковой проекции – не дает четкого изображения. В дальнейшем, по мере увеличения размеров узла, появляется малой интенсивности тень с нечетким передним контуром в нижнем отделе ретростернального пространства. Нередко увеличение данного узла симулирует митральную конфигурацию сердца, нередко ошибочно принимается за митральный порок или аневризму легочного ствола.

Второе место по частоте занимают лимфатические узлы среднего средостения – перитрахео-бронхиальной группы; чаще поражаются перитрахеальные и трахео-бронхиальные, затем бронхо-легочные и бифуркационные узлы.

В прямой проекции увеличенные лимфатические узлы перитрахеальной группы(паратрахеальной) и трахео-бронхиальной групп, располагающихся вдоль трахеи и по ходу главных бронхов, также приводят к расширению срединной тени на уровне сосудистого пучка с характерными четими полицикличными контурами.

Поражение бронхо-легочных лимфатических узлов характеризуется увеличением размеров и интенсивности тени корней, потерей их структуры, исчезновением пульсации. Увеличениелимфоузлов ибфуркационной группы определяется по косвенному признаку двухконтурности срединной тени: на фоне тени сердца, под раздвоением трахеи и по ходу нижнедолевых бронхов, особенно справа, выявляется более интенсивная тень, что отчетливо видно на переэкспонированных сномках.

Лимфатические узлы заднего средостения (околопищеводные и межаортопищеводные) вовлекаются в патологический процесс, как правило, при рецидиве заболевания, когда имеются признаки распространенного увеличения узлов переднего и среднего средостения. Необходимо отметить, что контрастирование пищевода способствует распознаванию поражения л.у. бифуркацонной группы и узлов заднего средостения. Пищевод на уровне подбронхиального и ретроперикардиального сегментов смещается бифуркационными узлами кзади, околопищеводными кпереди.; просвет пищевода сужен, но контуры сохраняются четкими, проходимость, как правило не нарушена.

Лимфосаркома.(ретикулосаркома). Отличается от лимфогранулематоза клиникой (общая слабость, боли чувство инородного тела в груди, компрессионный синдром) и бурным течением. Биопсия позволяет уточнить нозологический диагноз.

Односторонний процесс четко дифференцируется от типичной формы лимфогранулематоза.

В случае односторонней локализации. Лимфогранулематоз.

1) Лимфогранулематозом заболевают лица более молодого возраста.

2) Для лимфогранулематоза характерны: острое начало, кожный зуд, и др.

3) Характерно поражение л.у. переднего средостения, особенно верхнего отдела.

4) Биопсия позволяет окончательно установить диагноз.

Злокачественные. Неходжкинские лимфомы

Лимфосаркомы, ретикулосаркомы, фолликулярные лимфобластомы, так называемые неходжкинские лимфомы, в настоящее время рассматриваются иммуно-цитологами как опухолевый эквивалент различных иммунологических реакций. Они отличаются различным клеточным составом, но в основном относятся к так называемой бета-клеточной системе, в то время как лимфогранулематоз принадлежит к Т-клеточной системе.

Рентгенологические провления злокачественных лимфом сходны между собой. В отличие от лимфогранулематоза при них и в более ранних стадиях чаще встречаются двусторонние поражения разилчных групп лимфатических узлов средостенипя, динамика прогрессирования процесса более выражена. Кроме того, при злокачественных лимфомах чаще и значительнее оражаются легкие, пищевод, дыхательные пути, крупные сосуды средостения, плевра.

Несмотря на отличия, рентгенологическая картина неходжкинских лимфом имеет много общего с лимфогранулематозом. Она характеризуется расширением срединной тени в верхнем и среднем отделах. Очертания расширенной тени обычно четкие, часто волнистые, иногда полициклические. Ретростернальное пространство судено, иногда полностью затемнено.

Медиастинальный рак легкого

Больные отмечают ухудшение состяния здоровья в анамнезе, появление следующих симптомов: различной интенсивности болей в груди, сухого кашля (покашливания), одышки.

При типичном варианте наблюдается одностороннее увеличение лимфатических узлов. Чаще поражаются паратрахеальные, трахеобронхиальные и бронхопульональные группы.

Рентгенологически.

На обзорной рентгенограмме определяется одностороннее(чаще правостороннее) расширение срединной тени на всем ее протяжении, а при изолированном поражении одной из групп лимфатических узлов – на соответствующем уровне. В легочной ткани патологических изменений не отмечается.

На томограммах виден сплошной, массивный, однородный конгломерат с крупноволнистыми или бугристыми, не совсем четкими контурами. В боковой проекции тень конгломерата лимфатических узлов в проекции центрального средостения. Бронхи и трахея в местах прилежания увеличенных л.у. равномерно сужены, ноне образуют характерную для рака культю.

Дата добавления: 2016-05-25 ; просмотров: 1531 ; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ

а) Терминология:
• Лимфома Ходжкина (ЛХ)
• Неходжкинская лимфома (НХЛ)
• Лимфаденопатия (ЛАП)
• Лимфоидное новообразование, развивающееся из В-клеток герминативного центра или В-клеток постгерминативного происхождения

б) Лучевые признаки медиастинальной лимфомы Ходжкина:
• Рентгенография:
о Новообразование средостения (наиболее частая находка)
• КТ:
о Обычно в опухолевый процесс вовлекаются группы прилежащих лимфатических узлов
• ФДГ-ПЭТ/КТ:
о Метод выбора для первичного стадирования, промежуточной оценки и оценки в конце лечения
о ЛХ интенсивно накапливает ФДГ
о Полный ответ: отсутствие накопления ФДГ даже при сохранении размеров опухоли


(а) Молодая женщина с нодулярным склерозом при лимфоме Ходжкина. При рентгенографии органов грудной клетки в ЗП проекции определяется расширение тени средостения и симптом наложения корня легкого.
(б) У этой же пациентки при КТ с контрастным усилением в переднем средостении визуализируется объемное образование гомогенной структуры с наибольшим размером > 10 см, что соответствует массивной форме опухоли.
В настоящее время массивной при КТ считают лимфому Ходжкина размером > 10 см или >1/3 поперечного размера грудной клетки. Данная лучевая картина является типичной для медиастинальной лимфомы Ходжкина.

(а) Молодая женщина с нодулярным склерозом при лимфоме Ходжкина. При рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции определяется большой плевральный выпот справа, на фоне которого не визуализируется крупное объемное образование средостения.
(б) У этой же пациентки при КТ с контрастным усилением в правых отделах переднего средостения визуализируется крупное объемное образование негомогенной структуры, смещающее сосуды средостения.
Также справа обнаруживается плевральный выпот. Несмотря на большие размеры данного образования, при рентгенографии оно выявляется с трудом из-за прилежащего к нему плеврального выпота.

в) Дифференциальная диагностика:
• Первичные неходжкиновские лимфомы (НХЛ) средостения
• Злокачественные герминативно-клеточные новообразования
• Эпителиальная опухоль тимуса
• Медиастинальный зоб

г) Патоморфология:
• Для стадирования и оценки ответа на лечение используется классификация Лугано (модифицированная Анн-Арбор)

д) Клинические аспекты:
• Системные проявления (В-симптомы): лихорадка, потеря веса и потливость
• Международная прогностическая балльная система (IPS) для определения прогноза при ЛХ
• Стадия I-II (локализованное заболевание): химиотерапия илучевая терапия
• Стадия III—IV (распространенное заболевание): комбинированная химиотерапия: в некоторых случаях лучевая терапия
• Любой возраст; пик заболеваемости приходится на третье и седьмое десятилетия жизни

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.2.2019


Средостение — это область в середине грудной клетки, закрытая грудиной и позвоночным столбом. В зоне средостения расположены многие важные органы, системы и сосуды: сердце, аорта, трахея, пищевод, полые вены, региональные бронхиальные лимфатические узлы и многое другое.

Лимфома средостения медиастинальная — злокачественное опухолевое образование, формирующееся в бронхо-медиастинальных лимфоузлах. В процессе развития опухоль поражает соседние лимфоузлы и близлежащие органы.

Виды и стадии

Все лимфомы разделяются на данные подвиды:


  1. Первичные. Лимфома формируется из ткани лимфатического узла, расположенного в медиастинальной (внутригрудной) сети лимфоузлов и становится первичным злокачественным очагом.
  2. Вторичные, также называемые метастатическими. Лимфома развивается после того, как в зону медиастинальных лимфоузлов (через кровь или лимфу) попали опухолевые клетки, источником которых может быть какое-либо первичное злокачественное новообразование, находящееся в организме.

Лимфомы чаще всего развиваются в передней области средостения и делятся на следующие виды:

  1. Лимфома Ходжкина. Заболевание чаще всего поражает молодых (от 20 до 30) и пожилых людей (55-60 и старше). Его особенностью является присутствие в пораженной лимфоидной ткани гигантских клеток, которые заметны под микроскопом.
  2. Неходжкинская лимфома. Это наименование включает в себя все виды лимфом, которые не имеют отношения к лимфогранулематозу (лимфоме Ходжкина).

И лимфогранулематоз, и неходжкинские лимфомы также подразделяются на типы, имеющие разную степень злокачественности и, соответственно, различные прогнозы.

В зоне средостения чаще всего развивается нодулярный склероз — одна из разновидностей лимфомы Ходжкина — и преимущественно поражает женщин молодого возраста.

Также в данной области часто возникает лимфаденопатия. Подробнее об этом можно почитать здесь.

Порядка 90% случаев лимфогранулематоза затрагивают медиастинальные лимфатические узлы, а неходжкинские лимфомы — в 50% случаев.

Стадии лимфомы:

  1. I стадия (начальная) — лимфома расположена в зоне одного лимфоузла или в одном участке либо органе вне лимфоузлов.
  2. II стадия (заболевание развивается локально) — опухолевые клетки выявляются в зоне нескольких лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы, либо в зоне одного лимфоузла и рядом с органами или тканями.
  3. III стадия (заболевание находится в запущенной форме) — опухолевые клетки выявляются в зоне нескольких лимфатических узлов либо в зоне одного лимфатического узла и органа, расположенных по обе стороны диафрагмы. В свою очередь третья стадия делится на несколько подстадий, в зависимости от тяжести процесса:
    – IIIE стадия — опухолевые клетки выявляются в зоне нескольких лимфоузлов сверху и снизу диафрагмы, также они находятся вне лимфоузлов — в тканях или в одном из расположенных рядом органов.
    – IIIS стадия — опухолевые клетки выявляются в зоне нескольких лимфоузлов сверху и снизу диафрагмы и в селезенке.
    – IIIE + S стадия — опухолевые клетки выявляются в зоне нескольких лимфоузлов сверху и снизу диафрагмы, в тканях или в одном из находящихся рядом органов и в селезенке.
  4. IV стадия — опухолевые клетки выявляются вне лимфоузлов и находятся в одном или нескольких органах и в лимфатических узлах рядом с ними. Также раковые клетки могут быть выявлены во многих органах и системах, расположенных на разном расстоянии от первичного онкологического очага, к примеру, в легких, в костях, в печени.


При любых лимфомах к номеру стадии прибавляется буква (A или B):

  • A — когда диагноз был поставлен, у пациента не было симптомов лимфомы, таких как похудение, повышенная температура тела и другие.
  • B — симптомы присутствовали.
к содержанию ↑

Прогноз

Вероятность полного излечения зависит от многих моментов: факторы риска, доступность квалифицированного медицинского лечения (грамотные, опытные специалисты и оборудование), стадия и форма лимфомы и общее состояние здоровья пациента.

К факторам риска на 1 и 2 стадии относятся:

  • опухолевидное образование имеет размер более десяти сантиметров;
  • онкология распространилась на три лимфатических узла и более;
  • лабораторный анализ определил, что эритроциты в организме пациента имеют высокую скорость оседания;
  • раковые клетки обнаруживаются в одном из органов;
  • у пациента наблюдаются специфические симптомы лимфомы.

Если ни одного из этих факторов риска нет, прогноз положительный.

К факторам риска на 3 и 4 стадии относятся:


  • возраст старше 40 лет;
  • лимфома перешла на IV стадию;
  • пониженное содержание альбумина в крови;
  • повышенное содержание лейкоцитов;
  • пониженное содержание гемоглобина;
  • пониженное содержание лимфоцитов;
  • мужской пол.

В среднем 90% пациентов с неагрессивной лимфомой первой-второй стадии, прошедших лечение, переступают десятилетний порог выживаемости.

Если лимфома широко распространилась по организму и перешла в терминальную стадию, шансы значительно снижаются: в первые пять лет выживают 20-30% больных.

Причины появления

На настоящий момент неизвестно, какие именно причины провоцируют развитие лимфомы, но существует ряд факторов риска, увеличивающих вероятность возникновения заболевания:


  • Лица, страдающие определенными заболеваниями или переболевшие ими (доброкачественный лимфобластоз, гепатит С, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, какие-либо другие аутоиммунные болезни), имеют повышенные риски развития лимфомы. Наличие вируса Эпштейна-Барр, ВИЧ-инфекции и генетических отклонений, связанных с иммунодефицитом (синдром Луи-Бар, Вискотта-Олдрича, Пуртильо), также увеличивает шансы.
  • Наследственный фактор (если близкие родственники страдали заболеваниями костного мозга или лимфатической системы, это повышает риски).
  • Химиотерапия и лучевая терапия негативно воздействуют на лимфатическую систему и иммунную систему в целом, что также увеличивает риски.
  • Лица, принимающие иммуносупрессивные препараты после пересадки органов, также подвержены риску.
  • Работа в сферах, где присутствует взаимодействие с ядохимикатами, пестицидами, канцерогенами, радиоактивными веществами.
  • Жизнь в зонах с неблагоприятной экологической обстановкой.
  • Присутствие большого количества животных белков в рационе.
  • Длительное и регулярное пребывание на солнце, частое посещение соляриев.
  • Недостаточный рацион, в котором содержится малое количество полезных веществ и избыток химических добавок.
  • Слабый иммунитет.
  • Перенесенные ранее онкологические заболевания.

Симптомы заболевания


Новообразования в лимфатической ткани на ранних стадиях не сопровождаются какими-либо симптомами, что усложняет диагностику и повышает вероятность запустить заболевание.

Часто образования такого типа обнаруживаются случайно: на медосмотре или при диагностике других заболеваний органов зоны средостения с применением флюорографии или рентгенографии.

В процессе прогрессирования новообразование негативно воздействует на расположенные рядом органы и ткани, и со временем, когда это воздействие станет значительным, а раковые клетки распространятся значительно, появятся первые выраженные симптомы, тесно связанные с тем, какие органы и зоны поразила лимфома.

На начальных стадиях у части пациентов возникают следующие симптомы:

  • высокая степень утомляемости;
  • нарушения сна;
  • снижение массы тела;
  • потеря аппетита;
  • слабость;
  • зуд;
  • периодическое повышение температуры;
  • кашель;
  • высокий уровень раздражительности;
  • апатичное состояние;
  • слабость иммунитета (проявляется в частых инфекционных заболеваниях, которые протекают в более тяжелых формах);
  • повышенное потоотделение ночью.

Даже опытные доктора не всегда способны понять, что является причиной развития симптоматики, высока вероятность получить ошибочный диагноз.

По мере прогрессирования заболевания прежние симптомы усугубляются и появляются новые, связанные с тем, какие органы и системы поражены опухолью:


  • Если лимфома поразила дыхательную систему, возникает следующая симптоматика: боль в груди при дыхании, возникновение отдышки, частый кашель, сопровождающийся выделением мокроты, содержащей вкрапления крови, трудности в дыхании.
  • Если образование задело пищевод, в процессе глотания ощущается дискомфорт.
  • Поражение спинного мозга сопровождается онемением в ногах и руках, частичными параличами, затруднениями при движениях, ходьбе.
  • Сдавление вен и артерий в области средостения приводит к развитию следующих симптомов: частая и интенсивная боль в голове, болевые ощущения в груди, головокружение, артериальная гипертензия, опухлость лица, посинение кожных покровов, отдышка.
  • Если лимфома расположилась в левой части грудной клетки (со стороны сердца), возникают симптомы, схожие со стенокардией: боль в грудной клетке, склонная иррадиировать в плечо, в спину, руку и другие области, давящий дискомфорт.
  • Поражение гортанного нерва сопровождается осиплостью.
  • Если образование задело симпатический ствол, возникают следующие симптомы: блефароптоз, преимущественно односторонний, глазное яблоко западает, зрачок расширен, кожа на половине лица имеет повышенную температуру, возникают сбои в выработке пота.
  • Лимфоузлы в паху, в зоне подмышек и в брюшной области увеличены, но при пальпации боль не возникает.

    Диагностика

    Диагностические мероприятия позволяют специалистам отличить лимфому от многих других заболеваний с похожей симптоматикой (например, туберкулез, саркоидоз легких, кистозные образования, метастазы), поставить точный диагноз и выбрать наиболее эффективную тактику лечения.

    Диагностирование лимфомы включает в себя:


  • анализ мочи и крови;
  • пальпацию лимфатических узлов;
  • проведение ультразвукового исследования органов грудной клетки;
  • компьютерную и магнитно-резонансную томографию;
  • рентгенографию грудной клетки;
  • взятие материала на биопсию;
  • лимфосцинтиграфию;
  • исследование спинномозговой жидкости и костного мозга;
  • эндоскопию гортани, трахеи;
  • бронхоскопию.
  • Лечение

    При лечении лимфом применяются следующие методы:


    Химиотерапия — метод, который применяется в лечении лимфом наиболее часто (наравне с лучевой терапией). Пациенту назначают специальные химиопрепараты, которые воздействуют разрушительно на раковые клетки. Они подбираются индивидуально, исходя из типа опухоли, состояния здоровья, возраста, дополнительных хронических заболеваний. Правильно подобранный препарат значительно увеличивает вероятность излечения, так как его действие распространяется на весь организм и способствует устранению большого количества метастатических очагов. Одними из самых распространенных химиотерапевтических препаратов являются следующие: Дакарбазин, Ритуксимаб, Винбластин.

    Также пациенту выписывают обезболивающие. Тип обезболивающего препарата зависит от интенсивности болевых ощущений и стадии лимфомы:


  • При слабой боли применяются неопиоидные обезболивающие: парацетамол, ибупрофен и другие.
  • Если боль усиливается, назначаются слабые наркотические препараты: трамадол, кодеин.
  • Интенсивную, невыносимую боль купируют сильными опиоидными препаратами, имеющими в составе морфин или другие действующие вещества. Применяют следующие препараты: Бупранал, Дипидолор, Дюрогезик.
  • Профилактика

    Полное следование определенным советам не даст стопроцентную вероятность избежать лимфомы средостения, но значительно уменьшит риски.

    Чтобы снизить вероятность развития лимфомы, нужно учитывать следующие рекомендации:

    • избегать избытка ультрафиолета (снизить частоту посещения солярия, загорать умеренно);
    • питаться правильно и полноценно, включить в рацион больше овощей и фруктов;
    • работникам вредных производств необходимо тщательно следовать всем правилам техники безопасности;
    • по возможности следует выбрать для жизни зоны с лучшим состоянием экологии; также будет полезно, если такой возможности нет, периодически выезжать в области с хорошей экологической ситуацией для отдыха;
    • проходить регулярные медосмотры и следить за состоянием здоровья;
    • своевременно лечить все воспалительные процессы в организме;
    • укреплять иммунную систему;
    • избегать незащищенных сексуальных контактов, использовать презервативы (профилактика ВИЧ, гепатита С и других заболеваний, увеличивающих вероятность развития лимфомы);
    • вести активный образ жизни, чаще бывать на свежем воздухе.

    Если лимфома средостения медиастинальная выявлена на ранних стадиях развития, высоки шансы вылечить ее полностью, поэтому необходимо при первых симптомах обратиться в больницу и следовать всем рекомендациям специалиста.


    Лимфогранулематоз, в обиходе более известен как лимфома Ходжкина, именуется по имени английского патологоанатома Томаса Ходжкина, описавшего болезнь в 1832 году. Это заболевание лимфоидной ткани кровеносной системы (предположительно бета-лимфоцитов), характеризующееся неконтролируемым делением опухолевых клеток. С лимфой клетки попадают во внутренние органы, что и провоцирует их дисфункцию.


    Лимфома Ходжкина — что это за болезнь?

    Согласно международной классификации МКБ-10, болезнь Ходжкина, или лимфогранулематоз (код С81) относится к злокачественным новообразованиям лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей.

    Лимфогранулематоз у детей составляет чуть менее 15% от всех случаев. Паховый лимфогранулематоз имеет венерическую природу, и если им заболевает европеец, это обычно связано с половыми контактами во время туристических поездок в страны Азии и Африки, где венерический лимфогранулематоз весьма распространен.

    Пациентов и их близких тревожит вопрос о том сколько живут больные. На начальных этапах заболевания прогноз выживаемости составляет около 90%, на четвертой стадии он составляет 60%. Таким образом, можно назвать болезнь Ходжкина обладающей довольно высокой степенью выживаемости. На второй стадии лимфомы вероятность, что человек будет жить ближайшие 5 лет, составляет 90%.

    Многие летальные исходы спровоцированы не самой лимфомой, а осложнениями, которые возникают из-за нарушенного функционирования тех систем, куда попали злокачественные клетки. Метастазы могут затрагивать половые органы, сердце, печень, провоцировать отек легких.

    Формы и стадии развития лимфомы Ходжкина

    • Форма лимфомы Ходжкина, известная как нодулярный склероз, отличается массивной гипертрофией соединительной ткани. Ее первым манифестирующим признаком является разрастание тканей лимфатических узлов, обычно в верхней половине тела (грудные или шейные) с дальнейшим распространением вниз.
    • При смешанно-клеточной форме зарегистрированы наилучшие показатели ремиссии и выживаемости. При ней в лимфоузлах наблюдаются лишь небольшие очаги фиброза или некроза.
    • Лимфоидное преобладание – самая распространенная форма, при которой в лимфоузлах (их тканях) доминируют лимфоциты.
    • Лимфоидное истощение – наиболее редкая форма, свойственная пожилым больным. Отличается доминированием в воспаленных узлах клеток Рида-Штернберга, редукцией обычных лимфоцитов, вытеснением лимфоузлов фиброзной тканью.

    В зависимости от того, как далеко зашел злокачественный процесс, можно выделить 4 стадии развития лимфомы:

    На начальной стадии поражена одна группа узлов, обычно в верхней половине тела, либо один внутренний орган. Симптомы клинической картины у больного зачастую не обнаруживаются, а факт увеличенных узлов больной может неожиданно обнаружить для себя при проведении планового медосмотра.

    Обнаруживается поражение нескольких соседних групп лимфоузлов и гранулемы в близлежащих органах. Классические симптомы Ходжкина встречаются более чем в половине случаев. Выживаемость более 90% в рамках пятилетки со времени манифестации.


    3 стадия сопровождается разрастанием большого числа групп лимфоузлов в разных участках тела и мигрирующих опухолевых клеток в разных нелимфоидных органах и тканях. Особенно часто (почти всегда) поражаются кроветворные органы.

    4 стадия лимфомы Ходжкина дефинируется как серьезное поражение некоторого органа или их системы опухолевыми клетками, влекущее за собой перерождение тканей и серьезные нарушения функций пораженных органов.

    Причины развития

    Точные причины развития болезни Ходжкина до сих пор не установлены. Выявлен только один фактор, связь которого с лимфомой можно считать неоспоримым: вирус Эпштейна-Барра. Этот герпесвирус находился в злокачественных клетках (обычно это бета-лимфоциты) большинства обследованных пациентов с лимфомой Ходжкина. Именно он провоцирует экстенсивное деление обозначенных клеток.

    Запустить развитие болезни могут следующие факторы:

    • Генетическая предрасположенность – о ней свидетельствует повышенная совместная заболеваемость у сиблингов, но конкретных генов, несущих за это ответственность, выявить пока не удалось.
    • ВИЧ-инфекция.
    • Контакты с мутагенными, канцерогенными веществами, такими, как фенолы, парабены, гербициды и пестициды.

    Венерический лимфогранулематоз, иначе называемый болезнью Николя-Фавра, имеет бактериальную природу – его провоцирует бактерия Chlamydia trachomatis , которая передается при близких контактах с зараженным человеком. При этом особую опасность паховый лимфогранулематоз представляет для женщин, так как у них позже, чем у мужчин, проявляются симптомы заражения, и больная может долго не знать, что является носителем.

    Симптомы лимфомы Ходжкина

    Клиника лимфомы Ходжкина может быть описана двумя группами симптомов: связанными с лимфаденопатией (патологическим укрупнением размеров лимфоузлов) и с поражением органов и систем с нарушением их функционирования.

    Вздутие лимфоузлов (чаще всего – шейных и подчелюстных) является наиболее ранним симптомом, манифестирующим болезнь Ходжкина. По прошествии времени поражение перекидывается на узлы, локализующиеся в нижних частях тела. Пораженные узлы отличает эластичная текстура и отсутствие спайки с соседними тканями.


    • одышка и сухой кашель, не поддающийся купированию противокашлевыми препаратами (по причине сдавливания лимфатическими узлами бронхов и легочной ткани);
    • затруднения глотания при еде;
    • отеки вследствие сдавливания полых вен, возникающие только на нижней или верхней половине тела;
    • запоры, вздутый живот, кишечная непроходимость.

    • гепатомегалия (увеличение размеров печени) – наблюдается у большинства больных. Опухолевые гранулемы, размножаясь, вытесняют клетки печени и полностью расстраивают работу органа;
    • увеличение селезенки – встречается у трети больных. На функциях органа серьезно не сказывается. Прогрессирующая лимфома Ходжкина обычно сопровождается этим симптомом;
    • поражение легочной ткани. На поздних стадиях может проявляться одышкой в горизонтальном положении тела;
    • нарушение генерации костным мозгом клеток крови;
    • нарушение структуры костей, повышенная хрупкость костей, что может быть чревато возникновением переломов.

    Лимфогранулематоз у детей чаще всего встречается у подростков мужского пола. Дети дошкольного возраста заболевают крайне редко (не более десяти случаев на миллион). У заболевшего ребенка обнаруживаются те же симптомы, что обычны у взрослых.

    Чаще всего у детей первыми поражаются шейные лимфатические узлы, что проявляется сухим непроходящим кашлем, не поддающимся действию привычных противокашлевых средств. Также наблюдается ускорение сердцебиения, потливость, одышка. При прогрессирующем развитии болезни у детей часто поражается селезенка.

    Паховый лимфогранулематоз впервые обнаруживает себя эрозивными образованиями в тазобедренной области.

    Венерический лимфогранулематоз также коварен тем, что начальные признаки заболевания могут на время сгладиться или исчезнуть, что с большой степенью вероятности может заставить больного игнорировать симптомы. В дальнейшем болезнь проявляет себя воспалением и болезненностью лимфатических узлов в тазово-паховой области. На поздних стадиях болезни узлы могут вскрываться с выделением гнойной жидкости.

    Еще один очень ранний признак, выдающий паховый лимфогранулематоз – это образование на первичных половых органах кожаного мешочка, наполненного жидким содержимым.

    Все ранее названные системные признаки лимфомы – лихорадочные состояния, повышение температуры тела, общая и мышечная слабость, мышечные боли (особенно в местах, локализованных близко к пораженным узлам) – актуальны и для этого случая.

    Методы обследования


    В силу того, что лимфома Ходжкина имеет ряд симптомов, общих для заболеваний различной природы, диагностика лимфогранулематоза может быть непростым процессом.

    Типовые процедуры для диагностики болезни Ходжкина и обследования пациентов:

    • Биохимический анализ крови (критические показатели – белки острой фазы воспаления в лимфоцитах и моноцитах, а также печеночная проба).
    • Общий анализ крови (практикуется для обзора функционального состояния организма больного — для диагностики лимфогранулематоза анализ крови серьезной информационной нагрузки не несет).
    • Процедура фенотипирования лимфоцитов.
    • Взятие пункции костного мозга.
    • Изучение тканей лимфоузлов.

    Венерический лимфогранулематоз предполагает следующие диагностические мероприятия:

    • пункция нагноенного вскрывшегося лимфоузла;
    • биопсия узла с целью анализа тканей;
    • диагностика с применением полимеразной цепной реакции;
    • посев слизистых прямой кишки и половых органов;
    • посещение специалистов по заболеваниям систем органов малого таза для сбора разносторонних сведений о состоянии больного.

    Лечение болезни Ходжкина

    Комплексное лечение лимфомы Ходжкина осуществляется в гематологических отделениях больниц. Применяются химиотерапия, лучевая терапия и хирургическое удаление разросшихся лимфоузлов. Прогноз для болезни Ходжкина в основном благоприятен и при своевременном обращении к врачу удается добиться устойчивой ремиссии.

    На ранних стадиях лечения лимфогранулематоза хорошего результата удается добиться лучевой терапией. Однако при запущенных стадиях болезни ее приходится сочетать с химиотерапей. К хирургии же прибегают для ликвидации некоторых тяжелых для организма последствий.

    Лимфома Ходжкина лечится следующими методами:

    • Лучевая терапия – местное воздействие на воспаленные лимфоузлы и ткани гамма-лучами, имеющее свойство запускать в клетках множественные мутации и иные генетические изменения, несовместимые с жизнью и делением. Клетки Рида-Штернберга весьма податливы лучевому воздействию. Всего проводится около двух десятков сеансов. Во времени терапия растянута на месяц-полтора.
    • Химиотерапия – существует несколько схем терапии, ставящих целью обеспечение антибактериального действия и блокировку синтеза ДНК в опухолевых клетках. Продолжительность курса терапии составляет от двух недель до месяца, при этом на ранних стадиях обычно обходятся одним курсом, на третьей четвертой больной может пройти до восьми курсов.
    • Хирургическое вмешательство не излечивает лимфому, но может быть применено для ликвидации ее последствий – удаление гигантских массивов разросшейся ткани лимфоузлов, сдавливающих ткани и органы. А также, в отдельных случаях, удаление органов, пораженных мигрирующими клетками (селезенка, почка).

    Читайте также: