Лимфома ходжкина кожные проявления

Одним из патологических изменений кожных покровов является лимфома кожи. По типу лимфатических клеток выделяют несколько разновидностей этого заболевания:

В-клеточные лимфомы кожи возникают из незрелых клеток – предшественников В-лимфоцитов (ретикулез и ретикулосаркоматоз кожи);
NK-клеточные – из предшественников Т-лимфоцитов;
Т-клеточные – из зрелых Т-лимфоцитов (грибовидный микоз).

В зависимости от типа отличается и агрессивность течения и прогрессирования патологии. Зрелая Т-клеточная лимфома характеризуется более медленным развитием, нежели разновидности заболевания из незрелых предшественников лимфатических клеток.

Этот вид лимфомы в подавляющем большинстве случаев диагностируется у взрослых, поэтому и протоколы лечения ориентированы, в основном, на них.

Симптомы и клиническая картина кожной лимфомы

Чаще всего первыми реагируют на старт онкопроцесса шейные, подмышечные и паховые лимфоузлы. Они увеличиваются в размерах, при этом остаются безболезненными и не реагируют на стандартные схемы лечения антибактериальными и противовирусными препаратами.

Кроме того, больной может отмечать:

слабость, сонливость, быструю утомляемость, эмоциональные состояния, аналогичные депрессии или повышенной тревожности;
повышение температуры тела в пределах 37-38 градусов;
интенсивное потоотделение, особенно, в ночное время суток;
потерю аппетита и резкое снижение веса тела;
неприятные ощущения со стороны ЖКТ, ложную наполненность живота, тошноту, отрыжку, метеоризм;
затруднение дыхания, охриплость голоса и чувство распирания в области шеи;
боли в области поясницы;
истончение ногтей и выпадение волос;
на поздних стадиях – нарушение зрения, судороги, частичный паралич тела.

Со стороны кожи симптомы заболевания выражаются в:

избыточной сухости, зуде, потемнении отельных участков;
появлении бляшек, сыпи, папул и узлов;
возникновении локализованных эритем, представляющих собой шелушащиеся пятна красного цвета.

По мере прогрессирования заболевания локальные кожные поражения увеличиваются в размерах, меняют формы, соединяются между собой и трансформируются в открытые изъязвления. При этом зуд усиливается и со временем перерастает в болевые ощущения. Агрессивные виды лимфомы могут поражать более 90% кожи больного.

Причины развития лимфомы кожи

На сегодняшний день достоверных и доказанных предпосылок возникновения опухоли этого типа не существует. Известно лишь, что началозаболеванию дает мутация лимфоцитов, которая является следствием сбоя в работе иммунной системы. Рассматриваются разные обстоятельства запуска этого процесса: вирусная природа, наследственный фактор и влияние на организм негативных компонентов окружающей среды.

Предположительно, причинами появления и развития кожной лимфомы могут быть:

цитомегаловирус;
ретровирусы;
простой герпес 8 типа;
вирус Эпштейна_Барр;
длительное регулярное воздействие промышленной и бытовой химии, пестицидов, инсектицидов, загрязненного воздуха и воды, а также других веществ-потенциальных канцерогенов.

Не исключается и генетическая природа возникновения этого кожного заболевания, поэтому особенно внимательными к симптоматике, описанной ранее, следует быть пациентам, у которых в семейном анамнезе присутствует кожная, а также любой другой тип лимфомы.

Диагностика лимфомы кожи

В диагностике этой болезни используются те же методы, что и в определении других злокачественных патологий лимфоидной группы. Это, в частности:

лабораторные анализы крови – общий, биохимический, иммунологический, на онкомаркеры;
цитологическое и гистологическое исследование биопсийного материала – кожи и/или лимфатических узлов;
рентгенография, УЗИ, КТ, МРТ и другие аппаратные процедуры – при подозрении на вовлечение в процесс печени, селезенки, легких, почек, костного мозга и других внутренних органов;
забор костномозговой и/или спинномозговой жидкости с целью выявления в них мутировавших клеток.

Важно: правильная и полноценная диагностика – это не только определение наличия злокачественной лимфоидной патологии кожных покровов, но и оценка стадии заболевания, что является одним из определяющих факторов в разработке стратегии и тактики лечения.

Лечение и прогноз при кожной лимфоме

Выбор стратегии лечения осуществляется врачом-онкогематологом и во многом зависит от стадии лимфомы кожи. На ранних этапах, когда поражения являются локальными и охватывают небольшие участки кожи, пациенту предлагается пройти терапию радиоактивными лучами.

На первых стадиях Т-клеточных лимфом (грибовидного микоза) удовлетворительные результаты демонстрирует комбинированная ПУВА-терапия, совмещающая в себе воздействие фотоактивных веществ псораленов с облучением длинноволновыми УФ-лучами.

Если же пациент обратился за помощью на второй-третьей стадии заболевания, лечение лимфомы кожи базируется на химиотерапии с применением препаратов-цитостатиков, кортикостероидов и интерферонов.

Выраженный позитивный результат демонстрирует комбинация химиотерапии и лучевой терапии. Как правило, лечение радиационным воздействием назначается параллельно с курсом приема цитостатиков либо после него.

Для заживления пораженных язвами участков кожи, помимо медицинских препаратов местного действия, пациенту может назначаться фототерапия (светотерапия).

Прогноз при лимфоме кожи, так же, как и тактика лечения, зависит от стадии, на которой больной обратился к специалисту. При самых благоприятных обстоятельствах, когда лечение начато на 1-2 стадии развития онкологического процесса, а также при отсутствии сопутствующих заболеваний и при условии минимальных побочных эффектов от терапии врачам удается добиться длительной, зачастую, многолетней ремиссии заболевания.

Если же процесс перешел в так называемую опухолевую стадию (3-4), позитивный результат от лечения маловероятен, а средняя выживаемость в этом случае не превышает двух лет. Именно поэтому ранняя диагностика имеет определяющее значение, а значит, обратиться к врачу целесообразно при проявлении первых настораживающих признаков.

Среди онкологических заболеваний одними из самых распространенных являются раковые опухоли, связанные с лимфатической системой. Существует разделение этих болезней на две группы: лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы. В данной статье будет рассмотрен первый тип.

1. Что такое лимфома Ходжкина?

При злокачественных опухолях лимфосистемы рак поражает лимфоузлы и сосуды, посредством которых патологические клетки, быстро разрастаясь, могут распространиться по всему телу, даже в области, расположенные очень далеко от первоначального очага болезни.

Лимфома Ходжкина получила своей название от фамилии врача Томаса Ходжкина, описавшего данное заболевание практически два века назад – в 1832 году. Наименование болезни было введено Всемирной Организацией Здравоохранения в 2001 году. В медицинской среде и этой патологии имеется и другое наименование – лимфогранулематоз. Как правило, среди больных большую часть занимают лица мужского пола. Пик развития данной болезни приходится на возрастные рамки от 15 до 40 лет.

Раньше это онкозаболевание считалось неизлечимым, но с развитием медицинской науки и появлением средств ранней диагностики стало возможным добиться стойкой ремиссии или полного излечения в 85%.

На раннем этапе лимфогранелематоз практически никак не проявляется, более явная симптоматика появляется лишь тогда, когда какой-либо из органов оказывается пораженным метастазами. Одним из самых ярких симптомов являются проявления интоксикации, а также опухоли в области лимфатических узлов. В зависимости от того, какой из органов получил наибольшие поражения, меняется клиническая картина заболевания.

2. Лимфома Ходжкина: симптомы, фото

Среди наиболее распространенных признаков лимфогранулематоза можно выделить следующие:

Припухлость лимфоузлов без явной болезненности, они легко прощупываются под кожей, обычно это лимфатические узлы, расположенные на шее, затылке, в подмышечной области, в паху или выше ключиц, могут быть пораженными и сразу несколько лимфоузлов.
Если опухоль затронула грудную клетку, плевру или легкие, то могут отмечаться такие симптомы, как хронический кашель и одышка.
Когда поражена область брюшной полости, в том числе такие внутренние органы, как печень или селезенка, то больной может отмечать боль в спине, диарею и тяжесть в животе.
Когда патологическими лимфомными клетками затрагивается костный мозг, то наблюдаются проявления анемии (кожа приобретает бледный оттенок, больной отмечает физическую слабость, быструю утомляемость).
Когда поражается костная ткань, то среди наиболее ярких признаков болезни можно выделить боль в суставах и костях.

Очень часто на ранних стадиях эту патологию путают с обычной простудой или вирусной инфекцией, обращая внимание на опухание лимфоузлов и болевой синдром. В любом случае любые проблемы со здоровьем являются веским поводом для обращения за врачебной консультацией, в том числе и долго не проходящий кашель.

Также к симптоматике лимфомы Ходжкина относятся такие признаки, как:

увеличение в размерах лимфоузлов в области шеи и над ключицей, обычно с правой стороны, боль может как ощущаться при надавливании на лимфатические узлы, так и отсутствовать;.
болевые ощущения в ЛУ, которые становятся сильнее после употребления спиртных напитков;
увеличение размеров лимфоузлов в области средостения, часто этому процессу сопутствуют одышка, кашель, синюшность и отечность лица, боль в грудной клетке;
боль в поясничной области;
лихорадочное состояние;
быстрая потеря веса без явных причин;
повышенное потоотделение, особенно в ночное время;
анемия;
боли в костях (когда метастазами поражается костная ткань);
расстройства неврологического характера, в том числе паралич;
кожная сыпь и зуд;
потеря аппетита;
бессонница и многие другие.

Как уже было отмечено, при заболевании лимфома Ходжкина симптомы (фото проявлений патологии и ее разновидностей можно найти в сети Интернет) могут отличаться в зависимости от того, какие органы и ткани были поражены, и до какой стадии успела развиться болезнь.

3. Причины возникновения болезни

На сегодняшний день учеными и медиками не выявлено до конца, какие именно причины становятся основными для того, чтобы возник лимфогранулематоз, но были обнаружены некоторые факторы, которые действуют провоцирующе, повышая риск возникновения данного заболевания. К ним относятся:

слабый иммунитет, что может быть вызвано разными причинами (трансплантация органов, длительное употребление антибиотиков и других лекарственных препаратов, ВИЧ-инфекция и другие вирусы, разные заболевания и т.д.);
попадание в организм вируса Эпштейна-Барра, приводящего к железистой лихорадке.

Генетический фактор играет большую роль, и если у близких родственников были диагностированы какие-либо из разновидностей лимфом и другие онкозаболевания, то вероятность возникновения лимфогранулематоза становится выше.

4. Диагностика

Для того, чтобы поставить диагноз лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина) необходимо провести ряд диагностических мероприятий:

исследование анамнеза для того, чтобы обнаружить какие-либо признаки интоксикации организма;
установление болевых зон после приема алкоголя;
определение темпа, с которым увеличиваются лимфоузлы;
пальпация всех периферических лимфатических узлов, селезенки и печени;
осмотр отоларингологом области носоглотки и миндалин;
эксцизионная биопсия лимфоидной ткани из ЛУ, появившегося самым первым, удаление его с последующим гистологическим исследованием (кроме паховых лимфатических узлов).

Для того, чтобы диагноз был поставлен окончательно, необходимо обнаружить в лимфоузле специфические клетки Березовкого-Рид-Штернберга. Если же ориентироваться лишь на клиническую картину, рентгеновский снимок, предположительное цитологическое или гистологическое заключение, в котором не описаны вышеуказанные клетки, то поставленный диагноз можно считать спорным.

В дополнение к гистологии применяются такие методы диагностики, как ультразвуковое исследование периферических лимфоузлов, КТ живота, грудной клетки, шеи, таза, рентгенография, остеосцинтиграфия, сцинтиграфия с галлием, ОАК, биохимический анализ крови, анализ крови на гормоны щитовидной железы, определение группы крови и резус-фактора, биопсия костного мозга.

5. Методы лечения

Терапевтические мероприятия для лечения лимфогранулематоза необходимо проводить с учетом стадии болезни, места локализации опухоли и факторов риска. Чем более точно поставлен диагноз, тем вероятнее будет подобрать наиболее эффективную терапию.

Самым распространенным методом лечения при лимфоме Ходжкина является интенсивная химиотерапия. Чаще всего применяются такие препараты, как Вингристин, Преннизолон, Циклофосфан и Рубомицин. После проведения курса химиотерапии больному трансплантируется аутологичный костный мозг.

Современные лечебные программы позволяют добиться при первичной форме данного заболевания полной ремиссии в 70-90% случаев. Когда ремиссия происходит после проведения первого этапа терапии, то процент выживаемости с продолжительностью жизни в 20 лет составляет свыше 60%. Существуют различные схемы лечения, позволяющие добиться хороших результатов, больший эффект дает комбинированная химиолучевая терапия.

Монохимиотерапия при лечении первичных больных проводится лишь в редких случаях, например, когда больной пожилого возраста и очень ослаблен после большого количества курсов химиотерапии, что привело к гипоплазии костного мозга. При этом эффективность монохимиотерапии составляет порядка 15-30%. Наиболее часто в таких ситуациях применяют Винбластин.

В ряде случаев как самостоятельный метод лечения применяют лучевую терапию. Удаление пораженных ЛУ хирургическим методом используется лишь как дополнительная методика, совместно с другими способами (в первую очередь – химиотерапией).

Кроме традиционных способов борьбы с лимфомой Ходжкина, существую и народные, например, с помощью чистотела, но их можно использовать лишь как дополнительные.

Обратите внимание на интересное видео посвященное этому недугу

Лимфома кожи – это опухолевое заболевание. Болезнь вызывает неконтролируемый рост клеток иммунной системы – лимфоцитов. Злокачественное размножение приводит к поражению кожи и тканей лимфы. В результате отмечается бесконтрольный рост и скопление клеток злокачественной породы в лимфатических узлах. В очагах поражения по указанной причине возникает увеличение узлов, перерастающее в агрессивную или прогрессирующую опухоль.

Пролиферация – усиленное деление белых кровяных клеток, выявляется по результатам общего анализа крови. Резкое и заметное изменение объёма лейкоцитов в крови в большую или меньшую сторону грозит риском развития новообразования. Наименьшую опасность представляет диагностированная на первой стадии развития доброкачественная лимфома. Результат позднего выявления заболевания – поражение не только кожи и тканей, но и внутренних органов, что приводит к развитию метастазов.

Болезнь относится к классу злокачественных образований и чаще встречается у взрослых пациентов. У детей подобные опухоли встречаются редко, обнаруживая крайне негативный прогноз. Наибольший риск наблюдается у людей в возрасте 50-80 лет. Также чаще развитию новообразования в лимфе подвержены мужчины. По МКБ-10 заболевание несёт код C84.0.

Виды лимфомы кожи

Опухоль лимфатических тканей проявляет характер:

Доброкачественный;
Злокачественный.

Доброкачественная опухоль не вызывает у больных причин для беспокойства. Такое образование растёт медленно, но в избранных случаях развитие опухоли проходит стремительно. Лимфома поздней стадии обладает злокачественностью и сопровождается негативным прогнозом. В зависимости от разновидности клеток, подверженных усиленному делению, выделяют Т-клеточную и В-клеточную формы злокачественной природы.

Т-клеточная лимфома составляет большинство случаев заболевания. Причиной выступает мутировавший лимфоцит T, который мигрирует в кожную поверхность, повреждая ткани. Одновременно нодальная форма развивается в лимфоузлах, поражая их. Экстранодальные формы развиваются во внутренних органах.

Указанная группа включает разновидности лимфомы:

Синдром Сезари;
Ангиоиммунобластная;
Экстранодальная;
Грибовидный микоз;
Периферическая;
Анапластическая;
Энтеропатическая;
Гепатоспленическая;
Гепатолиенальная;
Подкожная панникулитоподобная;
Лимфобластная.

В 95% случаев встречаются анапластический тип заболевания, синдром Сезари и грибовидный микоз, представляющий первичную стадию кожной лимфомы. Его провоцирует лимфопролиферативный тип деления клеток, способных стремительно делиться и самобразовываться в узловые уплотнения. Наиболее агрессивным считается периферический неспецифицированный подвид. Лимфома кожи вследствие мутации T-клеток обнаруживает 4 стадии. На протяжении всех четырёх стадий можно проследить за развитием покраснений в опухоль лимфоузлов злокачественного характера. На последней стадии размноженная раковая клетка проникает глубоко в ткани и во внутренние органы.

Возникновение опухоли вследствие мутации В-клеток известно лишь в 20% заболеваний лимфатических узлов. Клеточные изменения приводят к возникновению поврежденных участков с грубыми бляшками и опухолевыми выпуклостями. Чаще всего образования появляются на коже головы, туловища, изредка на конечностях.

Лимфомы этого вида преимущественно первичные и включают:

Маргинальную;
Фолликулярную;
Крупноклеточную диффузную;
Лимфому конечностей;
Крупноклеточную сосудистую лимфому.

В-клеточная лимфома поражает определённый участок дермы или несколько, не выходя за пределы. Характерно, что клетки размножаются медленно, что позволяет подвергнуть поражённую область терапии без ущерба для здоровых тканей. Хуже прогноз при лимфоме нижних конечностей. Возникшая на указанном участке опухоль способна привести к некрозу тканей.

Формы лимфомы

Среди лимфом различают первичный и вторичный вид, определяющие зависимость от степени локализации и распространения. В зависимости от характера проявления различают 4 разновидности заболевания:

Узелковую – проявляется в виде мелких узелков, объединяющихся в группы;
Бляшечную – характеризуется появлением бляшек и пятен различной природы;
Эритродермическую – в виде отеков и покраснений кожи, сопровождается зудом и появлением чешуек.

Первичная лимфома развивается на поверхности кожи и не имеет внекожных проявлений. Вид включает в себя разновидности Т-клеточной лимфомы, а также крупноклеточную, фолликулярную и маргинальную лимфомы В-клеток. Заболевание характеризуется агрессивным развитием и требует скорейшего применения полихимиотерапии. Для первичной формы характерны высыпания на поверхности тела, стоп, верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, в подмышечных и паховых впадинах.

Вторичная форма развивается в результате перемещения лимфоцитов из лимфоидного органа. Размножение лимфоцитов может происходить в:

Лимфатических узлах;
Селезёнке;
Желудочно-кишечном тракте;
Костном мозге;
Дыхательных путях.

Скопление лимфоцитов мигрирует в соседние органы, вызывая их поражение.

Причины и факторы риска

Точных причин мутации клеток и возникновения опухоли не выявлено. Предположительно, фактором риска служит непрерывная антигенная стимуляция организма. Возникновение заболевания облегчается на фоне:

Ослабленного иммунитета;
Вирусного заболевания (ретровирус, вирус герпеса, ВИЧ, вирус гепатита B, C);
Воздействия внешних химических веществ (канцерогенов);
Воздействие радиации (включая свет солнечных лучей).

Повышенному риску подвержены возрастные пациенты, жители городов с повышенным уровнем радиации. Из-за применения пестицидов и химических добавок в секторе риска находятся и работники сельскохозяйственной сферы. Решающую роль в сопротивлении организма играет иммунная система. Её подавление приводит к ослаблению защиты, в результате вирус легко проникает в кровь и клетки. Пересадка искусственных органов, длительное применение сильных лекарственных средств, антидепрессантов, транквилизаторов, заражение сопутствующими заболеваниями также могут облегчить возникновение опухолевых процессов.

Диагностика

Первые изменения в организме демонстрирует общий анализ крови. На близкое к лимфоме состояние способны указывать:

Лейкопения – нехватка лейкоцитов в крови;
Моноцитоз – повышение числа моноцитов (одноядерных лейкоцитов);
Нейтрофилез – увеличение нейтрофилъных гранулоцитов (подвида лейкоцитов),
Повышенное содержание эозинофильных гранулоцитов;
Повышенное количество лейкоцитов в крови (от 30 000).

Более точная диагностика проводится на основе цитологического, иммунологического и иммунохимического анализа. На их основании выявляются нарушения в лимфатической системе, позднее проводится детальный анализ у узкого специалиста. Необходимым анализом, определяющим опухолевый характер лимфоцитов в организме, считается гистология.

Эффективно определяют наличие новых клеточных образований биопсия опухолевых клеток и мозговая пункция. Стадийность заболевания определяется степенью распространения опухоли, поражения лимфатических узлов. При подозрении воздействия на внутренние органы проводятся также ультразвуковое, томографическое, радиологическое исследование полостей тела.

Симптоматика

Первоначальные симптомы лимфомы протекают незаметно. Большинство из признаков неярко выражены и протекают безболезненно, что затрудняет их распознавание в начальной стадии болезни. Главными изменениями организма при лимфоме выступают:

Увеличение лимфатических узлов (главным образом в районе паха, подбородка и шеи, ключицы);
Появление сыпи на коже (имеют вид пятен, узлов или кожные высыпания, похожие на псориаз);
Затяжная усталость и слабость во всем теле;
Зуд, раздражение кожи без видимы Х признаков покраснения или сыпи;
Избыточное потоотделение во время сна;
Внезапная потеря веса;
Нарушения работы желудка и кишечника.

Раковые клетки способны распространяться по организму и проникать в жизненно-важные органы. Поэтому признаками зарождающейся лимфомы могут служить и боли в отдалённых от очага возникновения участках тела. Симптомы болезни определяются одиночно или в совокупности. Их проявление зависит от локации злокачественных клеток. При появлении первых признаков нужно обратиться за консультацией к врачу. Игнорирование заболевания может привести к необратимым последствиям: параличу, повреждению нервной системы, возникновению судорог или потере зрения вплоть до летального исхода.

Лимфома узелкового типа проявляется в виде многочисленных узелков размером в 1-2 миллиметра. Вначале высыпания обретают жёлтый или фиолетовый цвет. При поздней стадии цвет становится красным и демонстрирует насыщенный оттенок. Узелки склонны образовываться в группы, а при злокачественной фазе – объединяться в бляшки. Такая сыпь похожа на проявление псориаза или аллергических высыпаний. При продолжительности раздражения участки кожи могут утратить чувствительность и подвергаться некрозу.

Бляшечную форму характеризуют пятна жёлтого цвета. Иногда поражённые участки могут достигать размера ладони. Вначале пятна шелушатся, с переходом во вторую стадию – становятся ярко-выраженного красного цвета с мокрыми выделениями. Образование выпуклых узлов указывает на формирование опухоли в месте появившихся симптомов.

Эритродермическая лимфома развивается из продолжительного нейродермита или хронической экземы. На коже появляется чешуйчатое покрытие белого цвета. Протеканию формы сопутствуют:

Зуд;
Увеличение лимфоузлов;
Отёки и покраснения;
Ломкость ногтевой пластины;
Выпадение волос;
Истощение (кахексия);
Сухость кожи.

Лечение

Главным методом борьбы с раковым заболеванием остаётся химиотерапия. Лекарства терапии могут применяться отдельно либо комбинированно. Для поражения лимфомы используются:

Цитостатики;
Кортикостероиды;
Интерфероны.

Химиотерапия часто применяется совместно с терапией посредством облучения. При запущенных формах болезни применению лекарственных препаратов сопутствует пересадка стволовых клеток костного мозга. Действенным признано и воздействие на отдельные проявления болезни: пятна и очаги сыпи на коже.

С поражениями успешно справляются:

ПУВА-терапия – использование длинноволнового излучения ультрафиолета с применением фотоактивного вещества.
Экстракорпоральный фотоферез – ультрафиолетовое облучение крови.
Фототерапия – приём лекарственных средств класса фотосенсибилизаторов. Скапливаясь в опухоли, они усиливают результат лучевой терапии, защищая от повреждений здоровые ткани.

Химиотерапия может применяться для лечения T-клеточной и B-клеточной лимфомы. Характер, способы и тактика лечения рассматривается для конкретного случая. На методику влияет стадия и форма протекания заболевания, состояние пациента, возраст, сопутствующие инфекции и противопоказания. Раковая опухоль кожи несёт прямую опасность для жизни пациента. Новообразования, выявленные в начальных стадиях протекания болезни, чаще показывают положительный прогноз. Первичная стадия успешно лечится устранением появившихся симптомов.

Больные, обратившиеся к врачу в этот период, могут окончательно излечиться от лимфомы кожи. В сильно запущенных случаях возможно перевести болезнь в стадию длительной ремиссии. В стадии злокачественной опухоли удаётся слегка ослабить симптомы и продлить жизнь пациенту. Больные с выявленной лимфомой 4 стадии живут в пределах 2 лет со дня постановки диагноза, после часто наступает летальный исход.

Что такое лимфома Ходжкина?

Микропрепарат с лимфомой Ходжкина

Опухоль при ЛХ обладает характерными признаками, а именно наличием гигантских клеток Березовского-Рид-Штернберга (БРШ). Происхождение данных клеток не могли определить учёные всего мира на протяжении десятков лет, только в конце XX века стало известно, что аномальные клетки — это трансформировавшиеся малоспецифичные лимфоциты В-клеточной линии, реже Т-клеточной.

Причины развития заболевания

Четкую связь с заболеванием имеет вирус Эпштейна-Барра

Иные причины не имеют чёткой связи с ЛХ, но могут повлиять на зарождение болезни. К ним относится ВИЧ, иные состояния выраженного иммунодефицита, в том числе последствия приёма иммунодепрессантов. К группе риска по некоторым данным относятся близкие родственники пациента с ЛХ.

Классификация лимфогранулематоза по формам и стадиям

Гистологические признаки определяют форму лимфомы

Ранее ЛХ именовалась болезнью Ходжкина или лимфогранулематозом. Эти названия ещё используются в практике, но по международному стандарту заболевание обозначают как ЛХ и классифицируют следующим образом:

Согласно гистологическим признакам:

Лимфогистиоцитарная форма (15% случаев всех ЛХ). В биоптате обнаруживаются преимущественно зрелые лимфоциты, клетки БРШ представлены в малом количестве. Диагностируется обычно на начальном этапе развития, подвержены мужчины до 30 лет.
Нодулярный (узелковый) склероз (45%). Выявляются в биоптате клетки БРШ и лакунарные клетки с большим числом ядер или одним многолопастным ядром. Характерно наличие узелков, образованных из лимфоидной ткани. Заболевание определяется чаще у женщин до 30 лет.
Смешанно-клеточная форма (30%). В наличии клетки разной величины и видов: фибробласты, плазматические, эозинофилы, лимфоциты, клетки БРШ. Подвержены молодые мужчины, люди пожилого возраста, дети, пациенты с ВИЧ.
Форма лимфоидного истощения (5%). Лимфоциты в биоптате отсутствуют, большое количество клеток БРШ. Болезнью страдают преимущественно люди преклонного возраста.

Количество групп пораженных лимфоузлов определяет стадию

I — поражение 1 группы лимфоузлов либо 1 органа/ткани.
II — поражение ≥ 2 групп лимфоузлов либо органа/ткани и лимфоузлов по одну сторону диафрагмы.
III — поражены лимфоузлы либо орган/ткани и лимфоузлы по обе стороны диафрагмы.
IV — смешанное, множественное поражение одного либо нескольких органов/тканей и лимфоузлов.

Стадии сопровождаются буквенными обозначениями:

a — симптомы отсутствуют;
b — присутствуют симптомы: повышенная температура, снижение массы тела, ночные поты;
е — вовлечены органы/ткани, локализованные вблизи поражённых лимфоузлов;
s — в опухолевый процесс вовлечена селезёнка;
x — масштабное поражение.

Симптомы лимфомы Ходжкина

Неспецифический признак заболевания — одышка

Заболевание характеризуется слабо выраженными симптомами на начальном этапе. Постепенно проявляются признаки:

увеличение размеров лимфоузлов;
хроническая усталость, слабость;
одышка, боль в грудной клетке;
головокружение, тошнота;
увеличение размеров селезёнки;
лихорадка;
повышенное потоотделение в ночное время;
снижение массы тела.

Диагностика

Явный признак лимфомы — увеличение лимфоузлов

Диагностика начинается с опрашивания пациента на предмет наличия у него признаков заболевания, затем проводится осмотр лимфоузлов. Увеличение лимфоузлов в течение длительного времени — самый характерный симптом ЛХ. Чаще всего лимфоузел при этом безболезненный, может достигать аномально больших размеров. Проводится клинический и биохимический анализ, УЗИ внутренних органов.

Для диагностики ЛХ обязательным элементом служит биопсия — анализ образца ткани лимфоузла. Для этого обычно удаляют лимфоузел, чтобы провести гистологическое обследование, на основе которого выявляется форма заболевания.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) — новый метод определения ЛХ, позволяющий при помощи подробных трёхмерных изображений идентифицировать опухоль.

Компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости, а также биопсия костного мозга проводятся для выявления стадии ЛХ.

Лечение лимфомы Ходжкина

Основа лечения — химиотерапия

ЛХ — одна из немногих онкологических патологий, показавшая возможность излечения абсолютного большинства пациентов, даже при запущенных стадиях. Лечение при помощи лучевой и химиотерапии показывало и ранее хороший результат, а с появлением современных методов диагностики в терапии ЛХ сформировался новый подход, позволивший улучшить показатели. Уже на этапе выявления болезни определяется её стадия и группа риска пациента, соответственно полученным данным назначается лечение. Для каждой стадии разработаны оптимальные терапевтические меры с наименьшим количеством побочных эффектов.

Начинается лечение с циклов химиотерапии, для каждой стадии и группы риска разработана своя стратегия. Затем при необходимости назначается лучевая терапия, принцип которой также изменился за последние десятилетия. Благодаря современной аппаратуре появилась возможность проводить облучение точно в цель, не затрагивая иные ткани. При этом лучевая терапия теперь не назначается всем пациентам, а лишь тем, у кого после химиотерапии определяются при помощи ПЭТ очаги опухоли.

Если частичная ремиссия не достигнута или проявился первый ранний рецидив, рекомендуется провести трансплантацию стволовых клеток. Обычно назначается аутологичная трансплантация, при которой пациент получает свои собственные стволовые клетки.

Последствия и осложнения

Негативное влияние на сердце оказывают химиопрепараты

ЛХ поддаётся лечению, но провоцирует ряд осложнений, что в большинстве случаев связано не с самим заболеванием, а с последствием химиотерапии и облучения, так как данные методы обладают повышенным онкогенным потенциалом. Чем больше курсов терапии проводилось, тем больше возникает риск тяжёлых осложнений. Рак молочной железы, желудка, мочевого пузыря, кишечника, матки и других органов являются причиной 13-15% летальных исходов после терапии ЛХ.

Мужское бесплодие является распространённым последствием терапии, перед проведением курсов лечения ЛХ мужчинам предлагается процедура криоконсервации спермы. Сердечно-сосудистые заболевания возникают из-за кардиологической токсичности лечения ЛХ. Также к осложнениям терапии относятся болезни эндокринной системы, лёгочные патологии, тяжёлое протекание инфекционных заболеваний.

Прогноз

Лабораторные показатели определяют прогноз заболевания

Лейкоцитоз ≥ 15 000/мкл;
Лимфопения Профилактика

Регулярные осмотры специалиста — хорошая профилактика

Не существует общепринятых мер по эффективной профилактике ЛХ. Рекомендуется пройти обследование близким родственникам больного, особенно это касается близнецов. Также вероятность образования ЛХ высока у пациентов с заболеванием, вызванным вирусом Эпштейн-Барр. Вирус способствует развитию не только ЛХ, но и других видов лимфом и различных тяжёлых патологий.

Читайте также: