Лимфома глаза что это такое

Если в организме человека происходит поражение лимфатической системы, возникает лимфома глаза. Злокачественная опухоль возникает преимущественно на глазнице, конъюнктиве или слезной железе. Состояние сопровождается воспалением в стекловидном теле, снижением зрения, смещением глазного яблока. При первых симптомах дискомфорта в глазу рекомендуется обратиться к врачу, который проведет диагностику и назначит эффективное лечение.

1 Почему возникает новообразование?
2 Симптомы: как проявляется недуг?
3 Как проводится диагностика?
4 Какое лечение эффективно?
- 4.1 Применение препаратов
- 4.2 Другие методы
5 Прогноз и риски смерти

Почему возникает новообразование?

Из-за нарушения работы лимфатической системы происходит накапливание лимфоцитов в тканях органа зрения или головного мозга. Достоверно этиология недуга неизвестна. Однако предположительные причины, по которым возникает лимфома орбиты глаза, следующие:

снижение иммунитета;
возрастные изменения;
ВИЧ;
воздействие высокотоксичных веществ;
хронические инфекции.

Вернуться к оглавлению

Симптомы: как проявляется недуг?

Рак глаза опасен распространением метастазов в носоглотку или головной мозг, что становится причиной летального исхода.

Лимфома конъюнктивы и других глазных структур развивается медленно и никак себя не проявляет. На более поздних сроках онкообразование имеет следующие симптомы:

появление белого образования на глазу;
безболезненность при нажатии;
увеличение местных лимфоузлов;
опухоль мягкой консистенции;
снижение зрения;
выпячивание глазного яблока вперед;
чувство раздражения глаза;
появление инфильтратов в стекловидном теле;
воспаление сосудистой оболочки;
образование инфильтратов — уплотнений из частиц клеток, лимфы и крови.

Вернуться к оглавлению

Как проводится диагностика?

Если поражена слезная железа и другие ткани глаза, рекомендуется обратиться к офтальмологу. Врач проводит визуальный осмотр и назначает диагностические процедуры, такие как:

Какое лечение эффективно?

Все лекарства назначает врач, самолечение опасно. Для подавления роста раковых клеток применяются следующие радиотерапевтические средства:

Лимфома слезной железы и других пораженных участков можно излечить следующими процедурами:

Прогноз и риски смерти

Лимфома считается агрессивным онкозаболеванием, которое может давать метастазы. Поэтому прогноз зависит от возраста пациента, состояния иммунитета, присутствия или отсутствия сопутствующих системных заболеваний, своевременности диагностики и начатого лечения. Патология, выявленная на ранней стадии, успешно лечится и прогноз благоприятный. В запущенных случаях с отягощенным анамнезом возможен летальный исход.

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

Malignant orbital lymphomas. Diagnostics and treatment from ophthalmologic position

E.E. Grishina
Moscow Ophthalmologic clinical hospital
Authors analyze literary data on malignant lymphomas and present own experience of treatment orbital non-Hodgkin’s lymphomas in cooperation with hematologist.

Злокачественные лимфомы подразделяются на лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) и неходжкинские лимфомы. Неходжкинские лимфомы – это большая гетерогенная группа опухолей различных по степени злокачественности, ответу на те или иные методы лечения и прогнозу. Используемый ранее для обозначения данной патологии термин лимфосаркома, введенный в обиход еще Вирховым, в настоящее время признан ВОЗ устаревшим.
Поражение тканей орбиты при болезни Ходжкина встречается крайне редко. Орбитальные лимфомы относятся к неходжкинским лимфомам. Их частота составляет около 4% от всех экстранодальных (внелимфатических узлов) злокачественных лимфом [4].
Преобладают первичные орбитальные лимфомы, которые встречаются в 3 раза чаще, чем вовлечение тканей орбиты в опухолевый процесс при диссеминированных лимфомах. Так, при обследовании нами 124 пациентов первичная лимфома орбиты была выявлена у 91 больного и только у 33 – поражение орбиты было симптомом диссеминированной лимфомы. Поражение орбиты при диссеминированных лимфомах обычно развивается спустя несколько лет с момента установления диагноза неходжкинской лимфомы различных органов, периферических лимфоузлов, селезенки или, что бывает значительно реже, возникает синхронно с ними. В последнем случае орбитальная опухоль нередко является первым проявлением генерализованного процесса.
Для установления диагноза злокачественной лимфомы орбиты обязательным является проведение цитологического исследования пунктата или гистологического исследования биоптата орбитальной опухоли [5]. Целесообразно производить и гистоиммунохимическое исследование с целью определения морфологического варианта лимфомы. Тщательное гематологическое обследование больного позволяет исключить или подтвердить поражение других органов и тканей. Таким образом, офтальмоонколог устанавливает диагноз орбитальной злокачественной лимфомы, онкогематолог уточняет стадию заболевания, подтверждая локальный процесс в орбите – I стадия, а при сочетанном поражении орбиты, лимфатических узлов и/или различных органов – устанавливается IV стадия заболевания
Согласно последней классификации ВОЗ, принятой в 1999 году, все неходжкинские лимфомы по происхождению разделены на две основные группы: В- и Т- клеточные варианты и на две основные группы по прогнозу – лимфомы агрессивные (высокой степени злокачественности) и лимфомы индолентные (низкой степени злокачественности) [6]. Орбитальные опухоли относятся к В-клеточным вариантам. Т- клеточные лимфомы развиваются редко и характеризуются агрессивным течением.
Интересно, что последняя классификация ВОЗ включает в себя не только опухоли, развивающихся из лимфатических узлов, но и из лимфоидной ткани различных органов – экстранодальные лимфомы. Определены новые варианты неходжкинских лимфом, в том числе В- клеточные экстранодальные лимфомы из клеток маргинальной зоны – MALT-лимфомы, т.е. опухоли, развивающиеся из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками (MALT-mucosa associated lymphoid tissue).
MALT-лимфомы (низкой степени злокачественности) обладают рядом особенностей. Эти опухоли возникают, как правило, на фоне аутоиммунного воспаления. Для них характерно вялое течение, длительные периоды ремиссии. Рецидивы, если они возникают, локализуются в экстранодальных эпителиальных тканях. Тем не менее многие исследователи полагают, что у больных MALT-лимфомами прогноз для жизни не менее серьезный, чем при других морфологических вариантах лимфом. Последнее обстоятельство связывают с возможностью MALT-лимфом трансформироваться в диффузную крупноклеточную В-клеточную лимфому высокой степени злокачественности [9].
При изучении клинических симптомов различных морфологических вариантов орбитальных лимфом мы отметили некоторые особенности [1]. Быстрые темпы роста характерны для диффузных крупноклеточных В-клеточных лимфом. Эти опухоли, возникая в разных отделах орбиты, быстро распространялись как в наружное, так и во внутреннее хирургическое пространство, заполняя всю полость орбиты. У больных диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомой быстрое развитие экзофтальма сопровождалось офтальмоплегией, отсутствием репозиции глаза, появлением легкого хемоза, расширением эпибульбарных сосудов, небольшим повышением внутриглазного давления до 26-30 мм рт. ст., развитием застойных явлений на глазном дне и снижением остроты зрения до 0,3-0,6. При экзофтальме большой степени и отсутствии смыкании век развивалась смешанная инъекция глазного яблока и кератопатия.
Лимфомы орбиты других морфологических вариантов характеризовались постепенным развитием экзофтальма, смещением глазного яблока в противоположную опухоли сторону, развитием птоза, затруднением репозиции, ограничением подвижности глаза. Снижение зрительных функций в связи с орбитальной опухолью не было отмечено нами ни у одного больного.
Отличаются рядом особенностей и MALT-лимфомы. Необходимо подчеркнуть, что у больных MALT-лимфомами орбиты ограничение подвижности глаза встречается значительно чаще, чем у больных лимфомами других морфологических вариантов. При одинаковых темпах роста различных лимфом орбиты экзофтальм у больных MALT-лимфомами достигал более значительных размеров.
Сегодня уже считается общепризнанным, что в большинстве случаев MALT –лимфомы являются первичными [1,3]. С другой стороны, в последние годы мы пришли к выводу, что при обнаружении в орбите локального процесса, представленного злокачественными лимфомами (диффузной крупноклеточной В–клеточной лимфомой или лимфомой из клеток зоны мантии), как правило, через несколько месяцев удается выявить признаки поражения других органов и тканей, т.е. при установлении диагноза орбитальной диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы или лимфомы из клеток зоны мантии с большой вероятностm. следует ожидать генерализованный процесс.
Основным критерием для выбора того или иного вида лечения является стадия заболевания. Если традиционным методом лечения первичных лимфом орбиты является лучевая терапия, то в лечении диссеминированных лимфом с вовлечением в процесс тканей орбиты главная роль принадлежит химиотерапии. Тем не менее большая вероятность скрыто протекающего генерализованного процесса при выявлении локальной орбитальной лимфомы высокой степени злокачественности (диффузной крупноклеточной В–клеточной или из клеток зоны мантии) в последнее время вынуждает онкогематологов дополнительно к лучевой терапии назначать моно- или полихимиотерапию. В то же время в лечении первичных орбитальных лимфом низкой степени злокачественности безальтернативным методом остается дистанционная лучевая терапия – облучение гамма-лучами или фотонами [7,8,10,11].
Облучение проводится таким образом, чтобы к орбитальной опухоли подвести максимальную дозу, а оптические среды глаза вывести из зоны облучения. При локализации опухоли во внутреннем отделе орбиты облучение обычно производится с одного поля, во всех остальных случаях с двух полей. Для защиты оптических сред глаза используют свинцовый блок высотой 0,8 – 1,0 см. Блок устанавливают на подставке, прикрепленной к головке лучевого аппарата или на специальной подставке, максимально приближенной к лицу больного. Регрессия орбитальной опухоли наблюдается уже к окончанию курса лучевой терапии. Исторически сложившиеся дозы дистанционной терапии 30-40 Гр при разовой дозе 1,5-2 Гр выше, чем рекомендуемые некоторыми зарубежными авторами, однако на основании своего опыта мы пришли к выводу об эффективности и безопасности данной методики лучевой терапии. Так, при завершении лечения 80 больных неходжкинскими лимфомами орбиты мы отметили у всех больных полную регрессию орбитальной опухоли и за период наблюдения от 6 мес. до 11 лет (медиана – 6 лет) ни у одного больного не выявили локального рецидива опухоли в орбите.
Осложнения дистанционной терапии в виде кератопатии и лучевой катаракты возникали при облучении без защиты глаза, при котором преломляющие среды глаза получили от 90 до 100% от общей дозы ионизирующего излучения.
Лечение диссеминированных лимфом низкой степени злокачественности (фолликулярной, периферической мелкоклеточной) начинали с полихимиотерапии первой линии по схеме СОР (циклофосфан внутримышечно по 400 мг/м2, винкристин внутривенно 1,4 мг/м2, преднизолон 60 мг/м2 внутрь) или по схеме LVPP (винбластин внутривенно 6 мг/м2, лейкеран 6 мг/м2, натулан 100 мг/м2, преднизолон 40 мг/м2 внутрь) не менее 3 циклов. Лучевая терапия проводилась лишь в тех случаях, когда орбитальная опухоль была в данный момент времени единственным проявлением заболевания или когда химиотерапия приводила к регрессии лимфом других органов, но была недостаточно эффективной в лечении поражения орбиты. Потребность в проведении дополнительной лучевой терапии на область пораженной орбиты при лечении лимфом низкой степени злокачественности была значительно выше, чем при лечении лимфом высокой степени злокачественности. Так, стойкая общая и локальная ремиссия достигнута после 6 – 7 циклов химиотерапии только у 4 из 17 больных (23,5%) неходжкинскими лимфомами низкой степени злокачественности. В то же время у 12 из 17 больных (76,5%) локальная ремиссия лимфомы орбиты, которая выразилась в полной регрессии опухоли орбиты, была достигнута только после курса локальной лучевой терапии на область орбиты, проведенной дополнительно к химиотерапии. Срок полной локальной ремиссии составил от 6 мес. до 6 лет (медиана – 4 года). Прогрессирование заболевания с вовлечением в процесс новых групп лимфоузлов и появлением новых лимфом орбиты и придаточного аппарата глаза наблюдается лишь у одного больного.
Несколько иную картину мы наблюдали при лечении 10 больных неходжкинскими лимфомами высокой степени злокачественности. Адекватная агрессивная химиотерапия схеме СНОР (циклофосфан 750 мг/м2 адриабластин 50 мг/м2, винкристин 1,4 мг/м2 внутривенно, преднизолон 60 мг/м2 внутрь) или по схеме СОАР (циклофосфан 400 мг/м2, цитозар 50 мг/м2, винкристин 1,4 мг/м2 внутривенно, преднизолон 60 мг/м2 внутрь) привела к полной ремиссии у 6 из 10 больных. Срок полной локальной ремиссии 9 – 24 мес. (медиана – 1,5 года). При прогрессировании заболевания появлялись новые опухоли, в том числе орбиты и век. Дополнительную локальную терапию на область орбиты потребовалось провести только в двух случаях. Необходимо отметить, что у двух больных неходжкинские бластные лимфомы остались рефрактерными ко всем видам лечения. Эти больные погибли от основного заболевания в течение 6 мес. с момента его диагностики [2].
Таким образом, лечение орбитальных неходжкинских лимфом требует взаимодействия многих специалистов и, прежде всего – офтальмолога и гематолога. Задачей офтальмолога является своевременная диагностика орбитальной опухоли, взятие материала для морфологического и гистохимического исследования, мониторинг в процессе лечения, оценка местного эффекта лечения, пожизненное динамическое наблюдение больного с целью выявления и предупреждения рецидивов заболевания или лучевых осложнений.

Что такое лимфома?
Конъюнктивальная лимфома
симптомы
лечение

Лимфома глаза - Eye Lymphoma (Июль 2020).

Когда мы слышим о лимфоме, мы обычно не думаем о глазе. Тем не менее, лимфома конъюнктивы, прозрачная наружная ткань, которая покрывает белую часть глаза, известную как склера, встречается чаще, чем вы думаете.

Что такое лимфома?

Лимфома - это вид рака крови, который возникает из нашей лимфатической системы или лимфатических узлов. Лимфоидная ткань присутствует по всему телу. Лимфатическая система вырабатывает иммунные клетки и связана по всему телу каналами и каналами. Эти каналы стекают в регионарные лимфатические узлы, которые находятся главным образом в шее, подмышках, паху и животе. Они функционируют, чтобы слить жидкость из организма и вернуть ее в сосудистую систему. Лимфома - это аномальный рост лимфоидной ткани.

Существует два основных типа лимфомы: лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома (НХЛ). Лимфома включает в себя тип белых кровяных клеток, называемых лимфоцитами. Врачи не понимают, что вызывает лимфому. Лимфома чаще встречается у кавказских людей. При лимфомах лимфатические узлы могут набухать и давить на органы в организме. Лимфома также может вызывать лимфоцитарные опухоли.

Конъюнктивальная лимфома

Базальноклеточная карцинома, сальная клеточная карцинома и злокачественная меланома являются более распространенными видами рака, которые поражают веко и кожу вокруг глаз. Тем не менее, лимфома является наиболее распространенным раком, обнаруженным на самом глазу. Лимфома встречается на конъюнктиве примерно в 40% случаев. Лимфома конъюнктивы может считаться первичной лимфомой, что означает, что лимфома локализуется на глазу и больше нигде в организме. С другой стороны, это также можно считать вторичной лимфомой или состоянием, которое возникает из-за системной лимфомы из других частей тела.

симптомы

Пациенты часто посещают врача с жалобами на покраснение глаз, сухость или раздражение. Они замечают изменение цвета своего нормального белого глаза. Конъюнктивальные лимфомы могут стать достаточно большими, чтобы сместить само глазное яблоко и могут вызвать ограничение движения глаз и двойное зрение. Если опухоль растет позади глаза, может показаться, что глаз увеличен или выдвинут вперед. Хотя редкость, лимфома может стать достаточно большой, чтобы сжать зрительный нерв и вызвать потерю зрения. Также редко лимфомы, которые развиваются внутри глаза, могут вызвать огромное воспаление и невропатию зрительного нерва.

лечение

Конъюнктивальные лимфомы часто можно успешно лечить. Что является наиболее важным для врачей, чтобы классифицировать и поставить лимфому. Хотя классификация может быть сложной и выходит за рамки данной статьи, большинство конъюнктивальных лимфом классифицируется как неходжкинское. Разновидность не-Ходжкина также может быть разбита на лимфомы MALT (лимфоидная ткань, ассоциированная со слизистой оболочкой) и лимфомы не MALT. MALT-лимфомы встречаются чаще и следуют менее инвазивным путем, тогда как non-MALT-лимфомы могут быть злокачественными и проникать в ткани.Эти классификации сделаны с помощью биопсии ткани и исследования цитометрии.

Ваш врач проведет медицинское обследование, чтобы выяснить, присутствует ли лимфома в других местах вашего тела. Большая часть этого тестирования проводится онкологом. Когда лимфомы присутствуют на глазу и нигде больше, их лечат с помощью EBRT-лучевой терапии. Глазной врач будет внимательно следить за пациентом, подвергающимся облучению глаза, из-за известных побочных эффектов, таких как сильная сухость глаз, развитие катаракты, ишемическая оптическая невропатия, атрофия зрительного нерва и неоваскулярная глаукома. Иногда, простое удаление (хирургическое удаление поражения) может быть сделано с тщательным наблюдением.

Последние достижения

Лимфома глазницы и вспомогательного глазного аппарата (Ocular Adnexal Lymphoma – OAL) является наиболее частым злокачественным процессом глазницы у пациентов старше 60 лет и ее удельный вес составляет от 6 до 8% от общего количества опухолей глазниц – наблюдается тенденция увеличения ее удельного веса в последние десятилетия и более частая заболеваемость женщин. Несмотря на общую злокачественности процесса, агрессивность глазничной лимфомы достаточно низкая и течение заболевания близко к доброкачественному. Лимфома глазницы является подтипом extra-nodal non-Hodgkin’s lymphoma и составляет от 1 до 5% от общего числа этого типа лимфомы.
Существует большое количество лимфопролиферативных заболеваний, от доброкачественной лифмоидной гиперплазии (benign lymphoid hyperplasia) до атипичной лимфоидной гиперплазии и лимфомы – дифференциация этих заболеваний производится гистохимическими анализами (immunohistochemistry) и методами молекулярной биологии, такими как полимеразная цепная реакция (polymerase chain reaction, PCR). Большинство опухолей являются случаями неходжкинской лимфомы (non-Hodgkin lymphoma) с изначальной патологией B-лимфоцитов (80%) и Т-клелок (14%), в то время как клетки-киллеры являются причиной опухоли в 6% случаев и подвержены большей агрессивности проникая в глазницу из смежных околоносовых пазух (paranasal sinuses).

Клиническая картина лимфомы – безболезненная медленно увеличивающаяся масса в пределах глазницы – в области слезной железы, век, конъюнктивы, слезного мешка, мышц, либо – инфильтративный интраорбитальный процесс. Зачастую можно пропальпировать опухоль непосредственно, равно как и стать свидетелем отека тканей и проптоза – выпячивания глазного яблока из полости глазницы.

Фото А – женщина 74 лет с жалобами на смещение глаза кверху, периорбитальный отек продолжительностью около 3 месяцев.

Фото B – корональная компьютерная томография (CT, англ) глазниц выявляет гомогенное новообразование с четкими границами в нижне-наружном квадранте с проникновением в систему дренажа слез (lacrimal drainage system) и синус верхней челюсти. Биопсия образования выявила лимфому типа MALT и пациентка была направлена на лучевую терапию.

Снижение зрения и наружения движения глазного яблока с двоением являются редкими симптомами вследствие инфильтративного характера распространения лимфомы (molding), посредством чего опухоль “обволакивает” глазное яблоко, зрительный нерв и мышцы. В подавляющем большинстве случаев появление лимфомы является первичным (когда поражен только орган не относящийся к лимфатической системе), в то время как в 10% случаев в анамнезе пациента уже присутствует диагноз лимфомы другой локализации или диагноз распространенной лимфомы. Сама по себе опухоль является результатом хронического воспалительного или аутоиммунного процесса. В последнее время появляются доклады и причинной связи инфекции вызванной Chlamydia psittaci, однако, мнения ученых разделились, так как доказать эту связь не удалось. Вероятно, что связь с инфекционным агентов скорее географическая, чем причинно-следственная.

Большая часть лимфом глазницы относится к non Hojkin MALT типу (marginal zone B-cell lymphoma of the mucosa-associated lymphoid tissue). Этот тип характеризуется менее агрессивным течением с отличной реакцией на лучевую терапию глазницы – местная резолюция опухоли достигается в 98-100% случаев с 75% выживаемостью в удаленной перспективе (distant relapse – free survival) в стадии 1E. Десятилетняя выживаемость составляет от 73-81%, причем лимфома редко становится вторичной причиной летальных исходов. В случаях агрессивного характера опухоли и при поражении других органов (системная лимфома) в лечебных арсенал добавляют химиотерапию. Вторичная лимфома глазниц наиболее часто является типом intermediate or high grade follicular lymphoma и ведется гематоонкологами (сочетание radiation and medical oncology).

Лимфома конъюнктивы почти в 100% случаев относится к типу MALT и обычно является случайной находкой при обследовании свода конъюнктивы – клинически проявляется как диффузное розоватое желеобразное новообразование (часто именуется как salmon patch) –

Фото А – клиническая фотография правого глаза пациента 65 лет, который обратился с жалобами на опущение века. В верхнем своде конъюнктивы найдено желеобразное новообразование по типу salmon patch.

Фото B – биопсия опухоли выявила grade III follicular lymphoma

При использовании методов медицинской визуализации лимфома выглядит как однородная гомогенная масса с более-менее четкими краями (ill defined) с изоинтенсивным сигналом (isointense) на срезах продольной релаксации Т1 и с изо-гиперинтенсивным (iso-hyperintense) сигналом на срезах поперечной релаксации Т2. После введения контраста наблюдается гомогенное прокрашивание образования. При компьютерной томографии лимфома выглядит как масса средней интенсивности с нечеткими границами.
Наиболее частой локализацией опухоли является верхне-наружный отдел глазницы, где расположена слезная железа (lacrimal gland fossa), на втором месте находится внутренний верхний отдел. Чаще всего опухоль односторонняя, но встречаются и случаи, когда поражены обе глазницы. Из структур чаще всего поражается слезная железа, прямые мышцы глаза (верхняя и нижняя), веко и конъюнктива. Опухоль характеризуется инфильтративным ростом, то есть проникает между структурами, обволакивая их (molding) и таким образом не вызывает искривления стенок глазного яблока или значительного смещения структур, и кроме того только в очень редких случаях вызывает нарушения в костных структурах глазницы.

ЯМР 80-летнего пациента с жалобами на проптоз. При биопсии обнаружена лимфома.
Фото А. До введения контраста видна четко очерченная масса округлой формы в верхне-наружном отделе в области углубления слезной железы (черная стрелка). Новообразование изоинтенсивно серому веществу головного мозга и обволакивает анатомические структуры (molding). Костная ткань не изменена.

Фото B. Аксиальный срез после введения контраста (гадолиний T1WI) – видно гомогенное прокрашивание опухоли.

Фото С. Корональный срез T2WI выявляет гиперинтенсивное прокрашивание опухоли.

Фото А. Компьютерная томография 35-летней пациентки с жалобами на проптоз и неходжкинской лимфомой в анамнезе. Аксиальный срез выявляет массу в верхнем отделе глазницы.

Фото B. Новобразование находится в верхне-наружном отделе глазницы, обволакивает окружающие структуры без их разрушения.

Фото С. Сагиттальный срез демонстрирует передне-задние размеры опухоли и подчеркивает ее экстракональное расположение. Биопсия выявила неходжкинскую лимфому.

В большинстве случаев считается необходимым провести всеобъемлющее системное обследование с помощью томографии PET – whole-body-positron-emission-tomography для исключения метастатического распространения опухоли, так же ее релапса в глазнице.

Чтобы решить вопрос о стадии заболевания и подходящем лечении необходимо выполнить ряд диагностических процедур – анализ крови, включая микроскопию мазка, биопсию костного мозга, иммунологические и другие параклинические анализы. В исследовании проведенном Sullivan (см. список литературы) было произведено сравнение позитронной томографии с ядерно-магнитным резонансом и компьютерной томографии в плане диагностики лимфомы: позитронная томография была положительной в 5 из 6 случаев, тогда как традиционные методы в 4 из 6. На основе позитронной томографии пришлось изменить предписанную стадию болезни и соответственно лечение в 4 случаях из 6 (66%). Следует отметить, что позитронная томография обладает низкой чувствительностью к новообразованиям глазниц (27% против 73% у традиционнных методов – КТ/ЯМР), но этот недостаток преодолевается сочетанным анализом – PET-CT.

Дифференциальный диагноз

Многие процессы внутри глазницы могут симулировать появление лимфомы, ниже предлагают черты наиболее распространенных из этих процессов.

Клиниская фотография 60-летней пациентки с жалобами на появление новообразования в верхней наружной части глазницы. Ее зрение было интактным в обоих глазах. КТ выявило “обволакивающиее” глаз округлое гомогенное новообразование с четкими границами в области углубления слезной железы (B & C, корональный и аксиальный срезы соответственно). На биопсии была найдена лимфоцитарная инфильтрация без признаков злокачественности.

Представлен случай доброкачественного увеличения слезной железы – reactive lymphoid hyperplasia. Следует помнить, что лимфома глазниц может сопровождаться воспалительными симптомами – orbital / eyelid edema & inflammation в трети случаев. Если клинически есть подозрение на лимфомы, то биопсия является обязательной, причем выполняется incisional biopsy, а не needle biopsy. Биопсия, удаляющая всю опухоль (excisional biopsy) доказана как неэффективная в эрадикации, фактически по всех случаях такой биопсии был рецидив опухоли.

Интракональные процессы Менингиома – клинически проявляется снижением зрения и проптозом, рентгенологически – tram-track and perioptic cyst, в 40% случаев выявляется кальцификация. Глиома проявляется снижением зрения и наличием заднеконального веретенообразного образования (fusiform mass). Кавернома – четко ограниченная масса ( well defined ovoid mass) приводящая к проптозу, на снимках более интенсивно прокрашивается в центре.
Экстра-интракональные процессы Идиопатическое воспаление глазницы – приводит к проптозу, позднему прокрашиванию на снимках и низкой интенсивности на снимках T2WI; Орбитопатия на фоне тиреотоксикоза (Thyroid Associated Orbitopathy) – приводит к проптозу, ретракции век, рентгенологически выявляется веретообразное увеличение глазодвигательных мышц, либо пролиферация интраорбитальной жировой клетчатки без увеличения мышц; Метастазы – в анамнезе известно о предыдущей онкологии, интенсивное прокрашивание на снимках с разрушением костных структур.

Лечение

Наиболее принятым лечением low grade лимфомы является лучевая терапия глазницы, однако она зачастую сопровождается побочными эффектами, такими как сухость глаз и развитие катаракты, особенно, когда нет возможности использовать защитный экран при облучении. Среди редких осложений облучения можно назвать развитие патологических сосудов, атрофия зрительного нерва, атрофия жировой клетчатки глазницы, а также склерозирование конъюнктивы и отверстий слезных канальцев. Большое количество исследований описали вторичный рецидив опухоли вне глазницы после местной лучевой терапии (distant relapse). Лучевая терапия требует от пациета посещения онколога на ежедневной основе в течение нескольких недель.
В случаях лимфомы типа MALT доза облучения составляет 30 Грей с достижением местной резолюции опухоли почти в 100% случаев и выжимаемостью как “излечен от лимфомы” через 5 и 7 лет (disease free survival) на уровне 76% и 55% процентов соответственно; и с 89% & 80% общей выживаемостью на данных промежутках.

Нами описаны результаты перорального лечения MALT-лимфомы препаратом chlorambucil взрослых пациентов, которые не имеют возможности посещать онкологических институт на ежедневной основе. Больные получили 4 курса хлорамбуцила с достижением полной резолюции опухоли (complete response) у 26 из 33 пациентов (79%). У 4 пациентов (12%) был зарегистрирован местный или удаленный рецидив опухоли. В данном исследовании серьезные побочные эффекты не были зарегистрированы. Нами было заключено, что пероральное лечение хлорамбуцилом может являться действенным заместителем лучевом терапии, и теоретически, может влиять на удаленные метастазы опухоли.

Большую часть клеток MALT-лимфом составляют клетки типа CD20 и было показано, что ингибитор этих клеток ритуксимаб (rituximab) эффективен как лечебный агент в 73% случаев. Основным побочным эффектом ритуксимаба является повышение температуры и озноб при первой дозе препатара. Эти явления проходит после краткосрочной остановки приема препарата и при повторных дозах почти не появляются. Был описан лечебных режим еженедельного введения ритуксимаба в полость глазницы на протяжении месяца, с полной эффективностью в 2 случаях из 5, частиной эффективностью в 2 дополнительных случаях с лечением в возрастающей дозе, и только один пациент был переведен на системное лечение из-за неэффективности местного.

В случаях вторичной лимфомы глазниц основным лечением является химиотерапия, которую могут сочетать с лучевой. Вторичная лимфома является более агрессивной и чаще всего лечится протоколом RC(H)OP – Rituximab, Cyclophosphamide (Cytoxan/Neosar), Doxorubicin (Adriamycin), Vincristine (Oncovin) + Prednisolone.
Хирургическое лечение лимфомы в настоящее время не применяется в связи с доказанной рецидивностью в 100% оперированных случаев.
Если поражена только конъюнктиву, то лечеными опциями могут быть лучевая терапия, терапия 5-фторурацилом и даже наблюдение без лечения из-за возраста пациента.

References

1. Freeman C, Berg JW, Cutler SJ. Occurrence and prognosis of extranodal lymphomas. Cancer 1972;29:252– 60.2. Thieblemont C, Bastion Y, Berger F, et al. Mucosa-associated lymphoid tissue gastrointestinal and nongastrointestinal lymphoma behavior: analysis of 108 patients. J Clin Oncol 1997;15:1624 –30.

3. Le QT, Eulau SM, George TI, et al. Primary radiotherapy for localized orbital MALT lymphoma. Int J Radiat Oncol Biol
Phys 2002;52:657– 63.

4. Ben Simon GJ, Annunziata CC, Fink J, Villablanca P, McCann JD, Goldberg RA. Rethinking orbital imaging establishing guidelines for interpreting orbital imaging studies and evaluating their predictive value in patients with orbital tumors.Ophthalmology. 2005;112:2196-207.

5. Priego G, Majos C, Climent F, Muntane A. Orbital lymphoma: imaging features and differential diagnosis. Insights Imaging 2012; 3:337–344

6. Roe RH, Finger PT, Kurli M, Tena LB, Iacob CE.Whole-body positron emission tomography/computed tomography imaging and staging of orbital lymphoma. Ophthalmology. 2006;113:1854-8.

7. Valenzuela AA, Allen C, Grimes D, et al. Positron emission tomography in the detection and staging of ocular adnexal lymphoproliferative disease. Ophthalmology 2006; 113:2331–2337

8. De Cicco L, Cella L, Liuzzi R, Solla R, Farella A, Punzo G, Tranfa F, Strianese D, Conson M, Bonavolont? G, Salvatore M, Pacelli R. Radiation therapy in primary orbital lymphoma: a single institution retrospective analysis. Radiat Oncol. 2009 7;4:60.

9. Ben Simon GJ, Cheung N, McKelvie P, Fox R, McNab AA. Oral chlorambucil for extranodal, marginal zone, B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue of the orbit. Ophthalmology. 2006;113:1209-13.

10. Conconi A, Martinelli G, Thieblemont C, et al. Clinical activity of rituximab in extranodal marginal zone B-cell lymphoma of MALT type. Blood 2003;102:2741–5.

11. Woolf DK, Ahmed M, Plowman PN. Primary Lymphoma of the Ocular Adnexa (Orbital Lymphoma) and Primary
Intraocular Lymphoma. Clinical Oncology 24 (2012) 339-344.

12. Savino G, Battendieri R, Balia L, Colucci D, Larocca LM, Laurenti L, De Padua L, Blasi MA, Balestrazzi E. Evaluation of intraorbital injection of rituximab for treatment of primary ocular adnexal lymphoma: a pilot study. Cancer Sci. 2011;102:1565-7

Читайте также: