Лимфогранулематоз легких на рентгене что это может быть

Характерным для лимфогранулематоза с поражением легких является распространение процесса преимущественно лимфогематогеyyым путем. Поэтому рентгенологически на фоне измененного легочного рисунка определяется мелкосетчатый рисунок с появлением различной величины и форм множественных фокусов затемнения.
Эти изменения могут сопровождаться и увеличением лимфатических узлов. Нередко инфильтративная форма лимфогранулематозного процесса распространяется по бронхососудистым разветвлениям.

Очаговая форма встречается довольно часто и клинически не проявляется характерными симптомами; она нередко впервые диагностируется только рентгенологически.
Рентгенологическая картина очагового лимфогранулематоза характеризуется наличием различной величины и формы множественных или единичных очагов и фокусов уплотнения на фоне мелкопетлистых и мелкотрабекулярных изменений легочного рисунка, в большинстве случаев наблюдается и увеличение лимфатических узлов средостении. Встречается также милиарпая мелкоочаговая диссеминированная форма процесса. Общим для всех видов легочной формы лимфогранулематоза является обильное развитие волокнистой соединительной ткани, что на рентгенограммах отображается в виде выраженного сетчатого рисунка.

Мы клннико-рентгенологически наблюдали 20 больных (преимущественно мужчины) в возрасте от 21 до 30 лет с легочной формой лимфогранулематоза.
Обнаруженные рентгенологические изменения в легких характеризовались, во-первых, наличием фокусных затемнений, имеющих вид множественных округлой формы затемнений с четкими, ровными наружными контурами, или множественных пневмониеподобных затемнений; во-вторых, диссеминацией в виде мелко-, средне- и крупноочаговых затемнений или диссеминацией с преобладанием интерстициальных изменений; в-третьих, затемнений смешанного характера, при которых наряду с фокусными изменениями обнаруживались и множественные мелкие очаги.

Фокусные изменения обнаружены нами у 6 больных лимфогранулематозом, из них у 2 наблюдались множественные округлые четко очерченные затемнения, а пневмопнеподобные фокусы — у 4. У 2 больных при наличии отчетливых изменении в легких отсутствовали убедительные рентгенологические признаки увеличения виутригрудных лимфатических узлов. Мелкоочаговая диссеминация с преобладанием интерстициальных изменений наблюдалась у 4 больных.
Для иллюстрации приведем одно из наших наблюдений.

Больная Б., 45 лет, направлена на рентгенологическое исследование; предъявляет жалобы на общую слабость, одышку, кашель с выделением небольшого количества слизистой мокроты, отсутствие аппетита, озноб по вечерам.

Считает себя больном около 3 лет, когда появились общая слабость, повышение температуры, периодические поты. Лечилась амбулаторно, но состояние здоровья не улучшалось.


При рентгенологическом исследовании заподозрен милиарный туберкулез легких, и больная была направлена в противотуберкулезный диспансер. Специфическое лечение аффекта не дало. При повторном обследовании высказано предположение о грибковом поражении легких, было назначено лечение преднизолоном и нистатином, в результате общее состояние улучшилось. Через 2 месяца состояние больной вновь ухудшилось, появилось познабливание, умеренное похудание и одышка и покое.

Больная вновь госпитализирована с подозрением на микотическое поражение легких. Рентгенологически на фоне усиленного деформированного сетчатого легочного рисунка выявляются множественные очаговые затемнения в нижних зонах легких, имеющие различные размеры и плотность, местами сливающиеся между собой.

Больная вновь получала нистатин; общее состояние ее значительно улучшилось. Однако через 2 месяца стала нарастать одышка, усилился кашель, увеличились шейные лимфатические узлы. При биопсии обнаружены клетки с гиперхромпыми, уродливыми ядрами—типа клеток Березовского—Штернберга. Больная госпитализирована.

Общее состояние больной при поступлении средней тяжести. Глубокие шейные лимфатические узлы увеличены, плотны на ощупь, подвижны. В легких —коробочный звук, чередующийся с незначительными участками небольшого его укорочения; аускультатнвно — единичные хрипы. Проведен курс рентгенотерапии (всего 7200 р), после чего лимфатические узлы на шее заметно уменьшились.

Рентгенологически на всем протяжении обоих легких определяются резкое усиление и деформация легочного рисунка, густая сеть мелких, петлистых, линейных образований п изображений уплотненных бронхов. По сравнению с предыдущим исследованием отмечается рассасывание очагов.

У больной лимфогранулематозом была мелкоочаговая диссеминация на всем протяжении обоих легких с резко выраженными интерстициальными изменениями. Такая рентгенологическая картина фактически не отличается от другого типа мелкоочаговых диссемииаций, что может привести к ошибочному диагнозу милиарного туберкулеза или грибкового поражения легких.

При рентгенологическом исследовании из 20 больных лимфогранулематозом с поражением легких у 6 было обнаружено одновременное поражение плевры, у 4 эти изменения характеризовались утолщением плевры, а у 2 — наличием экссудата в плевральной полости. Увеличение бронхопульмональных и трахеобронхиальных лимфатических узлов было обнаружено у 14 больных.

Динамическое клинико-рентгенологичсское наблюдение проводилось у 5 больших (от 0 месяцев до 3 лет), из них у 3 под влиянием рентгенотерапии, общеукрепляющего и симптоматического лечения обнаружено рассасывание ранее выявленных легочных изменений; у 2 больных, несмотря на проводимые лечебные мероприятия, улучшение состояния не отмечено, а рентгенологически установлено прогрессирование процесса.

Таким образом, легочные изменения при лимфогранулематозе не имеют характерных рентгенологических черт, типичных для основного заболевания. В уточнении диагноза важная роль принадлежит обнаружению увеличенных трахеобронхиальных лимфатических узлов. Характер заболевания уточняется на основании изучения клинико-лабораторных данных, главным образом, после пункции или биопсии увеличенных лимфатических узлов.


Рентген легких Лимфома – группа злокачественных гематологических лимфопролиферативных заболеваний, первичное развитие которых происходит в лимфоидной ткани, расположенной вне костного мозга. К группе лимфом относятся болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) и так называемые неходжкинские лимфомы.

Лимфомы сопровождаются следующей симптоматикой: усиленное ночное потоотделение, повышение температуры тела, кожный зуд, резкое снижение массы тела. При обследовании у пациента отмечается увеличение периферических лимфоузлов (надключичные, подмышечные, паховые, шейные, подчелюстные), характерно поражение лимфоузлов брюшной полости и забрюшинного пространства, вилочковой железы, селезенки. Также могут возникать нарушения функций желудочно-кишечного тракта, нервной системы, поражения костной ткани, кожи. Характерный рентгенологический признак лимфомы – увеличение лимфоузлов средостения – медиастинальная лимфоаденопатия, которая обнаруживается при рентгенологической диагностике органов грудной клетки.


Рисунок 1. Лимфома (схематическое изображение рентгенологической картины)


Лимфома

Рисунок 2. Лимфома. А – рентгенограмма в прямой проекции: отмечается расширение тени средостения в верхнем этаже (см стрелки), контуры тени неровные (бугристые). Б – рентгенограмма в правой боковой проекции: патологический процесс локализован в центральном и переднем средостении (см стрелки)


При лимфомах могут увеличиваться бронхопульмональные лимфатические узлы (лимфоузлы корней легких). В этом случае рентгенологическая картина характеризуется расширением корней легких с потерей их структурности (контуры тени становятся неровными, бугристыми) (рисунок 4, 5).


Лимфома

Рисунок 4. Увеличение лимфоузлов при лимфоме. На снимке определяется расширение тени средостения в обе стороны, полициклический контур тени, обусловленный увеличением трахеобронхиальных и паратрахеальных лимфатических узлов (см стрелки). Корень слева расширен и бесструктурен за счет увеличения бронхопульмональных лимфатических узлов. также в нижнем и среднем отделе легочного поля слева определяются инфильтративные изменения, в легком справа отмечается усиление легочного рисунка с образованием сетчатых (ретикулярных) теней, что может быть обусловлено как основной патологией, так и инфекционным осложнением


Лимфома

Рисунок 5. Лимфома. А – рентгенограмма в прямой проекции: отмечается расширение тени средостения (преимущественно вправо) с полициклическим контуром из-за увеличения трахеобронхиальных и паратрахеальных лимфатических узлов (см стрелки). Корень справа бесструктурный, имеет нечеткие контуры. В S 6 определяется инфильтрация легочной ткани. В правом легком отмечается усиление легочного рисунка с образованием линейных и ретикулярных теней в прикорневой зоне. Б – рентгенограмма в правой боковой проекции: визуализируются бугристые контуры корней легких, обусловленные увеличением бронхопульмональных лимфатических узлов (см указатели)

Отметим, что достоверно диагностировать увеличение разных групп лимфатических узлов средостения позволяет рентгеновская компьютерная томография (РКТ).

При лимфомах на рентгенограмме могут обнаруживаться следующие изменения в легких:

Болезнь Ходжкина при поражении легких обычно характеризуется увеличением лимфатических узлов средостения. При неходжкинских лимфомах изменения в легких могут определяться при отсутствии медиастинальной лимфоаденопатии. Отметим, что неходжкинские лимфомы с преимущественным поражением легочной ткани, а не лимфатических узлов средостения (!), могут обнаруживаться у ВИЧ-инфицированных больных.


Лимфогранулематоз легких – наиболее тяжелая форма проявления заболевания лимфатических тканей. Долгое время изучением болезни занимались лишь патологоанатомы, при жизни исследование стало возможным с появлением рентгеноаппаратуры. Поражение легочных тканей может происходить разными способами: процесс переходит из лимфатических медиастинальных узлов; при развитии гранулематозного лимфангита вдоль бронхов и сосудов; занос пораженных клеток из патологических очагов, сосредотачивающихся в отдельных тканях и органах.

Признаки

Признаки лимфогранулематоза очень легко заметить, ими могут быть как увеличенные лимфатические узлы, и появившиеся экстранодальные очаги. Но симптомы вначале, заболевания могут проявляться совсем не так интенсивно. Температура при лимфогранулематозе поднимается до 39°C, и нередко сопровождаться кожным зудом. Наблюдается высокая температура при раке-легких на всех его стадиях на этот симптом стоит обращать особое внимание.

Первыми клиническими признаками, становятся пораженные лимфатические узлы, и появившийся сухой кашель. Если зона опухания затрагивает брюшные лимфоузлы, то это характеризуется болевыми ощущениями и отеком ног.

В легких, лимфогранулематоз встречается у 25% больных, и имеет те же симптомы что и пневмония, но с появлением плевры.

У некоторых больных, замечается зуд при лимфогранулематозе, который возникает в начале развития болезни. В этот момент кожа начинает шелушиться, и появляются воспаления. В зависимости от протекания заболевания, со временем, зуд становится интенсивней. При обнаружении у себя похожих симптомов, необходимо как можно скорее обратиться к врачу.

Данное заболевание довольно загадочное даже для современной медицины, и точного его появления выяснить так и не удалось. Чаще всего лимфогранулематоз передается наследственно, и при болезнях с нарушением иммунной системы, есть риск появления данного заболевания. Возможно и вовсе вирусное происхождение болезни.

Очень часто болезнь встречается у людей, которым она досталась по наследству. Материнские лимфоциты попадают в организм ребенка из-за нарушения иммунной системы плода. Также не исключено появление из-за воздействия токсичных веществ или лекарственных препаратов на организм.

Стадии развития лимфогранулематоза и продолжительность жизни

В ходе клинических исследований, ученым удалось определить четыре стадии развития лимфогранулематоза:

  1. В первой стадии поражается единственная группа лимфоузлов, либо один орган;
  2. Во время протекания второй стадии, заражению подвержены две группы лимфоузлов, которые находятся с одной и той же стороны диафрагмы;
  3. Узлы, которые подверглись заражению, находятся с двух разных сторон диафрагмы, также может быть подвержена заражению и селезенка;
  4. Поражаются лимфоузлы и вместе с ними несколько лимфатических органов.

Лимфогранулематоз, продолжительность жизни при нем может очень сильно варьироваться. При первой и второй стадии, вероятность вылечиться 90%, при третьей 80%, а при четвертой, вероятность излечения составляет 45%. Признаками, которые не сулят ничего хорошего, могут быть резкие боли, увеличение лимфоузлов более чем на 5 сантиметров.

Смертельный исход возникает, в случае если пациенты систематически нарушают предписания врача, рекомендаций или запреты, при физическом воздействии, беременности, или нагрузках. Правильно определить стадию можно только при проведении флюорографии.

Лечение народными средствами

При современном лечении и соблюдение правильного к нему подхода, можно добиться хороших результатов на пути к выздоровлению. Лечение проходит в несколько этапов, учитывая стадию болезни. Для лечения используется лучевая терапия, цикловая химиотерапия соблюдается специальная диета при раке легких.

Лечение народными средствами лимфогранулематоза, также возможно, оно заключается в очистке лимфы. Для этого вам понадобится отвар красного корня. Но такой способ даст результат, только в том случае, если отвар правильно приготовлен:

  • Заранее приготовленный высушенный красный корень, в количестве 70 грамм, необходимо залить 3 литрами теплой воды;
  • Прокипятить полученный отвар, и оставить настаиваться в течение получаса;
  • Принимать по типу чая, 20 дней, и сделать паузу на неделю, и потом снова, и так три раза, для оказания лучшего эффекта.

Правильное питание

Питание при лимфогранулематозе, так же требуется правильно скорректировать. Необходимо употреблять пищу, которая легко проходит процесс усваивания организмом. Рацион должен быть богат витаминами и микроэлементами. Но в то же время трапеза должна обладать большим количеством калорий. Рекомендуются к употреблению всевозможные молочные, белковые продукты, яйца, рыба. Не лишней в рационе будет и квашеная капуста, а также фрукты и зелень. Из фруктов стоит употреблять персики, сливы и апельсины. Придется отказаться от очень сладких фруктов и пищи богатой в своем составе, углеводами.


Лимфогранулематоз - злокачественная гиперплазия лимфоидной ткани, характерным признаком которой является образование гранулем с клетками Березовского-Штернберга. Для лимфогранулематоза специфично увеличение различных групп лимфатических узлов (чаще нижнечелюстных, надключичных, медиастинальных), увеличение селезенки, субфебрилитет, общая слабость, похудание. С целью верификации диагноза осуществляется биопсия лимфоузлов, диагностические операции (торакоскопия, лапароскопия), рентгенография грудной клетки, УЗИ, КТ, биопсия костного мозга. В лечебных целях при лимфогранулематозе проводится полихимиотерапия, облучение пораженных лимфоузлов, спленэктомия.




  • Причины лимфогранулематоза
  • Классификация лимфогранулематоза
  • Симптомы лимфогранулематоза
  • Диагностика лимфогранулематоза
  • Лечение лимфогранулематоза
  • Прогноз при лимфогранулематозе
  • Цены на лечение

Общие сведения

Лимфогранулематоз (ЛГМ) – лимфопролиферативное заболевание, протекающее с образованием специфических полиморфно-клеточных гранулем в пораженных органах (лимфоузлах, селезенке и др.). По имени автора, впервые описавшего признаки заболевания и предложившего выделить его в самостоятельную форму, лимфогранулематоз также называют болезнью Ходжкина, или ходжкинской лимфомой. Средний показатель заболеваемости лимфогранулематозом составляет 2,2 случая на 100 тыс. населения. Среди заболевших преобладают молодые люди в возрасте 20-30 лет; второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет. У мужчин болезнь Ходжкина развивается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин. В структуре гемобластозов лимфогранулематозу отводится втрое место по частоте возникновения после лейкемии.


Причины лимфогранулематоза

Этиология лимфогранулематоза до настоящего времени не выяснена. На сегодняшний день в числе основных рассматриваются вирусная, наследственная и иммунная теории генеза болезни Ходжкина, однако ни одна из них не может считаться исчерпывающей и общепризнанной. В пользу возможного вирусного происхождения лимфогранулематоза свидетельствует его частая корреляция с перенесенным инфекционным мононуклеозом и наличием антител к вирусу Эпштейна-Барр. По меньшей мере, в 20% исследуемых клеток Березовского-Штернберга обнаруживается генетический материал вируса Эпштейна-Барр, обладающего иммуносупрессивными свойствами. Также не исключается этиологическое влияние ретровирусов, в т. ч. ВИЧ.

На роль наследственных факторов указывает встречаемость семейной формы лимфогранулематоза и идентификация определенных генетических маркеров данной патологии. Согласно иммунологической теории, имеется вероятность трансплацентарного переноса материнских лимфоцитов в организм плода с последующим развитием иммунопатологической реакции. Не исключается этиологическое значение мутагенных факторов - токсических веществ, ионизирующего излучения, лекарственных препаратов и других в провоцировании лимфогранулематоза.

Предполагается, что развитие лимфогранулематоза становится возможным в условиях Т-клеточного иммунодефицита, о чем свидетельствует снижение всех звеньев клеточного иммунитета, нарушение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров. Главным морфологическим признаком злокачественной пролиферации при лимфогранулематозе (в отличие от неходжкинских лимфом и лимфолейкоза) служит присутствие в лимфатической ткани гигантских многоядерных клеток, получивших название клеток Березовского-Рид-Штернберга и их предстадий – одноядерных клеток Ходжкина. Кроме них опухолевый субстрат содержит поликлональные Т-лимфоциты, тканевые гистиоциты, плазматические клетки и эозинофилы. При лимфогранулематозе опухоль развивается уницентрически - из одного очага, чаще в шейных, надключичных, медиастинальных лимфатических узлах. Однако возможность последующего метастазирования обусловливает возникновение характерных изменений в легких, ЖКТ, почках, костном мозге.

Классификация лимфогранулематоза

В гематологии различают изолированную (локальную) форму лимфогранулематоза, при которой поражается одна группа лимфоузлов, и генерализованную – со злокачественной пролиферацией в селезенке, печени, желудке, легких, коже. По локализационному признаку выделяется периферическая, медиастинальная, легочная, абдоминальная, желудочно-кишечная, кожная, костная, нервная формы болезни Ходжкина.

В зависимости от скорости развития патологического процесса лимфогранулематоз может иметь острое течение (несколько месяцев от начальной до терминальной стадии) и хроническое течение (затяжное, многолетнее с чередованием циклов обострений и ремиссий).

На основании морфологического исследования опухоли и количественного соотношения различных клеточных элементов выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза:

  • лимфогистиоцитарную, или лимфоидное преобладание
  • нодулярно-склеротическую, или нодулярный склероз
  • смешанно-клеточную
  • лимфоидное истощение

В основу клинической классификации лимфогранулематоза положен критерий распространенности опухолевого процесса; в соответствии с ним развитие болезни Ходжкина проходит 4 стадии:

I стадия (локальная) – поражена одна группа лимфоузлов (I) либо один экстралимфатический орган (IE).

II стадия (регионарная) - поражены две или более группы лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы (II) либо один экстралимфатический орган и его регионарные лимфоузлы (IIE).

III стадия (генерализованная) – пораженные лимфоузлы расположены с обеих сторон диафрагмы (III). Дополнительно может поражаться один экстралимфатический орган (IIIE), селезенка (IIIS) либо они вместе (IIIE + IIIS).

IV стадия (диссеминированная) – поражение затрагивает один или несколько экстралимфатических органов (легкие, плевру, костный мозг, печень, почки, ЖКТ и др.) с одновременным поражением лимфоузлов или без него.

Для обозначения наличия или отсутствия общих симптомов лимфогранулематоза на протяжении последних 6 месяцев (лихорадки, ночной потливости, похудания) к цифре, обозначающей стадию болезни, добавляются буквы А или В соответственно.

Симптомы лимфогранулематоза

К числу характерных для лимфогранулематоза симптомокомплексов относятся интоксикация, увеличение лимфатических узлов и возникновение экстранодальных очагов. Часто заболевание начинается с неспецифических симптомов – периодической лихорадки с температурными пиками до 39°С, ночной потливости, слабости, похудания, кожного зуда.

У 15-20% пациентов лимфогранулематоз дебютирует с увеличения лимфоузлов средостения. При поражении медиастинальных лимфоузлов первыми клиническими признаками болезни Ходжкина могут служить дисфагия, сухой кашель, одышка, синдром ВПВ. Если опухолевый процесс затрагивает забрюшинные и мезентериальные лимфоузлы, возникают абдоминальные боли, отеки нижних конечностей.


Лимфогранулематоз – это тяжелое онкологическое заболевание, характеризующееся патологическим разрастанием лимфоидной ткани и появлением в ней специфических клеток Березовского-Штернберга (структурных элементов гранулем). Это статье расскажет о лимфогранулематозе, симптомах, лечении, причинах возникновения этой патологии.

Лимфогранулематоз, или болезнь Ходжкина, с одинаковой частотой поражает людей всех возрастных групп. В структуре заболеваемости среди молодых людей (15 — 30 лет) на долю мужского и женского населения относится по 50% подтвержденных случаев заболевания. Второй пик заболеваемости отмечается среди лиц старшего возраста (старше 45 лет), среди которых около 70% больных составляют мужчины.

Согласно прогнозам исследователей Американского Онкологического Сообщества, в 2014 году в мире будет диагностировано 9190 новых случаев лимфогранулематоза (4120 у женщин и 5070 – у мужчин). В текущем году от данного заболевания погибнут 1180 людей (510 женщин и 670 мужчин).

Причины возникновения

Этиологические факторы заболевания достоверно не определены, но имеются данные о повышенной заболеваемости среди жителей определенных регионов, что позволяет сделать выводы о влиянии вирусов и факторов внешней среды на частоту заболеваемости.

Среди предрасполагающих факторов выделяют:

  • Наследственную предрасположенность (наличие родственников с заболеванием лимфоидной ткани);
  • Врожденный и приобретенный иммунодефицит;
  • Наличие аутоиммунных заболеваний (см. красная волчанка: симптомы, лечение,ревматоидный артрит: симптомы и лечение).

Отмечается тесная связь инфекционного мононуклеоза, вызываемого вирусом Эпштейна-Барра, с развитием лимфогранулематоза. Тем не менее, это заболевание возникает далеко не у каждого носителя вируса.

Согласно исследованиям, изолированное действие этого фактора определяет вероятность возникновения лимфогранулематоза всего лишь в 0,1%. При этом вирус Эпштейна-Барра выявляется у 90% населения Земли. В группе повышенного риска находятся также люди с различными иммунодефицитными состояниями.

Классификация

Исследование очагов патологического роста при гранулематозе позволило выявить 4 гистологических типа заболевания:

  1. Гранулематоз с преобладанием лимфоидной ткани (5-10%) проявляется в виде ограниченного или распространенного неконтролируемого роста лимфоцитов (в некоторых случаях вместе с гистиоцитами). Этот тип определяет наиболее благоприятное течение и развивается без склерозирования и некроза опухолевого очага;
  2. Нодулярный склероз является наиболее распространенной формой заболевания (30-60%) и проявляется разрастанием соединительной ткани в виде узлов. Фазе фиброза предшествует разрастание незрелых и сформированных лимфоидных клеток, при этом течение заболевание отличается постепенным медленным прогрессированием;
  3. Смешанноклеточный тип гранулематоза (20-40%) отличается неблагоприятным течением и проявляется множественными очагами фиброза, часто подвергающихся некротизированию. Патологический рост лимфоидной ткани проявляется полиморфной пролиферацией клеток, включая лимфоциты, нейтрофилы, эозинофилы и специфические клетки Березовского-Штернберга. За счет массовой гибели клеток в очагах фиброза этот тип имеет очень неблагоприятный прогноз;
  4. При резком сокращении количества лимфоцитов или их полном исчезновении тип лимфогранулематоза характеризуется, как лимфоидное истощение (менее 5% случаев). Этот тип имеет два подтипа: диффузный склероз, при котором в структуре патологических очагов фиброза могут встречаться участки скопления клеток Ходжкина или Березовского-Штернберга и ретикулярный тип, характеризующийся патологическими гигантскими одно- и многоядерными клетками. Любой из двух подтипов предполагает тяжелое течение заболевания и имеет крайне неблагоприятный прогноз.

Клиническая картина заболевания

Первыми симптомами, которые замечает пациент, являются увеличенные лимфоузлы. Начало заболевания характеризуется возникновением увеличенных плотных образований под кожей. Они безболезненны на ощупь и могут изредка уменьшаться в размерах, но впоследствии снова увеличиваться. Значительное увеличение и болезненность в области лимфоузлов отмечается после употребление алкоголя. В некоторых случаях возможно увеличение нескольких групп регионарных лимфоузлов:

  • Шейные и надключичные – 60-80% случаев;
  • Лимфоузлы средостения – 50%.

Наряду с локальными симптомами пациента серьезно беспокоят общие проявления (симптомы группы B):

  • Лихорадка, сохраняющаяся более одной недели;
  • Обильное потоотделение в ночное время (см. причины повышенной потливости у женщин и мужчин);
  • Бесконтрольная потеря веса (более 10% массы тела в течение 6 месяцев)

Среди других симптомов, характерных для лимфогранулематоза, выделяют:

  • Слабость, упадок сил, ухудшение аппетита
  • Кожный зуд
  • Кашель, боль в груди, затрудненное дыхание
  • Боль в животе, расстройство пищеварения
  • Асцит
  • Боли в костях

В ряде случаев единственным симптомом лимфогранулематоза в течение длительного времени является только постоянное чувство усталости.

Проблемы с дыханием возникают при увеличении внутригрудных лимфатических узлов. По мере роста узлов они постепенно сдавливают трахею и вызывают постоянный кашель и другие нарушения дыхания. Данные симптомы усиливаются в лежачем положении. В ряде случаев пациенты отмечают болезненность за грудиной.

Клинические проявления гранулематоза нарастают постепенно и проходят в 4 стадии (в зависимости от распространенности процесса и выраженности симптомов).

  1. Первая стадия характеризуется ограниченным разрастанием лимфоидной ткани (в пределах регионарного узла, тимуса или селезенки). Клинические проявления на данной стадии очень редки и могут характеризоваться увеличением лимфоузлов без возникновения болезненных ощущений или дискомфорта;
  2. Критерием перехода болезни во вторую стадию является вовлечение двух и более лимфатических узлов или нелимфоидного органа. В данном случае клинические проявления имеют общий характер в виде постепенно нарастающей слабости, упадка сил, снижения аппетита и похудения;
  3. На третьей стадии лимфогранулематоза патологические изменения затрагивают отдаленные лимфатические узлы и сопровождаются сдавлением окружающих тканей с появлением болезненных ощущений. Для данной стадии характерно увеличение размеров железистых органов (селезенки, желез внутренней секреции). Третья стадия заболевания характеризуется выраженными клиническими проявлениями в виде стойкой длительной лихорадки, боли в животе. Снижение иммунитета и распространение воспалительных изменений на органы ЖКТ приводят к нарушению пищеварения, истощению организма;
  4. Четвертая стадия – терминальная. В этот период изменения приобретают диффузный характер. Патологические очаги к этому времени развиваются в печени, вызывая асцит и кожный зуд, костном мозге (боль в костях), легких (затрудненное дыхание, боль за грудиной) и спинномозговой жидкости (боль в пояснице, конечностях, онемение, чрезмерно высокая температура).

Диагностика — анализы, биопсия, томография

Диагностика заболевания основана на проведении общеклинических анализов и биохимических исследований для оценки функций печени и селезенки, а также инструментальных методов диагностики, включая рентгенографию органов грудной клетки, компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

Какие изменения могут быть при лимфогранулематозе в анализе крови? Только при выраженных симптомах и проявле­ниях заболевания наблюдается:

  • Тромбоцитопения
  • Анемия
  • Увеличена СОЭ и выявляется панцитопения на поздних стадиях. Также наблюдается моноцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия.
  • Иногда в лейкоконцентрате обнаруживаются клетки Березовского-Штернберга
  • Иммунологический анализ — наруше­ние иммунных реакций замедленного типа, угнетение выработки В-лимфоцитов на поздних ста­диях.

Что касается анализа мочи, то он обычно в норме, в случае поражения почек могут обнаруживаться эритроциты и белок.

В биохимическом анализе крови:

  • При поражении печени — увеличивается билирубин, уровень ферментов
  • Могут повышаться серомукоиды, гаптоглобин, глобулины

Рентгенологическое исследование позволяет определить наличие увеличенных шейных и внутригрудных лимфоузлов. Учитывая то, что при лимфогранулематозе эти узлы поражаются в первую очередь, рентген может быть информативным для ранней диагностики заболевания.

Более точную картину позволяет получить томографическое исследование. Компьютерная томография – доступный и достоверный инструмент для точной диагностики наличия патологии и установления стадии процесса. КТ позволяет обнаружить лимфомы в любом отделе или органе (грудном отделе, органах брюшной полости и полости малого таза, головном мозге).

МРТ имеет схожие с КТ результаты , но позволяет более точно определить размер и локализацию опухоли. Благодаря отсутствию вредного воздействия, данное исследование может быть полезно при определении эффективности проводимого лечения в динамике.

Методом окончательной диагностики является биопсия ткани из лимфоузла для гистологического исследования. Кроме того, для установления стадии лимфогранулематоза и степени тяжести заболевания может понадобиться биопсия костного мозга.

Анализ пунктата костного мозга — без изменений на ранней стадии заболевания. При генерализованной форме — задержка созревания клеток эритроидного ряда, лимфогранулематозные очаги, малое количество клеток Березовского-Штернбергана, склонность к склерозиро­ванию.

Биопсия лимфатических узлов — выявление специфических клеток, полиморфно-клеточной гранулемы.

Как сегодня лечат лимфогранулематоз?

Лечебные мероприятия при лимфогранулематозе планируются в зависимости от стадии заболевания.

При выявлении болезни на ранних стадиях (1 или 2) могут применяться следующие принципы лечения:

  • Для взрослых рекомендуется проведение лучевой терапии. Ее применение позволяет добиться стойкой ремиссии, хотя наряду с тем наблюдается ряд серьезных осложнений;
  • Детям на ранней стадии проводится комбинированное лечение, предполагающее применение химиотерапии и низких доз лучевой терапии. Принцип низкодозированной лучевой терапии был разработан специально с целью предотвращения бесплодия, лейкемии и токсического действия, оказываемого лечебными препаратами и манипуляциями на дыхательную и сердечно-сосудистую системы.

Стандартным лечением всех пациентов с третьей стадией лимфогранулематоза является лучевая и химиотерапия. На четвертой стадии заболевания специалисты рекомендуют применять химиолечение. Новейшие разработки в области химиотерапии обеспечивают положительный прогноз лимфогранулематоза и пятилетнюю выживаемость около 90% пациентов.

Рецидивы после лечения возникают у 20-35% пациентов. При развитии рецидива проводится повторная лучевая и химиотерапия с последующей пересадкой клеток костного мозга. Обычно такое лечение приводит к достижению стойкой ремиссии, хотя повторные рецидивы все же возможны.

Лучевая терапия позволяет добиться остановки роста и уменьшения размеров опухоли. Этот метод применяется преимущественно для лечения взрослых пациентов, так как имеет множество тяжелых побочных эффектов.

Согласно новейшим рекомендациям, проведение расширенной лучевой терапии, предполагающей воздействие на здоровые ткани, окружающие патологический лимфоузел, не имеет достоверного преимущества перед ограниченным воздействием и имеет необоснованный риск развития тяжелых побочных эффектов. В связи с этим ведущие современные специалисты придерживаются принципа точечного воздействия на выявленный патологический очаг после проведения химиотерапии.

Применение химиотерапии означает прием специальных лекарственных средств, вызывающих гибель раковых клеток. Эти препараты называются цитотоксичными и обладают системным действием, так как воздействуют на весь организм, а не только на опухоль.

Объем химиотерапии планируется, исходя из стадии заболевания, и включает от 4 до 8 курсов. Один курс составляет 28 дней.

Стандартная схема химиотерапии при лимфогранулематозе включает схему ABVD или Stanford V. ABVD – это аббревиатура по названиям используемых препаратов: Адриамицин, Блеомицин, Винбластин и Дакарбазин.

При назначении схемы Stanford V предполагается использование комбинации из 7 препаратов: Адриамицин, Мехлорэтамин, Винкристин, Винбластин, Блеомицин, Этопозид, Преднизолон. Данный принцип лечения лимфогранулематоза применяется для пациентов с высоким риском злокачественного течения заболевания. Это максимально эффективный метод на поздних стадиях с подтвержденным положительным эффектом в 95% случаях. Наряду с тем, данный метод опасен высокой вероятностью развития вторичных раковых заболеваний. Таким больным назначается длительное профилактическое наблюдение для выявления отдаленных последствий химиотерапии.

Трансплантация

Пациентам с рецидивом или прогрессирующим лимфогранулематозом может быть назначена повторная химиотерапия с последующей пересадкой костного мозга. Это означает, что клетки костного мозга пациента будут заменены на здоровые. Так обеспечивается нормализация работы костного мозга после токсического воздействия лечебных препаратов. Костный мозг пациента может быть заменен его же собственными или донорскими клетками. Второй вариант связан с повышенным риском отторжения трансплантата и используется только при неудаче пересадки собственного материала.

Прогноз

Лимфогранулематоз – это одна из форм рака, хорошо поддающихся лечению, особенно на ранних стадиях. В отличие от других раковых заболеваний, даже на поздних стадиях процент выживаемости пациентов остается достаточно высоким.

Пятилетняя выживаемость у пациентов в среднем составляет 60-80%, при первой и второй стадии составляет 90-95%, при 3 стадии около 70%. Согласно исследованиям, для пациентов, проживших более 15 лет после проведенного лечения по поводу лимфогранулематоза, вероятность умереть от осложнений основного заболевания намного меньше, чем от какого-либо иного воздействия. При химиотерапии на 3 и 4 стадиях ремиссия достигается в 70 процентов случаев.

Прогноз является неблагоприятным, когда:

  • В течение 1 года после проведенного лечения возникает рецидив;
  • От проводимого лечения не отмечается улучшения, и заболевание прогрессирует.

На прогноз влияют следующие факторы:

  • Пол — мужчины имеют выше риск тяжелого прогноза;
  • Пожилой возраст — чем старше пациент, тем хуже прогноз (45 лет и старше);
  • 4 стадия заболевания;
  • Низкий уровень альбумина и гемоглобина в крови;
  • Высокое содержание лейкоцитов (более 15 х 10 9 /л);
  • Низкий уровень лимфоцитов (менее 600).

Чем больше фактов из приведенного списка отмечается у конкретного пациента, тем больше вероятность того, что ему потребуется более серьезная лечебная поддержка.

Читайте также: