Лимфангиома у детей на кишечнике

Лимфангиома у детей – порок внутриутробного развития. Это врожденное новообразование доброкачественного характера, которое развивается из лимфатических сосудов. Типичные места локализации – шея и лицо, рот и язык, область подмышек. Патология обычно медленно развивается в первые годы жизни, начинает стремительно прогрессировать после начала полового созревания.

Что это такое?

Это следствие нарушения формирования лимфосистемы во время внутриутробного развития эмбриона. Лимфангиома – доброкачественная опухоль, при которой происходит:

  • накапливание жидкости в лимфоузлах;
  • формирование отдельных полостей, содержащих лимфу;
  • нарушение лимфооттока.

Лимфангиома у детей относится к редким патологиям. Наблюдается всего в 10% случаев среди всех новообразований. Код по МКБ-10 – D18.

Это новообразование является полностью доброкачественным, нет риска перерождения в рак. Лимфангиома в целом не несет опасности для жизни, но при ее разрастании страдают соседние органы.

Причины появления


Первый провоцирующий фактор – воздействие на организм беременной женщины неблагоприятных факторов (курение и прием алкоголя, последствия приема антибиотиков).

Высокий риск развития лимфангиомы приходится на первый триместр. Ребенок рождается с уже заметной опухолью, которую сразу можно диагностировать.

Другие возможные причины врожденной опухоли:

  • аномалии плода;
  • аномальные процессы внутриутробного формирования;
  • наследственная предрасположенность.

Ниже на фото, вы можете визуально ознакомиться с лимфангиомой:



Симптомы

Если опухоль имеет небольшие размеры и при этом расположена поверхностно, никаких проблем со здоровьем не возникает, беспокоит только косметический дефект. Крупные кисты и негативно сказываются на внешности, и нарушают функционирование соседних органов.

Выраженность симптомов зависит от размера, структуры и места расположения лимфангиомы.


Лимфангиома может воспаляться. В группе риска – дети от 3 до 7 лет. Чаще всего это происходит осенью и весной. Провоцируют начало обострения простудные заболевания, травмы и другие патологии.

Опухоль быстро увеличивается, образуется болезненный инфильтрат плотной консистенции. При повреждении кожного покрова начинается кровотечение. Длительность обострения – 21 день, затем состояние нормализуется.

Диагностика

Основной метод диагностики – пальпация (прощупывания) пораженного участка тела. Для уточнения диагноза назначаются дополнительные обследования:

  • МРТ либо КТ;
  • рентгенолимография;
  • УЗИ.

Чтобы определить наличие воспаления на фоне сформировавшегося гнойного экссудата внутри капсулы, проводят анализ мочи и крови.

Классификация

Далее представлены основные виды этой опухоли. Основа для классификации – размер, строение, наполнение и симптомы.

Самый распространенный вид. В структуре есть несколько полостей, которые заполняются лимфой неравномерно (одни пустые, другие переполненные). Особенности кавернозной лимфонгиомы:

  • у полостей губчатое основание;
  • формируется из плотной соединительной ткани;
  • имеет эластичный каркас;
  • включает пучки волокон мышц, мелкие сосуды;
  • отличается четкими границами, края размыты при диффузном росте тканей;
  • при нажиме новообразование сжимается, после прекращения давления снова наполняется лимфой.

Опухоль имеет форму полусферы, цвет кожных покровов не изменяется. В некоторых случаях на поверхности появляются пузырьки или капиллярная сетка. В середине есть одно или несколько кистозных образований (камер). Их размеры варьируются от 2-3 мм до 10-15 см.

Другое название опухоли – простая. Новообразование напоминает узелок. Размеры таких узелков различные, цвет – бледно-розовый, поверхность – стекловидная. Пораженный участок выглядит как апельсиновая кожура. Опухоль мягкая, легко и безболезненно сжимается. По мере прогрессирования плотность увеличивается.

Место локализации

Появляется новообразование в месте, где находится много лимфоузлов. Также локализация зависит от типа опухоли.

  • губы, щеки – капиллярная лимфангиома;
  • шея, подмышки, грудина и брюшина – кистозная;
  • язык, подкожная клетчатка– кавернозная.

Лечение


К консервативному лечению прибегают редко, обычно лимфангиома подлежит удалению. Операция проводится в условиях стационара.

Суть манипуляции – полное или частичное иссечение новообразования. На соседних участках проводят коагуляцию. Их также дополнительно прошивают нитью для исключения рецидива или риска вытекания лимфы.

Когда проводят операцию?

  1. Опасное место локализации, опухоль угрожает жизни. К примеру, новообразование находится глубоко во рту за миндалинами.
  2. Стремительное разрастание патологии.
  3. Опухоль ветвистая.
  4. Болезнь протекает тяжело, значительно снижая качество жизни ребенка.

Основные методы проведения оперативного вмешательства – лазерный луч, криодеструкция, радиоволны или электрокоагуляция.

Консервативное лечение необходимо, когда есть воспалительный процесс. Сначала прописываются медикаменты, затем проводится операция.

Комплекс лечебных мер:

  • прием нестероидов – Ибупрофен, Индометацин, аналоги;
  • ферменты – Панзинорм;
  • дезинтоксикационные препараты – Гемодеза;
  • десенсибилизирующие средства – Зиртек, Тавегил;
  • противомикробные – антибиотики;
  • общеукрепляющие – витамины, биостимуляторы.

Лечение также предполагает нанесение компрессов с мазями, в составе которых есть антибиотики либо НПВС. Если лимфангиома находится во рту, требуется ее обработка антисептиками.

Осложнения

Одни из частых осложнений – трудности с дыханием или болезненность при глотании. Появляется проблема, если опухоль расположена в брюшной полости, на шее, во рту, на языке. Без лечебных мер новообразование разрастается, оно может передавить пищевод либо трахею. При воспалении опухоли есть риск интоксикации. Также ухудшается общее состояние, появляются серьезные проблемы со здоровьем.

Полезное видео

Итак, лимфангиома у детей – доброкачественное врожденное новообразование. Является пороком развития, появляется из-за аномалий внутриутробного формирования. Лимфангиома не перерождается в рак, но присутствует ряд других осложнений. Опухоль подлежит удалению.

Лимфангиома у детей – доброкачественное образование, которое диагностируют до 4 лет. Она не представляет угрозы для жизни, однако ухудшает ее качество. Недуг лечится хирургическим путем. В разных странах специалисты продолжают искать иные методы, которые помогут облегчить состояние и избавить детей от опухоли.

Понятие лимфангиомы и причины ее возникновения у детей

Лимфангиома – порок развития лимфатического аппарата. При недуге наблюдается нарушение лимфооттока, вследствие чего лимфа скапливается в одном месте. Это ведет к расширению сосудов и образованию полостей.

Причины возникновения недуга изучены не до конца. Основные из них:

Патологию можно выявить при УЗИ, окончательно диагностировать — на 2-ом году жизни ребенка. Иногда лимфангиома вырастает и у взрослых. Она может рецидивировать, но не переходит в злокачественную форму.

Разновидности и симптомы патологии

Новообразования классифицируют по размерам. Макрокистозные — менее 5 см, микрокистозные – более этого значения. Лимфангиомы также различают по особенностям строения:

Симптомы недуга у детей определяются формой, размером и местом локализации опухолей. Небольшие лимфангиомы выступают лишь косметическим дефектом. Крупные новообразования сдавливают внутренние органы, мешают нормальному росту и развитию. Дополнительно у малыша могут наблюдаться одышка, нистагм, афония. Груднички могут отказываться от еды, часто срыгивать.

Диагностика и терапия

Симптомы лимфангиомы схожи с признаками серьезных онкозаболеваний, что затрудняет постановку диагноза. Специалисты проводят сбор анамнеза, назначают компьютерную томографию, рентген, гистологические анализы. Проводится дифференциация образования от другой похожей сосудистой опухоли – гемангиомы.

При рождении ребенка с крупной лимфангиомой в области шеи показана пункция — забор содержимого опухоли. Это помогает стабилизировать состояние новорожденного и является первым этапом при подготовке к операции. Дополнительно могут быть показаны:

  • Склеротерапия – введение препаратов, которые могут склеивать сосудистые стенки. Метод позволяет сохранить нервные окончания, предотвратить необратимые изменения в области лица.
  • Иссечение лазером. Дает хороший эффект при микрокистозных формах образований. Возможно использование радиоволнового лечения, электрокоагуляция.
  • Консервативная терапия. При воспалениях используют ферменты, детокс-терапию, витамины, противоаллергические препараты.

Прогноз и возможные осложнения у ребенка

Опасное осложнение образования – воспалительный процесс, который чреват инфицированием и нагноением тканей. При этом кожа в районе новообразования меняет цвет, ухудшается самочувствие ребенка, возможно повышение температуры тела. Опасность представляет кистозная гемангиома в области шеи. Она может нарушать работу органов дыхания.

При возможностях современной хирургии и терапии прогноз лечения лимфангиомы благоприятен. Рецидивы возможны только в 6% случаев. Если ребенку поставлен такой диагноз, родители должны внимательно отнестись к лечению. Это поможет остановить развитие опухоли, вылечить ее полностью и препятствовать повторному появлению.

Лимфангиома – это доброкачественное новообразование врожденного характера, развивающееся из лимфатических сосудов. Данная патология хорошо поддается диагностике и может быть обнаружена в младенчестве или даже в период внутриутробного развития плода. Лимфангиома у детей характеризуется медленным развитием в раннем возрасте, начиная стремительно прогрессировать в период полового созревания. Опухоль может локализоваться в районе шеи, лица, ротовой полости, языка или подмышек. Лимфангиомы внутренних органов также встречаются, но подобные патологии чрезвычайно редки.

Что представляет собой заболевание?


Лимфангиома – доброкачественное образование, возникающее из-за неправильного расположения лимфатических узлов и сосудов

Лимфангиома – опухоль, возникающая в результате нарушения в развитии лимфатической системы. Нарушение характеризуется наличием проблем лимфооттока, в результате которых в полостях лимфатических сосудов скапливается лишняя жидкость. Как следствие, сосуды расширяются, и на теле ребенка появляются опухоли.

Ученые сходятся во мнении, что зарождение патологии происходит между первым и вторым месяцами жизни плода. Но распознать наличие заболевания в утробе удается далеко не во всех случаях. Иногда болезнь начинает проявляться спустя 3-4 месяца после рождения малыша.

Чаще всего патология диагностируется в первые месяцы жизни ребенка. В редких случаях возможно позднее диагностирование, когда недуг никак не проявляет себя в течение первых трех-четырех лет жизни малыша.

Подобные опухоли могут иметь различные темпы развития, но чаще всего рост новообразования является медленным и происходит параллельно взрослению ребенка, изредка опережая его. Лишь в единичных случаях наблюдается очень быстрый рост опухоли, когда она достигает значительных размеров в течение нескольких месяцев.

Случается и такое, что размеры опухоли остаются неизменными в течение длительного времени, но в какой-то момент происходит ее активный рост. Подобное возможно при наличии патологических изменений и в лимфатической, и в кровеносной системах.

Код лимфангиомы по МКБ-10 – D18.1.

Причины


Причиной развития опухоли могут быть вредные привычки мамы во время беременности

На данный момент среди ученых существует два мнения касательно природы данного заболевания:

  1. Заболевание представляет собой патологию развития лимфатических сосудов.
  2. Лимфангиома – это истинная опухоль.

Большинство специалистов склоняются к тому, что в детском возрасте речь идет об аномалиях развития, а образованию истинной опухоли подвержены взрослые, которые перенесли тяжелые инфекционные заболевания.

В детском же организме лимфангиома – это лишь порок развития. И возникает он вследствие таких причин:

  1. Воздействие неблагоприятных факторов на организм беременной женщины. Как правило, речь идет о ранних сроках. К моменту рождения ребенка опухоль уже сформирована и позволяет сразу диагностировать лимфангиомы у новорожденных.
  2. Наследственная предрасположенность.

Симптоматика

Клиническая картина патологии определяется особенностями расположения опухоли и ее видом. Для капиллярной формы симптомы будут следующими:

  • внешне опухоль напоминает уплотнение кожного участка со слегка бугристой поверхностью, не имеющее четких границ;
  • достигает небольших размеров (максимум – 3 см);
  • отсутствуют изменения кожного покрова, расположенного над опухолью (в редких случаях на ней возникают багровые или синюшные участки, при повреждении которых может возникнуть кровотечение);
  • возможна различная глубина повреждения (опухоль может локализоваться лишь в верхних кожных слоях или же прорастать глубже, в мышечную ткань);
  • при капиллярной форме возможно развитие лимфореи, характеризующейся истечением лимфатической жидкости в результате разрыва расширенных лимфатических сосудов;
  • при развитии простых лимфангиом в толще языка может наблюдаться развитие макроглоссии, характеризующейся равномерным увеличением языка в размерах и его уплотнением.

Кавернозная форма лимфангиомы имеет следующие особенности:

  • припухлость имеет значительные размеры и является мягкой на ощупь;
  • дефект характеризуется отсутствием четких границ ввиду того, что прорастает в соседние ткани;
  • легко сжимается вследствие надавливания, после чего быстро наполняется лимфой и восстанавливает первоначальную форму;
  • при расположении в области подмышечной впадины и шеи может достигать больших размеров;
  • кожа вокруг опухоли не изменяется;
  • о наличии жидкости свидетельствует флюктуация.

Кистозная форма патологии имеет следующую симптоматику:

  • припухлость эластична на ощупь;
  • кожа над опухолью легко поддается смещению;
  • в результате прощупывания можно легко выявить наличие флюктуации;
  • кожный покров над опухолью растягивается и истончается;
  • полости имеют неравномерно утолщенные стенки;
  • опухоль характеризуется медленным ростом, однако достигает существенных размеров.

Диагностика


МРТ позволяет узнать об особенностях опухолей и характер их поражений

Выслушав жалобы пациента, врач проводит внешний осмотр и пальпацию припухлостей. Далее, при подозрении на развитие опухоли, пациент направляется на прохождение инструментальной диагностики, которая включает в себя следующие процедуры:

  • рентгенография, которая необходима для определения локализации опухоли;
  • КТ и МРТ – высокоинформативные методики, позволяющие выявить характер поражения тканей и дать общую картину заболевания;
  • УЗИ.

Кроме того, если опухоль была удалена хирургическим путем, то выполняется гистологическое исследование ее тканей. Эта процедура требуется для постановки окончательного диагноза.

Классификация

Отличия между опухолями могут касаться их размеров, особенностей строения и локализации.

По размеру выделяют следующие виды новообразований:

  • если диаметр новообразования превышает 5 см, то речь идет о макрокистозной опухоли;
  • микрокистозные патологии не достигают 5 см в диаметре.

По структурным особенностям выделяют лимфангиомы трех видов:

  1. Капиллярная. Ее также называют простой. Появляется в результате патологического разрастания лимфатических сосудов, которые располагаются в коже и подкожной клетчатке. Как правило, такие новообразования не отличаются болезненностью. На ощупь они мягкие и легко поддаются нажиму. При отсутствии своевременного лечения и дальнейшем росте возможно уплотнение такой опухоли.
  2. Кавернозная. Структура этого новообразования сходна с губкой. Она состоит из соединительной ткани. Свободные полости (каверны) неравномерно заполнены жидкостью.
  3. Кистозная. Это одна или несколько полостей, заполненных лимфатической жидкостью. Такие новообразования могут сливаться в одну большую опухоль или же развиваться разобщенно.

Лимфангиома всегда находится в местах расположения лимфоузлов. В зависимости от формы опухоли она может локализоваться:

  1. В районе щек и верхней губы, если речь идет о капиллярной форме.
  2. На шее, губах и языке располагается опухоль кавернозной формы. Она может проникать в глубокие слои щеки.
  3. Патология кистозного типа образуется в подмышечных впадинах, на шее, в районе брюшной и грудной стенок. Частой формой данного заболевания является лимфангиома брюшной полости у детей.

В редких случаях такие опухоли появляются в районе паха, за брюшиной, в подколенной ямке и средостении.

В большинстве случаев лимфангиома средостения не является изолированной, а выступает продолжением лимфангиомы подмышечной впадины или шеи.

Крайне редко опухоль локализуется в печени, селезенке, почках.

Лечение


Хирургическое удаление опухолей является самым эффективным способом лечения лимфангиомы

Современная медицина предполагает несколько хирургических методик лечения лимфангиом. Консервативная терапия в данном случае неэффективна.

Выбор конкретной методики определяется видом опухоли, наличием осложнений и локализацией нароста. Различают следующие способы борьбы с лимфангиомами у детей:

  1. Хирургическая операция. Является наиболее эффективной методикой, используемой для удаления опухолей кистозного типа. Новообразование иссекается. Если же полное удаление опухоли невозможно, то специалист иссекает большую ее часть, прошивая оставшиеся участки капроновыми или шелковыми нитями. Такая операция может проводиться детям с 6-ти месячного возраста при отсутствии противопоказаний.
  2. Пункция опухоли с отсасыванием ее содержимого. Данная технология применяется в тех случаях, когда лимфангиома шеи мешает новорожденному дышать или препятствует нормальной глотательной функции. Эффект такой процедуры является временным – в дальнейшем необходимо хирургическое вмешательство.
  3. Склеротерапия. Процедура предполагает использование препаратов, которые склеивают сосудистые стенки. Данная методика применяется в лечении лимфомы лица. Она позволяет сохранить нервные окончания нетронутыми. Современным средством для склерозирования является препарат ОК-432 (пицибанил).
  4. Комбинированная терапия. Предполагает использование склеротерапии совместно с хирургическим лечением. Такой подход позволяет снизить вероятность развития осложнений и рецидивов.
  5. Лазеротерапия. Процедура проводится при наличии микрокистозных опухолей. Ввиду малоинвазивности данного метода он обеспечивает хороший косметический эффект.

Прогноз

Еще несколько десятилетий назад процент летальных исходов при лимфангиоме у детей составлял более 40%. На данный момент прогноз заболевания является благоприятным.

При условии своевременно проведенной диагностики и профессионального подхода к лечению от лимфангиомы окончательно излечивается порядка 95% детей. Лишь в 5% случаев наблюдаются рецидивы. Как правило, повторный курс терапии позволяет навсегда избавиться от данного недуга.

Лимфангиома у ребенка требует своевременного обращения к врачу. Поэтому, обнаружив припухлость на шее у младенца, необходимо как можно быстрее пройти комплексную диагностику и начать профессиональное лечение.

Перезвоним Вам в течении 1 минуты

Москва, Балаклавский проспект, дом 5

Папилломы представляют собой полипы на тонкой ножке цвета нормальной кожи или коричневого цвета (от светло-коричневого до темно-коричневого)

метод лазеродеструкции плотных округлых ороговевших кожных узелков вирусной природы

Гнойные патологии кожи и жирового слоя клетчатки чаще (до 90% историй болезни) вызываются инфицированием стафилококком

раздел медицины, занимающийся изучением структуры и функции кожи в норме и при патологии, диагностикой, профилактикой и лечением заболеваний кожи


Лимфангиома брюшной полости довольно опасное заболевание, часто приводящее к летальному исходу. Этиология появления болезни носит врожденную патологию лимфатических сосудов. Признаки проявления болезни могут вырисовываться как в первые годы жизни ребенка, так и ближе к подростковому возрасту. Причем разновидность такой опухоли имеет два типа:

1. Забрюшинное новообразование неврогенного генеза.

Популярные причины возникновения лимфангиомы брюшной полости у детей.

Несмотря на первичную картину врожденности, данная патология имеет несколько провокаций к своему появлению:

• Курение и алкоголизм во время беременности.

• Инфекционные и вирусные заболевания в период вынашивания ребенка.

• Генетические нарушения в утробе.

• Склонность беременной к аллергическим проявлениям.

• Неблагоприятная экологическая обстановка.


Основными симптомами проявлений лимфангиомы брюшной полости являются соматические признаки:

• Выраженная слабость и быстрая утомляемость.

• Нарушение нормальной работы желудка, по типу отсутствия аппетита, тошноты, рвоты.

• Болевые ощущения в разных зонах живота, усиливающиеся при движении и прощупывании.

• Нарушение стабилизации веса.

• Частая отрыжка, отдающая кисловатым запахом.

• Снижение уровня гемоглобина в общем анализе крови.

• Интенсивный рост опухоли до огромных размеров.


Диагностировать заболевание необходимо незамедлительно при появлении первых симптомов, чтобы доктора смогли вовремя назначить единственно верное лечение: операция ребенку лимфангиомы в брюшной полости. Основой диагностики являются лабораторные исследование и рентгенографическое обследование с помощью бария. Также часто назначается урография с ретропневмоперитонеумом. Более легкие способы уточнения диагноза: ультразвуковое исследование, и лапароскопия назначаются для подтверждения некоторых деталей заболевания.

Учитывая детский возраст, к моменту обращения в поликлинику опухоль имеет довольно тяжелую и запущенную форму развития. Ведь ребенок не всегда может правильно объяснить родителям все характеристики болевых и других ощущений, поэтому врач обычно наблюдает глубоко клиническую картину и вынужден принимать решения в сжатые сроки.

Несмотря на то, запущенна ли форма болезни, лимфангиома устраняется только хирургическим путем. Просто последствия и осложнения вероятны при тяжелых формах, возникших из-за долгого оттягивания визита в поликлинику. Причем у такого лечения, как операция ребенку лимфангиомы в брюшной полости, есть противопоказания, что значительно усложняет борьбу с болезнью.

Своевременное выявление новообразования у новорожденного малыша требует отсрочки хирургического вмешательства до достижения полугодовалого возраста. После чего наблюдается поведение болезни и чаще всего под анестезией проводится классическая операция с рассечением кожных покровов и полной резекцией лимфангиомы. Подготовительным этапом к такой ответственной процедуре как операция ребенку лимфангиомы в брюшной полости, служит венесекция и медикаментозное лечение для профилактики большой кровопотери.

Конечно, традиционная хирургическая операция является самым лучшим методом избавления от лимфатической опухоли, поскольку устраняет причины появления ее рецидивов. Но с развитием современной медицины в последнее время очень популярны такие способы лечения, как химиотерапия и радиооблучение. Преимущество таких методов лечения состоит из исключения работы скальпелем, что оставляет кожные покровы целыми, без наличия шрамов и рубцов.

Операция ребенку лимфангиомы в брюшной полости - необходимая мера, потому как быстрый рост опухоли может повлиять на деформацию соседних внутренних органов, которые будут расти и развиваться неправильно. Это может оставить ребенка инвалидом на всю жизнь. К тому же возможность развития воспалительного процесса внутри новообразования может вызвать нагноение и его прорыв прямо в брюшную полость, после чего придется лечить еще и последствия перитонита.

Лимфангиомы кишечника — гамартоматозные полиповидные образования, которые большей частью распространяются в глубь стенки кишки.

Что это такое?

Различают три формы лимфангиоматозных поражений кишечника:

  • лифангиомы;
  • первичная кишечная лимфангиэктазия;
  • лимфатические кисты.

Лифангиомы встречаются исключительно редко, локализуются прежде всего в двенадцатиперстной кишке.

Первичная кишечная лимфангиэктазия (болезнь Вальдмана) — аномалия развития лимфатических сосудов в виде множественных кавернозных образований. Последние располагаются преимущественно в подслизистой основе. Лимфангиомы содержат густую лимфу с большим содержанием в ней лимфоцитов.

Лимфатические кисты — множественные до 1 см диаметром кисты в подслизистой основе стенки кишки или в брыжейке.

В отличие от лимфангиэктазий они не содержат лимфоцитов и не сопровождаются потерей белка в просвете кишки.

Симптомы

Болезнь появляется в раннем детском возрасте.

Главным симптомом являются отеки. При обструктивных изменениях лимфатических сосудов отеки могут быть асимметричными, а в тяжелых случаях присоединяется асцит (скопление жидкости в брюшной полости) и гидроторакс (скопление жидкости в легких), плоть до анасарки (масштабный отек подкожной клетчатки и мягких тканей).

Вследствие дефицита белка дети отстают в развитии и росте, у взрослых развивается атрофия мышечной системы, дистальные фаланги пальцев приобретают вид барабанных палочек. Боли в животе беспокоят редко. Часто появляются судороги из-за недостатка кальция. Последний, соединяясь с жирами в просвете кишки, не всасывается. У 80% больных наблюдается хроническая диарея со стеатореей.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании рентгенологического и эндоскопического исследования кишечника с гистологическим исследованием слизистой оболочки.

При первичной лимфангиэктазии и лимфангиомах слизистая оболочка кишки отечна, складки ее резко утолщены, стенка кишки может быть ригидна , слизистая оболочка рыхлая, пестрого вида за счет белесых пятен 1-2 мм диаметром.

При гистологическом исследовании ворсинки слизистой оболочки тонкой кишки расширены за счет нарушения оттока лимфы и отека.

Для более точной топической диагностики пораженного кишечного сегмента применяют радионуклидные, электрофоретические и иммунологические исследования кишечного сока, полученного из разных отделов тонкой кишки.

Дифференциальный диагноз проводят с заболеваниями, при которых нарушается кишечное лимфообращение.

К ним относятся

свищ между грудным протоком и тонкой кишкой,

опухоли с метастазами,

тромбоз верхней полой вены.

Лечение

Лечение в основном симптоматическое. Для устранения недостатка белка (гипопротеинемии) применяют длительное внутривенное вливание белковосодержащих растворов, в первую очередь альбумина и γ-глобулина. Лечение проводят курсами 2-3 раза в год по 1 месяцу. Всем больным показаны препараты кальция, железа.

Диета должна содержать повышенное количество белка (до 130г/сутки). Длинноцепочечные тугоплавкие жиры по возможности заменяют легкоусваиваемыми среднецепочечными триглицеридами.

У пациентов с первичной лимфангиэктазией в случаях, когда консервативное лечение не дает эффекта, может быть обсужден вопрос о резекции наиболее пораженных петель тонкой кишки.

Прогноз

При первичной кишечной лимфангиэктазии прогноз неблагоприятный: дети обычно умирают, не достигая юношеского возраста.

При лимфангиоматозе и лимфоцистах в случае сегментарного поражения тонкой кишки резекция пораженного сегмента может привести к улучшению и даже выздоровлению.

Читайте также: