Лимфангиома у детей клинические рекомендации

Микрокистозная сосудисто-лимфатическая мальформация
- капиллярная (простую, ограниченную, lymphangioma circumscriptum, поверхностная микрокистозная мальформация )
- кавернозная (cavernous lymphangioma, глубокая микроокистозная мальформация)
Макрокистозная сосудисто-лимфтическая мальформация (кистозная лимфангиома, кистозная гигрома, cystic hygroma)

Этиология и патогенез:

Микрокистозная сосудисто-лимфатическая мальформация считается ограниченным нарушением развития лимфатической сети в эмбриональном периоде в результате секвестрации скоплений сосудистого эндотелия лимфатического фенотипа. В растущем организме под воздействием ростковых, ангиогенных факторов и воспалительных медиаторов формируются полостные структуры, располагающиеся в сосочковой дерме (поверхностные ) и/или в подкожной клетчатке (глубокие), сообщающиеся между собой, но без коммуникации с нормальной лимфатической сетью.Около 50% врожденных обнаруживаются при рождении и около 90% в возрасте до 2 лет, с частотой 1, 2-2.8:100000 новорожденных.
Приобретенные (вторичные капиллярные лимфангиомы) развиваются после хирургического и/или лучевого лечения злокачественных новообразований различной локализации. Лучевой фиброз и обструкция лимфатических сосудов ведут к локальному нарушению лимфоциркуляции, повышению давления в лимфатических сосудах и их мешковидному расширению, визуально проявляющемуся в виде псевдопузырьков.
Микрокистозные мальформации могут ассоциироваться с другими сосудистыми аномалиями и аномалиями развития: синдромами Клиппеля- Треноне, Маффуччи, Кобба, вариантами первичной лимфедемы, синдромом Нунана.
Макрокистозная сосудисто-лимфтическая мальформация начинает формироваться на ранних стадиях эмбрионального развития, на 8-9-й неделях гестации, когда развивается лимфатико-венозная система. В результате секвестрации остатков лимфатических мешков, сохраняющих потенциал к пролиферации, но не сообщающихся с нормальной лимфатической сетью, происходит формирование кистозной морфологии.Отмечено, что у части больных КГ имеют место хромосомные аномалии (трисомии 13, 18 или 21, синдромы Тернера, Дауна )Кроме указанной выше ассоциации с синдромами Тернера, Дауна, Нунана, КГ могут сочетаться с сердечными аномалиями, неиммунной водянкой, синдромом Протея, голубым пузырным невусом и другими сосудистыми аномалиями, в том числе с микрокистозными мальформациями. Есть отдельные сообщения о наличии гигромы на фоне других врожденных аномалий. В 60% случаев КГ обнаруживается при рождении, 90% - в возрасте до 2 лет.
Редкое появление гигром в зрелом возрасте расценивается как результат травм (банальных, хирургических), перенесенных инфекций или лучевых воздействий, являющимися триггерами, запускающими рост ранее не диагностированных микокистозных лимфангиом.

Локализация может быть любая, но чаще поражаются проксимальные отделы конечности, шея, реже гениталии, слизистые рта, периорбитальная область. Описаны случаи с зостериформным расположением элементов, унилатерального с поражением живота, ягодичной области и бедра.Классические лимфангиомы субъективными ощущениями обычно не сопровождаются.

Врожденные мальформации прогрессируют медленно в основном в первые 2-5 лет жизни, а в постпубертатном периоде происходит стабилизация их роста. Такая же тенденция прослеживается и у больных в зрелом возрасте с вторичными лимфангиомами. Спонтанное разрешение наблюдается исключительно редко.

Особенности имеют лимфангиомы, формирующиеся в области вульвы, где они располагаются сплошным очагом на обеих больших половых губах или одной стороне, либо в виде отдельных сгруппированных элементов. Часто поверхность их веррукозная с просачивающейся лимфатической жидкостью, иногда такие элементы перемежаются с папуловезикулезными. Нередко отмечается зудо, болезненность, развитие отека, целлюлита, сексуальной дисфункции.

В полости рта капиллярные лимфангиомы располагаются наиболее часто на дорсальной поверхности языка, реже - на слизистой щек, мягкого неба, губ, десен и под языком. Элементы просвечивающие, заполнены желто-красноватой жидкостью, и им сопутствует часто односторонний отек лица. Лимфангиомы языка являются наиболее частой причиной макроглоссии у детей.Затруднены жевание пищи, глотание, речь.

Крупные единичные или множественные опухоли на отечном плотном основании. На поверхности могут развиться папилломатоз и гиперкератоз.Встречаются на любом участке тела. Возможно диффузное поражение нижних конечностей.

При локализации в области шеи способны смещать и сдавливать сонные артерии, яремные вены, а при расположении в средостение - сдавливать пищевод и трахею.Могут осложняться инфицированием, спонтанным кровотечением и разрывами с образованием свищей.

Плоды с кистозной лимфангиомой часто вызывают неблагоприятные исходы беременности, так как в большинстве случаев погибают внутриутробно или в результате плодоразрушающих операций.

Диагноз ставят на основании клинических проявлений и результатов гистологического исследования.

При капиллярной лимфангиоме в верхней части дермы располагаются кистозно-расширенные лимфатические сосуды, выстланные одним слоем эндотелиоцитов. Иногда кроме лимфы в них содержится немного эритроцитов. Толщина эпидермиса неодинаковая, над кистами он обычно истончается. В других участках могут быть акантоз и папилломатоз с неравномерно выраженными эпидермальными выростами. Некоторые резко расширенные сосуды оказываются как бы включенными в эпидермис. Расширение лимфатических сосудов может наблюдаться вплоть до средней части дермы, но не ниже.
При кавернозной форме в глубоких отделах дермы и в подкожной жировой ткани образуются широкие, неправильной формы щели, часто содержащие эритроциты. В области губ и языка лимфатические щели располагаются между мышечными пучками, раздвигая их, в результате чего ткань имеет губчатый вид
При кистозной лимфангиоме гиперкератоз и папилломатоз выражены сильнее, увеличение просвета лимфатических сосудов наблюдается в подкожной клетчатке, где часто можно видеть расширенные лимфатические сосуды крупного калибра с гипертрофированными мышечными стенками.

Ультрасонографическое исследование может выявить кистозные лимфангиомы уже в I-II триместрах беременности.

Лимфангиосаркома
Саркома Капоши
Ангиокератома
Опоясывающий герпес
При ограниченной склеродермии отмечаются уплотнение тканей и атрофия эпидермиса, в то время как при капиллярной форме лимфангиомы наблюдается ограниченная пастозность кожи и отсутствует желтовато-белесоватый очаг рубцовых изменений, характерные для склеродермии.
Врожденная слоновость в отличие от лимфангиомы характеризуется гипертрофией нижних конечностей, их утолщением вследствие расширения лимфатических сосудов, а также инфильтрацией кожи и подкожной жировой клетчатки.
Лейомиомы
Ангиофиброма
Бородавки
Приобретенная пахидермия (развивается на фоне предшествующего патологического процесса (чаще рожистого воспаления). В отличие от лимфангиомы пахидермия характеризуется диффузным поражением всех слоев кожи обычно нижних конечностей. Очаги поражения имеют застойно-красную, цианотическую окраску и характеризуются значительной плотностью тканей. На поверхности таких очагов в отличие от лимфангиомы возникают папилломатозные разрастания, чешуйко-корковые наслоения, а по периферии нередко наблюдается диффузный отек тканей. Важным дифференциально-диагностическим признаком лимфангиомы является выход жидкости (лимфы) при механическом повреждении или проколе очага поражения иглой.
Липома
Детская гемангиома

Капиллярные и кавернозные лимфангиомы

Хирургическое иссечение до глубоких фасций при наличии глубокого компонента. Ррецидивы развиваются у 25-50% больных в сроки от 6 до 80 месяцев.
Криотерапия малоэффективна
Склеротерапия дает кратковременный эффект и различные осложнениям.
Лазеротерапия (CO2, ND:YAG)
Радиочастотная аблация
Пероральное применение силдемафила (селективного ингибитора фосфодиэстеразы-5)

Кистозные лимфангиомы

При однокамерных кистах периодическая аспирация их содержимого,
Склерозирующая терапия с использованием блеомицина, тетрадецил- сульфата натрия, ОК-432 (пицибанила) эффективна в 87-95% случаев.
При хирургическом лечении при полной эксцизии рецидивы развиваются в 10-27% случаев, при частичном удалении - в 88%.

Прогноз.Благоприятный при солитарных формах.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016

Общая информация

Лимфангиома – доброкачественная опухоль врожденного характера, микроскопическая структура которой напоминает тонкостенные кисты различных размеров – от узелков диаметром 0,2-0,3 см до крупных образований. Лимфангиомы встречаются значительно реже, чем гемангиомы, и составляют примерно 10–12% всех доброкачественных новообразований у детей [1,2].

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

МКБ-10		МКБ -9
Код	Название	Код	Название
D18.1	Лимфангиома любой локализации	86.30	Другое локальное иссечение пораженного участка кожи и подкожных тканей

Дата разработки протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: неонатология, анестезиологи-реаниматологи, неонатальные хирурги.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:
Соотношение между степенью убедительности доказательств и видом научных исследований

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким риском систематической ошибки (+), результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Классификация

Классификация [1,2]

Классификация лимфангиом:

- Доброкачественная лимфангиома:
· капиллярная;
· кавернозная;
· кистозная (гигрома).

- Системный лимфангиоматоз:
· простые лимфангиомы;
· кавернозные;
· кистозные.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез

Анамнез: наличие в семье рождения детей с пороками развития и хромосомными аномалиями.

Инструментальные исследования (Пренатальная диагностика):

· УЗД плода со II триместра беременности. При эхографическом исследовании лимфангиома представлена множественными кистозными образованиями мягких тканей. Отличительная особенность лимфангиомы – выраженный наружный контур. Другой важный дифференциально-диагностический признак лимфангиомы – отсутствие внутриопухолевого кровотока при оценке образования в режиме цветового допплеровского картирования. В редких случаях лимфангиомы могут иметь в своей структуре солидный компонент [3].

Диагностический алгоритм: нет.

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии [5,1-3]
Жалобы и анамнез: нет.

Физикальное обследование:
· наличие опухолевидного образования бугристого вида, тестообразной консистенции.

Лабораторные исследования:
· специфичных для данной патологии как правило, не бывают.

Инструментальные обследования:
· ультразвуковая диагностика – выявляется мультилокулярное, преимущественно кистозное анэхогенное образование, которое содержит перегородки различной толщины. Применительно к хилотораксу/хилоперитонеуму при УЗИ определяется наличие большого скопления жидкости в плевральной или брюшной полостях;
NB! УЗИ эффективно для подтверждении диагноза, особенно при поверхностном поражении и в меньшей степени для определения степени распространения образования в глубокие слои шеи, грудную полость, брюшную полость и забрюшинное пространство.
· компьютерная томография с контрастированием – образование пониженной плотности, округлой/овальной формы с неровными краями и неоднородной структурой;
· МРТ головы и шеи – преимущественно определяется точный источник кровоснабжения сосудистого новообразования вплоть до мелких коллатералей и контрколлатералей.

Диагностический алгоритм:

Перечень основных диагностических мероприятий:
· общий анализ крови;
· определение газов крови;
· общий анализ мочи;
· коагулограмма;
· развернутый биохимический анализ крови (определения общего белка, мочевины, остаточного азота, АЛТ, АСТ, глюкозы, билирубина, калия, натрия, тимоловая проба);
· определения группы крови и резус фактора;
· ИФА на HBsAg и HCV total;
· ИФА на ВИЧ;
· ЭКГ;
· Нейросонография.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· Исследование крови на стерильность с изучением морфологических свойств и идентификацией возбудителя и чувствительности к антибиотикам на анализаторе;
· ИФА на цитомегаловирус;
· ИФА на микоплазмоз;
· ИФА на герпес IgM;
· Иммунограмма;
· Ангиопульмонография;
· Бронхография.

Дифференциальный диагноз

Гемангиома	Лимфангиома	Пигментные родимые пятна
· кожа над образованием имеет цвет от бледно – розового до темно багрового; · при пункции обнаруживается кровь · при сжатии легко спадается; · положительный симптом наполнения.	· кожа над образованием имеет бледный оттенок; · при пункции обнаруживается светлая или мутная жидкость. · (лимфа); · при сжатии не спадается.	· цвет пятен бледнокрасный или кофейный; · (содержит меланин); · при надавливании пигментная окраска не исчезает.

Лечение (амбулатория)

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
Лечение лимфангиомы в основном проводится хирургическими методами. Суть оперативной методики в полном иссечение патологической ткани. Если лимфангиома для новорожденных не представляет серьезных опасений, то операцию откладывают на некоторое время, пока ребенок не подрастет и не окрепнет. Зачастую достаточно дождаться конца первого года жизни. В случаях, когда лимфангиома располагается неглубоко, операцию можно проводить в течение первых шести месяцев жизни ребенка.
NB! Планирование родоразрешения: дети с лимфангиомой до 3-х см. в диаметре могут быть рождены через естественные родовые пути [4]. Оперативное родоразрешение показано в случае обнаружение лимфангиомы большого размера, кистозного характера для исключения интранатальной травмы и кровотечения [4].

Хирургическое вмешательство:
· Пункция кистозной полости лечебная диагностическая [6,1-3,5]:
Показания: кистозная форма, с целью уменьшения объема и склерозирования;
Противопоказания: абсолютных противопоказаний нет.
· Удаление лимфангиомы [7,1-3]:
Показания: простая, кистозная и кавернозная формы;
Противопоказания: риск анестезиологического пособия превышает риск хирургического вмешательства.
· Склерозирующая терапия (любым склерозирующим препаратом) [8]:
Показания: капиллярная и кистозная формы лимфангиомы;
Противопоказания: индивидуальная непереносимость препарата.
· Комбинированное лечение (хирургическое лечение с склерозирующей терапией):
Показания: объемные лимфангиомы, вовлекающие несколько анатомических областей с крупными магистральными сосудами и нервами [9];
Противопоказания: риск анестезиологического пособия превышает риск хирургического вмешательства, индивидуальная непереносимость препарата.

Медикаментозное лечение: нет.

Немедикаментозное лечение: нет.

Другие виды лечения: нет.

Показание для консультации специалистов:
· консультация невролога – назначение терапии при выявлении изменении со стороны центральной нервной системы (гидроцефалии, вентрикуломегалии, гипоксически – ишемического поражения головного мозга) на НСГ или при сочетании пороков развития центральной нервной системы;
· консультация кардиолога – назначение консервативной терапии при выявлении гемодинамических нарушениях;
· консультация ортопеда-вертебролога – при выявлении патологии скелета и позвоночника;
· консультация уролога – при выявлении патологии мочеполовой системы.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· нестабильность гемодинамических показателей;
· нестабильность со стороны дыхательной системы, сердечно- сосудистой системы, наличие выраженной неврологической симптоматики;
· нарушение сознания;
· отсутствие/неадекватное спонтанное самостоятельное дыхание, кислородозависимость;
· выраженные метаболические нарушения;
· нуждается в полном парентеральном питании.

Индикаторы эффективности лечения
· отсутствие/уменьшение опухоли;
· отсутствие послеоперационных осложнений (сепсиса);
· отсутствие признаков воспаления послеоперационной раны-несостоятельность швов;

Госпитализация

Показания для плановой госпитализации: нет.

Показания для экстренной госпитализации:
· наличие опухоли/опухолеподобного образования, приводящего к деформации близлежащих тканей.

Информация

СОКРАЩЕНИЯ ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ПРОТОКОЛЕ

АЛТ	аланинаминотрансфераза
ИФА	иммуноферментный анализ
КЩР	кислотно – щелочное основание
МВ	механическая вентиляция
ОАК	общий анализ крови
ОАП	открытый артериальный проток
ПЦР	полимеразная цепная реакция
РКИ	рандамизированные контролируемые исследования
УЗИ	ультрозвуковое исследование
КТ	компьютерная томография
МРТ	магнитно – резонансная томография
НСГ	нейросонография

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов: Аскаров М.А. – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой детской хирургии Карагандинского государственного медицинского университета.

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Лимфангиома у детей – порок внутриутробного развития. Это врожденное новообразование доброкачественного характера, которое развивается из лимфатических сосудов. Типичные места локализации – шея и лицо, рот и язык, область подмышек. Патология обычно медленно развивается в первые годы жизни, начинает стремительно прогрессировать после начала полового созревания.

Что это такое?

Это следствие нарушения формирования лимфосистемы во время внутриутробного развития эмбриона. Лимфангиома – доброкачественная опухоль, при которой происходит:

накапливание жидкости в лимфоузлах;
формирование отдельных полостей, содержащих лимфу;
нарушение лимфооттока.

Лимфангиома у детей относится к редким патологиям. Наблюдается всего в 10% случаев среди всех новообразований. Код по МКБ-10 – D18.

Это новообразование является полностью доброкачественным, нет риска перерождения в рак. Лимфангиома в целом не несет опасности для жизни, но при ее разрастании страдают соседние органы.

Причины появления

Первый провоцирующий фактор – воздействие на организм беременной женщины неблагоприятных факторов (курение и прием алкоголя, последствия приема антибиотиков).

Высокий риск развития лимфангиомы приходится на первый триместр. Ребенок рождается с уже заметной опухолью, которую сразу можно диагностировать.

Другие возможные причины врожденной опухоли:

аномалии плода;
аномальные процессы внутриутробного формирования;
наследственная предрасположенность.

Ниже на фото, вы можете визуально ознакомиться с лимфангиомой:

Симптомы

Если опухоль имеет небольшие размеры и при этом расположена поверхностно, никаких проблем со здоровьем не возникает, беспокоит только косметический дефект. Крупные кисты и негативно сказываются на внешности, и нарушают функционирование соседних органов.

Выраженность симптомов зависит от размера, структуры и места расположения лимфангиомы.

Лимфангиома может воспаляться. В группе риска – дети от 3 до 7 лет. Чаще всего это происходит осенью и весной. Провоцируют начало обострения простудные заболевания, травмы и другие патологии.

Опухоль быстро увеличивается, образуется болезненный инфильтрат плотной консистенции. При повреждении кожного покрова начинается кровотечение. Длительность обострения – 21 день, затем состояние нормализуется.

Диагностика

Основной метод диагностики – пальпация (прощупывания) пораженного участка тела. Для уточнения диагноза назначаются дополнительные обследования:

МРТ либо КТ;
рентгенолимография;
УЗИ.

Чтобы определить наличие воспаления на фоне сформировавшегося гнойного экссудата внутри капсулы, проводят анализ мочи и крови.

Классификация

Далее представлены основные виды этой опухоли. Основа для классификации – размер, строение, наполнение и симптомы.

Самый распространенный вид. В структуре есть несколько полостей, которые заполняются лимфой неравномерно (одни пустые, другие переполненные). Особенности кавернозной лимфонгиомы:

у полостей губчатое основание;
формируется из плотной соединительной ткани;
имеет эластичный каркас;
включает пучки волокон мышц, мелкие сосуды;
отличается четкими границами, края размыты при диффузном росте тканей;
при нажиме новообразование сжимается, после прекращения давления снова наполняется лимфой.

Опухоль имеет форму полусферы, цвет кожных покровов не изменяется. В некоторых случаях на поверхности появляются пузырьки или капиллярная сетка. В середине есть одно или несколько кистозных образований (камер). Их размеры варьируются от 2-3 мм до 10-15 см.

Другое название опухоли – простая. Новообразование напоминает узелок. Размеры таких узелков различные, цвет – бледно-розовый, поверхность – стекловидная. Пораженный участок выглядит как апельсиновая кожура. Опухоль мягкая, легко и безболезненно сжимается. По мере прогрессирования плотность увеличивается.

Место локализации

Появляется новообразование в месте, где находится много лимфоузлов. Также локализация зависит от типа опухоли.

губы, щеки – капиллярная лимфангиома;
шея, подмышки, грудина и брюшина – кистозная;
язык, подкожная клетчатка– кавернозная.

Лечение

К консервативному лечению прибегают редко, обычно лимфангиома подлежит удалению. Операция проводится в условиях стационара.

Суть манипуляции – полное или частичное иссечение новообразования. На соседних участках проводят коагуляцию. Их также дополнительно прошивают нитью для исключения рецидива или риска вытекания лимфы.

Когда проводят операцию?

Опасное место локализации, опухоль угрожает жизни. К примеру, новообразование находится глубоко во рту за миндалинами.
Стремительное разрастание патологии.
Опухоль ветвистая.
Болезнь протекает тяжело, значительно снижая качество жизни ребенка.

Основные методы проведения оперативного вмешательства – лазерный луч, криодеструкция, радиоволны или электрокоагуляция.

Консервативное лечение необходимо, когда есть воспалительный процесс. Сначала прописываются медикаменты, затем проводится операция.

Комплекс лечебных мер:

прием нестероидов – Ибупрофен, Индометацин, аналоги;
ферменты – Панзинорм;
дезинтоксикационные препараты – Гемодеза;
десенсибилизирующие средства – Зиртек, Тавегил;
противомикробные – антибиотики;
общеукрепляющие – витамины, биостимуляторы.

Лечение также предполагает нанесение компрессов с мазями, в составе которых есть антибиотики либо НПВС. Если лимфангиома находится во рту, требуется ее обработка антисептиками.

Осложнения

Одни из частых осложнений – трудности с дыханием или болезненность при глотании. Появляется проблема, если опухоль расположена в брюшной полости, на шее, во рту, на языке. Без лечебных мер новообразование разрастается, оно может передавить пищевод либо трахею. При воспалении опухоли есть риск интоксикации. Также ухудшается общее состояние, появляются серьезные проблемы со здоровьем.

Полезное видео

Итак, лимфангиома у детей – доброкачественное врожденное новообразование. Является пороком развития, появляется из-за аномалий внутриутробного формирования. Лимфангиома не перерождается в рак, но присутствует ряд других осложнений. Опухоль подлежит удалению.

В подавляющем числе случаев основными причинами возникновения новообразований у детей являются нарушения развития тканей или внутренних органов в период эмбрионального развития.

Как правило, такие образования как, например, лимфангиома у детей, выявляются сразу после рождения либо в первые годы жизни. К наиболее распространенным опухолям соединительно-тканной природы относят гемангиомы и лимфангиомы. Рост доброкачественных новообразований у детей происходит значительно быстрее, чем у взрослых, требует быстрого проведения диагностики и подбора дальнейшего метода лечения.

Какие бывают доброкачественные опухоли?

Доброкачественные опухоли сосудистой ткани разделяют на:

сосудистые новообразования (гемангиомы);
сосудистые аномалии (невусы, телеангиоэктизии).

Гемангиомы (ангиомы) возникают вследствие нарушения развития кровеносных сосудов. Отмечается их быстрый рост преимущественно в первые полгода после рождения ребенка. В процессе разрастания ангиома повреждает окружающие ткани, формируя стойкие косметические и функциональные дефекты.

Наиболее часто встречаются капиллярные гемангиомы, состоящие из множества хаотично расположенных капилляров. Они имеют поверхностное расположение и не повреждают глубокие слои дермы. При осмотре визуализируются как плоское или незначительно возвышающееся над кожей пятно с четко очерченными границами ярко-красного (реже синюшного) оттенка. Склонна к самопроизвольной инволюции до 7-8 лет. Излюбленные локализации: голова, лицо, верхняя часть спины и груди.

Кавернозные ангиомы образованы полостями, разделенными соединительнотканными перемычками. Склонны к прорастанию в глубину, поражают подкожно-жировую клетчатку и мышечную ткань. Не имеют четких границ. При расположении на шее и лице приводят к их асимметрии и деформации. Характерной особенностью является усиленное кровенаполнение ангиомы при крике и плаче.

Ветвистые гемангиомы образованы скоплением атипичных сосудов, располагающихся, как правило, на боковых поверхностях шеи и лица. Опухоль пульсирует, горячая на ощупь. Отмечается медленный рост, в сравнении с другими гемангиомами.

Смешанные ангиомы, состоящие из сосудистой и других тканей, а также комбинированные, объединяющие признаки вышеописанных опухолей, встречаются редко.

Лечение сосудистых опухолей

Абсолютным показанием для терапии ангиомы считают сверхбыстрое прогрессирование опухоли, опережающее развитие ребенка, а также опасные локализации (околоушная, орбитальная и височная области) и наличие ветвистых ангиом, не склонных к инволюции.

Особенно выражена склонность ангиом к быстрому росту в первые месяцы жизни. Маленькое, поверхностное образование в течение нескольких недель может увеличиваться в размере до 3-4 раз.

При небольших размерах капиллярных и кавернозных гемангиом применяют консервативную терапию "Пропранололом". Также эффективны:

введение в опухоль этилового спирта, разведенного новокаином;
гормональная склерозирующая терапия;
криодеструкция;
иссечение опухоли;
электорокоагуляция;
при ветвистых ангиомах перевязывание питающих сосудов с дальнейшим иссечением опухоли.

Дифференциальная диагностика лимфангиом и гемангиом

Чем различаются гемангиомы и лимфангиомы у детей? Ангиома представляет собой образование красного или синюшного оттенка, при пунктировании которого выделяется кровь. Характерно усиленное наполнение гемангиомы кровью при плаче и крике ребенка, легко спадает при нажатии, становится бледнее при нажатии стеклышком.

Лимфангиома у детей характеризуется бледным оттенком опухоли, выделением светлой жидкости в пунктате, отсутствием спадания при нажатии.

Доброкачественные новообразования лимфатических сосудов

Как развивается лимфангиома у детей, причины возникновения и рекомендации по лечению рассмотрим ниже.

Лимфангиомы относятся к дизэмбриогенетическим опухолям и являются нарушением развития лимфатической системы. В клинической практике встречаются реже ангиом.

Как правило, диагноз устанавливается не сразу после рождения, а через несколько месяцев в связи с тем, что изначально лимфангиома у детей находится в спавшем состоянии, ее активный рост и увеличение происходят в результате травматического повреждения, воспалительного процесса, физиологического роста ребенка.

Излюбленными локализациями являются: боковая поверхность шеи, дно ротовой полости, язык, губы.

Редко встречаются лимфангиомы органов брюшной полости и вторичные опухоли, возникающие вследствие нарушения оттока лимфы (постоперационные осложнения, лимфангиит).

Простые лимфангиомы (капиллярные)

Наиболее часто лимфангиома у детей проявляется в виде макрохейлии (увеличение губы) и макроглосии (увеличении языка). Характерно появление множественных, близкорасположенных пузырьков с мутным светлым содержимым. Опухоль имеет тестовидную консистенцию, безболезненна при пальпации. При отсутствии лечения поражение языка приводит к формированию неправильного прикуса, аномального расположения зубов.

Кавернозные лимфангиомы

При осмотре визуализируются множественные сливающиеся полости и узелки с мутноватым содержимым. Опухоль локализируется в мягких тканях и приводит к значительным деформациям шеи и лица.

Кистозные лимфангиомы

Характеризуется четкими границами, многокамерностью и миграцией лимфы из одной полости в другую при сдавливании опухоли. Лимфангиома шеи у детей является одним из распространенных доброкачественных новообразований и наиболее часто проявляется на боковой поверхности шеи. Реже кистозная лимфангиома локализуется в ротовой полости.

Инфицирование лимфангиомы

О присоединении воспалительного процесса свидетельствуют быстрый рост опухоли, ее болезненность при пальпации, гиперемия, отечность кожи и появление общеинтоксикационных симптомов (лихорадки, слабости и т. д.).

Если возникла накожная лимфангиома у ребенка, чем мазать опухоль можно узнать у специалиста. Обычно в таких случаях применяют антибактериальные и противовоспалительные мази ("Линкомицин", "Клиндамицин", "Левомиколь", эритромициновую мазь), системную антибиотикотерапию и антигистаминные препараты.

Декомпрессионные пункции.
Склерозирующая терапия хинин-уретаном.
Хирургическое иссечение и удаление патологических тканей.
Комбинированное лечение.
Ультразвуковая деструкция с дальнейшей аспирацией содержимого.

Лимфангиомы брюшной полости

Лечение оперативное. Выполняется лапаротомия с иссечением новообразования и его дальнейшим гистологическим исследованием.

Профилактика

Дети с доброкачественными новообразованиями подлежат обязательному диспансерному учету. После проведенного лечения рекомендованы регулярные осмотры у челюстно-лицевого хирурга:

в течение первого года - 1 раз в три месяца;
на втором году - два раза в год;
с третьего года - после лечения один раз в год до достижения совершеннолетия.

Лечение у стоматолога проводится с целью исправления патологического прикуса и у логопеда для коррекции речи.

Почему развивается лимфангиома у детей? Причины заболевания могут заключаться в перенесенных инфекциях в период эмбрионального развития. Специфической профилактики гемангиом и лифангиом не существует, так как эти новообразования развиваются вследствие дизэмбриогенеза и являются врожденными.

При планировании беременности рекомендовано обследование на TORCH инфекции (вирусы, вызывающие врожденные патологии плода: краснуха, ветрянка, токсоплазмоз, цитомегаловирус, сифилис, вирус простого герпеса 1 и 2 типов), отказ от вредных привычек, прием специальных витаминных комплексов, наблюдение в женской консультации и регулярное посещение гинеколога.

Читайте также: