Лимфангиома брыжейки тонкого кишечника

Лимфангиома – это доброкачественное образование, состоит из сосудов лимфы. Формируется часто во время беременности у плода. Болезнь считается мутацией эмбриогенеза – лимфатические сосуды располагаются неправильно в плаценте (лимфатическая мальформация). Диагностируется патология в 25% всех случаев сосудистых заболеваний. Выявляется лимфангиома у детей сразу после рождения и в более позднем возрасте. Проблема в детстве встречается чаще, есть случаи фиксирования патологии у взрослых людей. Опухоль без лечения не рассасывается и не проходит. Навредить здоровью новообразование не способно, но доставляет определённый дискомфорт в жизнь пострадавшего. Если после проведения терапии опухоль не исчезла – рекомендуется удалить оперативным способом.

Расположение и классификация лимфангиомы

Новообразование, поразившее лимфатический сосуд, развивается медленно. Вырастая, опухоль способна достигать крупных размеров, что сопровождается сильным давлением на соседние ткани и органы. Передавливание приводит к нарушению функциональной деятельности органа и ткани. У новорождённых детей образование не визуализируется, видимым становится примерно к 4 годам.

Есть случаи диагностики лимфангиомы у плода при вынашивании на УЗИ. Единичное образование без патологических развитий проходит под целенаправленным медицинским контролем. Выявление множественных очагов часто приводит к прерыванию беременности.

Возникать узел может в разных органах – поражаются участки шеи, брыжейки кишечника, почки, тонкой кишки, толстой кишки, печени, языка, селезенки, подмышечной области, средостения. Фиксируются на лице (в основном, губы), у поджелудочной железы, в районе пупка, яичка и мошонки у мужчин, переносицы. Растут у женщин на половых губах, миндалинах, в позвоночнике, на ноге, челюстно-лицевой области, нёбной области, плевральной части лёгких.

Распространённый вид образования – лимфангиоматоз шеи, лица, подъязычная область, участки подмышек. Врождённый тип болезни встречается часто. Но присутствуют вторичные узелки, формирующиеся при лимфатическом воспалении сосудов (лимфаденит) и после операции.

По размерам выделяют следующие виды:

  • Микрокистозные узелки не превышают 50 мм.
  • Макрокистозные выступают за 50 мм.

Морфологическое строение лимфангиомы подразделяется:

  • Кавернозная опухоль состоит из соединительной ткани, наполненной лимфой. Это самый часто встречающийся вид образования в медицинской практике. Развитие идёт медленно, на ощупь ощущается рыхлая консистенция без чётких границ. Возникновение на кистях рук и предплечьях фиксируется в большинстве случаев. При надавливании форма восстанавливается сразу. Область кожи возле патологии имеет отёчный вид. Образования с содержанием жидкости способны сливаться в единый конгломерат. Протекает с косметической деформацией органа, поэтому требуется удаление.
  • Кистозная лимфангиома – разного размеры образования, соединённые друг с другом, полости заполнены специфичным экссудатом. Киста с чёткими границами, рыхлой эластичной консистенции, тонкостенный узел. Можно встретить полусферические формы, круглые. Киста развивается без болезненных ощущений, выступает над кожным покровом с чётко прослеживающейся сосудистой сеткой. Развивается медленно, приобретая крупные размеры, давит на нервные окончания и внутренние органы.
  • Капиллярный вид представляет собой микроскопический и более крупный стекловидный узелок. Границы новообразований размытые, оттенок бывает синим или багровым. Выявляется в основном на лице. По структуре представляет узелок из соединительной ткани с лимфоидными клетками внутри. Протекает с выделениями крови и лимфы.


Причины возникновения

Причина развития лимфангиомы врачам точно не известна. Учёные склоняются к версии, что внутриутробный порок при формировании кровеносных и лимфатических сосудов вызывает болезнь. Это провоцирует неправильное строение стенок сосудов, в которых накапливается жидкость. Сосуды расширяются и в них образуются узелки лимфангиомы. Подтверждением данной теории является первичность заболевания и внутриутробное развитие совместно с другими болезнями.

Выделяют ещё ряд факторов, способных вызвать болезнь:

  • Вирусные инфекции, поражающие человека продолжительное время;
  • Проводившаяся ранее операция;
  • Воздействие радиоактивных лучей на организм в высокой концентрации;
  • Наличие перенесённых застоев лимфы в сосудах – лимфостазов.

Патология первичного характера развивается у ребёнка ещё в утробе матери. Определить наличие опухоли в детском организме на ранних сроках сложно. По многолетним исследованиям учёные выяснили, что узелки лимфангиомы зарождаются в первом триместре беременности. Выявить болезнь удается только после первого года жизни.

Признаки заболевания

Лимфангиома – это доброкачественный вид опухоли. Симптомы проявляются согласно расположению узелка, размеру и типу. При лимфангиоме кожи единственным симптомом является эстетический дефект. Иногда обширная опухоль может давить на соседние органы и вызывать сбой в деятельности.

Симптомы лимфангиомы гортани и заглоточного органа следующие – проблемы с дыханием (одышка и затруднённый вдох), меняется голос, глотать больно.

Лимфангиому глазницы определяют по признакам отёчности и характерного утолщения в области век, может присутствовать смыкание орбиты глаза, веки приобретают синюшный оттенок. Конъюнктивы глаза, поражённые узелками, лопаются и кровоточат.


Новообразование щеки при увеличении начинает выступать над кожей и меняет цвет до синюшного. Накожный рисунок приобретает сосудистый признак и покрывается характерными пузырьками. Подкожная клетчатка претерпевает склерозирование. По мере формирования наблюдается фиброзная дисплазия правой или левой стороны лица.

Поражение языка проявляется повреждением мышцы и макроглоссией – разбуханием органа и утолщением. Язык выпадает изо рта – поместить внутрь нет возможности. Фиксируются серьёзные нарушения в разговоре, дыхании и вкусовых рефлексах. Орган покрывается микроскопическими язвочками и кровоточинами.

Новообразование на верхней губе выглядит внешне как небольшая припухлость на ранней стадии развития. При увеличении распространяется на носогубную борозду и провоцирует увеличение губы. По мере прогрессирования наблюдается выделение экссудата из пузырьков.

Шейная опухоль имеет кавернозную форму развития мягкой консистенции. Чётких границ не фиксируется, формы размытые. Новообразование выступает над кожей и вызывает различные нарушения соседних тканей.

Патология в области головного мозга вызывает серьёзные нарушения – эпилептические приступы, склерозирующие параличи мышц, тремор, посторонние шумы в ушах, потерю зрения, координации.

Болезнь брюшной полости имеет острый симптом у детей: боль забрюшинного пространства проявляется заметной деформацией, опухоль не двигается и обладает плотной консистенцией.

При быстром росте новообразование часто травмируется, что опасно занесением посторонней инфекции. Инфицирование лимфангиомы приводит к осложнению. Такое состояние наступает у детей в период от 3 до 7 лет. Температура тела поднимается до 39-40 градусов с признаками интоксикации организма. Очаг новообразования приобретает красноватый воспалённый оттенок и начинает болеть. Иногда присутствует кровотечение из больного узелка. Период воспаления продолжается до 3 недель. После этого всё принимает первичный вид. Осложнениями считаются нагноение узла и проблемы с дыханием. Требуется дренаж гноя. Если положительного эффекта нет, врач отправляет на хирургическое удаление.


Лимфангиома и гемангиома схожи по внешним признакам и процессу формирования. Но вылечить лимфангиому сложнее – самостоятельно она не проходит.

Последствия заболевания

Врожденная патология у ребёнка может вызвать серьёзные последствия при позднем диагностировании. Наиболее частое осложнение возникает в следующих случаях:

  • Шейная патология и поражение средостения передавливают пищевод с трахеей – больной дышит с трудом, не способен глотать. Это опасно в детском возрасте – ребёнок может умереть.
  • Воспалительные процессы в узле провоцируют резкий рост и передавливание жизненно важных органов. Чревато снижением функциональной деятельности или полной потерей.
  • Самое опасное – разрыв сосуда с вытеканием лимфы. Требуется срочное лечение для предотвращения более серьёзных последствий.

Диагностика лимфангиомы

Выявить болезнь сложно из-за признаков, схожих с другими новообразованиями. Диагностика заключается в следующем:

  • Проводится визуальный осмотр врача, сбор словесного анамнеза;
  • Биологический материал отправляется в лабораторию на гистологический анализ;
  • Сосуды изучаются с применением лимфографии;
  • Новообразование изучается с использованием УЗИ, КТ и МРТ.

После получения всех результатов врач принимает решение о курсе терапии. Учитываются возраст пациента, размер опухоли и самочувствие.

Лечение заболевания

Лечение лимфангиомы проходит хирургическим удалением. Без операции вылечить патологию невозможно! Иссекается весь очаг или больший участок. Показаниями к срочному проведению операции являются:

  • Прогрессирование лимфатических узлов;
  • Опасное передавливание жизненно важного органа, угрожающее жизни больному;
  • Серьёзные нарушения в функционировании жизненных органов;
  • Опухоль резко влияет на качество жизни.

По результатам анализов принимается решение об удалении только больного очага или с захватом здоровых тканей. При иссечении участка оставшиеся места ушиваются. Для предотвращения рецидива проводится процедура электрокоагуляции – послеоперационные очаги прижигаются высокочастотным током. У взрослых людей может применяться физиолечение – СВЧ-гипертермия. Процедура проводится в несколько этапов – интервалы составляют от 1 до 3 месяцев.


Противопоказания для проведения оперативного лечения – возраст ребёнка до 6 месяцев. До достижения необходимого возраста проводится экстренное лечение. Жидкость из узла удаляется при помощи пункции. Такие меры облегчают состояние ребёнка и позволяют сдержать рост опухоли до проведения операции. Удаляется с применением склеротерапии. Гной выгоняется при использовании дренажа.

Лечение кистозных образований требует особого подхода. Из кистозной полости выкачивается лимфа. После этого вводится склерозирующее вещество, склеивающее стенки кисты. Пациентам прописываются специальные лекарственные препараты:

  • Из группы противовоспалительных – Ибупрофен и Диклофенак;
  • Антибиотики снимают воспалительные процессы – можно пить внутрь или наносить специальные гели;
  • Устранить следы интоксикации помогает внутривенное введение гемодеза и глюкозы;
  • Ферментные средства – Креон и Мезим;
  • Комплексы витаминов, биостимуляторов и нейропротекторов.

Иногда применяется лечение патологии народными средствами:

Перед использованием рецептов нетрадиционной медицины требуется проконсультироваться с лечащим врачом! Следует составить график приёма с одновременным использованием традиционных средств.

Реабилитация проходит под контролем специалиста с правильно подобранным питанием. Заниматься спортом рекомендуется с ранних лет – это помогает избежать многих заболеваний и укрепляет иммунитет. Прогноз после проведения терапии – положительный. Рецидив наступает в 7% всех случаев.

Лимфангиомы кишечника — гамартоматозные полиповидные образования, которые большей частью распространяются в глубь стенки кишки.

Что это такое?

Различают три формы лимфангиоматозных поражений кишечника:

  • лифангиомы;
  • первичная кишечная лимфангиэктазия;
  • лимфатические кисты.

Лифангиомы встречаются исключительно редко, локализуются прежде всего в двенадцатиперстной кишке.

Первичная кишечная лимфангиэктазия (болезнь Вальдмана) — аномалия развития лимфатических сосудов в виде множественных кавернозных образований. Последние располагаются преимущественно в подслизистой основе. Лимфангиомы содержат густую лимфу с большим содержанием в ней лимфоцитов.

Лимфатические кисты — множественные до 1 см диаметром кисты в подслизистой основе стенки кишки или в брыжейке.

В отличие от лимфангиэктазий они не содержат лимфоцитов и не сопровождаются потерей белка в просвете кишки.

Симптомы

Болезнь появляется в раннем детском возрасте.

Главным симптомом являются отеки. При обструктивных изменениях лимфатических сосудов отеки могут быть асимметричными, а в тяжелых случаях присоединяется асцит (скопление жидкости в брюшной полости) и гидроторакс (скопление жидкости в легких), плоть до анасарки (масштабный отек подкожной клетчатки и мягких тканей).

Вследствие дефицита белка дети отстают в развитии и росте, у взрослых развивается атрофия мышечной системы, дистальные фаланги пальцев приобретают вид барабанных палочек. Боли в животе беспокоят редко. Часто появляются судороги из-за недостатка кальция. Последний, соединяясь с жирами в просвете кишки, не всасывается. У 80% больных наблюдается хроническая диарея со стеатореей.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании рентгенологического и эндоскопического исследования кишечника с гистологическим исследованием слизистой оболочки.

При первичной лимфангиэктазии и лимфангиомах слизистая оболочка кишки отечна, складки ее резко утолщены, стенка кишки может быть ригидна , слизистая оболочка рыхлая, пестрого вида за счет белесых пятен 1-2 мм диаметром.

При гистологическом исследовании ворсинки слизистой оболочки тонкой кишки расширены за счет нарушения оттока лимфы и отека.

Для более точной топической диагностики пораженного кишечного сегмента применяют радионуклидные, электрофоретические и иммунологические исследования кишечного сока, полученного из разных отделов тонкой кишки.

Дифференциальный диагноз проводят с заболеваниями, при которых нарушается кишечное лимфообращение.

К ним относятся

свищ между грудным протоком и тонкой кишкой,

опухоли с метастазами,

тромбоз верхней полой вены.

Лечение

Лечение в основном симптоматическое. Для устранения недостатка белка (гипопротеинемии) применяют длительное внутривенное вливание белковосодержащих растворов, в первую очередь альбумина и γ-глобулина. Лечение проводят курсами 2-3 раза в год по 1 месяцу. Всем больным показаны препараты кальция, железа.

Диета должна содержать повышенное количество белка (до 130г/сутки). Длинноцепочечные тугоплавкие жиры по возможности заменяют легкоусваиваемыми среднецепочечными триглицеридами.

У пациентов с первичной лимфангиэктазией в случаях, когда консервативное лечение не дает эффекта, может быть обсужден вопрос о резекции наиболее пораженных петель тонкой кишки.

Прогноз

При первичной кишечной лимфангиэктазии прогноз неблагоприятный: дети обычно умирают, не достигая юношеского возраста.

При лимфангиоматозе и лимфоцистах в случае сегментарного поражения тонкой кишки резекция пораженного сегмента может привести к улучшению и даже выздоровлению.


  • Белый налет на языке
  • Болезненные пузырьки на губе
  • Выпячивание глаз
  • Гнойно слизистые выделения из глаз
  • Корки на языке
  • Нарушение прикуса
  • Невозможность полностью открыть глаз
  • Новообразование на губе
  • Опущение угла рта
  • Отек век
  • Приоткрытый рот
  • Пузырьки на слизистой щеки
  • Синюшность кожи вокруг новообразования
  • Снижение зрения
  • Трудности с произношением слов
  • Увеличение языка
  • Уменьшение глазной щели
  • Усиление кожного рисунка
  • Шишка на шее
  • Язвы на языке

Лимфангиома - представляет собой врождённую патологию, характеризующуюся формированием доброкачественной опухоли, локализующейся в лимфатических узлах. Заболевание в равной степени встречается среди мальчиков и девочек, а общая распространённость составляет не более 10%.

  • Этиология
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Возможные осложнения
  • Профилактика и прогноз

Причины развития такой болезни остаются неизвестными, однако клиницистами принято считать, что главным этиологическим фактором выступают внутриутробные пороки развития лимфатических и кровеносных сосудов.

Симптоматическая картина будет индивидуальной для каждого больного, поскольку диктуется размерами, местом локализации и гистологическим строением новообразования. Главным признаком принято считать деформацию поражённого сегмента.

Процесс установления правильного диагноза основывается на лабораторно-инструментальных обследованиях, которым в обязательном порядке должны предшествовать манипуляции, проводимые лично клиницистом.

Лечить недуг принято только при помощи хирургического вмешательства, которое может проводиться как открытым путём, так и малоинвазивными методиками.

Согласно международному классификатору болезней десятого пересмотра такой патологии отведён собственный шифр. Таким образом, код лимфангиомы любой локализации по МКБ-10 будет - D18.1.

Этиология

Как было указано выше - причины возникновения врождённых доброкачественных образований в лимфатических узлах на сегодняшний день остаются неизвестными. Основная теория касательно происхождения такой опухоли предполагает её развитие на фоне внутриутробных пороков развития кровеносных или лимфатических сосудов. В таких ситуациях нарушение развития или строения сосудистой ткани и скопление в ней жидкости приводит к её расширению и перерождению в подобную опухоль.

Подтверждают такую теорию несколько факторов:

  • первичный характер новообразования;
  • сочетание такого недуга с иными внутриутробными патологиями.

Тем не менее принято выделять ряд предрасполагающих факторов, которые могут спровоцировать манифестацию лимфангиомы в любом возрасте. К ним стоит отнести:

  • широкий спектр болезней инфекционной природы;
  • перенесённые ранее хирургические вмешательства;
  • длительное влияние облучения, в том числе и в терапевтических целях;
  • присутствие других злокачественных или доброкачественных новообразований любой локализации;
  • наличие в истории болезни человека такого заболевания, как лимфостаз.

Первичный характер опухоли указывает на то, что она уже сформировалась в организме малыша на момент его появления на свет. Однако далеко не во всех случаях удаётся выявить её присутствие путём проведения неонатальных методик диагностики или инструментальных обследований в первые месяцы жизни ребёнка.

Благодаря осуществлению специфических научных изысканий исследователям стало понятно, что лимфангиома формируется на 2 месяце внутриутробного развития плода. Кроме этого, удалось выяснить, что наиболее часто первые признаки болезни проявляются к концу первого года жизни, однако в некоторых ситуациях недуг начинает развиваться в подростковом или среднем возрасте.

Классификация

Основное разделение лимфангиом предполагает существование нескольких форм опухолей, отличающихся по своему внешнему виду и гистологическому строению. Таким образом, выделяют:

  • капиллярную или простую лимфангиому - внешне напоминает бледные крупные или мелкие узелки, обладающие стекловидной поверхностью, а кожа, возвышающаяся над опухолью, похожа на апельсиновую корку;
  • кистозную лимфангиому - может состоять либо одной, либо из нескольких камер, т. е. кист. По размерам варьируется от нескольких миллиметров до более 10 сантиметров. Наиболее часто локализуется на кистях и в области предплечий;
  • кавернозную лимфангиому - считается наиболее распространённым типом новообразования. Её отличительной чертой является наличие одновременно нескольких полостей, в которых жидкость распределяется неравномерно. Это означает, что одни полости практически пустые, а другие - переполнены через край. Зачастую поражает шейные и подмышечные лимфатические узлы.

Лимфангиома у детей и взрослого человека также разделяется по месту локализации. Наиболее часто, очагами опухоли выступают:

  • шея и щеки;
  • подкожная клетчатка;
  • язык и губы;
  • грудная и брюшная полость;
  • подмышечные впадины.

Значительно реже образование локализуется в:

  • забрюшинной полости;
  • подколенной ямке;
  • средостении;
  • корне брыжейки тонкого кишечника.

Крайне редко в патологию вовлекаются такие органы:

  • печень;
  • селезёнка;
  • почки.

Симптоматика

Внешние признаки лимфангиомы будут полностью соответствовать месту её образования. Например, симптоматическая картина при поражении губ будет включать в себя:

  • мягкую, тестоватую структуру новообразования;
  • отсутствие болевого синдрома во время пальпации новообразования;
  • иррадиацию на носогубную борозду, что становится причиной её разглаживания;
  • изменение объёмов и толщины поражённого сегмента в большую сторону;
  • опущение уголков ротовой полости;
  • возрастание объёмов красной каймы губ;
  • формирование пузырьков, наполненных серозной, гнойной или геморрагической жидкостью. Они концентрируются по всей длине линии смыкания губ или рассредоточиваются по поверхности оболочки.

Стоит отметить, что такая доброкачественная опухоль в зоне щеки имеет практические аналогичные симптомы, однако также наблюдается:

  • усиление выраженности сосудистого рисунка;
  • синюшность кожи над опухолью;
  • появление пузырьков на слизистой щеки.

Признаки лимфангиомы языка представлены:

  • формированием множества мелких узелков, возвышающихся над поверхностью оболочки;
  • вскрытием и кровоточивостью папул при их травмировании;
  • обложенностью языка белым налётом;
  • образованием трещинок и язвочек на месте узелков;
  • покрытием языка кровянистыми, белыми или желтоватыми корочками;
  • нарушением прикуса;
  • проблемами с произношением речи;
  • постоянно открытым ртом - это обуславливается тем что, язык становится чрезмерно большим и не помещается во рту.


Расположение такого образования в органах зрения проявляется:

  • отёками и утолщением век;
  • сужением глазной щели;
  • невозможностью в полной мере открыть глаз;
  • выделением серозного или геморрагического экссудата;
  • выпячиванием глазного яблока;
  • понижением остроты зрения.

Лимфангиома шеи характеризуется ярким проявлением симптома флюктуации, т. е. наполненности новообразования воспалительным экссудатом.


При формировании доброкачественной опухоли в мозге очень часто выражаются:

  • приступы эпилепсии;
  • парез и паралич конечностей;
  • нарушение координации движений;
  • атаксия и нистагм;
  • шум и звон в ушах;
  • слепота.

Симптоматика лимфангиомы у новорождённых и детей старшего возраста в области брюшины полностью соответствует синдрому острого живота.

Диагностика

Несмотря на присутствие характерной и ярко выраженной симптоматики установление правильного диагноза и определение разновидности лимфангиомы необходим целый комплекс диагностических мероприятий.

Прежде всего, клиницисту стоит самостоятельно:

  • ознакомиться с историей болезни - для установления наиболее вероятного этиологического фактора, имеющего под собой патологическую основу;
  • собрать и проанализировать жизненный анамнез пациента - сюда стоит отнести информацию касательно протекания беременности и первого года жизни малыша;
  • провести осмотр, пальпацию и перкуссию новообразования;
  • детально опросить больного или его родителей - для составления клиницистом полной симптоматической картины и выяснения степени интенсивности их проявления.

Инструментальная диагностика лимфангиомы у взрослых и детей предусматривает осуществление:

  • ультрасонографии поражённого сегмента;
  • доплерографии сосудов;
  • рентгенолимфографии;
  • КТ и МРТ;
  • пункционной биопсии.


Лабораторные исследования ограничиваются лишь проведением:

  • общеклинического анализа крови;
  • биохимии крови;
  • микроскопического изучения пунктата и биопата.

Лечение

Избавиться от подобного доброкачественного новообразования можно только при помощи хирургического вмешательства, основными показаниями к которому выступают:

  • быстрое увеличение размеров опухоли;
  • опасная локализация образования, а именно в средостении, шее и брюшине;
  • лимфангиомы, которые в значительной степени понижают качество жизни больного, зачастую местом их образования выступает лицо или же они имеют гигантские объёмы;
  • появление признаков малигнизации.

Хирургическое лечение лимфангиомы осуществляется несколькими методами:

  • воздействием лазерного излучения;
  • криодеструкцией;
  • электрокоагуляцией;
  • радиоволновой терапией;
  • открытой операцией;
  • введением склерозирующего вещества, склеивающего стенки сосудов.

В дополнение к операции нередко показан приём таких медикаментов:

  • НПВС;
  • ферментов;
  • дезинтоксикационных веществ;
  • противомикробных средств;
  • десенсибилизаторов;
  • адаптогенов;
  • витаминных комплексов;
  • биостимуляторов;
  • нейропротекторов.

Также хорошо зарекомендовала себя такая физиотерапевтическая процедура, как СВЧ-прогревание.

Лечение народными средствами в этом случае недопустимо, поскольку это может усугубить основную проблему и спровоцировать рост опухоли.

Возможные осложнения

Игнорирование симптоматики или клинических рекомендаций лечащего врача нередко приводит к развитию последствий, к которым можно отнести:

  • воспалительное поражение опухоли;
  • сдавливание и нарушение функционирования внутренних органов;
  • нарушение дыхательной функции;
  • крайнюю степень истощения, возникает на фоне невозможности полноценно употреблять пищу из-за стеноза гортани;
  • гнойную интоксикацию организма;
  • перерождение в раковую опухоль - происходит лишь в единичных случаях.

Профилактика и прогноз

Во избежание формирования лимфангиомы и предупредить возникновение последствий следует придерживаться несложных профилактических рекомендаций, а именно:

  • следить за адекватным протеканием беременности;
  • вести здоровый и в меру активный образ жизни;
  • полноценно питаться;
  • заниматься укреплением иммунной системы;
  • на ранних стадиях лечить любые инфекционные недуги, а также те заболевания, которые могут привести к формированию такой доброкачественной опухоли;
  • регулярно посещать педиатра и несколько раз в год проходить полный профилактический осмотр.

Раннее обнаружение и комплексная терапия обеспечивают благоприятный прогноз болезни и высокий процент выживаемости. Формирование осложнений происходит крайне редко, а рецидивы болезни наблюдаются лишь у 6.5% пациентов с подобным диагнозом.


Лимфангиома – это доброкачественная опухоль, в основе которой обычно лежит врожденная аномалия лимфатической системы. Очаги поражения могут возникать на любом участке тела, выглядят как мягкотканные образования с бугристой поверхностью красно-бурой или синюшной окраски. Мальформация часто протекает бессимптомно, являясь косметической проблемой, но, достигая больших размеров, дает начало опасным состояниям. Основу диагностики составляет клиническое обследование, подтвержденное инструментальными методами (УЗДГ, МРТ, лимфографией очагов). В лечении применяют склеротерапию, радикальную операцию, малоинвазивные техники.

МКБ-10


  • Причины лимфангиомы
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы лимфангиомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение лимфангиомы
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Лимфангиома является достаточно редкой патологией. По различным данным, она составляет 1,3–10,6% случаев всех сосудистых опухолей (в детском возрасте - до 25%), встречается с частотой от 1 на 20-250 тыс. поступлений в хирургические стационары. Лимфатические мальформации занимают второе место среди мягкотканных образований челюстно-лицевой области. Обычно их выявляют у новорожденных и младенцев (90% случаев), реже в первые 2–3 года жизни ребенка, но могут диагностировать еще внутриутробно или гораздо позже во взрослом возрасте. Гендерная статистика противоречива: в то время как одни исследователи сообщают о преимущественном развитии поверхностных лимфангиом у женщин, другие наблюдают патологию в 3 раза чаще среди мужчин.


Причины лимфангиомы

Большая часть образований рассматривается как врожденные сосудистые мальформации, а не истинные опухоли. Обычно они возникают у плода в конце первого либо в начале второго триместра внутриутробного развития. Хотя происхождение патологии остается до конца не изученным, этиологическими факторами могут выступать:

  • Аномалии эмбриогенеза. Возникновение патологии связывают с пороками эмбрионального развития лимфатической системы (дизонтогенезом). Указывают на роль сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF-C) и рецепторов к нему (VEGFR-3), влияющих на пролиферативную активность клеток.
  • Геномные и генные мутации. Выявлено, что более половины случаев ангиом ассоциированы с хромосомными аберрациями у плода. Часто лимфангиомы наблюдают при синдромах Шерешевского-Тернера, Дауна, трисомии 13, 18. Аутосомно-доминантное наследование наблюдается при синдроме Нунан.
  • Интоксикации. Нарушение развития лимфатических сосудов может опосредоваться внутриутробным токсическим повреждением. Описаны случаи опухолей у детей, родившихся от женщин, подвергшихся во время беременности воздействию свинца или его соединений.

Вторичный характер имеют опухоли, обусловленные нарушением лимфатического дренажа (поверхностные аномалии при лимфангите, лимфогранулеме, панникулите), связанные с мальротацией и заворотом кишечника (внутрибрюшные). Сосудистые мальформации могут развиваться после механической травмы, в частности, на фоне синдрома Горхэма-Стоута.

Патогенез

Механизмы развития лимфангиомы изучены недостаточно хорошо. Основным патологическим процессом многие исследователи называют объединение лимфатических цистерн в глубоком подкожном пространстве. Они отделены от нормальной сосудистой сети, но сообщаются с поверхностными капиллярами через вертикальные расширенные каналы. Предположительно, цистерны возникают из примитивного лимфатического мешка, неспособного объединиться с остальной частью лимфатической системы в эмбриогенезе.

Гипертрофированные мышечные волокна, выстилающие секвестрированные участки, поддерживают ритмические сокращения стенки, что приводит к увеличению давления с дилатацией восходящих к коже каналов. Вокруг измененных лимфатических сосудов поверхностных и глубоких отделов дермы происходят процессы фиброза, эпидермис подвергается акантозу, папилло­матозу, гиперкератозу. Некоторые варианты лимфангиом сопровождаются выраженным инфильтратив­ным ростом, но без разрушения тканей. Метастазов опухоли не дают.

Классификация

Исходя из локализации, различают поверхностные (кожи, подкожной клетчатки) и глубокие лимфангиомы. Первые могут поражать практически любую зону, особенно часто вовлекаются голова, шея, подмышечные впадины. Глубокие обнаруживаются во внутренних органах (печень, селезенка, почки) и полостях тела (абдоминальная, забрюшинное пространство, средостение). В клинической ангиологии распространена патоморфологическая классификация опухолей:

  • Капиллярные (простые). Образуются при разрастании лимфатических капилляров кожи и подкожных тканей. Опухолевидные очаги имеют небольшие размеры, тонкостенные, охватывают ограниченные участки.
  • Кавернозные. Характеризуются расширением довольно крупных протоков с образованием полостей и щелей, заполненных лимфатической жидкостью. Имеют петлистое строение из-за множества соединительнотканных перегородок, на разрезе напоминают губчатую ткань.
  • Кистозные (гигромы). Представляют собой полости различного размера, изолированные от смежных лимфатических сосудов. Заполнены серозным, хилезным или геморрагическим содержимым. Бывают единичными или множественными, сообщающимися между собой.

Кроме того, встречаются смешанные опухоли (лимфангиофиброма, лимфгемангиома). По этиологии мальформации бывают первичными (врожденными) и вторичными (приобретенными). Критерий распространенности позволяет выделить локальные и диффузные формы, а с учетом влияния на близлежащие ткани и органы лимфангиомы могут протекать без видимых нарушений или сопровождаться явной дисфункцией и структурными деформациями.

Симптомы лимфангиомы

Клиническая картина определяется локализацией, гистологической структурой, распространением опухоли, анатомо-топографическими особенностями вовлеченных участков, эффективностью проводимого ранее лечения. Ангиоматозные очаги располагаются в любой области, где есть лимфоидная ткань. Часто поражаются лицо (губы, язык, околоушно-жевательная зона), туловище. Но в патологический процесс могут вовлекаться лимфатические узлы, внутренние органы, костная ткань. Развитие опухоли медленное, синхронное с ростом ребенка, в большинстве случаев бессимптомное.

Капиллярная лимфангиома начинается как небольшое постепенно уплотняющееся пятно. Образование имеет нечеткие границы и бугристую поверхность, покрытую мелкими (2–4 мм в диаметре) узелковыми элементами эластичной консистенции, окрашенными в розово-красный цвет. Площадь пораженной кожи со временем расширяется. Иного дискомфорта, кроме эстетического, аномалия обычно не приносит. Иногда из узелковых элементов просачивается лимфа, при травматизации они кровоточат. Увеличиваясь в объеме и приобретая диффузный характер, опухоль давит на подлежащие структуры, что может сопровождаться костными деформациями у детей.

При кистозной или кистозно-кавернозной лимфангиоме лица и шеи наблюдается ограниченная припухлость размером от 3 до 30 см в диаметре, обращенная наружу или в сторону ротовой полости. Кожа над ней обычной окраски или с цианотичным оттенком, растянута, свободна или спаяна с опухолевой массой. Поверхность очага гладкая или бугристая, консистенция мягкая, пальпация безболезненна. Характерен симптом флюктуации.

Особенностью обшир­ных лимфангиом в полости рта, шеи, средостения является периодически возникающее воспаление. Это сопровождается лихорадкой, общей слабостью, появлением локальных симптомов – покраснения, отечности, резкой болезненности пораженной зоны. Воспалительный процесс длится 1–2 недели и постепенно стихает, делая опухоль более плотной.

Осложнения

Несмотря на доброкачественный характер, лимфангиома считается потенциально опасным образованием. Сосудистые аномалии больших размеров в зоне шеи и головы плода блокируют его выход через родовые пути матери, сдавливают и смещают соседние структуры. Диффузное поражение дна ротовой полости может вызвать расстройства дыхания, вплоть до асфиксии, невозможность приема пищи. Мальформации орбитальной зоны приводят к зрительным нарушениям, а локализованные в брюшной полости сопровождаются кишечной непроходимостью, иногда разрываются.

Поверхностные лимфангиомы легко травмируются и кровоточат, воспаленные ангиодисплазии в шейно-лицевой зоне могут стать источником серьезных инфекционных осложнений. Сообщается о более высоком риске развития у пациентов эпителиоидной гемангиоэндотелиомы и лимфангиосаркомы. То есть лимфатическая аномалия является не просто косметическим дефектом – она может привести к выраженным функциональным расстройствам и стать причиной состояний, создающих реальную угрозу для жизни.

Диагностика

Предположить поверхностную лимфангиому несложно по характерной клинической картине, истечению лимфы при ее пунктировании. В диагностически сложных случаях, включая аномалии глубокой локализации, врачу-лимфологу необходимы данные методов инструментальной визуализации:

  • Ультрасонография опухоли. УЗДГ поверхностных лимфангиом выявляет увеличение объема мягких тканей, повышение их акустической плотности с множественными гипо- и анэхогенными участками округлой или овальной формы, объединенными в единый конгломерат. Эхография определяет не только структуру и локализацию опухоли, но и состояние окружающих образований.
  • Магнитно-резонансная томография. По результатам МРТ мягких тканей удается точно определить степень поражения и морфологические характеристики сосудистой мальформации. Результаты исследования помогают сформировать правильную лечебную тактику, избежав необоснованных хирургических вмешательств.
  • Лимфография. Позволяет исследовать состояние лимфатических сосудов, определить размеры очага и его связь с соседними органами. Лимфография осуществляется путем введения непосредственно в опухоль водорастворимого контрастного вещества и выполнения серии прицельных рентген-снимков в двух проекциях.

В диагностике поверхностной ограниченной лимфангиомы помогает дерматоскопия, определяющая узелки с прозрачной жидкостью и выраженный лакунарный рисунок. При накоплении кровянистого содержимого отличия от гемангиомы помогает установить гистологическое исследование, дополненное иммуногистохимическими тестами (с антигеном фактора VIII, ламинином).

Лимфоидные образования приходится дифференцировать с другими опухолями – тератомами, липомой, кистами шеи. Некоторые мальформации следует отличать от врожденной слоновости, спинномозговой грыжи, ограниченной склеродермии. При интраабдоминальном поражении необходимо исключать острую хирургическую патологию.

Лечение лимфангиомы

Ни одна из консервативных стратегий терапии не доказала своей эффективности при лимфатических мальформациях. Обеспечить уменьшение опухолевой массы или полное ее удаление могут лишь инвазивные методики. Способ коррекции выбирают, опираясь на локализацию лимфангиомы, размеры, глубину залегания, распространение, наличие осложнений. Допустимы следующие варианты:

  • Склеротерапия. Введение в сосудистую аномалию склерозирующих веществ (блеомицина, пицибанила, этоксисклерола) ведет к сокращению ее размеров. Склеротерапия дает хороший косметический результат, а потому более предпочтительна при поражении шейно-лицевой зоны. Показана перед операцией или при невозможности выполнить полную резекцию.
  • Радикальное иссечение. При удалении опухолевого очага наиболее целесообразно традиционное хирургическое вмешательство. Радикальную эксцизию считают методом выбора при крупных кавернозных образованиях и необходимости выполнения ургентной операции. Однако удаление глубоких мальформаций сопровождается высоким риском рецидива.
  • Малоинвазивные методы. Лечение поверхностных лимфангиом может проводиться углекислотным лазером, криотерапией, электрокоагуляцией. Они менее травматичны по сравнению с традиционным иссечением, позволяют сократить сроки реабилитации. Иногда для получения значимого эффекта достаточно всего одной процедуры.

В послеоперационном периоде для оценки полученных результатов и риска рецидива выполняют контрольные исследования. Назначаются нестероидные противовоспалительные, антибактериальные средства, при локализации опухолей на нижних конечностях применяется компрессионная терапия.

Прогноз и профилактика

Лимфангиомы являются доброкачественными лимфатическими пороками развития, а не истинными опухолями. Но приобретая крупные размеры, они способны провоцировать функциональные расстройства и приводить к развитию жизнеугрожающих состояний. Своевременная коррекция делает прогноз благоприятным, хотя риск рецидива все же существует. Учитывая преимущественно врожденный характер аномалий, мероприятия первичной профилактики не разработаны. Вероятность рецидивирующего течения уменьшается оптимальным выбором лечебной тактики.

Читайте также: